Броун эпилепсия клиническое руководство скачать

Примем заказ, ответим на все вопросы

Укажите регион, чтобы мы точнее рассчитали условия доставки

Например: 
Москва,
Санкт-Петербург,
Новосибирск,
Екатеринбург,
Нижний Новгород,
Краснодар,
Челябинск,
Кемерово,
Тюмень,
Красноярск,
Казань,
Пермь,
Ростов-на-Дону,
Самара,
Омск

Эпилепсия (Epilepsy) — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными спонтанными приступами (пароксизмами), которые возникают в результате избыточных нейронных разрядов. Клинически эпилепсия проявляется судорогами и изменениями сознания (вплоть до его потери) ^[4][11]. Эпилепсия может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом другой патологии ^[9].

По данным ВОЗ, эпилепсией в активной форме страдает во всём мире примерно каждый 4-10 человек из 1000 — это одно из самых распространённых неврологических заболеваний ^[20]. В странах с низким уровнем дохода эпилепсия встречается чаще, что связано с повышенным риском заболеть малярией и нейроцистицеркозом, менее развитой структурой здравоохранения и повышенным травматизмом при ДТП. ВОЗ утверждает, что почти 80 % людей с эпилепсией живут в странах с низким и средним уровнем дохода ^[20]. При этом при должной диагностике и лечении большая часть пациентов с эпилепсией могут жить без приступов и ухудшения качества жизни.

Эпилепсия известна человечеству давно — первые свидетельства о ней относятся к 4000 до н.э. Заболевание является серьёзной социальной проблемой, так как недостаток информирования об эпилепсии способствует непониманию, страху перед симптомами у окружающих и дискриминации больных.

Заболевание проявляется в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела, либо же судороги затрагивают всё тело целиком. Иногда приступы сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря. Припадки могут иметь форму как незначительных провалов в памяти и мышечных спазмов, так и тяжелых, продолжительных конвульсий.

Люди с эпилепсией чаще получают ушибы и переломы, связанные с припадками. У них также чаще встречаются тревожные расстройства и депрессия. Кроме того у пациентов с эпилепсией повышен риск преждевременной смерти в результате падений, утопления и ожогов.

Причины возникновения эпилепсии

Существует множество факторов, приводящих к возникновению спонтанной биоэлектрической активности (нейрональных разрядов), которые приводят к повторным эпилептическим припадкам. К причинам эпилепсии относят структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и неизвестные этиологические факторы, к примеру:

• некоторые генетические заболевания;
• повреждение мозга в предродовой период и во время рождения (гипоксия или родовая травма, низкая масса тела при рождении);
• врожденные пороки развития головного мозга;
• травмы головы;
• инсульт;
• инфекции — менингит, энцефалит, нейроцистицеркоз;
• опухоли мозга.

Спровоцировать приступ эпилепсии при некоторых её видах может дефицит сна, приём алкоголя, гипервентиляция, сенсорные (чувственные стимулы): мигающий свет, изменения температуры, громкие звуки.

В зависимости от того, что именно вызывает эпилептические приступы, выделяют несколько видов патологии:

• идиопатическая (первичная, или врожденная);
• симптоматическая (вторичная, или фокальная);
• криптогенная эпилепсия (приступы возникают при отсутствии очаговых изменений в головном мозге по данным электроэнцефалографии, не подходят под критерии идиопатической формы, но при этом нет доказательств их симптоматической природы).

В случае идиопатической эпилепсии всегда есть наследственная предрасположенность к приступам: заболевание диагностировано у кровных родственников, либо имелись повторяющиеся потери сознания замирания, затянувшийся энурез. Учёные выделили около 500 генов, которые могут нести информацию об этой мутации, причём тип наследования этих генов может быть как аутосомно-доминантным (когда болезненный ген может проявляться в каждом поколении, подавляя здоровый ген), так и рецессивным (когда ген болезни подавляется здоровым и проявление болезни возможно при носительстве болезненного гена матерью и отцом) ^[15][19].

Клинические проявления идиопатической эпилепсии начинаются в детском возрасте. Чаще всего структурные изменения мозга отсутствуют, но имеется высокая активность нейронов. Нет и выраженного когнитивного дефекта. Прогноз при этой форме эпилепсии чаще благоприятен, пациенты хорошо себя чувствуют на антиэпилептических препаратах, которые значительно уменьшают количество приступов и позволяют добиться длительной ремиссии.

При симптоматической эпилепсии всегда есть органическая причина — кисты, опухоли головного мозга, пороки развития, неврологические инфекции, инсульты, а также изменения мозга в результате наркотической или алкогольной зависимости.

Также возможно проявление симптоматической эпилепсии в рамках наследственных заболеваний — их известно около 160. Чаще такие заболевания предполагают умственную отсталость с аутосомно-рецессивным типом наследования, когда носителями генов являются оба родителя.

При криптогенной эпилепсии выделить причину возникновения не удается даже при очень тщательном обследовании. Криптогенная эпилепсия — это одна из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Длительное течение обуславливает присоединение психических расстройств, снижаются когнитивные способности, присоединяется психотическая симптоматика.

Следует понимать, что появление однократного судорожного приступа хоть и является настораживающим симптомом, не всегда говорит о наличии эпилепсии. Врач вправе рассматривать этот диагноз, если у пациента случалось два и более приступа.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Основное клиническое проявление эпилепсии — эпилептические пароксизмы: приступы, которые возникают из-за патологического (слишком интенсивного или слишком замедленного) электрического разряда в головном мозге ^[11]. Приступ обычно кратковременен, стереотипен (имеет характерные повторяющиеся черты) и проявляется нарушением поведения, эмоций, двигательных или сенсорных функций ^[21].

По продолжительности и возможной причине возникновения выделяют:

• длительные (эпилептический статус);
• случайные (наступившие неожиданно и без провоцирующего фактора);
• циклические (возникающие через периодические интервалы времени);
• провоцируемые эпилептические пароксизмы (возникающие вследствие воздействия экзогенных или эндогенных факторов или вызванных сенсорной стимуляцией).

Эпилептический приступ может протекать единично или серией приступов, между которыми человек не приходит в себя и не восстанавливается полностью. Приступ может сопровождаться судорогами или протекать без них.

По клиническим проявлениям выделяют генерализованные и парциальные припадки.

1. Наиболее распространенная разновидность генерализованных припадков — тонико-клонический (судорожный) приступ. На фоне полного здоровья человек теряет сознание, падает, тело выгибается – происходит симметричное тоническое напряжение тела, может быть прикус языка, кратковременная задержка дыхания, затем мышцы начинают подергиваться (клонические судороги), иногда бывает непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Продолжительность приступа до 5 минут.
2. Клонические припадки. Встречаются редко и проявляются мышечными спазмами – повторяющимися подёргиваниями.
3. Тонические припадки. Проявляются внезапным приступообразным напряжением мышц, из-за перенапряжения затрудняется дыхание, пациент закатывает глаза и падает (если приступ застал его в положении стоя). При падении возможны травмы.
4. Атонические (астатические) припадки, характеризуются безсудорожными потерями сознания с внезапной утратой тонуса мышц и таким же быстрым восстановлением.
5. У детей чаще всего выявляются абсансы: ребёнок на несколько секунд замирает, но при этом может совершать какие-то движения.
6. Для атипичных абсансов в отличии от классических характерно постепенное начало и окончание. Чаще всего они сопровождаются кивками головой, наклонами туловища, каскадными падениями. Подергивания мышц обычно выражены минимально.
7. Миоклонии проявляются кратковременными неритмичными подергиваниями группы мышц.

Парциальные припадки также называют фокальными или локальными приступами. Приступы могут протекать по-разному в зависимости от того, какой участок мозга затрагивает нарушение и как далеко оно распространяется. К симптомам относятся потеря ориентации, нарушения движения, ощущений (включая зрение, слух и вкус), настроения или других когнитивных функций.

К неклассифицируемым эпилептическим припадкам относят приступы со клиническими проявлениями, не относящимися к вышеперечисленным категориям, например, приступы с ритмичным движением глаз, жевательными движениями челюстями и плавательными движениями конечностями.

В настоящее время существует гипотеза возникновения эпилепсии, включающая комплекс нейрохимических, нейроморфологических и нейрофизиологических нарушений, приводящих к развитию заболевания.

Один из механизмов формирования эпилептической активности — возникающее на клеточном уровне нарушение баланса между тормозными и возбуждающими медиаторными системами мозга. Это приводит к появлению и распространению возбуждающего постсинаптического потенциала (то есть, электрических разрядов) ^[11][12].

Общий фактор, способствующий клиническому проявлению приступов, — это структурное органическое повреждение головного мозга. Поражение мозга формирует очаг эпилептической активности в зоне, окружающий деструкцию ^[21].

Очаг эпилептической активности представляет собой нейронную сеть, имеющую в своём составе эпилептические нейроны. Эти нейроны характеризуются нестабильностью мембран, что способствует их спонтанному или провоцируемому электрическому возбуждению, что в результате вызывает симптоматику эпиприпадка.

Между соседними нейронами коры в нормальных условиях существует взаимное (коллатеральное) торможение. Разрушение части нейронов вызывает дисбаланс, приводящий к увеличению процессов возбуждения в коре. Это смещает электролитный баланс, и в межклеточном пространстве накапливаются ионы калия. В норме избыток ионов калия поглощается клетками глии. Но избыток калия вызывает рост клеток глии, что приводит к их чрезмерному разрастанию (глиозу) и нарушению нормальной взаимосвязи нейроцитов между собой ^[21].

В результате вышеперечисленных механизмов формируется эпилептический очаг, нейроны которого постоянно генерируют свой патологический ритм и постепенно подчиняют ему остальные клетки мозга. Поэтому основная стратегия лечения эпилепсии — подавление пароксизмальной активности нейронов эпилептического очага, что достигается длительным применением противоэпилептических препаратов, воздействующих на обмен основных нейромедиаторных систем мозга ^[11][12].

Классификация эпилепсий предусматривает несколько уровней:

• 1 уровень: определяется тип приступов (фокальный, генерализованный или с неизвестным началом).
• 2 уровень: определение типа эпилепсии (фокальная, генерализованная, сочетанная или неизвестная). Ориентируемся прежде всего на клинические проявления и наличие изменений на ЭЭГ.
• 3 уровень: устанавливается эпилептический синдром ^[16]. В этом помогают данные ЭЭГ, КТ и физикального обследования, учитываем возраст пациента, наличие коморбидных факторов (психических расстройств, в том числе когнитивной дисфункции) и провоцирующие факторы.
• 4 уровень: устанавливается этиология расстройства ^[18].

Различают несколько проявлений эпилепсии: идиопатическую эпилепсию, при которой различного типа припадки — основное и главное проявление заболевания, и эпилептический синдром, когда припадки являются одним из симптомов другого заболевания.

Также эпилепсия как болезнь или синдром может проявляться:

• одиночными припадками той или иной формы;
• серийными припадками, которые следуют друг за другом с короткими интервалами (от минут до часов); во время этих интервалов к пациенту возвращается сознание;
• в форме эпилептического статуса — состояния, протекающего длительно, иногда в течение нескольких лет. Характеризуется изменением поведения, сознания, двигательных функций. Изменения вызваны постоянными эпилептическими разрядами нейронов головного мозга, что подтверждается электроэнцефалографическими методами. В более узком смысле эпилептическим статусом называют припадок, длящийся более 30 минут или повторные припадки, между которыми пациент не возвращается в сознание. Внезапно возникший эпилептический статус генерализованных тонико-клонических припадков — это опасное для жизни состояние, требующее экстренной госпитализации.

Эпилепсия и эпилептические синдромы подразделяется на следующие виды Комиссией по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (1989 год): ^[21]

1. Связанные с локализацией (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии и синдромы.
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы.
3. Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно того являются ли они фокальными или генерализованными.
4. Специальные синдромы.

Связанные с локализацией эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические:
2. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками;
3. Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами;
4. Первичная эпилепсия чтения.
5. Симптоматические:
6. Хроническая прогредиентная (синдром Кожевникова) детского возраста;
7. Синдромы, характеризующиеся специфическим способом вызывания;
8. Различные синдромы, обозначение которых основываются на типе припадка и других клинических особенностях: височно-, лобно-, теменно- или затылочно-долевые эпилесии;
9. Связанные с локализацией идиопатические эпилепсии: лобно-долевая ночная наследственная эпилепсия.

Генерализованные эпилепсии и синдромы

1. Идиопатические:
2. Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
3. Доброкачественные судороги новорожденных;
4. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в младенчестве;
5. Эпилепсия с пикнолептическими абсансами детского возраста;
6. Юношеская эпилепсия с абсансами;
7. Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца);
8. Эпилепсия с большими судорожными припадками в бодрствовании;
9. Другие генерализованные идиопатические эпилепсии;
10. Эпилепсия со специфическим способом вызывания.
11. Криптогенные:
12. Синдром Уэста: эпилепсия с молниеносными, кивательными припадками и инфантильными спазмами;
13. Синдром Леннокса — Гасто;
14. Эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками;
15. Эпилепсия с миоклоническими абсанссами.
16. Симптоматические:
17. Неспецифической этиологии;
18. Специфические синдромы.

Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно того, являются ли они фокальными или генерализованными

1. С генерализованными или фокальными припадками:
2. Припадки новорожденных;
3. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества;
4. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне;
5. Синдром эпилептической афазии (синдром Ландау — Клеффнера);
6. Другие неопределенные эпилепсии.
7. Без однозначных генерализованных или фокальных черт.

Специальные синдромы

Ситуационно-обусловленные припадки:

• Фебрильные судороги
• Изолированный эпилептический припадок или изолированный эпилептический статус
• Припадки которые возникают исключительно при острых метаболических или токсических нарушениях

Классификация эпилепсии постоянно развиваются: прогресс генетики приводит к открытию новых причин заболевания.

При эпилепсии возможны следующие осложнения:

• эпилептический статус генерализованных припадков;
• травмы (ушибы, переломы);
• повышение внутричерепного давления: сопровождается головными болями распирающего характера, тошнотой и рвотой, иногда спутанностью сознания;
• отёк мозга (накопление жидкости внутри нервных клеток и в межклеточном пространстве): характерно нарастание неврологической симптоматики, возможно угнетение сознания вплоть до комы;
• ишемический и геморрагический инсульт: при эпилепсии возникает нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса, может резко повышаться артериальное давление, что при предрасполагающих факторах (атеросклероз, аневризмы) приводит к обеднению кровотока и ишемическому инсульту или разрыву стенки сосуда и кровоизлиянию;
• тромбоз внутричерепных вен: развивается на фоне застоя венозной крови при нарушении сосудистой регуляции при эпиприпадке, при остром воспалении проявляется картиной ишемического инсульта;
• аспирационная пневмония;
• ТЭЛА (тромбоэмболия лёгочной артерии) сопровождается чувством нехватки воздуха, резким учащением дыхания, артериальное давление падает до низких цифр, возможен летальный исход;
• отёк лёгких на фоне эпилептического статуса;
• кардиогенный шок;
• почечная недостаточность на фоне кардиогенного шока.

Аспирационная пневмония — одно из самых опасных осложнений. Во время приступа у больного эпилепсией может быть рвота, он может заглотнуть рвотные массы и пищу. При аспирационной пневмонии в начальном периоде больного беспокоит сухой непродуктивный кашель, общая слабость и незначительное повышение температуры тела. При развитии осложнения температура повышается до значительных цифр, присоединяется боль в груди и озноб, а кашель сопровождается пенистой мокротой с кровью. Через 2 недели в легком образуется абсцесс и диагностируется эмпиема (значительное скопление гноя) плевры.

Коморбидные психические расстройства. Изменения психики считаются вторым характерным клиническим признаком заболевания. Они могут быть как первичными, обусловленными самим патологическим процессом, так и вторичными, связанные с влиянием средовых факторов, а также с побочными действиями лекарственных средств. Особенности личности формируются уже на ранних этапах заболевания и прослеживаются на всем его протяжении, включая наиболее поздние его стадии ^[1][9][11]. Наиболее типичными изменениями личности при определенной длительности эпилепсии считается прежде всего полярность аффекта: сочетания склонности «застревать» на аффективных переживаниях (особенно негативно окрашенных), и импульсивности с большой силой аффективного разряда. Кроме того, изменения личности включают эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по отношению к одним и угодливости, подобострастия к другим ^[14].

Менее специфичными в клинической картине стойких изменений личности при эпилепсии являются нарушения памяти и интеллекта ^[13]. В формировании изменений характера пациентов с эпилепсией определенная роль принадлежит реакциям личности на отношение окружающих, а также на осознание своей болезни и связанных с ней психических дефектов.

К общепринятым проявлениям эпилептической болезни относятся эпизодические психозы с расстройствами сознания и психомоторным возбуждением, частота их колеблется от 7 % до 22 % и связана с определенным типом течения болезни ^[7].

Диагностические возможности в настоящее время весьма широки, они позволяют точно установить, страдает пациент эпилепсией или приступ является следствием другого расстройства. Для этого проводятся прежде всего инструментальные обследования, которые имеют решающее значение в диагностике и определении типа припадка.

ЭЭГ (электроэнцефалография) — основной метод диагностики. У пациентов с эпилепсией регистрируются изменения в характере мозговых волн даже в те моменты, когда они не испытывают приступов. При первичном обращении целесообразно провести ночной ЭЭГ-видеомониторинг, чтобы точно ответить на вопрос о происхождении пароксизмов. При дальнейшем динамическом наблюдении врачу будет достаточно рутинной ЭЭГ, которая должна проводиться не менее 1 раза в 6 месяцев ^[8].

КТ и МРТ головного мозга. Основополагающими методами диагностики эпилепсии являются методы визуальной диагностики — компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Они позволяют выявить имеющийся у больного органический субстрат (опухоли, кисты, сосудистые мальформации или аневризмы), оценить его функцию и структуру, а иногда выявить очаги аномальной электрической активности, которые встречаются при эпилепсии.

В некоторых случаях врачи могут применять экспериментальные методы диагностики, например, МЭГ (магнитоэнцефалографию). Метод представляет собой вид энцефалографии, который позволяет оценивать структуру и функции головного мозга. При МЭГ регистрируются магнитные сигналы нейронов, что позволяет наблюдать за активностью мозга с разных точек во времени. Этот метод не требует применения электродов, а также позволяет оценивать сигналы из глубоких структур мозга, где ЭЭГ малоэффективна. Также применяется такой метод, как резонансная спектроскопия, которая позволяет выявлять нарушения биохимических процессов в ткани мозга. Данное обследование проводится 1 раз в 3-4 года, иногда чаще при необходимости наблюдения за динамикой развития образования.

Очень важен анамнез заболевания, позволяющий на основе расспроса пациента узнать подробности начала и развития заболевания, его длительность, характер течения, наличие наследственной предрасположенности к эпилепсии. Чрезвычайно важно описание самих пароксизмов, их частота, описание, наличие факторов, способствующих возникновению приступов. Такой расспрос позволяет врачу определить тип приступов, а также предположить, какая область головного мозга может быть поражена.

Анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 3 месяца с целью оценки действия на организм пациента с эпилепсией противоэпилептических средств. Кроме того, больные, принимающие соли вальпроевой кислоты, обязательно отслеживают значение тромбоцитов, так как тромбоцитопения (снижение их количество) — одно из возможных побочных явлений, наблюдающихся при приёме вальпроатов. Анализы крови помогают оценить врачу действие других этиологических факторов (инфекция, отравление свинцом, анемия, сахарный диабет), а также помогают при оценке вклада генетических факторов.

Нейропсихологическое тестирование необходимо проводить не реже 1 раза в год для оценки вклада коморбидных психических расстройств и для определения типа заболевания ^[6][7]. Тесты оценивают свойства памяти, речи, внимания, скорости мышления, эмоциональной сферы пациента и других когнитивных функций.

Лечения эпилепсии — сложный длительный и динамичный процесс, основная цель которого состоит в предотвращении развития приступов. Он должен соответствовать следующим принципам: индивидуальность, длительность, регулярность, непрерывность, динамичность и комплексность.

Лекарственная терапия

Антиконвульсанты. На первое место в комплексном лечении эпилепсии выходят противосудорожные препараты ^[4][5]. Основу лечения больных эпилепсией составляет многолетний прием антиконвульсантов — препаратов различных фармакологических групп, которые способствуют купированию и дальнейшему предотвращению эпиприпадков. К таким препаратам относятся, к примеру, карбамазепин и бензонал.

Однако мишенью терапевтической активности является не только припадок, но и психические расстройства у больного с органическим заболеванием головного мозга. Значительный интерес представляет использование противоэпилептических препаратов последних поколений (например вальпроатов), которые, помимо противосудорожного действия, обладают нейропротективными и нейрометаболическими свойствами, что особенно актуально в терапии эпилепсии с коморбидными психическими расстройствами ^[13][14].

Терапия сопутствующих расстройств. Поскольку эпилепсии очень часто сопутствуют психические расстройства (чаще когнитивная дисфункция), целесообразно проводить не реже двух раз в год поддерживающую терапию, включающую нейропротективные (например мексидол), ликвокоррегирующие (диакарб) и метаболические препараты — нейрометаболики (ноотропы, например пантогам и ноотропил), однако их назначение должно быть оправдано ^[15]. Эффективность и оправданность назначения ноотропов сейчас оспаривается в связи с недостаточной доказанностью эффекта ^[22][23]. Назначение подобного курса возможно только после получения динамических результатов обследования.

Хирургическое лечение

Лечение может включать инструментальное устранение причин эпилептических синдромов: опухолей и кровоизлияний.

Операции применяются также в тех случаях, когда припадки не поддаются лекарственному лечению или угрожают жизни пациента. Удаление эпилептогенного очага предполагает устранение участка мозга, виновного в возникновении эпиприпадков, или его изоляции от остальных участков мозга. При парциальных припадках в тех случаях, когда медикаменты не дают эффекта, имплантируют электростимулятор, раздражающий блуждающий нерв и подавляющий развитие припадков.

Первая помощь при приступе эпилепсии

Действия, которые ни в коем случае нельзя совершать во время приступа эпилепсии (несмотря на распространённые стереотипы):

• применять предметы (ложку, шпатель) для разжатия челюстей человека с приступом;
• давать лекарства и жидкости во время приступа через рот;
• пытаться насильственно сдержать судорожные движения;
• бить пострадавшего по щекам, обливать водой;
• делать искусственное дыхание и массаж сердца.

Во время приступа стоит положить под голову что-то мягкое, например, свёрнутую куртку. Снять очки, расслабить галстук, после окончания приступа перевернуть человека на бок (чтобы избежать западения корня языка). Важно засечь время, когда начался приступ, так как информация об этом может стать важной для лечащего врача.

Приступ эпилепсии является поводом для вызова скорой. Оставайтесь с человеком до момента, как он придёт в сознание, после предложите свою помощь — он будет чувствовать себя растерянно.

У каждого пациента заболевание протекает по-разному, чаще всего прогноз зависит от того, насколько рано оно началось, как часто бывают приступы и насколько выражены коморбидные психические расстройства. Эпилептологи говорят о стойкой терапевтической ремиссии в том случае, если на протяжении 3-4 лет у пациента нет любого вида приступов. В большинстве случаев пациент возвращается к своей привычной жизни, продолжает работать, создает семью. Но нужно помнить, что людям с эпилепсией нельзя работать по ночам и нежелательно часто менять часовой пояс и климат. У больных эпилепсией есть ограничения при трудоустройстве — им категорически нельзя работать в шумном душном помещении, на высоте, с движущимися механизмами.

По мнению большинства детских эпилептологов, чем раньше развивается эпилепсия и чем позже она диагностируется, тем хуже прогноз по развитию ребенка ^[12][15][17].

Если эпилепсия идиопатическая (наследственно детерминированная), предотвратить её невозможно. Профилактика симптоматической эпилепсии, развивающейся на фоне первичной патологии головного мозга, возможна — для этого необходимо избегать травмы головы и своевременно лечить инфекционные и неинфекционные заболевания мозга. По оценкам ВОЗ, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить ^[20].

Пациентам с эпилепсией важно соблюдать диету: ограничивать потребление жидкости, приправ, поваренной соли, крепкого кофе и чая. Важно соблюдать режим дня, вовремя ложиться спать, гулять на свежем воздухе, также показаны легкие физические зарядки.

Техника безопасности для пациентов с эпилепсией

Следует переоборудовать дом, где живёт человек с эпилепсией: закрыть острые углы, убрать твёрдые предметы, стеклянные поверхности, беречься кипятка. Пациенту с эпилепсией не стоит работать в одиночестве.

Для сна рекомендуется применять капу, антиудушающую подушку. Вместо ванной стоит принимать душ, так как одна из самых частых причин смерти пациентов с эпилепсией — утопление в ванной. Другие рекомендации для пациентов с эпилепсией:

• вести дневник приема лекарств;
• носить инфобраслет и инструкцию по первой помощи;
• в смартфоне активировать SOS-функцию, носить датчик падения, передавать GPS-положение родным;
• носить эпишапку или защитный ободок;
• запрещены подводные виды спорта и единоборства;
• плавать и рыбачить нужно в спасжилете под присмотром.

Рисунок 1. Фрагмент видеоэлектроэнцефалографического мониторинга во сне
пациентки М. (возраст 8 лет)
Picture 1. Fragment (in sleep) of video electroencephalography monitoring
in the patient М., 8 years old

Рисунок 2. Магнитно-резонансная томограмма пациентки М. (возраст 8 лет)
Picture 2. The magnetic resonance image in the patientvM., 8vyears old

1. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства и ассоциированные с ними состояния. Русский журнал детской неврологии. 2018; 13 (3): 7–24. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2018-13-3-7-24.

2. Doose H., Neubauer B., Neuhäuser G. EEG in childhood epilepsy: initial presentation and long-term follow-up. London: John Libbey Eurotext; 2003.

3. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2004; 104 (10): 48–56.

4. Гамирова Р.Г., Белоусова М.В., Уткузова М.А., Зайкова Ф.М. Особенности электроэнцефалографических изменений у детей с нарушениями речевого развития. Вестник современной клинической медицины. 2014; 7 (3): 15–20.

5. Калашникова Т.П., Анисимов Г.В., Савельева Н.А. Эпилептиформная активность и речевой дизонтогенез у детей дошкольного возраста. Специальное образование. 2017; 2: 39–46.

6. Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation. Eur J Pediatr. 1989; 149: 152–8. https://doi.org/10.1007/BF01958268.

7. Броун Т., Холмс Г. Эпилепсия. Клиническое руководство. М.: БИНОМ, 2006: 288 с.

8. Мухин К.Ю., Кузьмич Г.В., Балканская С.В. и др. Особенности эпилептиформной активности на ЭЭГ у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией и детским церебральным параличом при отсутствии эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012; 112 (7-2): 71–6.

9. Морозов Д.В., Морозова Е.А. Идиопатические фокальные эпилепсии с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства. Коморбидность и исходы. Практическая медицина. 2017; 1 (1): 123–6.

10. Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии с электрическим статусом медленноволнового сна (ESES): диагностика и фармакотерапия. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2016; 8 (1): 62–5. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2018.10.1.063-071.

11. Tassinari C.A., Rubboli I.G., Volpi L., et al. Encephalopathy with electrical status epilepticus during slow sleep or ESES syndrome including the acquired aphasia. Clin Neurophysiol. 2000; 111 (Suppl. 2): S94–102. https://doi.org/10.1016/s1388-2457(00)00408-9.

12. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord. 2000; 2 (Suppl. 1): S45–9.

13. Мухин К.Ю. Клинико-электроэнцефалографические характеристики идиопатической фокальной эпилепсии детского возраста с центрально-височными пиками. Русский журнал детской неврологии. 2015; 10 (3): 7–14. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2015-10-3-7-14.

14. Заваденко Н.Н., Холин А.А., Заваденко А.Н., Мичурина Е.С. Нарушения развития речи при эпилепсии: патофизиологические механизмы и терапевтические подходы. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018; 118 (8): 118–25. https://doi.org/10.17116/jnevro2018118081118.

15. Lesca G., Rudolf G., Labalme A., et al. Epileptic encephalopathies of the Landau–Kleffner and continuous spike and waves during slow-wave sleep types: genomic dissection makes the link with autism. Epilepsia. 2012; 53 (9): 1526–38. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2012.03559.x.

16. Halász P., Kelemen A., Rosdy B. Perisylvian epileptic network revisited. Seizure. 2019; 65: 31–41. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2018.12.003.

17. Lee Y.J., Hwang S.K., Kwon S. The clinical spectrum of benign epilepsy with centro-temporal spikes: a challenge in categorization and predictability. J Epilepsy Res. 2017; 7 (1): 1–6. https://doi.org/10.14581/jer.17001.

18. Filippini M., Boni A., Giannotta M., Gobbi G. Neuropsychological development in children belonging to BECTS spectrum: long-term effect of epileptiform activity. Epilepsy Behav. 2013; 28 (3): 504–11. https://doi.org/10.1016/j.yebeh.2013.06.016.

19. Холин А.А., Заваденко Н.Н., Федонюк И.Д., Ильина Е.С. Эффективность и безопасность применения леветирацетама у детей с электрическим эпилептическим статусом медленноволнового сна (electrical status epilepticus during slow-wave sleep – ESES). Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (2): 21–8. https://doi.org/10.17749/2077-8333.2017.9.2.021-028.

20. Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция и схожие синдромы. В кн.: Мухин К.Ю., Холин А.А., Петрухин А.С. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис Лтд; 2011: 390–426.

21. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Эпилептиформная активность у детей без эпилепсии: клинико-электроэнцефалографические корреляции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2006; 106 (6): 42–6.

22. Al-Sulaiman A. Electroencephalographic findings in children with cerebral palsy: a study of 151 patients. Funct Neurol. 2001; 16 (4): 325–8.

23. Bruck I., Antoniuk S.A., Spessatto A., et al. Epilepsy in children with cerebral palsy. Arq Neuropsiquiatr. 2001; 59 (1): 35–9. https://doi.org/10.1590/s0004-282×2001000100008.

24. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Боровиков К.С., Боровикова Н.Ю. Электро-клиническая семиология и хронологические особенности эпилептических приступов, ассоциированных с фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2012; 4 (4): 18–25.

25. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии. 2010; 5 (1): 3–18.

26. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д. и др. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Русский журнал детской неврологии. 2006; 1 (1): 6–17.

27. Hahn A., Fischenbeck A., Stephani U. Induction of epileptic negative myoclonus by oxcarbazepine in symptomatic epilepsy. Epileptic Disord. 2004; 6 (4): 271–4.

28. Kułak W., Sobaniec W., Gościk M., et al. Clinical and neuroimaging profile of congenital brain malformations in children with spastic cerebral palsy. Adv Med Sci. 2008; 53 (1): 42–8. https://doi.org/10.2478/v10039-008-0006-z.

29. Pierson C.R., Folkerth R.D., Billiards S.S., et al. Gray matter injury associated with periventricular leukomalacia in the premature infant. Acta Neuropathol. 2007: 114 (6): 6: 619–31. https://doi.org/10.1007/s00401-007-0295-5.

30. Ebersole J.S., Pedley T.A. Current practice of clinical electroencephalography. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003: 574.

31. Кузьмич Г.В., Синельникова А.Н., Мухин К.Ю. Дискуссионные вопросы коморбидности аутизма и эпилепсии: субклиническая эпилептиформная активность и аутистический эпилептиформный регресс. Русский журнал детской неврологии. 2019; 14 (1): 40–8. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2019-14-1-40-48.

32. Садеков И.А., Поляков А.В., Садекова И.В. и др. Синдромы нарушения поведения и речевого развития, ассоциированные с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на электроэнцефалограмме. Русский журнал детской неврологии. 2017; 12 (1): 36–40. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2017-12-1-36-40.

33. Veggiotti P., Pera M.C., Teutonico F. Therapy of encephalopathy with status epilepticus during sleep (ESES/CSWS syndrome): an update. Epileptic Disord. 2012; 14 (1): 1–11. https://doi.org/10.1684/epd.2012.0482.

Каталог

Поиск в других каталогах