Детская нефрология практическое руководство

PAEDIATRIC NEPHROLOGY 

A TEXTBOOK FOR MEDICAL PRACTITIONERS 

Editors: E. Leumann, A.N. Tsygin, A.A. Sarkissian 

Moscow 

Litterra Publishers 

2010 

ДЕТСКАЯ

НЕФРОЛОГИЯ

ПРАКТИЧЕСКОЕ

РУКОВОДСТВО

Под

редакцией

Э

. 

Лойманна

, 

А

.

Н

. 

Цыгина

, 

А

.

А

. 

Саркисяна

Москва

Издательство

 «

Литтерра

» 

2010 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com

ОГЛАВЛЕНИЕ

Авторский

коллектив

………. ………………………………………………………….………  8  

Предисловие

. 

Кристер

Холмберг

………………………… ……………………………………..12  

От

редакторов

……………………………………………………………………………………. 14 

Введение

. 

Педиатрическая

нефрология

: 

история

, 

организация

, 

обучение

. 

Эрнст

Лойманн

, 

Алексей

Цыгин

…………………………………………………………………………………………….  16 

Ч

АСТЬ

 I. 

Основные

положения

…………………………………………………………….… 21  

Глава

  I. 

Нормальное

и

патологическое

развитие

почек

. 

Мария

Пас

Виор

, 

Фернандо

Сантос

………………………………………………………………………………..………………23  

Глава

 2. 

Анатомия

и

функция

почки

. 

Бригитт

Кайсслинг

 …………………………..………28 

Глава

 3. 

Нарушения

электролитного

состава

. 

Алексей

Цыгин

…………………………… 38  

Часть

 II. 

Клинико

—

диагностические

исследования

…………………..…………………….….43  

Глава

 4. 

Методы

обследования

в

детской

нефрологии

. 

Алексей

……………………………45 

Редакционный

комментарий

. 

Эрнст

Лойманн

………………………………………….…… 57  

Главав

 5. 

Визуализационные

исследования

почек

и

мочевыводящих

путей

и

педиатрии

. 

Елена

Цыгина

, 

Алексей

Цыгин

………………………………………….………………………59  

Редакционный

коментарий

. 

Эрнст

Лойманн

, 

Гертруд

Ремсей

…………………………….. 75  

Глава

 6. 

Оценка

почечных

функций

. 

Эрнст

Лойманн

……………………..……………… ..76  

Редикционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

 ……………………………..…………………83  

Глава

 7. 

Биопсия

почки

/

гистология

 ……………………………………………….…………. 84  

7.1. 

Биопсия

почки

: 

клинические

показания

и

техника

. 

Ашот

Саркисян

, 

Эрнст

Лойманн

………………………………………………………………………………………..….. 84  

7.2. 

Общие

аспекты

почечной

патологии

. 

Михаэль

Дж

. 

Михатч

, 

Хельмут

Хопфер

………………………………………………………………….……………………………..…….. 86  
7.3. 

Почечная

биопсия

/

гистология

. 

Михаэль

Дж

. 

Михатч

, 

Хельмут

Хопфер

…………………………………………………………………………………….……….  98 

7.4. 

Патология

отторжения

трансплантата

. 

Михаэль

Дж

. 

Михатч

, 

Хельмут

Хопфер

…………………………………………………………………………………..…………………. 104  
7.5. 

Пояснения

к

цветным

рисункам

. 

Михаэль

Дж

. 

Михатч

 …..………………………….. 110  

Реакционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

 ……………………………………………….. 115  

Глава

8. 

Генетическое

обследование

. 

Штефани

Вебер

………………..…………………….. 117  

ЧАСТЬ

 III. 

Болезии

почек

 ………………………………………………..…………………… 121  

Глава

 9.  

Нефротический

синдром

. 

Алексей

Цыгин

 …………………..…………………… 123  

Редакционный

комментарий

. 

Маркус

Кемпер

 …………………………..…………………  141  

Глава

 10. 

Гломерулонефриты

 ……………………………………………………………..  ….  144  

10.1 

Первичные

и

вторичные

гломерулопатии

. 

Ашот

Саркисян

 ……..…………   …….. 144  

10.2. 

Волчаночный

нефрит

. 

Владимир

Белостоцкий

, 

Майкл

Дж

. 

Диллон

…………………………………………………………………………………………………… … 159 
10.3. 

Детский

васкулит

и

быстропрогрессирующий

гломерулонефрит

. 

Владимир

Белостоцкий

, 

Майкл

Дж

.

Диллон

…………………………………………………………………………………… 164  

Редакционный

комментарий

. 

Эрнст

Лойманн

 ………………………………………………  169  

Главав

 11. 

Наследственные

гломерулопатии

. 

Мари

—

Клер

Гублер

 ……………..………… 172  

Редакционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

………………………………………………. 183  

Глава

 12. 

Гемолитико

—

уремический

синдром

. 

Шанталь

Луара

…………………………… 184  

Глава

 13. 

Тубулоинтерстициальный

нефрит

. 

София

Файнштейн

 …………………………194  

Редакционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

 ……………………………………………… 199  

Глава

 14. 

КИСТЫ

И

нефронофтиз

 ……………………………………………………………..200  

14.1. 

Кистозные

заболевания

почек

. 

Карстен

Бергман

, 

Клаус

Зеррес

……………………. 200  

14.2. 

Нефронофтиз

и

медуллярная

кистозная

болезнь

 (

МКБ

). 

Маркус

Кемпер

………….209 

Редакционный

комментарий

. 

Маркус

Кемпер

 ………………………………………….….. 214  

Глава

 15. 

Опухоли

почек

. 

Феликс

К

. 

Ниггли

 ……………………………………….………. 215  

Глава

 16. 

Тубулопатии

 …………………………………………………………………………………………………. 220  

16.1. 

Тубулопатии

. 

Мартин

Конрад

……………………………………………..…………….. 220  

16.2. 

Синдром

Де

Тони

—

Дебрэ

—

Фанкони

. 

Елена

Левченко

, 

Михаил

Каган

, 

Алексей

Цыгин

 …………………………………………………………………………………….………..231  

Редакционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

 ……………………………………………… 237  

Глава

 17. 

Новорожденный

. 

Эндре

Шулиок

 ………………………….……………………….238  

Глава

 18. 

Артериальная

гипертензия

у

детей

. 

Алексей

Цыгин

…………….…………….. 244  

ЧАСТЬ

 IV. 

Болезни

мочевой

системы

 …………………………………………..…………….253  

Глава

 19. 

Инфекция

мочевой

системы

. 

Биллем

Прусманс

 ………………….……………..255  

Редакционный

комментарий

. 

Алексей

Цыгин

 ………………………………………………267  

Глава

 20. 

Аномалии

и

расстройства

мочевой

системы

…………………………………….. 269  

20.1. 

Аномалии

развития

мочевой

системы

и

пренатальная

диагностика

. 

Рита

Гобё

, 

Эрнст

Лойманн

 ……………………………………………………………………………………269  

20.2. 

Исследование

функции

мочевого

пузыря

. 

Рита

Гобё

 …………………………………284  

20.3. 

Дисфункции

мочевого

пузыря

. 

Биллем

Прусманс

 …………………….………………287  

Редакционный

комментарий

. 

Сергей

Зоркин

……………………………………………….. 295  

Глава

 21. 

Уролитиаз

и

нефрокальциноз

. 

Ашот

Саркисян

 …………………….……………297  

Редакционный

комментарий

. 

Эрнст

Лойманн

……………………………………………… 309  

ЧАСТЬ

 V. 

Почечная

недостаточность

 ………………………………………….……………..311  

Глава

 22. 

Хроническая

почечная

недостаточность

 …………………………….……………313  

22.1. 

Хроническая

почечная

недостаточность

: 

классификация

и

основные

аспекты

. 

Ашот

Саркисян

, 

Эрнст

Лойманн

 …………………………………………………………….………. 313  

22.2. 

Хроническая

почечная

недостаточность

. 

Основные

нарушения

. 

Алексей

Цыгин

, 

Хадижа

Омарова

, 

Дмитрий

Зверев

 ……………………………………………………………..315  

22.3. 

Нарушения

костного

минерального

метаболизма

при

хронической

болезни

почек

. 

Отто

Меле

, 

Клаус

Петер

Шмидт

……………………………………………………………… 324  

22.4. 

Рост

при

ХБП

. 

Отто

Меле

………………………………………………………………… 333 

22.5. 

Дозы

лекарств

при

снижении

функции

почек

. 

Эрнст

Лойманн

…………….………. 335  

Глава

  23. 

Острая

почечная

недостаточность

  (

острое

повреждение

почек

). 

Маркус

Кемпер

……………………………………………………………………………………………… 338  

Глава

 24. 

Заместительная

почечная

терапия

 I: 

Диализ

. 

Томас

Нойхауз

 …………….……346  

Редакционный

комментарий

. 

Дмитрий

Зверев

……………………………………………… 358  

Глава

  25. 

Заместительная

терапия

  II: 

Трансплантация

почки

. 

Ольга

Доломанова

, 

Пьер

Коша

……………………………………………………………………………………………….. 360  

Глава

 26. 

Психосоциальные

и

этические

аспекты

. 

Эрнст

Лойманн

………………..…….. 378  

Редакционный

комментарий

. 

Ашот

Саркисян

……………………………………..……….. 384  

Приложение

. 

Нормальные

показатели

. 

Эрнст

Лойманн

………………………………..…. 386  

Список

наиболее

распространенных

сокращений

 …………………………………………..388 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com

Глава

 1. 

Нормальное

и

патологическое

развитие

почек

Мария

Пас

Виор

, 

Фернандо

Сантос

Нормальное

развитие

почек

и

мочевыводящего

тракта

Развитие

почек

человека

состоит

из

двух

процессов

: 

морфологического

формирования

, 

происходящего

исключительно

  in  utero, 

и

становления

функции

почек

, 

которое

завершается

после

рождения

. 

Почки

и

мочеточники

развиваются

из

промежуточной

мезодермы

, 

тогда

как

мочевой

пузырь

и

уретра

имеют

эндодермальное

происхождение

и

возникают

из

урогенитального

синуса

  (

рис

.  1.1, 

см

. 

вклейку

). 

Развитие

почек

состоит

из

трех

стадий

: 

агломерулярного

пронефроса

, 

мезонефроса

с

кульминацией

в

виде

начала

функционирования

почки

млекопитающего

и

метанефроса

  (

рис

.  I.2, 

см

. 

вклейку

). 

У

человека

пронефрос

появляется

на

третьей

неделе

гестационного

развития

и

регрессирует

на

пятой

неделе

. 

Пронефрос

нефункционален

, 

но

проток

пронефроса

становится

протоком

мезонефроса

, 

который

вслед

за

этим

развивается

в

мочеточниковый

зародыш

(ureteric  bud).  M

езонефрос

, 

обладающий

функцией

, 

развивается

каудальнее

пронефроса

на

  3-4 

неделе

гестационного

возраста

и

дегенерирует

в

период

с

  5-

й

по

12-

ю

неделю

. 

К

  6-

й

неделе

внутриутробного

развития

мочеточниковый

зародыш

и

метанефрическая

мезенхимальная

бластема

являются

двумя

эссенциальными

компонентами

, 

запускающими

и

поддерживающими

формирование

на

стадии

метанефроса

.  

(

Оба

рисунка

модифицированы

из

 Carbajo-Perez S., Carbajo-Perez I Drnarrollo 

prenatal del rinon 

у

 de las vias urinarias. In: Garcia-Nieto V., SiinhiH /•’., Ilodriguez-Iturbe 

В

., eds. Nefrologia Pediatrica (2nd Edition). Madrid: 

Л

и

 I,i Mnlica, 2006: 437-444.)  

Конечная

почка

, 

метанефрос

, 

развивается

вследствие

взаимодействия

между

мочеточниковым

зародышем

и

окружающей

мезенхимой

. 

Метанефрическая

бластема

формирует

основные

структуры

функционирующего

нефрона

, 

гломерулу

и

связанные

с

ней

канальцы

. 

Эти

процессы

состоят

из

индукции

мочеточникового

зародыша

, 

формирования

канальцев

, 

гломерулогенеза

и

ангиогенеза

/

васкулогенеза

.  

В

итоге

, 

мочеточниковый

зародыш

и

его

ветви

формируют

эпителиальные

структуры

собирательных

трубочек

, 

внутрипочечные

собирательные

системы

, 

мочеточник

и

его

соустья

. 

Развитие

почки

интегрировано

с

морфогенезом

нижних

мочевых

путей

. 

Одновременно

с

формацией

мочеточникового

зародыша

, 

урогенитальный

синус

отшнуровывается

от

клоаки

и

сливается

с

протоком

мезонефроса

. 

Последний

расширяется

ниже

мочеточникового

зародыша

, 

и

этот

общий

экскреторный

проток

вливается

в

синус

, 

образуя

треугольник

мочевого

пузыря

, 

а

дистальный

отрезок

мочеточникового

зародыша

образует

устье

мочеточника

. 

Между

  5-

й

и

  7-

й

неделей

происходит

окклюзия

мочеточника

: 

реканализация

начинается

с

середины

мочеточника

и

к

  8-

й

неделе

структура

становится

проходимой

.  

23 

У

человека

нефрогенез

, 

или

формирование

индивидуальных

нефронов

, 

и

органогенез

, 

или

развитие

органа

в

целом

, 

происходят

с

  6-

й

по

  34-

ю

неделю

гестационного

периода

. 

После

  36 

недель

нефрогенез

завершается

и

каждая

почка

имеет

полное

окончательное

количество

нефронов

. 

Маловесные

новорожденные

с

уменьшенным

количеством

нефронов

подвержены

риску

артериальной

гипертензии

(

АГ

) 

и

снижения

почечной

функции

в

последующей

жизни

. 

В

табл

. 1.1 

представлены

некоторые

данные

по

развитию

почек

после

рождения

.  

Нефро

—

урологические

аномалии

 (

см

. 

также

главу

 20)  

Врожденные

аномалии

почек

и

мочевыводящих

путей

 (

ВАПМП

, CAKUT —  

congenital  abnormalities  of  kidney  and  urinary  tract) 

встречаются

с

частотой

от

  3 

до

  6 

новорожденных

на

 1000 

и

составляют

порядка

 20—30% 

всех

аномалий

, 

выявляемых

в

пренатальный

период

. 

Частота

ВАПМП

выше

в

семьях

с

положительным

семейным

анамнезом

по

нефро

—

урологическим

аномалиям

. 

Эти

анатомические

дефекты

фенотипически

вариабельны

и

могут

поражать

несколько

сегментов

одновременно

, 

нередко

сочетаясь

с

формированием

комплексных

фенотипов

. 

Спектр

болезней

, 

объединяемых

термином

ВАПМП

, 

обширен

и

включает

почечные

агенезии

  (

отсутствие

почки

), 

почечные

гипоплазии

  (

уменьшение

размера

почки

), 

почечные

дисплазии

(

почки

, 

содержащие

аномальные

структуры

) 

и

мультикистозную

почечную

дисплазию

(

большая

диспластичная

почка

с

множеством

кист

, 

непроходимым

мочеточником

и

отсутствием

функции

). 

Последняя

является

наиболее

частой

аномалией

  (1:6700). 

Прочие

аномалии

поражают

в

основном

мочеточники

и

нижние

мочевыводящие

пути

и

представлены

добавочными

мочеточниками

, 

аномалиями

мочеточника

, 

такими

как

мегауретер

, 

обструкция

лоханочно

—

мочеточникового

соустья

или

его

несостоятельность

, 

удвоение

почек

и

мочеточников

, 

аномалии

мочевого

пузыря

и

уретры

. 

Эти

аномалии

часто

встречаются

одновременно

и

носят

семейный

характер

, 

наследуясь

24 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com

с

неполной

и

вариабельной

пенетрацией

. 

Наиболее

тяжелые

аномалии

могут

вызывать

серьезную

тревогу

, 

приводя

к

почечной

недостаточности

новорожденных

, 

сопровождаемой

респираторным

дистрессом

вследствие

легочной

гипоплазии

. 

С

другой

стороны

, 

другие

, 

менее

тяжелые

нарушения

развития

имеют

благоприятный

прогноз

. 

Исходя

из

этого

, 

каждый

больной

с

аномалиями

почек

и

мочевыводящих

путей

нуждается

в

индивидуальном

клиническом

подходе

.  

В

совокупности

аномалии

почек

и

мочевыводящих

путей

  (

МВП

) 

являются

основной

причиной

терминальной

хронической

почечной

недостаточности

  (

т

—

ХПН

)  

у

детей

, 

и

пациенты

с

гипоплазией

и

дисплазией

почек

составляют

около

  40%, 

получающих

заместительную

почечную

терапию

  (

ЗПТ

). 

Среди

взрослых

с

тХПН

, 

согласно

регистрам

получающих

заместительную

терапию

, 

дисплазия

и

гипоплазия

почек

составляют

менее

 1% 

первичных

диагнозов

.  

В

последние

годы

получены

большие

достижения

в

идентификации

специфических

генов

, 

регулирующих

нормальное

развитие

почек

и

МВП

и

, 

возможно

, 

ответственных

за

генез

нефро

—

урологических

аномалий

. 

Каждый

шаг

почечного

развития

носит

комплексный

характер

, 

и

множество

генов

выполняют

различные

задачи

в

зависимости

от

их

контекстного

значения

в

процессе

развития

.  

К

примеру

, 

ген

транскрипционного

фактора

  2  (TCF2) 

кодирует

транскрипцию

нуклеарного

фактора

гепатоцитов

-1

в

  (HNF-l

в

), 

являющегося

членом

семейства

гомеодомен

—

содержащих

транскрипционных

факторов

.  My

тации

гена

  TCF2 

могут

быть

ответственными

примерно

за

 1/

з

случаев

изолированных

кист

, 

мультикистозной

дисплазии

почек

, 

олигомеганефронии

, 

почечной

гиподисплазии

, 

подковообразной

почки

. 

Эта

широта

клинических

проявлений

предполагает

продолжительное

время

нарушений

экспрессии

данного

гена

во

время

фетального

развития

или

различные

взаимодействия

ген

—

геи

и

ген

—

окружающая

среда

во

время

различных

стадий

эмбриогенеза

.  

Синдромальные

формы

аномалий

развития

почек

и

МВП

объединяют

редкие

расстройства

с

поражением

экстраренальных

органов

: 

глаз

, 

центральной

нервной

системы

, 

кожи

, 

конечностей

и

др

. 

Описано

несколько

генов

, 

чаще

всего

лежащих

в

основе

данных

состояний

: 

синдром

почка

—

колобома

  (

мутация

гена

РАХ

2 

транскрипционного

фактора

), 

орофациодигитальный

синдром

  (

мутация

  OFD1, 

центросомального

протеина

), 

бранхио

—

ото

—

ренальный

синдром

  (

мутация

Е

YA1, 

транскрипционного

фактороподобного

протеина

), 

синдрома

почечных

кист

и

диабета

  (

мутация

  HNF1, 

транскрипционного

фактора

), 

синдром

  Kallmann  (

Х

—

сцепленная

форма

, 

мутация

  KAL1, 

молекулы

клеточной

адгезии

;  «

аутосомная

форма

, 

мутация

  FGFR1, 

рецептора

к

фактору

роста

) 

и

синдром

  Fraser  (

мутация

FRAS1, 

предположительно

молекулы

клеточной

адгезии

).  

Клинические

проявления

.

В

настоящее

время

, 

по

крайней

мере

в

развитых

странах

, 

большинство

почечных

аномалий

развития

диагностируется

пренатально

с

помощью

УЗИ

с

последующим

постнатальным

подтверждением

в

бессимптомных

случаях

. 

У

некоторых

больных

сочетание

инфекции

мочевыводящих

путей

  (

ИМП

), 

пальпируемые

абдоминальные

массы

и

/

или

синдромальные

признаки

помогают

постановке

диагноза

. 

В

табл

.  1.2 

суммированы

клинические

, 

диагностические

и

прогностические

признаки

наиболее

частых

почечных

аномалий

, 

приводящих

к

снижению

функции

пораженной

почки

.  

25 

Таблица

 1.2.  

Проявления

, 

диагностика

и

исход

наиболее

частых

аномалий

развития

с

нарушением

почечных

функций

Болезнь

Проявления

Диагностическа
я

визуализация

Отдаленные

исходы

Односторонняя

агенезия

Выявляется

прена

тально

УЗИ

DMSA-

сцинтиграфия

Гиперплазия

контрлате

— 

ральной

почки

Риск

вторичного

ФСГС

(

при

наличии

ожирения

и

артериальной

гипертензии

) 

Двусторонняя

гипоплазия

Низкий

вес

при

рождении

УЗИ

Повышенный

риск

артери

альной

гипертензии

Односторонняя

гипоплазия

/

дисп

лазия

Выявляется

пренатально

Сочетается

с

ПМР

высокой

степени

на

стороне

поражения

у

мальчиков

УЗИ

DMSA-

сцинтиграфия

(

МЦУГ

) 

Гиперплазия

контрлате

— 

ральной

почки

Непрогрессирующее

поражение

Риск

ИМП

не

повышен

Гипопластическ
и

/

дис

—  

пластическая

гидро

—  

нефротическая

почка

Обструктивная

уропатия

УЗИ

DMSA-

сцинтиграфия

МАвЗ

—

сцинтиграфия

СКФ

зависит

от

:  

1)

выраженности

врожден

— 

ной

дисплазии

почки

;  

2) 

персистенции

обструк

— 

ции

МВП

и

 3) 

ассоцииро

— 

ванного

пиелонефрита

Мультикистозна
я

дисплазия

почки

Выявляется

пренатально

Пальпируемая

абдоминальная

масса

УЗИ

DMSA-

сцинтиграфия

Гиперплазия

контрлате

— 

ральной

почки

Инволюция

мультикистоз

ной

почки

Гидронефроз

верхнго

полюса

удвоенной

почки

Выявляется

пренатально

УЗИ

DMSA-

сцинтиграфия

МАСЗ

—

сцинтиграфия

МЦУГ

Необратимая

дисплазия

плохо

функционирующего

верхнего

полюса

Примечание

СКФ

  — 

скорость

клубочковой

фильтрации

; 

ФСГС

  — 

фокально

—

сегментарный

гломерулосклероз

; DMSA — 

димеркапто

—

сукциновая

кислота

; 

ПМР

 — 

пузырно

—

мочеточниковый

рефлюкс

; 

МЦУГ

  — 

микционная

цистоуретрография

; 

ИМП

 — 

инфекция

мочевыводящих

путей

. 

26 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com

Литература

I,oftus  W.K.,  Gent  R.J.,  LeQucane  G.W.,  Metreweli  C.  Renal  length  in  Chinese  children: 
sonographic measurement and comparison with western data. <J Clin Ultrasound 1998; 26: 
349-362.  
Macalich R„ Reyes L„ Herrera M„ Melendi C., Fundora I. Relationship between weight at 
birth  and  the  number  and  size  of  renal  glomeruli  in  humans:  a  histomorphometric  study. 
Kidney Int 2000; 58: 770-773.  
Pohl M., Bhatnagar V., Mendoza SA.., Nigam S.K. Toward an etiological classification of 
developmental disorders of the kidney and upper urinary tract. Kidney Int 2002; 61: 10-19.  
Gulgnard J.P., Correia A.J. Funcion renal en el recien nacido. In: Garcia Nieto V., Santos 
F„  Rodruguez-Iturbe 

В

.,  eds.  Nefrologia  Pediatrica  (2nd  Edit  Ion).  Madrid:  AulaMedica, 

Глава

 2. 

Анатомия

и

функция

почки

Бригитт

Кайсслинг

Почки

регулируют

состояние

жидкостей

тела

, 

кислотно

—

щелочное

равновесие

, 

электролитный

баланс

и

осмолярность

плазмы

. 

Вдобавок

, 

они

удаляют

из

крови

конечные

продукты

метаболизма

  — 

мочевину

и

ксенобиотики

, 

а

также

участвуют

в

детоксикации

организма

. 

Почки

способствуют

поддержанию

внутренней

среды

посредством

эндокринных

функций

: 

они

продуцируют

гормоны

, 

участвующие

в

эритрогенезе

  (

эритропоэтин

), 

регуляции

артериального

давления

(

ренин

—

ангиотензин

) 

и

продуцируют

местные

паракринные

гормоны

(

простагландины

, 

кинины

) 

для

контроля

внутрипочечной

циркуляции

.  

Почечная

паренхима

состоит

из

  4—14 

полностью

разделенных

долек

, 

различимых

по

глубоким

бороздам

на

поверхности

почки

новорожденного

  (

рис

.  2.1 

А

, 

см

. 

вклейку

). 

Каждая

доля

состоит

из

коры

, 

которая

почти

полностью

покрывает

пирамиды

мозгового

вещества

. 

Лишь

верхушка

пирамиды

  — 

конической

формы

сосочек

вдается

в

малые

чашечки

почечной

лоханки

  (

рис

.  2.1 

Б

, 

В

, 

см

. 

вклейку

). 

Поскольку

кортикальные

слои

, 

прилежащие

к

соответствующим

долькам

, 

в

процессе

созревания

почки

прогрессивно

сливаются

, 

борозды

на

поверхности

почек

обычно

исчезают

в

детском

возрасте

.  

Различное

количество

пирамидок

может

соединяться

в

папиллярной

зоне

с

формированием

зрелого

сосочка

  (

рис

.  2.1 

В

, 

см

. 

вклейку

). 

Вес

почек

в

период

новорожденности

составляет

 -23 

г

 (

у

взрослых

 300 

г

), 

длина

 — 4 

до

 5 

см

 (

у

взрослых

 10—12 

см

).  

Паренхима

почки

, 

как

единое

целое

, 

изогнута

вокруг

заполненного

жировой

тканью

пространства

почечного

синуса

. 

Ворота

почки

  (

на

уровне

примерно

  L1-L2) 

являются

главным

входом

для

сосудов

и

мочевого

тракта

. 

Вблизи

ворот

почек

каждая

почечная

артерия

 (

чаще

всего

, 

одна

на

почку

) 

разделяется

на

ветви

, 

которые

располагаются

спереди

  (~4) 

и

сзади

  (-1) 

почечной

лоханки

и

внутри

синуса

разделяются

на

сегментарные

артерии

  (

рис

.  2.1 

В

, 

см

. 

вклейку

). 

Около

  30% 

людей

имеют

добавочные

почечные

артерии

, 

которые

непосредственно

входят

в

почечную

паренхиму

у

верхнего

или

нижнего

полюса

почки

.  

Внутрипочечное

распределение

сосудов

Внутри

почечной

паренхимы

сегментарные

артерии

продолжаются

как

междолевые

, 

между

пирамидами

почки

, 

распадаются

и

следуют

как

дуговые

артерии

вдоль

похожей

на

арку

корково

—

мозговой

границы

  (

рис

.  2.1 

В

, 

см

. 

вклейку

). 

Корковые

междольковые

  (

радиальные

) 

артерии

отходят

от

дуговых

артерий

  I 

являются

конечными

артериальными

ветвями

. 

Следует

отметить

, 

что

все

артериальные

сосуды

почек

являются

терминальными

артериями

, 

которые

Н

E 

анастомозируют

друг

с

другом

.  

Корковые

радиальные

артерии

дают

начало

  6-8 

последовательным

уровням

приносящих

  (

афферентных

) 

артериол

. 

Только

несколько

из

них

отходят

прямо

от

дуговых

и

даже

междолевых

артерий

. 

Приносящие

артериолы

снабжают

клубочковую

сеть

. 

Кровь

из

клубочков

оттекает

в

выносящие

  (

эфферентные

) 

PDF created with pdfFactory trial version 

www.pdffactory.com

Укажите регион, чтобы мы точнее рассчитали условия доставки

Начните вводить название города, страны, индекс, а мы подскажем

Например: 
Москва,
Санкт-Петербург,
Новосибирск,
Екатеринбург,
Нижний Новгород,
Краснодар,
Челябинск,
Кемерово,
Тюмень,
Красноярск,
Казань,
Пермь,
Ростов-на-Дону,
Самара,
Омск

Руководство написано коллективом ведущих нефрологов, представляющих научно-исследовательские, учебные и лечебные учреждения России, основу которых составляют сотрудники ФГУ “МНИИ педиатрии и детской хирургии” Росмедтехнологий.

На руководстве “Детская нефрология” выросло несколько поколений врачей-педиатров и действительно выдержало проверку временем. Оно являлось и поныне остается настольной книгой для студентов медицинских вузов, практических врачей России и стран СНГ. Авторам руководства удалось
выразительно, целостно, глубоко довести до читателя непростые истины детской нефрологии. Его настоящее издание посвящено выдающему ученому, педиатру, генетику, патофизиологу Ю.Е. Вельтищеву, соавтору предыдущих изданий.

В предисловии указано, что 3-е издание является руководством, переработанным и значительно дополненным современными достижениями в диагностике, патогенезе, лечении и предупреждении ранней инвалидизации болезней почек.

В части I (“Современные представления о болезнях органов мочевой системы и физиологии почек”) авторы приводят данные об истории педиатрической нефрологии; современном взгляде на заболевания почек у детей (М.С. Игнатова); особенностях физиологии почек у детей (Ю.В. Наточин); значении генетики и протеиномики в нефрологии детского возраста (М.С. Игнатова); роли неблагоприятных этиологических факторов в развитии нефропатий у детей (М.С. Игнатова); участии вирусных инфекций в болезнях почек (В.В. Длин).

Вторая часть руководства посвящена методам обследования, синдромам и классификации болезней органов мочевой системы. М.С. Игнатовой приводятся все этапы обследования ребенка с патологией мочевой системы с особым указанием на значение наследственного предрасположения к возникновению заболевания. Весьма важным является включение в настоящее издание руководства главы “Радионуклеидные методы исследования” (Д.К. Фомин, С.П. Яцык). Радионуклеидные методы исследования являются мало- и высокинформативными методами исследования органов мочевой системы, признаны “золотым стандартом” в диагностике рефлюкс-нефропатии, позволяют объективно
следить за состоянием функций и процентом функционирующей паренхимы почек.

С развитием в последние годы диагностических возможностей достижениями генетики стали появляться новые нозологии заболеваний почек, ранее включенные нами в другие клинико-морфологические болезни. В конце прошлого века нефрологи шли от клинических проявлений болезней почек к их морфологическим соответствиям, что потребовало пересмотра существующих классификаций. В дальнейшем среди определенных морфологических проявлений почечной
патологии были выявлены особые клинические проявления со своим ответом на терапию и прогнозом. Поэтому глава 10, посвященная классификации, терминологии и номенклатуре заболеваний почек у детей (М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев), весьма актуальна для детской нефрологии. Переработанная
авторами номенклатура нефро- и уропатий дает в руки практикующих врачей ориентир в сложной навигации среди множества нозологий болезней мочевой системы. Современные аспекты врожденных и наследственных болезней почек отражены в III части (глава 5) мэтром детской нефрологии М.С. Игнатовой. Автором приводится упорядочение терминов «семейная», «наследственная», «врожденная
патология органов мочевой системы».

Для практических врачей приемлемо описание указанных патологий в зависимости от ведущего признака заболевания:
• артериальная гипертензия или гипотензия;
• наличие кистозных образований в почках;
• гематурии;
• нефротический синдром.

Расшифровка генома человека позволила автору указать для большинства нозологий мутантный ген или поврежденную хромосому. Талантливо написана глава 15 (О.В. Шатохина), посвященная генетически детерминированному нефротическому синдрому. Автор на хорошо иллюстрированных клинических примерах доказывает необходимость внимательного изучения семейного анамнеза, стигм дисэмбриогенеза у детей с нефротическим синдромом, развившимся у них с первых месяцев и лет жизни. Наличие нефротического синдрома у детей с отягощенным семейным анамнезом и стигмами дисэмбриогенеза требует обязательного проведения нефробиопсии для определения необходимости проведения глюкокортикоидной терапии. При этом автором уточняется, что при наличии гормоночувствительности эту терапию необходимо продолжать, даже если нет возможности проведения нефробиопсии. Грамотный подбор терапии во многом определяет прогноз болезни у этих детей.

В части IV, посвященной иммунным нефропатиям, с позиций доказательной медицины приводятся основные положения диагностики и лечения первичного гломерулонефрита (Л.С. Приходина, В.В. Длин, М.С. Игнатова), гломерулонефрита при системных заболеваниях соединительной ткани и систем-
ных васкулитах (М.К. Соболева и М.С. Игнатова).

Для большинства отечественных педиатров профессора Ю.Е. Вельтищев, М.С. Игнатова, Э.А. Юрьева являются классиками описания и лечения тубулопатий и обменных нефропатий у детей, имеют в этой области непревзойденный авторитет. Поэтому раздел V руководства читается “на одном дыхании”
с пониманием, что сложнейшие механизмы и разнообразные проявления этих болезней прошли проверку через личный опыт авторов. М.С. Игнатова и Ю.Е. Вельтищев являются родоначальниками термина “дисметаболическая нефропатия” в нашей стране. Многолетний труд авторов доказал спорадичность и экозависимость нефропатий с оксалатно-кальциевой кристаллурией.

Многоплановый аспект такого гетерогенного заболевания, как мочекаменная болезнь, приводится И.М. Османовым через тщательное биохимическое осмысление процессов, лежащих в основе формирования конкрементов с выходом на многокомпонентное лечение.

Глава 25, посвященная микробно-воспалительным заболеваниям органов мочевой системы (Н.А. Коровина, В.В. Длин, М.С. Игнатова), отражает современное состояние данной проблемы, к сожалению, не имеющей консенсуса среди наших педиатров-нефрологов.

Проблема тубулоинтерстициального нефрита описана талантливым нефрологом и педагогом Н.А. Коровиной. Многофакторный генез заболевания дает врачам-нефрологам нишу для установления в случаях нетипичного проявления заболевания диагноза до проведения нефробиопсии.

Одним из пионеров изучения рефлюкс-нефропатии у детей России является С.С. Паунова. Эта нозология, “тихая убийца” почечной ткани, занимает одно из ведущих мест среди причин хронической почечной недостаточности у детей. “Золотой стандарт” диагностики рефлюкс-нефропатии – нефросцинтиграфия – на сегодняшний день позволяет своевременно диагностировать рефлюксы у детей. С установлением диагноза автором обосновывается необходимость длительного использования ренопротективных средств.

Часть VI посвящена прогрессированию нефропатий и почечной недостаточности. М.С. Игнатовой и Л.С. Приходиной представлены современные аспекты прогрессирующего течения хронических болезней почек через призму сложного взаимодействия интерлейкинов, хемокинов на состояние клеток крови и почечных гломерул.

Термин “хроническая болезнь почек” пришел из “взрослой” нефрологии. М.С. Игнатовой тщательным образом проводится анализ особенностей интерпретации этого термина в педиатрии.

Приоритетом не только этого раздела, но и руководства в целом является включение современных данных, характеризующих законченный цикл врачебной помощи при заболеваниях почек у детей – от дебюта заболевания до почечно-заместительной терапии. Д.В. Зверев, Х.М. Эмирова, Т.Ю. Абасевич делятся своим многолетним опытом диагностики и лечения гемолитико-уремического синдрома, острой
и хронической почечной недостаточности. Особенно ценным для педиатров-нефрологов является доступное изложение М.М. Каабак и соавт. проблем и особенностей пересадки почек у детей.

Регистр детей с хронической почечной недостаточностью, созданный стараниями Е.А. Молчановой, дает в руки врачей-организаторов данные для планирования объема помощь этой категории пациентов. Низкие показатели терминальной хронической почечной недостаточности у детей по Российской Федерации по сравнению с развитыми странами доказывают необходимость подготовки и переподготовки врачей в области детской нефрологии. Повышение качества знаний

врачей улучшит диагностику хронических болезней почек на ранних стадиях, что повысит эффективность помощи этим пациентам.

Один из новых разделов руководства посвящен медико-социальным аспектам детской нефрологии. М.С. Игнатова подводит итог возможностям профилактики и предупреждения болезней органов мочевой системы у детей.

Энурезу, этой “неудобной” и “неблагодарной” как для пациентов, так и для врачей нозологии, посвящена глава 36 (Е.Г. Агапов, М.С. Игнатова, В.В. Длин). Авторы определяют необходимость комплексного подхода к этой проблеме и разграничивают рамки, входящие в компетенции врача-
нефролога.

На мой взгляд, очень важным для практических врачей является работа Г.А. Маковецкой и Л.И. Мазур, посвященная проблеме инвалидизации при нефропатиях у детей. Эта глава дает ответы на многие вопросы, звучащие в кабинетах врачей от родителей детей с хроническими болезнями почек.

На примере Оренбурга и Оренбургской области А.А. Вялкова приводит тщательно отшлифованную модель трехэтапной медицинской помощи детям с патологией почек и органов мочеотделения.

В заключительной главе М.С. Игнатова, основываясь на своем богатом опыте, освещает проблему деонтологии и ятрогении в детской нефрологии.

Третье издание руководства для врачей “Детская нефрология” является действительно изданием, а не переизданием. В новом издании нашли отражение огромные успехи генетики, фармакологии, возможности современных схем терапии, не только приводящих к ремиссии болезни, но и способствующих снижению прогрессирования хронических болезней почек.

Поверхностный просмотр руководства создает впечатление о повторяемости описания одних и тех же явлений в разных главах. Однако детальный анализ позволяет выявлять рассмотрение проблемы с разных позиций, что помогает понять разносторонность процесса, способствует пониманию и усвоению представленной информации. Анализ качества информации, приведенной в руководстве, не оставляет сомнения в том, что эта информация соответствует последним достижениям науки
и клинической практике.

Настоящее, третье издание руководства для врачей “Детская нефрология” с ее сонмом авторов, занимающих ведущие позиции в детской нефрологии нашей страны, может служить компактным путеводителем для детских врачей в сложном разделе педиатрии – нефрологии детского возраста.

Материалы сайта предназначены для лиц 18 лет и старше.

Адрес для корреспонденции: 115054, Москва, М-54, а/я 32.

По работе сайта: E-Mail: web@pediatriajournal.ru

Тел./факс редакции: +7 (495) 959-88-22

Индексы для индивидуальных подписчиков: 71458, 71695 (год)

Индексы для предприятий и организаций: 71459, 71696 (год)

Международный индекс:
    ISSN 0031-403X (Print)
    ISSN 1990-2182 (Online)

Импакт-фактор журнала можно уточнить на сайте: www.elibrary.ru

Подписка через сервис «Подписка онлайн» Почты России — https://podpiska.pochta.ru/press/%D0%9F%D0%98554

Детская нефрология: практическое руководство/ под ред. Э. Лоймана, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. — М.: Литтерра, 2010. — 400 с.

616.61-053.2
Д38

      Настоящее издание является уникальным примером международной кооперации в сфере медицинских образовательных программ, подготовленным специально для России и стран СНГ. Данное практическое руководство написано ведущими детскими нефрологами Европы, России и Армении с учетом самых последних достижений медицинской науки и практики. В книге обсуждается самый широкий спектр вопросов: от пренатальной диагностики и физиологии почек до патоморфологии, диализа и почечной трансплантации. Наиболее важные главы сопровождаются редакционными комментариями.

       Издание предназначено для нефрологов, педиатров и урологов.

Скачать бесплатно Таболин В.А., Бельмер С.В., Османов И.М., Коколина И.Ф., Румянцев А.Г. — Практическое руководство по детским болезням. Том VI. Нефрология детского возраста djvu

Также рекомендуем скачать

АКТУАЛИЗАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО ДЕТСКОЙ НЕФРОЛОГИИ

Шапошникова Н. Ф., Давыдова А. Н.

---

    СОКРАЩЕНИЯ

    ВВЕДЕНИЕ

    1. ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

    2. ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

    3. ГЕМАТУРИЯ У ДЕТЕЙ

    4. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ

    5. УРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ

    6. МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ

    7. ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

    ПРИЛОЖЕНИЕ

    ЛИТЕРАТУРА

---