Гематология мамаев рябов руководство

Год выпуСкачать бесплатно книгу «Гематология», Мамаев Н.Н.ска: 2008

Автор: Н.Н. Мамаев, С.И. Рябов

Жанр: Гематология

Формат: PDF

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Гематология — наука о системе крови и ее нарушениях, является быстро разминающейся ветвью внутренней медицины. В ее создании и становлении принимали непосредственное участие выдающиеся ученые многих стран. Среди них звезды первой величины: Р. Вирхов, Г. Мендель, Т. Ходжкин, А. Максимов. М. Аринкин, Д. Уотсон, Ф. Крик, О. Барнетт, Л. Полинг, Т. Касперсон, К. Мулис, А. Фриденштейн. Ж. Вальденстрем и многие другие.
Имея непосредственный контакт с клеткой, современный гематолог использует в своей работе не только достижения современной микроскопии, но и весь арсенал иммунологических, цитогенетических и молекулярно-биологических методик. В итоге некоторые заболевания крови могут быть диагностированы за много лет до появления первых изменений в крови и даже внутриутробно. В свою очередь, патогенез многих заболеваний крови изучен до последнего нуклеотида и может быть скорригирован на генном уровне.
Что касается палитры препаратов, активно используемых для лечения заболеваний крови, она настолько широка, что, помимо специфических цитостатиков и биологических корректоров, включает также подавляющее большинство лекарственных средств, применяемых специалистами других разделов внутренней медицины.
Несомненным достижением гематологии последних лет стало успешное лечение хронического миелолейкоэа, острых лимфобластных лейкозов детей, лимфом и ряда других патологий. Вместе с тем, несмотря на значительные достижения в диагностике и лечении заболеваний крови, нерешенных проблем и этой области все еще очень много.
Поскольку руководство «Гематология» рассчитано на врачей общего профиля, авторы не стремились дать исчерпывающие сведения по всем затронутым вопросам. Целью было формирование у практических врачей общей базы современных знаний по диагностике, лечению и профилактике всех основных заболеваний крови и их успешному использованию на этапе амбулаторного наблюдения за больными, который представляет собой неотъемлемую, если не главную, часть работы специалиста любого профиля. Насколько это удалось, решать вам, дорогие коллеги.


Содержание книги

«Гематология»

Регуляция кроветворения в норме

Цитокины — регуляторы кроветворения
Лимфопоэз

Нормальный гемостаз

Роль сосудистой стенки в гемостазе
Роль тромбоцитов в гемостазе
Участие плазменных компонентов в гемостазе

Геморрагические диатезы

Семиотика и лабораторная диагностика геморрагических диатезов, обусловленных нарушением в системе гемостаза
Ваэопатии
Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии

  1. Наследственные тромбоцитопатии
  2. Приоб ретениы е(симптомати чес кие) тромбоцитопатии

Нарушения плазменного эвена гемостаза — коагулопатии

  1. Врожденные (наследственные) коагулопатии

  2. Приобретенные коагулопатии

Анемии

Общие клинические и лабораторные признаки анемий. Дифференциальная диагностика

  1. Клинические признаки анемий
  2. Лабораторные признаки анемий
  3. Дифференциальная диагностика анемий
  4. Постгеморрагические анемии
    Анемии, обусловленные нарушением продукции эритроцитов
    1. Апластические анемии
    2. Желеэодефицитная анемия
    3. Анемии, обусловленные хроническими воспалительными заболеваниями
    4. Сидеробластные анемии
    5. Талассемии
  5. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК (мегалобластные)
    Анемии, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические)
    1. Иммунные гемолитические анемии
    2. Иеиммунные гемолитические анемии
  6. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные цитологией мембраны аритроцитов
    Наследственные гемолитические анемии, обусловленные патологией ферментов эритроцитов
    1. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов гликолиза
    2. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов пентозофосфатного шунта
  7. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные патологией гемоглобина (гемоглобинопатии)
    Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
    Нейтропении
    Врожденные нейтропении
    1. Тяжелые врожденные нейтропении
    2. Редкие врожденные синдромы, сопровождающиеся нейтропенией
    3. Нейтропении вследствие нарушений метаболизма
    4. Расовые, этнические и семейные нейтропении
  8. Приобретенные хронические нейтропении
    1. Идиопатические (первичные) хронические нейтропении
    2. Вторичные хронические нейтропении
    3. Нейтропении как следствие воздействия химических соединений
  9. Дифференциальная диагностика хронических нейтропении
    Эозинофилин
    Морфология и функции эозинофилов
    Реактивные эозинофилии
    Клоновые заболевания, протекающие с эозинофилией
    1. Гемобластозы
    2. Гиперэозинофильный синдром
  10. Острые лейкозы
    Острые лимфобластные лейкозы
    Острые нелимфобластные лейкозы
    Миелодиспластические синдромы
    Хронический миело лейкоз
    Идиопатический миелофиброз н эссенциальная тромбоцитемия

    Идиопатический миелофиброз
    Эссенциальная тромбоцитемия
    Истинная полицитемия
    Хронический лимфолейкоз

    Волосатоклеточный лейкоз
    Парапротеинемические гемобластозы
    Множественная миелома
    Макроглобулинемия Вальденстрема
    Болезни тяжелых цепей
    1. Болезнь тяжелых ?-цепей
    2. Болезнь тяжелых ?-цепей
    3. Болезнь тяжелых ?-цепей
  11. Лимфомы
    Индолентные В-клеточные лимфомы
    1. Лимфома маргинальной зоны
    2. MALT-лимфома
    3. Селезеночная лимфома маргинальной зоны
    4. Нодальная лимфома маргинальной зоны с моноцитоидными клетками или без них
    5. Фолликулярная лимфома
  12. Агрессивные В-клеточные лимфомы
    1. Диффузная В-к рун но клеточная лимфома
    2. Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома
  13. Высокоагрессивные В-клеточные лимфомы
    1. Лимфома из клеток зоны мантии
    2. Лимфома (лейкоз) Беркитта
    3. Внутрисоеудистая В-крупноклеточная лимфома
    4. Лимфома с первичным выпотом
  14. Т-клеточныя и NK-клеточные лимфомы
    1. Т-клеточная лимфома (лейкемия) взрослых
    2. Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома
    3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
    4. Анапластическая крупноклеточная лимфома
    5. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
    6. Т-клеточный крупноклеточный гранулярный лимфоцитарный лейкоз
  15. Лимфома Ходжкина
    Гемокомпонентная и инфузионно-трансфузионная терапия
    Основы трансфузионной медицины
    1. Общие положения трансфузионной иммунологии (иммуно-гематологии)
    2. Антигены эритроцитов
    3. Антигены тромбоцитов
    4. Антигены лейкоцитов
    5. Антигоны нейтрофилов
    6. Антигены плазменных белков
  16. Методы и средства гемокомпонентной терапии
    1. Получение и клиническое использование эритроцитарной массы
    2. Получение и клиническое использование концентрата лейкоцитов
    3. Получение и клиническое использование плазмы крови
    4. Получение и клиническое использование концентрата тромбоцитов
    5. Посттрансфузионные реакции и осложнения
  17. Современные кровезаменители
    1. Гемодинамические(волемические, противошоковые) кровезаменители
    2. Детоксикационные кровезаменители
    3. Регуляторы водно-солевого баланса и кислотно-основного состояния
    4. Кровезаменители-переносчики кислорода
    5. Полифункциональные (комплексные) кровезаменители
    6. Препараты для парентерального питании

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при гематологических заболеваниях
Виды трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
Подбор донора гемопоэтических стволовых клеток
Источники гемопоэтических стволовых клеток
Осложнения при заготовке и особенности применения трансплантатов гемопоэтических стволовых клеток, полученных из различных источников
Криоконсервирование гемопоэтических стволовых клеток
Инфузия концентрата гемопоэтических стволовых клеток
Подготовка пациента к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

  1. Режимы кондиционирования при аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
  2. Режимы кондиционирования при аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
Особенности применения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при различных заболеваниях кроветворной системы

  1. Острые лейкозы
  2. Миелодиспластические синдромы
  3. Миелопролиферативные заболевания
  4. Лимфопролиферативные заболевания
  5. Депрессии кроветворения различной этиологии и врожденные заболевания

Осложнения после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

  1. Осложнения раннего периода
  2. Осложнения позднего периода

Консультативная гематология

Заболевания печени и алкоголизм
Заболевания почек
Беременность
Гематологические проблемы у хирургических больных
Гематологические проблемы в педиатрии
Онкологические заболевания
Хронические воспаления
Инфекционные заболевания
Синдром приобретенного иммунодефицита

Литература

libcats.org

Главная

Гематология: руководство для врачей

Обложка книги Гематология: руководство для врачей

Гематология: руководство для врачей

Мамаев Н.Н., Рябов С.И. (ред.)

Скачать книгу бесплатно (djvu, 27.35 Mb)


Читать «Гематология: руководство для врачей»

Популярные книги за неделю:

#1

Ф.И.Бурдейный, Н.В.Казанский. Карманный справочник радиолюбителя-коротковолновика (1959, DjVu)

440 Kb

#2

Я.Войцеховский. Радиоэлектронные игрушки (1977, djvu)

13.76 Mb

#3

Подготовка саперов, подразделений специального назначения по разминированию

Категория: Научно-популярная литература (разное)

1.49 Mb

#4

128 советов начинающему программисту

Очков В.Ф., Пухначев Ю.В.

Категория: computers, computers, prog

8.91 Mb

#5

Английский язык в картинках

I.A. Richards; Christine M. Gibson

Категория: Иностранные языки

5.77 Mb

#6

Красота в изгнании. Королевы подиума

Александр Васильев

Категория: Исторические

21.01 Mb

#7

Ограждение участка. Ограды. Заборы. Калитки. Ворота

В.И.Рыженко

Категория: Строительство

1.23 Mb

#8

Эти загадочные зеркала

В. Правдивцев

Категория: Религия. Эзотерика

88.19 Mb

#9

Самоделки школьника

Тарасов Б.В.

Категория: science, science, technical, hobby, oddjob

41.91 Mb

#10

Наука и жизнь.Маленькие хитрости

Категория: E_Engineering, EM_Mechanics of elastic materials

3.50 Mb

Только что пользователи скачали эти книги:

#1

Тепловоз ТЭМ7

коллектив авторов

Категория: civil, civil, transport

7.84 Mb

#2

Как построить летающую модель. Руководство для модельных кружков АВИАХИМА

Шекунов Е. Д.

Категория: физическая культура и спорт

3.97 Mb

#3

Wireless Network Hacks and Mods for Dummies

Danny Briere, Pat Hurley

7.17 Mb

#4

Осоки (Carex L.) России и сопредельных государств

Татьяна Владимировна Егорова

Категория: info, guide, science, house, plant

9.50 Mb

#5

Методы исследования плазмы. Спектроскопия, лазеры, зонды

Лохте-Хольтгревен В (ред)

8.19 Mb

#6

Техника лабораторных работ

Воскресенский П.И.

8.06 Mb

#7

Эскадренные миноносцы типа »Гневный»

А. Морин

Категория: civil, tech, society, history, society, military

5.22 Mb

#8

Как сконструировать и построить летающую модель

Смирнов Энгельс Павлович

Категория: физическая культура и спорт

3.60 Mb

#9

Тепловоз ТЭМ7

под ред. Меликджанова Г.С.

Категория: Машиностроение

5.69 Mb

#10

Фізика для інженерів.

Лопатинський І. Є., Зачек І. Р., Ільчук Г. А., Романишин Б. М.

Категория: Математика, фізика

123.95 Mb

Книга: Сергей Рябов, Н. Мамаев «Гематология. Руководство для врачей»

Гематология. Руководство для врачей

Серия: «Учебник для медицинских вузов»

Руководство для врачей посвящено анализу современных аспектов теоретической и клинической гематологии. Написано ведущими специалистами-гематологами Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова, Российского НИИ гематологии и переливания крови и Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. В книге с современных позиций представлены основы гемопоэза, иммуногенеза и свертывания крови. Детально освещены принципы современной диагностики и лечения всех основных видов анемий, геморрагических диатезов, гипоплазии кроветворения и эозинофилий, острых и хронических лейкозов, миелодиспластических синдромов и лимфом, представлены подробные данные по трансфузиологии и компонентной терапии, а также трансплантациям гемопоэтических стволовых клеток. Специально написанная глава посвящена консультативной гематологии — теме, которая в отечественной литературе обсуждается редко. Книга предназначена для врачей различных специальностей, прежде всего терапевтов, хирургов, трансфузиологов, а также студентов старших курсов медицинских факультетов университетов.

Издательство: «СпецЛит» (2011)

ISBN: 978-5-299-00361-1

Сергей Рябов

Сергей Рябов
Дата рождения:

17 ноября 1977

Место рождения:

Щёлково, СССР

Гражданство:

Россия

Профессия:

кинорежиссёр
художник-аниматор

Сергей Сергеевич Рябов — кинорежиссёр, художник анимационного кино

Содержание

  • 1 Биография
  • 2 Творчество
  • 3 Интересные факты
  • 4 Фильмография
    • 4.1 Режиссёр
    • 4.2 Сценарист
    • 4.3 Художник-постановщик
    • 4.4 Художник
  • 5 Признание и награды
  • 6 Статьи
  • 7 Ссылки

Биография

Родился в 1977г. в г. Щелково Московской области. Окончил московское училище по специальности художник-ювелир. В 2001 году окончил художественный факультет ВГИК (мастерская Сергея Александровича Алимова). С 1999 года работал на разных студиях аниматором и художником-постановщиком.

Творчество

Интересные факты

Фильмография

Режиссёр

  • 2000 — Один дома
  • 2007 — Рыбка

Сценарист

  • 2000 — Один дома
  • 2007 — Рыбка

Художник-постановщик

  • 2000 — Один дома
  • 2007 — Рыбка

Художник

  • 2000 — Один дома
  • 2007 — Рыбка

Признание и награды

  • 2000 — Международный кинофестиваль ВГИК (Приз за лучший курсовой анимационный фильм, фильм «Один дома»)
  • 2007 — XII Открытый российский фестиваль анимационных фильмов в Суздале (Специальный приз, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — XVI Международный кинофорум «Золотой Витязь» (Приз за второй лучший фильм Серебряный витязь, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — XII Всероссийский фестиваль визуальных искусств «Орленок» (Диплом, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — XII Московский международный фестиваль детского анимационного кино «Золотая рыбка» (Приз за лучший фильм для детей, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — X Международный фестиваль анимационного кино «Анимаевка» (Диплом за яркий и талантливый дебют, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — IX Минский международный фестиваль детского и юношеского кино «Лістападзік» (Приз за лучший дебют, фильм «Рыбка»)
  • 2007 — IV Всероссийский благотворительный фестиваль «Лучезарный ангел» (Диплом, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — III Международный Сретенский православный кинофестиваль «Встреча» (II Приз за лучший анимационный фильм Хрустальный подсвечник, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — XV Конкурс студенческих и дебютных фильмов «Святая Анна» (Диплом, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — International Film Festival “Nueva Mirada” for Children and Youth (Приз за лучший короткометражный фильм для детей «Golden Kite», фильм «Рыбка»)
  • 2008 — SAPPORO Short Film Festival (Приз за лучший детский фильм; Приз детского жюри — Серебряная медаль, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — Международный фестиваль православного кино «Покров» (Приз за лучший анимационный фильм; Диплом фестиваля, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — 5th China International Animation and Digital Arts Festival (Специальный приз в разделе короткометражного кино, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — International festival of audiovisual production for children and adolescents «Kolibri» (Специальный приз жюри в разделе анимации, фильм «Рыбка»)
  • 2008 — Bradford Animation Festival (Приз за лучший анимационный фильм для детей, фильм «Рыбка»)

Статьи

Ссылки

  • Информация о С. С. Рябове на сайте «Аниматор.ru».

Источник: Сергей Рябов

Другие книги схожей тематики:

Автор Книга Описание Год Цена Тип книги
Гематология Руководство для врачей посвящено анализу современных аспектов теоретической и клинической гематологии… — СпецЛит, (формат: 70×100/16, 650 стр.) Руководство для врачей Подробнее… 2011 1208 бумажная книга
Гематология Руководство для врачей посвящено анализу современных аспектов теоретической и клинической гематологии… — СпецЛит, (формат: 70×100/16, 560 стр.) Подробнее… 2008 712 бумажная книга
Классификация опухолей TNM. Руководство и атлас. Том 1: Опухоли торако-абдоминальной локализации Эта книга — руководство по стадированию злокачественных опухолей AJCC — представляет собой универсальную… — Практическая медицина, Подробнее… 2019 1774 бумажная книга
Классификация опухолей TNM. Руководство и атлас. Том 1: Опухоли торако-абдоминальной локализации Эта книга руководство по стадированию злокачественных опухолей AJCC представляет собой универсальную основу… — Практическая медицина, Подробнее… 2019 2295 бумажная книга
Бэйн Б.Дж. Практическая и лабораторная гематология Руководство уже более 50 лет является стандартом по лабораторной гематологии в США и Западной Европе. Авторы… — ГЭОТАР-Медиа, Подробнее… 2009 466 бумажная книга
Льюис С. Митчелл, Бэйн Барбара, Бэйтс Имелда Практическая и лабораторная гематология Руководство уже более 50 лет является стандартом по лабораторной гематологии в США и Западной Европе. Авторы… — ГЭОТАР-Медиа, Подробнее… 2009 563 бумажная книга
С. М. Льюис, Б. Бэйн, И. Бэйтс Практическая и лабораторная гематология Руководство уже более 50 лет является стандартом по лабораторной гематологии в США и Западной Европе. Авторы… — ГЭОТАР-Медиа, (формат: 84×108/16, 720 стр.) Подробнее… 2009 1651 бумажная книга
Льюис С. Митчелл, Бэйн Барбара, Бэйтс Имелда Практическая и лабораторная гематология Руководство уже более 50 лет является стандартом по лабораторной гематологии в США и Западной Европе. Авторы… — ГЭОТАР-Медиа, (формат: 84×108/16, 672 стр.) Подробнее… 2009 603 бумажная книга
Классификация опухолей TNM. Том 1. Опухоли торако-абдоминальной локализации Эта книга — руководство по стадированию злокачественных опухолей AJCC — представляет собой универсальную… — Практическая медицина, Подробнее… 2019 2609 бумажная книга
Классификация опухолей TNM. Том 1. Опухоли торако-абдоминальной локализации Эта книга — руководство по стадированию злокачественных опухолей AJCC — представляет собой универсальную… — Практическая медицина, Подробнее… 2019 1774 бумажная книга

См. также в других словарях:

  • Ретикулоциты — Эритроциты имеют розовую окраску с просветлением в центре[1] …   Википедия

  • Анемия — Гистологическая картина крови, при железодефицитной …   Википедия

  • Кассирский, Иосиф Абрамович — Иосиф Абрамович Кассирский Дата рождения: 16 апреля (4 апреля) 1898(1898 04 04) Место рождения: город Фергана, Российская империя Дата смерти: 21 февраля 1971 …   Википедия

  • Медицина — I Медицина Медицина система научных знаний и практической деятельности, целями которой являются укрепление и сохранение здоровья, продление жизни людей, предупреждение и лечение болезней человека. Для выполнения этих задач М. изучает строение и… …   Медицинская энциклопедия

  • Польша — (Polska)         Польская Народная Республика (Polska Rzeczpospolita Ludowa), ПНР.          I. Общие сведения          П. социалистическое государство в Центральной Европе, в бассейне рр. Висла и Одра, между Балтийским морем на С., Карпатами и… …   Большая советская энциклопедия

  • Германская Демократическая Республика — (Deutsche Demokratische Republik)         ГДР (DDR).          Табл. 1. Административное деление (1971)*                  | Округа                                     | Площадь,   | Население,     | Адм. центр                                  |… …   Большая советская энциклопедия

Отделение гематологии и химиотерапии парапротеинемических гемобластозов с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток

Заведующий отделением — врач-гематолог первой квалификационной категории  Соловьев Максим Валерьевич, кандидат медицинских наук.

Отделение функционирует в составе отдела химиотерапии парапротеинемических гемобластозов.

Отделение было создано в 2012 г. на базе отделения высокодозной химиотерапии гемобластозов и трансплантации костного мозга. В течение нескольких лет сотрудники двух отделений совместно работали в области внедрения в практику трансплантационных методик при различных заболеваниях онкогематологического профиля, повышая активность в области лечения множественной миеломы. В эти годы отделение возглавляла доктор медицинских наук, профессор Л. П. Менделеева.

В 2018 г. отделение гематологии и химиотерапии парапротеинемических гемобластозов с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток переехало во вновь отремонтированные помещения и располагает 22 специализированными гематологическими койками, включая 1-местные, 2-местные и 4-местные палаты.

Перечень заболеваний и синдромов, с которыми пациенты могут быть направлены  на обследование и лечение:

  • симптоматическая множественная миелома;
  • вялотекущая (тлеющая) миелома;
  • моноклональная гаммапатия неуточненного значения;
  • моноклональная гаммапатия клинического (органного) значения;
  • плазмоклеточный лейкоз;
  • солитарная плазмоцитома;
  • плазмобластная лимфома;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • AL-амилоидоз;
  • POEMS-синдром;
  • болезнь отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов;
  • другие редкие формы заболеваний, протекающие с секрецией    патологических иммуноглобулинов.

Основная задача клинической и исследовательской деятельности отделения — это работа в области современной диагностики и интенсивной терапии парапротеинемических гемобластозов, включающей высокодозную химиотерапию с последующей трансплантацией аутологичных и аллогенных стволовых клеток, а также изучение эффективности новейших таргетных (обладающих биологическим механизмом воздействия на опухолевые клетки) препаратов при плазмоклеточных опухолях. Вся клиническая деятельность направлена на повышение выживаемости больных и улучшение качества их жизни.

Целью работы отделения является оказание качественной медицинской помощи больным на основе национальных и международных клинических рекомендаций и стандартов.

Совместно с высокопрофессиональными сотрудниками различных лабораторий  ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в отделении проводится высокоинформативная диагностика плазмоклеточных опухолей, включающая все необходимые лабораторные и визуализирующие методики: клинические и биохимические исследования крови, иммунохимическое (электрофорез и иммунофиксация) исследование крови и мочи, цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое исследования костного мозга и плазмоцитомы, молекулярно-генетическое и иммунофенотипическое исследования опухолевых клеток, компьютерную томографию (низкодозовую всего скелета) и магнитно-резонансную томографию всего тела.

Начальный (индукционный) этап терапии выполняется новейшими таргетными препаратами с учетом возраста, коморбидности пациента, купирования инфекционных и токсических проявлений. Трансплантационный этап лечения включает мобилизацию и сбор аутологичных стволовых клеток с последующей их трансплантацией в условиях высокодозной химиотерапии. Цель аутологичной трансплантации — минимизировать опухоль для обеспечения продолжительной ремиссии заболевания.

Ежегодно в отделении выполняется около 100 трансплантаций аутологичных стволовых клеток при множественной миеломе в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи для граждан РФ, а также гражданам иностранных государств на договорной основе.

Наше отделение единственное в Российской Федерации, которое выполняет ауто-трансплантацию больным множественной миеломой, находящимся на программном гемодиализе по поводу миеломной нефропатии.

Больным с прогностически неблагоприятными клиническими и молекулярными признаками течения заболевания выполняется трансплантация аллогенных стволовых клеток от родственного донора.

Своевременная идентификация бактериального и/или вирусного возбудителя, адекватно подобранная схема противомикробной терапии способствуют минимизации рисков, ассоциированных с осложнениями раннего посттрансплантационного периода.

Одним из перспективных направлений работы отделения является создание дифференцированной стратегии поддерживающего лечения больных множественной миеломой после трансплантации аутологичных стволовых клеток с учетом минимальной остаточной болезни и биологических факторов риска.

Сотрудники отделения принимают активное участие в международных и отечественных клинических исследованиях, изучающих эффективность и безопасность новейших зарегистрированных и еще незарегистрированных в РФ лекарственных препаратов, применяемых для лечения парапротеинемических гемобластозов. Данные исследования позволяют получить клинический опыт и возможности преодоления резистентности опухоли у больных с рецидивирующим течением миеломы.

В 2015 г. отделением было инициировано многоцентровое популяционное исследование заболеваемости и оценки результатов лечения множественной миеломы в России. В исследование было включено более 3500 больных множественной миеломой из 41 региона РФ. Анализ полученных сведений продемонстрировал как сложности, так и успехи в достижении долгосрочных результатов лечения больных на фоне современных терапевтических возможностей.

Сотрудники отделения ежегодно проводят более 200 консультаций и консилиумов в рамках оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий. Обсуждаются диагностические, лечебные вопросы, уточняется алгоритм и сроки выполнения трансплантации в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России.

Сотрудники отделения регулярно повышают свой профессиональный уровень, участвуют в образовательных вебинарах и научно-практических конференциях, в российских и международных симпозиумах. Публикуют научные статьи, защищают диссертации, являются авторами и соавторами национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению парапротеинемических гемобластозов.

Сотрудники отделения

Арутюнян Нонна Кареновна — врач-гематолог.

Абакумова Александра Вячеславовна — врач-гематолог.

Мамаева Елизавета Андреевна — врач-гематолог.

Старцев Антон Антонович — врач-гематолог.

Димитренко Анастасия Александровна — старшая медицинская сестра.

Резюме. На долю острых лейкозов приходится до 30% всех болезней кроветворной и лимфоидной систем у детей. Начальный период лейкоза характеризуется полиморфизмом клинической симптоматики, что затрудняет своевременную диагностику и лечение этой патологии. Причинами обращения больных лейкозом за медицинской помощью, к врачам различных специальностей, являются: наличие лихорадки, геморрагического синдрома, нарастающая слабость, анемия, увеличение лимфатических узлов печени, селезенки, боли в суставах и костях, нарушение стула и др. В статье представлены данные литературы и собственные наблюдения острого лимфобластного лейкоза у детей грудного возраста, госпитализированных в инфекционный стационар с направительными диагнозами: эпидемический паротит; кишечная инфекция – энтерит. Описание клинической симптоматики и течения заболевания представлено в виде анализа клинической ситуации с целью медицинского образования и дифференциальной диагностики с паротитной инфекцией и энтеритом инфекционной этиологии. Проведение анализа клинических симптомов, имевшихся у пациента с направительным диагнозом «паротит», позволяло установить существенные отклонения от обычного течения паротитной инфекции уже при первичном обращении за медицинской помощью. Односторонний паротитный субмаксиллит встречается редко. Чаще поражаются обе железы в комбинации с поражением околоушных желез. Распространенный отек клетчатки более характерен для подчелюстного лимфаденита, а не субмаксиллита, что в сочетании с гепатомегалией свидетельствовало против паротитной инфекции. У ребенка с направительным диагнозом «кишечная инфекция, энтерит» наличие лимфаденопатии, геморрагического синдрома, гепатоспленомегалии при слабо выраженном кишечном синдроме ставило этот диагноз под сомнение. Поражение кишечника при лейкозе встречается часто и обуславливается синдромом энтеропатии вследствие экстрамедуллярного поражения с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, активацией условно-патогенных бактерий, входящих в состав микрофлоры кишечника. Причиной ошибок диагностики лейкоза в приведенных наблюдениях являлось отсутствие анализа клинической симптоматики, позволяющего установить несоответствия имеющихся у больного симптомов предполагаемому диагнозу. Односторонний подход к оценке клинических симптомов, имевшихся у больных, отсутствие настороженности врачей в плане заболевания крови явились причинами ошибочной постановки диагноза при первичном обращении пациентов за медицинской помощью.

Острые лейкозы (ОЛ) представляют собой группу заболеваний крови, на долю которых приходится до 30% и более всех болезней кроветворной и лимфоидной систем у детей до 5 лет [1].

Причинами обращения больных лейкозом за медицинской помощью к врачам различных специальностей являются лихорадка, геморрагический синдром, нарастающая слабость, анемия, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, боли в суставах и костях, нарушения стула и др. [2, 3].

Клиническая картина острого лейкоза складывается из ряда периодов: предлейкозный, острый, ремиссии, рецидив, терминальный [4].

Предлейкозный период характеризуется рядом неспецифических симптомов (повышение температуры тела, вялость, снижение аппетита, бледность кожных покровов), что встречается при различных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного характера. Более специфичными признаками в предлейкозном периоде являются изменения в общем анализе крови (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения). Следует отметить, что у 20-30% больных лейкозом эти изменения в гемограмме могут отсутствовать [1].

Симптоматика острого периода лейкоза представлена рядом синдромов:

  • интоксикационный – повышение температуры тела до 37,6-38,5 °С и выше, слабость, вялость и др.;
  • анемический – головокружение, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Возможны одышка, тахикардия. В общем анализе крови снижается количество эритроцитов, уровень гемоглобина, цветовой показатель;
  • геморрагический – кровоизлияния различной локализации в виде петехий, экхимозов на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Кровотечения как следствие тромбоцитопении;
  • гиперпластический – увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще подчелюстной и околоушной области). Консистенция лимфоузлов плотноэластическая, болезненность при пальпации отсутствует. Кожа над лимфоузлами не изменена. Увеличиваются печень и селезенка;
  • костно-суставной синдром (встречается только у части больных) – боли в суставах и костях, усиливающиеся в ночное время.

Возможны экстрамедуллярные поражения – центральной нервной системы (нейролейкемия), легких, половых органов, а также энтеропатии вследствие лейкозной инфильтрации с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, что клинически сопровождается изменениями консистенции стула, его частоты, наличием примесей крови [5-7].

В остром периоде лейкоза в гемограмме уменьшается количество эритроцитов, снижается уровень гемоглобина, число лейкоцитов увеличено (гиперлейкоцитоз) или снижено до лейкопении, определяются бластные клетки [8, 9].

В терминальном периоде лейкоза изменения в периферической крови нарастают (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения), увеличивается количество бластных клеток [10, 11].

Приводим собственные клинические наблюдения.

Клиническое наблюдение № 1

Пациент О., 10 месяцев, от первой беременности, первых срочных родов. Масса тела при рождении – 3400 г. Оценка по шкале Апгар – 8 баллов. С 3 месяцев – на смешанном вскармливании. Рос и развивался удовлетворительно. В 4 месяца перенес ОРВИ. Лечение проводилось по месту жительства.

Настоящее заболевание началось 8.03.2018 г. с повышения температуры тела до 37,5-38 °С. Ребенок стал вялым, отказывался от еды. 11.03.2018 г. (на 4-й день от начала болезни) появилось опухолевидное образование в области шеи справа, что послужило основанием для госпитализации в инфекционную больницу с направительным диагнозом: «Паротитная инфекция».

Эпидемиологический анамнез: контакт с инфекционными больными отсутствует. Вакцинирован по возрасту. Аллергический и наследственный анамнез не отягощен.

При осмотре 11.03.2018 г. – состояние средней тяжести. Температура тела – 37,5 °С. Лимфаденопатия. В подчелюстной области справа – опухолевидное образование до 3,5 см в диаметре, плотноэластической консистенции, безболезненное при пальпации, с умеренным отеком тканей, распространяющимся на лицо и шею.

Число дыхательных движений (ЧДД) – 32 в минуту. Дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет. Число сердечных сокращений (ЧСС) – 128 ударов в минуту. Тоны сердца умеренно приглушены, шумов нет. Слизистая оболочка полости рта влажная, бледно-розового цвета. Изменения в области выводного протока слюнной железы отсутствуют. Зев бледно-розового цвета. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень выступает на 4 см за край реберной дуги (по среднеключичной линии). Селезенка не пальпируется. Стул – кашеобразный, без видимых примесей. Мочится удовлетворительно. Цвет мочи – соломенно-желтый.

В общем анализе крови от 11.03.2018 г.: эритроциты – 3,2 × 1012/л, гемоглобин – 96 г/л, лейкоциты – 18,9 × 109/л, нейтрофилы – 22%, лимфоциты – 72%, тромбоциты – 189 × 109/л, ретикулоциты – 0,5%, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 12 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок – 60 г/л, общий билирубин – 20 мкмоль/л (прямой – 5, непрямой – 15 мкмоль/л).

Предварительный диагноз: «Паротитная инфекция. Субмаксиллит».

В течение двух последующих дней сохранялась субфеб-рильная температура, появилась бледность кожных покровов. Локальные изменения в подчелюстной области справа сохранялись. Селезенка увеличилась и выступала из-под края реберной дуги на 2 см.

Повторное исследование общего анализа крови 14.03.2018 г. (7-й день от начала болезни) продемонстрировало снижение количества эритроцитов до 2,1 × 1012/л, показателя гемоглобина – до 70 г/л, увеличение количества лейкоцитов до 25,6 × 109/л, лимфоцитов – до 86%, а также тромбоцитопению – 160 × 109/л, наличие бластных клеток, что явилось основанием для перевода пациента в гематологическое отделение. Проведенное в последующем исследование миелограммы выявило бластную трансформацию (22% бластных клеток), а иммунофенотипирование бластной популяции соответствовало B-клеточному варианту острого лимфобластного лейкоза. По результатам цитохимического исследования костного мозга реакция бластных клеток на гликоген была положительная, на липиды и пероксидазу – отрицательная.

В приведенном наблюдении можно увидеть существенные отклонения от обычного течения паротитной инфекции, которые не были учтены врачами поликлиники и приемного отделения при поступлении больного в стационар. Односторонний паротитный субмаксиллит встречается редко. Обычно поражаются обе железы в комбинации с поражением околоушных желез. Распространенный отек клетчатки не характерен для субмаксиллита, что требовало исключения у пациента подчелюстного лимфаденита. Не нашла должной оценки и гепатомегалия, которая не характерна для паротитной инфекции. Считается, что шейный лимфаденит в сочетании с гепатомегалией позволяет исключить паротитную инфекцию [12, 13]. Причиной ошибки диагностики лейкоза в приведенном наблюдении является отсутствие анализа имевшейся у пациента клинической симптоматики на предмет несоответствий имеющихся у больного симптомов предполагаемому диагнозу.

Клиническое наблюдение № 2

Больная С., 8 месяцев. Направлена участковым врачом на стационарное лечение с диагнозом: «Кишечная инфекция неуточненная, энтерит средней степени тяжести».

Из анамнеза известно, что пациентка заболела 3.06.2021 г. Начало заболевания постепенное. Снизился аппетит, появилось беспокойство, температура тела повысилась до 37,8 °С. Частота стула увеличилась до 5 раз в сутки. Характер стула водянистый, без видимых патологических примесей. Лечилась амбулаторно. Направлена участковым врачом на стационарное лечение в связи с учащением стула и сохранением лихорадки.

При осмотре 10.06.2021 г. в приемном отделении инфекционного стационара состояние – средней тяжести. Температура тела – 37,4 °С. Телосложение правильное, подкожно-жировой слой развит удовлетворительно. Симптомов обезвоживания нет. Кожные покровы бледные. На груди и животе – необильная геморрагическая сыпь до 0,2-0,3 см в диаметре. Увеличение лимфатических узлов шейной группы, подмышечных и паховых до 0,3-0,5 см в диаметре. ЧДД – 34 в минуту. Дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧСС – 132 удара в минуту, тоны сердца приглушены, слабый систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Живот умеренно вздут из-за газов, безболезненный при пальпации. Печень выступает на 3 см, селезенка – на 2 см ниже края реберной дуги. Стул кашицеобразный с прожилками крови. Госпитализирована с диагнозом: «Кишечная инфекция неуточненной этиологии». Этот диагноз у врача приемного отделения сомнений не вызывал.

При осмотре в отделении 10.06.2021 г. было обращено внимание на постепенное начало и продолжительность болезни, наличие геморрагического синдрома и гепатоспленомегалии, что не характерно для энтеритов, вызываемых возбудителями кишечной группы.

В общем анализе крови от 10.06.2021 г. количество эритроцитов снижено до 2,1 × 1012/л, гемоглобина – до 60 г/л, тромбоцитов – до 160 × 109/л, количество лейкоцитов увеличено до 29 × 109/л, лимфоцитов – до 89%, обнаружены бластные клетки – 8%.

Больная переведена в гематологическое отделение с диагнозом «ОЛ, период развернутых проявлений». Случай заболевания у больной С. не представлял затруднений для диагностики лейкоза, так как имелся весь симптомокомплекс, характерный для этого заболевания (лимфаденопатия, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия). Вовлечение кишечника в патологический процесс при лейкозе не является редкостью и может обуславливаться синдромом энтеропатии вследствие экстрамедуллярного поражения с кровоизлияниями в слизистую оболочку кишечника, активацией условно-патогенных бактерий, входящих в состав микрофлоры кишечника или поступивших в него алиментарным путем [1, 6].

Ошибочная постановка диагноза в стационаре стала очевидной практически сразу. Вероятно, основной причиной ошибки диагностики лейкоза у этой больной является недостаточное знание клиники лейкоза и отсутствие настороженности по отношению к этой патологии у врачей поликлинического звена и непрофильных стационаров, куда пациенты могут поступать с различными диагнозами, учитывая полиморфизм симптомов как в предлейкозном, так и остром периодах болезни.

Заключение

Врачу любой специальности необходимо знать клинику лейкоза. Правильная оценка ранних признаков ОЛ помогает своевременно поставить или заподозрить это заболевание. Учитывая полиморфизм клинической симптоматики ОЛ, больным с анемией, лимфаденопатией, геморрагическим синдромом, гепатоспленомегалией необходимо назначать общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов. При ОЛ снижается количество эритроцитов, гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов, обнаруживаются бластные клетки, увеличивается СОЭ.

Во всех сомнительных случаях ребенок должен быть осмот-рен гематологом.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

  1. Маткевич Г. Л., Маякова С. Я. Лейкозы у детей. М.: Практическая медицина, 2009. 384 с. [Matkevich G. L., Mayakova S. A. Leukemia in children. M.: Prakticheskaya medicina, 2009. 384 р. (In Russ.)]
  2. Детская онкология / Под ред. М. Д. Алиева, В. Г. Полянова, Г. Л. Ментковича, С. А. Маяковой. М.: Издание группы РОНЦ, 2012. 684 с. [Pediatric oncology / Pod red. M. D. Aliyev, V. G. Polyanov, G. L. Mentkovich, S. A. Mayakova. M.: Izdanie gruppy RONC, 2012. 684 р. (In Russ.)]
  3. Теплякова Е. Д., Сависько А. А., Асланян А. А. Заболеваемость острыми лейкозами у детей в Ростовской области за период 1991-2010 гг. // Фундаментальные исследования. 2012: 2 (2): 363-367. [Teplyakova E. D., Savisko A. A., Aslanyan A. A. Incidence of acute leukemia in children in the Rostov region for the period 1991-2010 // Fundamental’nye issledovaniya. 2012: 2 (2): 363-367. (In Russ.)]
  4. Hunger S. P., Mullighan C. G. Acute lymphoblastic leukemia in children // N. Engl J. Med. 2015; 373 (16): 1541-1552.
  5. Казначеев К. С. Сложные вопросы ранней диагностики острого лейкоза у детей // Вестник Новосибирского гос. мед. университета. Серия: Биология. Клиническая медицина. 2011; 9 (2): 211-214. [Kaznacheev K. S. Complex issues of early diagnosis of acute leukemia in children // Vestnik Novosibirskogo gos. med. universiteta. Seriya: Biologiya. Klinicheskaya medicina. 2011; 9 (2): 211-214. (In Russ.)]
  6. Баровеная Ю. А. Современные аспекты диагностики и лечения острого миелоидного лейкоза у детей (обзор литературы) // Вопросы гематологии/онкологии и иммунологии в педиатрии. 2015; 14 (3): 48-54. [Barovenaya Yu. A. Modern aspects of diagnosis and treatment of acute myeloid leukemia in children (literature review) // Voprosy gematologii/onkologii i immunologii v pediatrii. 2015; 14 (3): 48-54. (In Russ.)].
  7. Cooper S. L., Brown P. A. Treatment of pediatric acute lymphoblastic leukemia // Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (1): 61-73.
  8. Мамаев Н. Н., Рябов С. И. Гематология. Руководство для врачей. СПб. СпецЛит, 2008. 543 с. [Mamaev N. N., Ryabov S. I. Hematology. Rukovodstvo dlya vrachej. SPb: SpecLit, 2008. 543 р. (In Russ.)]
  9. Гематология иммунология детского возраста / Под ред. И. А. Алексеева. СПб: Гиппократ, 2009. 1044 с. [Hematology immunology of children / Pod red. I. A. Alekseeva. SPb: Gippokrat, 2009. 1044 р. (In Russ.)]
  10. Луговая С. А., Почтарь М. Е. Гематологический атлас. 4-е изд., доп. М.: ООО Издательство «Триада», 2016. 434. [Lugovaya S. A., Pochtar M. E. Hematological Atlas 4th edition additional. M.: OOO Izdatel’stvo «Triada», 2016. 434 р. (In Russ.)]
  11. Hunger S. P., Baruchel A., Biondi A., et al. The thirteenth international childhood acute lymphoblastic leukemia workshop report // Pediatr Blood Cancer. 2013; 60 (2): 344-348.
  12. Учайкин В. Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. 824 с. [Uchaykin V. F. Guide to infectious diseases in children. M.: GEOTAR-MED, 2002. 824 р. (In Russ.)]
  13. Харченко Г. А., Кимирилова О. Г. Эпидемический паротит у детей – актуальность проблемы // Детские инфекции. 2017; 16 (3): 28-31. [Kharchenko G. A., Kimirilova O. G. Epidemic mumps in children – the relevance of the problem // Detskie infektsii. 2017; 16 (3): 28-31. (In Russ.)]

Г. А. Харченко, ORCID: 0000-0001-7764-0995, Xarchenkoga@mail.ru
О. Г. Кимирилова, ORCID: 0000-0003-4066-2431, 0lgakim@mail.ru

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121

Сведения об авторах:

Харченко Геннадий Андреевич, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121; Xarchenkoga@mail.ru

Кимирилова Ольга Геннадьевна, к.м.н., доцент кафедры детских инфекций Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования Астраханский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации; 414000, Россия, Астрахань, ул. Бакинская, 121; 0lgakim@mail.ru

Information about the authors:

Gennady A. Kharchenko, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Pediatric Infections at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Astrakhan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 121 Bakinskaya str., Astrakhan, 414000, Russia; Xarchenkoga@mail.ru

Olga G. Kimirilova, MD, Associate Professor of the Department of Pediatric Infections at the Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Astrakhan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 121 Bakinskaya str., Astrakhan, 414000, Russia; 0lgakim@mail.ru

Ошибки диагностики острого лейкоза у детей грудного возраста (клинические наблюдения)/ Г. А. Харченко, О. Г. Кимирилова
Для цитирования: Харченко Г. А., Кимирилова О. Г. Ошибки диагностики острого лейкоза у детей грудного возраста (клинические наблюдения) // Лечащий Врач. 2023; 1 (26): 7-10. DOI: 10.51793/OS.2023.26.1.001
Теги: детский возраст, лихорадка, слабость, анемия, лейкоз

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
  • Таблетки от давления для беременных допегит инструкция
  • Руководство по проектированию градирен
  • Инструкция по охране труда для оператора дефектоскопной тележки
  • Руководство оао ржд санкт петербург
  • Анализ технического руководства это