Нац руководство по гематологии

Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О.А.

   Национальные руководства — первая в России серия руководств по медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необходимую врачу для практической деятельности и непрерывного медицинского образования. В отличие от большинства других руководств в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения заболеваний.

Иммунология клеток крови.
Иммунофенотипические особенности характеризуют клетки крови не в меньшей степени, чем морфологические признаки. Поскольку морфология клеток крови — это устоявшаяся, привычная и надежная совокупность признаков, позволяющая различать клетки крови различных линий и стадий созревания, иммунофенотипические признаки наиболее широко используются там, где эти клетки имеют однотипные морфологические характеристики. Это в первую очередь относится к клеткам-предшественникам (морфологически бластные или лимфоидные) и к лимфоцитам, функциональные субпопуляции которых морфологически разграничить невозможно.

На этой основе сформировалось большое направление исследований. По существу, вся иммунология в ее описательном контексте — это иммунофенотипическое разграничение субпопуляций лимфоцитов. Продолжением этого направления при злокачественных заболеваниях из лимфоцитов является иммунофенотипическая диагностика периферических лимфом. Что же касается клеток-предшественников, выделение подклассов стволовых гемопоэтических клеток и классификация острых лейкозов практически полностью основываются на результатах иммунофенотипирования.

Оглавление.
Участники издания.
Методология создания и программа обеспечения качества.
Благодарности.
Предисловие.
Раздел I. Общая часть.
Глава 1. Организация гематологической помощи в Российской Федерации: состояние, проблемы и перспективы.
Глава 2. Гематологическое образование в России.
Глава 3. Современные представления о гемопоэзе и гемопоэтических факторах роста.
Глава 4. Особенности обследования пациента с подозрением на заболевание системы крови.
Симптомы, обусловленные низким содержанием гемоглобина (анемией).
Симптомы, обусловленные низким содержанием лейкоцитов (лейкопения).
Симптомы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови.
Симптомы, обусловленные опухолевой инфильтрацией при злокачественных заболеваниях.
Симптомы, обусловленные разрушением костной ткани.
Симптомы, обусловленные полицитемией (увеличением количества эритроцитов).
Важные дополнения.
Осмотр пациента.
Литература.
Глава 5. Классификация и принципы патологоанатомической диагностики лимфом.
Глава 6. Иммунология клеток крови.
Глава 7. Лучевая диагностика при заболеваниях системы крови.
Раздел II. Гемостаз, анемии и тромбоцитопении.
Глава 8. Общие представления о системе гемостаза. Гемофилии. ДВС. Тромбофилии.
Глава 9. Анемии.
Глава 10. Апластическая анемия.
Глава 11. Заболевания, обусловленные нарушением регУляции системы комплемента.
Глава 12. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Раздел III. Острые лейкозы, принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, гемотрансфузий и особые подходы к диагностике и лечению.
Глава 13. Острые лейкозы.
Глава 14. Общие принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Глава 15. Адоптивная онкоиммунотерапия: новые перспективы и альтернативы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В.П. Поп, О.А. Рукавицын.
Глава 16. Общие принципы переливания компонентов крови. М.Д. Огородникова.
Глава 17. Особенности гематологии детского возраста. Е.Ф. Морщакова, А.Д. Павлов.
Глава 18. Особенности амбулаторного ведения пациентов с заболеваниями системы крови. Л.Г. Ковалева.
Глава 19. Роль и возможности интегративной медицины в гематологии. О.А. Елецкая, В.П. Поп, О.А. Рукавицын.
Раздел IV. Миелопролиферативные заболевания.
Глава 20. Миелодиспластические синдромы. С.В. Грицаев.
Глава 21. Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний. В.П. Поп.
Глава 22. Истинная полицитемия. В.П. Поп.
Глава 23. Первичный миелофиброз. В.П. Поп.
Глава 24. Эссенциальная тромбоцитемия. В.П. Поп.
Глава 25. Редкие миелопролиферативные заболевания. В.П. Поп.
Глава 26. Миелопролиферативные заболевания, ассоциированные с гиперэозинофилией. В.П. Поп.
Глава 27. Хронический миелолейкоз. Т.И. Поспелова, А.С. Лямкина.
Раздел V. Лимфопролиферативные заболевания.
Глава 28. Современные представления об этиологии, патогенезе, классификации, прогнозе и оценке ответа на лечение неходжкинских лимфом. В.П. Поп.
Глава 29. Лимфома Беркитта. В.П. Поп.
Глава 30. Лимфома из клеток зоны мантии. К.Д. Капланов.
Глава 31. Диффузная В-крупноклеточная лимфома. В.П. Поп.
Глава 32. Фолликулярная лимфома. В.П. Поп.
Глава 33. Лимфомы маргинальной зоны. В.П. Поп.
Глава 35. Первичная лимфома серозных полостей. В.П. Поп.
Глава 36. Т-клеточные лимфомы. В.А. Доронин, Ю.А. Криволапов.
Глава 37. Лимфомы кожи. И.А. Ламоткин.
Глава 38. Лимфома Ходжкина. В.П. Поп.
Глава 39. Хронический лимфолейкоз. В.П. Поп.
Глава 40. Волосатоклеточный лейкоз. В.П. Поп.
Глава 41. Множественная миелома 1 О.А. Рукавицын, В.П. Поп.
Глава 42. Макроглобулинемия Вальденстрема. В.П. Поп.
Глава 43. Хроническая инфекция, вызванная вирусами гепатитов С и В.
Раздел VI. Осложнения и последствия химиотерапии, неотложные состояния, терапия поддержки и дифференциальная диагностика.
Глава 44. Лечение инфекционных осложнений у онкогематологических больных. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, Л.И. Дятчина.
Глава 45. Цитостатическая болезнь. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, О.Н. Шатохина.
Глава 46. Отдаленные последствия противоопухолевой терапии гемобластозов и подходы к реабилитации больных*. Т.И. Поспелова, ТА Агеева, Г.С. Солдатова, Л.Н. Грицай.
Глава 47. Неотложные состояния в гематологии. А.Б. Федоров.
Глава 48. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Н.В. Архипова.
Глава 49. Терапия поддержки: ведение болевого синдрома, тошноты и рвоты; парентеральное питание. А.Б. Федоров.
Глава 50. Дифференциальная диагностика лейкемоидных реакций, лимфаденопатий и спленомегалий. В.П. Поп.
Приложение. Схемы лекарственной терапии онкогематологических заболеваний. В.П. Поп Дополнительные иллюстрации.

Бесплатно скачать электронную книгу в удобном формате, смотреть и читать:

Скачать книгу Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О.А. — fileskachat.com, быстрое и бесплатное скачивание.

Скачать pdf
Ниже можно купить эту книгу по лучшей цене со скидкой с доставкой по всей России.Купить эту книгу

Скачать
— pdf — Яндекс.Диск.

Дата публикации: 29.10.2020 07:45 UTC

Теги:

учебник по медицине :: медицина :: Рукавицын

Также рекомендуем скачать

Укажите регион, чтобы мы точнее рассчитали условия доставки

Начните вводить название города, страны, индекс, а мы подскажем

Например: 
Москва,
Санкт-Петербург,
Новосибирск,
Екатеринбург,
Нижний Новгород,
Краснодар,
Челябинск,
Кемерово,
Тюмень,
Красноярск,
Казань,
Пермь,
Ростов-на-Дону,
Самара,
Омск

Старый сайт

В.П.
Поп

Первичный
миелофиброз (ПМФ, идиопатический
миелофиброз, сублейкеми-ческий миелоз,
остеомиелофиброз, остеомиелосклероз,
агногенная миелоидная метаплазия с
миелофиброзом, идиопатическая миелоидная
метаплазия, миелоскле-роз) — хроническое
клональное миелопролиферативное
заболевание, возникающее вследствие
трансформации клетки-предшественника
миелопоэза c развитием фиброза КМ,
наличием очагов экстрамедуллярного
гемопоэза, особенно трехростко-вой
миелоидной метаплазией селезенки с
выраженной спленомегалией и появлением
лейкоэритробластической картины
периферической крови, каплевидной формы
эритроцитов периферической крови,
симптомов цитопении или цитоза.

Код
по МКБ-10: D47.1 (Хроническая миелопролиферативная
болезнь): миело-фиброз (с миелоидной
метаплазией); миелопролиферативная
болезнь неуточнен-ная; миелосклероз
(мегакариоцитарный) с миелоидной
метаплазией.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ежегодная
частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на
100 000 жителей (в США). Заболевание несколько
чаще выявляется у мужчин, обычно во
второй половине жизни: средний возраст
пациентов превышает 50 лет с медианой
около 65 лет, количество случаев нарастает
с возрастом. В то же время имеются
сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе
30 лет и даже в подростковом и детском
возрасте (чаще у девочек).

ОСНОВНЫЕ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ПЕРВИЧНОГО

МИЕЛОФИБРОЗА

Миелофиброз
рассматривается как сочетание двух
различных, но взаимосвязанных
патогенетических процессов: клональной
миелопролиферации в качестве главного
двигателя заболевания и воспалительного
состояния, характеризующегося изменением
стромы КМс повышенной экспрессией
провоспалительных цитокинов. У 60% больных
ПМФ выявлена мутация тирозинкиназы
JAK2V617F, однако нарушение сигнального
пути, опосредованного JAK2-киназой, и
активация транскрипционных факторов
имеется у всех пациентов, вне зависимости
от мутационного статуса JAK2-киназы. В
5-20% также выявляются мутации других
генов: MPL (5-10%), TET2 и ASXL1 — до
17%, CBL — в 6%, LNK (менее 5%), IDH1/2 — до
4%, а также IKZF1 или EZH2. При этом
фибробласты костного мозга являются
поликлональными. Причина чрезмерного
фиброза КМ остается неясной. Собственно
миелофиброз является неспецифической
воспалительной реакцией на медиаторы
воспаления и цитокины, вырабатываемые
трансформированным клоном и клетками
микроокружения. Выделяют следующие
механизмы развития

ПМФ.

1.
Помимо мутации JAK2V617F и других генов,
у 30-40% больных ПМФ встречаются различные
хромосомные аномалии, что часто указывает
на плохой прогноз (наиболее часто находят
делецию длинного плеча 20 и 13 хромосомы,
трисомию 8 и 9, удвоение частей 1q и трисомию
1q). Трисомия 1q, del(13q), del(20q) и трисомия 8
выявляется у 2/3 пациентов с хромосомными
аберрациями. Реципрокная транслокация
t(6;10)(q27;q11) при ПМФ сочетается с эозинофилией,
трисомия 13 хромосомы считается возможным
предиктором быстрого фатального исхода.
В системе прогнозирования DIPSS Plus
неблагоприятным кариотипом при ПМФ
учитывается выявление (изолированно
или в комбинации) трисомии 8, моносомии
7/7q-, изо-хромосомы [17q], инверсии [3], делеции
5/5q- , 12p- или перестройки 11q23.

2. Различные
механизмы, приводящие к ингиби-рованию
апоптоза, могут способствовать автономной
пролиферации мегакариоцитов при ПМФ и
ИП.

3. Пролиферация
фибробластов и остеобластов вследствие
воздействия факторов роста, выделяемых
как мегакариоцитами, так и тромбоцитами,
и последующее раннее развитие миелофиброза,
а часто и остео-миелосклероза —
трансформирующего фактора роста β,
матриксной металлопротеиназы 9, а также
других цитокинов (тромбоцитарного
фактора роста, основного фактора роста
фибробластов b-FGF, ИЛ-1, циркулирующих
сосудистых факторов, колониестимули-рующих
факторов). Это подтверждается тем фактом,
что на фоне приобретенной недостаточности
хранения цитокинов в плотных гранулах
тромбоцитов может также развиваться
ПМФ (так называемая «болезнь хранения»).
В прогрессировании ПМФ важную роль
играет повышенный ангиогенез за счет
сосудистого эндотелиального фактора
роста VEGF, а также фактора роста гепатоцитов
HGF. У 70% больных имеется повышенная
плотность микрососудов как в КМ, так и
в экстрамедуллярных очагах.

4. Миелофиброзу
также способствует нарушение иммунного
статуса — у пациентов с ПМФ определяется
повышенный уровень иммунных комплексов
и IgG в периферической крови, моноклональная
гам-мапатия, увеличение содержания
иммунокомпетент-ных клеток в
гистоморфологических препаратах КМ.
Имеет значение не только пролиферация
мегакарио-цитарного ростка с дефектом
созревания, но и гиперплазия
моноцитов-макрофагов, а также пролиферация
тучных клеток и базофилов.

5. Пролиферация
мегакариоцитарного ростка имеет не
только костномозговое происхождение.
Имеются данные, что значительное
увеличение промегакарио-бластов в КМ
при ПМФ может иметь внекостномоз-говое
происхождение, вероятно, за счет
селезеночного гемопоэза: в селезенке
по сравнению с КМ выявлено повышенное
содержание CD34+. У больных ПМФ количество
циркулирующих CD34+ значительно повышено
также и в периферической крови по
сравнению с другими кМПЗ, что предсказывает
эволюцию заболевания в направлении
бластного криза или острого лейкоза.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #
• #