Нервные болезни штульман руководство для врачей

Год выпуска: 2001

Автор: под редакцией Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана

Жанр: Неврология

Формат: DjVu

Качество: Отсканированные страницы

                    


I Д.Р.Штульман, O.C Левин
НЕРВНЫЕ
БОЛЕЗНИ



Учебная лмтературо ,дл» учащихся медицинских
и колледже*
УДК 616.8(075.32)
ББК 56 12
Ш94
Рецензент:
Н Н. ЯХНО — чл.-кор. РАМН, профессор, зав. кафедрой нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова.
Штульман Д.Р., Левин О.С.
Ш94 Нервные болезни: Учебник,— М.: Медицина, 2000 — 464 с.: ил.— (Учеб. лит. Для учащихся мед. училищ и колледжей).- ISBN 5-225-04587-1
Учебник предназначен для подготовки медицинских сестер и фельдшеров. Представлены основные сведения о болезнях нервной системы, методах их диагностики, основных неврологических симптомах и синдромах. Особое внимание уделено особенностям ухода за больными с заболеваниями нервной системы, роли среднего медицинского персонала в диагностическом и лечебном процессе, методам доврачебной помощи при неотложных состояниях.
ББК 56.12
ISBN 5-225-04587-1
©ДР Штульман, О.С.Левин, 2000
Все права авторов защищены. Ни одна часть этого издания не может быть занесена в память компьютера либо воспроизведена любым способом без предварительного письменного разрешения издателя.
ПРЕДИСЛОВИЕ
Болезни нервной системы принадлежат к числу наиболее pin цространенных заболеваний и нередко являются причиной инвалидизации и источником страданий больных и их родственников. Изучением происхождения и проявлений них заболеваний, разработкой методов их диагностики, лечения и профилактики занимается особый раздел медицинской науки, который называется клинической невроло-1МСЙ.
В последние десятилетия клиническая неврология пре-К'рпела значительные изменения. Появились новые методы /пип ностики, такие, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволили визуально оценивать i » гояние мозговых структур при жизни больного. Благодаря новым электрофизиологическим методам можно больше узнать о функциональном состоянии нервной системы. Изучение нейрохимических аспектов функционирования нервной системы привело к появлению большого количества полых лекарственных средств. Усовершенствованы методы физической и психологической реабилитации больных. Новые возможности клинической неврологии требуют совершенствования подготовки не только врачей, но и средне-ю медицинского персонала, прежде всего медицинских се-11ср.
В последние годы происходит повышение социальной и профессиональной значимости профессии медицинской се-гры в обществе. Несомненно, что медицинская сестра должна в первую очередь неукоснительно и добросовестно выполни н> указания врача и иметь все необходимые для этого знания и навыки. Но практика показывает, что роль медицин-। кои сестры более активна и не ограничивается рутинным выполнением отдельных манипуляций.
Именно медицинская сестра осуществляет постоянное наблюдение за больным и может предоставить крайне важную т.н поэтическую информацию. Она должна уметь распознании* осложнения, связанные с самим заболеванием или его лечением, и своевременно сообщить об этом дежурному или ле-1нщсму врачу Хотя обязанность объяснения сути заболевания п программы лечебных действий преимущественно лежит на нрнче, медицинской сестре нередко приходится дополнительно объяснять больному суть выполняемых ею манипуляций, необходимость выполнения тех или иных врачебных рекомендации, разъяснять родственникам особенности состояния Пильного.
Однако основная область профессиональной компетенции медицинской сестры, которая может служить главной точкой приложения ее творческих сил,— уход за больным. Многие больные с тяжелыми заболеваниями нервной системы становятся беспомощными и требуют особенно тщательного и добросовестного ухода. Нередко хороший уход за больным имеет решающее значение в успехе лечения, и от умения среднего медицинского персонала зависит судьба больных. Важно, чтобы медицинская сестра не только выполняла назначения врача и реагировала на просьбы пациента или родственников, но и сама активно распознавала жизненно важные потребности больного (в питании, осуществлении гигиенических процедур, движении и т.д.) и участвовала в планировании и осуществлении мероприятий по уходу (по согласованию с врачом).
Медицинская сестра проводит много времени в непосредственном контакте с больным, порой оказывает на них большое психологическое воздействие. При неправильном психологическом подходе это воздействие имеет отрицательный для больного характер, может ухудшить его состояние. Наоборот, корректное и теплое отношение к пациенту и его родственникам дает дополнительный лечебный эффект. Решающей может оказаться роль фельдшера или медицинской сестры и в остром периоде неврологических заболеваний (например, при остром нарушении мозгового кровообращения, тяжелой черепно-мозговой или позвоночно-спинномозговой травме, судорожном припадке), в связи с этим они должны обладать знаниями и умениями, необходимыми для оказания квалифицированной доврачебной помощи.
Функции медицинских сестер в клинике нервных болезней многообразны и требуют от них общего представления о причинах заболеваний, особенностях их клинических проявлений и течения, способах их лечения и реабилитации, роли средних медицинских работников в диагностическом и лечебном процессе. Предлагаемый учебник содержит основные сведения, необходимые для подготовки среднего медицинского персонала.
В учебнике 22 главы, посвященные истории неврологии в России, основам анатомии и физиологии нервной системы, методам исследования в неврологии, основным неврологическим симптомам, синдромам и болезням. Отдельные главы посвящены уходу за больными и реабилитации при заболеваниях нервной системы. Приложение содержит перечень основных лекарственных средств, применяемых в неврологии, и терминологический словарь. Нервные болезни часто относят к сложным предметам, поэтому авторы стремились к тому, чтобы материал в учебнике был изложен максимально доступно и четко.
Искусство ухода за больным, так же как и искусство лечения, нельзя свести к перечню неких общих правил, которые можно было бы затвердить наизусть. В связи с этим авторы видят свою задачу главным образом в том, чтобы читатели приобрели ту основу, которая бы в дальнейшем позволила им успешно усваивать уроки главного учителя — ежедневного практического опыта. Авторы надеются, что учебник поможет медицинским сестрам и фельдшерам в их тяжелом, ответственном и благородном труде и будет способствовать нашей общей цели — сохранению и продлению активной жизни больных.
Авторы будут признательны за все замечания и пожелания по совершенствованию книги.
Глава 1
ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ОТЕЧЕСТВЕННОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
Фундамент отечественной неврологии был заложен плеядой выдающихся отечественных физиологов: И.М. Сеченовым, И.П. Павловым, Н.Е. Введенским.
Иван Михайлович Сеченов (1829—1905) впервые связал психические явления с рефлекторной деятельностью головного мозга. Важное значение имели его работы, указывающие на важную роль обратной афферентации и центрального торможения в деятельности нервной системы.
Иван Петрович Павлов (1849—1936) создал учение о высшей нервной деятельности. Его исследования роли безусловных и условных рефлексов, процессов возбуждения и торможения в деятельности головного мозга создали качественно новую основу для понимания закономерностей развития неврологических заболеваний.
В России клиническая неврология стала оформляться в самостоятельную дисциплину в середине XIX в. Параллельно этот процесс происходил и во многих европейских странах: во Франции, где работал Жан-Мартен Шарко (1825—1893), в Германии — во многом благодаря усилиям Карла Вернике (1848—1905), в Англии, где важный вклад в становление неврологии внес Д. Хьюлингс Джексон (1835—1911).
Основоположником отечественной неврологии стал Александр Яковлевич Кожевников (1836—1902). Он был не только выдающимся ученым и клиницистом, но и имел блестящие организаторские способности. В 1869 г. А.Я. Кожевников организовал при Московском университете первую в стране кафедру нервных болезней и психиатрии, которые незадолго до того (в 1863 г.) были выделены из курса частной патологии и терапии. Первой клинической базой кафедры стали 20 коек для «нервнобольных», выделенных в госпитальной терапевти-’ ческой клинике (Ново-Екатерининская больница). В 1890 г. А.Я. Кожевников основал самостоятельную клинику нервных болезней на Девичьем поле (ныне клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова при Московской медицинской академии). Своими блестящими работами, посвященными вопросам клинической и теоретический неврологии, А.Я. Кожевников завоевал всемирную известность. В 1894 г. А.Я. Кожевников подробно описал особую форму парциальной эпилепсии и связал ее с воспалительным поражением двигательной зоны коры полушарий большого мозга. В последующем она получила название «кожевниковская эпилепсия».
И.Я Кожевников (1836—1902)
А.Я. Кожевникову принадлежат многочисленные работы по отдельным неврологическим проблемам (в частности, по афа-«иям, офтальмоплегии, бульбарному параличу, детскому церебральному параличу, полиомиелиту и др). Он создал Московскую неврологическую школу, в число его учеников входили всемирно известные ученые — В.К. Рот, С.С. Корсаков, Л.О. Даркшевич, В.А. Муратов, Г.И. Россолимо, Л.С. Минор.
Григорий Иванович Россолимо (1860—1928) является основоположником детской неврологии в России. Будучи профессором кафедры нервных болезней Московского университета, он открыл при клинике первое детское неврологическое отделение. Им написан ряд работ, посвященных изучению анатомии спинного мозга, симптоматологии заболеваний нервной системы; его именем назван один из симптомов поражения пирамидного пути.
Во второй половине XIX вив начале XX в. были сделаны важные открытия в области анатомии нервной системы. Владимир Алексеевич Бец (1834—1894) впервые описал в двигательной зоне коры полушарий большого мозга гигантские пирамидные нейроны, изучил их топографию и развитие. В.А. Бец провел серию исследований по изучению нервных центров, расположенных на поверхности полушарий большого мозга, заложив основы учения о цитоархитектонике головного мозга.
Важный вклад в развитие анатомии и физиологии нервной системы, а также клинической неврологии внес Владимир Михайлович Бехтерев (1857—1927). Он первым описал некоторые формы заболеваний нервной системы (например, особую форму лицевого тика, острую мозжечковую атаксию при алкоголизме) и неврологические симптомы, в том числе один из патологических стопных рефлексов, который в последующем получил его имя. Под его руководством был основан первый в России Научно-исследовательский психоневрологический институт (ныне Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева). Изданное им фундаментальное руководство «Проводящие пути спинного и головного мозга» (1896—1898) длительное время было основным источником сведений по нейроанатомии.
Ценный вклад в развитие отечественной неврологии внесли М.И. Аствацатуров, М.Б. Кроль, М.С. Маргулис, Е.К. Сепп, Н.И. Гращенков, Е.В. Шмидт, Н.К. Боголепов. Большое значение имели работы отечественных неврологов в области изучения нейроинфекций, прежде всего клещевого энцефалита и полиомиелита, труды основоположника отечественной нейрогенетики С.Н. Давиденкова, а также исследования Н В. Коновалова, посвященные гепатоцеребральной дистрофии (гепато-лентикулярной дегенерации). Всемирную известность получили работы основоположника отечественной нейропсихологии А.Р. Лурия, изучавшего нейропсихологические проявления при очаговых поражениях головного мозга. Учение о механизмах деятельности нервной системы в норме и патологии в значительной степени дополнили отечественные физиологи — Н А. Бернштейн и П.К. Анохин.
Особенностью современного этапа развития клинической неврологии стало быстрое усовершенствование методов диагностики заболеваний нервной системы. Длительное время практически единственным способом диагностики заболеваний нервной системы был тщательный неврологический осмотр больного. Исследуя двигательную сферу, чувствительность, рефлексы, нейропсихологические функции, неврологи научились точно определять локализацию поражения, т.е. ставить топический диагноз. С появлением рентгенографии, электроэнцефалографии, электромиографии, ангиографии, качественного исследования цереброспинальной жидкости точность диагноза существенно повысилась. Но подлинная революция в диагностике неврологических заболеваний произошла в 70—80-х годах нынешнего столетия с внедрением компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), которые позволяют визуально оценивать состояние мозговых структур при жизни больного.
Более точная и ранняя диагностика создала условия для совершенствования специфических методов лечения невроло-
зических заболеваний. Выявление в центральной нервной сис-зсме (ЦНС) большого количества химических веществ и установление их роли в передаче возбуждения с одного нейрона на другой привели к появлению во второй половине XX в. большого количества лекарственных средств, которые позволили устранить или хотя бы облегчить симптомы многих невроло-зззческих заболеваний. Важнейшим направлением в их лечении, получившим мощное развитие в последнее десятилетие, стала физическая и нейропсихологическая реабилитация больных, перенесших инсульт, черепно-мозговую травму или другие острые заболевания нервной системы. Совершенствуется и организация неврологической помощи больным, образуются всероссийские и региональные центры, специализирующиеся в лечении рассеянного склероза, экстрапирамид-пых заболеваний, инсульта, нервно-мышечных заболеваний, нарушений сна, болевых синдромов и др.
В последние годы развитие клинической неврологии тесно связано с достижениями всего комплекса наук о нервной сис-земе — нейробиологии, нейрофизиологии, нейрофармакологии, нейрогенетики, нейроиммунологии и др. Изучение тонких молекулярно-биологических механизмов деятельности нервной системы в норме и патологии, выявление генетического дефекта при наследственных неврологических заболеваниях обещают в ближайшем будущем появление новых методов лечения ряда заболеваний, считающихся в настоящее время неизлечимыми.
Глава 2
ОСНОВЫ АНАТОМИИ, ФИЗИОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Нервная система пронизывает весь организм и связывает его в единое целое, обеспечивая реагирование на изменяющиеся условия окружающей среды, организацию целенаправленного поведения и координацию деятельности внутренних органов и систем.
2.1.	АНАТОМИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Выделяют центральную нервную систему (ЦНС) и периферическую нервную систему. Центральную нервную систему образуют головной и спинной мозг, периферическую — черепные и спинномозговые нервы, сплетения, периферические нервы, ганглии, расположенные вне головного и спинного мозга. С анатомо-функциональной точки зрения нервную систему подразделяют на две части: соматическую, выполняющую функции связи организма с внешней средой и иннервирующую наружные покровы тела и скелетные (поперечнополосатые) мышцы, и вегетативную (автономную), регулирующую состояние внутренней среды организма и иннервирующую железы и гладкомышечные волокна.
Центральная нервная система состоит из серого вещества, представляющего собой скопление тел нервных клеток — нейронов, и белого вещества, которое образуют их отростки, покрытые миелиновой оболочкой. Помимо нейронов, в состав нервной ткани входят глиальные клетки, количество которых примерно в 10 раз превышает число нейронов. Миелиновая оболочка в ЦНС образована особым типом глиальных клеток — олигодендроцитами. Другие (более многочисленные) глиальные клетки (астроциты, микроглиоциты) выполняют иные функции: поддерживают структуру нервной ткани, обеспечивают ее метаболические потребности, способствуют ее восстановлению после травм и инфекций.
Головной мозг с окружающими его оболочками расположен в полости мозгового отдела черепа. У взрослого человека он содержит от 5 до 20 миллиардов нейронов и в среднем имеет массу 1500 г. В составе головного мозга выделяют три основные части: полушария большого мозга, ствол мозга и мозжечок (рис. 2.1). Полушария большого мозга — самая крупная часть мозга, составляющая у взрослых примерно 70 % его массы. Снаружи они покрыты слоем серого вещества, который называется корой. Поверхность коры имеет складчатый 10
Рис. 2.1. Головной мозг.
А — наружная поверхность, Б — внутренняя поверхность.
вид благодаря многочисленным извилинам и бороздам, резко увеличивающим ее общую площадь. Каждое полушарие состоит из четырех долей: лобной, теменной, височной и затылочной. Лобную долю от теменной отделяет центральная (роландова) борозда, височную долю от лобной и теменной — боковая (сильвиева) борозда. В коре лобных долей заложены цент
ры, регулирующие движение и поведение. В коре теменных долей, расположенных кзади от лобных, функционируют центры, воспринимающие телесные ощущения, в том числе осязание и суставно-мышечное чувство. Сбоку к теменной доле примыкает височная доля, в которой расположены зоны, обеспечивающие восприятие звуков, речь и другие высшие мозговые функции. Задние отделы мозга занимает затылочная доля, обеспечивающая восприятие и распознавание зрительной информации. Полушария большого мозга соединены массивным пучком аксонов — мозолистым телом, по которому они обмениваются информацией.
На внутренней поверхности полушарий располагаются тесно связанные между собой структуры, в совокупности образующие лимбическую систему (поясная извилина, гиппокамп, миндалина и др.). К лимбической системе относят также некоторые отделы таламуса, базальных ганглиев, гипоталамус. Функция лимбической системы заключается в регуляции поведения на основе актуальных потребностей организма, обеспечении эмоциональных реакций, процессов памяти, вегетативных функций.
В глубине полушарий большого мозга, отделенные от коры слоем белого вещества, расположены скопления серого вещества — подкорковые ядра. К их числу относятся базальные ганглии и таламус (рис. 2.2). В число базальных ганглиев входят 5 основных ядер — хвостатое ядро, скорлупа (вместе обозначаемые как стриатум), бледный шар (паллидум), субталамическое ядро, а также расположенная в верхней части ствола мозга черная субстанция. Базальные ганглии связаны между собой и различными отделами коры (прежде всего — лобной корой) двусторонними связями и участвуют в регуляции сложных координированных движений, а также некоторых психических функций. Таламус выполняет функцию сенсорного релейного (передающего) ядра, получающего информацию от различных сенсорных систем (за исключением обоняния), мозжечка, базальных ганглиев и в свою очередь переадресуюшего ее различным отделам коры. В таламусе существуют также неспецифические зоны, широко проецирующиеся на кору и обеспечивающие ее активацию и поддержание бодрствования.
Непосредственно под таламусом на основании мозга располагается гипоталамус — маленькая область массой всего 4 г, выполняющая исключительно сложные функции, важнейшей из которых является поддержание постоянства внутренней среды (гомеостаза). В гипоталамусе расположены многие ядра, имеющие специфические функции, регулирующие водный обмен, распределение жира, температуру тела, половое поведение, сон и бодрствование. Нейроны гипоталамуса вырабатывают вещества, которые высвобождаются в кровь и через специальную воротную систему кровообращения поступают в гипофиз, где регулируют секрецию гормонов гипофиза.
Мозолистое тело
Рис. 2.2. Головной мозг (горизонтальный срез).
Ствол мозга расположен на основании черепа под полушариями большого мозга и соединяет их со спинным мозгом. В стволе выделяют три основные части: продолговатый мозг, мост и средний мозг (ножки мозга) В основании ствола проходят проводящие двигательные пути, следующие от коры к спинному мозгу, несколько кзади — чувствительные пути, идущие в обратном направлении. В покрышке ствола на разных уровнях залегают ядра черепных нервов, а также скопления нейронов, участвующие в регуляции двигательных и вегетативных функций. В самой нижней части ствола — продолговатом мозге, который непосредственно переходит в спинной мозг, расположены центры, регулирующие деятельность сердечно-сосудистой системы (сосудодвигательный центр) и дыхание (дыхательный центр). Через весь ствол к гипоталамусу и далее к таламусу протянулась нейронная сеть, которая состоит из клеток, соединенных друг с другом короткими отростками (ретикулярная формация); она участвует в регуляции сна и бодрствования, поддержании функционального состояния коры и фокусировки внимания на важных в данный момент для организма объектах. На уровне ствола проводящие пути, следующие к полушариям большого мозга и в обратном на
правлении, перекрещиваются. Поэтому каждое из полушарий получает информацию от противоположной половины тела и соответственно управляет ее движениями.
Мозжечок расположен кзади от ствола мозга и отделен от нависающих сверху полушарий выростом твердой мозговой оболочки — мозжечковым наметом. В мозжечке выделяют срединную часть (червь, клочково-узелковая доля) и два полушария. Снаружи он покрыт слоем серого вещества — корой, образующей многочисленные борозды и извилины. Под корой располагается белое вещество, а в его глубине — 4 пары ядер. Мозжечок соединен с различными отделами ствола тремя парами ножек. Через них в мозжечок поступает информация от проводящих чувствительных путей, вестибулярного аппарата, коры большого мозга, которая перерабатывается в системе внутренних нейронных кругов и через глубинные ядра направляется к ядрам ствола (а от них к сегментарному аппарату спинного мозга) и таламусу. Через таламус мозжечок связан с корой большого мозга и способен влиять на ее функциональное состояние. Мозжечок обеспечивает координацию сокращений различных мышечных групп и формирование новых двигательных навыков, при этом срединные структуры мозжечка преимущественно обеспечивают поддержание равновесия и ходьбу, движения глаз, головы и туловища, а полушария мозжечка обеспечивают координацию движений в конечностях. Кроме того, мозжечок участвует в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, влияет на процессы внимания, памяти, мышления, речи.
Спинной мозг заключен в позвоночном канале, образованном телами и дужками позвонков. В позвоночном канале он простирается от уровня большого затылочного отверстия до межпозвонкового диска между 1 и II поясничными позвонками (Lj—Ln). Вверху спинной мозг переходит в ствол головного мозга, а внизу, постепенно уменьшаясь в размерах, заканчивается мозговым конусом. В составе спинного мозга выделяют 31—32 сегмента (8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1—2 копчиковых). Под сегментом понимают отрезок спинного мозга, соответствующий двум парам выходящих из него корешков (двум передним и двум задним). У 4-месячного плода каждый сегмент спинного мозга расположен на уровне одноименного позвонка, но по мере развития ребенка позвоночник становится длиннее спинного мозга, что ведет к изменению взаиморасположения сегментов спинного мозга и позвонков (рис. 2.3). Так, у взрослого шейное утолщение расположено на уровне позвонков Сш—Thb а поясничное утолщение — на уровне Thx—ТЬХц-
На поперечном срезе расположенное в центре серое вещество имеет форму бабочки и окружено по периферии белым веществом (рис. 2.4). Чувствительные волокна спинномозговых нервов заканчиваются в задних отделах серого вещества,
Рис. 2.3. Топографические соотношения между сегментами спинного мозга и позвонками.
которые называют задними рогами. Тела двигательных нейронов, от которых отходят двигательные волокна спинномозговых нервов, расположены в передних отделах серого вещества, называемых передними рогами В белом веществе выделяют три канатика: передний, боковой, задний. В передних канатиках проходят нисходящие двигательные пути, заканчивающиеся в передних рогах, в задних канатиках — восходящие пути
Задний рог
Задний _ корешок
Передний корешок
Спинномозговой нерв
Рис. 2.4. Сегмент спинного мозга.
Передний
глубокой чувствительности. Боковые канатики включают как нисходящие двигательные пути (в том числе пирамидный путь, следующий от моторной зоны коры большого мозга к нейронам передних рогов), так и восходящие чувствительные пути, включая направляющийся к таламусу путь поверхностной чувствительности (спиноталамический путь) (рис. 2.5).
Периферическая нервная система состоит из черепных и спинномозговых нервов, отходящих от ствола и спинного мозга и образующих нервные сплетения и периферические нервы, которые обеспечивают связь центральной нервной системы с различными частями тела. В состав периферичес-
Восходящие пути
Нисходящие пути
Рис. 2.5. Восходящие и нисходящие проводящие пути спинного мозга.
Обонятельная • луковица
Г лазодвигатегъный нерв
Блоковый нерв Тройничный нерв Отводящий нерв
Обонятельный тракт Зрительный нерв
Блуждающий нерв
Добавочный нерв
Лицевой нерв Преддверно-улитковый нер Языкоглоточный нерв Подъязычный нерв
Корешки шейных спинномозговых нервов
Рис. 2.6. Основание (нижняя поверхность) головного мозга.
кой нервной системы включаются также спинномозговые, черепные и вегетативные ганглии, представляющие собой скопления тел нейронов. По периферическим нервам к мозгу стекается информация от внутренних и наружных рецепторов, а в обратном направлении идут сигналы к мышцам и железам. Большинство периферических нервных структур содержит чувствительные, двигательные и вегетативные волокна.
Двенадцать пар черепных нервов выходят из мозгового вещества на основании мозга (рис 2.6) По функции они подразделяются на двигательные, чувствительные или смешанные (табл. 2.1). Двигательные нервы начинаются в двигательных ядрах ствола, которые образованы телами соответствующих нейронов, чувствительные нервы формируются из волокон тех нейронов, тела которых лежат в черепных ганглиях за пределами мозга.
От спинного мозга отходит 31 пара спинномозговых нервов, в том числе 8 шейных, 12 грудных, 5 поясничных, 5 крестцовых и 1 копчиковый. Эти нервы называют по позвонкам, прилегающим к тому отверстию, через которые они выходят. Каждый спинномозговой нерв имеет передний и задний корешок, которые, сливаясь, формируют сам нерв. Задний корешок содержит чувствительные волокна и тесно связан со спинномозговым ганглием, состоящим из тел нейронов, от которых
Таблица 2.1. Черепные нервы
Нерв	Профиль волокон в составе нерва	Иннервируемые структуры	Функция
I — Обонятельный	Сенсорный	Обонятельный эпителий	Обоняние
11 — Зрительный	Сенсорный	Сетчатка	Зрение
Ill - Гла-	Моторный	Наружные мышцы глаза	Движение глазного
зодвига-тельный		(верхняя, нижняя, медиальная прямые, нижняя косая, поднимающая веко).	яблока и века
	Парасим-	Сфинктер зрачка, реснич-	Сужение зрачка,
	патический	ная мышца	аккомодация
IV - Бло-	Моторный	Верхняя косая мышца гла-	Движение глазного
ковый		за	яблока
V — Трой-	Сенсорный	Лицо, роговица, слизистая	Общая чувствитель-
ничный		полостей носа и рта, твердая мозговая оболочка.	ность
	Моторный	Жевательные мышцы	Открывание, закрывание рта, жевание
VI — Отво-	Моторный	Наружная прямая	Движение глазного
дяший		мышца глаза	яблока
VII - Лицевой	Моторный	Мимические мышцы.	Мимические движения
	Сенсорный	Передние 2/) языка.	Вкус
	Парасим-	Слюнные и слезные	Слюно- и слезоот-
	патический	железы	деление
VIII -	Сенсорный	Вестибулярный	Вестибулярное чув-
Преддверно-улитковый		аппарат	ство (положение и движение головы)
IX — Язы-коглоточ-	Сенсорный	Задняя треть языка	Общая и вкусовая чувствительность
ный		Глотка, среднее ухо	Общая чувствительность
	Моторный	Шилоглоточная мышца	Глотание
	Парасимпатический	Околоушная слюнная железа	Слюноотделение
X — Блуж-	Сенсорный	Глотка, гортань, пищевод,	Общая чувстви-
дающий		наружное ухо Органы грудной клетки и брюшной полости	тельность Висцеральная чувствительность
	Моторный	Мягкое небо, глотка, гортань, верхний отдел пищевода	Артикуляция, глотание
Продолжение табл. 2.1
Нерв	Профиль волокон в составе нерва	Иннервируемые структуры	Функция
	Парасимпатический	Органы грудной клетки и брюшной полости	Регуляция сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта
XI - Добавочный	Моторный	Кивательная и трапециевидная мышцы	Движения головой и плечами
XII -Подъязычный	Моторный	Мышцы языка	Движение языком
отходят эти волокна Передний корешок состоит из двигательных волокон, отходящих от тел двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Поясничные и крестцовые корешки, выйдя из спинного мозга, следуют вниз к месту своего выхода из позвоночного канала через соответствующие межпозвонковые отверстия, по пути образуя конский хвост.
Каждый спинномозговой нерв делится на переднюю ветвь, иннервирующую переднюю и боковую части тела, и заднюю ветвь, иннервирующую задние части тела. Передние ветви спинномозговых нервов образуют сплетения (рис 2.7). Четыре верхних спинномозговых нерва формируют шейное сплетение, из которого выходят нервы, иннервирующие затылочный и шейный отделы. Ветви спинномозговых нервов на уровне CIV—Th, образуют плечевое сплетение, которое проходит между передней и средней лестничными мышцами в направлении подключичной ямки. Из плечевого сплетения выходят нервы, иннервирующие плечевой пояс и руку, наиболее крупными из которых являются срединный, локтевой и лучевой. Поясничное сплетение образуется тремя верхними поясничными спинномозговыми нервами, из него выходят нервы, иннервирующие нижние отделы живота, тазовый пояс и бедро, в частности бедренный нерв. Крестцовое сплетение образуется спинномозговыми нервами на уровне Lv—SIV и располагается в полости таза вблизи крестцово-подвздошного сочленения. От него отходят нервы, иннервирующие нижние конечности, основным из них является седалищный нерв, который в дальнейшем разделяется на малоберцовый и большеберцовый нервы.
Каждый нерв представляет собой скопление волокон, организованных в группы и окруженных соединительной тка-
Шейное сплетение
1лечевое сплетение
Межреберные нервы
Поясничное сплетение
Крестцовое сплетение
Рис. 2.7. Основные нервные сплетения.
нью. Нервное волокно состоит из осевого цилиндра — аксона и оболочки, образованной шванновскими клетками (леммо-цитами), расположенными вдоль аксона, как «бусины на нити». Значительное число нервных волокон покрыто также миелиновой оболочкой, их называют миелинизированными. Волокна, окруженные леммоцитами, но лишенные миелиновой оболочки, называются немиелинизированными.
Миелиновая оболочка формируется из клеточной мембраны леммоцитов, при этом каждая клетка многократно закру-
чивается вокруг аксона, образуя слой за слоем. Область аксона, где два смежных леммоцита соприкасаются друг с другом, называется перехватом Ранвье. Миелин состоит преимущественно из липидов (жиров) и придает характерный вид белому веществу головного и спинного мозга. Миелиновая оболочка ускоряет проведение нервных импульсов по аксону примерно в 10 раз благодаря тому, что они «прыгают» от одного перехвата Ранвье к другому.
Вегетативная (автономная) нервная система регулирует состояние внутренних органов и систем и обеспечивает не только постоянство внутренней среды организма, но и ее изменения в зависимости от его внутренних потребностей и внешних обстоятельств. В вегетативной нервной системе выделяют центральный и периферический отделы. Центральный отдел включает надсегментарные (высшие) и сегментарные (низшие) вегетативные центры. Надсегментарные центры сосредоточены в головном мозге — стволе, мозжечке, гипоталамусе, лимбических структурах, коре большого мозга (преимущественно в лобной и височной долях). Сегментарные вегетативные центры расположены в стволе мозга и спинном мозге. Периферический отдел вегетативной нервной системы представлен вегетативными ганглиями, сплетениями и нервами. Сигналы от центрального отдела поступают к управляемым органам через систему двух последовательно соединенных нейронов. Тела первой группы нейронов (преганглионарных нейронов) располагаются в сегментарных вегетативных центрах, а их аксоны оканчиваются в вегетативных ганглиях, лежащих на периферии, где они контактируют с телами вторых (постганглионарных) нейронов, аксоны которых следуют к гладким мышечным волокнам и секреторным клеткам.
Морфологически и функционально выделяют две части вегетативной нервной системы — симпатическую и парасимпатическую (рис. 2.8). Симпатические преганглионарные нейроны расположены в боковых рогах грудных и поясничных сегментов спинного мозга (на уровне от 8-го шейного до 2-го поясничного сегментов). Аксоны преганглионарных нейронов оканчиваются в ганглиях, расположенных вблизи позвоночника (паравертебральных или превертебральных ганглиях). Совокупность паравертебральных ганглиев образует по обеим сторонам позвоночника симпатический ствол, состоящий из 17—22 пар соединенных между собой узлов. Тела парасимпатических преганглионарных нейронов расположены в ядрах ствола мозга и крестцовом отделе спинного мозга. Аксоны преганглионарных парасимпатических нейронов заканчиваются в ганглиях, расположенных вблизи управляемых органов (превисцеральные ганглии).
Симпатическая часть вегетативной нервной системы мобилизует силы организма в экстренных ситуациях для обеспече-
Глаз
Слезная железа Слизистая оболочка носа и глотки
Слюнные железы
Сардце
Гортань
Трахея
Бронхи Легкие
Пищевод Желудок Тонкий кишечник
Печень
Толстый кишечник
Надпочечник
Почка
Мочевой пузырь
Половые органы
Рис. 2.8. Вегетативная нервная система.
А — симпатическая часть вегетативной нервной системы.
ния «борьбы или бегства». Она увеличивает трату энергетических ресурсов, ускоряет и усиливает сердечную деятельность, повышает артериальное давление и содержание сахара в крови, перераспределяет кровоток в пользу скелетных мышц за счет уменьшения ее притока к внутренним органам и коже, усиливает свертывающую активность крови, расширяет бронхи, снижает перистальтику желудочно-кишечного тракта. Парасимпатическая часть способствует накоплению или восстановлению энергетических ресурсов организма. Ее активация снижает частоту и силу сердечных сокращений, уменьшает артериальное давление, стимулирует пищеварительную систему (табл. 2.2).
Глаз
Слезная железа Слизистая оболочка носа и глотки
Слюнные железы
Сердце
Гортань
Трахея
Бронхи
Легкие
Пищевод Желудок Тонкий кишечник
Печень
Толстый кишечник
Надпочечник
Почка
Мочевой пузырь
Половые органы
Рис. 2.8. Продолжение.
Б — парасимпатическая часть вегетативной нервной системы.
Передача возбуждения с преганглионарных нейронов на постганглионарные и в симпатических, и в парасимпатических ганглиях происходит с помощью медиатора ацетилхолина. В окончаниях подавляющего большинства постганглионарных симпатических волокон выделяется медиатор норадреналин (исключение составляют симпатические волокна, иннервирующие потовые железы, которые выделяют ацетилхолин). В окончаниях постганглионарных парасимпатических волокон выделяется ацетилхолин. Действие симпатической части вегетативной нервной системы усиливается за счет выделения
Таблица 2.2. Эффект активации различных частей вегетативной нервной системы
Структура	Эффект активации симпатической части	Эффект активации парасимпатической части
Радужная оболочка глаза Сердечно-сосудистая система Бронхи Желудочно-кишечный тракт Потовые железы Слюнные железы Слезные железы Мочевой пузырь	Расширение зрачка Увеличение частоты И силы сердечных сокращений. Повышение артериального давления. Расширение артерий мышц, сужение артерий кожи и внутренних органов Расширение Снижение перистальтики, сокращение сфинктеров Увеличение потоотделения Снижение секреции Снижение секреции Торможение мочеиспускания за счет сокращения внутреннего сфинктера мочевого пузыря	Сужение зрачка Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Снижение артериального давления Сужение Усиление перистальтики, расслабление сфинктеров Повышение секреции Повышение секреции Выделение мочи за счет сокращения мышцы мочевого пузыря
адреналина мозговым веществом надпочечников, которое представляет собой видоизмененный симпатический ганглий и является составной частью единой симпатико-адреналовой системы.
Благодаря центральным вегетативным структурам деятельность обеих частей четко скоординирована, и их нельзя рассматривать как антагонистические. Они сообща поддерживают активность внутренних функциональных систем на уровне, соответствующем требованиям, которые предъявляются к организму.
Оболочки головного и спинного мозга. Головной мозг и спинной мозг заключены в защитные костные футляры — череп и позвоночник. Между веществом мозга и костными стенками располагаются три мозговые оболочки: твердая, паутинная и мягкая.
Снаружи головной мозг покрыт твердой мозговой оболочкой, которая состоит из двух листков. Наружный листок, богатый сосудами, плотно сращен с костями черепа и является их внутренней надкостницей. Внутренний листок, или собственно твердая оболочка, состоит из плотной фиброзной ткани,
Рис. 2.9. Оболочки головного мозга.
Головной мозг
-Твердая мозговая оболочка
-Паутинная (арахноидальная) оболочка
-Субарахноидальное пространство
-Мягкая оболочка
Череп
полностью лишенной сосудов. В полости черепа оба листка прилегают друг к другу и дают отростки, например серп большого мозга, разделяющий полушария, намет мозжечка, отделяющий мозжечок от нависающих сверху затылочных долей. В местах расхождения наружного и внутреннего листка твердой мозговой оболочки образуются треугольной формы синусы, заполненные венозной кровью (например, верхний сагиттальный, кавернозный, поперечный синусы и др.). По венозным синусам венозная кровь оттекает из полости черепа во внутреннюю яремную вену.
Паутинная (арахноидальная) оболочка головного мозга плотно прилегает к внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, но не срастается с ней, а отделена субдуральным пространством.
Мягкая оболочка головного мозга плотно прилегает к поверхности головного и спинного мозга. Между паутинной и мягкой оболочками находится подпаутинное (субарахноидальное) пространство, которое заполнено цереброспинальной (спинномозговой) жидкостью, или ликвором (рис. 2.9). На боковой поверхности и основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует цистерны.
Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) непрерывно вырабатывается в желудочках головного мозга сосудистыми ворсинчатыми сплетениями со скоростью 20 мл/ч. ЦСЖ по составу напоминает плазму крови. Общий объем ликворосодержащих пространств в центральной нервной системе составляет около 150 мл, в сутки вырабатывается около 500 мл ЦСЖ. Таким образом, в течение дня она полностью заменяется более 3 раз. Основная часть ЦСЖ продуцируется в боковых желудочках, из них она поступает в III желудочек и далее через водопровод мозга — в IV желудочек. Через три отверстия IV желудочка ЦСЖ поступает в субарахноидальное пространство (в цистер-
Рис. 2.10. Пути циркуляции цереброспинальной жидкости.
ны основания мозга), далее распространяется вверх по поверхности полушарий большого мозга и всасывается венозными синусами твердой мозговой оболочки, главным образом верхним сагиттальным синусом, через многочисленные арахноидальные ворсины (рис. 2.10).
Физиологическое значение цереброспинальной жидкости многообразно. Она снабжает нервную ткань питательными и другими веществами, необходимыми для жизнедеятельности, удаляет продукты распада, поддерживает водно-электролитный баланс, обеспечивает механическую защиту мозга.
2.2.	ФИЗИОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Основной структурно-функциональный элемент нервной системы — нервная клетка, или нейрон. Всего в нервной системе человека насчитывается более 100 миллиардов нейронов. Нейрон состоит из тела и отростков, обычно одного длинного отростка (аксона) и нескольких коротких тонких ветвящихся отростков — дендритов (рис. 2.11). С помощью аксона, длина которого колеблется от нескольких сантиметров до нескольких метров, нейрон передает возбуждение другим нейронам, мышцам или железам. Поскольку конечный отдел аксона вет-
Рис. 2.11. Нервная клетка (нейрон).
вится на множество окончаний, один нейрон может взаимодействовать с большим количеством других клеток. Дендриты специализируются на получении информации от других нейронов.
Передача информации в мозге и нервной системе в целом осуществляется нервными импульсами. Передача импульса с одного нейрона на другой происходит обычно в месте контакта аксона с дендритами или телом другой клетки. В этом месте клетки разделяет узкое щелевидное пространство (синапс), передача сигнала через которое осуществляется с помощью особых химических веществ — нейромедиаторов. Синапсы могут образовываться и между другими частями двух смежных нервных клеток: между дендритом и дендритом, между аксоном и аксоном. Нейрон, по которому импульс приходит к синапсу, называют пресинаптическим; нейрон, получающий импульс, называют постсинаптическим.
В окончании аксона, которое образует пресинаптическую часть синапса, содержатся пузырьки с нейромедиатором. Ког
да импульс достигает пресинаптической мембраны, нейромедиатор из пузырьков высвобождается в синаптическую щель и связывается с постсинаптическими рецепторами на дендрите или теле другого нейрона. В мозге действует много различных нейромедиаторов (ацетилхолин, дофамин, серотонин, глутамат, гамма-аминомасляная кислота и др.). Каждый из них связывается со своим собственным рецептором и оказывает на постсинаптическую мембрану возбуждающее или тормозящее действие.
В покое мембрана нейрона обладает электрическим потенциалом (потенциал покоя), при этом внутренняя поверхность мембраны заряжена отрицательно по отношению к наружной из-за различий в концентрации ионов, главным образом натрия и калия, вне нейрона и внутри него. Возбуждающее влияние реализуется через усиление тока определенных ионов, в основном натрия и кальция, через мембрану В результате отрицательный заряд внутренней поверхности уменьшается и происходит деполяризация мембраны. Тормозящее влияние осуществляется через изменение тока калия и хлоридов, в результате отрицательный заряд внутренней поверхности становится больше, чем в покое, и происходит гиперполяризация мембраны.
Функция нейрона состоит в том, чтобы интегрировать все синаптические влияния, возбуждающие или тормозящие, приходящие на его дендриты и тело со стороны сотен и тысяч других нейронов, с которыми он связан Если возбуждающие эффекты будут преобладать над тормозящими и деполяризация мембраны превысит пороговую величину, то произойдет активация мембраны нейрона в области основания его аксона (аксонного бугорка) и возникнет нервный импульс, называемый потенциалом действия. Таким образом, активность нейрона определяется суммацией возбуждающих и тормозящих эффектов в области постсинаптической мембраны, что служит элементарным актом переработки информации в нервной системе. Вновь возникший потенциал действия распространяется по аксону со скоростью от 0,1 до 100 м/с, достигнув окончания аксона, он запускает процесс высвобождения нейромедиатора из пузырьков в синапс. Связанные друг с другом нейроны образуют дуги или более сложные нейронные сети и круги.
В основе большинства видов деятельности нашего организма лежат рефлексы. Рефлексы подразделяют на безусловные, передающиеся по наследству, и условные, возникающие при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Условные рефлексы формируются на основе безусловных с участием высших отделов головного мозга, благодаря этому организм изменяет программу своих действий в зависимости от внутренних или внешних условий.
Спинномозговой Передний рог ганглий	(двигательный
(сенсорный нейрон) нейрон)
Рис. 2.12. Дуга коленного рефлекса.
Рефлекс реализуется с помошью рефлекторной дуги, являющейся функциональной единицей нервной системы. Дуга рефлекса, вызывающего сокращение скелетной мышцы, состоит по меньшей мере из двух нейронов: чувствительного нейрона, тело которого расположено в спинномозговом ганглии, периферический отросток заканчивается рецепторами, а центральный — образует синапсы с нейронами спинного мозга или ствола мозга, и двигательного нейрона, тело которого лежит в передних рогах спинного мозга, а аксон оканчивается в области двигательной пластинки на скелетных мышечных волокнах. Примером может служить двухнейронная дуга коленного рефлекса, который вызывается ударом по сухожилию четырехглавой мышцы и заключается в сокращении этой мышцы, вызывающем разгибание в коленном суставе (рис. 2.12).
Деятельность внутренних органов и систем (например, опорожнение мочевого пузыря и моторика пищеварительной системы) управляется с помощью висцеральных рефлексов, замыкающихся через структуры вегетативной нервной системы Осуществление более сложных рефлексов требует включения между чувствительным и двигательным нейронами одного
или нескольких промежуточных нейронов, иногда на разных этажах центральной нервной системы. Кроме того, сложные рефлексы не оканчиваются выполнением стандартного действия — информация о его результатах следует по чувствительным путям в центральную нервную систему, обеспечивая обратную связь и замыкая рефлекторную дугу в рефлекторное кольцо.
Деятельность человека не сводится только к реагированию на внешние стимулы — он активно строит планы своего поведения с учетом своих потребностей. Для обеспечения активного поведения в нервной системе формируются функциональные системы, которые представляют собой сложные нейронные сети и обеспечивают выполнение конкретных функций.
Сенсорные функциональные системы представлены рядом центров, последовательно связанных длинными аксонами, которые обеспечивают восприятие, анализ и синтез поступающей информации определенной модальности (зрительной, слуховой, вкусовой, обонятельной и др.) и традиционно обозначаются как анализаторы Сенсорная импульсация зарождается в периферическом рецепторном аппарате, по периферическим нервным волокнам поступает в спинной мозг и далее по проводящим путям следует в восходящем направлении к соответствующим центрам головного мозга. Вначале информация поступает в первичные сенсорные (зрительную, соматосенсорную, слуховую, обонятельную) зоны коры, затем — во вторичные сенсорные зоны, где происходят анализ и синтез информации в пределах одного анализатора (например, зрительного, слухового и т.д.). Интеграция информации, полученной различными анализаторами, происходит в ассоциативных зонах коры (височных, затылочно-теменных, лобных).
Двигательные функции обеспечиваются двигательной функциональной системой, включающей моторные зоны коры, базальные ганглии, мозжечок, ядра ствола, передние рога спинного мозга. Первичная моторная кора, занимающая переднюю центральную извилину (кпереди от центральной борозды), непосредственно управляет движением через отходящий от нее к передним рогам спинного мозга пирамидный путь. Она устроена по соматотопическому принципу: различные отделы противоположной половины тела представлены в разных частях этой зоны (нога — с внутренней оконечности зоны, мышцы рта и языка — с наружной оконечности, другие части тела расположены между ними) (рис. 2.13).
Премоторная кора, лежащая кпереди от первичной моторной коры, и дополнительная моторная кора, расположенная на медиальной поверхности лобной доли, обеспечивают выбор двигательной программы и подготовку к движению. Программы сложных действий хранятся в теменной доле доминантного (чаще всего левого) полушария. В выборе и осуществлении
Рис. 2.13. Проекции частей тела на двигательную зону коры полушарий большого мозга (переднюю центральную извилину).
сложных многоэтапных движений принимают участие базальные ганглии, связаннее с дополнительной моторной корой двусторонними связями. Тонкую настройку движений обеспечивает мозжечок. Непосредственно к мышцам регулирующие сигналы поступают по аксонам двигательных нейронов передних рогов или ядер ствола, образующим соответственно спинномозговые и черепные нервы.
Высшие мозговые функции (обучение, память, речь, мышление) реализуются сложными функциональными системами, каждая из которых представляет собой обширную сеть нейронов, расположенных в ассоциативных зонах коры и связанных с ними подкорковых образованиях (базальные ганглии, таламус).
Систематизируя представления о локализации высших мозговых функций, А.Р. Лурия выделил 3 основных структурнофункциональных блока головного мозга.
Первый (энергетический) блок включает структуры среднего, промежуточного мозга и связанные с ними медиобазальные отделы лобных долей. Он поддерживает бодрствование и внимание, обеспечивает включение тех или иных структур в процесс психической деятельности.
Второй блок — бло'К приема, переработки и хранения информации, включает в себя структуры теменных, височных и «атылочных долей, которые осуществляют переработку зрительной, слуховой и тгактильной информации, а также такие сложные процессы, каЖ память, речь, распознавание образов, ориентация в пространстве и др. Речевую функцию обеспечи-
вают структуры, которые располагаются вокруг латеральной (сильвиевой) борозды в доминантном (как правило, левом) полушарии большого мозга. Задний полюс этой зоны, расположенный в височной доле, распознает звучащую речь, вычленяя из набора звуков смысловые связи; передний полюс этой зоны, расположенный в задних отделах лобной доли, выполняет обратную операцию. Распознавание зрительных образов происходит в затылочной коре и задних отделах теменной коры. Ориентация во внешнем пространстве и собственном теле является функцией задних отделов теменной коры, где создаются внутренняя «карта» окружающего мира и схема тела. Гиппокамп и другие элементы лимбической системы обеспечивают произвольное запоминание и воспроизведение информации (хранение информации осуществляется различными отделами коры).
Третий блок (блок программирования, регуляции и контроля деятельности) включает ассоциативную кору передних (префронтальных) отделов лобных долей и связанные с ней подкорковые структуры. В них формируются замыслы и цели психической деятельности, происходят отбор наиболее адекватных в данный момент программ действия, контроль за их реализацией и эффективностью. Таким образом, ассоциативная зона лобной коры выполняет функцию дирижера других функциональных систем.
2.3.	КРОВОСНАБЖЕНИЕ ГОЛОВНОГО
И СПИННОГО МОЗГА
Электрохимические процессы в мозге требуют большого количества энергии. Хотя масса мозга составляет всего 2,5 % от массы тела, к нему постоянно, днем и ночью, поступают 20 % циркулирующей в организме крови и 20 % потребляемого организмом кислорода. Энергетические запасы самого мозга крайне невелики, поэтому он чрезвычайно зависим от снабжения кислородом и глюкозой. Головной мозг кровоснабжа-ется из двух внутренних сонных артерий и двух позвоночных артерий. Внутренняя сонная артерия ответвляется от общей сонной артерии на уровне верхнего края щитовидного хряща и проникает в полость черепа через специальное отверстие. В полости черепа от нее отходит глазная артерия, кровоснабжающая ткани глаза, а затем она разделяется на переднюю мозговую артерию и среднюю мозговую артерию. Зона кровоснабжения внутренней сонной артерии и ее ветвей называется каротидным бассейном.
Позвоночные артерии ответвляются от подключичных артерий и проходят через специальные отверстия в отростках шейных позвонков. Они попадают в полость черепа через
Правая подключичная артерия'
Средние мозговые	Передние мозговые
артерии	артерии
Основная (базилярная] артерия-
Лев ая-лозвоночная артерия
Отверстия а поперечных отростках верхних шейных позвонков
Задние мозговые вртерии.
Правая позвоночная артерия
Дуга аорты
Левая внутренняя сонная артерия
•Правая наружная сонная артерия
Артериальный круг большого мозга (вилпизиев круг)
Правая внутренняя сонная артерия
—Правая общая сонная артерия
Рис. 2.14. Кровоснабжение головного мозга.
большое затылочное отверстие, проходят по передней поверхности продолговатого мозга и у нижнего края моста мозга сливаются вместе, образую базилярную артерию. Базилярная артерия на уровне ножек мозга вновь делится на две задние мозговые артерии. Зона кровоснабжения позвоночных артерий и их ветвей называется вертебрально-базилярным бассейном.
Внутренние сонные артерии со своими основными ветвями, базилярная артерия, задние мозговые артерии образуют на основании мозга с помощью специальных соединительных артерий артериальный круг большого мозга (виллизиев круг) (рис. 2.14). Благодаря существованию этого круга нарушение кровотока во внутренней сонной или позвоночной артерии может быть компенсировано за счет перетока крови из других
сосудов. От передней, средней и задней мозговых артерий отходят проникающие артерии, питающие глубинные отделы мозга.
Передние мозговые артерии кровоснабжают медиальную часть лобной и теменной долей, внутреннюю треть передней и задней центральных извилин, часть мозолистого тела и некоторые другие структуры.
Средняя мозговая артерия — самая крупная из мозговых артерий — кровоснабжает среднюю и нижнюю лобные извилины, наружные две трети передней и задней центральных извилин, большую часть теменной и височной долей. Глубинные ветви снабжают кровью колено и заднее бедро внутренней капсулы, часть базальных ганглиев и таламуса.
Задняя мозговая артерия питает затылочную долю, нижние и медиальные отделы височной доли, включая гиппокамп, задние отделы теменной доли. Глубокие ветви снабжают кровью таламус и задние отделы базальных ганглиев.
Базилярная артерия делится на ветви, отходящие к мосту мозга и мозжечку. От позвоночной артерии в полости черепа расходятся ветви к спинному мозгу (передние и задние спинномозговые артерии), продолговатому мозгу, мозжечку.
Вены головного мозга впадают в венозные синусы твердой оболочки головного мозга, из которых кровь попадает во внутреннюю яремную вену и далее в верхнюю полую вену.
Существуют специальные защитные механизмы, способные поддержать мозговой кровоток в случае кровопотери или падения артериального давления. В частности, постоянство кровотока по мозговым артериям поддерживается с помошью механизмов ауторегуляции (уменьшение притока крови вызывает компенсаторное расширение мозговых сосудов, а увеличение притока, например, при повышении артериального давления — к сужению мозговых сосудов).
Кровоснабжение спинного мозга обеспечивается радику-ломедуллярными артериями. Существует три основных бассейна кровоснабжения спинного мозга:
—	верхний (на уровне С,—-Th,u) — питается 3—4 радикуло-медуллярными артериями, отходящими от позвоночной артерии;
—	средний (на уровне Th,v—ThVni) — снабжается 1—3 ра-дикуломедуллярными артериями, отходящими от аорты;
—	нижний (на уровне Th,x—Sv) — снабжается 1—2 артериями, отходящими от ветвей аорты.
Сливаясь, радикуломедуллярные артерии образуют непарную переднюю спинномозговую артерию, питающую передние две трети поперечника спинного мозга (передние и боковые столбы, передние, боковые и основную часть задних рогов), и 2 задние спинномозговые артерии, питающие зад-
Рис. 2.15. Схема кровоснабжения i intii।юго мозга.
тою треть поперечника спинного мозга (в основном задние столбы) (рис. 2.15).
Венозная кровь из спинного мозга оттекает по венам, сопровождающим одноименные артерии и впадающим в венозные « плетения позвоночного канала.
Гематоэнцефалический барьер Стенка капиллярной сети устроена таким образом, что ограничивает проникновение в вещество мозга водорастворимых веществ, содержащихся в крови. Таким образом, вещество мозга отделено от кровеносной системы защитным барьером, который называют гематоэнцефалическим. Структурно барьер состоит из плотно контактирующих друг с другом эндотелиальных клеток н астроцитов, отростки которых июлируют капилляры снаружи. Через гематоэнцефалический барьер могут свободно проникать газы (прежде всего кислород и углекислый газ), а также жирорастворимые вещества (например, алкоголь). С помощью специальных переносчиков через гематоэнцефалический барьер могут проникать глюкоза и аминокислоты. В то же время гематоэнцефалический барьер служит непреодолимым препятствием для многих лекарственных средств. Барьер играет важную роль и в защите от инфекций Нарушение целостности гемато-лщефалического барьера (при ишемии, ацидозе, инфекциях) приводит к развитию отека мозга и гибели нервных клеток.
2.4.	НЕКОТОРЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Сложная организация нервной системы накладывает отпечаток на протекание в ней патологических процессов. Повреждение нервной системы может запускать каскад вторичных процессов, одни из которых приводят к дальнейшему по
ражению, другие — имеют саногенетический характер и способствуют восстановлению функций.
Повреждение определенной группы нейронов может вызывать вторичные функциональные и дистрофические изменения в смежных с ними нейронах. Например, при повреждении путей, связывающих нейроны головного мозга с нейронами спинного мозга, развивается функциональная инактивация последних, сохраняющаяся в течение нескольких недель или месяцев (спинальный шок). В других случаях за счет устранения тормозящих связей может развиться патологическая активация сохранившихся нейронов, что приводит, например, к появлению стойких центральных болевых синдромов или насильственных движений.
К моменту рождения человека все его нейроны уже сформировались, и в течение последующей жизни образуются лишь единичные новые нейроны Когда нейрон погибает, то его не заменяет новая клетка. Восстановление функций после повреждения нервной ткани может происходить за счет компенсаторного расширения функции оставшихся нейронов, которые берут на себя функции погибших клеток. Они образуют новые отростки, вступающие в связь с теми нейронами, мышцами или железами, которые иннервировались погибшими клетками.
Перерезанные или поврежденные волокна в периферической нервной системе могут регенерировать, если тело клетки осталось сохранным. Ниже перерезки участок аксона подвергается медленной дегенерации, но его оболочка, состоящая из шванновских клеток (леммоцитов), сохраняется и может направлять рост той части аксона, который связан с телом клетки. Поврежденные аксоны в центральной нервной системе, по-видимому, не способны заново прорастать к прежнему месту. Но оставшиеся неповрежденными центральные нейроны могут образовывать новые короткие отростки, отходящие от аксонов и дендритов, и формировать новые синапсы. В процессах регенерации важную роль играют нейротрофические факторы, или факторы роста нервов, которые повышают выживаемость нейронов и стимулируют рост аксонов. Однако процесс регенерации может вести не только к восстановлению функций, но и к появлению патологических связей и новых симптомов.
В место повреждения обычно мигрируют астроциты и макрофаги с целью удаления поврежденной ткани и ее замещения глиальным рубцом. Глиальный рубец способен защищать сохранившуюся ткань от потенциально опасных веществ, выделяющихся поврежденными нейронами, но одновременно воздвигает барьер на пути регенерации аксонов.
Характер поражения нервной системы зависит от природы заболевания, но в последние годы выявлен ряд универсальных 36
механизмов, включающихся при патологических процессах различной этиологии- К ним, в частности, относятся следующие факторы.
А Активация окислительных процессов и избыточное образование свободных радикалов, повреждающих основные биомолекулы клеток.
а Избыточное высвобождение возбуждающих аминокислот (таких, как глутамат), играющих в норме функцию нейромедиатора, а при патологии способных через активацию своих рецепторов оказывать токсическое воздействие на клетки (в частности, вызывая накопление в цитоплазме кальция).
а Индукция процесса гибели нейронов — апоптоза, контролируемого специальной генетической программой и характеризующегося фрагментацией ядра и цитоплазмы клеток Программа «клеточного самоубийства» заложена в каждой клетке и в физиологических условиях служит для устранения значительно поврежденных или незрелых клеток, потенциально опасных для организма. Но в условиях патологии (например, при ишемии, облучении или других процессах) активация апоптоза может приводить к преждевременной гибели клеток.
В настоящее время ведутся поиски средств воздействия на перечисленные факторы, которые могли бы ограничить разви-ine патологического процесса.
Глава 3
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ
Своеобразие неврологии во многом определяется тем особым значением, которое придается топическому диагнозу. Сложная, но упорядоченная организация нервной системы нередко позволяет исключительно точно определить место поражения. Но выявление локализации очага — не самоцель, а средство сузить поле диагностического поиска до обозримых пределов, избежать лишних исследований и диагностических ошибок. Многие заболевания относительно избирательно поражают структуры нервной системы, поэтому отвечая на вопрос «Где локализован очаг поражения?», невролог тем самым может получить ответ и на вопрос «Что это за процесс?».
3.1.	КЛИНИЧЕСКИЙ ОСМОТР
3.1.1.	Анамнез
Данные анамнеза имеют ключевое значение в диагностике неврологических заболеваний, предоставляя более половины диагностически значимой информации Вначале принято выслушивать активные жалобы, задавая открытые вопросы («Что Вас беспокоит?»). Затем переходят на наводящие вопросы (например, распространяются ли боли в стопу?), уточняя характеристику симптомов и выясняя весь спектр возможных жалоб. Важно установить, как жалобы менялись во времени и в какой последовательности возникали; необходимо попросить больного выделить наиболее значимые для него расстройства. В ряде случаев информацию, полученную от больного, целесообразно перепроверить в беседе с родственниками или знакомыми. Спектр жалоб, возможных при неврологических заболеваниях, представлен ниже.
Важно не просто зафиксировать жалобу, но и определить, что больной понимает под ней, так как люди вкладывают различное содержание в термины «боль», «головокружение», «слабость», и задача медицинского работника — максимально конкретизировать жалобу больного, определив, как это расстройство влияет на его профессиональную и бытовую деятельность, семейную жизнь. Нужно расспросить, имеют ли симптомы пароксизмальный характер, как они меняются в течение дня, как зависят от активности больного.
Выясняя анамнез заболевания, следует обратить особое внимание на характер начала заболевания (острое, подострое, по-38
Характеристика симптома
Симптом
Головная боль
I олово-кружение
Нарушение
>рения
Двоение
Нарушение речи
1 Гарушение «лотания
Нарушение движения
Нарушение чувствительности
Потеря сознания
Газовые нарушения Нарушение высших мозговых функций
Локализация, начало (внезапное, постепенное), периодичность, время суток (утро, вечер), продолжительность, интенсивность, характер (пульсирующий, сжимающий и т.д.), провоцирующие факторы (изменение позы, физическая нагрузка, чиханье и т.д.), влияние на повседневную деятельность, эффект анальгетиков, сопутствующие симптомы (рвота, нарушение зрения, свето- и звукобоязнь, изменения артериального давления).
Начало, характер, периодичность, продолжительность, провоцирующие факторы (изменение позы, движения головы, тревога, гипервентиляция) или ситуации, облегчающие факторы, сопутствующие проявления (нарушение слуха, шум в ушах, тошнота и рвота, шаткость при ходьбе).
Начало, продолжительность, частота, провоцирующие факторы, характер симптомов (слепота на один или оба глаза, полная или частичная, выпадение полей зрения, вспышки света, мерцание), колебания симптоматики в течение суток
Начало (острое, постепенное), стойкость, исчезает ли при закрывании одного глаза, горизонтальное или диагональное, при взгляде в какую сторону усиливается
Начало (острое, постепенное), продолжительность, частота, характер (нарушение фонации, ослабление или носовой оттенок голоса), артикуляции (смазанность, нечеткость речи), снижение речевой продукции, нарушение понимания, повторения, затруднения при нахождении нужного слова, нарушение письма и чтения.
Начало, продолжительность, выраженность (поперхива-нис, афагия), характер пищи (жидкая, твердая), наличие слюнотечения, колебания в течение суток.
Начало, продолжительность, частота, темп прогрессирования, характер (мышечная слабость, нарушение координации и устойчивости, непроизвольные движения), локализация и выраженность
Начало, продолжительность, частота, провоцирующие факторы (физическая нагрузка, движения шеи), облегчающие факторы (покой), характер (боль, онемение, парестезии), локализация.
Внезапность, продолжительность, частота, провоцирующие факторы, предшествующие симптомы (потемнение в глазах, дурнота), наличие судорог, непроизвольного мочеиспускания, прикуса языка, травм, сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства, скорость восстановления сознания, состояние после приступа, злоупотребление алкоголем.
Нарушение мочеиспускания и дефекации, характер (недержание, задержка), начало, давность, частота.
Нарушение внимания, памяти, ориентации, мышления, фон настроения, изменение характера и поведения — начало, стойкость, темп прогрессирования.
Рис. 3.1. Типы течения заболеваний нервной системы.
А — монофазное; Б — ремитгируюшее; В — неуклонно прогрессирующее, Г — неравномерно (ступенеобразно) прогрессирующее.
степенное) и тип течения (монофазный, ремиттирующий, прогрессирующий — рис. 3.1).
Острое начало характерно для сосудистых и инфекционных заболеваний, отравлений и метаболических расстройств; опухоли и дегенеративные заболевания обычно развиваются постепенно. При хронических процессах бывает нелегко выяснить давность заболевания: в этом случае симптомы появляются исподволь, и больной обращает на них внимание спустя несколько месяцев или даже лет, нередко после легкой травмы, инфекции или психологического стресса. Поэтому при расспросе больного о тех факторах, с которыми он связывает развитие заболевания или его обострение, относиться к его ответам нужно критически. В неврологии особенно актуально знаменитое изречение: post hoc non est propter hoc (после этого — не значит вследствие этого).
При выяснении анамнеза жизни необходимо отметить наиболее важные этапы жизни больного, его образование, профессию, социальный статус, отношения в семье. Нужно уточнить, не подвергался ли он действию токсических веществ, не злоупотребляет ли алкоголем или наркотическими веществами, не посещал ли районы, эндемичные по отношению к инфекционным заболеваниям. Необходимо установить, какими заболеваниями страдал больной, какие лекарственные средства принимал. Головная боль, эпилептические припадки или полиневропатия могут оказаться проявлением побочного действия лекарственных средств. Значительная часть неврологических заболеваний имеет наследственный характер, поэтому нужно всегда тщательно выяснять семейный анамнез, а иногда проводить обследование родственников
3.1.2.	Общий осмотр
Неврологические симптомы часто бывают проявлением соматических заболеваний, поэтому неврологическому осмотру должен всегда сопутствовать общий осмотр. Особое внимание следует обратить на температуру, АД, ритм сердечной дея-
юльности, шумы в сердце и сонных артериях, наличие циано-<а и других признаков дыхательной недостаточности, снижение или увеличение массы тела, увеличение печени, уплотнения в молочных железах, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, состояние предстательной железы, наличие очагов инфекции (зубы, уши, придаточные пазухи носа), кожных изменений (высыпания, ангиомы, пигментные пятна).
3.1.3.	Неврологический осмотр
Неврологический осмотр — основной метод исследования в неврологии. Он представляет собой совокупность приемов, имеющих целью максимально точно охарактеризовать нарушения неврологических функций и тем самым уточнить локализацию поражения. Осмотр проводят по определенному плану, обычно сверху вниз.
Состояние сознания. Угнетение сознания — один из важнейших неврологических синдромов, связанный с дисфункцией верхней части ствола мозга (восходящая активирующая система) или обоих полушарий большого мозга и возникающий при различных неврологических и соматических заболеваниях. Состояние сознания определяют по реакции на внешние стимулы, при этом ясному сознанию соответствует адекватная, дифференцированная реакция на сложные стимулы, а глубокой коме — абсолютная ареактивность. Между этими двумя крайними нарушениями существует непрерывный спектр, который для удобства условно делят на ряд состояний (габл. 3.1).
Исследование черепных нервов. Обонятельный нерв (I). Чтобы проверить функцию нерва, больному предлагают распознать запах любого ароматического вещества (кофе, цитрусовых или шоколада), за исключением алкоголя и табака, которые раздражают окончания тройничного нерва в слизистой носа и могут быть узнаны даже при нарушенном обонянии. При исследовании одну ноздрю следует заткнуть.
Зрительный нерв (II). О состоянии нерва можно составить впечатление, исследовав остроту зрения, поля зрения, глазное дно, реакцию зрачков на свет. При выраженном снижении остроты зрения больной может видеть источник света или посчитать количество пальцев, поднесенных к его лицу Более легкое снижение можно обнаружить с помощью специальных таблиц. Чтобы оценить поле зрения правого глаза, врач стоит или сидит напротив больного на расстоянии 1 м и просит его прикрыть ладонью левый глаз и сосредоточить взор на его переносице, сам же закрывает правый глаз и ведет палец или небольшой предмет (чаще неврологический молоточек) от пе-
Таблица 3.1 Степени угнетения сознания
Степень угнетения сознания	Ориентация	Речевой контакт	Выполнение инструкций
Умеренное оглушение	Сохранена или частичная	Ограничен	Замедлено
Глубокое оглушение	Нарушена	Резко затруднен	Только элементарных
Сопор	—	—	—
Умеренная кома	—	—	—
Глубокая кома	—	—	—
Терминальная кома	—	—	—
риферии к центру, отмечая момент, когда больной заметит его. В норме предмет появляется в поле зрения обследуемого и врача одновременно. Таким образом исследуют все 4 квадранта поля зрения. Более точно поля зрения можно определить с помощью периметрии. При этом могут выявляться выпадение зрения в центральной области (центральная скотома), концентрическое сужение полей зрения, выпадение одноименных или разноименных половин полей зрения (гомонимная или гетеронимная гемианопсия).
Исследование глазного дна выявляет папиллит, отек или атрофию дисков зрительных нервов.
При оценке зрачков нужно определить их размер, форму, симметричность, прямую реакцию на свет (сужение зрачка при поднесении к нему источника света), содружественную реакцию на свет (сужение зрачка при освещении другого зрачка), реакцию на аккомодацию и конвергенцию (сужение зрачка при направлении взора на расположенный вблизи предмет). При поражении зрительного нерва нарушаются прямая реакция на той же стороне и содружественная реакция на противоположной.
Глазодвигательный (III), блоковой (IV) и отводящий (VI) нервы. Поражение этих нервов вызывает ограничение подвижности глазных яблок, субъективно проявляющееся двоением, а объективно — косоглазием. При исследовании подвижности глазных яблок больного просят посмотреть в стороны, вверх, вниз, сначала активно, а затем пассивно следя за движущимся предметом. При этом определяют объем движений обоих глаз в горизонтальном и вертикальном направлении. Чтобы точнее
Открывание глаз	Двигательная реакция на боль	Арефлексия, диффузная мышечная гипотония	Угнетение стволовых рефлексов	Нарушение витальных функций
Сохранено	Целенаправленная	—	—	—
Сохранено	Целенаправленная	—	—	—
Только на силь-	Целе на пра влен ная	—	—	—
ный болевой				
раздражитель				
	Не целенаправленная	—	—	—
	—	±	±	—
	—	+	+	+
связать выявленное ограничение подвижности глазного яблока со слабостью определенной мышцы и поражением того или иного нерва, исследуют движение глаз в 6 различных направлениях (рис. 3.2).
При проверке движений глазных яблок выявляют также способность к фиксации предметов и наличие нистагма (колебательных движений глазных яблок). Нистагм проявляется медленным движением глаз в одном из направлений с последующим быстрым обратным корригирующим движением. По направлению движения глазных яблок нистагм может быть горизонтальным, вертикальным, вращательным. При отведении
Верхняя прямая мышца (III нерв)
Нижняя косая мышца (III нерв)
Наружная прямая мышца (VI нерв)
Нижняя прямая мышца (III нерв)
Внутренняя прямая мышца (III нерв)
мышца (IV нерв)
Рис. 3.2. Схема исследования функции наружных мышц глаза и глазодвигательных нервов.
Рис. 3.3. Иннервация кожи лица и головы
А — зоны иннервации ветвей тройничного нерва: I — глазной нерв; II — верхнечелюстной, III — нижнечелюстной; Б — зоны иннервации различных частей ядра тройничного нерва: 1 — верхняя часть ядра; 2—4 — средние части ядра; 5 — нижняя (шейная) часть ядра; 6 — ядро тройничного нерва.
глазных яблок в крайнее положение может возникать мелкоразмашистый «физиологический» (установочный) нистагм, не имеющий клинического значения.
Тройничный нерв (V) иннервирует кожу лица лобной и височных областей, слизистую оболочку полости рта, языка, зубы, конъюнктиву глаза, жевательные мышцы, мышцы дна полости рта Его состояние можно определить, проверив болевую, температурную и тактильную чувствительность на лице. Отметив зону сниженной чувствительности, необходимо выявить, соответствует ли она зонам иннервации отдельных ветвей тройничного нерва (глазного, верхнечелюстного и нижнечелюстного нервов), разделенным горизонтальными границами (по линии разреза глаз и линии рта), либо зонам иннервации частей стволового ядра, разделенным вертикальными границами. При этом верхняя часть ядра проецируется на срединную область лица, а нижняя часть ядра — на наружную (рис. 3.3). Чувствительным индикатором состояния тройничного нерва (его первой ветви) может служить роговичный рефлекс (прикосновение кусочка ваты к роговице вызывает двустороннее мигание). Он может нарушаться и при поражении лицевого нерва, обеспечивающего эфферентную часть рефлекса. Для проверки функции жевательных мышц больного просят сжать челюсти и пальпаторно оценивают сокращение височной и жевательной мышц, а также пытаются закрыть рот, преодолевая сопротивление больного. При слабости крыловидной мышцы челюсть при открывании рта будет смещаться в пораженную сторону.
Лицевой нерв (VII) иннервирует мимические мышцы лица; в его составе идут также волокна, иннервирующие слезные и слюнные железы, вкусовую чувствительность на передних двух третях языка. Больного просят наморщить лоб, нахмурить брови, надуть щеки, оскалить зубы. Проверяют, способен ли пациент плотно зажмурить глаза или сомкнуть губы. При центральном поражении нерва (например, при инсульте) возникает слабость мимических мышц только нижней половины липа (опущение носогубной складки) на стороне, противоположной очагу (верхние мимические мышцы иннервируются обоими полушариями); при периферическом поражении лицевого нерва страдают мышцы всей половины лица (глазная щель на стороне поражения расширена, бровь расположена выше, лобные морщины сглажены, угол рта опущен). Следует учитывать, что у большинства людей лицо несколько асимметрично, поэтому во внимание следует принимать лишь явную патологию
Слуховой (преддверно-улитковый) нерв (VIH) состоит из преддверной (вестибулярной) и улитковой (слуховой) частей. Для проверки слуха произносят шепотом несколько цифр, дают послушать шум потирания пальцев или тиканье часов, предварительно заткнув противоположное ухо. Помимо поражения нерва, снижение слуха может быть обусловлено серной пробкой, воспалением среднего уха, поражением звукопроводящей системы (проводниковая, или кондуктивная, тугоухость). При поражении вестибулярной части нерва возникают нистагм, быстрый компонент которого направлен в сторону, противоположную поражению, вращательное головокружение в направлении быстрого компонента нистагма, неустойчивость в позе Ромберга с тенденцией к падению в сторону поражения, а также отклонение в эту же сторону при ходьбе с закрытыми глазами.
Языкоглоточный (IX) и блуждающий (X) нервы иннервируют мышцы глотки и гортани. При парезе голосовых связок возникает осиплость голоса (дисфония). Состояние голосовых складок может исследовать оториноларинголог с помощью непрямой ларингоскопии Одновременно могут возникать нарушение глотания и поперхивание (регургитация пищи через нос). Оценивают и состояние мягкого неба. На стороне поражения оно менее подвижно, свисает, язычок отклонен в здоровую сторону. Для проверки глоточного рефлекса придавливают язык и прикасаются шпателем к области миндалин и задней стенки глотки (с обеих сторон). При этом обращают внимание па чувствительность с каждой стороны, симметричность сокращения мягкого неба. Для проверки глотания больному дают выпить немного жидкости
Добавочный нерв (XI) иннервирует грудино-ключично-сосцевидную (кивательную) мышцу, поворачивающую голову в
противоположную сторону, и верхнюю часть трапециевидной мышцы. Для проверки силы этих мышц просят повернуть голову в сторону и пытаются вернуть ее в срединное положение, а также предлагают поднять плечи и пытаются опустить их, преодолевая сопротивление больного.
Подъязычный нерв (XIГ) иннервирует мышцы языка. Больного просят открыть рот, при этом осмотр языка может выявить его атрофию, мышечные подергивания (фасцикуляции). Затем предлагают высунуть язык, отмечая его отклонение в сторону слабой мышцы.
Двигательная система. Исследование двигательной системы начинается с оценки внешнего вида костно-мышечной системы, тонуса и силы мышц. При осмотре обращают внимание на похудание (атрофию) или гипертрофию определенных групп мышц, фасцикуляции — спонтанные неритмичные сокращения мышечных пучков, особенности статики (осанка) и моторики (главным образом ходьбы).
Тонус мышц исследуют с помощью повторных пассивных движений, оценивая пассивное сопротивление. Предварительно конечность должна быть максимально расслаблена (иногда путем отвлечения больного). Тонус может быть снижен (мышечная гипотония) или повышен (гипертонус). При повышении тонуса нужно отнести его к одному из трех вариантов. При поражении двигательных нейронов коры тонус повышается по типу спастичности, которая характеризуется феноменом «складного ножа» (первоначальное сопротивление движению внезапно преодолевается при повторных движениях). При экстрапирамидных нарушениях выявляется ригидность — повышение тонуса по типу «зубчатого колеса» (прерывистый гипертонус) либо по пластическому типу (гипертонус постоянен во всем объеме движения или постепенно нарастает при повторении движений — феномен «восковой куклы»). При поражении лобных долей может возникать паратония, характеризующаяся непроизвольным противодействием больного пассивным движениям, что выражается в непостоянном повышении тонуса, зависящем от направления движения.
Снижение мышечного тонуса наблюдается при периферических парезах, поражениях мозжечка — мозжечковой атаксии, хорее. Отмечаются отсутствие сопротивления при пассивном движении, дряблая консистенция мышц, увеличение объема движений в суставах (например, возможность перераз-гибания в коленном суставе).
Сила мышц оценивается по усилию, необходимому для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы. Она оценивается по 6-балльной системе (см. ниже).
При этом нужно исследовать различные группы мышц в проксимальном и дистальном отделах конечностей. Для выяв-46

пения пареза может служить проба Барре: больного просят вытянуть руки ладонями вверх и закрыть глаза — паретичная рука будет опускаться вниз, постепенно вращаясь (при пирамидном парезе) кнутри. Аналогичная проба существует и для нижних конечностей (больной, лежа на животе, поднимает обе ноги, сгибая их в колене, при этом паретичная нога будет постепенно опускаться вниз). При легком пирамидном парезе сила иногда бывает нормальной, но выявляется нарушение тонких движений в кисти (например, замедляются и становятся неловкими пронация-супинация кисти или переборы пальцев).
Количественная оценка мышечной силы
5 баллов Нормальная мышечная сила
4 балла Сила снижена, но больной способен осуществлять активные движения, преодолевая сопротивление врача
3 балла Больной способен осуществлять движения, преодолевая силу тяжести (например, поднять ногу вверх), но не сопротивление врача
2 балла Больной только частично способен или не способен противодействовать силе тяжести
1 балл Больной способен напрягать мышцу
О баллов Видимые сокращения мышц отсутствуют
Исследование чувствительности предполагает оценку поверхностной и глубокой чувствительности. Болевую чувствительность обычно проверяют с помощью иголки, температурную — с использованием пробирок с горячей и холодной водой, тактильную — с помощью клочка ваты. Суставно-мышечное чувство можно проверить, попросив больного закрыть глаза, при этом определяют способность пациента отгадать направление движения в суставе (вверх или вниз). Суставномышечное чувство можно исследовать также, попросив больного, вытянув руку, дотронуться с закрытыми глазами указательным пальцем до носа или попасть указательными пальцами друг в друга.
Вибрационную чувствительность проверяют с помощью камертона (обычно 128 Гц), который прикладывают к костным выступам (лодыжке, шиловидному отростку луча, локтевому отростку, головке малоберцовой кости, коленной чашечке и др. Больного просят определить момент, когда камертон прекратит вибрировать. После этого врач может приставить камертон к своей руке и проверить, сколько он еще будет ощущать вибрацию — чем больше это время, тем грубее нарушена вибрационная чувствительность.
Рис. 3.4. Сухожильные и периостальные рефлексы. А — запястно-лучевой рефлекс (Cs—Cs); Б — рефлекс с трехглавой мышцы (С?—Се); В — рефлекс с двуглавой мышцы (С5—Сб); Г — ахиллов рефлекс (Si—S2).
Если указанные выше сенсорные функции сохранены, то исследуют более сложные формы глубокой чувствительности, связанные с функцией корковых отделов (стереогноз, графе-стезия, дискриминационное чувство, чувство локализации). Стереогноз — способность распознавать предметы на ощупь (больного просят закрыть глаза и кладут ему в ладонь ключ или карандаш); графестезия — умение распознавать буквы или числа, рисуемые на коже; дискриминационное чувство — способность различать два одновременно наносимых раздражения на близко расположенные точки (в норме человек различает два раздражения, если расстояние между ними на кончике пальца превышает 3 мм, на ладони — 1 см, на подошве — 3 см). Чтобы проверить чувство локализации, больного просят закрыть глаза и определить, к какой части тела прикоснулся врач.
Рефлексы подразделяют на глубокие (сухожильные и надкостничные) и поверхностные (с кожных и слизистых покровов). На рис. 3.4 представлена методика исследования основных глубоких рефлексов, а также сегменты спинного мозга, через которые они замыкаются.
Поражение периферических нервов, сплетений, корешков спинномозговых нервов, а также сегментов спинного мозга, через которые замыкаются дуги рефлексов, приводит к их
Рис. 3.5. Подошвенный рефлекс
А — нормальный подошвенный рефлекс; Б — рефлекс Бабинского.
снижению (гипорефлексия) или выпадению (арефлексия). Оживление глубоких рефлексов (гиперрефлексия), обычно в сочетании с расширением рефлексогенных зон (т е. зон, с которых можно вызвать рефлекс), указывает на поражение кор-шко-спинальных (пирамидных) путей. Умеренное оживление рефлексов выявляется также у некоторых здоровых людей или больных неврозами, но у них не расширены рефлексогенные юны.
Из поверхностных рефлексов обычно исследуют брюшные: штриховое раздражение кожи с каждой стороны вызывает сокращение мышц живота. Рефлексы не вызываются при поражении пирамидных путей, но это имеет значение лишь в том случае, когда оказываются сохранными глубокие брюшные рефлексы, вызываемые перкуссией по реберной дуге.
При поражении пирамидных путей вследствие растормаживания сегментарного аппарата спинного мозга появляются патологические стопные и кистевые рефлексы. Патологические стопные рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. Основным разгибательным рефлексом является рефлекс Бабинского (рис. 3.5). Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы (снизу вверх к основанию мизинца, затем медиально — к основанию большого пальца). В норме при этом возникает сгибание большого пальца, при патологии — разгибание большого пальца (сокращение длинного разгибателя большого пальца), которое может сопровождаться веерообразным расхождением остальных пальцев стопы, сгибанием голени, сокращением мышцы, натягивающей широкую фасцию бедра. Разгибание большого
пальца также может быть вызвано проведением с нажимом подушечкой большого пальца врача по гребешку большеберцовой кости (рефлекс Оппенгейма) или сдавлением икроножной мышцы (рефлекс Гордона). К сгибательным патологическим стопным рефлексам относится прежде всего рефлекс Россолимо (подошвенное сгибание пальцев стопы при постукивании по подошвенной поверхности их дистальных фаланг).
К кистевым патологическим рефлексам относятся рефлекс Гоффманна (сгибание и приведение большого пальца и сгибание остальных пальцев при шипкообразном раздражении ногтевой фаланги III пальца), кистевой аналог рефлекса Россолимо (сгибание и приведение большого пальца при ударе по кончикам пальцев свободно свисающей кисти).
При нарушении связей коры с ядрами черепных нервов возникают рефлексы орального автоматизма: ладонно-подбородочный (раздражение ладони в области возвышения большого пальца вызывает сокращение подбородочной мышцы с этой же стороны), хоботковый (вытягивание губ в трубочку при поколачивании по верхней губе), сосательный (сосательные движения при раздражении угла рта). При поражении лобной доли возникает хватательный рефлекс (непроизвольное схватывание пальцев врача или предмета, помещенных в ладонь).
Исследование координации движений дает представление о функции мозжечка. Для исследования координации движений в конечностях применяют: 1) пальценосовую и коленно-пяточную пробы, которые могут выявлять дисметрию (быстрое, но обычно корригируемое промахивание мимо цели) и интенционный тремор (дрожание, усиливающееся при приближении к цели, лат. intentio — намерение, цель); 2) пробу на дис-диадохокинез (нарушение быстрых чередующихся движений, например вращение кистей внутрь и наружу или перекат стопы с пятки на носок и обратно).
Для оценки равновесия применяют пробу Ромберга (больного просят встать и свести вместе пятки и носки, максимально ограничив тем самым площадь опоры). Вначале пробу Проводят с открытыми, затем с закрытыми глазами. При мозжечковом поражении в этой позе возникают колебания туловища и утрата равновесия, на выраженность которых мало влияет контроль зрения. При сенситивной атаксии, связанной с нарушением глубокой чувствительности, и вестибулярной атаксии закрывание глаз резко усиливает атаксию.
Оценка походки — одна из наиболее важных составляющих неврологического осмотра, позволяющая быстро оценить двигательные функции больного. При исследовании нужно оценить позу, длину шага, площадь опоры, шаткость, движение рук. Легкая мозжечковая недостаточность выявляется при тандемной ходьбе (пятка приставляется к носку). Для про вер-
||ll|llin " '	~	'	.H'llUI
Рнс. 3.6. Исследование симптома Кернига.
ки постуральных рефлексов, которые могут быть нарушены, например, при паркинсонизме, врач становится позади больного и за плечи подталкивает его на себя. В норме пациент сохраняет равновесие, рефлекторно поднимая носки, наклоняя вперед туловище или делая один шаг кзади. При патологии он падает безо всякой попытки удержать равновесие или делает несколько мелких шажков назад (ретропульсия).
Исследование менингеальных симптомов. К менингеальным симптомам, указывающим на раздражение мозговых оболочек, относятся ригидность шейных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского.
Ригидность шейных мышц проверяется в положении больного на спине с выпрямленными ногами; при наличии этого симптома не удается согнуть голову и привести к груди подбородок больного. Следует помнить, что ригидность шейных мышц, особенно у пожилых, может быть следствием шейного остеохондроза или паркинсонизма. В отличие от всех этих состояний при менингите затруднено лишь сгибание шеи, но не ее ротация или разгибание.
Симптом Кернига характеризуется невозможностью полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах (рис. 3.6).
Симптомы Брудзинского заключаются в сгибании бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом Брудзинского) и при проверке симптома Кернига на другой ноге (нижний симптом Брудзинского).
Краткое исследование нейропсихологических функций должно включать оценку ориентации (больному предлагается
назвать число, день недели, месяц, год, название больницы, отделения, этаж, на котором он находится, номер палаты и т.д.), память (просят повторить через определенный промежуток 3—4 названных ему слова или нарисовать предъявленную ему картинку, для проверки отдаленной памяти спрашивают о детских и школьных годах, работе, семейных воспоминаниях), внимание и счет (больного просят последовательно вычитать из 100 по 7 или повторить в обратном порядке месяцы года), речь (больной должен назвать определенные предметы, например часы или карандаш, повторить фразу), письмо, способность к чтению, гнозис (способность узнавать названные ему предметы, ориентироваться в пространстве, в том числе распознавать правое и левое), праксис (способность выполнять символические жесты, одеваться, застегивать пуговицы, копировать геометрические фигуры), мышление (больного просят решить арифметическую задачу, объяснить смысл поговорки или пословицы, найти обобщающее слово). При оценке полученных результатов важно учитывать образовательный уровень и профессию больного. Кроме того, важно отметить особенности его поведения и эмоционального состояния (тревога, возбуждение, расторможенность, эмоциональная лабильность, депрессия, апатия и т.д.).
3.2. ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Рентгенография черепа. Значение метода в последние годы в связи с распространением компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) снизилось, но он по-прежнему полезен для выявления переломов черепа при травме, увеличения толщины (гиперостоза) костей черепа (например, при менингиоме), деструкции кости (например, при опухолях гипофиза или миеломной болезни), пороков развития основания черепа. По смещению обызвествленной шишковидной железы (что само по себе патологией не является) можно выявить смещение срединных структур мозга.
Рентгенография способна выявить признаки повышения внутричерепного давления (например, разрежение или деструкцию стенки турецкого седла); в то же время пальцевые вдавление или усиление сосудистого рисунка не могут служить надежными признаками внутричерепной гипертензии. Обычно рентгенография черепа производится в двух проекциях (прямой, боковой). Иногда используют другие укладки. Так, при поражении черепных нервов целесообразно получить изображение основания черепа, при нарастающей слепоте проводят рентгенографию орбит, при наличии дефекта полей зрения или нейроэндокринных синдромов — рентгенографию ту
рецкого седла, при нейросенсорной тугоухости — рентгенографию внутреннего слухового прохода, при постоянной головной боли в периорбитальной области — рентгенографию придаточных пазух носа.
Компьютерная томография (КТ) основана на использовании рентгеновских лучей и позволяет получать изображение срезов головного мозга в аксиальной (горизонтальной) плоскости на различном уровне. Природу заболевания мозга можно определить по изменению плотности вещества мозга: например, при ишемическом инсульте плотность вещества мозга снижается, а при кровоизлиянии в вещество мозга — повышается. Вводимое внутривенно йодсодержащее контрастное средство повышает точность исследования при подозрении на артериовенозную мальформацию, невриному слухового нерва, внутримозговой абсцесс, которые бывают не видны при обычной КТ. Иногда контрастное вещество вводят эндолюмбально, что дает возможность исследовать базальные цистерны, спинной мозг, пояснично-крестцовые корешки, краниовертебральный переход (КТ-миелография). Роль КТ особенно велика при диагностике инсульта, так как она позволяет легко отличить ишемический инсульт от геморрагического, черепно-мозговой травмы (прежде всего внутричерепных гематом), опухолей и гидроцефалии. Уменьшение объема головного мозга (атрофия), выявляемое КТ, имеет ограниченное диагностическое значение; оно может выявляться при самых различных заболеваниях и, более того, у здоровых пожилых лиц. КТ позвоночника позволяет выявить грыжу диска, особенно на пояснично-крестцовом уровне, диагностировать опухоль или воспалительное поражение позвонков.
Магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая получить более детальное изображение головного и спинного мозга, основана на феномене ядерно-магнитного резонанса. В швисимости от последовательности прикладываемых магнитных полей получают изображения в двух режимах (Т1 и Т2). Патологические очаги различного происхождения имеют неодинаковый вид в режимах МРТ (при удлинении времени релаксации в Т1 интенсивность сигнала снижается и очаг выглядит более темным; на Т2-взвешенных изображениях увеличение времени релаксации сопровождается повышением интенсивности сигнала и очаг выглядит более светлым). МРТ-ис-следование занимает примерно 30—60 мин. В течение этого времени больной должен лежать неподвижно, поэтому могут возникать сложности при обследовании беспокойных больных или тех, с кем трудно установить контакт. Чтобы облегчить проведение процедуры, иногда вводят седативные средства. В отличие от КТ МРТ позволяет получить изображение в любой проекции: аксиальной, коронарной (фронтальной), сагит-
ис. 3.7. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга
А — горизонтальный (аксиальный) срез, Б — сагиттальный срез.
тальной (рис. 3.7). Метод более чувствителен к изменениям тканей мозга, хотя не всегда позволяет решить, вызваны ли они, например, ишемией или воспалением. На качество изображения не влияют костные артефакты, что позволяет получить хорошие изображения структур задней черепной ямки и спинного мозга. В то же время более длительное время получения изображения затрудняет использование метода при неотложных состояниях. КТ раньше, чем МРТ, выявляет кровоизлияние в мозг и лучше, чем МРТ, патологию костной ткани.
Магнитно-резонансная томография стала основным методом диагностики врожденных аномалий головного мозга, артериовенозных мальформаций, опухолей, поражения височ-
пых долей (при эпилепсии) и белого вещества головного мозга (например, при рассеянном склерозе). МРТ лучше, чем КТ, выявляет небольшие кровоизлияния в подостром периоде, стволовые инсульты, патологию позвоночника и спинного мозга (например, опухоли, эпидуральный абсцесс, грыжу межпозвонкового диска).
Диагностический потенциал МРТ можно повысить с помощью контрастирования. В качестве контраста используют вещество со свойствами парамагнетика (гадолиний). Введенный внутривенно гадолиний проникает в вещество мозга в местах с повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера, вызывая усиление сигнала С помощью контрастирования улучшается диагностика опухолей и абсцессов мозга и других заболеваний. Применяя специальную методику, можно получить изображения артерий, вен, аневризм, артериовенозных мальформаций (магнитно-резонансная ангиография). При МРТ больной не подвергается действию ионизирующей радиации, однако МРТ имеет ряд противопоказаний.
Противопоказания к магнитно-резонансной томографии
Абсолютные противопоказания
Имплантированный искусственный водитель ритма
Внутричерепные аневризмы, клипированные ферромагнитным материалом Металлические осколки в жизненно важных органах Кохлеарные имплантаты
Металлическое инородное тело в глазнице
Относительные противопоказания
Металлические осколки в других органах Наружный водитель ритма Беременность Внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом
Эхоэнцефалоскопия (ЭхоЭС) — простой, быстрый и доступный (хотя и не очень надежный) метод диагностики внутричерепных объемных образований. Метод основан на регистрации отраженных от мозговых структур эхо-сигналов. Наибольшее значение имеют эхо-сигналы от срединных структур мозга (III желудочек, эпифиз, прозрачная перегородка) — так называемое М-эхо. При одностороннем объемном процессе в полушариях большого мозга происходит смещение срединных структур мозга и соответственно М-эха в сторону здорового полушария. В норме отклонение М-эха от срединного поражения не превышает 2 мм. Особенно важное значение ЭхоЭС имеет в диагностике внутричерепных гематом при черепномозговой травме. Смешение М-эха в этих случаях достигает 6—15 мм. Отсутствие смешения М-эха не исключает наличия гематомы (в частности, не дают смещения двусторонние гема
томы). Данные ЭхоЭС не позволяют диагностировать гидроцефалию или внутричерепную гипертензию.
Ультразвуковое исследование церебральных сосудов. Ультразвуковая допплерография позволяет исследовать разницу частоты испущенной и отраженных ультразвуковых волн, которая зависит от скорости кровотока, в частности эритроцитов (допплеровский эффект), и тем самым выявлять суженные сегменты артерии (стенозы). Дуплексное ультразвуковое сканирование позволяет получать изображение артериальной стенки. Оба метода позволяют исследовать внечерепные отделы сонной и позвоночной артерий. Транскраниальная допплерография основана на применении ультразвуковых волн более низкой частоты, способных проникать через тонкую часть костей черепа. Метод позволяет оценить состояние кровотока по основным внутричерепным артериям.
Реоэнцефалография (РЭГ) регистрирует изменения электрического сопротивления ткани мозга при пульсовом колебании кровенаполнения. В силу динамичности и недостаточной специфичности результатов РЭГ не имеет клинического значения, но важна как научно-исследовательский метод.
Ангиография — рентгенологический метод получения изображения сосудов с помощью внутриартериального введения контрастного вещества. Контраст вводят через катетер, который вставляют в бедренную артерию. Может быть получено изображение сонной артерии (каротидная ангиография) или артерий вертебробазилярного бассейна (вертебральная ангиография). Церебральная ангиография позволяет выявить патологию как внечерепных, так и внутричерепных артерий, в том числе сужение или закупорку артерий, артериовенозные мальформации, аневризмы, а также деформацию сосудистого дерева или патологический сосудистый рисунок при опухолях мозга. Осложнением ангиографии может быть ишемия головного мозга, вызываемая эмболией материалом атеросклеротической бляшки при повреждении ее кончиком катетера, артериальной гипотензией или ангиоспазмом.
Миелография — контрастное рентгенологическое исследование спинного мозга. Она показана при подозрении на сдавление спинного мозга или корешков (опухолью, грыжей диска, абсцессом, кистой). Контрастное водорастворимое вещество вводят в субарахноидальное пространство с помощью спинномозговой (люмбальной) пункции, иногда цервикальной или субокципитальной пункции. Контрастное вещество тяжелее цереброспинальной жидкости (ликвора), и при изменении наклона стола оно может перемещаться по всему субарахноидальному пространству, очерчивая область сдавления. Применявшиеся ранее масляные контрастные средства нередко вызывали осложнения (в частности, арахноидит, эпилептические припадки); современные водорастворимые вещества
более безопасны. С внедрением МРТ потребность в миелографии значительно снизилась.
Радиоизотопные методы исследования. Сцинтиграфия основана на внутривенном введении радиоактивного изотопа с последующим исследованием его распределения (с помощью гамма-камеры). При доступности КТ или МРТ необходимости в сцинтиграфии обычно не возникает. На применении радиоизотопных средств основаны и методы функциональной нейровизуализации — однофотонно-эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), позволяющие оценить функциональную активность различных отделов мозга, что имеет важное значение при ранней диагностике ишемии мозга, выявлении причин деменции, эпилепсии и ряда других состояний.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) — метод регистрации электрической активности головного мозга с помощью размещаемых на поверхности головы электродов. Электрическая активность мозга, которую регистрирует ЭЭГ, возникает в результате синхронизированной активности тысяч или миллионов нейронов коры большого мозга, что позволяет оценить ее функциональное состояние. При постоянной регистрации на ЭЭГ выявляются циклические изменения, отражающие общий уровень активности мозга. В состоянии бодрствования на ЭЭГ отмечаются низкоамплитудные неритмичные бета-волны. В состоянии расслабленного бодрствования с закрытыми глазами преобладают более медленные альфа-волны.
ЭЭГ позволяет диагностировать некоторые заболевания мозга, прежде всего эпилепсию. Во время эпилептического припадка ЭЭГ регистрирует частые высокоамплитудные электрические разряды, которые с окончанием припадка сменяются медленной активностью. В межприступном периоде ЭЭГ выявляет патологическую активность далеко не у всех больных эпилепсией. В отсутствие изменений на фоновой ЭЭГ при подозрении на эпилепсию проводят провокационные пробы (например, гипервентиляцию, ритмичную световую стимуляцию, лишение сна в течение 1—2 ночей).
Замедление ритма (преобладание медленных тета- и дельта-волн) — универсальный признак, выявляющийся при угнетении сознания различной этиологии. При очаговых поражениях (корковых инсультах, опухолях) замедление более выражено на стороне поражения. Данные ЭЭГ могут иметь диагностическое значение при некоторых энцефалитах и метаболических энцефалопатиях.
Вызванные потенциалы (ВП). Стимуляция рецепторов, входящих в состав той или иной сенсорной системы (зрительной, тактильной, слуховой), вызывает синхронный разряд определенной группы нейронов в соответствующей области
коры, который обычно теряется в «шуме» фоновой ЭЭГ. С помощью специальной техники этот сигнал выделяют и регистрируют в виде кривой. По изменению ВП можно судить о патологии сенсорных путей. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) весьма полезны в ранней диагностике рассеянного склероза, выявляя субклиническое поражение зрительного нерва, а также в диагностике истерической слепоты. Слуховые ВП ствола используются для ранней диагностики снижения слуха у детей, выявления опухолей ствола и мостомозжечкового угла, оценки стволовых функций в коматозном состоянии. Соматосенсорные ВП, регистрируемые в ответ на стимуляцию периферического нерва, выявляют уровень поражения сенсорных путей (сплетение, корешок, спинной мозг, ствол, кора) и полезны в диагностике рассеянного склероза или заболеваний спинного мозга.
Электронеиромиография включает электромиографию (ЭМГ) и исследование скорости проведения возбуждения по нервам. ЭМГ — электрофизиологический метод, основанный на регистрации электрической активности мышц с помощью поверхностных электродов или игольчатых электродов, вставляемых в мышцы. ЭМГ используют в диагностике поражений мышц, нервно-мышечной передачи, периферических нервов, корешков и двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Исследование скорости проведения возбуждения по нервам основано на стимуляции двигательных и чувствительных нервов с последующей регистрацией соответственно мышечного ответа (с помощью ЭМГ) или нервного стимула в проксимальном отделе сенсорных волокон.
3.3. СПИННОМОЗГОВАЯ (ЛЮМБАЛЬНАЯ) ПУНКЦИЯ И ИССЛЕДОВАНИЕ ЦЕРЕБРОСПИНАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ
Люмбальная пункция (ЛП) проводится главным образом с целью получения для анализа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), или ликвора.
Показания. Абсолютные показания к люмбальной пункции: 1) подозрение на инфекционное заболевание ЦНС (менингит или энцефалит); 2) подозрение на внутричерепное (субарахноидальное или внутримозговое) кровоизлияние (если КТ недоступна или дает отрицательные результаты). Кроме того, исследование ЦСЖ может иметь важное значение в диагностике рассеянного склероза, синдрома Гийена — Барре, карциноматоза мозговых оболочек. В лечебных целях к ЛП прибегают для дренирования ЦСЖ и снижения давления (например, при некоторых формах гидроцефалии, доброкачественной внутричерепной гипертензии или субарахноидальном
кровоизлиянии), эндолюмбального введения лекарственных средств (например, цитостатиков при лейкозах или антибиотиков при грибковом менингите).
Противопоказания к спинномозговой (люмбальной) пункции: 1) инфекция в месте предполагаемой пункции; 2) подозрение на объемный процесс (абсцесс, опухоль, субдуральная гематома); 3) выраженная тромбоцитопения (менее 40 тыс/мкл) или снижение времени свертываемости крови более чем на 50 %.
Методика. Для успешного проведения ЛП решающее значение имеет правильное положение больного. Непосредственно перед процедурой ему придают эмбриональную позу, укладывая на бок и сгибая голову и ноги (в тазобедренных и коленных суставах) (рис. 3.8). Спина больного должна располагаться вертикально, под прямым углом к кушетке. На уровне линии, соединяющей верхние задние ости подвздошных костей, пальпаторно определяют между остистыми отростками позвонков промежуток LIU—L|V, в котором обычно и производят пункцию. Учитывая, что спинной мозг оканчивается на уровне L(— L„ допустимо проведение пункции выше (в промежутке Lu—Ьщ) или ниже (L1V— Lv). Кожу обрабатывают настойкой йода, начиная с места предполагаемой пункции, и далее в виде концентрических кругов. Затем йод тщательно удаляют спиртом, чтобы избежать его попадания в субарахноидальное пространство. Место пункции окружают стерильной простыней. Проводят анестезию места предполагаемой пункции 0,5 % раствором новокаина. Вначале раствор вводят внутрикожно, добиваясь получения «лимонной корочки», а затем еще несколько миллилитров инъецируют в более глубокие слои. В пункционную иглу вставляют мандрен, прокалывают кожу и уточняют направление иглы. Иглу вводят по средней линии строго горизонтально, но ее конец направляют слегка под углом к голове (параллельно остистым отросткам) — примерно по направлению к пупку. Срез иглы должен быть параллелен оси позвоночника. По мере введения иглы последовательно преодолевается сопротивление, оказываемое желтой связкой или твердой мозговой оболочкой. После прокола твердой мозговой оболочки иглу вводят очень медленно, время от времени извлекая мандрен, чтобы проверить, не вытекает ли ЦСЖ. При попадании в субарахноидальное пространство возникает ощущение провала. При появлении ЦСЖ иглу продвигают еще на 1—2 мм, а ее скос поворачивают перпендикулярно к оси позвоночника. При неосторожном введении можно продвинуть иглу слишком далеко и проколоть венозное сплетение, что будет причиной появления крови в ЦСЖ («травматическая пункция»). Затем больного просят расслабиться и осторожно выпрямить голову и ноги. После извлечения мандрена, не допуская истечения ЦСЖ, к игле
Рис. 3.8. Спинномозговая пункция.
А — укладка больного; Б — схема введения пункционной иглы
подсоединяют манометр и измеряют давление (в норме — 100—200 мм водн. ст.).
Если ЛП не удается провести в положении лежа, то больного усаживают, попросив наклониться вперед и обхватить руками подушку (положение позвоночника должно быть при этом строго вертикальным), и повторяют пункцию в этом положении. В такой позиции невозможно точно измерить давление ЦСЖ, поэтому после прокола твердой мозговой оболочки больного осторожно укладывают на бок и в этом положении определяют давление.
ЦСЖ собирают в несколько стерильных пробирок для определения клеточного состава, содержания белка и глюкозы (для этого требуется примерно 2—3 мл), проведения бактериологического и серологического исследований (на это может уйти до 8 мл ЦСЖ). Полезно иметь резерв ЦСЖ (примерно 2 мл), хранящийся в холодильнике на случай, если ЦСЖ, отосланная в лабораторию, затеряется или ее окажется недоста
точно. При высоком давлении следует извлекать лишь небольшое количество ЦСЖ, но в остальных случаях не следует слишком ограничивать объем выводимой ЦСЖ, так как основные потери происходят через дефект мозговых оболочек, проделанный иглой (до 30 мл и более), к тому же скорость продукции ЦСЖ довольно велика (20 мл/ч). Чтобы уменьшить дефект, следует использовать более тонкие иглы, а срез иглы направлять параллельно оси позвоночника (при этом игла раздвигает, а не разрывает волокна).
После забора ЦСЖ иглу извлекают. Так как при вставлении мандрена перед извлечением иглы может произойти ущемление корешка с последующим его отрывом (при удалении иглы), иглу рекомендуют удалять без мандрена. Если ЛП невозможна из-за костных аномалий или инфекции в месте пункции, то прибегают к субокципитальной пункции.
Осложнения. Серьезные осложнения после люмбальной пункции при надлежащем ее техническом исполнении наблюдаются крайне редко. Наиболее опасное осложнение — вклинение, возникающее обычно на фоне внутричерепной гипертензии у больных с опухолью или иным объемным поражением головного мозга. Внезапное падение интраспинального давления может спровоцировать вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка. Поэтому если давление ЦСЖ оказалось высоким, то для исследования нужно извлечь лишь минимальное количество ЦСЖ и, назначив маннитол и кортикостероиды, установить за больным тщательное наблюдение. При ухудшении состояния во время люмбальной пункции или высоком риске вклинения иглу со вставленным мандреном иногда оставляют на месте и вводят маннитол (1 — 1,5 г/кг в течение 20—30 мин) и высокие дозы кортикостероидов (10 мг дексаметазона внутривенно струйно), после чего пункционную иглу удаляют.
При полной или частичной блокаде субарахноидального пространства, обусловленной сдавлением спинного мозга (например, опухолью), извлечение ЦСЖ может привести к спинальному вклинению с быстрым нарастанием очаговой симптоматики.
У 10—30 % больных возникает постпункционная головная боль, связанная с длительным истечением ЦСЖ через отверстие в твердой мозговой оболочке, приводящим к внутричерепной гипотензии. Боль чаще всего локализуется в лобной и затылочной областях, возникает в первые трое суток после пункции и обычно продолжается от 2 до 5 дней, но иногда затягивается на несколько недель. Характерно усиление боли в вертикальном положении и уменьшение ее в горизонтальном. Она усиливается при встряхивании головы, сдавлении яремных вен, но уменьшается при сдавлении живота. Боли иногда
сопутствуют легкая ригидность шейных мышц, светобоязнь, головокружение. Лечение заключается в постельном режиме, приеме жидкости, внутривенном или внутримышечном введении 400—600 мг кофеин-бензоата натрия. В упорных случаях эпидурально вводят 15 мл аутокрови, которая, как полагают, закрывает отверстие в твердой мозговой оболочке. Постпункционную головную боль можно свести к минимуму, если применять тонкие иглы, вводить иглу параллельно волокнам твердой мозговой оболочки (чтобы раздвигать, а не разрывать их), а перед удалением иглы осторожно повернуть больного на живот. Постельный режим после люмбальной пункции не всегда предотвращает головную боль, однако обычно больным рекомендуют лежать после пункции на животе 2—3 ч.
У части больных после пункции сохраняется корешковая боль. Изредка отмечается преходящее поражение отводящего нерва с появлением двоения и паралитического сходящегося косоглазия. Возможно развитие менингита, если игла проходит через инфицированные ткани. Крайне редкие осложнения — эпидуральная гематома со сдавлением конского хвоста (обычно у больных с коагулопатией) и холестеатома.
Исследование ЦСЖ. При получении кровянистой ЦСЖ нужно прежде всего отдифференцировать субарахноидальное кровоизлияние от травматической пункции. Для этого рекомендуют оценить примесь крови в трех последовательно собранных пробирках: в случае «путевой» крови ЦСЖ от первой к третьей пробирке будет постепенно очищаться (соответственно число эритроцитов от пробирки к пробирке будет уменьшаться), а при внутричерепном кровоизлиянии ЦСЖ во всех трех пробирках будет окрашена одинаково. Но более надежный признак — наличие ксантохромии (результат деградации гемоглобина из распавшихся эритроцитов), которая появляется спустя 6 ч от момента кровоизлияния. Ксантохромию легко определить в надосадочной жидкости, полученной путем центрифугирования. Прозрачность ЦСЖ оценивают, сравнивая ее с водой. При повышенном содержании белка (> 1 г/л) ЦСЖ выглядит желтоватой, а при наличии 200—300 лейкоцитов в 1 мкл становится мутной. Клеточный состав ЦСЖ нужно исследовать как можно быстрее (при комнатной температуре лейкоциты быстро распадаются, и уже спустя полчаса их число уменьшается наполовину). В норме ЦСЖ содержит не более 5 клеток в 1 мкл (обычно лимфоцитов).
Увеличение количества клеток в ЦСЖ (плеоцитоз) может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Значительный нейтрофильный плеоцитоз характерен для бактериальной инфекции, лимфоцитарный — для вирусных и хронических воспалительных заболеваний. Увеличение числа лейкоцитов отмечается после субарахноидального кровоизлияния
или тромбоза венозных синусов. Эозинофилы появляются при паразитарных заболеваниях. Во всех случаях плеоцитоза, даже если клеточный состав не типичен для инфекционного заболевания, необходимо тщательное бактериологическое исследование ЦСЖ.
Уровень глюкозы в ЦСЖ составляет 40—60 % от содержания глюкозы в крови. При гипергликемии относительно низкий уровень глюкозы в ЦСЖ (например, при бактериальном менингите) можно ошибочно принять за нормальный, поэтому, чтобы оценить этот показатель, нужно знать содержание глюкозы в крови. Снижение содержания глюкозы — возможный признак бактериального, туберкулезного, грибкового менингитов.
Содержание белка в ЦСЖ в норме не превышает 0,45 г/л. Оно повышается при менингитах и энцефалитах, карциноматозе, нейросифилисе, некоторых формах опухолей головного мозга, абсцессе головного мозга. При опухолях спинного мозга при блокаде субарахноидального пространства оно может возрастать в 10—20 раз. Значительное увеличение уровня белка отмечается при синдроме Гийена—Барре (начиная со 2-й недели заболевания), иногда при диабетической невропатии.
При подозрении на бактериальную инфекцию проводят окрашивание по Граму. Для исключения туберкулеза осадок, полученный при центрифугировании, окрашивают на кислотоустойчивые микробы. При подозрении на грибковое поражение препарат обрабатывают тушью, а при возможном метастатическом поражении проводят цитологическое исследование. Для исключения нейросифилиса применяют нетрепонем-ные (реакция Вассермана или комплекс серологических реакций) или трепонемные тесты (реакцию иммунофлюоресценции — РИФ).
Глава 4
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и
СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.
4.1.1. Паралич
Паралич — расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе — произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми», означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» — обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» — трех конечностей, «тетра»,— всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.
Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь).
•	Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц — спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах — разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.
•	Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с парализованных конечностей.
•	Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).
•	Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. — см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отделов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.
•	Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.
Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.
•	Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).
•	Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).
•	Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.
•	Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.
•	Фасцикуляции — мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).
Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах). В отличие от
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей
Признак	Центральный (пирамидный) паралич	Периферический паралич
Генуе мышц Сухожильные рефлексы Клонусы Патологические рефлексы Атрофия Фасцикуляции	Повышен Повышены Часто наблюдаются Вызываются Выражена умеренно, развивается медленно Отсутствуют	Снижен Снижены или отсутствуют Отсутствуют Отсутствуют Резко выражена, развивается рано Возможны (при поражении передних рогов)
нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Г е м и п а р е з обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике—Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике—Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита). Причиной вялого нижне-ю парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей
Рис. 4.2. Походка Вернике—Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.
межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена—Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена—Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела
спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмеча-
ется в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъ
ективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда
по 1ыюй смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора — отсутствие произвольных содружественных дви-жепий обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может быть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич_ вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении лицевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла)у и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом у|лу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при о >альных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верх
ние мимические мьишны (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц моягет наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дис-фонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена—Барре, стволовом энцефалите или инсульте — основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобулъбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.
4.1.2. Судороги
Судороги — непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейроноЗ на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности — на более быстрые клонические или более медленные и стойкие — тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и |.д ) Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, ин-юксикации, метаболические расстройства, наследственные ыболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. Itorroe — приступ, tones — напряжение) — повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.
4.1.3. Атаксия
Атаксия — нарушение координации движений, обычно вызывающее расстройство ходьбы и равновесия (статики), но нс связанное с параличом конечностей. Выделяют мозжечковую, сенситивную, вестибулярную, лобную и психогенную а гаксию.
Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка или его связей. Для мозжечковой атаксии характерны следующие симптомы.
•	Нарушение равновесия в позе Ромберга с тенденцией к падению в сторону очага. Для поддержания равновесия больной широко расставляет ноги, увеличивая тем самым площадь опоры. Закрывание глаз не приводит к резкому усилению неустойчивости.
•	Нарушение ходьбы. Больной ходит, широко расставляя ноги и раскачиваясь из стороны в сторону и вперед-назад. Легкую мозжечковую атаксию можно выявить, если попросить больного идти по одной линии, приставляя пятку одной ноги к носку другой (тандемная ходьба).
•	Дисметрия и интенционный тремор при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Дисметрия — нарушение соразмерности и точности движений, обычно ведущее к мимопопаданию. Интенционный тремор — дрожание, резко усиливающееся при приближении к цели. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало влияет на выраженность координаторных расстройств.
•	Дисдиадохокинез — невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения (например, быстро вращать кисть внутрь и наружу).
•	Нистагм — ритмичные колебательные движения глаз, обычно возникающие при взгляде в сторону поражения
•	Дизартрия по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге).
•	Снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов в руках и ногах на стороне поражения
Мозжечок состоит из срединной части (червя и клочковато-узелковой доли), преимущественно контролирующей аксиальную мускулатуру — статику, ходьбу, движения глаз, головы и туловища, и двух полушарий, обеспечивающих координацию движений в конечностях. При избирательном вовлечении срединных структур мозжечка преимущественно нарушаются равновесие и ходьба, возникают дизартрия и нистагм. Поражение полушарий мозжечка вызывает гемиатаксию с нарушением координации конечностей и снижением мышечного тонуса на стороне поражения, часто с шаткостью при ходьбе с падениями в сторону поражения.
Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть интоксикации, инсульт, энцефалит. Причиной хронической прогрессирующей мозжечковой атаксии бывают алкогольная дегенерация мозжечка, опухоли задней черепной ямки, краниовертебральные аномалии, наследственные мозжечковые атаксии.
Сенситивная атаксия вызвана поражением волокон глубокой чувствительности, несущих информацию о положении 1сла в пространстве и особенностях плоскости, по которой идет человек. Этот вариант атаксии может быть связан с поли-невропатией (например, дифтерийной или паранеопластичес-кой). заболеваниями спинного мозга, поражающими его задние столбы, в которых волокна глубокой чувствительности восходят к головному мозгу (например, при рассеянном склерозе, сосудистом или неопластическом заболеваниях) либо сочетанием этих двух типов расстройств (например, при дефиците витамина В|2). Для сенситивной атаксии характерны.
•	Ухудшение ходьбы в темноте.
•	Выявление при осмотре нарушений глубокой чувствительности (суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствител ьности).
•	Значительное ухудшение равновесия в позе Ромберга при закрывании глаз.
•	Снижение или выпадение сухожильных рефлексов.
Больной с сенситивной атаксией идет осторожно, пытаясь контролировать зрением каждый свой шаг, и, ощущая под стопой «ватную подушку», высоко поднимает ногу и с силой опускает ее всей подошвой на пол («штампующая походка»).
Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва, реже — стволовых вестибулярных структур. Отличи-«ельные признаки вестибулярной атаксии.
•	Сочетание с вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой.
•	Наличие нистагма, иногда снижения слуха.
•	Усиление при определенном положении головы и туловища, повороте глаз (больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела).
•	Тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта.
•	Сохранность координации движений в руках.
Лобная атаксия проявляется затруднениями в начале движения: больной долго не может сдвинуться с места, с трудом отрывает «намагниченные» ноги от пола, делая несколько «пробных» мелких шажков или топчась на месте. Сдвинувшись, он продолжает движение мелкими шаркающими шажками. несколько раскачиваясь из стороны в сторону, но в отличие от мозжечковой атаксии не ставит ноги широко. Споткнувшись, обернувшись на зов, потянувшись за предметом или резко встав, больной может не удержать равновесие и упасть. В тяжелых случаях из-за нарушения равновесия больные не в состоянии ни стоять, ни сидеть без поддержки (астазия-аба-шя). Лобная атаксия обычно наблюдается при двустороннем
поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями (например, при сосудистых поражениях мозга или гидроцефалии).
Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудливых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях.
4.1.4. Экстрапирамидные расстройства
Экстрапирамидные расстройства возникают при поражении базальных ганглиев и их связей с лобной корой и стволом мозга и характеризуются нарушением организации движений. В одних случаях развиваются замедленность движения, обеднение их рисунка, обычно сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (акинетико-ригидный синдром, или паркинсонизм). В других случаях появляются непроизвольные, насильственные движения (гиперкинезы). К гиперкинезам относятся дрожание (тремор), дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики, акатизия.
Паркинсонизм — синдром, проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями.
Акинезия может проявляться замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография).
Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению. В отличие от спастичности при ригидности сопротивление мышц остается постоянным во всем объеме движения. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).
Дрожание при паркинсонизме имеет низкочастотный характер (частотой 3—6 Гц); при этом преимущественно вовлекаются кисти, реже стопы, нижняя челюсть, губы и крайне редко вся голова. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет» Дрожание проявляется в покое, усиливается при волнении и движении других конечностей, но исчезает или резко уменьшается, когда в движении участвует сама дрожащая конечность.
Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтях, а ноги — в коленях, придавая человеку «позу просителя»), а также неус-1ОЙЧИВОСТИ при смене положения тела (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положения 1ела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускорить шаг, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (нропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы — укорочением и шмсдлением шага, шаркающей или семенящей походкой. Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной •прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.
В большинстве случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, вызванная дегенерацией нейронов черной субстанции головного мозга. Значительно реже паркинсонизм обусловлен другими нейродегенеративными заболеваниями, сосудистым поражением мозга, приемом нейролептиков, опухолью мозгами другими заболеваниями
Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колеба-юльные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим.
Физиологический тремор, высокочастотный (8—12 Гц) — низкоамплитудное дрожание, выявляющееся в руках или любой другой части тела и обычно не ощущаемое человеком.
Патологический тремор обычно характеризуется более высокой амплитудой и более низкой частотой. По отношению к движению выделяют три варианта тремора: покоя, постуральный (позный) и кинетический.
Тремор покоя характерен для паркинсонизма и в большинстве случаев сочетается с другими его проявлениями Постуральный тремор возникает при удержании позы: например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеют усиленный физиологический тремор и эссенциальный тремор.
Усиленный физиологический тремор отмечается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, под действием чая и кофе, некоторых лекарственных средств.
Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да—да», «нет—нет»). В отличие от паркинсонического тремора при движении эссенциальный тремор обычно усиливается, тогда как паркинсоничес-кий — ослабевает.
поражении лобных долей или их связей с базальными ганглиями (например, при сосудистых поражениях мозга или гидроцефалии).
Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудливых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях.
4.1.4. Экстрапирамццные расстройства
Экстрапирам ид ные расстройства возникают при поражении базальных ганглиев и их связей с лобной корой и стволом мозга и характеризуются нарушением организации движений. В одних случаях развиваются замедленность движения, обеднение их рисунка, обычно сопровождающиеся повышением мышечного тонуса (акинетико-ригидный синдром, или паркинсонизм). В других случаях появляются непроизвольные, насильственные движения (гиперкинезы). К гиперкинезам относятся дрожание (тремор), дистония, хорея, атетоз, баллизм, миоклония, тики, акатизия.
Паркинсонизм — синдром, проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями.
Акинезия может проявляться замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография).
Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению. В отличие от спастичности при ригидности сопротивление мышц остается постоянным во всем объеме движения. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).
Дрожание при паркинсонизме имеет низкочастотный характер (частотой 3—6 Гц); при этом преимущественно вовлекаются кисти, реже стопы, нижняя челюсть, губы и крайне редко вся голова. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание проявляется в покое, усиливается при волнении и движении других конечностей, но исчезает или резко уменьшается, когда в движении участвует сама дрожащая конечность.
Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтях, а ноги — и коленях, придавая человеку «позу просителя»), а также неусидчивости при смене положения тела (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положения юла, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускорить шаг, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (нропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы — укорочением и шмедлением шага, шаркающей или семенящей походкой. Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.
В большинстве случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, вызванная дегенерацией нейронов черной субстанции головного мозга. Значительно реже паркинсонизм обусловлен другими нейродегенеративными заболеваниями, сосудистым поражением мозга, приемом нейролептиков, опухолью мозгами другими заболеваниями
Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные колеба-1ельные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим.
Физиологический тремор, высокочастотный (8—12 Гц) — низкоамплитудное дрожание, выявляющееся в руках или любой другой части тела и обычно не ощущаемое человеком.
Патологический тремор обычно характеризуется более высокой амплитудой и более низкой частотой. По отношению к движению выделяют три варианта тремора: покоя, постуральный (позный) и кинетический.
Тремор покоя характерен для паркинсонизма и в большинстве случаев сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы: например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеют усиленный физиологический тремор и >ссенциальный тремор.
Усиленный физиологический тремор отмечается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, под действием чая и кофе, некоторых лекарственных средств.
Эссенциальный тремор — нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да—да», «нет—нет»). В отличие от паркинсонического тремора при движении эссенциальный тремор обычно усиливается, тогда как паркинсоничес-кий — ослабевает.
Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении. Разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, возникающий и быстро нарастающий в руках или ногах при приближении к цели и выявляющийся при пальценосовой или коленно-пяточной пробах. Интенционный тремор особенно характерен для поражений мозжечка.
Возникновение выраженного постурального и кинетического тремора у больного до 50 лет требует исключения гепато-лентикулярной дегенерации.
Хорея характеризуется непрерывным потоком неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея), детским церебральным параличом. В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи могут быть дегенеративное заболевание (хорея Гентингтона), заболевания печени, крови, сосудистые поражения головного мозга, прием некоторых лекарственных средств.
Дистония (мышечная дистония) — гиперкинез, характеризующийся медленными или повторяющимися быстрыми движениями, которые вызывают вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз. В большинстве случаев дистония вызвана наследственными заболеваниями базальных ганглиев. Реже причиной дистонии являются прием нейролептиков, травма, энцефалиты, сосудистые заболевания, опухоли, детский церебральный паралич, наследственные нарушения метаболизма.
По распространенности выделяют фокальную, захватывающую ограниченную часть тела, и генерализованную дистонию, вовлекающую мышцы различных частей тела. Генерализованные дистонии чаще развиваются у детей. Фокальные дистонии встречаются чаще и обычно начинаются во взрослом возрасте. Они могут захватывать круговую мышцу глаза, вызывая зажмуривание глаза (блефароспазм), мышцы рта и языка (оромандибулярная дистония), мышцы шеи (спастическая кривошея). Иногда фокальные дистонии возникают только при определенных движениях. Примером является писчий спазм, характеризующийся болезненным сведением пальцев кисти при попытке письма. При прекращении письма спазм прекращается.
Атетоз — «медленная форма» хореи, характеризующаяся медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечности. Частые причины атетоза — детский церебральный паралич и другие варианты поражения мозга в раннем детском возрасте. При сочетании признаков хореи и атетоза говорят о хореоатетозе.
Баллизм близок к хорее и характеризуется быстрыми размашистыми движениями в проксимальных отделах конечное-76
тей. Баллизм чаще всего вовлекает лишь одну половину тела (гемибаллизм). Гемибаллизм обычно возникает в результате сосудистого поражения базальных ганглиев.
Миоклония характеризуется внезапными кратковременными отрывистыми сокращениями мышц, возникающими спонтанно либо под действием внезапного звука, вспышки света, прикосновения или при движениях. У здоровых лиц может возникать физиологическая миоклония, проявляющаяся подергиваниями всего тела при засыпании или испуге. Причиной патологической миоклонии могут быть наследственные метаболические и дегенеративные заболевания головного мозга, интоксикации, почечная или печеночная недостаточность, гипоксическая энцефалопатия, возникающая после остановки сердца.
Акатизия — неусидчивость, непреодолимая потребность двигаться, чтобы уменьшить непереносимое чувство внутреннего напряжения и дискомфорта. Особенно часто это состояние наблюдается после назначения или увеличения дозы нейролептиков.
Тики — повторяющиеся быстрые непроизвольные неритмичные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц. Выделяют моторные тики (мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание) и вокальные (покашливание, фырканье, свист). Тики часто имеют наследственный характер и возникают в детском и подростковом возрасте вследствие нарушения созревания систем двигательного контроля (например, при синдроме Туретта). Реже причиной тиков бывают перинатальное поражение головного мозга, прием лекарственных препаратов, энцефалиты, черепно-мозговая травма.
4.2. НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
4.2.1. Нарушения общей чувствительности
Обшей, или соматосенсорной, чувствительностью называют виды чувствительности, несущие информацию от рецепторов наружных покровов, мышц, сухожилий, связок и т.д. Выделяют поверхностные и глубокие виды чувствительности. К поверхностной чувствительности относят болевую, температурную и тактильную чувствительность. Рецепторы поверхностной чувствительности, принимающие сигнал и преобразующие его в нервный импульс, расположены в коже и слизистых. Импульсы, следующие от наружных рецепторов к коре полушарий большого мозга, проходят четырехнейронный путь (рис. 4.3).
Первые нейроны располагаются в спинномозговых ганглиях, их периферические отростки образуют периферические
Таламус
Нога
Рнс. 4.3. Восходящие пути общей чувствительности.
А — путь поверхностной чувствительности, Б — путь глубокой чувствительности
нервы, подходящие к рецепторам, а центральные отростки формируют задние корешки, входящие в спинной мозг. Вторые нейроны располагаются в задних рогах спинного мозга, их отростки переходят на противоположную сторону и направляются в головной мозг к зрительному бугру (таламусу) в составе спиноталамического пути, находящемуся в составе боковых столбов. В таламусе располагаются третьи нейроны, отростки которых следуют в заднюю центральную извилину, где происходит обработка полученной информации.
Глубокая чувствительность включает суставно-мышечное чувство и вибрационную чувствительность. Сигналы глубокой чувствительности также проходят четырехнейронный путь к коре полушарий большого мозга, но в некоторых звеньях он следует иначе, чем путь поверхностной чувствительности. Им-
пульсация от рецепторов глубокой чувствительности по отросткам первых нейронов в спинномозговых ганглиях входит в задние столбы белого вещества спинного мозга одноименной стороны и следует к ядрам в продолговатом мозге, где залегают вторые нейроны. Отростки вторых нейронов переходят на противоположную сторону и достигают таламуса, а далее — задней центральной извилины, где располагаются четвертые нейроны.
Нарушения чувствительности могут быть вызваны поражением этих путей на различных уровнях нервной системы. Симптомы, связанные с нарушением чувствительности, могут быть разделены на две группы. Симптомы выпадения проявляются снижением чувствительности, которое больной может ощущать как онемение. Симптомы раздражения включают ощущения покалывания, жжения, прострела, прохождения электрического тока, ползанья мурашек. Их причиной является повышение возбудимости сенсорных волокон. При исследовании чувствительности в этом случае никаких о&ьективных симптомов может быть не найдено Кроме того, выделяют количественные и качественные виды нарушения чувствительности.
ВИДЫ НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
Тип нарушения	Клиническая характеристика
Количественные виды нарушения чувствительности
Гиперестезия	Повышение чувствительности
Гипестезия	Снижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений
Анестезия	Полная утрата одного или нескольких видов чувствительности
Г ипералгезия	Повышение болевой чувствительности
Гипоалгезия	Снижение болевой чувствительности
Аналгезия	Полная утрата болевой чувствительности
Качественные виды нарушения чувствительности	
Аллодиния	Ощущение боли при неболевом раздражении (например, при тактильном или термическом раздражении)
Парестезии	Спонтанные или вызванные раздражением патологические ощущения (покалывание, ползанье мурашек и др.), не имеющие болезненного характера
Дизестезия	Спонтанные или вызванные раздражением патологические ощущения, имеющие крайне неприятный болезненный оттенок
Гиперпатия	Длительная интенсивная болевая реакция, возникающая в результате суммации повторных болевых раздражений, несмотря на снижение болевой чувствительности при единичном раздражении
В зависимости от локализации поражения возникают различные варианты (типы) распределения расстройств чувствительности. При поражении периферической нервной системы выявляются невропатический, полиневропатический и корешковый типы нарушений чувствительности.
•	Невропатический тип характеризуется нарушением всех видов чувствительности в зоне иннервации нерва и может наблюдаться при травме или сдавлении нерва.
•	Полиневропатический тип возникает при полиневропатиях (например, диабетической или алкогольной), характеризующихся диффузным поражением нервных волокон. Поскольку при полиневропатиях чаще всего страдают наиболее отдаленные веточки самых длинных нервных волокон, возникает симметричное снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей (по типу носков и перчаток).
•	Корешковый тип наблюдается при поражении задних корешков спинномозговых нервов (например, при их сдавлении грыжей межпозвонкового диска) и характеризуется нарушением всех видов чувствительности в сегменте (дерматоме), соответствующем зоне иннервации данного корешка. На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях — в виде продольных полос (рис. 4.4).
При поражении спинного мозга могут выявляться сегментарный или проводниковый типы нарушений чувствительности.
•	Сегментарный тип развивается при поражении задних рогов спинного мозга (например, в результате расширения центрального канала спинного мозга при сирингомиелии) и характеризуется нарушением поверхностной чувствительности в области дерматомов, иннервируемых пораженными сегментами спинного мозга.
•	Проводниковый тип связан с поражением проводящих путей, несущих поверхностную чувствительность (в боковых столбах) или глубокую чувствительность (в задних столбах), и характеризуется нарушением того или иного ее типа либо обоих типов ниже уровня поражения. Он наблюдается при травме, опухолях, ишемии или воспалении спинного мозга.
При поражении ствола мозга или полушарий большого мозга нарушается чувствительность в противоположных очагу конечностях по гемитипу.
Независимо от уровня поражения нарушения поверхностной чувствительности нередко сопровождаются выраженным болевым синдромом и вегетативно-трофическими расстройст-
Подмышечный нерв
Поверхностная ветвь лучевого нерва
Большеберцовый нерв
Лучевой нерв Срединный нерв Локтевой нерв
Наружный кожный
нерв бедре
Запирательный нерв
Бедренный нерв
Глубокий малоберцовый нерв
Подмышечный нерв
Подкожный нерв----
Общий малоберцовый нерв
Срединный нерв Локтевой нерв
Наружный кожный нерв бедра апиратвльный нерв Общий малоберцовый нерв
Подкожный нерв
Икроножный нерв
Рис. 4.4. Зоны кожной иннервации сегментов спинного мозга и периферических нервов.
вами в зоне нарушенной иннервации, а нарушения глубокой чувствительности часто приводят к развитию расстройств равновесия и ходьбы (сенситивная атаксия).
При поражении теменной доли развиваются нарушения сложных видов чувствительности-, например, больные теряют способность узнавать предметы на ощупь (астереогноз), фигуры или цифры, рисуемые на коже (аграфестезия).
При раздражении задней центральной извилины могут возникать фокальные эпилептические припадки, которые проявляются внезапно возникающим чувством ползанья мурашек или покалыванием в половине лица, кисти или стопе, иногда с распространением на всю половину тела.
При поражении чувствительных волокон тройничного (V) нерва нарушается чувствительность лица, конъюнктивы, слизистой оболочки полости носа и рта, снижается роговичный рефлекс.
4.2.2.	Нарушения обоняния
Периферический отдел обонятельного анализатора включает рецепторные клетки в слизистой оболочке полости носа, их отростки, образующие обонятельный нерв и следующие
через поры решетчатой кости к нейронам обонятельных луковиц. От обонятельных луковиц начинается обонятельный тракт к структурам так называемого обонятельного мозга в лобных и височных долях. Причиной снижения обоняния (ги-помии) или утраты обоняния (аносмии) могут быть поражения слизистой полости носа, повреждение рецепторных клеток обонятельного эпителия, поражение обонятельного (I) нерва, обонятельных луковиц или обонятельного тракта.
Воспалительные заболевания полости носа (например, хронический ринит), травма носа, курение могут быть причиной двустороннего снижения обоняния. При черепно-мозговой травме нередко возникает повреждение волокон обонятельного нерва в месте их прохождения через отверстия решетчатой кости. Одностороннее снижение обоняния (гипосмия) или утрата обоняния (аносмия) может быть признаком опухоли передней черепной ямки или аневризмы передней мозговой артерии.
Гиперосмия — патологически высокая чувствительность к запахам наблюдается у некоторых больных неврозами, а также иногда во время приступа мигрени. При эпилептических припадках, возникающих в височной доле, энцефалите, опухолях височной доли, а также при психических заболеваниях могут возникать обонятельные галлюцинации. Преследующий больного крайне неприятный запах (паросмия) может быть признаком гнойного воспаления придаточных пазух, депрессии или опухоли мозга.
4.2.3.	Нарушения зрения
Зрительный анализатор включает периферический отдел (сетчатка, зрительный нерв, зрительный тракт) и центральный отдел (латеральное коленчатое тело, верхние бугорки четверохолмия среднего мозга, таламус, зрительная кора).
Поражение зрительного (II) нерва может вызвать снижение остроты зрения (амблиопия) или полную слепоту (амавроз), выпадение зрения в центральной области (центральная скотома) или концентрическое сужение полей зрения на один глаз. При поражении зрительного нерва нарушаются прямая реакция на той же стороне и содружественная реакция на противоположной стороне. Причиной поражения зрительного нерва могут быть неврит, сдавление опухолью, интоксикации, сосудистые заболевания, наследственные дегенерации. Воспаление, отек или атрофия зрительных нервов могут быть выявлены при исследовании глазного дна.
Преходящая слепота на один глаз у людей среднего и пожилого возраста может быть вызвана тромбоэмболией артерии сетчатки, источником которой часто бывает изъязвленная ате-
Рис. 4.5. Нарушения полей зрения при поражении зрительных путей на различных уровнях.
1 — слепота на левый глаз при поражении левого зрительного нерва; 2 — би-темпоральная гетеронимная гемианопсия при поражении хиазмы; 3 — правосторонняя гомонимная гемианопсия при поражении левого зрительного тракта; 4 — правосторонняя верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия при поражении левой височной доли; 5 — правосторонняя гомонимная гемианопсия с сохранностью центрального зрения при поражении левой затылочной доли, 6 — корковая слепота при двустороннем поражении затылочной доли.
росклеротическая бляшка во внутренней сонной артерии; у детей ее причиной чаще служит мигрень. Повторяющиеся кратковременные эпизоды нарушения зрения на оба глаза могут быть следствием повышения внутричерепного давления (например, при опухоли мозга).
При поражении перекреста зрительных нервов (зрительной хиазмы) выпадают разноименные поля зрения с наружной (височной) стороны (битемпоральная гетеронимная гемианопсия), реже — с внутренней (назальной) стороны (бина-зальная гетеронимная гемианопсия). Причиной поражения хиазмы чаще всего бывают опухоли (особенно опухоли гипофиза) или аневризма мозгового сосуда. При одностороннем поражении зрительного тракта или зрительных путей в полушарии мозга (например, при инсульте, травме, опухоли) с противоположной стороны выпадают одноименные (правые или левые) поля зрения (гомонимная гемианопсия). При одностороннем поражении затылочной коры также возникает гомонимная гемианопсия, особенностью которой является сохранность центрального зрения. При двустороннем поражении затылочной коры возникает корковая слепота, при которой в отличие от поражения зрительных нервов сохраняются зрачковые реакции (рис. 4.5).
4.2.4.	Нарушения слуха
Причинами снижения слуха могут быть: 1) серная пробка, воспаление или травма среднего уха, поражение слухопроводящей системы при отосклерозе (проводниковая тугоухость); 2) поражение улитки, содержащей рецепторные клетки, или слуховой порции преддверно-улиткового (VIII) нерва (нейросенсорная тугоухость).
Причинами поражения улитки могут быть инфекции (например, гнойный менингит), сильная шумовая травма, синдром Меньера, а также токсическое действие некоторых лекарств (например, антибиотиков-аминогликозидов).
Поражение преддверно-улиткового (VIII) нерва возможно при опухоли мостомозжечкового угла, чаще всего при невриноме преддверно-улиткового нерва, менингите (например, туберкулезном или сифилитическом). Исключительно редко снижение слуха наблюдается вследствие двустороннего поражения ствола мозга или височных долей, где располагается корковый отдел слухового анализатора.
4.2.5.	Нарушения вкуса
Вкус воспринимается специальными рецепторными клетками, располагающимися в области сосочков языка на его передней и боковой поверхности. От них импульсация по волокнам лицевого и языкоглоточного нервов направляется в продолговатый мозг и далее в таламус и височную область коры. Снижение вкуса (гипогевзия) или утрата вкуса (агевзия) на
ступают при поражении вкусовых рецепторов (при повреждении языка), проводников или центрального отдела вкусового анализатора (например, при опухолях мозга). При поражении височных долей возможны вкусовые галлюцинации или нарушение распознавания вкусовых раздражителей.
4.3.	ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ
Головокружение представляет собой искаженное восприятие положения своего тела в пространстве с ощущением мнимого движения собственного тела или окружающей обстановки.
Выраженное головокружение особенно часто связано с дисфункцией вестибулярного анализатора (вестибулярное головокружение). Вестибулярный анализатор включает вестибулярный рецепторный аппарат, расположенный во внутреннем ухе, вестибулярный нерв и центральные вестибулярные структуры. Их основная функция — поддержание равновесия тела в статике и при движении. Вестибулярная рецепция осуществляется перепончатым лабиринтом, который включает мешочек, маточку и три полукружных канала, заполненных эндолимфой и содержащих сенсорный эпителий. Возбуждение рецепторов происходит при наклоне или вращении головы. От рецепторов импульсация по преддверно-улитковому нерву поступает в вестибулярные ядра продолговатого мозга, а от них — в спинной мозг, мозжечок и теменную кору. Интенсивная стимуляция вестибулярного аппарата (например, при полете на самолете или морском путешествии) вызывает головокружение и рвоту (укачивание).
При остром одностороннем нарушении функции лабиринта или вестибулярного нерва (острая периферическая вестибу-лопатия) наблюдаются вращательное головокружение, резко усиливающееся при изменении позы, тошнота, рвота, нистагм, вестибулярная атаксия. Аналогичные симптомы могут возникать при болезни Меньера в результате избыточного давления эндолимфы или травме внутреннего уха. При двустороннем поражении лабиринта симптомы менее выражены, так как сохраняется симметричность импульсации от обоих лабиринтов. При хроническом выпадении функций одного из лабиринтов в результате перестройки центральных вестибулярных структур и активизации других сенсорных каналов (зрительного, тактильного) состояние компенсируется. Вестибулярные расстройства могут возникать и при повреждении головного мозга в результате ишемии, опухоли или энцефалита (центральные вестибулопатии). Основные отличительные признаки периферической и центральной вестибулопатии представлены в табл. 4.2.
Таблица 4.2 Отличительные признаки центральной и периферической вестибулопатии
Клинические признаки	Центральная ветибулопатия	Периферическая вестибулопатия
Головокружение « Тошнота и рвота Направление падения Фиксация взора или закрывание глаз Нистагм Другие неврологические симптомы	Обычно умеренное, но постоянное Легко выражены Вариабельно Не влияет на симптомы или усиливает их Двусторонний, усиливается при взгляде в сторону поражения Выявляются часто	Выраженное, но преходящее Резко выражены В сторону поражения Уменьшает головокружение Возникает только при взгляде в сторону, противоположную очагу поражения Отсутствуют
Другие причины головокружения. Головокружение может также возникать как проявление предобморочного состояния, связанного с ортостатической гипотензией, нарушением сердечного ритма, гипогликемией (например, при передозировке инсулина), частым форсированным дыханием (гипервентиляцией, например, у больных с неврозами), а также при передозировке препаратов, угнетающих центральную нервную систему (например, барбитуратов или бензодиазепинов). Во всех этих случаях головокружение проявляется ощущением дурноты и «тумана» в голове.
Больные часто называют головокружением и чувство неустойчивости, возникающее при сенситивной, мозжечковой или лобной атаксии. Указанное головокружение обычно не имеет вращательного характера и возникает только при стоянии и ходьбе. Головокружение нередко возникает и у больных с шейным остеохондрозом или травмой шеи. Его причинами чаще всего являются изменение импульсации от спазмированных шейных мышц и ограничение подвижности головы и только в сравнительно редких случаях — сдавление позвоночных артерий или окружающего их периваскулярного симпатического сплетения.
Психогенное головокружение развивается у больных с неврозами, иногда в строго определенной ситуации, например при посещении магазина, поездке в общественном транспорте или переходе через мост, в пустой комнате или при посещении концерта. Подобное головокружение обычно не имеет вращательного характера, оно связано с ощущением неустойчивости и усиливается при ходьбе.
4.4.	СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГОВЫХ
ОБОЛОЧЕК
Поражение мозговых оболочек проявляется менингеальным синдромом, который имеет следующие типичные клинические признаки.
1.	Ригидность шейных мышц, препятствующая пассивному сгибанию головы и в тяжелых случаях вызывающая запрокидывание головы назад.
2.	Симптом Кернига — невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах.
3.	Симптомы Брудзинского: сгибание бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом) и при проверке симптома Кернига на другой ноге (нижний симптом).
4.	Общая гиперестезия: непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже.
5.	Реактивные болевые феномены: резкая болезненность при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, затылочных нервов, при надавливании изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода, перкуссии скуловой дуги, которая выражается в появлении болезненной гримасы.
Менингеальный синдром часто сопровождается интенсивной головной болью, тошнотой и рвотой, признаками повышения внутричерепного давления: нарастающим угнетением сознания, брадикардией, повышением систолического давления и нарушением ритма дыхания, односторонним расширением зрачка с утратой его реакции на свет, односторонним или двусторонним поражением отводящего нерва, упорной икотой, появлением признаков застоя на глазном дне.
Самыми частыми причинами менингеального синдрома являются 3 группы заболеваний: инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс мозга), цереброваскулярные заболевания (субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние), черепно-мозговая травма. Реже менингеальный синдром вызывают объемные образования задней черепной ямки, карциноматоз и лейкемическая инфильтрация мозговых оболочек.
4.5.	НАРУШЕНИЯ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ
ФУНКЦИЙ
При поражении головного мозга могут возникать: 1) расстройства когнитивных (познавательных) функций, таких, как память, внимание, речь, праксис, гнозис, мышление, счет и т.д.; 2) эмоционально-личностные нарушения (раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия, депрессия, мания, расторможенность, импульсивность и др.).
Одни из этих функций (например, речь или праксис) нарушаются при строго определенной локализации поражения, расстройства других могут возникать при различной локализации повреждения и скорее зависят от обширности поражения мозга. Длительное время считалось, что высшие мозговые функции нарушаются только при поражении коры. Но в настоящее время доказано, что аналогичные расстройства могут возникать и при поражении подкорковых структур (например, базальных ганглиев или таламуса), тесно связанных с корой.
Амнезия — нарушение памяти, особенно часто возникает при двустороннем поражении лимбической системы, прежде всего гиппокампа, диэнцефальной области и медиобазальных отделов лобной коры. При этом преимущественно страдает запоминание нового материала. В результате больной не помнит событий, произошедших после начала заболевания (антероградная амнезия). Интеллект, внимание, речевые функции у таких больных сохранены, поэтому при первой беседе они часто производят впечатление вполне здоровых людей. Однако если беседу с больным пришлось прервать хотя бы на несколько минут, то, вернувшись к ней, можно обнаружить, что больной не помнит ни слова из того, о чем только что говорили. В меньшей степени страдает память на события, произошедшие до начала заболевания (ретроградная амнезия), при этом обычно лучше вспоминаются более отдаленные события, нежели те, что произошли сравнительно недавно. Иногда больные с ретроградной амнезией заполняют образовавшиеся лакуны в памяти ложными воспоминаниями (конфабуляция-ми).
Причинами остро возникшей амнезии могут быть черепно-мозговая травма, инсульт, энцефалит, интоксикации. Гиппокамп крайне чувствителен к гипоксии и ишемии и может поражаться при остановке кровообращения, удушении или отравлении окисью углерода. Постепенно нарастающая амнезия бывает проявлением дегенеративного заболевания головного мозга или опухоли. Эпизоды нарушения памяти могут быть обусловлены эпилепсией или преходящими нарушениями мозгового кровообращения.
Афазия — расстройство речи, при котором нарушается ее грамматический и лексический строй либо ее понимание. Афазия в большинстве случаев возникает при поражении коры левого полушария большого мозга, но у небольшой части правшей и примерно у половины левшей она может возникать и при поражении правого полушария. Выделяют 4 основных типа афазии — моторную, сенсорную, амнестическую, тотальную.
Моторная афазия (афазия Брока) возникает при поражении лобной доли. Для нее характерна замедленная, немногословная, плохо артикулированная речь, требующая от больно
го больших усилий. Отдельные звуки, слоги или даже слова больной артикулирует хорошо, но их слияние в плавную речь затруднено. В тяжелых случаях в речи больных остается лишь одно или несколько слов (словесный эмбол), которые больной произносит с разной интонацией, пытаясь выразить свою мысль. Как правило, моторной афазии сопутствует гемипарез (чаще всего справа). Причинами моторной афазии могут быть инсульт, энцефалит, опухоль, черепно-мозговая травма.
Сенсорная афазия (афазия Вернике) возникает при поражении височной доли. Для нее характерно нарушение понимания устной и письменной речи. Речь остается беглой, но утрачивает смысл и превращается в набор случайных слов или звуков (словесная окрошка). Гемипарез отсутствует или легко выражен, но часто выявляется ограничение полей зрения (гемианопсия). Больные обычно не осознают свой дефект, эйфоричны и возбуждены, что нередко служит причиной ошибочной диагностики психоза и помещения их в психиатрический стационар. Этот тип афазии особенно часто вызван закупоркой ветви средней мозговой артерии.
Амнестическая афазия выступает в двух формах. Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении височной доли и характеризуется нарушением понимания и повторения больших фраз, затруднением при подборе нужных слов. В результате речь становится бедной, с пропусками слов или заменой одного слова на другое. Данный тип афазии чаще возникает при дегенеративных поражениях мозга, например при болезни Альцгеймера. Оптико-мнестическая афазия характеризуется тем, что больные не могут назвать предмет, но узнают его и пытаются описать его предназначение. Иногда подсказка первого слога облегчает больным называние. Этот вариант афазии может возникать при поражении места соединения височной, теменной и затылочной долей при инсультах и опухолях головного мозга.
Тотальная афазия возникает при очагах поражения мозга, вовлекающих как лобную, так и височную доли, как правило, при обширном ишемическом инсульте. Больной не способен ни понимать речь, ни говорить сам. Расстройство речи обычно сопровождается грубым гемипарезом, гемигипестезией, гемианопсией.
Афазию следует отличать от дизартрии и мутизма. Для дизартрии характерны нарушения артикуляции вследствие вялого или спастического паралича бульбарной мускулатуры, атаксии, паркинсонизма или гиперкинезов, но при сохранности структуры и понимания речи. Мутизм характеризуется полным отсутствием речи и не свойствен афазии (лишь иногда преходящий мутизм наблюдается в острой фазе моторной афазии). Причинами мутизма могут быть поражения верхних отделов ствола мозга и лобных долей (акинетический мутизм),
анартрия вследствие тяжелого бульбарного синдрома или психические заболевания (депрессия, истерия, шизофрения). Му-тизм часто наблюдается по выходе из комы, а также в после-припадочном периоде после генерализованных судорожных эпилептических припадков.
Агнозия — нарушение процесса распознавания предметов или стимулов, обычно в пределах одного анализатора (зрительного, слухового, обонятельного, вкусового и др.) при сохранности функции органов чувств. При зрительной агнозии, вызываемой двусторонним поражением теменно-затылочной области мозга, больной лишается способности распознавать ранее знакомые предметы или их изображения (хотя правильно оценивает их цвет, форму, размеры), лица знакомых и даже собственное отражение в зеркале, определять стороны света. При слуховой агнозии, вызванной поражением височных долей, утрачивается способность узнавать звуки, знакомые голоса или мелодии. При тактильной агнозии, связанной с поражением теменной доли, нарушается узнавание формы объектов или предметов на ощупь; больной не может назвать, закрыв глаза, пальцы рук. При поражении теменной области возникает соматогнозия (нарушение схемы тела), которая может проявляться ощущением увеличения или уменьшения той или иной части тела, удвоения конечностей и т.д.
Апраксия — нарушение целенаправленных произвольных движений (действий) в отсутствие элементарных моторных (пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых) расстройств и нарушений чувствительности. Апраксия связана с нарушением программ действий и возникает при поражении теменных или лобных долей мозга. Она может проявляться неспособностью больного выполнять по команде символические действия (например, поприветствовать взмахом руки), имитировать действия с воображаемыми предметами (например, показать, как работать отверткой или молотком) или выполнять сложные многоэтапные действия. При апраксии одевания больной не в состоянии правильно ориентировать конечности относительно отверстий одежды, в результате, например, он не может надеть куртку, так как не попадает в рукав. В тяжелых случаях больные беспомощны, не могут самостоятельно одеться, принимать пищу, мыться и нуждаются в постороннем уходе.
Акалькулия — нарушение способности производить арифметические действия. Это признак поражения стыка теменной, височной и затылочной долей доминантного (обычно левого) полушария большого мозга.
Аграфия — нарушение способности выражать мысли в письме, несмотря на сохранность элементарных двигательных функций руки. Часто аграфия сочетается с афазией и также указывает на поражение доминантного полушария большого мозга.
Алексия характеризуется нарушением способности к чтению, неумением прочесть написанный текст, несмотря на сохранность зрения и грамотность. Обычно она связана с поражением доминантного полушария большого мозга.
Игнорирование половины пространства — состояние, возникающее при поражении теменной доли недоминантного полушария и проявляющееся невниманием к предметам, звукам, прикосновениям или действиям в противоположной (чаще левой) половине пространства. Данный синдром можно выявить, если попросить больного скопировать рисунок, нарисовать часы или отметить середину линии, поместив их равномерно в обоих полях зрения. Синдром игнорирования половины пространства проявится в том, что больной воспроизведет лишь половину рисунка, нарисует лишь половину часов, отметит середину линии только в том сегменте, который он воспринимает. Иногда больные не бреют половину лица или не вдевают в рукав куртки вторую руку. Выявление феномена игнорирования левой половины пространства имеет то же значение в диагностике поражений недоминантного (правого) полушария, что и выявление афазии в диагностике поражений левого полушария. При поражении правого полушария иногда возникает и анозогнозия — отрицание неврологического дефекта (например, левостороннего гемипареза).
Деменция — приобретенное снижение интеллекта, обычно связанное с одновременным расстройством нескольких когнитивных (познавательных) функций, таких, как память, внимание, речь, праксис, гнозис, мышление, и нарушающее социальную адаптацию больного, т.е. делающее его неспособным к профессиональной деятельности, ограничивающее воз» можности его самообслуживания и т.д. В отличие от перечисленных выше нарушений высших мозговых функций деменция в большинстве случаев связана не с очаговым, а с многоочаговым или диффузным поражением корковых и подкорковых структур полушарий большого мозга. Она чаще возникает в пожилом и старческом возрасте, что объясняется высокой частотой дегенеративных и сосудистых заболеваний, а также возрастными атрофическими изменениями головного мозга, обедняющими его резервные возможности.
По характеру и патогенезу когнитивных нарушений выделяют два основных типа деменции: корковую и подкорковую. При корковой деменции снижение памяти и интеллекта возникает на фоне афазии, апраксии, агнозии, акалькулии и других очаговых нарушений высших корковых функций. Для подкорковой деменции более характерны замедленность психомоторных процессов, нарушение внимания, изменение поведения, аспонтанность, снижение мотивации, апатия или депрессия Корковая деменция свойственна болезни Альцгеймера, подкорковая — возникает при нейродегенеративных забо
леваниях, поражающих базальные ганглии (например, болезнь Паркинсона), сосудистых поражениях или травме мозга, разрушающих связи базальных ганглиев с корой. Поскольку многие проявления подкорковой деменции вызваны вторичной дисфункцией лобных долей, с которыми тесно взаимодействуют подкорковые структуры, ее называют также лобно-подкорковой.
По степени тяжести выделяют легкую деменцию (больной практически не нуждается в посторонней помощи и способен обслуживать себя), деменцию средней тяжести (больной нуждается в ограниченной ежедневной помощи) и тяжелую деменцию (больной не способен обслуживать себя и нуждается в постоянном уходе). По течению процесса выделяют: 1) прогрессирующие деменции (например, болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, ВИЧ-инфекция); 2) обратимые (курабель-ные) деменции (например, при опухолях, хронической субдуральной гематоме, нормотензивной гидроцефалии, токсических и метаболических поражениях мозга, в частности при дефиците витамина Ви, гипотиреозе); 3) статические (непрогрессирующие) деменции, которые представляют собой остаточные явления перенесенного заболевания (например, черепно-мозговой травмы или герпетического энцефалита). Имеется также группа частично обратимых деменций, при которых адекватная терапия может стабилизировать состояние и даже способствовать регрессу симптоматики (сосудистая и алкогольная деменции). Хотя обратимые деменции встречаются редко, именно эти заболевания следует исключить в первую очередь у больных с нарастающими когнитивными нарушениями.
Эмоционально-личностные расстройства могут отражать поражение определенных отделов мозга (например, лобных или височных долей большого мозга) или возникать как реакции на тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, инвалидизацию и зависимость от постороннего ухода. При поражении лобных долей у больных нередко развиваются апатия, эмоциональное безразличие, патологическое безволие. Но иногда преобладают расторможенность, циничность, отсутствие чувства дистанции, импульсивность. Часто отмечаются раздражительность, неопрятность и снижение критики к своему состоянию. При поражении височных долей могут возникать приступы немотивированного страха или агрессии. При поражении левого полушария чаще развивается депрессия, при поражении правого полушария — эйфория, благодушие и пассивность, затрудняющие проведение реабилитационных мероприятий.
Часто у больных с заболеваниями нервной системы возникают и неврозоподобные расстройства в виде тревожно-ипохондрического синдрома или синдрома навязчивых состояний. На
личие эмоционально-личностных нарушений затрудняет установление контакта с больным и требует от медицинских работников особой тактичности и доброжелательности, без которых невозможен диагностический и лечебный процесс.
4.6.	ВЕГЕТАТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
Причинами нарушения функции вегетативной нервной системы могут быть:
•	органические поражения центральной или периферической нервной системы, нейродегенеративные и сосудистые заболевания, опухоли, травмы головного мозга, повреждение шейного отдела спинного мозга, полиневропатии;
•	неврозы и другие психические расстройства;
•	соматические и эндокринные заболевания;
•	применение лекарственных средств.
В одних случаях преимущественно нарушается функция центральных надсегментарных или сегментарных вегетативных структур (гипоталамуса, лимбической системы, ядер ствола, боковых рогов спинного мозга), в других — функция периферических вегетативных ганглиев, сплетений или вегетативных волокон в составе периферических нервов.
Клинически вегетативные расстройства могут проявляться:
1)	дисфункцией сердечно-сосудистой системы — колебаниями сердечного ритма и артериального давления, патологическими вазомоторными реакциями (бледность, цианоз, или гиперемия кожных покровов), ортостатической гипотензией, обмороками;
2)	нарушением ритма дыхания (апноэ во сне, гипервентиляционный синдром);
3)	дисфункцией пищеварительного тракта (диспепсия, преходящее вздутие живота, запор или понос);
4)	дисфункцией мочеполовой системы (импотенция, задержка или недержание мочи);
5)	нарушением терморегуляции (например, неинфекционный субфебрилитет);
6)	повышением потоотделения (гипергидроз) или отсутствием потоотделения (ангидроз);
7)	нарушением иннервации зрачка (расширение, сужение, неодинаковые размеры зрачков, утрата реакции зрачков на свет).
Функцию вегетативной системы исследуют с помощью специальных проб, оценивающих колебания сердечного ритма и артериального давления при изменении позы, задержке дыхания и натуживании, физической или умственной нагрузке
Состояние иннервации зрачков оценивают с помощью фармакологических средств с симпатическим или парасимпатическим действием. Потоотделение исследуют с помощью теплового воздействия и применения фармакологических средств, нарушения мочеиспускания — с помощью цистометрии.
Нарушения зрачковой иннервации. Размер зрачков зависит от соотношения активности двух гладких мышц: мышцы, суживающей зрачок (сфинктер зрачка), иннервируемой парасимпатической частью вегетативной нервной системы, и мышцы, расширяющей зрачок (дилататор зрачка), иннервируемой симпатической частью вегетативной нервной системы. Парасимпатические волокна к глазу идут в составе глазодвигательного (III) нерва, прерываясь в ресничном ганглии, расположенном позади глазного яблока. Симпатический путь к глазу начинается в гипоталамусе, волокна от которого следуют через весь ствол мозга и шейный отдел спинного мозга к цилиоспинальному центру в боковых рогах 8-го шейного и 1-го грудного сегментов спинного мозга. Здесь происходит переключение на преганглионарные нейроны, волокна которых следуют к верхнему шейному ганглию, проходя по пути через звездчатый ганглий. От верхнего шейного ганглия отходят постганглионарные волокна, которые следуют к глазу в составе сплетений, окружающих внутреннюю сонную, а затем отходящую от нее глазную артерию.
Реакция зрачков на свет зависит от сохранности рефлекторной дуги, начинающейся в сетчатке, от которой импульсы по зрительному нерву и зрительному тракту поступают в нейроны покрышки среднего мозга. От них идут волокна к одному из ядер глазодвигательного нерва (ядру Якубовича—Эдингера—Вестфаля) на своей стороне, обеспечивая прямую реакцию на свет, и такому же ядру на противоположной стороне, осуществляя содружественную реакцию на свет (рис. 4.6). В результате при освещении даже одного глаза происходит одинаковое сужение обоих зрачков. Сужение зрачков при аккомодации и конвергенции происходит благодаря связям между теменно-затылочной корой и ядрами глазодвигательных нервов.
При парасимпатической денервации одного глаза (например, при поражении глазодвигательного нерва или ресничного ганглия) происходят расширение зрачка (мидриаз) и нарушение его реакции на свет, аккомодацию и конвергенцию.
При симпатической денервации зрачка (синдром Горнера) происходит сужение зрачка (миоз). Реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию вызывается, но иногда несколько ослабляется. При синдроме Горнера миоз сопровождается опущением века (птозом), который обусловлен денервацией гладкой мышцы, поднимающей верхнее веко, и ан-гидрозом, вызванным денервацией потовых желез. Из-за по-
Рис. 4.6. Рефлекторная дута реакции зрачков на свет
ложения век иногда возникает впечатление, что глаз более глубоко расположен в орбите (псевдоэнофтальм). Синдром Горнера может быть вызван поражением ствола мозга (например, при сосудистых заболеваниях, опухоли), верхнешейного отдела спинного мозга (например, при сирингомиелии), 1-го грудного корешка (например, при раке верхушки легкого), поражением симпатической цепочки (при увеличении лимфатических узлов на шее, раке шитовидной железы, травме, оперативных вмешательствах, тромбозе или расслоении сонной артерии).
Нарушения мочеиспускания могут возникать как при поражении центральной нервной системы (от лобной коры до крестцового отдела спинного мозга), так и периферической нервной системы.
При поражении головного мозга (например, при травме, инсульте, гидроцефалии) обычно развивается гиперрефлекторный мочевой пузырь, что характеризуется частыми императивными позывами и периодическим недержанием мочи (вследствие того, что больной не способен произвольно затормозить мочеиспускание на достаточно длительное время). При этом опорожнение мочевого пузыря бывает полным и оста
точная моча обычно не накапливается. Для лечения применяют средства с холинолитическим действием (например, мели-прамин или оксибутинин)
При остром поражении спинного мозга (выше крестцового отдела) в результате травмы, инсульта или миелита развивается спинальный шок, который включает в себя преходящую арефлексию мочевого пузыря, проявляющуюся задержкой мочеиспускания, требующей катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы. Позднее у этих больных может также появиться гиперрефлекторный мочевой пузырь с частыми императивными мочеиспусканиями, но в этом случае возможно нарушение координации детрузора и сфинктера, в результате которого мочеиспускание становится прерывистым. Опорожнение мочевого пузыря часто бывает неполным, что приводит к постепенному накоплению остаточной мочи.
При поражении крестцового отдела (конуса) спинного мозга (в результате травмы, опухоли, инсульта) или нервных волокон, следующих от него к мочевому пузырю либо в обратном направлении (например, при полиневропатии, сдавлении конского хвоста опухолью или грыжей диска и др.), развивается гипорефлекторный мочевой пузырь, что клинически проявляется ослаблением позыва, необходимостью натуживаться в начале мочеиспускания, резким увеличением объема остаточной мочи с перерастяжением пузыря и постоянным выделением мочи по каплям. Для стимуляции мочевого пузыря используют антихолинэстеразные средства, физиотерапевтические методы; для расслабления внутреннего сфинктера назначают альфа-адреноблокаторы. Полноту опорожнения мочевого пузыря повышают приемы Креде (надавливание на нижнюю часть живота) и Вальсальвы (натуживание) Если, несмотря на эти меры, объем остаточной мочи превышает критический уровень (100 мл), что резко увеличивает вероятность развития гидронефроза или мочевой инфекции, то показана периодическая катетеризация (не менее 2 раз в день). Эта процедура гораздо более безопасна, чем постоянный катетер, создающий условия для развития мочевой инфекции.
4.7.	ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Внутричерепная гипертензия — повышение внутричерепного давления. Она проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, стойкой икотой, сонливостью, угнетением сознания, двоением (за счет одностороннего или двустороннего сдавления отводящего нерва), преходящими эпизодами нарушения зрения, появлением застойных дисков зрительных нервов (при исследовании глазного дна). При выраженном повышении внутричерепного давления увеличивается систолическое
артериальное давление и появляется брадикардия (50—60 уд. в минуту). Основные причины внутричерепной гипертензии следующие:
•	объемные поражения (опухоль, гематома);
•	гидроцефалия;
•	ишемический и геморрагический инсульты;
•	менингиты и энцефалиты;
•	нарушение водно-электролитного баланса (гипонатриемия);
•	черепно-мозговая травма;
•	эклампсия и острая гипертоническая энцефалопатия;
•	застойная сердечная недостаточность;
•	хронические обструктивные заболевания легких;
•	нарушение оттока по яремным венам;
•	перикардиальный выпот.
Внутричерепное давление можно оценить при спинномозговой (люмбальной) пункции, присоединив стеклянную трубку к пункционной игле. В норме у человека, лежащего на боку, давление ЦСЖ составляет 100—180 мм водного столба. В настоящее время возможно прямое измерение и даже мониторинг внутричерепного давления с помощью специального датчика, введенного в субарахноидальное пространство.
Опасность внутричерепной гипертензии обусловлена возможностью: 1) сдавления вещества мозга в ограниченном пространстве черепа, ведущего к диффузной ишемии мозга; 2) вклинения — смещения мозговой ткани из одного внутричерепного отсека в другой.
Вклинение чаще всего происходит в вырезку намета (тен-ториума) мозжечка (транстенториальное вклинение) или большое затылочное отверстие. Вклинение быстро приводит к летальному исходу в результате сдавления ствола мозга и находящихся в нем жизненно важных центров.
Вклинение крючка височной доли (латеральное транстенториальное вклинение) возникает при наличии объемного образования в средней черепной ямке. Ранний признак — расширение зрачка на стороне поражения с утратой его реакции на свет. Позднее на стороне поражения или противоположной стороне развивается гемипарез. По мере нарастания внутричерепного давления появляются признаки двусторонней дисфункции ствола — сопор, затем кома, расширение другого зрачка, нарушения ритма дыхания, децеребрационная поза (руки разгибаются и ротируются внутрь, ноги вытягиваются).
Центральное транстенториальное вклинение обусловлено диффузным отеком мозга, острой гидроцефалией или срединными объемными образованиями Ранние признаки — сонливость и оглушение, частые глубокие вдохи, зевота, сужение
1
Рис. 4.7. Основные варианты вклинения.
1 — вклинение крючка височной доли в вырезку намета мозжечка (латеральное транстенториальное вклинение); 2 — центральное транстенториальное вклинение, 3 — вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
зрачков, оживление сухожильных рефлексов, двусторонний рефлекс Бабинского. Затем зрачки расширяются, при болевом раздражении в непарализованных конечностях появляется декортикационная поза (руки сгибаются в локтевых суставах, ноги вытягиваются), которая затем сменяется децеребрационной, нарушается ритм дыхания (см. Кома).
При объемных образованиях задней черепной ямки может происходить вклинение ее структур в вырезку намета мозжечка (снизу вверх) или в большое затылочное отверстие — сверху вниз (рис. 4.7).
Для предупреждения повышения внутричерепного давления при острых повреждениях головного мозга нужно принять следующие меры.
а Восстановить проходимость дыхательных путей, обеспечить достаточную оксигенацию, предупреждать и своевременно лечить легочные осложнения.
▲ Приподнять изголовье кровати (не наклоняя голову больного!) на 15—30° для облегчения венозного оттока из полости черепа.
а Поддерживать водно-электролитный баланс и кислотно-основное равновесие; ограничить введение жидкости до 1,5 л/сут и не применять растворы, содержащие много «свободной воды» (например, 5 % раствор глюкозы).
а Своевременно купировать артериальную гипертензию, гипертермию, эпилептические припадки, психомоторное возбуждение.
А Избегать введения сосудорасширяющих средств.
Для быстрого снижения внутричерепного давления необходимы следующие меры:
а Введение осмотических диуретиков (например, манни-тол, 0,25—1 г/кг внутривенно капельно в течение 10—15 мин, при необходимости повторно, или глицерол, 30 мл внутрь в смеси с фруктовым соком или 250 мл 10 % раствора внутривенно в течение 1—2 ч). Вследствие увеличения объема циркулирующей крови возможны усиление сердечной недостаточности и появление отека легких, а после стимуляции диуреза — дегидратация и гипокалиемия. Из-за нарушения гематоэнцефалического барьера маннитол может накапливаться в мозге, что обусловливает быстрое нарастание отека мозга после его отмены. Эффективность глицерола ниже, он действует медленнее, но эффект сохраняется более длительно.
а Применение петлевых диуретиков (фуросемид—лазикс, 20—40 мг внутривенно или внутримышечно 3 раза в день). Их назначают отдельно или в комбинации с осмотическими диуретиками.
а Введение кортикостероидов. Они показаны главным образом при опухолях мозга и менее эффективны при черепно-мозговой травме и инсульте. Обычно назначают дексаметазон в дозе 8—12 мг внутривенно, затем по 4 мг внутривенно или внутримышечно 3—4 раза в день. Действие проявляется примерно через 12—24 ч. Одновременно для защиты желудка следует назначать антациды или блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин).
а В критических ситуациях при угрозе вклинения в условиях отделения интенсивной терапии прибегают к искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции, применению барбитуратов, пункции желудочков.
4.8.	КОМА
Кома — состояние глубокого угнетения функций ЦНС с утратой сознания и реакции на внешние раздражители, расстройством регуляции жизненно важных функций.
Функция сознания зависит от деятельности коры полушарий большого мозга, которую в свою очередь поддерживает в «рабочем». бодрствующем состоянии ретикулярная активирующая система верхней части ствола, диффузно проецирующаяся на кору. В связи с этим угнетение сознания может быть следствием относительно небольшого очагового поражения верхней части ствола, захватывающего ретикулярную активирующую систему либо обширного, многоочагового или диффузного процесса, вовлекающего оба полушария большого мозга.
Состояние сознания определяют по реакции на внешние стимулы, при этом ясному сознанию соответствует адекватная, дифференцированная реакция на сложные стимулы, а глубокой коме — абсолютная ареактивность. Уровень угнетения сознания удобно оценивать по шкале комы Глазго (табл. 4.3). Она предусматривает исследование и оценку 3 основных функций: открывания глаз, вербальные (словесные) реакции, двигательные реакции.
Таблица 4.3. Шкала комы Глазго
Признак*	Описание текста	Оценка в баллах
Открывание глаз:		
спонтанное		4
на речь		3
на боль	Надавливание на точку выхода над-	2
отсутствует	глазничного нерва или ноготь**	1
Вербальная реакция:		
ориентирован	Может назвать больницу, где он нахо-	5
спутанность	дится, день, месяц, год Речь сохранна (говорит предложения-	4
	ми, но дезориентирован в месте и времени)	3
		2
бессвязные слова	Отвечает отдельными словами, а не	I
	предложениями	
нечленораздельные звуки отсутствует Двигательная реакция:	Может поднять и удерживать руки или	
выполняет инструк-		6
НИИ	НОГИ	
локализует боль	Тянется к месту нанесения болевого	5
отдергивает руку	раздражения (например, при давлении на точку выхода надглазничного нерва) Поднимает руку выше подбородка Надавливание на ногтевое ложе вызы-	4
сгибательная реак-	вает отдергивание руки Надавливание на ногтевое ложе вызы-	3
ция	вает сгибание руки в локте, иногда со-	
разгибательная реак-	провождающееся сжатием кисти Надавливание на ногтевое ложе вызы-	2
ЦИЯ	вает разгибание руки в локте, обычно	
отсутствует	сопровождающееся сжатием кисти Не реагирует на адекветные болевые	1
Общая оценка	стимулы	3-15
* Если при одном осмотре получены разные реакции, то следует учитывать реакцию, соответствующую более высокой оценке.
** Давление на ноготь или грудину не всегда позволяет отличить целенаправ ленное движение от автоматизированной сгибательной реакции
Основные причины комы представлены ниже.
Основные причины комы
Первичное повреждение ГОЦОПИОГО
Мо >1.1
( пматогенные расстройства
Внешние »<> щействия
Черепно-мозговая травма
Инсульт
Инфекции ЦИС (менингит, энцефалит, абсцесс мозга) Опухоли
Эпилептические припадки и послеприпадочное состояние Метаболические энцефалопатии (гипогликемия, диабетический кетоацидоз, уремия, печеночная недостаточность, гипонатриемия, гипотиреоз, гипер- или гипокальциемия) Гипоксическая энцефалопатия (при заболеваниях легких, анемии, шоке, синдроме Адамса—Стокса, инфаркте миокарда, эмболии легочной артерии)
Острая гипертоническая энцефалопатия
Энцефалопатия вследствие нарушения питания (энцефалопатия Вернике)
Отравления (алкоголем, угарным газом, опиатами, барбитуратами и другими лекарственными средствами, тяжелыми металлами)
Воздействие физических факторов (гипертермия, гипотермия, элсктротравма)
Обследование. Проводя обследование, важно в первую очередь исключить состояния, требуюшие немедленной специфической терапии (например, гипогликемию или гнойный менингит).
Анамнез. Важно получить информацию о начале комы. Острое" начало может указывать на гипогликемию или инсульт, постепенное1 нарастание симптоматики более харак-юрно для токсической или метаболической комы. Следует установить, не'предшествовали ли комеггакие неврологические симптомы, как судороги, головная боль, головокружение, рвота, онемение, двоение, слабость, атаксия, спутанность, галлюцинации, не было ли у больного инсультов, травмы головы, психического заболевания, сахарного диабега, заболеваний сердца, артериальной гипертензии, болезней почек или печени, алкоголизма, эпилепсии, какие препараты и в какой дозе принимал больной. Не было ли у него тяжелого стресса, который мог бы подтолкнуть его к суицидальной попытке.
Общий осмотр. Признаки внешних повреждений. Важно осмотреть больного для выявления внешних повреждений, определить, не вытекают ли кровь или цереброспинальная жидкость (ликвор) из носа или уха, нет ли других признаков черепно-мозговой травмы.
Кожные покровы. Влажная, покрытая потом кожа — признак гипогликемии. Сухая кожа со следами расчесоз может указывать на диабетическую или уремическую кому, а ге
моррагическая сыпь — на менингококковую инфекцию или геморрагический диатез. Желтушность кожи и склер, печеночные ладони, асцит, сосудистые звездочки, желудочно-кишечное кровотечение должны наводить на мысль о печеночной коме. При алкогольной коме и кровоизлиянии в М93Г нередко отмечается гиперемия лица. Розовая окраска кожи характерна для отравления угарным газом. Следы уколов в локтевой и бедренной области указывают на возможность наркомании.
Запах изо рта может помочь диагностировать алкогольную, диабетическую (запах ацетона), уремическую (запах аммиака) комы.
Прикус языка и упускание мочи могут свидетельствовать о перенесенном эпилептическом припадке.
Температура. Повышенная температура указывает на инфекцию ЦНС (менингит, энцефалит) или общую инфекцию, но может иметь и нейрогенный характер. Небольшое повышение температуры возможно и при субарахноидальном кровоизлиянии. Значительное повышение температуры в сочетании с сухостью кожи могут быть признаками теплового удара или отравления холинолитиками. Гипотермия бывает связана с общим переохлаждением, отравлением барбитуратами, алкоголем, седативными средствами, фенотиазинами, гипотиреозом, гипогликемией. Гипотермия может быть причиной комы, если температура тела опустится ниже 31 °C.
Артериальное давление и частота сердечных сокращений. Брадикардия в сочетании с повышением артериального давления обычно указывает на внутричерепную гипертензию. При выраженной артериальной гипертензии можно подумать об уремической коме, внутримозговом кровоизлиянии, острой гипертонической энцефалопатии, черепно-мозговой травме Низкое артериальное давление более характерно для метаболических или токсических поражений (особенно часто оно наблюдается при алкогольной или барбитуровой интоксикации), а также при внутреннем кровотечении, инфаркте миокарда, надпочечниковой недостаточности, септицемии.
Неврологический осмотр. Двигательная активность. Если больной совершает спонтанные движения, дотрагивается до лица, перекрещивает ноги, зевает, чихает, то угнетение сознания неглубоко. Открытые глаза и отвисшая челюсть, наоборот, указывают на глубокую кому. При метаболических нарушениях (печеночной или почечной недостаточности, гипоксии, гиперкапнии, лекарственной интоксикации) нередко наблюдаются миоклонические подергивания.
При отсутствии реакции больного на обращенную к нему речь необходимо проверить двигательную реакцию на болевое раздражение (например, надавить на точки выхода трой-
Рис. 4.8. Декортикационная (А) и децеребрационная (Б) двигательная реакция у больного в коме при болевом раздражении.
ничного нерва или шиловидный отросток височной кости позади мочки уха). Если больной протягивает руку к месту болевого раздражения, то уровень угнетения сознания не очень глубок.
Стереотипная декортикационная или децеребрационная реакция — всегда признак тяжелого поражения мозга. Декортикационная реакция (сгибание и супинация рук в сочетании с вытягиванием ног) указывает на тяжелое двустороннее поражение полушарий большого мозга. Децеребрационная реакция (разгибание и пронация рук и вытягивание ног) свидетельствует о поражении верхних отделов ствола мозга (рис. 4.8).
Гемипарез однозначно указывает на первичное повреждение мозга, однако выявить его у больного в коме бывает нелегко.
О гемипарезе могут свидетельствовать одностороннее отсутствие или ослабление спонтанных или рефлекторных движений, ротация стопы кнаружи, асимметрия мышечного тонуса. Если поднять руки вверх, то паретичная рука упадет быстрее и «безвольнее», чем непаретичная, а паретичная нога, согнутая в колене, быстро выпрямится, скользя по постели. Важное значение имеет и асимметрия сухожильных рефлексов. Однако в первые часы рефлексы на стороне гемипареза могут быть нормальными или сниженными, и лишь спустя несколько дней развивается гиперрефлексия. Разгибательные патологические стопные знаки (рефлекс Бабинского) тоже иногда появляются не сразу, а спустя несколько часов или дней (для появления сгибательных патологических стопных знаков обычно необходимо не менее нескольких недель). Гемипарезу может сопутствовать паралич мимической мускулатуры, вызывающий асимметрию лица, сглаженность носогубной складки и феномен «парусящей» щеки.
Дыхание. У больного в коме могут наблюдаться следующие типы дыхания.
▲ Гипервентиляция (частое глубокое ритмичное дыхание), обычно возникающее при метаболическом ацидозе (например, при уремии, диабетическом кетоацидозе, отравлении этиленгликолем), а также при поражении среднего мозга и моста (центральная нейрогенная гипервентиляция).
а Дыхание Чейна—Стокса: периоды постепенного усиления дыхания (гиперпноэ), сменяющегося компенсаторным ослаблением дыхания (гипопноэ), а затем — апноэ-тической паузой. Оно наблюдается при легком двустороннем поражении глубинных отделов полушарий, но чаще возникает при метаболических расстройствах, обычно на фоне неглубокой комы.
▲ Гиповентиляция (редкое поверхностное, но ритмичное дыхание) может наблюдаться при глубокой коме любого генеза, например при передозировке лекарственных средств.
а Апнейстическое дыхание характеризуется длительным судорожным вдохом с последующим апноэ и указывает на поражение моста мозга.
А Атактическое дыхание — абсолютно неритмичное, хаотичное дыхание, связанное с поражением нижних отделов ствола мозга, предвестник апноэ.
а Агональное дыхание характеризуется следующими друг за другом судорожными вдохами и является признаком двустороннего поражения нижних отделов ствола мозга (например, при инсульте или травме), предвещающим неотвратимую остановку дыхания. Введение седативных средств (например, диазепама) больным с неритмичным дыханием может привести к остановке дыхания.
} р а ч к и. При коме, вызванной очаговым поражением ЦИС, зрачки часто асимметричны. Одностороннее расширение зрачка (более 5 мм) с утратой реакции на свет часто свиде-гельствует о начинающемся вклинении крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка. Двустороннее расширение зрачков с отсутствием реакции на свет указывает на двустороннее поражение среднего мозга (обычно вследствие вклинения) либо па отравление холинолитиками.
Двустороннее сужение зрачков (1—2 мм) при сохранности реакции на свет чаще всего бывает проявлением метаболической энцефалопатии. Очень узкие (точечные) зрачки (менее I мм) — признак передозировки барбитуратов или наркотических средств либо кровоизлияния в мост мозга. Точечные рачки с вялой реакцией на свет у пожилых лиц часто обусловлены закапыванием средств для лечения глаукомы.
Нужно учитывать, что примерно у 10 % населения отмечается физиологическая анизокория, кроме того, асимметрия зрачков может быть вызвана операцией на глазах или травмой.
Сохранность зрачковых реакций даже при глубокой коме и угнетении других стволовых функций — характерный признак метаболической комы (исключение — отравление препаратами с холинолитическим действием и асфиксия, при которых происходит расширение зрачков и утрачивается их реакция на свет).
Положение глазных яблок. Горизонтальное расхождение глазных яблок может наблюдаться в норме у дремлющего человека, но при углублении комы оси глазных яблок обычно становятся параллельными.
Отклонение одного из глаз кнутри — признак сдавления отводящего нерва, которое нередко бывает связано с внутричерепной гипертензией. Плавающие горизонтальные движения глаз указывают на нормальную функцию ствола.
Подвижность глазных яблок у больных в коме часто исследуют с помощью окулоцефалического рефлекса (рефлекса кукольных глаз). Голову больного быстро врашают в обе стороны, наблюдая за положением глазных яблок (при подозрении на травму шейного отдела позвоночника проба запрещена). У больного в коме глаза «отстают» от движений головы, оставаясь в одной и той же позиции относительно внешних предметов. Сохранность рефлекса свидетельствует о том, что кома связана с двусторонним поражением полушарий большого мозга или метаболическими расстройствами, но не с патологией ствола мозга.
Раннее исчезновение роговичного рефлекса (кратковременного двустороннего смыкания век при раздражении роговицы клочком ваты) — признак структурного повреждения ствола мозга (например, при стволовом инсульте или энцефалите). При метаболических поражениях или передозировке ле
карств роговичный рефлекс исчезает вслед за угнетением рефлекторных движений глазных яблок, но перед исчезновением зрачковых реакций.
Менингеальные симптомы могут указывать на субарахноидальное кровоизлияние, инфекцию ЦНС. Этот симптом можно проверить, лишь будучи уверенным в отсутствии перелома шейного отдела позвоночника.
При отсутствии признаков вклинения или объемного образования задней черепной ямки (которое тоже может вызывать менингеальный синдром!), застойных дисков зрительных нервов, смещения срединных структур (по данным ЭхоЭГ) необходимо произвести спинномозговую (люмбальную) пункцию для исключения менингита.
Кому могут имитировать три следующих состояния.
Синдром изоляции обычно возникает при двустороннем обширном поражении моста мозга, вовлекающем нисходящие двигательные пути, например, при инсульте. В результате утрачиваются почти все произвольные движения, поэтому больной неподвижен, не издает звуков и не реагирует на окружающее. Сохранными остаются лишь вертикальные движения глаз и движения век, с помощью которых больной, остающийся в сознании, может научиться общаться с окружающими.
Акинетический мутизм характеризуется отсутствием спонтанных движений и речи у больного, находящегося в состоянии бодрствования. Больной не выполняет команды, но реакции на боль вполне целенаправленны, иногда от него можно добиться односложного ответа или жеста. Акинетический мутизм возникает при двустороннем поражении лобных долей, а также верхней части ствола мозга.
Психогенная ареактивность может возникать при кататонии или истерии. При кататонии больные обычно выглядят бодрствующими и лежат с открытыми глазами, но не совершают спонтанных движений и не реагируют на раздражения. Нередко отмечается восковая гибкость (каталепсия), при которой конечность больного застывает в положении, которое ей придал обследующий.
При истерической псевдокоме бодрствующий больной лежит неподвижно с закрытыми глазами и не реагирует на окружающее. При попытке открыть глаза ощущается сопротивление больного. Зрачки хорошо реагируют на свет, глубокие рефлексы сохранны. Махнув рукой перед открытым глазом, можно спровоцировать моргание. Несколько раз опустив руку больного над его лицом, можно заметить, что рука ни разу не упадет на него.
Общие принципы помощи больным в коме. Оказывая помощь больному, находящемуся в коме, в первую очередь нужно предупредить вторичные осложнения, связанные с нарушением дыхания и гемодинамики, осуществляя следующие меры.
Необходимо проверить проходимость дыхательных путей, очистить полость рта и глотки от слизи, вставить воздуховод, регулярно отсасывать слизь, принять меры по предупреждению аспирации (для этого больного вначале лучше уложить на бок), обеспечить достаточную оксигенацию, назначив кислород через маску или назальный катетер; при необходимости провести интубацию. Следует регулярно контролировать пульс и артериальное давление. Желателен мониторинг ЭКГ. При выраженной артериальной гипотензии начинают внутривенное введение кристаллоидных или коллоидных растворов, назначают сосудосуживающие средства (мезатон, допамин, норадреналин), кортикостероиды, сердечные гликозиды.
Наладив систему для внутривенного вливания, нужно сразу же взять пробу крови для лабораторного исследования.
Для исключения возможности гипогликемии внутривенно вводят 40—60 мл 40 % раствора глюкозы одновременно с 2—3 мл 5 % раствора витамина Bb Целесообразно очистить и промыть желудок с помощью назогастрального зонда. Это предупредит аспирацию и позволит удалить токсические агенты (эта мера не показана при отравлении едкими веществами). При угрозе аспирации целесообразно положить больного на бок с опущенной головой.
Следует поддерживать водно-электролитный и кислотно-основной баланс, в частности скрупулезно подсчитывать объем вводимой и выведенной жидкости, регулярно определять уровень натрия и осмолярность крови. В отсутствие отека мозга в сутки необходимо вводить 35 мл/кг изотонической жидкости (в качестве базисного лечения предпочтительнее использовать 5 % раствор глюкозы и 0,45 % раствор хлорида натрия с добавлением хлорида калия, 20 мэкв/л); при отеке мозга объем жидкости ограничивают до 1,2—1,5 л (в качестве базисной терапии предпочтительнее использовать 0,9 % раствор хлорида натрия).
Важно не допускать переполнения мочевого пузыря; при задержке мочеиспускания на небольшой срок ввести постоянный катетер.
При наличии признаков внутричерепной гипертензии принимают меры по снижению внутричерепного давления с помошью осмотических и петлевых диуретиков.
При высокой температуре или гипертермии ее снижают с помощью внешнего охлаждения (водно-спиртовые обтирания, пузыри со льдом), анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств, иногда в сочетании с
но-шпой или дроперидолом. При общеинфекционных симптомах следует прежде всего выяснить источник инфекции (легкие, мочеполовая система и т.д.) и назначить антибактериальные средства.
а Эпилептические припадки купируют с помощью внутривенного введения 10 мг реланиума (при необходимости повторно), после чего через зонд вводят антиконвульсанты длительного действия (карбамазепин, дифенин или фенобарбитал).
а При психомоторном возбуждении применяют бензодиазепины (реланиум), оксибутират натрия, малые дозы нейролептиков.
а При интоксикациях по показаниям вводят специфические противоядия (например, при передозировке наркотиков — налоксон).
а При длительной коме необходимы зондовое или парентеральное питание, профилактика тромбоза глубоких вен голени, защита роговицы, поддержание гигиены полости рта.
Исход комы Больной обычно выходит из состояния комы с восстановлением функции открывания глаз. Возвращение сознания происходит поэтапно. Вначале восстанавливаются фиксация взора, затем способность различать близких (что проявляется едва заметным изменением в лице больного), затем понимание речи, позже — собственная речевая деятельность. Восстановление различных психических функций происходит неодновременно, поэтому ясному сознанию иногда предшествует состояние спутанности, когда больной оказывается дезориентированным в месте и времени, что ошибочно расценивают как признак осложнения.
Вегетативное состояние диагностируют в том случае, когда больной, ранее пребывавший в коме, открывает глаза и внешне напоминает бодрствующего, но у него отсутствуют какие-либо признаки сознания. Он не реагирует на окружающее, не фиксирует глазами предметы, не совершает целесообразных движений, возможны лишь некоторые двигательные автоматизмы, например зевота или случайные движения головой или конечностями. Вегетативное состояние — результат диффузного повреждения коры большого мозга или подкоркового белого вещества при черепно-мозговой травме или гипоксической энцефалопатии (отсюда — морфологический синоним термина «вегетативное состояние» — апалический синдром) Хроническое вегетативное состояние констатируют при признаках его необратимости, в частности в тех случаях, когда сознание не возвращается в течение 12 мес после черепно-мозговой травмы или 6 мес после поражения мозга иной этиологии.
Смерть мозга. Термин «смерть мозга» обозначает особое состояние, при котором несмотря на необратимое повреждение мозга кровообращение и дыхание могут искусственно поддерживаться в течение длительного времени и, следовательно, традиционные критерии смерти как необратимого прекращения кровообращения неприменимы. Диагностика смерти мозга приобрела практическое значение в связи с развитием трансплантологии и потребностью в жизнеспособных донорских органах. Диагноз смерти мозга устанавливают клинически. Основной критерий — отсутствие признаков функционирования ствола мозга («смерть ствола мозга»).
Смерть мозга можно устанавливать только при строго определенных условиях. Должна быть исключена возможность влияния лекарственных средств, угнетающих головной мозг, миорелаксантов, гипотермии (температура тела должна быть не менее 35 °C), тяжелых метаболических и эндокринных расстройств. Больной должен находиться на искусственной вентиляции легких (вследствие недостаточности спонтанного дыхания или остановки дыхания). Должна быть точно установлена причина заболевания, повлекшего за собой необратимое повреждение мозга.
Признаками прекращения функционирования ствола мозга являются отсутствие реакций зрачков на яркий свет, роговичного рефлекса, вестибулоокулярного рефлекса (отсутствие движений глаз при введении в наружный слуховой проход 50 мл ледяной воды), глоточного и кашлевого рефлексов или реакции мышц, иннервируемых черепными нервами (например, сокращения мимических мышц при давлении на точку выхода надглазничного нерва), а также отсутствие дыхательных движений при отключении от респиратора, т.е. реакции дыхательного центра на накопление наиболее сильного его раздражителя — углекислого газа.
Движения в конечностях (в ответ на болевое раздражение конечностей или туловища), сухожильные и подошвенные рефлексы могут вызываться, так как зависят от целостности спинного мозга, а не ствола головного мозга.
Чтобы констатировать смерть мозга, указанные результаты должны быть получены при двух исследованиях, проводимых с интервалом 12—24 ч. В качестве дополнительных исследований, подтверждающих диагноз смерти мозга, используют электроэнцефалографию, ангиографию или ультразвуковое исследование сосудов, с помощью которых можно зарегистрировать прекращение мозгового кровообращения.
Констатация смерти человека на основе смерти его мозга регламентируется соответствующими законодательными или подзаконными актами и проводится специально подготовленной бригадой врачей.
4.9.	СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
Поражение спинного мозга может проявляться параличами, нарушением чувствительности, тазовыми расстройствами. Клинические особенности этих синдромов следующие: 1) отсутствие поражения черепных нервов; 2) сочетание сегментарных и корешковых нарушений с проводниковыми, вызванными вовлечением двигательных или чувствительных проводящих трактов; 3) наличие уровня поражения — сегментарной границы, выше которой симптоматика отсутствует, а ниже выявляются двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.
Уровень поражения часто можно определить, исследуя болевую или температурную чувствительность. Чтобы определить пораженный сегмент спинного мозга, выявленный уровень нарушения чувствительности нужно поднять еще на 1—2 сегмента (при одностороннем поражении). Поскольку сегменты спинного мозга смещены вверх относительно одноименных позвонков, для выяснения, на уровне какого позвонка расположен пораженный сегмент (это бывает важно, например, при опухоли позвоночника), нужно учесть, что спинной мозг заканчивается на уровне L, позвонка, крестцовые сегменты располагаются на уровне Т11Хц—L( позвонков, поясничные — на уровне Thx—ThXn, нижнегрудные — на 2—3 позвонка выше, верхнегрудные — на 2 позвонка выше, нижнешейные — на один позвонок выше. Поэтому, обнаружив, например, нарушение болевой чувствительности с уровня пупка (Thx), нужно исключить сдавление спинного мозга на уровне позвонков ThVi~Thvn. Уровень поражения часто помогает установить также локальная болезненность позвоночника.
Поражение пирамидных путей, следующих от двигательной зоны коры большого мозга к передним рогам спинного мозга, вызывает в зависимости от уровня поражения тетрапарез (при поражении на шейном уровне) или нижний парапарез (на грудном уровне), который сопровождается повышением тонуса по типу спастичности, оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками. При остром развитии тяжелого поражения спинного мозга вследствие спинального шока могут наблюдаться снижение тонуса и угнетение сухожильных рефлексов, но спустя несколько дней, иногда недель, тонус начинает повышаться, появляются оживленные сухожильные рефлексы и патологические стопные знаки.
В зависимости от локализации очага относительно длин-ника или поперечника спинного мозга могут возникать различные синдромы. При вовлечении верхнешейных сегментов возникает спастическая тетраплегия с вовлечением дыхательных мышц, в том числе диафрагмы, при поражении 4—5-го шейных сегментов — тетраплегия с сохранением дыхательной
функции, 5—6-го — относительная сохранность мышц плечевого пояса, утрата рефлекса с двуглавой мышцы, 7-го — сохранность двуглавой мышцы, паралич разгибателей кисти и пальцев, выпадение рефлекса с трехглавой мышцы, 8-го шейного — паралич сгибателей пальцев и кисти. Помимо двигательных нарушений, при поражении шейного отдела на стороне очага может возникать синдром Горнера (миоз, птоз, ангидроз лица).
Для двустороннего поражения грудного отдела характерны нижний спастический парапарез и тазовые нарушения. При поражении нижнегрудных сегментов возникает слабость мышц живота, которую можно заметить при дыхании, чиха-ньи или при попытке больного сесть в постели, заложив обе руки за голову. При поражении 9—10-го грудных сегментов возникает парез только нижних мышц живота, что проявляется смещением пупка вверх при напряжении мышц брюшной стенки и утрате только нижнего брюшного рефлекса.
При вовлечении верхнепоясничного отдела (2—4-й поясничные сегменты) возникают слабость сгибания и приведения бедер, разгибания голени в коленном суставе, выпадение коленного рефлекса Поражение эпиконуса спинного мозга (4-й поясничный, 2-й крестцовый сегменты) проявляется слабостью мышц бедра, парезом стопы, выпадением ахиллова рефлекса, снижением чувствительности ниже LIV позвонка. Поражение конечной части спинного мозга — конуса (3—5-й крестцовые сегменты) не вызывает ни двигательных нарушений, ни изменений рефлексов, но проявляется анестезией промежности и грубым нарушением тазовых функций (задержкой мочи, недержанием кала).
Поражение конуса бывает нелегко отличить от поражений конского хвоста — пучка корешков, следующих от спинного мозга к месту выхода корешка из позвоночника. Для поражения конского хвоста характерны нарушения тазовых функций на фоне интенсивных болей в спине и ногах, асимметричный парез ног, снижение чувствительности и выпадение рефлексов на нижних конечностях.
При одностороннем или асимметричном поражении спинного мозга (сдавление, травма, реже — инфаркт или миелит) возникает синдром Броун-Секара, характеризующийся парезом и нарушением глубокой чувствительности на стороне очага и нарушением болевой и температурной чувствительности ниже уровня поражения с противоположной стороны (на стороне поражения могут быть сегментарные проявления, например корешковые боли, гипо- или гиперестезия; тазовые функции нарушаются лишь при двустороннем поражении).
При поражении серого вещества и спиноталамических трактов, проводящих поверхностную чувствительность, вблизи центрального канала (при травме, сирингомиелии, опухо
ли, ишемии) возникает центральный спинальный синдром', в шейном отделе он проявляется парезом, более выраженным в руках, нарушением поверхностной, но не глубокой чувствительности (часто в виде куртки).
Передний спинальный синдром возникает при двустороннем поражении передних отделов спинного мозга, но при сохранности задних столбов: ниже уровня поражения утрачиваются двигательные, вегетативные функции, поверхностная чувствительность, тогда как глубокая чувствительность остается сохранной. Причиной могут быть ишемия в бассейне передней спинномозговой артерии или воспалительное поражение спинного мозга (миелит).
Для заднего спинального синдрома, наоборот, характерно преимущественное поражение задних столбов, вызывающее нарушение глубокой чувствительности ниже уровня поражения и сенситивную атаксию. Этот тип поражения может наблюдаться при ишемии в бассейне задних спинномозговых артерий.
Глава 5
БОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
5.1.	ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛИ
Боль — сложный психофизиологический феномен, который включает в себя: 1) неприятное сенсорное и эмоциональное переживание, связанное с реальным или предполагаемым повреждением тканей; 2) реакцию организма, мобилизующую его функциональные системы для защиты от патогенного фактора.
Восприятие болевого ощущения обеспечивается комплексом структур периферической и центральной нервной системы, называемым ноцицептивной системой. Термин «ноцицептивный» происходит от латинских слов nocens — вредный и capio — воспринимать. Периферический отдел ноцицептивной системы включает болевые рецепторы (ноцицепторы) и периферические нервные волокна, проводящие болевую чувствительность в спинной мозг. Ноцицепторы могут реагировать как на механическое, так и на тепловое или химическое раздражение; они расположены в коже, сухожилиях, капсулах суставов, надкостнице, стенке сосудов, внутренних органов.
Центральный отдел ноцицептивной системы включает нейроны задних рогов спинного мозга, таламуса и соединяющие их спиноталамические проводящие пути, а также чувствительные зоны коры большого мозга.
Функция центральных структур заключается не только в том, чтобы передавать болевую импульсацию в вышележащие центры, но и фильтровать ее в зависимости от другой воспринимаемой организмом информации или эмоциональной реакции человека. Контроль за проведением болевой импульсации осуществляется нейронами задних рогов спинного мозга, ствола мозга, таламуса, лимбической системы, которые и в совокупности обозначаются как антиноцицептивная система. Ключевую роль во взаимодействии ноцицептивных и антино-цицептивных структур играют продуцируемые в мозге нейропептиды (энкефалины, эндорфины) и нейромедиаторы (например, норадреналин и серотонин). На различных уровнях центральной нервной системы в ответ на поступающую болевую импульсацию продуцируются определенные двигательные, вегетативные или эмоциональные реакции.
Классификация боли. Выделяют острую и хроническую боль. Это деление отражает не столько временной фактор, сколько различие в происхождении, подходах к лечению и прогнозу. Острая боль — это сигнал о неблагополучии, вы
званный травмой, инфекцией, воспалительным процессом. Острая боль часто сопровождается повышенной тревожностью и активацией симпатической части вегетативной нервной системы. Хроническая боль обычно продолжается более 3 мес, т.е. сверх обычного периода заживления поврежденных тканей. Она теряет приспособительное значение и может становиться самостоятельной болезнью, в генезе которой имеет значение не только первоисточник — патологический процесс, но и функциональные сдвиги в нервной системе или психологические изменения. При хронической боли часто возникают снижение аппетита, нарушение сна, чувство безнадежности, которые указывают на развитие депрессии.
По происхождению выделяют ноцицептивную, нейрогенную (невропатическую) и психогенную боль.
Ноцицептивная боль обусловлена поражением костно-мышечной системы (например, воспалением суставов) или внутренних органов (например, ишемией сердца) и непосредственно связана с активацией болевых рецепторов. Интенсивность боли в целом соответствует тяжести основного процесса Устранение причины, применение противовоспалительных средств или местная анестезия приводят к уменьшению боли. Вариантом ноцицептивной боли является отраженная боль, которая ощущается вдали от ее источника. Отраженная боль возникает при поражении как внутренних органов, так и скелетно-мышечных структур, обычно в зонах, которые иннервируют те же сегменты спинного мозга. Примером отраженной боли могут быть боль в левой руке и нижней челюсти при стенокардии, боль в спине при остром панкреатите или перфорирующей язве двенадцатиперстной кишки.
Невропатическая боль связана с поражением периферической или центральной нервной системы, которое вовлекает структуры, имеющие отношение к проведению, восприятию или модуляции боли. Невропатическая боль часто имеет необычный характер, сопровождается нарушениями чувствительности (например, гиперпатией, дизестезией), другими неврологическими нарушениями или локальной вегетативной дисфункцией. Невропатические боли могут быть связаны с ограничением притока сенсорной импульсации из-за повреждения проводящих путей, эктопической спонтанной генерацией сенсорных импульсов в поврежденных нейронах, усилением симпатических влияний на болевую сенсорную импульсацию.
Психогенную боль (психалгию) диагностируют при отсутствии органического заболевания или в том случае, когда последнее не может объяснить характер и выраженность болевого синдрома. Психогенная боль всегда имеет хронический характер и возникает на фоне психических расстройств — депрессии, тревоги, ипохондрии, истерии, фобии. У значительной части больных важную роль играют психосоциальные факторы — неудовлетво
ренность работой, стремление получить моральную или материальную выгоду. Дифференциация чисто психогенной боли с хронической ноцицептивной или невропатической болью бывает сложна, так как и при этих вариантах боли психогенные факторы играют существенную (хотя и не доминирующую) роль. В диагностике важно учитывать несоответствие жалоб больного стандартным болевым синдромам, отсутствие объективных признаков боли, нелокализованный характер боли («болит вся спина, вся нога, все тело»), постоянную миграцию боли, неэффективность или плохую переносимость лечения, наличие многочисленных «кризов», причудливость в описании характера и локализации боли. Изредка психогенная боль бывает проявлением сенестопатических расстройств при шизофрении. Хорошая реакция на плацебо не может быть отличительным признаком психогенной боли — она наблюдается примерно у трети больных, страдающих от боли любого происхождения.
5.2.	МИОФАСЦИАЛЬНЫЙ БОЛЕВОЙ СИНДРОМ
Миофасциальный болевой синдром — одна из самых частых причин хронических болей, в основе которого лежит формирование в мышцах триггерных точек, чье раздражение вызывает не только локальную, но и отраженную боль в удаленной от этой точки зоне. Триггерной точке соответствует зона мышечного уплотнения, пальпация которой воспроизводит боль, испытываемую больным, и вызывает локальное мышечное сокращение. Хотя очаговой неврологической симптоматики не выявляется, больные часто предъявляют жалобы на «онемение», связанное с ограничением подвижности, повышенную утомляемость, мышечное напряжение. Триггерные точки могут «метастазировать», способствуя образованию вторичных триггерных точек и превращению регионального болевого синдрома в более диффузный.
Миофасциальный синдром может возникать на фоне дегенеративно-дистрофического процесса в позвоночнике или независимо от него — при длительном пребывании в неудобной позе, постоянной микротравматизации, перегрузке нетренированных мышц, повышенной статической и динамической нагрузке на мышцы при сколиозе или асимметрии скелета, перерастяжении или сдавлении мышц, длительной иммобилизации, ревматологических заболеваниях (остеоартроз, ревматоидный артрит), неврологических заболеваниях (радикулопатии, невропатии, полиневропатии, плексопатии). Важную роль играют также психологические факторы (эмоциональный стресс, тревога, депрессия, сознательное или неосознанное стремление получить моральную или материальную выгоду от своего заболевания).
Клинические проявления миофасциального синдрома зависят от локализации точки: например, головная боль может быть связана с триггерными точками в грудиноключично-сосцевидной, подзатылочной, височной, лестничных мышцах, задних мышцах шеи, а лицевая боль может быть вызвана триггерными точками в жевательных мышцах.
Лечение включает инъекции местных анестетиков (новокаина, лидокаина) и кортикостероидов (например, гидрокортизона) в триггерные точки, пассивное растяжение и массаж пораженных мышц, укрепление мышц с помошью лечебной гимнастики, нормализацию сна и диеты В период обострения на ограниченный срок назначают нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.
5.3.	ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Вещество головного мозга не обладает болевой чувствительностью, поэтому головная боль может быть вызвана лишь раздражением болевых рецепторов твердой мозговой оболочки, артерий основания мозга и их крупных ветвей, вен и венозных синусов, ветвей наружной сонной артерии, черепных нервов, верхнешейных корешков, мышц основания черепа и шейных мышц.
Причиной головной боли могут быть самые разнообразные неврологические и соматические заболевания, травмы, васкулиты, метаболические расстройства, интоксикации, прием лекарственных средств и др. В этих случаях при клиническом осмотре или с помощью дополнительных методов исследования у больного с головной болью выявляются признаки первичного заболевания, а сама головная боль относится к категории вторичной, или симптоматической. Однако примерно у 95 % больных с головной болью не обнаруживается явных органических причин, а сама боль служит единственным проявлением заболевания (первичные формы головной боли). К первичным формам головной боли относятся головная боль напряжения и мигрень, а также более редко встречающиеся кластерная головная боль и хроническая пароксизмальная гемикрания.
5.3.1.	Головная боль напряжения
Головная боль напряжения — самый частый вариант головной боли, который отмечается более чем у 90 % населения. В патогенезе головной боли важное значение придают избыточному напряжению мышц, прикрепляющихся к черепу (пе-рикраниальные мышцы), часто связанному с эмоциональными расстройствами (например, постоянной тревогой или деп
рессией), а также дисфункции центральных антиноцицептив-ных структур.
Боль может появиться в любом возрасте, но чаще начинается в 25—30 лет. Обычно она умеренной интенсивности и не усиливается при физической активности. Боль почти всегда двусторонняя, локализована в затылочной, височной или лобной областях, имеет давящий или сжимающий характер и не сопровождается рвотой, но иногда могут наблюдаться анорексия, тошнота, светобоязнь или звукобоязнь. Нередко больные с трудом описывают свои ощущения и часто жалуются не на истинную боль, а на чувство тяжести или давления, ощущение каски, стягивающей голову. У большинства больных можно выявить болезненность мышц скальпа и воротниковой области. Эпизод боли может продолжаться от нескольких десятков минут до нескольких суток.
Выделяют эпизодическую и хроническую форму головной боли напряжения, которые отличаются постоянством боли (при хронической форме боль возникает каждый день или через день в течение как минимум полугода). Поддержанию хронической головной боли напряжения способствуют не только эмоциональные расстройства, повторяющиеся стрессы, но и патология шейного отдела позвоночника и височно-челюстного сустава, постоянное употреблением больших доз анальгетиков, кофеина, бензодиазепинов и барбитуратов.
Лечение. Проводя лечение, необходимо воздействовать на все факторы, способные провоцировать или усиливать головную боль. Больному нужно отказаться от курения, уменьшить потребление алкоголя, кофеина, иметь регулярную физическую нагрузку. Дозу анальгетиков следует ограничить: больной не должен принимать более 2 таблеток в день чаще чем 3 дня в неделю. При головной боли напряжения эффективны нефармакологические методы лечения: массаж шеи и воротниковой зоны, рефлексотерапия, аутогенный тренинг, методы биологической обратной связи. При хронической форме головной боли напряжения показан профилактический прием трициклических антидепрессантов, который иногда сочетают с нестероидными противовоспалительными средствами (например, аспирин, напроксен) и миорелаксантами — тизанидин (сирда-луд). При выраженной тревоге показан короткий курс бензодиазепинов, например диазепама (реланиума).
5.3.2.	Мигрень
Мигрень — заболевание, основным проявлением которого являются повторяющиеся приступы интенсивной головной боли. Вне приступа никаких признаков заболевания нервной системы не обнаруживается. В патогенезе мигрени важную роль
играет наследственная предрасположенность. Во время приступа мигрени происходит резкое расширение сосудов твердой мозговой оболочки, которому предшествует их спазм. В патогенезе болевого синдрома важную роль играет активация нейронов тройничного нерва, в результате которой на их окончаниях в стенке сосудов выделяются биологически активные вещества, вызывающие фокальное нейрогенное воспаление и отек сосудов и прилегающего участка твердой мозговой оболочки. В инициации приступа решающее значение имеет активация некоторых структур ствола мозга (например, серотонинергических нейронов ядер шва). Мигрень чаще всего начинается в молодом возрасте (18—30 лет), а после 50 лет ее проявления нередко ослабевают. Женщины страдают чаще, чем мужчины.
Приступы мигрени у больных могут провоцироваться различными факторами: менструацией, стрессом, переутомлением, недостатком или избытком сна, изменением погоды, длительным пребыванием на солнце, шумом, запахом парфюмерных изделий и т.д. Иногда провоцирующим фактором служит прием в пищу некоторых продуктов: шоколада, орехов, кремов, куриной печени, цитрусовых, бананов, сыра, консервированных продуктов, чая, кофе, сосисок, алкоголя (особенно красного вина) и др.
За несколько часов или суток до начала головной боли возможны продромальные явления — угнетенное настроение, раздражительность, вялость, сонливость, жажда и др. Приступ чаще всего начинается утром. Боль постепенно нарастает (в течение получаса — двух часов), после чего стабилизируется и затем медленно проходит. В типичном случае головная боль односторонняя (отсюда и название — мигрень, происходящее от латинского термина «hemicrania» — боль в половине головы), но не менее чем в 40 % случаев она бывает двусторонней ф Боль обычно весьма интенсивна, имеет пульсирующий характер, локализуется в лобно-височной области, усиливается при малейшей физической активности. Почти всегда она сопровождается тошнотой, реже рвотой. Во время приступа отмечается повышенная чувствительность к свету и звукам, поэтому больные стремятся найти темную тихую комнату. Общая продолжительность приступа составляет в среднем около суток (с колебаниями от 4 до 72 ч). У многих больных прекращению приступа способствуют сон или рвота. После приступа больные часто ощущают усталость, раздражительность, депрессию, но некоторые, наоборот — эйфорию. Если головная боль продолжается более 72 ч (исключая время сна), то диагностируют мигренозный статус.
Клинически выделяют две основные формы: мигрень без ауры (простая мигрень) и мигрень с аурой (классическая мигрень). Последняя составляет лишь около 20 % всех случаев
мигрени. Аура характеризуется очаговыми неврологическими симптомами, которые предшествуют или сопровождают головную боль и связаны с преходящей дисфункцией (возможно, вследствие ишемии) различных отделов коры большого мозга, реже ствола мозга. Аура обычно развивается в течение 5—20 мин и продолжается 10—30 (не более 60) мин. Чаще всего встречается зрительная аура, проявляющаяся вспышками света, движущимися от центра к периферии мерцающими точками и светящимися зигзагами, иногда напоминающими очертания бастионов крепости, на месте которых остается скотома — слепое пятно. Реже в качестве ауры выступают парестезии и онемение в руке, в области рта и половине языка, гемипарез или афазия.
Если очаговые симптомы сохраняются после окончания головной боли, то говорят об осложненной мигрени. В настоящее время выделяют два отдельных состояния: мигрень с удлиненной аурой, продолжающейся от 1 ч до 1 нед, и мигренозный инфаркт, при котором очаговые симптомы сохраняются более 1 нед. У некоторых больных приступы мигрени могут проявляться лишь аурой без головной боли (мигренозные эквиваленты).
Диагноз базируется исключительно на данных анамнеза, выявляющего характерные особенности головной боли и сопутствующих симптомов, положительный семейный анамнез, уменьшение боли после сна, типичные провоцирующие факторы. Повторяемость приступов — характерная особенность мигрени, поэтому после первых приступов следует соблюдать осторожность: мигренеподобная боль может оказаться проявлением опухоли мозга, аневризмы мозговых сосудов, синуита или глаукомы.
Лечение. При приступе мигрени больного следует поместить в тихую затемненную комнату, приложить теплый или холодный компресс, несколько сдавливающий голову. Некоторым больным помогают простые анальгетики (например, 2 таблетки аспирина или парацетамола), принятые при первых признаках приступа. При выраженной тошноте или рвоте дополнительно внутрь применяют метоклопрамид (церукал), домперидон (мо-тилиум) или пипольфен. При рвоте эти препараты вводят парентерально или ректально (в виде свечей). При неэффективности простых анальгетиков прибегают к нестероидным противовоспалительным средствам (например, ибупрофену, кетопрофену или кеторолаку) или комбинированным препаратам, содержащим кофеин, кодеин и барбитураты (цитрамон, седалгин, пен-талгин, спазмовералгин, солпадеин и др.). Обычно принимают 2 таблетки с повторным приемом той же дозы через 1 ч. Кофеин, кодеин и барбитураты усиливают действие анальгетиков, улучшая их всасывание, но при частом приеме могут сами провоцировать головную боль. Нестероидные противовоспалительные
средства можно вводить и парентерально (например, аспизол по 1 г внутривенно, диклофенак по 75 мг внутримышечно, кеторо-лак по 30—60 мг внутримышечно).
При неэффективности вышеуказанных препаратов используют препараты эрготамина, обладающие мошным сосудосуживающим действием. Обычно применяют комбинированные препараты эрготамина, которые содержат кофеин, улучшающий его всасывание (кофетамин, кофергот и др.). Начинают с 2 таблеток (в 1 таблетке 1 мг эрготамина и 100 мг кофеина), при необходимости эту же дозу повторяют через 1 ч. Максимальная суточная доза эрготамина — 4 мг (она может применяться не чаще 1—2 раз в неделю). Так как эрготамин провоцирует тошноту и рвоту, перед его приемом нередко приходится вводить противорвотное средство (метоклопрамид, пипольфен или этаперазин). Эрготамин вызывает также боли в животе, парестезии и болезненные спазмы в конечностях. Препарат противопоказан при беременности, тяжелой артериальной гипертензии, поражении коронарных, церебральных или периферических сосудов, заболеваниях печени и почек.
В последние годы эрготамин используют значительно реже в связи с появлением нового класса противомигренозных препаратов — триптанов, являющихся агонистами серотонина — суматриптан (имигран) и золмитриптан (зомиг). Эффективно купирует приступы мигрени и ди гидроэрготамин, который вводят парентерально или интраназально в виде аэрозоля (ди-гидэргот). В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть также использованы трамадол (трамал) или наркотические анальгетики (например, промедол, 10—20 мг внутримышечно, обязательно в сочетании с противорвотными средствами). При мигренозном статусе, помимо указанных выше препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон, 8—12 мг внутривенно или внутримышечно) и седативных средств, например диазепама (реланиума), 10 мг внутривенно. Возможно внутривенное введение 10 мл 25 % раствора сульфата магния.
Профилактическое лечение прежде всего состоит в устранении провоцирующих факторов, в том числе диетических. Не менее важны регулярное питание, полноценный сон, снижение потребления кофеина и алкоголя, дозированные физические нагрузки.
Эффективны немедикаментозные методы лечения, например аутотренинг и другие способы релаксации или массаж шеи и воротниковой области. Назначение лекарственных средств с профилактической целью показано при частых или тяжелых, трудно купирующихся приступах. Для этого применяют бета-блокаторы (например, анаприлин), антагонисты кальция (например, верапамил), нестероидные противовоспа
лительные средства (например, напроксен), антидепрессанты (например, амитриптилин). При их неэффективности назначают антисеротониновые препараты (метисергид, ципрогепта-дин) или препараты вальпроевой кислоты (депакин).
5.3.3.	Кластерная (пучковая) головная боль
Кластерная (пучковая) головная боль (от англ, cluster — пучок, группировка) характеризуется приступами односторонней очень интенсивной, мучительной боли, группирующимися в своеобразные пучки (кластеры), разделенные периодами ремиссии. Среди больных преобладают молодые мужчины. Во время обострения, продолжающегося несколько недель или месяцев, возникают 1—3 приступа в день, преимущественно в ночное время. Продолжительность приступа от 15 до 45 мин, редко до 3 ч. Боль обычно локализуется в окологлазничной и лобно-височной областях, иногда отдает в затылок и шею. Она бывает столь сильна, что заставляет больного метаться по комнате, падать на колени и биться кулаками или головой об стену или пол. На стороне боли могут выявляться слезотечение, покраснение глаза, заложенность носа или выделения из него, опущение и отек века, сужение зрачка. Обострения разделены длительными многомесячными или многолетними ремиссиями.
К кластерной головной боли близка хроническая пароксизмальная гемикрания, однако это состояние чаще отмечается у женщин и характеризуется менее продолжительными, но более частыми приступами, а также отсутствием отчетливых ремиссий и хорошим эффектом индометацина.
Купировать приступ кластерной боли можно с помощью ингаляции кислорода, закапывания в нос лидокаина, блокады затылочного нерва, приема под язык эрготамина, парентерального введения дигидроэрготамина или суматриптана, наркотических анальгетиков. Прием препарата внутрь лишен смысла, так как он начнет действовать, когда приступ самостоятельно закончится.
На период обострения назначают профилактическое лечение: комбинацию антагонистов кальция, эрготамина, иногда кортикостероиды, препараты лития и вальпроевой кислоты. При неэффективности консервативной терапии возможно оперативное лечение (удаление крылонебного узла, термокоагуляция гассерова узла тройничного нерва).
5.3.4.	Вторичные (симптоматические) формы головной боли
Одной из наиболее распространенных причин симптоматических головных болей являются сосудистые заболевания мозга. Внезапная интенсивная диффузная или затылочная го-
ловная боль характерна для субарахноидального кровоизлияния, обычно вызванного разрывом аневризмы церебральной артерии. Больные называют эту боль самой сильной из всех, которые они когда-либо испытывали в жизни. Она нередко сопровождается рвотой и потерей сознания. С самого начала или спустя короткое время присоединяются менингеальные симптомы. Диффузная или локальная интенсивная головная боль, сочетающаяся с угнетением сознания и очаговой неврологической симптоматикой (слабостью или онемением в конечностях, нарушением речи и координации), может быть признаком внутримозгового кровоизлияния или ишемического инсульта.
У больных артериальной гипертензией боль обычно локализуется в затылке и часто возникает ранним утром. Хотя четкой связи между появлением головной боли и легким или умеренным повышением артериального давления обычно не выявляется (боль закономерно возникает лишь при быстром подъеме артериального давления выше 200/120 мм рт.ст.), стабилизация артериального давления с помощью гипотензивных средств нередко сопровождается уменьшением головных болей.
Упорные головные боли в височной и лобной областях у больных старше 60 лет, возникающие на фоне общей слабости, субфебрилитета, снижения массы тела, увеличения СОЭ, могут быть обусловлены височным артериитом.
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (внутричерепной гипертензией), может быть ранним признаком опухоли, абсцесса мозга, гематомы и других объемных образований, а также гидроцефалии. Боль, вызванная внутричерепной гипертензией, чаще бывает диффузной, усиливается при кашле, чиханье, наклонах головы и может разбудить человека ночью; нередко она сопровождается рвотой и преходящими нарушениями зрения. Поначалу она носит эпизодический характер и возникает по утрам, но постепенно нарастает и становится постоянной. Характерны постепенное нарастание интенсивности болей, появление асимметрии сухожильных рефлексов, глазодвигательных нарушений, изменений поведения. При осмотре глазного дна могут выявляться застойные диски зрительных нервов.
Боль, связанная ^шейным остеохондрозом или другой патологией шейного отдейа позвоночникаДчервнкогеннпя головная боль, или цервикокраниалгия), обычно локализуется в шейно-затылочной области, но часто распространяется в лобно-височную область, а также в плечо и руку. Боль обычно умеренной интенсивности и усиливается при движении головы, длительном пребывании в неудобной позе, при пальпации шейно-затылочных мышц. Подвижность шейного отдела ограничена. Иногда головная боль имеет мигренеподобный харак
тер и сочетается с вегетативными расстройствами (расширение зрачка, гипергидроз лица, реже — синдром Горнера), головокружением, нечеткостью зрения. Подобные случаи связаны с раздражением или сдавлением симпатического сплетения, окружающего позвоночные артерии (задний шейный симпатический синдром, или шейная мигрень).
Боль в шейно-затылочной области может быть также проявлением невралгии затылочного нерва, которая характеризуется кратковременными приступами, болезненностью при перкуссии точек выхода нерва, нарушением чувствительности в зоне его иннервации.
Головная боль в периорбитальной, лобной и теменной областях может быть признаком воспаления придаточных пазух носа. Боль при синуите обычно сопровождается лихорадкой, заложенностью носа, гнойными выделениями из него, гиперемией кожи и болезненностью при перкуссии в области пораженной пазухи. Головная боль регулярно возникает при рините и синуите аллергической природы.
Хроническая головная боль нередко бывает следствием неправильного подбора очков при аномалии рефракции или длительного напряжения глаз; она возникает во второй половине дня и сопровождается чувством напряжения мышц шеи и стягивания покровов головы.
Посттравматическая головная боль может сохраняться на протяжении нескольких месяцев или лет после черепно-мозговой травмы. Боль чаще развивается после легкой, нежели после тяжелой травмы и обычно сопровождается снижением внимания, памяти, эмоциональными расстройствами, головокружением, повышенной утомляемостью, нарушением сна. Боль часто бывает диффузной, тупой и усиливается при физической нагрузке. Если боль нарастает и появляются спутанность, сонливость, анизокория, асимметрия рефлексов или другие очаговые симптомы, то необходимо исключить хроническую субдуральную гематому.
Головная боль — неизбежный спутник любых инфекций, протекающих с лихорадкой. Однако появление менингеальных симптомов, повторной рвоты, угнетения сознания или очаговых неврологических расстройств требует исключения менингита, энцефалита или абсцесса мозга. Головная боль — почти постоянный симптом интоксикаций и метаболических расстройств. Диффузная ломяшая или пульсирующая боль часто возникает при абстинентном синдроме у больных алкоголизмом или улиц с кофеиновой зависимостью. Обычно абстинентная боль усиливается при изменении положения тела, сопровождается тошнотой, профузным потоотделением и другими вегетативными симптомами.
Головная боль может быть также вызвана сосудорасширяющими средствами (нитраты, курантил, антагонисты каль
ция), нестероидными противовоспалительными и антигистаминными препаратами, барбитуратами и противосудорожными средствами, препаратами спорыньи, кортикостероидами, эстрогенами, гиполипидемическими и антибактериальными средствами.
Кратковременная интенсивная боль в периорбитальной области, в области спинки носа и горле может возникать при внешнем переохлаждении головы либо глотании холодной пищи. Подобная боль чаще возникает у больных мигренью и связана с раздражением холодовых рецепторов, в частности задней стенки глотки.
Диагностика. Хотя серьезные органические заболевания выявляются не более чем у 5 % больных, обращающихся по поводу головных болей, именно они должны быть исключены в первую очередь. При расспросе важно уточнить, как и когда возникла боль, какие факторы ее усиливают или ослабляют, какие лекарственные препараты и в каком количестве принимает больной, как часто возникает боль, меняется ли ее локализация, возникают ли приступы головной боли у родственников, какие симптомы ее сопровождают.
При осмотре выявляют очаговые симптомы, проверяют локальную болезненность мышц шеи и затылка, измеряют артериальное давление. При внезапно возникшей интенсивной головной боли следует проверить менингеальные симптомы.
Особая настороженность необходима в следующих случаях: I) вновь возникшие интенсивные головные боли или изменение характера ранее существовавших болей; 2) головная боль, нарастающая на протяжении нескольких дней или недель; 3) головная боль, усиливающаяся при физическом напряжении, натуживании, кашле, чиханье, наклонах; 4) головная боль, возникшая на фоне лихорадки, тошноты, рвоты и менингеального синдрома; 5) головная боль, сопровождающаяся появлением неврологических или психических расстройств (нарушение речи, координации, слабость или онемение в конечностях, судорожные припадки, повышенная сонливость, изменение поведения).
Обследование включает измерение артериального давления, исследование глазного дна, рентгенографию черепа, краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, ультразвуковую допплерографию. При исследовании глазного дна могут выявляться застойные изменения дисков зрительных нервов, указывающие на внутричерепную гипертензию, а в острых случаях — кровоизлияния в сетчатку, служащие признаком разрыва аневризмы или злокачественной артериальной гипертонии. При аускультации головы может обнаружиться шум, указывающий на артериовенозную мальформацию. При подозрении на синуит необходимы консультация оториноларинголога и рентгенография придаточных пазух носа. При
острых интенсивных головных болях, особенно сопровождающихся менингеальным синдромом, показана спинномозговая пункция, позволяющая диагностировать менингит или субарахноидальное кровоизлияние (предварительно следует исключить объемное образование, исследовав глазное дно и проведя эхоэнцефалоскопию или компьютерную томографию).
Лечение вторичных головных болей предполагает прежде всего воздействие на их причину.
5.4.	ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ (ПРОЗОПАЛГИЯ)
Основными причинами лицевой боли являются краниальные невралгии, болезненная офтальмоплегия, синдром височно-челюстного сустава, заболевания зубочелюстного аппарата, придаточных пазух носа, глаз, психогенные боли.
5.4.1.	Краниальные невралгии
Невралгия тройничного нерва характеризуется короткими (длящимися несколько секунд или минут) приступами односторонних интенсивных стреляющих болей в зоне иннервации ветвей тройничного нерва. Приступы, иногда образующие короткие серии, возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются триггерные точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли. Прием противоэпилепти-ческих средств, например карбамазепина (финлепсина), облегчает боль.
Невралгия языкоглоточного нерва проявляется интенсивной пароксизмальной болью в глубине полости рта, корне языка, области миндалин, иногда она иррадиирует в ухо и шею. Провоцируется глотанием, кашлем, жеванием, разговором, зевотой, а также прикосновением к мягкому небу, миндалинам, изредка давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением артериального давления, иногда обмороком.
5.4.2.	Болезненная офтальмоплегия
Болезненная офтальмоплегия — синдром, характеризующийся выраженной односторонней постоянной болью в зоне первой, иногда второй ветви тройничного нерва, сочетающейся с опущением века, ограничением подвижности глазного яб-
лока и двоением. Причиной могут служить аневризма, тромбоз, опухоль, гранулематозное воспаление в области кавернозного синуса или верхней глазничной щели.
5.4.3.	Синдром височно-челюстного сустава
Боль при синдроме височно-челюстного сустава провоцируется жеванием, зевотой, широким открыванием или сжиманием рта. Она обычно локализуется кпереди от уха, иррадиирует в щеку, нижнюю челюсть, лобную и височную области, иногда сопровождается щелканьем или ограничением движений в суставе. Боль бывает связана с аномальным прикусом, воспалительными или дегенеративными изменениями в суставе. Сходный болевой синдром возможен при формировании болезненных миофасциальных зон в жевательных мышцах. Коррекция прикуса, физиотерапия (тепловые процедуры, ультразвук), специальные упражнения, короткий курс нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов способствуют уменьшению боли.
5.4.4.	Боль при заболеваниях глаз
При сочетании пульсирующей периорбитальной боли с болью в глазу, гиперемией и болезненностью глазного яблока, расстройством зрения, тошнотой и рвотой необходимо исключить глаукому, измерив внутриглазное давление.
5.4.5.	Боль при заболеваниях зубочелюстной системы (одонталгия)
Боль в области верхней и нижней челюсти часто возникает вследствие раздражения нервов при кариесе, заболеваниях пульпы зуба, периодонтальных абсцессах. Она усиливается по ночам, имеет пульсирующий характер и часто сопровождается локальной болезненностью в области корня зуба. Иногда хронические лицевые боли бывают вызваны остеомиелитом челюсти с образованием микроабсцессов. После экстракции зуба или стоматологических операций может возникать невропатия тройничного нерва, проявляющаяся снижением чувствительности в области нижней губы, слабостью жевательных мышц.
5.4.6.	Психогенная лицевая боль
Психогенная лицевая боль (атипичная прозопалгия) чаще всего встречается у женщин молодого или среднего возраста. 126
Боль обычно постоянная, она может быть двусторонней или односторонней, иногда ограничиваясь определенной частью лица или распространяясь в область шеи. Никаких чувствительных или вегетативных нарушений, триггерных зон в области лица не выявляется. Нередко боль усиливается при стрессе, она не снимается анальгетиками. Больных часто подвергают манипуляциям в полости рта или в околоносовых (придаточных) пазухах (экстракция зуба, проколы пазух, манипуляции на тройничном нерве), но они не приносят облегчения, а способствуют хронизации боли. В патогенезе боли важное значение имеет дефект центральных противоболевых систем. Вариантом атипичной лицевой боли считаются жгучие боли в языке или полости рта (соответственно глоссалгия или стоматалгия).
Лечение психогенной лицевой боли включает рациональную психотерапию и применение антидепрессантов.
5.5.	БОЛЬ В СПИНЕ И КОНЕЧНОСТЯХ
Боль в спине и конечностях может быть связана с патологией позвоночника (вертеброгенная боль) или иными причинами (невертеброгенная боль). Причины, лежащие в ее основе, представлены ниже.
Основные причины боли в спине и конечностях
Вертеброгенные боли
Остеохондроз позвоночника Спондилез Спондилоартроз Травма
Остеопороз Первичные и метастатические опухоли Спондилит (неспецифический, туберкулезный)
Ревматоидный артрит Анкилозирующий спондилоартрит
Невертеброгенные боли
Мышечно-скелетные боли'.
миофасциальный синдром;
поражение связок, суставов и околосуставных тканей (остеоартриты, периартропатии и др.); поражение костей конечностей (остеомиелит и ДР )
Невропатические боли:
поражение периферических нервов или сплетений (невропатии, плексопатии).
Васкулярные боли:
расслаивающая аневризма аорты, тромбоэмболия, васкулиты, синдром Рейно.
Висцерогенные боли:
заболевания плевры, сердца, поджелудочной железы, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательной системы, патология забрюшинного пространства.
Психогенные боли
В зависимости от локализации боли выделяют следующие варианты:
•	цервикалгия — боль в шее;
•	цервикобрахиалгия — боль в шее, распространяющаяся в руку;
•	торакалгия — боль в грудном отделе спины и грудной клетке;
•	люмбалгия — боль в пояснице или пояснично-крестцовом отделе позвоночника;
•	люмбоишиалгия — боль в пояснице, распространяющаяся в ногу.
При острой интенсивной боли в пояснице используют также термин «люмбаго» (поясничный прострел).
К числу наиболее распространенных вертеброгенных причин боли в спине и конечностях относится остеохондроз позвоночника.
5.5.1.	Остеохондроз позвоночника
Остеохондроз позвоночника — дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника, в основе которого лежит поражение межпозвонковых дисков, расположенных между телами позвонков (рис. 5.1). Развитию дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника способствуют повторные микротравмы (например, при прыжках с высоты или поднятии тяжести), избыточная статическая или динамическая нагрузка (например, при длительном пребывании в вынужденной позе или укороченной конечности), наследственная предрасположенность.
Межпозвонковый диск постепенно теряет воду, ссыхается, утрачивает амортизирующую функцию и становится более чувствительным к механической нагрузке. Фиброзное кольцо, расположенное по периферии диска, истончается, в нем появляются трещины, по которым центральная часть диска (пуль-позное ядро) смещается к периферии, формируя протрузию (выпячивание). Вследствие травмы или интенсивной нагрузки протрузия может скачкообразно увеличиваться, что приводит к выпячиванию пульпозного ядра и части фиброзного кольца в позвоночный канал, которое обычно обозначается как грыжа диска. Грыжа представляет собой солидное образование, сохраняющее связь с телом диска, но иногда ее фрагменты выпадают в позвоночный канал.
Боль при грыже диска вначале появляется в связи с раздражением болевых рецепторов наружных слоев фиброзного кольца и задней продольной связки. Это может вызвать как локальную боль в спине, так и отраженную в отдаленной зоне. При грыже шейного диска отраженная боль может локализоваться в лопатке и межлопаточной области, затылке, плечевом поясе, руке, при грыже поясничных дисков — в ягодице и бедре.
Рис. 5.1. Позвоночно-двигательные сегменты с нормальным межпозвонковым диском (вверху), с грыжей диска (внизу).
Болевой синдром часто сопровождается спазмом сегментарных мышц, имеющим защитный характер и приводящим к иммобилизации пораженного сегмента; со временем спазм утрачивает саногенную роль и становится самостоятельным фактором, поддерживающим боль. Смещаясь далее в сторону позвоночного канала или межпозвонкового отверстия, грыжа может приводить к поражению прилегающего корешка спинномозгового нерва (радикулопатии), которое обусловлено не только его механическим сдавлением, но и воспалением, отеком и демиелинизацией (рис. 5.2). Корешковая боль часто имеет пароксизмальный стреляющий или пронизывающий характер, более четко локализована и иррадиирует в конечность по ходу дерматома; она сопровождается снижением чувствительности, снижением или выпадением сухожильных рефлексов, реже — слабостью и атрофией мышц в зоне иннервации данного корешка.
Дегенерация и выпячивание диска нарушают функционирование всего позвоночно-двигательного сегмента, включающего два смежных позвонка, сцепленных межпозвонковым диском спереди и двумя межпозвонковыми суставами сзади, с окружающими их мышцами и связками. Постепенное снижение высоты диска приводит к тому, что суставные фасетки в межпозвонковых суставах «наезжают» друг на друга и возникают подвывих и смещение позвонков относительно друг друга. Появляющаяся в итоге нестабильность позвоночника повышает его чувствительность к травме или резким движениям, ускоряет дегенеративно-дистрофические изменения, обычно возникает артроз межпозвонковых суставов (спондилоартроз). 5—2832	129
Рис. 5.2. Г рыжа диска, сдавливающая корешок спинномозгового нерва.
Эти изменения часто остаются асимптомными, но при травме или избыточной нагрузке они способны стать источником боли. Важную роль в генезе боли играет формирование обратимой блокады позвоночно-двигательного сегмента, сопровождающейся ограничением его подвижности и локальным изменением мягких тканей, в том числе мышечным спазмом.
С годами механическая стабильность двигательного сегмента и всего позвоночника восстанавливается за счет краевых разрастаний (остеофитов), фиброза дисков, гипертрофии суставных отростков, утолщения связок и суставных капсул. Эти изменения, обозначаемые как спондилез, завершают «дегенеративный каскад» в позвоночнике и иногда приводят к спонтанному стиханию боли. Но одновременно они способны вызвать сужение межпозвонковых отверстий или позвоночного канала со сдавлением корешков спинномозговых нервов или спинного мозга.
5.5.2.	Цервикалгия и цервикобрахиалгия
В большом числе случаев боль в шее и руках связана с шейным остеохондорозом или спондилезом. У одних больных боль преимущественно вызвана грыжей межпозвонкового диска, у других — артрозом межпозвонковых суставов, образованием остеофитов и другими изменениями. Каждый из этих вариантов может приводить к развитию 4 основных клинических синдромов: 1) локальной боли (цервикалгии), 2) отраженной (рефлекторной) цервикобрахиалгии (при раздражении болевых рецепторов костно-мышечно-фасциальных структур); 3) корешковому синдрому, или радикулопатии (при раздражении или сдавлении корешков спинномозговых нервов); 4) миелопатии (при сдавлении спинного мозга или его сосудов).
Цервикалгия и рефлекторная цервикобрахиалгия могут быть острыми или хроническими, односторонними или двусторон-130
ними. Обострение может быть спровоцировано неудачным движением, переохлаждением, длительным пребыванием в неудобной позе (например, во время сна). При осмотре у больных выявляются ограничение подвижности шейного отдела, напряжение и болезненность шейных мышц. В результате защитного мышечного спазма может развиться кривошея. Вследствие мышечно-тонических нейродистрофических нарушений возможно ограничение подвижности в плечевом суставе (плечелопаточный периартроз). При грыже межпозвонковых дисков боль усиливается при кашле, натуживании, сгибании головы или ее наклоне в больную сторону, но облегчается при тракции головы или помещении за голову больной руки. Артроз межпозвонковых суставов может быть результатом их системного поражения (например, остеоартроза или ревматоидного артрита) или повышенной нагрузки на эти суставы, в частности, у больных с грыжей диска. При артрозе межпозвонковых суставов боль усиливается при разгибании шеи или наклоне в сторону более пораженного сустава; при осмотре выявляются ограничение разгибания, а не сгибания (как при грыже диска), двусторонняя болезненность межпозвонковых суставов.
Боль в шее и руке может возникать в отсутствие явных морфологических изменений в позвоночнике. В этом случае они чаще бывают связаны с травматическим растяжением мышц или связок, наличием миофасциальных болевых зон в мышцах шеи и плечевого пояса или функционального нарушения подвижности (блока) двигательных сегментов позвоночника.
Шейная радикулопатия выявляется лишь у небольшого числа больных. Она характеризуется стойкой интенсивной стреляющей или режущей болью и снижением чувствительности в зоне иннервации корешка, снижением или выпадением сухожильных рефлексов с рук, гипотрофией мышц кисти, предплечья, плеча. При грыже межпозвонкового диска чаще всею подвергаются сдавлению нижние шейные корешки. При радикулопатии 6-го шейного корешка боль иррадиирует в I— II пальцы руки, снижается или выпадает рефлекс с двуглавой мышцы, при радикулопатии 7-го шейного корешка боль иррадиирует во И—III пальцы руки, снижается или выпадает рефлекс с трехглавой мышцы. При спондилезе чаще страдают верхнешейные корешки (3—5-й), поэтому боль отмечается в затылке, шее, плечевом поясе, проксимальном отделе рук.
Шейная миелопатия чаще всего возникает при срединной |рыже диска у больных с узким позвоночным каналом и проявляется слабостью, оживлением сухожильных рефлексов и повышением тонуса в ногах, атрофией мышц и снижением рефлексов на руках, тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности по корешковому и проводниковому типам.
При обследовании больных с болями в шее следует исключить заболевания, требующие экстренного вмешательства: опухоли позвоночника, спондилит, эпидуральный абсцесс, менингит, субарахноидальное кровоизлияние, заглоточный абсцесс, перелом шейных позвонков, расслоение сонной или позвоночной артерий.
5.5.3.	Торакалгия
Боль в передних отделах грудной клетки чаще всего обусловлена формированием в мышцах или костно-хрящевых структурах болезненных зон. Обострения возникают после неловкого движения или длительного пребывания в неудобной позе, при сильном кашле. В отличие от стенокардии боль сохраняется на протяжении нескольких часов или дней, возникает как в покое, так и при движении, усиливается при глубоком вдохе. При осмотре выявляется локальная болезненность в области грудных мышц, ребер иЛ1Гэ1|^Удиннб-реберных сочленений. Локальная инъекция местного анестетика в болезненную зону снимает или уменьшает боль. Подобный болевой синдром нередко ошибочно диагностируют как «межреберную невралгию». Частой причиной боли в грудной клетке бывают невротические нарушения (психогенная торакалгия). Психогенные боли имеют сжимающий, ноющий или колющий характер, обычно локализуются в области сердца. Они нередко сопровождаются чувством нехватки воздуха, сердцебиением, тахикардией, признаками повышенной тревожности или депрессии.
Остеохондроз грудного отдела позвоночника проявляется тупыми диффузными болями в спине, которые могут внезапно усилиться при форсированном или неудачном движении. При сдавлении корешка присоединяются острые опоясывающие боли, а при сдавлении спинного мозга —- оживление рефлексов и нарушение чувствительности на нижних конечностях, в последующем — нижний спастический парапарез и тазовые нарушения. Нужно иметь в виду, что остеохондроз грудного отдела позвоночника — сравнительно редкая причина болей в грудном отделе. Это объясняется тем, что относительная неподвижность грудных позвонков противодействует развитию в них дегенеративно-дистрофических изменений, поэтому при появлении стойкой боли в грудном отделе позвоночника и особенно корешковой опоясывающей боли или признаков сдавления спинного мозга следует в первую очередь исключить другие причины — первичные или метастатические опухоли позвоночника (в частности, при метастазах рака легкого, молочной железы, предстательной железы и др.) или инфекционные заболевания (туберкулезный спондилит, эпидуральный абсцесс).
В юношеском и молодом возрасте боли в грудном отделе позвоночника нередко обусловлены болезнью Шейерманна— Мау, проявляющейся резким усилением грудного кифоза и клиновидной деформацией тел нижнегрудных позвонков при рентгенографии. У пожилых больных частой причиной боли в нижнегрудном отделе спины является остеопороз позвоночника. Боль при остеопорозе часто связана с компрессионным переломом позвонка и возникает остро, иногда после неудачного движения. Причиной опоясывающих болей в грудной клетке могут быть опоясывающий герпес, поражение нервных стволов при сахарном диабете или васкулитах.
При обследовании больного с торакалгией важно также исключить травму грудного отдела позвоночника, ребер или грудины, опухоли, миеломную болезнь, заболевания внутренних органов (ишемическую болезнь сердца, расслаивающую аневризму аорты, тромбоэмболию легочной артерии, плеврит, пневмонию, опухоли легкого, язву желудка или двенадцатиперстной кишки, панкреатит или рак поджелудочной железы, холецистит), диафрагмальный абсцесс.
5.5.4.	Люмбалгия и люмбоишиалгия
Люмбалгия. Острая люмбалгия может быть спровоцирована травмой, подъемом тяжести, неловким движением, дли-1ельным пребыванием в нефизиологической позе, переохлаждением. Боль, локализующаяся только в спине, исключает поражение корешка и может быть связана как с поражением по-шоночника (например, с грыжей диска), так и с поражением мягких тканей (например, с растяжением мышц или связок). Острая люмбалгия сопровождается резкой болезненностью и напряжением паравертебральных мышц, ограничением подвижности поясничного отдела позвоночника и обычно регрессирует в течение нескольких дней или недель. Хроническая люмбалгия чаще обусловлена нестабильностью или функциональным ограничением подвижности позвоночно-двигательных сегментов, артрозом межпозвонковых суставов или миофасциальным синдромом. Часто боль усиливается при длительном пребывании в одном положении, наклонах, поднятии тяжести, длительном сидении и уменьшается в покое; обычно она сопровождается менее отчетливым ограничением подвижности позвоночника.
Люмбоишиалгия чаще имеет вертеброгенное происхождение и у большинства больных вызывается рефлекторным «отражением» боли при грыже диска, артрозом межпозвонковых суставов и другими дегенеративными изменениями позвоночника. По у части больных она бывает проявлением миофасциального синдрома, вовлекающего мышцы спины и тазового пояса.
Грыжа межпозвонкового диска чаше проявляется в молодом возрасте (30—50 лет). В большинстве случаев поражаются два последних диска: Lv—S( и Llv— Lv, реже Lni—Llv, но лишь у небольшого числа больных грыжа диска вызывает сдавление корешка. Чаще боль обусловлена раздражением связочных, костных, мышечных структур, при этом она обычно бывает двусторонней, плохо локализованной, глубинной и редко иррадиирует ниже уровня коленного сустава. У пожилых больных нередкой причиной люмбоишиалгии является артроз межпозвонковых или тазобедренных суставов, боль при котором может иррадиировать в поясницу.
Поясничная (пояснично-крестцовая) радикулопатия проявляется интенсивной стреляющей или пронизывающей болью, иррадиирующей в зону иннервации соответствующего корешка. Характерны симптомы выпадения в этой зоне — онемение, парестезии, снижение чувствительности, слабость и атрофия мышц, исчезновение рефлексов. Боль при грыже диска часто возникает при резком движении, наклоне, подъеме тяжести или падении и усиливается при движении, натуживании, сидении, длительном пребывании в одной позе, кашле и чиханье, надавливании на яремные вены и ослабевает в покое, особенно если больной лежит на здоровом боку, согнув больную ногу в коленном и тазобедренном суставах.
При осмотре больного спина обычно фиксирована в слегка согнутом положении. Часто выявляется сколиоз, усиливающийся при наклоне кпереди, но пропадающий в положении лежа Наклон кпереди резко ограничен.
Часто выявляются симптомы натяжения (например, симптом Ласега). Симптом Ласега проверяют, медленно поднимая прямую ногу больного вверх, ожидая не только усиления боли, но и ее иррадиации в зону иннервации корешка (рис. 5.3) При сдавлении корешков, выходящих из Lv и S, позвонков, боль появляется или резко усиливается при подъеме ноги до 30—40°, а при сгибании ноги в коленном и тазобедренном суставах — проходит. Если боль не проходит при сгибании ноги в коленном суставе, то она может быть обусловлена патологией тазобедренного сустава или имеет психогенный характер. При выполнении приема Ласега боль в пояснице и ноге может возникать и при некорешковых поражениях (например, при напряжении паравертебральных мышц или задних мышц бедра и голени), но в этом случае отсутствует корешковая иррадиация. Проверяют и передний симптом натяжения — симптом Вассермана: больному, лежащему на животе, поднимают прямую ногу вверх, разгибая бедро в тазобедренном суставе, или сгибают ногу в коленном суставе, также добиваясь корешковой иррадиации боли. Положительный симптом указывает на сдавление 4-го поясничного корешка или поясничного сплетения.
Рис. 5.3. Симптом Ласега.
А — подъем прямой ноги больного вверх вызывает усиление боли с иррадиацией в зону иннервации корешка; Б — сгибание ноги в коленном суставе ослабляет боль.
У больных могут выявляться слабость, гипотрофия и снижение тонуса мышц, иннервируемых пораженным корешком. Иногда на фоне резкого усиления корешковых болей может развиться парез стопы (парализующий ишиас). Возникновение этого синдрома связывают с ишемией корешка, обусловленной сдавлением питающих его сосудов. В подавляющем большинстве случаев парез благополучно регрессирует в течение нескольких месяцев на фоне консервативной терапии.
При массивной срединной грыже нижнепоясничных дисков может происходить сдавление корешков конского хвоста. Оно проявляется быстро нарастающими двусторонними асим
метричными болями в ногах, нарушением чувствительности в области промежности, нижним вялым парапарезом, задержкой мочеиспускания, недержанием кала. Эта клиническая ситуация может потребовать экстренного нейрохирургического вмешательства.
У пожилых больных вследствие дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника может развиваться сужение позвоночного канала на нижнепоясничном уровне, что вызывает хроническую компрессию корешков конского хвоста и питающих его сосудов (стеноз позвоночного канала). Его основное клиническое проявление — нейрогенная перемежающаяся хромота, которая выражается в появлении при ходьбе или длительном стоянии двусторонних болей, онемения, парестезий и слабости в мышцах голеней или бедер, уменьшающихся в течение нескольких минут, если больной сгибается кпереди или садится. В отличие от сосудистой перемежающейся хромоты боль при нейрогенной перемежающейся хромоте всегда локализуется в обеих ногах, имеет менее острый характер, провоцируется при стоянии, проходит только в положении сгибания, но не в выпрямленном положении, не сопровождается трофическими нарушениями и отсутствием пульсации периферических сосудов.
5.5.5.	Диагностика и лечение боли в спине и конечностях
Хотя примерно в 95 % случаев боль в спине носит доброкачественный характер и обусловлена физической нагрузкой на фоне текущего дегенеративного поражения позвоночника, основное внимание должно быть направлено на то, чтобы не пропустить немногочисленные случаи, когда боли в спине вызваны более серьезными причинами — переломом или опухолью позвоночника или спинного мозга, анкилозирующим спондилитом, гнойным эпидуритом, аневризмой или тромбозом аорты, заболеваниями поджелудочной железы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, патологией забрюшинного пространства.
Особая настороженность необходима при наличии следующих признаков: 1) боль впервые начинается до 15 или после 50 лет; 2) боль не носит механического характера (не уменьшается в покое, в положении лежа или в ночное время); 3) интенсивность боли со временем нарастает; 4) в анамнезе есть указание на злокачественное новообразование; 5) иммунитет снижен и имеется склонность к повторным инфекциям; 6) наблюдаются лихорадка, снижение массы тела или другие симптомы общего заболевания; 7) длительная скованность по утрам; 8) наличие признаков поражения спинного мозга или
конского хвоста (параличи, обширные зоны нарушения чувствительности, тазовые расстройства); 9) наличие изменений в анализе крови или мочи, например повышение СОЭ.
При осмотре следует обратить внимание на признаки инфекции или злокачественного новообразования, на состояние тех органов, опухоли которых часто дают метастазы в позвоночник (молочная железа, легкие, предстательная железа, почки, толстый кишечник, мочевой пузырь). Исследование органов брюшной полости позволит выявить источник отраженной боли. Важно оценить состояние тазовых функций.
Рентгенография позвоночника у больного с остеохондрозом может выявить снижение высоты межпозвонковых дисков, склероз замыкательных пластин, гипертрофию суставных отростков, остеофиты, неравномерное сужение позвоночного канала. Однако соответствия между выраженностью болевого синдрома и рентгенологическими изменениями нет. Рентгенологические признаки остеохондроза можно обнаружить практически у всех лиц зрелого и пожилого возраста, у многих из которых боли никогда не возникали. С другой стороны, у молодых лиц с грыжей диска рентгенологических изменений может не быть. Поэтому основная цель рентгенографии — исключить опухоль, спондилит, остеопороз, травматические или патологические переломы, врожденные аномалии, инфекционные или воспалительные заболевания. Но иногда изменения при рентгенографии позвоночника обнаруживаются спустя несколько недель после появления симптомов. В случаях, когда клинические признаки дают основание заподозрить опухоль или спондилит, а рентгенография позвоночника не выявила патологии, показаны радиоизотопная сцинтиграфия, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Компьютерная и магнитно-резонансная томография, а в их отсутствие — миелография — показаны при появлении признаков сдавления спинного мозга.
По показаниям проводят рентгенографию легких, ультра-1вуковое исследование органов брюшной полости и малого газа, забрюшинного пространства, экскреторную урографию, ректороманоскопию. У женщин обязателен осмотр гинеколога.
При острой боли в спине, некорешковой цервикобрахиал-гии или люмбоишиалгии следует ожидать значительного уменьшения боли в течение 2—4 нед. В течение 1—3 дней рекомендуют постельный режим, при этом больной должен лежать на твердой поверхности в удобной для него позе. Для временной иммобилизации шеи используют мягкий воротник, который следует надевать прежде всего на ночь. Холод или легкое сухое тепло могут облегчить боль, тогда как глубокое или сильное прогревание чаще ее усиливает. Постепенно режим расширяют, но рекомендуют на определенное время
ограничить физическую активность (избегать наклонов и вращения туловища, поднятия тяжести, длительного сидения). Больным с рецидивирующими болями и признаками нестабильности позвоночника показано в течение нескольких дней носить корсет. Длительное ношение корсета нецелесообразно ввиду опасности ослабления мышц. Больного следует научить, как правильно совершать движения, избегая нагрузки на позвоночник.
Для уменьшения боли внутрь и парентерально применяют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты (например, баклофен или сирдалуд), аппликации с димексидом и новокаином, блокаду болезненных точек с помощью местного анестетика. Аналгезирующие средства предпочтительнее принимать профилактически, по часам, а не тогда, когда появляется боль. При приеме этих средств для защиты желудка можно назначить антациды. В последующем показаны постепенная мобилизация позвоночника с помощью лечебной гимнастики, постизометрическая релаксация, электроакупунктура, физиотерапевтические процедуры (ДДТ, СМТ, ультразвук, фонофорез гидрокортизона и др.). Ранняя мобилизация позволяет избежать длительной нетрудоспособности. В подострой и хронической фазе основной упор делается на физические методы — лечебную гимнастику, включающую упражнения на укрепление мышечного корсета или растяжение спазмированных мышц, массаж, бальнеотерапию. Мануальную терапию нужно применять с осторожностью, после проведения рентгенологического или КТ-исследования в специализированном отделении или центре.
При корешковом синдроме, чаше всего вызванном грыжей диска, сроки восстановления удлиняются до 6—8 нед. Принципы лечения остаются теми же: постельный режим в течение нескольких дней с последующим постепенным его расширением, анальгетики, лечебная гимнастика. Особенность терапии состоит в более широком применении лечебных блокад и средств, воздействующих на невропатическую боль,— про-тивоэпилептических препаратов (например, карбамазепина) или малых доз антидепрессантов (например, амитриптилина). В остром периоде целесообразны эпидуральные блокады. Применяют большие дозы витаминов Вь В6 и В12. Мануальная терапия в остром периоде грыжи диска, особенно при наличии признаков компрессии корешка, противопоказана. Хотя на практике широко применяют различные варианты вытяжения, убедительных данных в пользу его эффективности нет, а в ряде случаев оно провоцирует ухудшение.
Больные с хронической люмбалгией и люмбоишиалгией — более гетерогенная группа, требующая индивидуального подхода к лечению. Важно исключить серьезные причины болей (опухоли, инфекции, метаболические нарушения). Медика
ментозная терапия (анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты), лечебные блокады показаны при обострениях. Основная цель лечения при хронической боли состоит не в ее купировании, а в постепенном расширении двигательных возможностей больного. Лечение включает преимущественно немедикаментозные методы: мероприятия по снижению массы тела, лечебную гимнастику, мануальную терапию (по показаниям), массаж. Важно не только укрепить мышцы спины и брюшного пресса, но и скорректировать психологический настрой больного, научить его избегать провоцирующих движений, а также изменить его двигательный стереотип. Важная роль принадлежит физиотерапевтическим методам, санаторно-курортному лечению.
Оперативное лечение показано в следующих случаях: 1) при симптомах нарастающего сдавления спинного мозга; 2) при остром сдавлении конского хвоста, сопровождающемся нарастанием нижнего парапареза и тазовых нарушений; 3) при тяжелом инвалидизирующем корешковом болевом синдроме, не поддающемся консервативному лечению.
Профилактика болей в спине состоит в коррекции двигательного стереотипа, избегании неподготовленных движений и создании мышечного корсета, обеспечивающего правильное распределение нагрузки на позвоночник, исправлении осанки, снижении массы тела, отказе от курения.
5.6.	РЕФЛЕКТОРНАЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ
Рефлекторная симпатическая дистрофия (комплексный региональный болевой синдром) — синдром, характеризующийся сочетанием боли с вегетативными и трофическими нарушениями.
Этиология и патогенез. Причиной рефлекторной симпатической дистрофии могут быть:
•	травмы (переломы, растяжение связок, повреждения мышц, сухожилий, операционные раны, инъекции);
•	повреждения периферических нервов;
•	поражения центральной нервной системы (инсульт, черепно-мозговая или позвоночно-спинномозговая травма, опухоль мозга, боковой амиотрофический склероз и др.);
•	заболевания внутренних органов (инфаркт миокарда, новообразования легких и печени, васкулиты).
В ряде случаев причина остается неясной — это так называемая идиопатическая рефлекторная симпатическая дистрофия.
Патогенез плохо изучен. Стойкий болевой синдром и веге-гативные нарушения во многом обусловлены региональной симпатической гиперактивностью, которая в свою очередь
обычно связана не с усилением импульсации по симпатическим нервам, а гиперчувствительностью периферических тканей к симпатическим медиаторам. В генезе болевого синдрома важная роль принадлежит и дисфункции центральных противоболевых структур.
Клиническая картина. Боль при рефлекторной симпатической дистрофии обычно имеет жгучий, мучительный характер и часто распространяется за пределы травмированной области и зон иннервации нервов или корешков. В большинстве случаев вначале вовлекается дистальный отдел одной из конечностей, но затем боль распространяется в проксимальном направлении и нередко захватывает и другие конечности. Болевые ощущения сопровождаются нарушением чувствительности по типу гиперестезии, дизестезии, гиперпатии. Больной всячески оберегает больное место от внешних воздействий, так как любой раздражитель (звук, свет, прикосновение, холод или тепло, эмоции) вызывает резкое усиление боли. Нередко у него развиваются вторичные психические изменения: замкнутость, депрессия, раздражительность, агрессивность. Усиление боли может быть обусловлено и малейшим движением пораженной конечности; из-за этого происходит ограничение подвижности, иногда создающее ложное впечатление о наличии пареза.
Вегетативная дисфункция возникает в зоне боли и может проявляться отеком, бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, усиленным потоотделением; она сопровождается трофическими изменениями кожи, мышц, костей, ногтей и волос. Кожная температура на пораженной конечности обычно снижается. На поздней стадии боли могут стихать, но развиваются контрактуры конечностей, дистрофические изменения кожи, которая становится тонкой, лоснящейся; возникает атрофия мышц от бездействия.
Диагностика рефлекторной симпатической дистрофии основывается на клинических данных. В пользу рефлекторной симпатической дистрофии свидетельствует положительный эффект симпатических блокад, а именно:
•	блокад региональных симпатических ганглиев (при поражении руки — звездчатого ганглия, при вовлечении ноги — брюшных симпатических ганглиев);
•	региональных блокад с внутривенным введением симпа-толитика (например, резерпина).
В последнем случае на пораженную конечность накладывают жгут выше предполагаемого места инъекции, медленно струйно вводят 1 мг резерпина в 40 мл изотонического раствора хлорида натрия и оставляют жгут на 15—20 мин с тем, чтобы препарат распределился в пораженной конечности. Сразу после введения иногда наблюдается усиление боли, объ-
ясняюшееся высвобождением норадреналина из симпатических окончаний, но по мере опустошения запасов нейромедиатора боль ослабевает. Важнейший признак рефлекторной симпатической дистрофии —остеопороз, который может быть выявлен при рентгенографии пораженной конечности.
Лечение. Основная задача лечения — создать условия для постепенного расширения двигательной активности пораженной конечности. Уменьшение боли может быть достигнуто с помощью анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств. Патогенетическая терапия включает симпатические блокады, применение альфа-адреноблокаторов (фентол-амин, празозин, пирроксан, редергин) и антагонистов кальция. Иногда эффективен короткий курс кортикостероидов. Для уменьшения боли применяют также антидепрессанты, противоэпилептические средства (например, карбамазепин или клоназепам), нейролептики. На ранней стадии эффективны применяемые наружно препараты стручкового перца. При остеопорозе используют препараты тиреокальцитонина (кальцитонин, микальцик). При отеке целесообразно периодически придавать конечности возвышенное положение и назначать средства, улучшающие венозный отток. В комлекс лечения включают иглорефлексотерапию, чрескожную нейростимуляцию, магнитотерапию и другие виды физиотерапии. Осуществляя уход за больным, нужно учитывать психологические особенности больных, избегать конфликтов, терпеливо разъяснять необходимость расширения двигательной активности, помогать больным выполнять лечебную гимнастику и гигиенические процедуры, внушать веру в выздоровление.
Глава 6
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Сосудистые заболевания нервной системы подразделяются на сосудистые заболевания головного мозга (цереброваскулярные заболевания) и сосудистые заболевания спинного мозга. Сосудистые заболевания головного мозга, или нарушения мозгового кровообращения, в свою очередь делятся на острые и хронические. К острым нарушениям мозгового кровообращения относятся преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический и геморрагический инсульты. В последние годы в качестве варианта острого нарушения мозгового кровообращения рассматривают и острую гипертоническую энцефалопатию.
Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
•	Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
•	Ишемический инсульт.
•	Геморрагический инсульт.
•	Острая гипертоническая энцефалопатия.
•	Хроническая сосудистая мозговая недостаточность (дисциркуляторная энцефалопатия).
Нарушения мозгового кровообращения — одна из основных причин инвалидизации и смертности. Ежегодно мозговой инсульт поражает 3 из каждых 1000 человек. При этом 25 % больных с инсультом умирают в первые дни заболевания, 40 % — в течение первого месяца. Половина выживших умирают в первые 5 лет после инсульта, а большинство оставшихся в живых остаются инвалидами.
6.1. ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Преходящие нарушения мозгового кровообращения, или тран-зиторные ишемические атаки, характеризуются острым развитием очаговой неврологической симптоматики и ее полным регрессом в течение 24 ч.
Согласно современным представлениям, преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) в большинстве случаев вызываются временной закупоркой мозгового сосуда эмболом, формирующимся в сердце (кардиогенная эмболия) или в области атеросклеротического поражения крупного мозгового сосуда, например, внутренней сонной или позвоноч
ной артерий (артерио-артериальная эмболия). Реже ПНМК возникают при выраженном сужении сонных или позвоночных артерий на фоне резкого снижения артериального давления Таким образом, ПНМК может быть проявлением стенозирующего поражения крупных мозговых сосудов, заболевания сердца или повышения свертываемости крови.
При ПНМК в бассейне сонной артерии на стороне, противоположной поражению, обычно возникают гемипарез, геми-гипестезия, нарушения речи (афазия) и письма (аграфия), нарушение восприятия сигналов из противоположной половины пространства, слепота или снижение зрения на один глаз. При ПНМК в вертебробазилярном бассейне возникают головокружение, тошнота и рвота, двоение, дизартрия, дисфагия, атаксия, амнезия, корковая слепота или тетрапарез.
Продолжительность очаговой симптоматики при ПНМК редко превышает несколько десятков минут. Клиническое значение ПНМК состоит в том, что она является предвестником не только инсульта, но и инфаркта миокарда. Своевременная диагностика причины ПНМК (с помощью аускультации сердца и крупных сосудов, ультразвукового исследования мозговых сосудов, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, ангиографии, лабораторного исследования) позволяет провести комплекс лечебных мер, снижающих риск опасных осложнений.
6.2. ИНСУЛЬТ
Инсульт — острое нарушение мозгового кровообращения, характеризующееся внезапным развитием стойкой общемозговой и очаговой неврологической симптоматики.
По характеру поражения выделяют:
•	ишемический инсульт, возникающий вследствие недостаточного кровоснабжения (ишемии) участка мозговой ткани;
•	геморрагический инсульт, или спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние.
По течению выделяют:
•	прогрессирующий инсульт (инсульт «в ходу»), характеризующийся нарастанием симптоматики;
•	завершившийся инсульт, при котором неврологические симптомы, достигнув пика своего развития, стабилизировались.
В качестве отдельной формы выделяется также малый инсульт, при котором неврологическая симптоматика полностью исчезает в течение 3 нед.
6.2.1.	Ишемический инсульт
Ишемический инсульт может быть вызван тромбозом или эмболией внечерепных или внутричерепных мозговых артерий. Он чаще всего бывает связан с артериальной гипертензией и атеросклерозом мозговых сосудов. К факторам риска инсульта, помимо артериальной гипертензии, относятся также курение, сахарный диабет, нарушения сердечного ритма, гиперлипидемия, избыточная масса тела.
Тромботический инсульт обычно возникает на фоне атеросклероза мозговых артерий. Атеросклеротическая бляшка (атерома) формируется в артериях крупного или среднего калибра, часто в области их деления на более мелкие ветви (например, в области бифуркации сонных артерий). Растущая атерома не только сужает сосуд, но и способствует формированию тромба, вызывающего закупорку (окклюзию) сосуда. Чаще всего наблюдается окклюзия магистральных артерий на шее (внутренних сонных и позвоночных). Но при хорошем коллатеральном кровотоке через артерии артериального круга большого мозга (виллизиева круга), связывающего артерии на основании мозга, и медленном развитии даже полная закупорка внечерепного сосуда остается асимптомной. Но от формирующегося тромба могут отделяться сгустки, закупоривающие дистальные ветви пораженного сосуда (артерио-артериальная эмболия). Кроме того, в условиях ограниченного кровотока по суженной артерии возникает недостаточность кровоснабжения в наиболее удаленных участках бассейна пораженного сосуда. Именно два последних механизма часто бывают непосредственной причиной острой локальной ишемии мозга, которая приводит к некрозу мозговой ткани (инфаркту мозга).
При тромботическом инсульте симптомы часто развиваются в ночное время, и больной уже просыпается с парезом или афазией. Если же инсульт развивается в дневное время, то характерно постепенное прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов. Общемозговые симптомы (головная боль, угнетение сознания, эпилептические припадки) часто отсутствуют, но при обширных инфарктах они могут быть выражены в той же степени, что и при геморрагическом инсульте. Тромботическому инсульту нередко предшествуют одно или несколько ПНМК.
Эмболический инсульт. Источником эмболического материала чаще всего бывают тромботические массы в левом предсердии, которые формируются там при мерцательной аритмии, кардиомиопатии, пороке сердца или инфаркте миокарда. При бактериальном эндокардите происходит закупорка мозговых сосудов септическими эмболами, представляющими собой фрагменты вегетации, образующиеся на инфицированных клапанах. Клинически для эмболического ин
сульта характерно внезапное развитие симптоматики. Неврологические симптомы бывают максимально выраженными уже в самом начале заболевания. Нередко больной, у которого стремительно развился парез, не успев ухватиться за ближайшую опору, падает на пол. Для эмболического инфаркта более характерны головная боль, потеря сознания, эпилептические припадки.
Симптоматика тромботического и эмболического инсультов зависит от того, какой сосудистый бассейн оказался пораженным. Для нарушения кровообращения в бассейне сонных артерий характерно развитие гемипареза и гемигипестезии на противоположной очагу стороне. Слабость конечностей на одной стороне тела часто сопровождается опущением угла рта; при оскале зубов угол рта перекашивается в здоровую сторону. Язык при высовывании смещается в сторону парализованных конечностей. При поражении доминантного (левого почти у всех правшей и половины левшей) полушария может возникнуть нарушение речи (афазия), при вовлечении недоминантного полушария — нарушение пространственной ориентации и невнимательность к происходящему в противоположной половине пространства. Нередко отмечаются также выпадение правых или левых половин полей зрения (гомонимная гемианопсия) и парез горизонтального взора с отведением глазных яблок в сторону очага. При вовлечении средней мозговой, артерии паралич бывает более выраженным в лице и руке, при вовлечении передней мозговой артерии — в ноге.
При нарушении кровообращения в вертебробазилярном бассейне может возникать симптоматика, связанная с поражением затылочных долей (одностороннее выпадение полей зрения или двусторонняя корковая слепота), таламуса (грубое нарушение чувствительности на противоположной стороне тела со спонтанными болями и гиперчувствительностью к прикосновению), ствола мозга (на стороне поражения — нарушение функции черепных нервов и мозжечка, например паралитическое косоглазие, двоение, слабость мышц лица, паралич мягкого неба, нарушение речи и глотания, неловкость и расстройство координации движений в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне — альтернирующие синдромы, а также тетрапарез). Один из самых частых вариантов вертебробазилярного инфаркта, обычно вызванного тромбозом позвоночной артерии, является синдром Валленберга—Захарченко. Он проявляется снижением чувствительности в половине лица, синдромом Горнера, парезом мышц глотки, мозжечковой атаксией, слабостью кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и снижением чувствительности на противоположной половине туловища (без вовлечения лица). Окклюзия базилярной артерии может быть причиной комы.
В качестве отдельной формы ишемического инсульта выделяют лакунарные инфаркты, вызываемые закупоркой мелких мозговых артерий, как правило, питаюших глубинные отделы мозга или мозговой ствол. Самая частая причина лакунарных инфарктов — гипертоническая микроангиопатия (артериосклероз), возникающая у больных, длительное время страдающих артериальной гипертензией. Лакунарным инфарктам редко предшествуют ПНМК. Инсульт может развиться как во время сна, так и днем; часто отмечается постепенное нарастание симптоматики в течение нескольких часов. Для лакунарного инфаркта характерна ограниченная симптоматика: гемипарез, гемигипестезия, сочетание гемипареза и атаксии (атактический гемипарез) или дизартрии и неловкости в правой кисти. При этом отсутствуют общемозговые симптомы (угнетение сознания, головная боль, эпилептические припадки) и нарушения высших мозговых функций (например, афазия или апраксия).
У больных с тромботическим или эмболическим инсультом может возникать ишемический отек мозга, который обычно достигает пика на 2—3-й день, вызывая головную боль, рвоту, угнетение сознания, изменение ритма дыхания, ограничение отведения одного или обоих глазных яблок кнаружи за счет сдавления отводящего (VI) нерва, иногда усиление очаговой симптоматики. Нарастание патологических симптомов у больных с ишемическим инсультом может быть также связано с кровоизлиянием в зону некроза (геморрагический инфаркт), расстройством водно-электролитного баланса или нарушением функции внутренних органов и систем (особенно сердечно-сосудистой системы), инфекционными осложнениями со стороны легких или мочеполовой системы. При ишемическом инсульте около 25 % больных умирают в течение первого месяца, в последующем смертность составляет 16—18 % в год. Около 90 % выживших имеют тот или иной резидуальный дефект, причем не менее трети из них становятся инвалидами.
6.2.2.	Геморрагический инсульт
Геморрагический инсульт характеризуется кровоизлиянием в ткань мозга (внутримозговое, или паренхиматозное, кровоизлияние), в подпаутинное (субарахноидальное) пространство (субарахноидальное кровоизлияние) или в желудочки мозга (внутрижелудочковое кровоизлияние). Возможны и смешанные формы.
Паренхиматозное кровоизлияние в большинстве случаев возникает у больных, страдающих артериальной гипертензией. Стойкое повышение артериального давления способствует ослаблению стенки мелких мозговых сосудов и развитию микро
аневризм, разрыв которых и приводит к кровоизлиянию в вещество мозга. Излившаяся кровь формирует гематому, которая может увеличиваться в размерах в течение нескольких минут или часов, пока в месте разрыва сосуда не сформируется тромб. При кровоизлиянии, связанном с артериальной гипертензией, гематомы чаще всего локализуются в глубинных отделах мозга, в основном в области внутренней капсулы, где проходят нервные волокна, связывающие двигательные и чувствительные зоны коры полушарий большого мозга со стволом и спинным мозгом.
Реже причиной внутримозгового кровоизлияния бывают сосудистые мальформации, применение антикоагулянтов, тромболитических средств, васкулиты или опухоли мозга. Кровоизлияния при сосудистых аномалиях (артериовенозных мальформациях, кавернозных ангиомах) и приеме симпатоми-метиков (амфетамина, кокаина) обычно локализуются в более новерхностых слоях полушарий (лобарные кровоизлияния). У пожилых причиной лобарных кровоизлияний нередко является амилоидная ангиопатия.
Симптомы внутримозгового кровоизлияния обычно появляются внезапно, без каких-либо предвестников, часто в дневное время. При этом больной может упасть и потерять сознание. Лицо и шея больных часто становятся багрово-красными пли синюшными, дыхание редким, глубоким; могут произойти непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Для паренхиматозного кровоизлияния характерно сочетание очаговых симптомов с тяжелыми общемозговыми расстройствами (ин-1енсивной головной болью, тошнотой, рвотой, угнетением сознания вплоть до сопора и комы) и симптомами раздражения мозговых оболочек. Очаговые наоушения зависят от локализации кровоизлияния. Чаще всего возникают гемипарез и ге-мигипестезия на противоположной очагу половине тела, а при вовлечении доминантного полушария — афазия. Симптомы могут нарастать в течение нескольких секунд или минут, редко — медленнее, в течение нескольких часов или суток. В 10 % случаев отмечаются генерализованные судорожные припадки. Но небольшие очаги кровоизлияний протекают без выраженных общемозговых проявлений и имитируют ишемический инсульт.
По мере роста гематомы и формирования перифокального отека мозга происходит увеличение внутричерепного давления и может развиться смещение соседних структур мозга с вклинением медиальных отделов височной доли в вырезку намета мозжечка, сдавлением ствола, нарушением дыхания, гемодинамики и летальным исходом. Однако при ограниченных кровоизлияниях общемозговые симптомы могут отсутствовать, что делает клиническую картину похожей на ишемический инсульт. При внутримозговых кровоизлияниях в течение пер
вого месяца умирают около 30 % больных, чаще всего лица пожилого возраста с массивными кровоизлияниями, поступающие в состоянии комы.
Субарахноидальное кровоизлияние (САК) — кровоизлияние в подоболочечное пространство головного мозга. В 80 % случаев спонтанное субарахноидальное кровоизлияние обусловлено разрывом внутричерепной аневризмы. Более редкими причинами САК являются травма, расслоение внутричерепной артерии, геморрагический диатез. САК проявляется внезапной необычайно интенсивной головной болью. В момент разрыва часто наблюдаются потеря сознания, повторная рвота. Менингеальные симптомы могут появляться спустя несколько часов. Примерно у половины больных за 2—3 нед до инсульта отмечаются преходящие головные боли, связанные с частичным надрывом стенки аневризмы. У части больных отмечаются симптомы, связанные со сдавлением аневризмой соседних структур, например расширение зрачка и птоз, обусловленные сдавлением глазодвигательного (111) нерва. В первые несколько дней умирают 10 % больных, в последующем летальные исходы в основном связаны с повторным кровоизлиянием, ангиоспазмом, гидроцефалией, электролитными нарушениями. Прогноз зависит от степени угнетения сознания при поступлении. В первые 3 мес умирает примерно половина больных.
6.2.3.	Диагностика инсульта
В большинстве случаев диагностировать инсульт можно по клинической картине, прежде всего учитывая острое развитие неврологических симптомов Но иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике инсульта с субдуральной гематомой, энцефалитом, опухолью мозга, истерией, разрешить которые удается только с помощью комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования, включая КТ или МРТ. Клиническая картина ишемического и геморрагического инсультов может быть сходной, поэтому определить характер инсульта по симптомам заболевания удается не всегда. Наиболее надежный метод диагностики характера инсульта — КТ. Если КТ недоступна, то в отсутствие застойных дисков зрительных нервов (по данным офтальмоскопии) и смещения срединных структур (по данным эхоэнцефалоскопии) можно прибегнуть к спинномозговой (люмбальной) пункции. Однако при пункции нередко возникает сомнение, не является ли кровь в ЦСЖ «путевой», т е. не вызвана ли она травмированием сосудов пункционной иглой. Чтобы исключить эту возможность, ЦСЖ собирают в 3 пробирки; в пользу травматичной пункции свидетельствует уменьшение примеси
крови от пробирки к пробирке. Но более надежным признаком является ксантохромия надосадочной жидкости, полученной после центрифугирования. Ксантохромия появляется не ранее 6 ч от момента кровоизлияния и сохраняется до 3 нед.
Всем больным с инсультом проводится лабораторное исследование, включающее клинический анализ крови с определением числа тромбоцитов, общий анализ мочи, исследование содержания в крови электролитов, глюкозы, мочевины, креатинина, липидов, состояния свертывающей системы крови (коагулограмма). В течение первой недели регулярно определяют содержание электролитов и сахара крови, осмолярность крови, гематокрит. В комплекс обязательных методов входят также рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ультразвуковое исследование магистральных артерий головы.
Особые сложности возникают при диагностике причины инсульта у молодых лиц. В этой возрастной группе инсульт часто вызывается относительно редкими заболеваниями: врожденными аномалиями сосудов, васкулитами, антифосфо-липидным синдромом, мигренью, расслоением сонных и позвоночных артерий, нейросифилисом, патологией свертывающей системы и другими болезнями крови, применением оральных контрацептивов. Поэтому таким больным приходится проводить более обширное исследование, включающее эхо-кардио!рафию, серологическое исследование на сифилис, ВИЧ и др., иногда ангиографию и холтеровский мониторинг ЭКГ. После внутримозгового субарахноидального кровоизлияния больному может быть показано ангиографическое исследование мозговых сосудов с целью диагностики сосудистой мальформации.
6.2.4.	Лечение инсульта в остром периоде
В подавляющем большинстве случаев больных с инсультом следует госпитализировать. Противопоказаниями к транспортировке больного могут быть только атоническая кома, не купирующиеся на месте резкое нарушение дыхания или отек легких, некупирующийся эпилептический статус, шок. При угнетении сознания, выраженных нарушениях дыхания или гемодинамики, эпилептическом статусе или серийных припадках, нарушении глотания, требующем зондового питания, больных следует по возможности помещать в отделения интенсивной терапии или реанимации.
Лечебные мероприятия принято делить на две группы: базисную терапию, которую проводят при любом варианте инсульта, и дифференцированную терапию, которая зависит от характера инсульта.
Основная задача базисной терапии — предупредить осложнения, вызывающие вторичное повреждение мозга. Она состоит в следующем.
1.	Поддержание дыхания. Сюда входят обеспечение проходимости дыхательных путей и достаточной оксигенации (введение воздуховода, предупреждающего западение языка, удаление слизи из дыхательных путей, дача увлажненного кислорода через носовой катетер или маску); по показаниям проводят интубацию, санацию трахеобронхиального дерева, искусственную вентиляцию легких.
2.	Поддержание гемодинамики. В острой фазе инсульта больным следует регулярно измерять артериальное давление (АД) и пульс.
Весьма распространенной ошибкой является попытка снизить АД в первые часы инсульта, которая исходит из ложного предположения, что инсульт — это следствие повышенного АД. На самом деле повышение АД до определенного предела следует рассматривать как компенсаторную реакцию, направленную на поддержание мозгового кровотока, особенно важную у больных с длительной артериальной гипертензией и выраженным сужением мозговых артерий. Обычно АД самостоятельно уменьшается в течение нескольких суток. Поэтому, как правило, АД не следует снижать, если при ишемическом инсульте оно не превышает 200/100 мм рт.ст. а при геморрагическом — 170/100 мм рт.ст. Исключение заставляет сделать появление признаков отека легких, инфаркта миокарда, поражения почек или сетчатки, при которых артериальную гипертензию следует устранять более активно.
Если АД превышает указанный порог, то его первоначально следует снизить не более чем на 10—20 %, и лишь в последующие 2 нед можно постепенно опускать его до привычного для больного уровня. При умеренном повышении АД достаточно назначить гипотензивный препарат под язык (нифедипин, 10—20 мг) или внутрь (никардипин. 20 мг; ла-беталол, 100 мг; капотен, 25—50 мг; эналаприл, 5—10 мг). При более выраженной артериальной гипертензии внутривенно вводят сульфат магния, 10 мл 25 % раствора; дибазол, 3—5 мл 1 % раствора; клофелин, 0,5—1 мл 0,01 % раствора или рауседил, 1—2 мл 0,1 % раствора, фуросемид (лазикс), 20 мг. В отсутствие эффекта прибегают к ганглиоблокаторам (например, пентамину) или вазодилататорам (нитропруссиду натрия).
Не менее опасна при инсульте артериальная гипотония, которую корригируют с помощью введения кристаллоидных или коллоидных растворов (изотонический раствор хлорида натрия, альбумин, полиглюкин) в сочетании с кортикостероидами и вазотониками, например допамином (50 мг в 250 мл изотонического раствора хлорида натрия, 3—6 капель в мину
ту), норадреналином, мезатоном, поддерживая АД на уровне 140—160/85—90 мм рт.ст.
Всегда следует помнить о возможности инфаркта миокарда, которая является одной из основных причин летального исхода в остром периоде инсульта и часто требует специальной терапии. Важно как можно быстрее купировать проявления сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца, которые снижают кровоснабжение мозга и усугубляют ишемию. При наличии признаков сердечной недостаточности вводят сердечные гликозиды (строфантин, 0,5—1 мл 0,06 % раствора внутривенно медленно), при выраженной мерцательной тахиаритмии — верапамил (финоптин) или дигоксин.
3.	Предупреждение и лечение внутричерепной гипертензии и отека мозга. При умеренном отеке мозга показан глицерин, в более тяжелых случаях — маннитол (предварительно следует установить мочевой катетер для определения количества выделенной жидкости). Фуросемид (лазикс) применяют в сочетании с осмотическими диуретиками или отдельно (20 мг 3 раза внутривенно или внутримышечно).
4.	Поддержание водн о-э лектролитного баланса. Основное правило инфузионной терапии при инсульте — поддержание нормоволемии, в связи с этим важен точный учет количества введенной и выделенной жидкости. В результате ограничения жидкости и нерационального использования диуретиков часто возникает дегидратация, на фоне которой уменьшается кровоснабжение мозга. В связи с этим следует обращать внимание на тургор и влажность кожных покровов, влажность языка, контроль гематокрита. С другой стороны, избыточное введение жидкости, содержащей много «свободной воды» (например, 5 % раствора глюкозы), способствует развитию отека мозга и расширению зоны инфаркта. В остром периоде возможно некоторое ограничение объема вводимой жидкости (до 1,5 л). В первые несколько дней в качестве инфузионной среды предпочтительнее использовать изотонический раствор хлорида натрия, в последующем — глюкозо-электролитный раствор, содержащий 0,45 % хлорида натрия и 5 % глюкозы, к которым следует добавлять необходимое количество калия, или раствор Рингера.
5.	Поддержание нормального содержания сахара в крови. Для мозга опасны как снижение уровня сахара в крови (гипогликемия), так и повышение его концентрации (гипергликемия). Гипергликемия способствует развитию отека, расширению зоны инфаркта и серьезно ухудшает прогноз инсульта. В связи с этим нецелесообразно вводить изотонические или гипертонические растворы глюкозы, за исключением тех случаев, когда необходимо скорректиро
вать гипогликемию или проводить парентеральное питание. Коррекцию гипогликемии предпочтительнее проводить путем внутривенного введения 10—20 % раствора глюкозы, в последующем — назначением глюкозы внутрь. При инсулинонезависимом сахарном диабете может потребоваться временный переход на инсулинотерапию.
6.	Предупреждение инфекционных осложнений. Внутрибольничная легочная инфекция — ведущая причина смерти больных на первой неделе после инсульта. Для ее предупреждения необходимы вибрационный массаж, дыхательная гимнастика, ранняя мобилизация больного. Применение антацидов, предупреждающих стрессовые язвы, снижает вероятность аспирационнной пневмонии. Следует предпринять меры по предупреждению мочевой инфекции. В остром периоде часто прибегают к постоянной катетеризации. При наличии постоянного катетера вероятность инфекции уменьшается при регулярном промывании мочевого пузыря антисептиками, обильном питье и подкислении мочи. В дальнейшем следует как можно быстрее перейти от постоянного катетера к периодической катетеризации либо использованию закрытой дренажной системы, а у мужчин — кондомных катетеров.
7.	Поддержание нормальной температуры тела. Повышение температуры тела выше 38 °C усугубляет повреждение мозга, поэтому в этом случае нужно быстро снизить температуру тела с помощью наружного охлаждения (водно-спиртовые обтирания, пузыри со льдом в подмышечную и паховую область) и парентерального введения анальгетиков или нестероидных противовоспалительных средств в сочетании с антигистаминными препаратами и иногда с сосудорасширяющими средствами или дроперидолом. Причиной лихорадки у больных с инсультом чаще всего являются аспирационная пневмония или мочевая инфекция, требующие адекватной антибактериальной терапии (профилактическое назначение антибиотиков нецелесообразно).
8.	Питание. Питание больного следует начинать с 1 — 2-х суток. Чтобы избежать аспирации, предварительно нужно определить, нет ли у больного дисфагии. При невозможности питания через рот прибегают к зондовому питанию, а при нарушении моторики желудочно-кишечного тракта — к парентеральному. При необходимости зондового питания через нос в желудок вводят тонкий пластиковый зонд, смазанный стерильным вазелиновым маслом. Питательные смеси, разведенные до консистенции жидких сливок, применяют в подогретом виде по 50—150 мл 4—5 раз в сутки. Зонд закрывают на 1 ч, затем открывают для декомпрессии желудка. Каждые 5 дней зонд извлекают и вводят через другой носовой ход. При атонии желудка и кишечника назначают метоклопрамид (церу-
кал), домперидон (мотилиум), прозерин или цизаприд. При запоре необходимы слабительные (препараты сенны, бисакодил, гутталакс). В отсутствие стула не реже 1 раза в 3 дня назначают очистительную клизму.
9.	Предупреждение пролежней. С первого дня необходима регулярная обработка кожных покровов дезинфицирующими средствами (например, камфорным спиртом). Уязвимые места обрабатывают нейтральным мылом со спиртом, складки кожи припудривают тальком. Больного необходимо поворачивать в постели каждые 2—3 ч. Важно своевременно менять постельное белье и расправлять его складки. Под костные выступы подкладывают ватно-марлевые круги. Назначение витамина С (не менее 1 г/сут) и поливитаминов с минералами, использование противопролежневых матрасов также уменьшают вероятность пролежней. При появлении покраснения и мацерации кожу обрабатывают 2—5 % раствором перманганата калия, маслом облепихи или солкосериловой мазью. Инфицированные пролежни обрабатывают антисептическими растворами. Некротические участки иссекают. Нельзя ставить горчичники или банки на участки кожи с измененной чувствительностью. Следует регулярно обрабатывать полость рта раствором фурацилина или борной кислоты, смазывать губы вазелином или облепиховым маслом, в глаза закапывать альбуцид и масляные капли, содержащие витамины А и Е.
10.	Предупреждение контрактур. У больного со спастическим гемипарезом усиление тонуса распределяется неодинаково: в руке преобладает тонус сгибателей, в ноге — разгибателей. В результате формируется патологическая поза: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястном суставах, пальцы кисти согнуты в кулак, нога разогнута во всех суставах (поза Вернике — Манна); впоследствии развиваются контрактуры, препятствующие восстановлению двигательных функций.
Для профилактики контрактуры важное значение имеет лечение положением в остром периоде инсульта: парализованная нога должна быть слегка согнута в коленном суставе, стопа должна находиться в нейтральном положении или в состоянии легкого тыльного сгибания, рука должна быть отведена в плечевом суставе, разогнута в локтевом суставе и ротирована кнаружи. Профилактике контрактур способствуют также пассивные движения, которые следует начинать со 2-го дня, и массаж. В отсутствие противопоказаний необходима (вскоре после нормализации сознания и стабилизации жизненно важных функций) мобилизация больного, например, с периодическим пересаживанием его в кресло. Ранние реабилитационные мероприятия значительно улучшают исход инсульта.
11.	Предупреждение тромбоза глубоких вен в парализованных нижних конечности х. С этой целью используют малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При геморрагическом инсульте ноги бинтуют эластичным бинтом (до середины бедра) или применяют пневмомассажеры. Без профилактического лечения тромбоз глубоких вен голени возникает у 70 % больных с гемипарезом, причем в 2—3 % случаев вызванная им тромбоэмболия легочной артерии бывает причиной летального исхода.
12.	При болевом синдроме назначают анальгетики (анальгин, парацетамол, трамадол), кеторолак и другие НПВС (внутрь, ректально или парентерально). При болях в парализованных конечностях необходимы пассивные движения, предупреждающие развитие контрактуры, особенно в плечевом суставе, и препараты, уменьшающие спастичность (например, баклофен или тизанидин).
13.	При психомоторном возбуждении следует использовать реланиум, 2—4 мл 0,5 % раствора внутривенно медленно 2—3 раза в сутки; оксибутират натрия, 30— 50 мг/кг внутривенно медленно; галоперидол, 1—2 мл 1 % раствора (избегать применения аминазина!).
14.	При тошноте и рвоте назначают метоклопро-мид (церукал), домперидон (мотилиум), торекан или этапера-зин.
15.	Эпилептические припадки следует быстро купировать с помошью внутривенного введения реланиума (10 мг в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия); спустя 10—15 мин препарат можно ввести повторно в той же дозе. При неэффективности реланиума можно использовать оксибутират натрия (10 мл 20 % раствора со скоростью 1—2 мл/мин) или закись азота в смеси с кислородом. Для предупреждения повторных припадков немедленно назначают антиэпилепти-ческие средства длительного действия (например, карбамазепин — финлепсин или фенобарбитал).
Дифференцированная терапия при ишемическом инсульте включает введение антикоагулянтов (гепарина или низкомолекулярных гепаринов), антиагрегантов (аспирин), препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллин) или предупреждающих повреждение мозга (нейропротекторов), в частности антиоксидантов (витамин Е), антагонистов кальция (нимодипин), пирацетама, церебролизина и др. Все эти средства могут оказать эффект лишь при условии раннего назначения (в первые 4—8 ч от появления симптомов), пока не произошло необратимого повреждения нейронов, расположенных вокруг очага некроза. При высоком гематокрите прибегают к разведению крови с помощью коллоидных или кристаллоидных растворов (гемодилюции). В специализированных цент-
pax при тромбозе крупной мозговой артерии в первые 3 ч после появления симптоматики вводят препараты, рассасывающие тромб (тромболитики). Продолжительность постельного режима зависит от общего состояния и стабильности жизненно важных функций: в легких случаях с хорошим регрессом симптоматики он может ограничиваться несколькими днями, при обширных инфарктах и нестабильной гемодинамике он увеличивается до 1—2 нед, но и в этом случае мобилизацию больного следует начинать как можно раньше.
Дифференцированная терапия при внутримозговом кровоизлиянии включает применение гемостатических средств (например, этамзилат—дицинон, гемофобин). Но в подавляющем большинстве случаев к моменту поступления в больницу кровотечение уже остановилось и необходимости в гемостатических средствах нет. Если кровоизлияние вызвано применением непрямых антикоагулянтов или печеночной недостаточностью, то вводят викасол; если оно связано с введением гепарина, то назначают протамина сульфат. При внутримозговом кровоизлиянии постельный режим следует соблюдать в зависимости от состояния больного в течении 1—2 нед. При мозжечковых и поверхностных полушарных (лобарных) кровоизлияниях хорошие результаты дает нейрохирургическое лечение — удаление или отсасывание гематомы.
Дифференцированная терапия субарахноидального кровоизлияния включает меры, направленные на предупреждение повторного кровоизлияния, наиболее вероятного в первые 3 нед, а также вторичного спазма сосудов (ангиоспазм). При удовлетворительном или среднетяжелом состоянии больного наилучшие результаты наблюдаются при ранней операции (клипирование аневризмы). Если она невозможна, то в течение 3 нед необходим строгий постельный режим; больному нужно создать абсолютный покой, исключить натуживание (для профилактики запора назначают слабительные средства), кашель (препараты кодеина). Для предотвращения повторного кровотечения в прошлом применяли антифибринолитические средства, в частности эпсилон-аминокапроновую кислоту, но в настоящее время от применения подобных препаратов отказываются в связи с тем, что их положительный эффект (снижение вероятности повторного кровотечения) перевешивается отрицательным действием — увеличением риска ангиоспазма, гидроцефалии и других осложнений. Ввиду возможности ангиоспазма при субарахноидальном кровоизлиянии следует избегать дегидратации (объем вводимой жидкости может достигать 2—3 л/сут, только при отеке мозга его ограничивают), артериальной гипотензии (систолическое АД следует поддерживать на уровне 130—150 мм рт.ст.). Кроме того, с целью предупреждения и лечения ангиоспазма назначают антагонисты кальция (нимодипин).
6.2.5. Реабилитация больных, перенесших инсульт
Реабилитация должна быть непрерывной и особенно активной в первые 6—12 мес после инсульта, когда вероятность восстановления утраченных функций особенно высока. Важны этапность и преемственность реабилитации. Сразу после выписки из стационара реабилитационные мероприятия проводят в условиях специализированного учреждения (санатория илй диспансера). В последующем их лучше осуществлять по месту жительства, не прибегая к длительной госпитализации больного. Реабилитационные мероприятия включают речевую терапию, тренировку двигательных функций, мероприятия, направленные на восстановление бытовых навыков, развитие сохранившихся умственных способностей. При выраженном повышении тонуса применяют миорелаксанты (баклофен, тизанидин—сирдалуд), при депрессии, часто развивающейся у больных с инсультом,— антидепрессанты. Часто больным назначают также ноотропные средства (пирацетам, церебролизин и др.).
6.2.6. Профилактика последующего инсульта
Профилактика последующего инсульта достигается прежде всего адекватным лечением основного заболевания, коррекцией факторов риска (снижением артериальной гипертензии, уменьшением гиперлипидемии, отказом от курения). Крайне важно исключить неблагоприятные факторы, ухудшающие состояние больного, в частности физическое и психическое перенапряжение. При стенозе магистральных артерий или поражении мелких артерий назначают аспирин (100—300 мг ежедневно), иногда в сочетании с дипиридамолом (курантилом), 100—400 мг/сут. Чтобы уменьшить раздражающее действие препарата на желудок, используют аспирин в оболочке, не растворяющейся в желудке (например, тромбо-АСС) или назначают антациды.
При неэффективности малых доз аспирина у больных с каротидным стенозом назначают более высокие дозы (900— 1200 мг) либо переходят на непрямые антикоагулянты (вар-фарин, неодикумарин и др.). У больных молодого и среднего возраста со стенозом сонной артерии, превышающим 70 %, которые перенесли ПНМК или малый инсульт с полным восстановлением функций, возможно оперативное лечение (эндоартерэктомия). При кардиогенной эмболии, а иногда при грубом стенозе магистральных артерий предпочтительнее использовать непрямые антикоагулянты (например, варфа-рин или синкумар).
6.3. ОСТРАЯ ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Острая гипертоническая энцефалопатия (ОГЭ) — состояние, возникающее в результате резкого повышения АД, при котором в отличие от инсульта доминируют не очаговые, а общемозговые проявления: головная боль, рвота, угнетение сознания, эпилептические припадки.
Этиология и патогенез. ОГЭ может возникать как у больных, длительно страдавших артериальной гипертензией, так и у больных с впервые возникшей гипертензией (например, при эклампсии, остром гломерулонефрите, передозировке симпа-томиметиков, в частности анорексигенов, или внезапном прекращении приема клофелина). Если у больных, длительно страдавших гипертонической болезнью, ОГЭ может вызвать только высокий подъем АД (обычно выше 240/140 мм рт.ст.), то у лиц с впервые возникшей гипертензией для развития ОГЭ иногда достаточно сравнительно невысокого повышения АД (выше 140/90 мм рт.ст.). Минимальная продолжительность подъема АД, необходимая для развития ОГЭ, также колеблется, но обычно превышает 1 ч.
Когда подъем АД превышает возможности ауторегуляции кровотока и не происходит защитного сужения артериол, ограничивающего приток крови к соответствующему отделу мозга, высокое АД обрушивается на эндотелии капилляров, вызывая локальный или сегментарный некроз артериол, рассеянные микрогеморрагии и вазогенный отек мозга. В наибольшей степени страдают задние отделы полушарий большого мозга (особенно затылочная доля). На границе крупных сосудистых бассейнов возникают небольшие рассеянные участки некроза мозговой ткани.
Наиболее ранним симптомом ОГЭ бывает головная боль, которая чаще локализуется в лобной области, не снимается анальгетиками и сопровождается тошнотой и рвотой. Возможно психомоторное возбуждение, но постепенно нарастает угнетение сознания. Нередко возникают очаговые нарушения — гемипарез, афазия, нарушения зрения, а также эпилептические припадки.
Диагноз подтверждается данными исследования глазного дна, выявляющего кровоизлияния и экссудаты, отек дисков зрительных нервов, ангиосклероз, в тяжелых случаях — выраженный спазм артериол и отслоение сетчатки, а также результатами КТ или МРТ, обнаруживающими отек мозга, рассеянные очаги поражений в веществе мозге, в том числе небольшие кровоизлияния.
Лечение прежде всего включает применение гипотензивных средств. В среднем АД первоначально необходимо снизить на 20—25 %. При умеренном повышении АД возможно применение нифедипина (коринфара), 10—20 мг под язык
(при необходимости повторно); каптоприла, 25 мг под язык; дибазола, 5 мл 1 % раствора внутривенно; клофелина, 0,15— 0,3 мг внутривенно или внутримышечно. В качестве вспомогательных средств применяют фуросемид, 20—40 мг внутривенно или внутримышечно, и сульфат магния, 10—20 мл 25 % раствора внутривенно. В тяжелых случаях используют нитропруссид натрия и диазоксид. При применении ганглиоблока-торов (пентамин, арфонад) существует опасность резкого неконтролируемого падения АД и усугубления ишемии мозга. При снижении АД симптоматика ОГЭ регрессирует в течение нескольких дней. Если повышенное АД не удается снизить, то возможен летальный исход.
При эпилептических припадках и возбуждении внутривенно вводят 2 мл 0,5 % раствора диазепама (реланиума), при необходимости повторно. При возбуждении, помимо диазепама, применяют дроперидол, 2 мл 0,25 % раствора, и оксибутират натрия (10 мл 20 % раствора). Для лечения отека мозга применяют кортикостероиды. Осмотические диуретики (например, маннитол) малоэффективны и могут быть даже опасны, так как в условиях нарушения гематоэнцефалического барьера проникают в ткань мозга и усиливают ее отек. В качестве дополнительных средств назначают ноотропные и вазоактивные средства (например, пирацетам, нисерголин).
6.4. ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Дисциркуляторная энцефалопатия — хроническая прогрессирующая форма сосудистых заболеваний головного мозга, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств. В отличие от острых нарушений мозгового кровообращения большинство случаев дисциркуляторной энцефалопатии связано с патологией не крупных, а мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией), причиной которой чаще всего бывают артериальная гипертензия или сенильный артериосклероз. Распространенное поражение мелких артерий вызывает диффузное двустороннее ишемическое поражение белого вещества и множественные лакунарные инфаркты в глубинных отделах мозга. Важными дополнительными факторами повреждения мозга являются повторные эпизоды падения АД (которые могут быть вызваны гипотензивными препаратами, сердечной недостаточностью, хирургическим вмешательством, ортостатической гипотензией), гипертонические кризы, повышение вязкости крови (например, вследствие повышенного содержания в крови фибриногена или липопротеидов), нарушение венозного оттока (у больных с недостаточностью правых отделов сердца), сахарный диабет.
Клиническая картина. Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом и нейропсихологическом исследовании.
Ведущие проявления дисциркуляторной энцефалопатии — интеллектуальные и эмоционально-личностные расстройства, разнообразные двигательные нарушения (пирамидные, экст-рапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная недостаточность.
Для дисциркуляторной энцефалопатии характерно ступенеобразное течение с периодами стабилизации и регресса, а также выраженные колебания состояния, часто связанные с декомпенсацией сердечно-сосудистых и иных заболеваний внутренних органов. У многих больных возникают эпизоды преходящих или острых нарушений мозгового кровообращения. Выделяют 3 стадии заболевания.
В первой стадии доминируют субъективные расстройства в виде головной боли или тяжести в голове, головокружения, шума в голове, повышенной утомляемости, снижения внимания, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. При осмотре можно выявить лишь легкие псевдобульбарные проявления, оживление сухожильных рефлексов, легкую неустойчивость и замедленность при ходьбе. При нейропсихологическом исследовании отмечают умеренные нарушения памяти, внимания, умственной работоспособности, которые, однако, не препятствуют продолжению работы больного или повседневной бытовой деятельности
Для второй стадии характерно формирование четких клинических синдромов, вызывающих существенное снижение физических или умственных возможностей больного,— явных нейропсихологических нарушений (снижение памяти, замедленность всех психических процессов, нарушение внимания и мышления, способности контролировать свои действия), выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбар-ного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы. Начинает снижаться критика. Развиваются эмоционально-личностные расстройства в виде апатии, притупления аффекта, эмоциональной лабильности, депрессии, повышенной раздражительности или расторможенности. Иногда появляются легкие тазовые расстройства, вначале в виде учащенного мочеиспускания в ночное время. На этой стадии страдает социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя.
Для третьей стадии типичны те же синдромы, но их инва-лидизирующее влияние существенно возрастает. Нейропсихологические нарушения достигают степени умеренной или тя-
желой деменции и сопровождаются грубыми эмоциональноличностными нарушениями. Развиваются тяжелые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, недержание мочи. Больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе.
Диагноз дисциркуляторной энцефалопатии основывается прежде всего на клинических данных. Подтверждают диагноз результаты КТ или МРТ, ультразвуковое исследование магистральных артерий головы, которые позволяют отдифференцировать дисциркуляторную энцефалопатию от опухоли головного мозга или нормотензивной гидроцефалии. Важное значение имеют клиническое и параклиническое исследования сердечно-сосудистой системы, которые могут выявить признаки патологии сердца или системного сосудистого заболевания (например, атеросклеротического поражения коронарных или периферических артерий, признаки системного васкулита и т.д.). Важно также исключить соматические и эндокринные заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений (например, заболевания легких, печени, почек, крови, щитовидной железы). Нередко трудна дифференциальная диагностика с дегенеративными заболеваниями ЦНС, часто встречающимися в пожилом возрасте (болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона), а на ранней стадии заболевания — с невротическими нарушениями и депрессией пожилого возраста.
Лечение включает проведение следующих мер.
•	Коррекцию основных сосудистых факторов риска — артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, отказ от курения.
•	Применение антиагрегантов (аспирин, 100—300 мг/сут один раз в день; дипиридамол, 75 мг 3 раза в день).
•	Применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллин—трентал).
•	Применение препаратов с предполагаемой нейропротек-торной активностью: антиоксиданты (витамин Е), антагонисты кальция (нимодипин), ноотропные средства (пирацетам, пиритинол, церебролизин, глиатилин), Gingo biioba (танакан).
•	Применение вазоактивных средств, получаемых из спорыньи (редергин, нисерголин) или барвинка (кавинтон, оксибрал), циннаризин.
•	Применение при гиперлипидемии диеты и гиполипиде-мических средств (эндурацин, ловастатин и др ).
При тенденции к прогрессированию лечение должно быть не курсовым, а непрерывным, при этом рекомендуется каж-160
дые 2—3 мес производить смену ноотропных и вазоактивных средств (с учетом их эффективности). Больным крайне полезны посильная физическая и интеллектуальная активность, дыхательная гимнастика, на ранних стадиях санаторно-курортное лечение.
6.5. НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Нарушения спинального кровообращения обычно проявляются остро. Хроническая сосудистая миелопатия наблюдается исключительно редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты и ее основных ветвей.
Инфаркт спинного мозга в общей клинической практике встречается редко. Значительно чаще он бывает следствием атеросклероза или расслаивающей аневризмы аорты, а не поражения собственных артерий спинного мозга. Нередко ишемия спинного мозга обусловлена также оперативным вмешательством на аорте или кардиогенной эмболией. Иногда спинальный инфаркт бывает связан с узелковым полиартериитом или другими васкулитами, менинговаскулярным сифилисом. При снижении АД, особенно у больных с атеросклерозом аорты и ее основных ветвей, могут пострадать отделы спинного мозга, находящиеся на границе сосудистых бассейнов и наиболее чувствительные к ишемии, что проявляется острым или более постепенным развитием парезов, иногда смешанных, без нарушений чувствительности; это напоминает картину бокового амиотрофического склероза. Всегда следует помнить, что нарушение кровообращения спинного мозга может быть следствием сдавления спинальных сосудов опухолью.
Симптоматика обычно развивается остро, с внезапных болей в спине, иногда с корешковой иррадиацией, на фоне которых появляются двусторонние параличи, нарушения поверхностной (болевой и температурной) чувствительности ниже уровня поражения, тазовые расстройства. Иногда начало может быть постепенным и неврологические нарушения нарастают в течение нескольких часов. Поскольку инфаркт чаше всего возникает в зоне, кровоснабжаемой передней спинальной артерией, глубокие виды чувствительности, которые проводят задние столбы, остаются сохранными. При поражении проникающей ветви спинальной артерии инфаркт развивается лишь с одной стороны, что проявляется моноплегией или гемиплегией на стороне поражения и нарушением поверхностной чувствительности на противоположной стороне. Изредка отмечаются инфаркты в бассейне задней спинальной артерии, характеризующиеся нарушением глубокой чувствительности.
Вначале в парализованных конечностях отмечается снижение тонуса и сухожильных рефлексов, но затем рефлексы становятся оживленными, появляются патологические стопные рефлексы, спастичность Спустя несколько дней или недель начинается восстановление.
Изредка отмечаются венозные инфаркты с быстрым развитием полного поперечного поражения спинного мозга и плохим исходом, обычно возникающие на фоне септического состояния вследствие гнойной инфекции органов малого таза.
Дифференциальный диагноз проводят с поперечным миелитом, сдавлением спинного мозга. Диагностику облегчают лабораторные данные, миелография или МРТ, исследование ЦСЖ. Важное значение также имеет проведение серологического исследования крови и ЦСЖ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.
Лечение проводят с помощью вазоактивных препаратов (пентоксифиллин), реополиглюкина, ноотропных средств (це-ребролизина) и др. Антикоагулянты обычно не используются, за исключением крайне редких случаев постепенного развития инфаркта спинного мозга. Но более важное значение имеют симптоматические меры: уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация.
Гематомиелия — кровоизлияние в вещество спинного мозга. Редкое состояние, причиной которого могут служить травма, сосудистая мальформация, васкулит, геморрагический диатез, инфекция или опухоль спинного мозга. Гематомиелия проявляется острой поперечной миелопатией с развитием выраженного болевого синдрома. Возможен прорыв крови в субарахноидальное пространство. Диагностику значительно облегчают КТ и МРТ.
Лечение симптоматическое (при мальформации возможно оперативное вмешательство).
Глава 7
ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Возбудителями инфекционных заболеваний ЦНС являются бактерии, вирусы, грибы. Нервная система может быть первичной локализацией возбудителей, но чаще они вначале попадают в другие органы, размножаются и накапливаются там, а затем уже с током крови (гематогенным путем) проникают в оболочки или вещество мозга. Иногда инфекционный агент попадает в нервную систему путем контактного распространения при заболеваниях среднего уха, околоносовых пазух, черепно-мозговой травме. Важная роль в поражении нервной системы принадлежит токсинам, которые вырабатываются микроорганизмами (экзотоксины) или образуются при их распаде (эндотоксины).
Проникновение возбудителя в организм еще не означает, что обязательно возникнет заболевание. Большое значение в развитии болезни имеют реактивность организма, состояние его иммунной системы, сохранность гематоэнцефалического барьера между кровью и нервной тканью, предохраняющего мозг от проникновения в него инфекционных агентов и токсинов.
Некоторые инфекционные заболевания ЦНС протекают сравнительно легко и благодаря защитным силам организма заканчиваются полным выздоровлением. Другие способны вызвать тяжелое необратимое повреждение мозга и привести к смерти или инвалидизации больного. Однако неблагоприятный исход часто можно предупредить с помощью своевременно начатого лечения. В связи с этим решающее значение имеют как можно более ранняя диагностика инфекционного заболевания, выделение и распознавание его возбудителя. В последние десятилетия благодаря внедрению новых диагностических технологий и мощных антибактериальных и противовирусных препаратов достигнуты значительные успехи в лечении некоторых еще недавно смертельных заболеваний.
Важное значение имеет предупреждение инфекционных заболеваний, которое заключается в вакцинации, проведении общегигиенических мероприятий; при контагиозных инфекциях, передающихся от человека к человеку, необходимы изоляция больных и профилактическое лечение контактировавших с ними лиц.
Инфекционное поражение может преимущественно затра-твать оболочки мозга (менингит), вещество головного мозга (энцефалит) или спинного мозга (миелит), но нередко наблюдаются комбинированные формы (например, менингоэнцефалит или энцефаломиелит).
7.1.	МЕНИНГИТ
Менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга. По характеру воспалительного процесса выделяют гнойный и серозный менингиты, по этиологии бактериальный, вирусный, грибковый, по происхождению — первичный и вторичный (возникающий на фоне иного заболевания: отита, синуи-та, черепно-мозговой травмы, сепсиса и т.д.), по течению — острый, подострый и хронический.
Клиническую картину менингита составляют: 1) общеинфекционные симптомы: лихорадка, недомогание, боль в мышцах; 2) симптомы раздражения мозговых оболочек — менингеальный синдром: интенсивная головная боль, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского, общая гиперестезия (непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже); 3) общемозговые симптомы (интенсивная диффузная головная боль, тошнота, рвота, спутанность или угнетение сознания вплоть до комы, эпилептические припадки).
В тяжелых случаях наблюдается характерная поза больного: он лежит на боку с запрокинутой головой, согнутыми и приведенными к животу ногами. В первые часы заболевания, а также у детей и пожилых симптомы раздражения мозговых оболочек могут отсутствовать или быть слабовыраженными. У детей раннего возраста определяют симптом подвешивания (приподнятый под мышки ребенок поджимает ноги к животу и запрокидывает голову). У грудных детей можно выявить выбухание большого родничка и прекращение его пульсации, вызванное повышением внутричерепного давления.
Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), поэтому спинномозговая (люмбальная) пункция обязательна при малейшем подозрении на менингит. При пункции жидкость у больных с менингитом обычно вытекает под большим давлением. При гнойном менингите жидкость мутная, преимущественно содержит нейтрофилы, а общее количество клеток (цитоз) обычно превышает 1000 в 1 мкл (нейтрофильный плеоцитоз). При серозном менингите ЦСЖ прозрачная или опалесцирующая, цитоз обычно составляет несколько сотен клеток в 1 мкл. а в клеточном составе доминируют лимфоциты (лимфоцитарный плеоцитоз). Но на ранней стадии при гнойном менингите цитоз может быть невысоким, с преобладанием лимфоцитов, тогда как при серозном менингите в ЦСЖ могут преобладать нейтрофилы, и лишь повторная пункция позволит в этом случае избежать диагностической ошибки И при гнойном, и при серозном менингитах содержание белка обычно повышается, но обычно в меньшей степени, чем цитоз (клеточно-белковая диссоциация).
7.1.1.	Гнойный менингит
Этиология и патогенез. Возбудителями гнойного менингита обычно являются бактерии, которые проникают в ЦНС гематогенным путем (например, при сепсисе или метастазировании из инфекционных очагов в сердце и легких) либо контактным путем (например, при синуите, мастоидите, остеомиелите, черепно-мозговой травме). Заболеванию нередко предшествуют признаки инфекции верхних дыхательных путей Гнойный менингит чаще вызывается менингококком, гемофильной палочкой, пневмококком.
Клиническая картина Для гнойного менингита характерны тяжелое течение с быстрым нарастанием общемозговых симптомов и развитием очаговых неврологических симптомов, высокая смертность и частые осложнения Как правило, резко повышается внутричерепное давление в связи с развитием отека мозга, а также нарушением оттока ЦСЖ из полости черепа и появлением гидроцефалии. В результате внутричерепной гипертензии возникают угнетение сознания, неукротимая рвота, икота, эпилептические припадки, артериальная гипертензия, урежение или учащение сердечного ритма Возможно появление спутанности сознания и психотических нарушений.
Очаговые неврологические симптомы чаще связаны с вовлечением черепных и спинномозговых нервов, реже — самого вещества мозга. Особенно часто страдают глазодвигательные нервы, что проявляется двоением в глазах, анизокорией, ограничением подвижности глазных яблок, однако эти симптомы, как правило, исчезают в течение нескольких дней или недель. Поражение слухового нерва с развитием тугоухости наблюдается реже, но бывает необратимым. Воспаление или тромбоз сосудов на основании черепа могут приводить к развитию инсульта и внезапному появлению гемипареза или тетрапареза, нарушениям речи, глотания и т.д.
Менингококковый менингит в основном возникает в детском и юношеском возрасте. В большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, но иногда отмечаются небольшие эпидемии, особенно в детских коллективах. Инфекция передается воздушно-капельным путем, ее источником могут служить больные с менингококковым назо-фарингитом. В тяжелых случаях менингококкового менингита, протекающего с менингококкемией, возникает характерная геморрагическая сыпь.
Вначале сыпь эритематозная или пятнистая, затем она быстро трансформируется в петехиальную. Сыпь часто имеет вид звездочек различной величины и формы и локализуется на туловище и нижних конечностях (в области ягодиц, бедер, голеней). Петехии могут быть также на слизистых, конъюнктиве, иногда на ладонях и подошвах. Примерно в 10 % случаев ме-
нингококковый менингит протекает с менингококковым сепсисом — менингококкемией, обычно сопровождающейся обширными геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых. На фоне менингококкемии возникают тяжелая интоксикация и диссеминированное внутрисосудистое свертывание, приводящее к геморрагическому некрозу внутренних органов, в том числе надпочечников, что вызывает развитие инфекционно-токсического шока (синдром Уотерхауза—Фридериксе-на).
Большинство случаев менингита, вызванного гемофильной палочкой, возникает у детей до 6 лет, но изредка встречается и в более старшем возрасте, обычно на фоне предрасполагающих факторов (синуит, пневмония, средний отит, черепно-мозговая травма, ликворея, сахарный диабет, алкоголизм и т.д.).
Пневмококковый менингит — самый частый вариант менингита у лиц старше 30 лет. Пневмококковый менингит развивается в результате распространения инфекции из отдаленных очагов (пневмония, средний отит, мастоидит, синуит, бактериальный эндокардит). Особенно тяжело инфекция протекает у больных со сниженной реактивностью (при алкоголизме, сахарном диабете, циррозе печени, после удаления селезенки, на фоне кортикостероидной терапии). Пневмококк нередко служит возбудителем посттравматического менингита у больных с переломом основания черепа и ликвореей. Пневмококковый менингит протекает особенно тяжело, чаще вызывает угнетение сознания, очаговую симптоматику, эпилептические припадки, может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного.
Важно своевременно диагностировать осложнения гнойного менингита: инфекционно-токсический шок, нарушение свертываемости крови, эндокардит, гнойный артрит, септический офтальмит, пневмонию, тромбоз глубоких вен голени, тромбоэмболию легочной артерии, нарушение водно-электролитного баланса.
Примерно у трети больных, перенесших гнойный менингит, стойко сохраняется остаточная (резидуальная) симптоматика, чаще всего — нейросенсорная тугоухость, парезы, эпилептические припадки, деменция; у детей — нарушение психического развития и умственная отсталость.
У части больных отмечаются рецидивы гнойного менингита, которые обычно возникают на фоне снижения иммунитета или при наличии анатомического дефекта, нарушающего изоляцию субарахноидального пространства,— ликворной фистулы, которая чаще всего является осложнением черепно-мозговой травмы.
Диагностика. Гнойный менингит — неотложное состояние, требующее экстренного проведения диагностических и лечеб-166
ных мероприятий, от правильности и своевременности которых зависит жизнь больного. При малейшем подозрении на менингит показаны госпитализация и срочное проведение спинномозговой пункции. При лабораторном исследовании жидкости выявляются резкое увеличение цитоза (обычно свыше 1000 мкл), преимущественно за счет нейтрофилов, увеличение содержания белка, снижение концентрации глюкозы. Для выявления возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам проводят бактериоскопическое и бактериологическое исследования ЦСЖ, включающие исследование мазка с окраской по Граму и посев на питательные среды, а также бактериологическое исследование крови и отделяемого кожных высыпаний. При осмотре больного следует обратить внимание на признаки первичных очагов инфекции (синуит, отит, мастоидит, пневмония, эндокардит) или ликвореи.
Лечение. После взятия пробы ЦСЖ немедленно назначают антибиотики. В исключительных случаях антибактериальную терапию приходится начинать до проведения пункции, если ее не удается сделать в экстренном порядке. До получения результатов бактериологического исследования проводят эмпирическую антибактериальную терапию.
Для лечения гнойного менингита внутривенно вводят высокие дозы антибактериального препарата или комбинации средств, обладающих способностью проникать через гематоэнцефалический барьер, с тем, чтобы создать в цереброспинальной жидкости бактерицидную концентрацию лекарства. У взрослых с нормальным иммунитетом показано применение пенициллина (4 000 000—5 000 000 ЕД 6 раз в сутки внутривенно) или ампициллина (до 2—3 г 4—6 раз в сутки), но в последние годы, принимая во внимание появление штаммов пневмококков и менингококков, устойчивых к пенициллину, используют цефалоспорины третьего поколения, например цефтриаксон (лонгацеф), 1 г 2—3 раза в сутки или цефотаксим (кла-форан), 2 г 4—6 раз в сутки (цефалоспорины первого и второго поколений плохо проникают через гематоэнцефалический барьер). При аллергии к пенициллину или цефалоспоринам вводят левомицетина сукцинат по 1 г 4 раза в сутки. Новорожденным назначают комбинацию ампициллина с аминогликозидами (гентамицином) или цефалоспорином третьего поколения, детям старше 2 мес — цефалоспорин третьего поколения либо комбинацию ампициллина и левомицетина сукцината. Для пожилых лиц, а также больных со сниженным иммунитетом целесообразна комбинация ампициллина с цефалоспорином третьего поколения. При аллергии к пенициллинам вместо них в этом случае парентерально вводят бисептол.
После получения результатов бактериологического исследования цереброспинальной жидкости производят смену антибиотика с учетом чувствительности выделенного штамма
и клинического эффекта. При правильно выбранной терапии значительного улучшения и нормализации температуры удается добиться в течение первых 2 сут. После нормализации температуры антибактериальную терапию следует продолжать 10—14 дней. Перед отменой антибиотиков, чтобы убедиться в санации цереброспинальной жидкости, проводят контрольную пункцию.
Если на фоне антибактериальной терапии лихорадка сохраняется более 2—5 дней или возникает вновь, то следует исключить осложнения: флебит, септический артрит, перикардит, эндокардит и т.д., токсическое действие антибиотиков. В этом случае обычно проводят повторную пункцию и смену антибиотиков. Для снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол, 1 г/кг внутривенно) и фуросемид (2 мл 2 % раствора внутривенно или внутримышечно). Для уменьшения отека мозга и предупреждения воспалительных осложнений, в том числе поражения слухового нерва, назначают кортикостероиды: дексаметазон вводят в дозе 4 мг внутривенно за 20 мин до первой дозы антибиотиков (чтобы нейтрализовать провоспалительное действие продуктов распада бактерий), а затем повторно каждые 6 ч в течение 4 дней (одновременно больным назначают антациды для защиты желудка).
Большее значение имеют симптоматическая терапия и тщательный уход за больным. Важно постоянно контролировать АД и частоту сердечных сокращений. При резком повышении АД назначают гипотензивные средства, однако быстрое его снижение в условиях нарушения регуляции мозгового кровообращения опасно развитием ишемии мозга. При артериальной гипотензии, также угрожающей-ишемией головного мозга, вводят кристаллоидные и коллоидные растворы и вазопрессоры (мезатон, дофамин и др.). Одновременно следует заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей. Нередко больные страдают от гипоксии и нуждаются в назначении кислорода. Для уменьшения болевого синдрома назначают анальгетики.
Больным проводят инфузионную терапию. Для этого необходимо скрупулезно измерять объем введенной и выделенной жидкости, поддерживая нормальные показатели объема циркулирующей крови и осмолярности крови. Важно не допускать дегидратации, уменьшающей мозговой кровоток и повышающей риск тромбоза мозговых сосудов, поэтому следует своевременно и полностью возмещать дефицит жидкости (например, при упорной рвоте) и избегать излишнего введения диуретиков. Но не менее опасно и избыточное введение жидкости, особенно растворов, содержащих много свободной воды (например, 5 % раствора глюкозы), которые приводят к нарастанию отека мозга.
При эпилептических припадках внутривенно медленно вводят 1—2 мл 5 % раствора диазепама (реланиума), при этом следует учитывать опасность угнетения дыхания и снижения АД, а затем назначают противоэпилептические препараты длительного действия (карбамазепин, фенобарбитал и др.). Кроме того, причиной эпилептических припадков могут быть метаболические расстройства (например, снижение содержания натрия или глюкозы в крови), которые нужно устранить.
Необходимо оградить больного от шума и яркого света, кормить легкой, преимущественно жидкой пищей, регулярно промывать полость рта и конъюнктивальные мешки, следить за деятельностью кишечника и мочевого пузыря. Важно своевременно распознавать и проводить лечение осложнений: шока, геморрагических или тромботических синдромов, инфаркта миокарда, нарушения ритма сердца, пневмонии и др.
Профилактика. Больных с подозрением на менингококковый менингит следует изолировать на 24 ч после начала антибактериальной терапии (при менингите иной этиологии изоляция не требуется). Всем находившимся в тесном контакте с больным проводят химиопрофилактику рифампицином: взрослым препарат назначают по 600 мг внутрь каждые 12 ч в сечение 2 дней, детям — в дозе 10 мг/кг каждые 12 ч в течение 2 дней (беременным и детям до 2 лет предпочтительнее однократная внутри мышечная инъекция цефритриаксона: взрослым — 250 мг, детям — 125 мг). Больничный персонал обычно не нуждается в химиопрофилактике, если не производилось дыхание рот в рот. Лицам, контактировавшим с больным менингитом, вызванным гемофильной палочкой, химиопрофилактику с помощью рифампицина проводят только в том случае, когда в их семье есть ребенок до 2 лет.
7.1.2.	Острый серозный менингит
Этиология. Возбудителем острого серозного менингита обычно бывают вирусы, чаще это энтеровирусы, вирусы эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита, простого и опоясывающего герпеса.
Клиническая картина. Заболевание начинается остро, с сильной головной боли и лихорадки. Вскоре присоединяются гошнота, рвота, светобоязнь, ригидность шейных мышц и другие менингеальные симптомы. В отличие от гнойного менингита для острого серозного менингита характерно относительно доброкачественное течение. Хотя нередко встречаются сонливость или повышенная раздражительность, более глубокого угнетения сознания обычно не развивается. Как правило, отсутствуют эпилептические припадки, поражения черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.
Энтеровирусный менингит — наиболее распространенный вариант вирусного менингита — особенно часто встречается в летние месяцы у детей до 15 лет. Заражение происходит фекально-оральным путем. Иногда встречаются небольшие эпидемические вспышки. Энтеровирусный менингит нередко сопровождается пятнисто-папулезной, везикулезной или петехиальной сыпью, болями в грудной клетке, миоперикардитом, геморрагическим конъюнктивитом.
Менингит, вызываемый вирусом эпидемического паротита, в большинстве случаев возникает поздней осенью или ранней весной, чаще у лиц мужского пола. Заражение происходит воздушно-капельным путем. Нередко менингит сопровождается орхитом, оофоритом, паротитом или панкреатитом.
Лимфоцитарный хориоменингит чаще возникает поздней осенью и зимой. Заражение происходит в результате контакта с предметами, загрязненными экскрементами или носовой слизью домашних мышей. У части больных выявляются кожные высыпания, инфильтрат в легких, облысение, миоперикардит, лейкопения.
Менингит, вызванный вирусами простого или опоясывающего герпеса, сопровождается герпетическими высыпаниями.
Независимо от этиологии, в большинстве случаев вирусного энцефалита происходит полное выздоровление в течение 1—2 нед. Но иногда головные боли, общая слабость, нарушение внимания и памяти сохраняются от нескольких недель до нескольких месяцев. Исключение составляют дети раннего возраста, у которых возможна задержка психического развития и тугоухость.
Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляются увеличение числа клеток, преимущественно за счет лимфоцитов, умеренное повышение содержания белка, нормальный уровень глюкозы. Лишь в первые сутки в цереброспинальной жидкости могут преобладать нейтрофилы. Бак-териоскопическое и бактериологическое исследования дают отрицательный результат. Этиологический диагноз иногда удается установить путем выделения возбудителя из цереброспинальной жидкости, фекалий, крови, мочи или смыва носоглотки. Некоторые вирусы, в частности вирусы простого или опоясывающего герпеса, можно идентифицировать в цереброспинальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции, выявляющей ДНК возбудителя. Чаще возбудителя определяют ретроспективно по повышению титра специфических антител при исследовании парных сывороток, взятых в первые дни заболевания и спустя 14 дней. Более оперативно возбудитель можно выявить по соотношению специфических антител в ЦСЖ и сыворотке.
Диагностируя вирусный менингит, важно исключить бактериальные инфекции, требующие специфической терапии (например, туберкулезный или сифилитический менингиты), лекарственный менингит (например, при применении ибупрофена или азатиоприна), инфильтрацию мозговых оболочек при злокачественных новообразованиях (карциноматоз мозговых оболочек) или другие неинфекционные заболевания (например, саркоидоз, системную красную волчанку).
Лечение симптоматическое: покой, постельный режим, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, противорвотные средства, достаточная гидратация, дезинтоксикация (гемодез, реополиглюкин), иногда седативные средства (диазепам). Антибактериальные препараты назначают только в том случае, когда не удается полностью исключить бактериальный менингит. При тяжелом менингите, вызванном вирусами герпеса или опоясывающего герпеса, внутривенно вводят ацикловир. Так как во многих случаях заражение происходит фекально-оральным путем, медицинский персонал должен особенна тщательно соблюдать правила личной гигиены.
7.1.3.	Туберкулезный менингит
Этиология и патогенез. Возбудителем туберкулезного менингита обычно является микобактерия туберкулеза. Менингит чаще всего возникает при гематогенной диссеминации процесса. При этом первичный очаг может находиться в легких, забрюшинных лимфатических узлах или костях.
Клиническая картина. Заболевание чаще встречается у детей и пожилых лиц, а также у больных со сниженным иммунитетом (в том числе у больных со СПИДом, алкоголизмом, наркоманией, недостаточным питанием). Симптоматика обычно развивается постепенно. Начальные проявления неспецифичны: недомогание, апатия, субфебрильная температура, непостоянная головная боль, ночная потливость, снижение массы тела. Постепенно, по мере нарастания внутричерепного давления, головная боль становится постоянной, присоединяются тошнота, рвота, сонливость, менингеальные симптомы. При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются спутанность или угнетение сознания, поражения черепных нервов (глазодвигательных, лицевого, слухового, зрительного), эпилептические припадки. Нередко развивается гидроцефалия, связанная с нарушением всасывания цереброспинальной жидкости. Возможно появление парезов и другой очаговой симптоматики, обусловленных васкулитом или сдавлением сосудов с развитием ишемического инсульта. Нелеченый туберкулезный менингит приводит к летальному исходу в
течение 4—8 нед. Иногда начало туберкулезного менингита бывает более острым, как при гнойном или вирусном менингите.
Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляется умеренное увеличение цитоза (от 10 до 500 клеток в 1 мкл), в первую неделю могут доминировать нейтрофилы, затем — лимфоциты. Кроме того, характерны значительное увеличение содержания белка и снижение концентрации глюкозы. Важное диагностическое значение имеет выяснение эпидемиологического анамнеза (контактов с больными туберкулезом). Диагноз подтверждается с помошью окрашивания мазка на кислотоустойчивые бактерии, а также посева на специальные среды. Обязательны рентгенография грудной клетки, туберкулиновая проба. Но эти методы у части больных дают отрицательные результаты. Более точная диагностика возможна с помощью полимеразной цепной реакции, выявляющей ДНК возбудителя в цереброспинальной жидкости.
Лечение начинают с трех препаратов — изониазида, рифампицина, пиразинамида. Дополнительно назначают витамин В6, предупреждающий изониазидовую полиневропатию. При хорошем эффекте через 2—3 мес пиразинамид отменяют, а изониазид и рифампицин назначают еще как минимум на 10 мес. В тяжелых случаях дополнительно применяют стрептомицин, а также кортикостероиды.
7.2.	ЭНЦЕФАЛИТ
Энцефалит — воспалительное поражение вещества головного мозга, которое вызывается вирусами, реже другими инфекционными агентами (например, микоплазмой или риккетсиями). Выделяют первичные энцефалиты, связанные с непосредственным проникновением инфекционного агента, обладающего свойством нейротропности, через гематоэнцефалический барьер, и вторичные энцефалиты, возникающие после инфекции или вакцинации, обычно в связи с развитием аутоиммунного процесса.
При первичных энцефалитах (например, при герпетическом или клещевом энцефалитах) в большей степени поражается серое вещество мозга (полиоэнцефалит), при вторичных энцефалитах — белое вещество (лейкоэнцефалит). В тех случаях, когда одновременно поражаются серое и белое вещество головного мозга, говорят о панэнцефалите.
Патологический процесс при энцефалите может быть фокальным (например, он может ограничиться только стволом мозга или даже его небольшой частью), но чаще он бывает мультифокальным (многоочаговым) или диффузным. По течению выделяют острые, подострые и хронические энцефалиты.
Клиническая картина энцефалита складывается из общеинфекционных, менингеальных, общемозговых и очаговых неврологических проявлений. На фоне лихорадки, головной боли, тошноты, рвоты, ригидности шейных мышц и других менингеальных знаков при энцефалите обнаруживаются признаки поражения паренхимы головного мозга: спутанность или угнетение сознания, дезориентация, психотические расстройства, эпилептические припадки. Присоединяются симптомы очагового поражения нервной системы (геми- или тетрапарезы, поражения черепных нервов, афазия, атаксия, нарушения чувствительности), которые могут встречаться в самой разнообразной комбинации.
При исследовании ЦСЖ в случае вирусного энцефалита обычно обнаруживают повышенное давление, умеренное увеличение цитоза (до нескольких десятков или сотен клеток), главным образом за счет лимфоцитов, а также умеренное повышение содержания белка и нормальное содержание глюкозы. Выявление нормального цитоза, хотя и не исключает диагноз вирусного энцефалита, должно стимулировать поиск неинфекционной патологии (например, васкулита, интоксикации, опухоли мозга). Для установления этиологии энцефалита применяют вирусологические или серологические методы, однако их результаты становятся известными лишь спустя несколько недель после начала заболевания. В последние годы все более широкое распространение приобретает метод определения в ЦСЖ ДНК вируса с помошью полимеразной цепной реакции (ПЦР), позволяющий установить этиологию энцефалита уже в первые дни заболевания.
7.2.1.	Герпетический энцефалит
Этиология и патогенез. Возбудителем герпетического энцефалита является вирус простого герпеса типа I, который также вызывает герпетические высыпания на слизистой оболочке полости рта. Герпетический энцефалит встречается равномерно в течение всего года, поражая людей всех возрастов. В большинстве случаев он развивается у лиц без явных признаков иммунодефицита. Вирус герпеса способен длительно персистировать в организме человека, преимущественно в нейронах чувствительных ганглиев, в том числе ганглия тройничного нерва, активизируясь в определенных условиях. Примерно в случаев энцефалит является результатом нового заражения вирусом (обычно у лиц до 18 лет), а в оставшихся случаях — результатом локальной реактивации латентной инфекции в клетках головного мозга. Первоначально в процесс вовлекается височная доля с одной стороны, а затем поражение распространяется и на другую сторо
ну, приводя к появлению множественных очагов геморрагического некроза.
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается остро, с лихорадки, головной боли, общей слабости, тошноты, рвоты. Иногда этим симптомам предшествуют признаки инфекции верхних дыхательных путей (насморк, кашель). Неврологическая симптоматика может развиваться остро или постепенно. Клиническое своеобразие герпетического энцефалита зависит от преимущественной локализации очагов в височной или лобной долях, признаками поражения которых являются афазия, обонятельные или вкусовые галлюцинации, аносмия, изменения поведения, нарушение памяти, вегетативные расстройства, эпилептические припадки. Нередко развиваются и другие очаговые синдромы: гемипарез, поражения черепных нервов. У большинства больных выявляются менингеальные симптомы. Следует подчеркнуть, что herpes labialis отсутствует у большинства больных герпетическим энцефалитом, но может появляться при любом лихорадочном заболевании.
Для герпетического энцефалита характерно тяжелое течение. В отсутствие лечения состояние продолжает ухудшаться на протяжении нескольких дней или недель, развивается кома и в 50—70 % случаев наступает летальный исход. Но даже при применении ацикловира не менее чем у половины больных развиваются грубые неврологические и психические расстройства (амнезия, афазия, деменция, изменения личности, эпилепсия, парез).
Диагностика. При исследовании ЦСЖ выявляют повышение давления, лимфоцитарный плеоцитоз (в среднем 50—100 клеток в 1 мкл), умеренное повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы, иногда эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический характер поражения. При ЭЭГ регистрируются фокальные изменения в передних отделах мозга (лобно-височной области) в виде медленноволновой активности или эпилептиформных разрядов. Очаговые изменения в веществе головного мозга могут быть выявлены с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. В связи с этим решающее значение в диагностике герпетического энцефалита принадлежит вирусологическим и серологическим методам. Но наиболее быстрым и надежным методом диагностики герпетического энцефалита в настоящее время является ПЦР, определяющая наличие ДНК вируса в ЦСЖ. Полимеразная цепная реакция становится положительной уже в первые сутки после появления неврологической симптоматики.
Лечение. Больные с герпетическим энцефалитом неконтагиозны и не требуют изоляции. В большинстве случаев их помещают в отделение интенсивной терапии. Лечение проводят
противовирусным препаратом ацикловиром, подавляющим синтез ДНК вирусов герпеса и обрывающий их размножение. Препарат вводят внутривенно капельно в разовой дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки в течение 10—14 дней. Введение ацикловира позволило более чем в 2 раза снизить уровень летальности при герпетическом энцефалите. Но препарат эффективен только при условии как можно более раннего начала лечения (как минимум до развития комы). Поэтому его принято назначать при малейшем клиническом подозрении на герпетический энцефалит.
Важное значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на поддержание функций дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, водно-электролитного баланса, снижение внутричерепного давления, профилактику и лечение вторичных бактериальных и трофических осложнений (аспирационной пневмонии, пролежней, мочевой инфекции и т.д.), тромбоза глубоких вен голени. При эпилептических припадках назначают противоэпилептические средства. Ранняя реабилитационная терапия также позволяет улучшить исход заболевания.
' 7.2.2. Клещевой (весенне-летний) энцефалит
Этиология, эпидемиология, патогенез. Клещевой (весеннелетний, или таежный) энцефалит вызывается особым нейротропным вирусом, относящимся к семейству тогавирусов. Заражение человека происходит при укусе клеща, реже алиментарно (при употреблении в пищу сырого козьего молока). От человека к человеку болезнь не передается.
Энцефалит относится к природно-очаговым заболеваниям человека: эндемичные районы расположены на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, во многих областях Европейской части России. Заболевание носит сезонный характер: заболеваемость увеличивается в период активности клещей в первые теплые месяцы года (с апреля по июль). Часто энцефалитом заболевают лица молодого возраста, вынужденные по роду работы пребывать в весенне-летний период в тайге (геологи, лесорубы, охотники). Особенно опасны клещи для вновь прибывших людей, не имеющих иммунитета к вирусу. После попадания вирусов в организм во время укуса они начинают размножаться в коже и в подкожном жировом слое вблизи места укуса, затем проникают в кровь, а дальше гематогенным путем — в центральную нервную систему, где вызывают острое диффузное воспаление вещества головного и спинного мозга и его оболочек. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и в двигательных ядрах ствола мозга. Инкубационный период
длится 8—20 дней. При алиментарном способе заражения инкубационный период короче — 4—7 дней.
Клиническая картина. Болезнь начинается остро, с резкого подъема температуры, озноба, головной боли, тошноты и рвоты. Развивается гиперемия зева, склер, кожных покровов. Спустя несколько дней присоединяются менингеальные симптомы. В тяжелых случаях возникает спутанность или угнетение сознания. На фоне клинической картины менингита появляются вялые параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, связанные с поражением передних рогов на уровне шейного утолщения спинного мозга. Из-за слабости задних мышц шеи нередко наблюдается «свисающая голова». При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с незначительным увеличением содержания белка. К концу 1-й недели температура снижается, уменьшаются головная боль, миалгии, менингеальные симптомы, после чего наступает период восстановления.
Помимо описанной классической полиомиелитической формы клещевого энцефалита, выделяют также менингеальную, менингоэнцефалитическую и лихорадочную формы. Для менингоэнцефалитической формы, протекающей особенно тяжело, характерно сочетание общемозговых и очаговых неврологических симптомов: парезов, поражений черепных нервов, гиперкинезов. Может возникнуть бульбарный синдром с дизартрией, дисфагией, атрофией языка. При вовлечении продолговатого мозга развиваются угрожающие жизни дыхательные и гемодинамические нарушения.
Для менингеальной формы характерна клиника острого серозного менингита, разрешающегося в течение 2—3 нед. В последние десятилетия удельный вес этой формы возрос, тогда как паралитические формы встречались реже. Нередко встречается и лихорадочная форма инфекции, при которой доминируют общеинфекционные проявления, а состав цереброспинальной жидкости не меняется. Обычно она заканчивается выздоровлением в течение 3—5 дней.
Летальность при клещевом энцефалите составляет 5—30 %. У выживших больных иногда формируются остаточные нарушения в виде параличей или кожевниковской эпилепсии. Для кожевниковской эпилепсии характерны миоклонические подергивания в определенных группах мышц, на фоне которых периодически возникают генерализованные судорожные припадки. После менингеальной и лихорадочной форм может длительно сохраняться астенический синдром.
Диагноз подтверждается эпидемиологическими данными и прежде всего указанием на укус клеща, но иногда он остается незамеченным больным. Диагноз уточняют с помощью серологических методов.
Лечение проводится в условиях стационара с соблюдением постельного режима. В тяжелых случаях больных помещают в отделение интенсивной терапии. Эффективное этиотропное лечение отсутствует. В остром периоде решающее значение имеют симптоматическая терапия (оксигенотерапия, снижение внутричерепного давления, поддержание функции дыхания, кровообращения, водно-электролитного баланса, противоболевая, противоэпилептическая терапия и т.д.) и уход за больным (профилактика пролежней, проведение гигиенических мероприятий, контроль за состоянием тазовых органов и др.). Уменьшению резидуального дефекта способствует ранняя реабилитационная терапия.
Профилактика. В эндемичных районах проводится вакцинация по эпидемическим показаниям. Вакцину обычно вводят троекратно в январе—марте. Ревакцинацию проводят через год.
' 7.2.3. Острый рассеянный энцефаломиелит
Этиология и патогенез. Острый рассеянный энцефаломиелит возникает как осложнение инфекций, чаще всего вирусных (постинфекционный энцефаломиелит) или вакцинаций (поствакцинальный энцефаломиелит). Постинфекционный энцефаломиелит может развиваться у больных, перенесших корь, краснуху, ветряную оспу, грипп, но нередко отмечается и после неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства или коклюша. Поражение центральной нервной системы при этом заболевании связано не с проникновением инфекционного агента в вещество мозга и его прямым патогенным действием, а с развитием аутоиммунной реакции против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон. В результате в белом веществе головного и спинного мозга формируются очаги воспалительной демиелинизации, от локализации и обширности которых зависят симптомы заболевания. Иногда вовлекается и серое вещество головного мозга. Инфекция или вакцинация в этом случае играют роль провоцирующего фактора.
Клиническая картина. Болезнь обычно начинается остро спустя 1—2 нед после перенесенной инфекции или вакцинации. У больного поднимается температура, появляются выраженные общемозговые симптомы (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания), очаговая неврологическая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушения чувствительности и тазовых функций, атаксия), менингеальные симптомы. Нередко возникают эпилептические припадки.
Заболевание может прогрессировать на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях приводить к летальному исходу. У выживших больных начинается восстановление функций, которое продолжается в течение нескольких месяцев. У 30—50 % больных отмечается полное восстановление функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и т.д.
Иногда встречаются локальные формы заболевания, например, с преимущественным поражением ствола мозга (стволовой энцефалит) или мозжечка. В клинической картине стволового энцефалита преобладают симптомы поражения черепных нервов — ограничение подвижности глазных яблок, слабость мимической мускулатуры, снижение слуха, дизартрия, дисфагия, которые сопровождаются признаками мозжечковой атаксии, парезами, нарушением чувствительности, иногда угнетением сознания. Избирательное вовлечение мозжечка (це-ребеллит) с клинической картиной острой мозжечковой атаксии чаще наблюдается у детей, перенесших ветряную оспу, и обычно завершается полным восстановлением. В исключительно редких случаях энцефаломиелит сопровождается признаками поражения корешков спинномозговых нервов и периферических нервов (энцефаломиелополирадикулоневропа-тия).
Диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, прежде всего характеризующих обстоятельства возникновения и особенности течения заболевания. Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение При исследовании цереброспинальной жидкости обычно выявляются воспалительные изменения: умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (иногда до нескольких сотен клеток) и повышение содержания белка. Магнитно-резонансная томография может подтвердить наличие многоочагового поражения центральной нервной системы, преимущественно вовлекающее ее белое вещество. Для идентификации первичной инфекции проводят серологическое исследование.
Лечение включает применение кортикостероидов, в тяжелых случаях дополнительно используют плазмаферез. Важное значение имеет поддерживающая симптоматическая терапия — стабилизация дыхания и кровообращения, коррекция внутричерепной гипертензии и нарушений водно-электролитного баланса, применение противоэпилептических средств, а также уход за больным (питание, предупреждение пролежней, пневмоний, контроль за состоянием тазовых функций и т.д.). Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление двигательных и речевых функций.
7.2.4.	Подострый склерозирующий панэнцефалит
Подострый склерозирующий панэнцефалит — прогрессирующее заболевание головного мозга, вызываемое особой формой вируса кори. Эта форма вируса способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, приводя к их гибели и вызывая воспалительную периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани. Страдает как белое, так и серое вещество головного мозга; отсюда термин — «панэнцефалит». Болезнь чаше всего возникает у детей и подростков (5— 15 лет) мужского пола, переболевших корью в раннем детстве.
Заболевание развивается исподволь: появляются апатия, раздражительность, нарушение координации. Постепенно эта симптоматика усугубляется, присоединяются миоклонии, эпилептические припадки, парезы, атаксия, хореоатетоз, нарушения речи и зрения, вегетативная дисфункция (гипертермия, нарушение потоотделения, тахикардия, расстройство мочеиспускания и т.д.). Становится все более очевидным снижение интеллекта. Спустя 1—2 года больные оказываются прикованными к постели, контакт с ними невозможен, постепенно они впадают в кому. Летальный исход наступает от присоединившейся вторичной инфекции.
Диагноз подтверждают характерные изменения при электроэнцефалографии (ритмичные вспышки высокоамплитудных волн) и высокий титр противокоревых антител.
Лечение симптоматическое.
7.3.	АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА
Абсцесс мозга — инкапсулированное скопление гноя в веществе головного мозга.
Этиология и патогенез. Абсцесс головного мозга может возникать: 1) путем контактного распространения инфекции (при гнойном воспалении среднего уха, околоносовых пазух или сосцевидного отростка, остеомиелите черепа, а также при черепно-мозговой травме); 2) путем гематогенного метастазирования инфекции из отдаленного источника (при абсцедирующей пневмонии, бактериальном эндокардите, гнойных заболеваниях кожи, прямой кишки и т.д.). У детей абсцесс мозга часто возникает на фоне врожденного порока сердца. Возбудителем абсцесса чаще всего являются стрептококки, реже бактероиды, энтеробактерии, стафилококки, у больных с низким иммунитетом — токсоплазма, грибы и др. К абсцессу предрасполагают заболевания, снижающие иммунитет: сахарный диабет, злокачественные новообразования, синдром приобретенного иммунодефицита, длительное лечение кортикостероидами, хронические заболевания печени и почек.
Клиническая картина. Характерно сочетание быстро нарастающей общемозговой симптоматики (головная боль, рвота, угнетение сознания), обусловленной повышением внутричерепного давления, и очаговой симптоматики (гемипарез, афазия, ограничение полей зрения, атаксия, фокальные эпилептические припадки). В начальной фазе возможны лихорадка и другие общеинфекционные проявления, но после формирования капсулы (обычно к концу 2-й недели) они уменьшаются. У части больных выявляются менингеальные симптомы и застойные диски зрительных нервов. В отсутствие лечения наступает летальный исход.
Диагноз подтверждают с помощью КТ или МРТ. Спинномозговая пункция при подозрении на абсцесс головного мозга противопоказана. Для выявления источника инфекции проводят рентгенографию черепа и грудной клетки, эхокардиографию, ультразвуковое исследование брюшной полости, посевы крови.
Лечение хирургическое, с дренированием или иссечением абсцесса. Нередко необходима и операция на первичном источнике инфекции (например, гнойном отите или синуите). Парентерально вводят антибактериальные средства, обычно используют комбинацию из трех препаратов (например, комбинацию пенициллина, левомицетина и метронидазола). На ранней стадии абсцесса или при небольших (до 3 см), множественных или недоступных для оперативного вмешательства абсцессах (например, в стволе мозга) антибактериальная терапия может быть единственным способом лечения. Благодаря современным методам диагностики и лечения смертность при абсцессе головного мозга снизилась с 30—50 до 5—15 %. Однако не менее чем у половины выживших больных отмечаются остаточные явления (парезы, афазия, эпилептические припадки).
7.4.	ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Прионные заболевания — группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньших количествах он присутствует в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз — ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом, не содержащим ДНК, что отличает его от всех других возбудителей инфекционных заболеваний, включая вирусы. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта—Якоба.
7.4.1.	Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями. Только небольшая часть случаев болезни Крейтцфельдта—Якоба имеет явный инфекционный характер и обусловлена заражением патологическим прионным белком при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, полученных от больных, при использовании зараженных нейрохирургических инструментов, а также при инъекциях гормонов гипофиза (гормона роста или гонадотропина). Во всех этих случаях заболевание развивается спустя длительный латентный период — от нескольких лет до нескольких десятков лет. Не более чем в 5—10 % случаев заболевание носит семейный характер и связано с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. В подавляющем же большинстве случаев причины патологической трансформации прионного белка остаются неизвестными; неясно, происходит ли это вследствие заражения от больных людей или животных либо под влиянием других факторов. В последние годы эта редкая болезнь привлекла особое внимание в связи с тем, что в европейских странах описано около 20 случаев заболевания, клинически близкого к болезни Крейтцфельдта—Якоба, предположительно связанного с употреблением в пищу тканей коров, пораженных прионной болезнью коров — «коровьим бешенством».
Проникнув в клетку, прион может вступать в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его структуру и превращая его в патологический. Накопление патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается появлением в них многочисленных микроскопических вакуолей, которые придают ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологический субстрат болезни Крейтцфельдта—Якоба определяется как спонгио-формная энцефалопатия. Гибель клеток головного мозга, вызванная накоплением в них патологического прионного белка, является ведущим патогенетическим звеном развития заболевания.
Клиническая картина. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба в большинстве случаев проявляется в возрасте 50—65 лет (в случаях, связанных с употреблением в пишу тканей больных коров поражались более молодые лица — средний возраст 27 лет). Два основных проявления болезни — стремительно нарастающая деменция и генерализованная миоклония — подергивания в различных мышечных группах, усиливающиеся при вспышке света, неожиданном звуке или прикосновении. Кроме того, на начальном этапе нередко доминируют проявления мозжечковой атаксии или нарушения зрения, связан
ные с поражением затылочных долей мозга. Нередко отмечаются парезы и экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, дрожание, хореоатетоз). Заболевание неотвратимо приводит к летальному исходу, который в большинстве случаев наступает в течение 1 года.
Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости изменений не выявляется, за исключением некоторого увеличения содержания белка. Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагностическое значение имеет электроэнцефалография, выявляющая у большинства больных характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная диагностика в настоящее время возможна лишь при патоморфологическом исследовании.
Лечение симптоматическое.
Профилактика. В обычных условиях болезнь не контагиозна, она не передается через кровь или при пересадке внутренних органов. Нет необходимости изолировать или помещать больных в отдельный бокс. Однако при проведении медицинских манипуляций больным и при патоморфологическом исследовании во избежание заражения рекомендуют придерживаться определенных мер предосторожности. После осмотра больного необходимо тщательно вымыть руки с мылом. При работе с биологическими жидкостями больных необходимо использовать резиновые перчатки. Все инструменты (иглы, игольчатые электроды и др.) после контакта с больным необходимо тщательно обрабатывать или уничтожать. Прионный белок резистентен к формалину, алкоголю, ультрафиолетовому облучению и кипячению, поэтому инструменты рекомендуется дезинфицировать путем парового автоклавирования при температуре 132 °C в течение 1 ч (при температуре 121 °C — в течение 4—5 ч) или помещения в однонормальный раствор гидроксида натрия на 1 ч.
7.5.	МИЕЛИТ
Миелит — воспаление спинного мозга. Как и энцефалиты, миелиты подразделяются на первичные и вторичные. К первичным относится полиомиелит, а также миелит, вызванный вирусами простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирусом, микоплазмой и другими возбудителями, непосредственно поражающими клетки спинного мозга. К вторичным относится поперечный миелит, который тоже может возникать на фоне инфекции, но вызван не прямым действием возбудителя, а спровоцированной им аутоиммунной реакцией.
7.5.1.	Полиомиелит
Этиология и патогенез. Полиомиелит — заболевание, поражающее преимущественно двигательные нейроны передних рогов спинного мозга и ядер ствола и вызываемое полиовирусом, относящимся к энтеровирусам. В последние десятилетия благодаря вакцинации заболеваемость полиомиелитом резко снизилась, и в клинической практике чаще приходится оказывать помощь больным, которые перенесли полиомиелит в 40—50-х годах.
Заболевание распространяется фекально-оральным путем. Единственным источником возбудителя инфекции является человек. Инкубационный период колеблется от 4 дней до 5 нед (в среднем 1—2 нед). Попав в организм через слизистые кишечника или носоглотки, вирус размножается в лимфоидных образованиях, проникает в кровь и достигает нервных клеток.
Клиническая картина. В подавляющем большинстве случаев попадание в организм полиовируса не сопровождается какими-либо симптомами. Только у 4—5 % больных в период попадания вируса в кровь (виремии) возникают недомогание, лихорадка, головная боль, признаки желудочно-кишечной или респираторной инфекции, регрессирующие в течение 2—3 сут. Примерно у 1 % инфицированных общеинфекционные проявления затягиваются или возобновляются спустя 2—10 сут. К ним присоединяются интенсивная головная боль, ригидность шейных мышц, указывающие на раздражение мозговых оболочек. В цереброспинальной жидкости в этот период выявляются умеренные воспалительные изменения (повышение цитоза до 25—500 клеток в 1 мкл, вначале за счет нейтрофилов, затем лимфоцитов, умеренное повышение содержания белка). У значительной части больных эти симптомы серозного менингита бывают единственным проявлением нейроинфекции и полностью регрессируют в течение 1—2 нед (непаралитический полиомиелит).
Лишь у 0,1—0,5 % инфицированных развивается паралитический полиомиелит. У этих больных вновь повышается температура, появляются боли в спине, ощущение стягивания и болезненные спазмы в мышцах, на фоне которых быстро, в течение нескольких часов, развиваются параличи. Преимущественно вовлекаются мышцы конечностей, чаще всего ног. Иногда поражаются мышцы шеи и туловища, в том числе дыхательные. У части больных возникают бульбарные нарушения (дисфагия, дизартрия), двусторонняя слабость мимической мускулатуры. У взрослых нередко появляются расстройства мочеиспускания, обычно регрессирующие в течение нескольких дней.
У больных могут также развиваться миокардит, вегетативная дисфункция с выраженной артериальной гипертензией, пневмония и ателектазы легких, тяжелые желудочно-кишеч
ные расстройства с кровотечением, прободением или непроходимостью кишечника. У больных с параличом бульбарной и дыхательной мускулатуры возможен летальный исход. У выживших больных спустя несколько недель начинается процесс восстановления, продолжающийся в течение 6—9 мес, но у трети больных сохраняется стойкий парез.
У части больных с остаточным парезом спустя 20—30 лет развивается прогрессирующая слабость мышц (постполиомиелитический синдром). Обычно она развивается очень медленно и не достигает значительной степени. Ее связывают с возрастным уменьшением численности двигательных нейронов в передних рогах спинного мозга, которое у здоровых лиц происходит почти незаметно, а у больных, перенесших полиомиелит и имеющих более крупные двигательные единицы (сохранившиеся нейроны у них иннервируют больше мышечных волокон), этот процесс может приводить к некоторому усугублению двигательных нарушений.
Диагностика полиомиелита осуществляется с учетом клинической картины и может быть подтверждена выделением вируса из горла, кала, цереброспинальной жидкости, а также с помощью серологических методов, выявляющих увеличение титра антител к вирусу при исследовании парных сывороток (в острой фазе и фазе реконвалесценции).
Лечение. При подозрении на полиомиелит больной должен быть немедленно госпитализирован и изолирован. Лечение носит симптоматический характер. В предпаралитической стадии и в период развития параличей — строгий постельный режим, анальгетики; при запоре, обусловленном постельным режимом и слабостью мышц живота,— слабительные. К пораженным мышцам прикладывают влажное тепло. Не рекомендуется делать инъекции в парализованные мышцы (!). Важен контроль за состоянием дыхательной функции; при появлении признаков дыхательной недостаточности в связи со слабостью дыхательных мышц или угрозе проходимости дыхательных путей (при бульбарном параличе) больного переводят на искусственную вентиляцию легких. При слабости мышц глотки и гортани необходимо постоянно отсасывать слизь из верхних дыхательных путей. Следует также предпринять меры для предотвращения скелетных деформаций (сколиоза, подвывиха или вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы) путем придания правильного положения конечности с помощью шин или мешочков с песком. Больной должен лежать на жестком матраце без подушки. После прекращения прогрессирования двигательный режим постепенно расширяют, назначают физиотерапевтические процедуры. Ранняя мобилизация улучшает психологическое состояние больных и уменьшает остаточные явления. В отдаленном периоде прибегают к ортопедическому вмешательству.
Профилактика осуществляется путем плановой вакцинации живой вакциной. Больные могут продолжать выделять вирус с фекалиями в течение нескольких недель, поэтому их изолируют. Выписка возможна не ранее чем через 40 дней. Помещение, где находился больной, его вещи дезинфицируются. Мокрота, моча, кал обрабатываются раствором перманганата калия, хлорамина или карболовой кислоты.
7.5.2.	Поперечный миелит
Поперечный миелит — острое или подострое воспалительное поражение спинного мозга, захватывающее большую часть его поперечника на уровне одного или нескольких прилегающих сегментов.
Этиология. Чаще всего поперечный миелит возникает как осложнение вирусной инфекции (например, инфекционного мононуклеоза, гриппа, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита) или вакцинаций. В этом отношении поперечный миелит близок к острому рассеянному энцефаломиелиту, который тоже носит постинфекционный или поствакцинальный характер.
Клиническая картина. Заболевание начинается с острых болей в шее или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появляются нарушения чувствительности (парестезии, онемение), поднимающиеся от стоп вверх, парезы, нарушение мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии, задержке мочи, нарушению функции кишечника.
Диагностика. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и небольшое повышение содержания белка, но иногда ее состав не меняется. Особенно важно отдифференцировать миелит от сдавления спинного мозга при опухоли, спондилите или скоплении гноя в эпидуральном пространстве (гнойном эпидурите). Часто это возможно только с помощью миелографии или магнитно-резонансной томографии.
Лечение проводят в условиях стационара. Показаны парентеральное введение больших доз кортикостероидов и плазмаферез. Но не менее важное значение имеют симптоматические меры, уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. На фоне лечения примерно трети случаев наблюдается полное восстановление, еще у одной трети — частичное, у оставшихся больных неврологический дефект остается неизменным.
7.6.	НЕЙРОБОРРЕЛИОЗ
Нейроборрелиоз (лаймская болезнь) — инфекционное мульти-системное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi и передаваемое человеку при укусе клеща. На территории нашей страны случаи заболевания регистрируются в зонах обитания иксодовых клешей: в северо-западных и центральных районах Европейской части, в Приуралье, Западной Сибири и на Дальнем Востоке, т.е. в регионах, эндемичных и по клещевому энцефалиту. Заражение чаще всего происходит поздней весной, летом и ранней осенью, когда активность клещей особенно высока.
Клиническая картина. Выделяют три стадии заболевания. Первая стадия развивается в течение нескольких дней или недель после укуса клеща и характеризуется появлением в месте укуса постепенно увеличивающейся в размерах кольцевидной эритемы, которая нередко сопровождается головной болью, лихорадкой, болью в горле или животе, мышечными и суставными болями.
Вторая стадия развивается через 1—2 мес и проявляется неврологическими нарушениями (острый серозный менингит, поражение лицевого нерва, менингорадикулит), патологией сердца (кардит) и суставов (мигрирующий артрит). Менингорадикулит характеризуется поражением корешков спинномозговых нервов и воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости Он дебютирует интенсивной болью, которая может локализоваться вблизи места укуса или в спине и иррадиировать в зону иннервации корешков. Через несколько дней или недель присоединяются асимметричные парезы в верхних или нижних конечностях, нарушается чувствительность, выпадают сухожильные рефлексы. На этой стадии возможно появление симптомов острого или подострого энцефалита или миелита.
Третья стадия возникает спустя несколько месяцев или лет и проявляется прогрессирующим энцефаломиелитом с развитием парезов, атаксии, психических нарушении, эпилептических припадков, пол и невропатией и хроническим артритом.
Диагноз ставят на основании указания в анамнезе на укус клеща, наличия кольцевой эритемы, мигрирующего артрита. Следует также учитывать эндемичность региона и сезон года. Диагноз подтверждают серологические методы, выявляющие антитела к возбудителю в сыворотке или цереброспинальной жидкости.
Лечение. В первой стадии болезни назначают антибиотики (доксициклин, ампициллин или эритромицин) внутрь в течение 2—3 нед. Во второй стадии парентерально вводят высокие дозы пенициллина (до 24 000 000 ЕД в сутки) и цефалоспоринов третьего поколения; продолжительность курса 2—3 нед
(П стадия) или 3—4 нед (III стадия). Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность. При тяжелом поражении ЦНС возможно формирование стойких остаточных явлений (парезы, атаксия, эпилептические припадки, снижение интеллекта и т.д.).
7.7.	НЕЙРОСИФИЛИС
Возбудить сифилиса — спирохета Treponema pallidum — проникает в ЦНС уже на ранней стадии заболевания, но клинически явное поражение нервной системы, как правило, возникает лишь через много лет после инфицирования. Выделяют несколько основных клинических форм нейросифилиса.
Латентный (асимптомный) нейросифилис характеризуется только воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка). Клинически неврологические нарушения не обнаруживаются. Латентный нейросифилис выявляется в первые несколько лет после инфицирования. В отсутствие лечения он может трансформироваться в клинически явный нейросифилис.
Острый сифилитический менингит проявляется в первые 2 года после инфицирования головной болью, тошнотой, рвотой, менингеальными знаками. Нередко вовлекаются черепные нервы — зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой. Иногда развивается гидроцефалия, сопровождающаяся внутричерепной гипертензией и появлением застойных дисков зрительных нервов. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляют лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка. При применении пенициллина симптоматика регрессирует в течение нескольких дней или недель, но симптомы поражения черепных нервов, в частности глухота, могут быть стойкими.
Менинговаскулярный сифилис обычно обнаруживается спустя 5—10 лет после инфицирования. В его основе лежит сифилитический артериит, который вызывает сужение крупных артерий, а также локальное сужение или расширение мелких артерий. Менинговаскулярный сифилис проявляется клиникой ишемического, реже геморрагического инсульта. Нередко присутствуют менингеальные симптомы. Лечение пенициллином предотвращает прогрессирование и нередко вызывает обратное развитие симптоматики, но у части больных формируется остаточный неврологический дефект.
Прогрессивный паралич — позднее проявление нейросифилиса, обычно возникающее спустя 10—20 лет после инфицирования. Он представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникнове
нием возбудителя в вещество мозга. Он проявляется медленно нарастающей деменцией, которая часто сопровождается дизартрией, нарушением зрачковой иннервации, пирамидными расстройствами, недержанием мочи, эпилептическими припадками. В отсутствие лечения в течение нескольких месяцев или лет развивается летальный исход. Пенициллин приводит к нормализации цереброспинальной жидкости и приостанавливает прогрессирование заболевания, но добиться обратного развития симптомов удается редко
Спинная сухотка возникает через 15—20 лет после инфицирования. В ее основе лежат воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг. Характерные проявления спинной сухотки — нарушение глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атаксией, стреляющие или пронизывающие боли в ногах, вегетативная дисфункция, в том числе нарушения мочеиспускания, синдром Аргайла Робертсона (узкие, неправильной формы зрачки, не реагирующие на свет, но реагирующие на аккомодацию и конвергенцию). У части больных возникают атрофия зрительного нерва и трофические нарушения, включая деформацию суставов нижних конечностей (нейрогенная артропатия, или сустав Шарко). В отсутствие лечения заболевание медленно прогрессирует. Антибактериальная терапия приостанавливает прогрессирование заболевания, но редко вызывает клиническое улучшение.
Диагностика. Ведущий метод диагностики — серологический. Он основан на использовании нетрепонемных тестов (например, реакции Вассермана или комплекса серологических реакций) и более надежных трепонемных тестов (например, реакции иммунофлюоресценции). Нетрепонемные тесты становятся положительными через 5—6 нед после инфицирования. Они могут быть ложноположительными (например, при вирусных инфекциях, туберкулезе, лептоспирозе, бактериальном эндокардите, диффузных заболеваниях соединительной ткани, хронических заболеваниях печени) и ложноотрицательными. Реакция Вассермана и ее аналоги становятся отрицательными при успешном лечении. Реакция иммунофлюоресценции (РИФ) становится положительной через 3—4 нед после инфицирования и остается положительной в течение всей оставшейся жизни, даже при успешной антибактериальной терапии.
Лечение предусматривает внутривенное введение высоких доз пенициллина (до 24 000 000 ЕД в сутки) в течение 14 дней. Внутримышечное введение бициллина не позволяет достичь терапевтической концентрации в цереброспинальной жидкости. В первые 24 ч после начала лечения пенициллином может возникать реакция Яриша—Герцгеймера, проявляющаяся острой лихорадкой, ознобом, тахикардией, тошнотой, головной
болью, миалгиями Эти симптомы могут уменьшаться под влиянием кортикостероидов. При аллергии к пенициллину применяют тетрациклины или цефалоспорины.
7.8.	НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ
Этиология и патогенез. ВИЧ-инфекция — тяжелое прогрессирующее заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). При ВИЧ-инфекции в патологический процесс вовлекаются в той или иной степени все жизненно важные органы и системы, но основной «мишенью» инфекционного процесса являются клетки иммунной системы — Т-лимфоциты. Постепенное уменьшение их количества обусловливает развитие выраженного иммунодефицита; отсюда другое название этого заболевания — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
Поражение центральной или периферической нервной системы клинически выявляется у 30—40 % больных СПИДом, а при патоморфологическом исследовании — у 90—100 % больных. Иногда неврологические осложнения бывают первым проявлением заболевания. ВИЧ способен проникать через гематоэнцефалический барьер (с помощью макрофагов), но, по-видимому, не может внедряться внутрь нейронов. Многообразные неврологические осложнения обусловлены следующими факторами:
•	нейротоксическим действием веществ, продуцируемых ВИЧ или содержащими их макрофагами;
•	оппортунистическими инфекциями (оппортунистическими принято называть инфекции, возбудитель которых способен вызвать заболевание только на фоне сниженного иммунитета);
•	опухолевыми процессами (чаще всего первичной лимфомой центральной нервной системы);
•	алиментарными и метаболическими расстройствами;
•	поражением сосудов и нарушением свертываемости крови.
Хотя полное излечение при ВИЧ-инфекции в настоящее время невозможно, некоторые неврологические осложнения поддаются терапии, поэтому их своевременное распознавание и активная терапия способны продлить больному жизнь.
Поражения центральной нервной системы. В первые 2—4 нед после инфицирования, когда начинают вырабатываться анти-ВИЧ-антитела и становятся положительными серологические реакции (так называемая сероконверсия), могут возникнуть острый серозный менингит, менингоэнцефалит или
миелит, которые, как правило, полностью регрессируют в течение нескольких дней или недель.
Более серьезные осложнения проявляются спустя месяцы или годы — на фоне уже развившегося иммунодефицита.
В И Ч-э нцефалопатия — одно из самых частых неврологических осложнений СПИДа. Она характеризуется прогрессирующей дегенерацией серого и белого вещества головного мозга. У больных возникают замедленность движений, невнимательность, забывчивость, угнетенное настроение, апатия. Постепенно развивается деменция, которая часто сопровождается атаксией и двусторонними пирамидными знаками (оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные рефлексы), позднее — нижним спастическим парапарезом. После развития деменции летальный исход наступает в среднем через полгода. В последние годы разработаны средства, тормозящие размножение вирусов (тимизид, хивид, инвираза и др.), комбинированное применение которых замедляет прогрессирование энцефалопатии и иногда уменьшает некоторые симптомы заболевания.
Быстро нарастающее поражение головного мозга обычно бывает вызвано оппортунистической инфекцией (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, криптококкоз) или первичной лимфомой головного мозга.
Токсоплазмоз — заболевание, вызываемое внутриклеточным паразитом Toxoplasma gondii, у больных СПИДом приводит к развитию в веществе мозга одиночных или множественных абсцессов. Клинически он проявляется общемозговой и очаговой симптоматикой — головной болью, спутанностью или угнетением сознания, гемипарезом, афазией, которые возникают остро или подостро, часто на фоне лихорадки. Решающее значение для диагностики имеет успешность лечения пириметамином и сульфадиазином, которые при токсоплазмозе приводят к обратному развитию симптомов.
Первичная лимфома головного мозга по клинической картине напоминает токсоплазмоз, но протекает без лихорадки. При КТ и МРТ выявляются одиночные или множественные очаги, которые часто невозможно отдифференцировать от токсоплазмозных абсцессов. Поэтому лимфому обычно диагностируют лишь после того, как пробное лечение, направленное против токсоплазмоза, не принесло эффекта. На фоне лучевой терапии и применения кортикостероидов у больных с лимфомой возможна временная стабилизация процесса.
Криптококкоз — грибковая инфекция, которая у больных СПИДом может быть причиной тяжелого менингита, нередко приводящего к летальному исходу. Криптококковый менингит развивается остро или подостро и проявляется головной болью, лихорадкой, тошнотой, спутанностью созна-
ния. Менингеальный синдром бывает выражен слабо, а при исследовании цереброспинальной жидкости воспалительные изменения могут отсутствовать. Диагноз может быть установлен при выявлении криптококков в цереброспинальной жидкости путем окрашивания мазка тушью или посева либо при обнаружении криптококковых антигенов в сыворотке и цереброспинальной жидкости. Применение противогрибковых препаратов (амфотерицин В, флуконазол) улучшает состояние, но обычно не позволяет добиться полного излечения грибковой инфекции.
Острый или подострый энцефалит у больных СПИДом может быть вызван цитомегаловирусом либо вирусами опоясывающего или простого герпеса. Диагноз может быть установлен с помощью полимеразной цепной реакции или серологических методов. При цитомегаловирусной инфекции эффективны ганцикловир и фоскарнет, при герпетической — ацикловир.
У ряда больных наблюдаются ишемические инсуль-т ы, нередко повторные, возникающие на фоне васкулита или повышения свертываемости крови. Возможны также внутричерепные кровоизлияния, которые бывают связаны с тромбоцитопенией или васкулитом.
У небольшой части больных развивается В И Ч-м и е л о п а-т и я с медленно нарастающим спастическим парапарезом, нарушением глубокой чувствительности в нижних конечностях и нарушением мочеиспускания. Острый миелит обычно бывает вызван цитомегаловирусом или опоясывающим герпесом.
Поражения периферической нервной системы. В период сероконверсии могут возникать острая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре) с быстро нарастающим восходящим вялым тетрапарезом и арефлексией или невропатия лицевого нерва. Как правило, эти расстройства полностью регрессируют в течение нескольких дней или недель. В последующем возможно развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии с постепенно нарастающими вялым тетрапарезом и нарушениями чувствительности, поддающимися лечению плазмаферезом и кортикостероидами.
С появлением иммунодефицита у больных часто развивается полиневропатия, преимущественно вовлекающая чувствительные волокна и вызывающая выраженные боли и чувство жжения в стопах. Поражение периферической нервной системы может быть связано также с цитомегаловирусной инфекцией, вызывающей восходящую пояснично-крестцовую радикулопатию с последующим вовлечением спинного мозга, а также опоясывающим или простым герпесом, которые могут быть также причиной невропатии лицевого нерва или неврита зрительного нерва. Применение противовирусных препаратов
в подобных случаях может привести к существенному клиническому улучшению.
При появлении неврологических осложнений больных, как правило, госпитализируют. Изоляция не проводится, однако медицинским работникам, оказывающим помощь больным, важно соблюдать особые меры предосторожности, в частности выполнять все манипуляции с биологическими материалами от больных в резиновых перчатках, а при угрозе разбрызгивания — в маске и очках. В остальном уход осуществляется по общим правилам. Необычайно важное значение имеет психологическая поддержка, оказываемая больным медицинским персоналом.
7.9.	ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА
Наиболее частыми паразитарными заболеваниями головного мозга являются цистицеркоз, эхинококкоз и токсоплазмоз.
7.9.1.	Цистицеркоз
Цистицеркоз — гельминтоз, вызываемый паразитированием личиночной формы свиного цепня (цистицеркоз).
Этиология и патогенез. Цистицерк представляет собой пузырек диаметром 5—15 мл, наполненный прозрачной жидкостью, внутрь которого ввернута головка — сколекс, снабженный крючьями и присосками. Для развития цистицеркоза необходимо попадание яиц гельминта в желудок человека. Источником заражения обычно служит пища, загрязненная фекалиями человека, в кишечнике которого паразитирует взрослая форма паразита. Возможно и самозаражение — при нарушении правил личной гигиены или забросе содержимого кишечника в желудок. В желудке плотная оболочка яиц растворяется, и освободившиеся зародыши с током крови попадают в головной мозг, скелетные мышцы, глаза. В головной мозг могут попасть от одного до нескольких сотен цистицерков. Увеличивающиеся в размерах цисты оказывают механическое давление на окружающие ткани. Спустя несколько месяцев личинки гибнут, а оставшиеся цисты подвергаются кальцификации. От момента инфицирования до начала клинических проявлений проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.
Клиническая картина. Симптомы напоминают поражения опухолевой природы. У больного нарастают признаки внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов), на фоне которых появляются очаговые
неврологические симптомы, обусловленные локализацией цистицерка. Часто развиваются эпилептические припадки. Нередко отмечается волнообразное течение с чередованием периодов обострения (с возбуждением, галлюцинациями, менингеальными симптомами) и периодов относительного благополучия. Обострения связывают с гибелью цистицерков, сопровождающейся выделением большого количества токсичных веществ, которые вызывают аллергическую реакцию. При расположении цистицерка в полости IV желудочка возможно нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости с внезапным развитием интенсивной головной боли, головокружения, рвоты, бледности, брадикардии, иногда с летальным исходом.
Диагностика Диагноз подтверждается с помощью серологических методов, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Иногда обызвествленные цисты можно обнаружить при рентгенографии черепа и скелетных мышц. При исследовании крови и цереброспинальной жидкости нередко отмечается эозинофилия.
Лечение. Курсовое лечение празиквантелем (азинокс) или мебендазолом (вермокс) приводит к рассасыванию относительно свежих цистицерков, но менее эффективно при кальцифицированных формах цистицеркоза. Лечение может сопровождаться побочными реакциями: учащением эпилептических припадков, головной болью, тошнотой, головокружением, связанными с токсическим действием продуктов распада гибнуших паразитов. Для их уменьшения применяют дексаметазон и нестероидные противовоспалительные средства. При эпилептических припадках назначают противоэпилепти-ческие средства. При единичных цистицерках (особенно локализующихся в IV желудочке) и нарастающей гидроцефалии проводят хирургическое лечение.
7.9.2.	Эхинококкоз
Эхинококкоз — заболевание, вызываемое личиночной формой ленточного гельминта.
Этиология и патогенез. Возбудителем является личиночная форма ленточного гельминта из семейства цепней Источником заражения чаще всего являются собаки или дикие животные, выделяющие яйца паразитов с фекалиями. При попадании яиц паразита в желудочно-кишечный тракт их наружная оболочка растворяется, а освободившиеся зародыши (онкосферы) проникают через слизистую оболочку желудка или кишечника и с током венозной крови попадают в печень. Часть онкосфер, минуя печеночные капилляры, попадает в легкие. Отдельные онкосферы проникают в большой круг кровообра
щения и могут быть занесены в любой орган, в том числе и мозг. В течение нескольких месяцев онкосфера превращается в пузырную форму — эхинококковую кисту. Растущая киста оказывает давление на окружающие ткани, а выделяемые ею продукты вызывают интоксикацию и аллергические реакции.
Клиническая картина Характерно сочетание симптомов повышенного внутричерепного давления с очаговыми нарушениями. Нередко они возникают на фоне длительного недомогания и быстрой утомляемости, аллергических реакций (крапивница, эозинофилия в крови). Часто развиваются эпилептические припадки, психические нарушения (депрессия, деменция, психотические эпизоды). Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к летальному исходу. Самоизлечение наблюдается крайне редко — при гибели паразита и обызвествлении кисты.
Диагностика. Диагноз основывается на эпидемиологических данных (тесный контакт с собаками и дикими животными), клинической картине, данных компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Важное диагностическое значение имеет обнаружение паразита в печени или легких. Для уточнения диагноза применяют серологические реакции.
Лечение хирургическое — удаление эхинококковой кисты. Консервативное лечение антипаразитарными препаратами неэффективно.
7.9.3.	Токсоплазмоз
Токсоплазмоз — паразитарное заболевание из группы зоонозов, вызываемое Toxoplasma gondii.
Этиология и патогенез. Toxoplasma gondii — внутриклеточный паразит, относящийся к простейшим. Источником возбудителей чаще всего являются кошки, у которых токсоплазмы персистируют в эпителии тонкого кишечника, а их ооцисты выделяются с фекалиями. Заражение человека происходит при попадании ооцист в желудочно-кишечный тракт через грязные руки, немытые овощи, иногда при употреблении в пищу непрожаренного мяса зараженных домашних животных или птиц. Из желудочно-кишечного тракта с током крови токсоплазмы попадают в головной мозг, где вызывают очаги гранулематозного воспаления (токсоплазмозный энцефалит), особенно в оболочках мозга и выстилке (эпендиме) мозговых желудочков. В дальнейшем гранулематозные очаги некротизируются (токсоплазмозный абсцесс) или кальцифицируются.
Клиническая картина. У лиц с нормальным иммунитетом токсоплазмоз протекает бессимптомно, лишь иногда вызывая лихорадку и лимфаденопатию или, крайне редко, энцефалит и острую воспалительную полирадикулоневропатию (синдром
Гийена—Барре). На фоне иммунодефицита, который сопровождает опухоли, лейкозы, системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекцию, токсоплазмоз принимает тяжелое течение с поражением центральной нервной системы, легких, сердца, сетчатки. Энцефалит проявляется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов, которые нередко сопровождаются ригидностью мышц шеи и воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости. Часто отмечаются эпилептические припадки. В наиболее тяжелых случаях развивается кома
Диагностика. Диагноз подтверждается с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии, серологических методов. При иммунодефиците, когда серологические реакции часто дают отрицательные результаты, диагноз может быть подтвержден обнаружением возбудителя в клеточном осадке цереброспинальной жидкости или биоптатах лимфатических узлов и мышц.
Лечение. Специфическая терапия включает курсовое применение хлоридина и сульфазина (в течение не менее 4 нед). Лица с бессимптомным носительством в лечении не нуждаются.
Глава 8
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Функция вегетативной нервной системы может нарушаться при любых заболеваниях нервной системы. Только в относительно редких случаях вегетативные расстройства бывают единственным проявлением заболевания, чаще они возникают в комплексе с другими симптомами. При патологии центральной нервной системы (ствола мозга, лимбической системы, базальных ганглиев, коры большого мозга) вегетативные расстройства часто сопровождаются эмоционально-личностными нарушениями, нейроэндокринными, пирамидными, экстрапирамид-ными и другими синдромами. При поражении периферических структур (корешков спинномозговых нервов, нервных сплетений, нервов) они сопутствуют нарушениям чувствительности, выпадению сухожильных рефлексов, вялым парезам и т.д.
Вегетативные расстройства принято подразделять на первичные и вторичные.
Первичные вегетативные расстройства возникают вследствие патологического процесса, непосредственно вовлекающего вегетативные структуры, например в результате нарушения их развития в детском возрасте (конституциональная вегетативная дистония) или вследствие их дегенерации в зрелом и пожилом возрасте (например, первичная вегетативная невропатия). Первичные вегетативные расстройства часто имеют наследственный характер.
Вторичные вегетативные расстройства появляются как осложнения иного заболевания: неврологического (например, черепно-мозговой травмы или опухоли), психического (например, невроза или эндогенной депрессии), эндокринного (например, сахарного диабета), системного или аутоиммунного (например, ревматоидного артрита) и т.д. Вторичные расстройства встречаются в клинической практике значительно чаще, чем первичные.
К числу наиболее частых вегетативных синдромов относятся вегетативная дистония, вегетативные кризы, вегетативная недостаточность, нейрогенные обмороки, каждый из которых может быть как первичным, так и вторичным.
8.1.	ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСТОНИЯ
Вегетативная дистония (вегетососудистая дистония) — синдром, объединяющий разнообразные нарушения вегетативных функций, обусловленный расстройством их регуля
ции. Термин «дистония» отражает традиционные представления о нарушении баланса активности (тонуса) симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы как источнике вегетативных расстройств. В клинической практике термин «вегетативная дистония» чаще всего используют для обозначения вегетативных расстройств, связанных с дисфункцией центральных надсегментарных вегетативных структур, часто сопровождающихся эмоциональными нарушениями. В подобных случаях используют и другой термин — «психовегетативный синдром».
Этиология. В подавляющем большинстве случаев вегетативная дистония имеет вторичный характер и вызывается психическими заболеваниями (прежде всего неврозами), заболеваниями внутренних органов (например, хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы, гипертонической болезнью), эндокринными нарушениями, включая возрастные эндокринные перестройки (пубертат, климакс), реже — органическими заболеваниями центральной нервной системы (черепно-мозговой травмой, инсультами, опухолью, рассеянным склерозом и т.д.). К первичным относят лишь конституциональную и психофизиологическую вегетативную дистонию.
Конституциональная вегетативная дистония обычно проявляется в детском возрасте и характеризуется неустойчивостью сердечного ритма и артериального давления, дискинезией желудочно-кишечного тракта, склонностью к субфебрилитету, повышенным потоотделением, метеотропностью и т.д. С возрастом эти изменения обычно компенсируются, но в условиях возрастных гормональных перестроек, под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, стресса или невротических нарушений возможна декомпенсация. Психофизиологическая вегетативная дистония возникает на фоне острого или хронического стресса, переутомления, перенапряжения в спорте
Клинические проявления вегетативной дистонии зависят от этиологических факторов, но, поскольку в основе ее почти всегда лежит системный дефект вегетативной регуляции, они, как правило, полиморфны и отражают дисфункцию многих органов и систем организма.
Клиническая картина вегетативной дистонии складывается из ряда синдромов, связанных с нарушением регуляции той или иной функциональной системы.
Нарушение функции сердечн о-с о с у д и с-той системы проявляется изменением сердечного ритма (например, учащением или урежением ритма, экстрасистолией), неустойчивостью АД, патологическими вазомоторными реакциями (бледность, цианоз или гиперемия кожных покровов, приливы, зябкость кистей и стоп). Часто встречается кар-
диалгический синдром, проявляющийся колющими, давящими, жгучими болями или трудно описываемым дискомфортом в области сердца. В отличие от стенокардии эти ощущения не связаны с физической нагрузкой, более продолжительны, не уменьшаются при приеме нитроглицерина, часто сопровождаются проявлениями гипервентиляции. У части больных выявляют изменения ЭКГ (например, увеличение амплитуды зубца Т в правых грудных отведениях в сочетании с повышением сегмента ST в этих же отведениях, инверсия зубца Т и т.д.).
Нарушение регуляции дыхания выражается в гипервентиляционном синдроме. Гипервентиляция представляет собой частое глубокое дыхание. Она играет особенно важную роль в вегетативной дистонии, участвуя в патогенезе многих ее клинических проявлений. Гипервентиляция приводит к избыточному удалению из организма углекислого газа (гипокапнии), что в свою очередь ведет к сдвигу кислотно-основного равновесия крови в щелочную сторону (дыхательный алкалоз) и снижению содержания в крови ионизированного кальция. Результатом являются два классических проявления гипервентиляции — мышечные спазмы (тетания) и парестезии вокруг рта, в пальцах стоп и кистей, предположительно связанные со спазмом сосудов.
Дыхательные нарушения при гипервентиляционном синдроме могут субъективно ощущаться как чувство нехватки воздуха, неудовлетворенность вдохом, затрудненный вдох. У части больных отмечаются гипервентиляционные эквиваленты — периодические глубокие вдохи, кашель, зевота, сопение. Тетания может проявляться тоническим сведением кистей и стоп (карпопедальный спазм) или симптомом Хвостека (сокращение мышцы, поднимающей угол рта, при перкуссии по скуловой кости). Гипервентиляция нередко вызывает предобморочные явления (затемнение перед глазами, шум в голове, головокружение, резкая слабость). Одними из самых частых проявлений гипервентиляций являются боли в области сердца, иногда сопровождающиеся изменениями на ЭКГ, а также абдоминалгия, сочетающаяся с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (усиленная перистальтика, отрыжка воздухом, тошнота). Все описанные симптомы можно воспроизвести с помощью 3-минутной гипервентиляции.
Расстройство деятельности пищеварительного тракта проявляется нарушением аппетита, моторики пищевода, желудка или кишечника (синдром раздраженной кишки), которое обусловливает психогенную дисфагию, эпизодическую рвоту, преходящее вздутие живота и т.д.
Нарушение терморегуляции при вегетативной дистонии может проявляться постоянным субфебрилитетом или тенденцией к гипотермии. Субфебрилитет обусловлен снижением теплоотдачи и особенно часто наблюдается в дет
ском и юношеском возрасте на фоне вегетативно-эндокринных расстройств пубертатного периода. В анамнезе у таких больных часто выявляются температурные «хвосты» после инфекций. У детей температура может повышаться с наступлением учебного года (обычно начиная с 9—10-го дня); она нормализуется в летний период или период отдыха. Продолжительность эпизодов субфебрилитета может колебаться от нескольких недель до нескольких лет. Характерны хорошая переносимость высокой температуры, отсутствие или инверсия суточного ритма (наличие более высокой температуры в первой половине дня и ее снижение в покое — в ночное время), сохранение температуры при амидопириновой или аспирино-вой пробе, отсутствие воспалительных изменений в крови, несоответствие между величиной температуры и частотой сердечных сокращений, асимметрия температуры в подмышечных впадинах, изотермия (снижение разницы между температурой в подмышечной впадине и прямой кишке). Гипертермия обусловлена снижением теплоотдачи. Гипотермия (со снижением температуры тела до 35 °C) связана с нарушением теплопродукции или усиленной теплоотдачей (например, при повышенном потоотделении) и обычно сопровождается общей слабостью и артериальной гипотензией.
Диагностика вегетативной дистонии прежде всего предполагает исключение соматических заболеваний с помощью комплекса клинических и инструментальных исследований, особенно в тех случаях, когда в клинической картине доминируют нарушения со стороны только одной системы.
Лечение. Важное значение имеет рациональная психотерапия — нужно не только сообщить больному об отсутствии у него угрожающего жизни заболевания, но и объяснить суть его состояния. Предпочтение по возможности следует отдавать нелекарственным методам лечения — физиотерапии, лечебной физкультуре, массажу, рефлексотерапии, фитотерапии, курортному лечению.
Важное значение имеет дыхательная гимнастика, уменьшающая проявления гипервентиляции. Гимнастика основана на тренировке глубокого диафрагмального (брюшного) дыхания и формировании определенного соотношения между длительностью вдоха и выдоха (1:2). Эффективность дыхательной гимнастики повышается при ее сочетании с приемами аутотренинга и других методов внутренней регуляции.
Лекарственная терапия включает применение транквилизаторов, антидепрессантов и вегетотропных средств. При тахикардии, лабильной артериальной гипертензии, болях в сердце назначают бета-блокаторы. При артериальной гипотонии — адаптогены (настойки женьшеня, элеутерококка, лимонника). При центральном субфебрилитете применяют бета- или альфа-адреноблокаторы (анаприлин, пирроксан), общеукреп
ляющее лечение, закаливание. При устойчивой брадикардии и спастической дискинезии кишечника — препараты белладонны. В качестве дополнительного средства иногда полезны комбинированные препараты белладонны с алкалоидами спорыньи (например, беллоид).
8.2.	ВЕГЕТАТИВНЫЕ КРИЗЫ
Вегетативные кризы — особая форма вегетативной дистонии, проявляющаяся пароксизмальными состояниями с полиморфными вегетативными расстройствами, обусловленными активацией центральных надсегментарных вегетативных структур. Поскольку во время кризов, помимо вегетативной симптоматики, часто возникает сильное неконтролируемое чувство тревоги или страха, их называют также паническими атаками, или психовегетативными пароксизмами.
Этиология и патогенез. В прошлом вегетативные кризы связывали почти исключительно с патологией гипоталамуса. Но в последующем выяснилось, что лишь в небольшой части случаев кризы можно объяснить с органическим поражением гипоталамуса или других структур головного мозга (в этом случае они обычно возникают не изолированно, а на фоне других неврологических или нейроэндокринных нарушений). Иногда кризы бывают первым проявлением серьезного психического заболевания (например, шизофрении или маниакально-депрессивного психоза) или возникают при соматических или эндокринных нарушениях, а также под влиянием лекарственных средств (психостимуляторов или симпатомиметиков).
Но в большинстве случаев кризы наблюдаются в отсутствие явных причин или клинических признаков иного заболевания. В подобных случаях их иногда рассматривают как выражение своеобразного невротического расстройства Но в их происхождении наряду с психогенными факторами (например, повторяющимися стрессами, психологическими конфликтами) важную роль играют биологические механизмы. Доказано существование наследственной предрасположенности, которая, возможно, выражается в снижении порога возбуждения норадренергических и серотонинергических ядер ствола мозга, нарушении нейромедиаторных процессов в лимбической системе, а также недостаточности периферических вегетативных структур.
Клиническая картина. Вегетативные кризы обычно возникают в возрасте 20—40 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Первый криз часто появляется на фоне полного здоровья, но иногда его провоцируют стресс, злоупотребление кофе, наступление месячных. Криз проявляется нарастающей в течение нескольких минут тревогой, сопровождающейся
комплексом вегетативных расстройств: чувством нехватки воздуха, сердцебиением, тахикардией, болью или дискомфортом в левой половине грудной клетки, ознобоподобным тремором, усиленным потоотделением, ощущением жара или холода, ползанья мурашек, дурнотой, головокружением, предобморочным состоянием, дискомфортом или болью в животе, тошнотой или рвотой, частым мочеиспусканием. Некоторые из этих симптомов связаны с активацией симпатико-адреналовой системы (например, тахикардия и тремор), другие — с активацией парасимпатической системы (например, дурнота и дискомфорт в брюшной полости). Многие симптомы криза (например, чувство нехватки воздуха и предобморочное состояние) вызваны гипервентиляцией — неизбежным спутником тревоги.
Значительное повышение АД в целом не характерно для вегетативного криза, хотя иногда (особенно во время первых кризов) возможно его повышение. Продолжительность криза обычно не превышает 20—40 мин.
Кризы нередко имеют тенденцию к повторению, при этом их частота варьирует от нескольких в год до нескольких в день. По мере повторения кризов у многих больных возникает навязчивая тревога ожидания новых кризов. Они начинают избегать тех мест, где, по их мнению, они не смогут получить помощь или откуда не смогут выбраться, если у них возникнет криз,— прежде всего это относится к людным местам и общественному транспорту (особенно метро). Этот страх обозначают как агорафобию (от греч. agora — рыночная площадь). Вторичные психические расстройства обычно сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями. В результате развиваются депрессия и тяжелая социальная дезадаптация.
Диагностика вегетативных кризов в первую очередь требует исключения соматических, эндокринных, неврологических и психических заболеваний, таких, как эпилепсия, ишемическая болезнь сердца, нарушения сердечного ритма, бронхиальная астма, феохромоцитома, эндогенная депрессия и др.
Лечение. Обстоятельный осмотр и комплексное исследование не только позволяют исключить органические заболевания, но и установить с больным доверительные отношения. Важно развеять страх больного о наличии у него угрожающего жизни заболевания и подробно объяснить суть его страдания. Существует две группы препаратов, способных предупредить появление кризов,— антидепрессанты (амитриптилин, кломипрамин, пароксетин, тианептин и др.), воздействующие на обмен норадреналина и серотонина в головном мозге, и транквилизаторы с особым сродством к бензодиазепиновым рецепторам — альпразолам (ксанакс), клоназепам (антелепсин), влияющие на ГАМКергическую медиаторную систему.
Антидепрессанты действуют медленно (эффект проявляется через 3—4 нед), иногда через преходящее ухудшение состояния, бензодиазепины — быстрее — уже через несколько дней, но при их применении существует опасность развития привыкания, что вынуждает ограничивать срок их назначения 1 — 1,5 мес. Лечение часто начинают с комбинации антидепрессанта и бензодиазепина, затем бензодиазепин постепенно отменяют и далее проводят лечение антидепрессантом. Нередко больному необходима длительная поддерживающая терапия. Эффект лекарственной терапии должен быть подкреплен психотерапией. Вегетотропные препараты используют как дополнительные средства. При преобладании в структуре заболевания симпатико-адреналовых проявлений применяют бета-адреноблокаторы (например, пропранолол—анаприлин) или альфа-адреноблокаторы (например, пирроксан). При выраженных парасимпатических расстройствах используют буги-роксан или беллоид.
Для купирования криза обычно достаточно принять под язык или разжевать 1—2 таблетки диазепама (реланиума) и 1/2—I таблетку (40 мг) пропранолола (анаприлина), иногда в сочетании с 20 каплями валокордина или корвалола. Важное значение в купировании криза играет воздействие на его гипервентиляционный компонент, а именно медленное глубокое дыхание, применение бумажного пакета, в который больной выдыхает, и оттуда же вдыхает воздух, обогащенный таким образом углекислым газом, что предупреждает развитие гипокапнии. У больного, научившегося самостоятельно купировать криз, значительно уменьшается тревога ожидания новых кризов и тем самым улучшается состояние в целом. Следует избегать формирования у больных «зависимости от укола», укрепляющего у них веру в наличие тяжелого заболевания.
8.3.	ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Вегетативная недостаточность — синдром, связанный с диффузным нарушением иннервации внутренних органов, сосудов, секреторных желез. В большинстве случаев вегетативная недостаточность обусловлена поражением периферической вегетативной системы (периферическая вегетативная недостаточность). Чаще всего одновременно страдает функция и симпатической и парасимпатической частей вегетативной нервной системы, но иногда преобладает дисфункция одной из этих частей.
Этиология. Вегетативная недостаточность бывает первичной и вторичной. Причиной первичной вегетативной недостаточности являются наследственные или дегенеративные заболевания, вовлекающие вегетативные нейроны центральной
нервной системы или нейроны вегетативных ганглиев (например, наследственные полиневропатии, первичная вегетативная невропатия или мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность чаще возникает при метаболических полиневропатиях (диабетической, амилоидной, алкогольной и др ), диффузно повреждающих вегетативные волокна, иногда при поражении ствола мозга или спинного мозга (например, при инсульте, черепно-мозговой травме или опухоли).
Клиническая картина вегетативной недостаточности складывается из симптомов поражения различных органов и систем. Дисфункция сердечн о-с осудистой системы прежде всего проявляется ортостатической гипотензией, характеризующейся нарушением поддержания АД в вертикальном положении. Ортостатическая гипотензия главным образом обусловлена симпатической денервацией вен нижних конечностей и брюшной полости, в результате чего при переходе в вертикальное положение не происходит их сужения и кровь депонируется в этих сосудах. В развитие ортостатической гипотензии вносит вклад и денервация почек, что вызывает ночную полиурию, приводящую к снижению объема циркулирующей крови в ранние утренние часы. Ортостатическая гипотензия может проявляться при переходе из горизонтального положения в вертикальное или при длительном стоянии (особенно в неподвижном положении) головокружением, появлением пелены перед глазами, головной болью или тяжестью в затылке, внезапным ощущением слабости. При резком падении АД возможен обморок. При тяжелой ортостатической гипотензии больные оказываются прикованными к постели. В положении лежа АД может, наоборот, резко повышаться, что крайне затрудняет лечение ортостатической гипотензии.
Снижение АД с развитием головокружения или слабости может быть спровоцировано и приемом пищи, вызывающей прилив крови к органам брюшной полости, а также перегреванием, натуживанием, физической нагрузкой.
В результате нарушения иннервации сердца сердечный ритм фиксируется на одном уровне и не меняется в зависимости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положения тела (фиксированный пульс). Чаще всего фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца, поэтому обычно он «фиксируется» на уровне тахикардии.
Дисфункция желудочн о-к ишечного тракта приводит к нарушению моторики желудка, кишечника, желчного пузыря, что клинически проявляется чувством тяжести в эпигастрии после приема пищи, склонностью к запору или поносу. Нарушение функции мочеполовой системы проявляется импотенцией, учащенным мочеиспусканием, особенно в ночное время, необходимостью
натуживания в начале мочеиспускания, ощущением неполного опорожнения мочевого пузыря. Расстройство иннервации потовых желез обычно приводит к снижению потоотделения (гипогидроз, ангидроз) и сухости кожи, но у части больных отмечается региональный гипергидроз (например, в области лица или кистей) либо ночные поты.
Диагноз. Для выявления ортостатической гипотонии измеряют АД в положении лежа (перед этим больной должен лежать не менее 10 мин), а затем после вставания (не ранее чем через 2 мин). О наличии ортостатической гипотензии свидетельствует падение в вертикальном положении систолического давления не менее чем на 20 мм рт. ст., а диастолического — не менее чем на 10 мм рт. ст. Для выявления фиксированности пульса оценивают его колебания при глубоком дыхании, натуживании, изменении положения тела, физической нагрузке. Моторику желудочно-кишечного тракта исследуют с помощью рентгеноскопии или эндоскопических методик. Для уточнения характера нарушения мочеиспускания проводят цистометрию и ультразвуковое исследование.
Диагностика вегетативной недостаточности облегчается при выявлении сопутствующих неврологических синдромов, указывающих на поражение центральной или периферической нервной системы. Важно исключить другие состояния, вызывающие сходные симптомы, например передозировку лекарственных средств (например, гипотензивных препаратов), заболевания крови и сердечно-сосудистой системы, эндокринные расстройства (например, недостаточность надпочечников).
Лечение прежде всего предполагает воздействие на основное заболевание. Симптоматическое лечение определяется ведущим синдромом. При ортостатической гипотензии рекомендуют комплекс немедикаментозных мер.
•	Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запору рекомендуют продукты с высоким содержанием пищевых волокон, иногда — слабительные), резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражнений, особенно в изометрическом режиме.
•	Показаны умеренные физические нагрузки в изотоническом режиме, особенно в водной среде.
•	При необходимости длительного стояния следует часто менять позу, переминаясь и приподнимая то одну, то другую ногу, перекрещивать ноги, присаживаться на корточки, в положении сидя перекрещивать или поджимать ноги, закидывать одну ногу на другую, время от времени меняя их местами. Все эти приемы препятствуют депонированию крови в ногах.
•	Следует по возможности прекратить прием или уменьшить дозу сосудорасширяющих средств.
•	В отсутствие сердечной недостаточности рекомендуют увеличить потребление соли (до 4—10 г/сут) и жидкости (до 3 л/сут), но ограничить прием жидкости на ночь, принимать пищу чаще, но небольшими порциями, избегая высокоуглеводистых продуктов.
•	Спать нужно с высоко поднятой головой (голова должна быть приподнята на 15—20 см); это уменьшает не только ортостатическую гипотензию, но и ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении лежа.
•	Иногда помогает ношение эластичных чулок, которые следует натягивать утром, до вставания в постели.
Если перечисленные меры оказались недостаточно эффективными. то прибегают к медикаментозным средствам, повышающим объем циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них — фторсодержащий синтетический кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Иногда его комбинируют с другими препаратами, повышающими тонус симпатической системы (например, мидодрином). Все препараты, уменьшающие ортостатическую гипотензию, усиливают гипертензию в положении лежа, поэтому во время лечения нужно контролировать АД не только до приема препарата и через 1 ч после его приема, но и в утренние часы после пробуждения.
При парезе желудка и кишечника рекомендуют принимать пищу чаще, но небольшими порциями; показаны метоклопрамид (церукал) или домперидон (мотилиум). При диарее назначают лопецамид (имодиум) или кодеина фосфат.
8.4. НЕЙРОГЕННЫЕ ОБМОРОКИ
Обморок (синкопа) — кратковременная внезапная потеря сознания, вызванная недостаточным снабжением головного мозга кислородом или глюкозой, обычно вследствие ограничения притока крови к мозгу. Обморок часто возникает на фоне резкого падения АД. Причинами обморока могут быть: 1) снижение сердечного выброса (например, вследствие рефлекторного замедления сердечного ритма, аритмии или ослабления сердечной мышцы при инфаркте миокарда); 2) расширение объема кровеносного русла (например, при рефлекторном расширении сосудов, перегревании или под действием сосудорасширяющих препаратов); 3) снижение объема циркулирующей крови (например, при кровопотере, диарее, избыточном потоотделении); 4) гипоксия (например, при отравлении угарным газом); 5) снижение содержания сахара в крови (гипогликемия).
Потере сознания при обмороке часто предшествуют продромальные симптомы: головокружение, пелена перед глазами, расплывчатость зрения, общая слабость, шум в ушах, тошнота. При осмотре больного обычно обнаруживают бледность лица, профузное потоотделение, низкое АД, слабый учащенный или замедленный (в зависимости от механизма обморока) пульс, снижение мышечного тонуса. Иногда отмечаются кратковременные миоклонические подергивания в конечностях (судорожный обморок). Недержание мочи наблюдается редко. Остановки дыхания не происходит. В большинстве случаев обморок возникает в вертикальном положении больного, но как только он оказывается в горизонтальном положении, сознание возвращается, так как увеличивается приток крови к мозгу.
Нейрогенные обмороки, возникающие вследствие дисфункции вегетативной нервной системы, подразделяют на рефлекторные (вазодепрессорные и ситуационные обмороки, обмороки, связанные с гиперчувствительностью каротидного синуса или невралгией языкоглоточного нерва), арефлектор-ные (обмороки при ортостатической гипотензии) и гипервентиляционные.
Вазодепрессорный (вазовагальный) обморок — самый частый вариант обмороков в подростковом и молодом возрасте, нередко возникающий на фоне других проявлений вегетативной дистонии. В основе обморока лежит патологический кардиоваскулярный рефлекс: снижение венозного возврата к сердцу при вставании или длительном стоянии активирует симпатическую часть вегетативной нервной системы, что приводит к форсированному сокращению желудочков и раздражению механорецепторов в крупных сосудах и стенке левого желудочка. В ответ симпатическая система тормозится и резко активизируется блуждающий нерв, что приводит соответственно к вазодилатации, брадикардии и резкому падению АД.
Провоцирующими факторами нередко являются эмоциональные реакции (боль, страх, вид крови и т.д.), пребывание в тесном, душном помещении. За несколько секунд до утраты сознания обычно возникают продромальные явления — тошнота или дурнота, профузное потоотделение, ощущение тепла, разливающегося по телу, сердцебиение, а после восстановления сознания больные часто жалуются на общую слабость, тошноту. С возрастом обмороки обычно урежаются или исчезают совсем.
Ситуационные обмороки возникают в определенной ситуации — при мочеиспускании, дефекации, сильном кашле. Обмороки во время мочеиспускания обычно развиваются у пожилых мужчин в ночное время. В их происхождении имеют значение ортостатический компонент, расширение кожных сосудов в теплой постели, но главным образом рефлекторная активация блуждающего нерва и торможение симпатической системы в момент мочеиспускания. При обмороке, связанном
с дефекацией, важную роль играет также натуживание, вызывающее повышение внутригрудного давления и уменьшение венозного возврата. Сходный механизм лежит в основе кашлевого обморока, возникающего у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких при пароксизме длительного кашля.
Гиперчувствительность каротидного синуса — одна из частых причин обмороков у пожилых мужчин, страдающих артериальной гипертензией и атеросклерозом сонных артерий. Обморок провоцируют ношение тугого воротничка или поворот головы. Механизм обморока связан с активацией блуждающего нерва при раздражении каротидного синуса — расширенной части сосудистого русла в области деления общей сонной артерии на внутреннюю и наружную, которая содержит барорецепторы, реагирующие на изменение давления крови. Раздражение этих рецепторов может приводить к брадикардии и расширению сосудов.
Обмороки при ортостатической гипотензии обусловлены нарушением кардиоваскулярных рефлексов, поддерживающих АД в вертикальном положении. Они могут возникать при переходе из горизонтального положения в вертикальное или длительном пребывании в вертикальном положении. Обмороки, связанные с ортостатической гипотензией, обычно возникают на фоне других проявлений вегетативной недостаточности у больных с полиневропатиями, поражением спинного мозга или ствола мозга. Кроме того, они возникают при передозировке препаратов с вегетотропным действием (например, бета-блокаторов, нейролептиков, антидепрессантов) или повышенной реакции на них.
Гипервентиляционные обмороки обычно возникают у больных с неврозами вследствие резкого учащения дыхания, приводящего к уменьшению содержания в крови углекислого газа и спазму мозговых сосудов. Потере сознания в этом случае предшествует длительное предобморочное состояние, сопровождающееся психическими и вегетативными проявлениями — тревогой, ощущением нереальности происходящего, сердцебиением, чувством нехватки воздуха, покалыванием в области рта и кончиках пальцев.
Обмороки, связанные с другими заболеваниями нервной системы. Изредка причиной обморока является преходящее нарушение мозгового кровообращения, вызванное сужением или закупоркой позвоночных или сонных артерий, снабжающих кровью головной мозг. Обморок может возникнуть и при внезапном повышении внутричерепного давления, приводящем к резкому снижению мозгового кровотока (например, при внутримозговых кровоизлияниях или опухолях).
Диагностика. Проводя обследование больного с обмороками, в первую очередь важно исключить угрожающие жизни за
болевания — тяжелое нарушение ритма сердца, субарахноидальное кровоизлияние, желудочно-кишечное кровотечение, эмболию легочной артерии, инфаркт миокарда, расслаивающую аневризму аорты. Важное значение имеет осмотр больного во время приступа, когда можно выявить нарушение сердечного ритма, указывающее на кардиогенный обморок, или наличие очаговой неврологической симптоматики, свидетельствующее о нарушении мозгового кровообращения. Особую настороженность должны вызывать пожилые больные, у которых часто наблюдаются кардиогенные обмороки; потеря сознания в этих случаях в отличие от вазодепрессорного обморока нередко бывает внезапной, без продромальных явлений (особенно при желудочковых аритмиях). Комплексное обследование должно включать электрокардиографию (ЭКГ), по показаниям — эхокардиографию и суточный мониторинг ЭКГ. В том случае, когда данные анамнеза и осмотра указывают на неврологическое заболевание, проводят ЭЭГ (для исключения эпилепсии), ультразвуковое исследование мозговых сосудов, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Лечение. Помощь во время обморока прежде всего заключается в том, чтобы придать больному горизонтальное положение. Можно несколько приподнять ноги, чтобы улучшить отток крови от них. Важно обеспечить также доступ свежего воздуха, расстегнуть воротник, ослабить ремень, устранить другие препятствия, затрудняющие свободное дыхание и кровообращение, провести общий легкий массаж тела. Применяют также средства рефлекторного воздействия на дыхательный и сосудодвигательиый центры: вдыхание паров нашатырного спирта, обрызгивание лица холодной водой. Отсутствие эф фекта от указанных мер требует проведения ряда неотложных мероприятий: при резком падении АД парентерально вводят 1 мл 1 % раствора мезатона, при брадикардии — 0,5 мл 0,1 % раствора атропина При нарушении сердечного ритма необходимо введение антиаритмических средств. Осматривая больного, важно установить, не получил ли он во время падения травму
Профилактическое лечение при вазодепрессорных обмороках включает прежде всего немедикаментозные меры: дозированные физические нагрузки, укрепление мышц ног, водные процедуры В более тяжелых случаях помогают бета-блокато-ры, предотвращающие форсированное сокращение сердца в ответ на падение АД, беллатаминал или лизопирамид (ритми-лен), блокирующий активность блуждающего нерва. При гиперчувствительности каротидного синуса рекомендуют не носить тугих воротничков, поворачиваться в стороны всем туловищем, не вращая головы; в тяжелых случаях прибегают к имплантации водителя ритма. При гипервентиляционном синдроме эффективны дыхательные упражнения.
Глава 9
ТРАВМА ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
9.1. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
Черепно-мозговая травма (ЧМТ) — механическое повреждение черепа и внутричерепных структур — головного мозга, сосудов, черепных нервов, мозговых оболочек.
В связи с индустриализацией и развитием транспорта во всем мире отмечается рост распространенности ЧМТ, которая превратилась в одну из основных причин смерти и тяжелой инвалидизации улиц молодого трудоспособного возраста.
Этиология и патогенез. К числу наиболее распространенных причин ЧМТ относятся дорожно-транспортные происшествия, производственные, спортивные и бытовые травмы. У детей и пожилых лиц самой частой причиной ЧМТ являются падения. Иногда ЧМТ является осложнением неврологического или соматического заболевания (например, нарушения сердечного ритма с развитием кардиогенного обморока или эпилепсии), вызывающего падение больного (вторичная ЧМТ) У значительной части больных ЧМТ возникает на фоне алкогольного опьянения, существенно видоизменяющего ее клиническую картину и ухудшающего прогноз.
Помимо черепа и головного мозга, при травме головы могут пострадать мягкие ткани головы, черепные нервы, шейный отдел позвоночника. Соотношение выраженности поражения каждой из этих структур бывает различным, что предопределяет многообразие симптоматики травмы.
Повреждение головного мозга бывает первичным, непосредственно связанным с механическим воздействием и обычно наступающим в момент травмы, или вторичным, развивающимся вследствие осложнений травмы. Первичное повреждение бывает локальным (непосредственно в зоне приложения внешней механической силы) или диффузным, связанным со смещением и деформацией полушарий большого мозга относительно жестко фиксированного ствола при линейном или вращательном ускорении.
Локальное механическое воздействие обычно вызывает ушиб (контузию) — очаг травматического размозжения мозговой ткани. Контузионные очаги возникают в месте удара или противоудара (у противоположной стенки черепа, к которой смещается мозг во время удара) и часто сопровождаются разрывом поверхностных сосудов с возникновением подоболочечного кровоизлияния
В результате закручивания массивных полушарий большого мозга относительно жестко фиксированного ствола мозга происходят натяжение и скручивание длинных аксонов в глубине белого вещества полушарий, мозолистом теле и стволе, связывающих корковые отделы с подкорковыми и стволовыми структурами (диффузное аксональное повреждение). В легких случаях в результате этого процесса временно нарушается проводимость аксонов, в тяжелых — происходят отек и разрыв аксонов. Часто при этом возникает разрыв или спазм мелких сосудов, сопровождающих нервные волокна, что может приводить к множественным мелким кровоизлияниям или ишемии мозга. Соответственно при диффузном аксональном повреждении возможен широкий спектр расстройств — от кратковременной потери сознания (при сотрясении головного мозга) до длительной комы с тяжелыми остаточными явлениями.
Вторичное повреждение головного мозга возникает в результате внечерепных осложнений, вызывающих нарушение доставки к мозгу кислорода и питательных веществ (например, при пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, артериальной гипотензии) или внутричерепных осложнений (например, внутричерепной гематомы, отека мозга или инфекции). Предупреждение и своевременное лечение осложнений уменьшают вероятность летального исхода и тяжелой инвалидизации больного.
Классификация Выделяют открытую ЧМТ, при которой имеются ранения мягких тканей головы с повреждением апоневроза, либо перелом костей основания черепа, сопровождающийся истечением цереброспинальной жидкости из носа или уха, и закрытую ЧМТ, когда целостность покровов головы не нарушена и меньше вероятность инфекционных осложнений (таких, как менингит).
По тяжести ЧМТ подразделяют на легкую, среднетяжелую и тяжелую. Основными клиническими факторами, определяющими тяжесть ЧМТ, являются продолжительность утраты сознания и амнезии, степень угнетения сознания, наличие стволовой неврологической симптоматики (например, угнетения зрачковых реакций). По характеру и тяжести повреждения мозга выделяют сотрясение мозга, при котором явные морфологические изменения отсутствуют, ушиб мозга (легкой, средней и тяжелой степени), тяжелое диффузное аксональное повреждение и сдавление головного мозга.
Особенности обследования больного При обследовании больного с ЧМТ прежде всего обращают внимание на состояние жизненно важных функций (проходимость дыхательных путей, частоту и ритмичность дыхания, АД, пульс), а также состояние сознания. Нужно осмотреть голову, туловище, конечности, обращая внимание на внешние признаки травмы (ра
нения, ушибы, кровоподтеки). Важное значение имеет выявление признаков перелома основания черепа:
—	истечение цереброспинальной жидкости из носа (в отличие от обычной слизи цереброспинальная жидкость содержит глюкозу);
—	истечение крови или цереброспинальной жидкости из уха (кровотечение из уха может быть связано и с повреждением наружного слухового прохода или барабанной перепонки);
—	симптом очков (двусторонний кровоподтек в области глазниц), а также кровоподтек за ушной раковиной в области сосцевидного отростка, постепенно проявляющиеся в течение первых суток после травмы.
Следует также осмотреть грудную клетку, живот, конечности, чтобы исключить повреждения, требующие немедленного вмешательства (например, гемоторакс, пневмоторакс или абдоминальное кровотечение).
Собирая анамнез у больного или сопровождающих его лиц, следует обратить внимание на обстоятельства травмы, употребление алкоголя или лекарственных средств. Выясняя длительность утраты сознания, важно учитывать, что для внешнего наблюдателя сознание возвращается в тот момент, когда больной открывает глаза, для самого же больного сознание возвращается в тот момент, когда восстанавливается способность запоминать. Продолжительность амнезированного больным периода — один из наиболее достоверных показателей тяжести травмы. Ее определяют, расспрашивая больного об обстоятельствах травмы, предшествующих и последующих событиях.
Наличие менингеальных симптомов указывает на субарахноидальное кровоизлияние или менингит, но ригидность шейных мышц можно проверить лишь в том случае, когда исключена травма шейного отдела.
Всем больным с ЧМТ производят рентгенографию черепа в двух проекциях, которая может выявить переломы или пнев-моцефалию (наличие воздуха в полости черепа). Нередко проводят рентгенографию шейного отдела — для исключения его повреждения. Смещение срединных структур мозга при развитии внутричерепной гематомы может быть выявлено с помощью эхоэнцефалоскопии.
Спинномозговая пункция редко дает важную дополнительную информацию, а у больного с нераспознанной внутричерепной гематомой может привести к вклинению. При подозрении на внутричерепную гематому проводят компьютерную томографию.
Черепно-мозговая травма — динамическим процесс, требующий постоянного контроля за состоянием сознания, нев
рологическим и психическим статусом больного. В течение первых суток неврологический статус (прежде всего состояние сознания) нужно оценивать каждый час, воздерживаясь по возможности от назначения седативных средств. О всяком изменении в состоянии больного медицинская сестра обязана экстренно информировать лечащего или дежурного врача.
9.1.1.	Легкая черепно-мозговая травма
Легкая черепно-мозговая травма — наиболее частый вариант ЧМТ. К легкой ЧМТ относят сотрясение головного мозга и ушиб головного мозга легкой степени. Сотрясение головного мозга является легкой формой диффузного аксонального повреждения, при которой не происходит макроскопических изменений структуры мозга, но из-за нарушения проводимости длинных аксонов временно расстраивается деятельность его функциональных систем, обеспечивающих состояние бодрствования, внимание, память и т.д. Ушиб легкой степени возникает в результате преимущественно локального воздействия и характеризуется формированием ограниченного контузионного очага. Продолжительность потери сознания при легкой ЧМТ ограничивается несколькими секундами или минутами, а продолжительность амнезии — несколькими минутами или десятками минут (до 1 ч). Больных с легкой ЧМТ обычно доставляют в больницу в состоянии ясного сознания, легкой спутанности или умеренного оглушения. Главная особенность легкой ЧМТ — принципиальная обратимость неврологических нарушений.
Клиническая картина. Сотрясение головного мозга характеризуется преходящей утратой сознания, обычно наступающей немедленно после травмы и продолжающейся несколько секунд или минут. Лицо пострадавшего становится бледным, дыхание и пульс замедляются, АД снижается. Зрачки расширены, вяло реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются. После восстановления сознания обнаруживается амнезия на события, которые непосредственно предшествовали травме или произошли сразу после нее. Нередко возникает рвота. В ближайшие дни больных беспокоят головная боль, головокружение, дурнота, общая слабость, нарушение сна. В неврологическом статусе могут выявляться легкая асимметрия рефлексов, мелкоразмашистый нистагм, вегетативная дисфункция (изменение зрачковых реакций, неустойчивость АД, лабильность пульса, повышенное потоотделение), которые спонтанно проходят в течение нескольких дней.
Ушиб мозга легкой степени обычно характеризуется более тяжелым повреждением с утратой сознания на несколько минут, более продолжительной посттравматической
амнезией (несколько десятков минут), а также более стойкой очаговой симптоматикой, исчезающей в течение 2—3 нед. При ушибе легкой степени возможно легкое субарахноидальное кровоизлияние, проявляющееся менингеальными симптомами, и линейный перелом костей свода черепа
Общее состояние больных с легкой ЧМТ обычно нормализуется в течение 1—3 нед, но у значительной части больных в течение нескольких недель или месяцев сохраняются головная боль, головокружение, нарушение концентрации внимания, снижение памяти, раздражительность, угнетенное настроение, быстрая утомляемость, нарушения сна (посткоммоционный синдром).
Посткоммоционный синдром (от лат. commotio — сотрясение) проявляется преимущественно субъективными нарушениями и бывает результатом взаимодействия органических изменений в головном мозге, обусловленных чаще всего легким диффузным аксональным повреждением, и психогенных факторов (преморбидные особенности личности, невроз, стремление извлечь материальную или моральную выгоду из своего положения и др ). Восстановление наиболее сложных функциональных систем головного мозга, обеспечивающих внимание и другие нейропсихологические функции, может затягиваться на несколько месяцев. Однако длительно сохраняющиеся посткоммоционные нарушения (спустя год и более) почти всегда имеют психогенный характер.
Лечение. Больных с сотрясением мозга следует госпитализировать для наблюдения на 2—3 сут. Основная цель госпитализации — не пропустить более серьезную травму. В последующем больной может быть выписан для амбулаторного лечения с условием, что при ухудшении состояния его смогут быстро доставить в больницу. Помощь больным сводится главным образом к симптоматической терапии. При боли назначают анальгетики, для стабилизации вегетативных функций — бета-блокаторы, беллатаминал, противорвотные средства, например метоклопрамид (церукал) или домперидон (мотили-ум), при нарушении сна — бензодиазепины. При сотрясении мозга обычно не развивается клинически значимого отека мозга, поэтому назначение диуретиков нецелесообразно; иногда в первые I—2 дня имеет смысл несколько ограничить прием жидкости.
Если при травме головы отсутствуют прямые или косвенные признаки повреждения вещества мозга (потеря сознания или кратковременная спутанность, амнезия, оглушение, упорная рвота, стойкое головокружение, очаговая симптоматика и т.д.), то диагностируют ушиб мягких тканей головы. Тщательно выяснив обстоятельства травмы, сделав рентгенографию черепа и убедившись в отсутствии костных повреждений, больного можно отпустить домой, предупредив о необходимости немед
ленного обращения при ухудшении состояния. Особенно внимательно следует обследовать детей, у которых внутричерепная гематома может развиться в отсутствие первоначальной утраты сознания. Предварительно нужно обработать раны, при необходимости назначить антибактериальные препараты и ввести противостолбнячную сыворотку.
Больным, перенесшим легкую ЧМТ, часто назначают ноо-тропные средства (пирацетам, пантогам, семакс и др.). Продолжительный бесконтрольный прием бензодиазепинов, анальгетиков, особенно комбинированных препаратов, содержащих кофеин, кодеин и барбитураты, приводит к развитию лекарственной зависимости и хронизации посткоммоционных расстройств. Больные зачастую нуждаются не столько в лекарственных средствах, сколько в тактичном и подробном разъяснении сути всех болезненных проявлений, возможности их обратного развития в течение непродолжительного времени, а также необходимости придерживаться принципов здорового образа жизни.
9.1.2.	Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма
Среднетяжелая ЧМТ характеризуется более длительной потерей сознания (до 1 ч) и амнезией (до 1 сут). Больных со среднетяжелой травмой обычно доставляют в лечебное учреждение в состоянии оглушения или сопора. К среднетяжелой травме относится ушиб головного мозга средней степени, который нередко сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием, переломом костей свода или основания черепа. Характерна более грубая и стойкая очаговая симптоматика, отражающая локализацию контузионного очага. Очаги ушиба чаще всего располагаются в нижних отделах лобной и передних отделах височной долей полушарий большого мозга, которые тесно соприкасаются с выступающим костным рельефом, и нередко проявляются выраженными нейропсихологическими нарушениями (например, афазия, нарушения памяти и др.). Очаговая симптоматика регрессирует в течение 4—6 нед, но нередко длительно сохраняются умеренные остаточные явления.
Тяжелая черепно-мозговая травма сопровождается наиболее длительным периодом утраты сознания, обычно превышающим 1 ч, и амнезией более 1 сут. Больных с тяжелой ЧМТ обычно доставляют в лечебное учреждение в состоянии комы. Нередко отмечаются тяжелые, угрожающие жизни нарушения жизненно важных функций, выраженная стволовая симптоматика (нарушения движения глазных яблок, глотания, параличи, децеребрационная ригидность), эпилептичес
кие припадки. Восстановление функций медленное и, как правило, неполное.
К тяжелой черепно-мозговой травме относят ушиб головного мозга тяжелой степени и тяжелое диффузное аксональное повреждение. Для последней патологии характерно развитие длительной комы сразу после травмы в отсутствие внутричерепной гематомы или массивных контузионных очагов. При тяжелой ЧМТ значительно выше вероятность внутричерепной гематомы. Иногда кома развивается постепенно — в этом случае она может быть связана с внутричерепной гематомой, жировой эмболией (при переломах длинных трубчатых костей), нарушением мозгового кровообращения или инфекционными осложнениями (посттравматическим менингитом). Посттравматический менингит развивается через несколько дней после травмы, чаще у больных с открытой ЧМТ, особенно при наличии перелома основания черепа с возникновением сообщения (фистулы) между субарахноидальным пространством и околоносовыми пазухами или средним ухом. Характер повреждения мозга при тяжелой ЧМТ может быть уточнен с помощью компьютерной томографии.
Лечение среднетяжелой и тяжелой ЧМТ прежде всего включает меры, направленные на поддержание жизненно важных функций и предупреждение вторичного повреждения мозга. Жизнь больного во многом зависит от четкой работы среднего медицинского персонала, в обязанности которого входят постоянный контроль за дыханием, сердечно-сосудистой деятельностью, регистрация изменений в состоянии больного, немедленное оповещение о них врача, выполнение лечебных манипуляций.
Объем лечебных мероприятий определяется тяжестью и характером расстройств.
а Первоочередной задачей является поддержание проходимости дыхательных путей. Для этого необходимо извлечь зубные протезы из полости рта, ввести воздуховод, препятствующий западению языка, с помощью тампона или отсоса регулярно очищать от слизи полость рта и верхние дыхательные пути. Во избежание аспирации рвотных масс или крови транспортировка больного должна осуществляться в положении на боку. С этой же целью следует очистить желудок с помощью назогастрального зонда.
а При умеренном оглушении в отсутствие нарушений дыхания назначают кислород через маску или назальный катетер. При более глубоком нарушении сознания, поражении легких, угнетении дыхательного центра необходимы интубация и искусственная вентиляция легких; при длительном коматозном состоянии, постоянном
скоплении секрета или легочных осложнениях, когда эндотрахеальную трубку приходится оставлять более чем на несколько дней, показана трахеостомия.
а Стабилизация гемодинамики предусматривает восполнение потери жидкости (которая может быть связана с кровопотерей или упорной рвотой) с помощью коллоидных или кристаллоидных растворов. При низком АД дополнительно вводят кортикостероиды и вазопрессоры (мезатон, допамин). При резком повышении АД назначают гипотензивные средства (бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики). Но следует учитывать, что при тяжелой ЧМТ нарушается ауторегуляция мозгового кровообращения и быстрое падение АД может привести к ишемии мозга.
а Для того чтобы больной не смог нанести себе дополнительную травму и выдернуть трубки, его руки и ноги необходимо надежно фиксировать.
а Необходима профилактика стрессового желудочного кровотечения, являющегося фактором риска аспирационной пневмонии, с помошью антацидов.
а Предупреждение внутричерепной гипертензии включает своевременную коррекцию дыхательной недостаточности, артериальной гипертензии, гипертермии, гипергликемии, нарушений водно-электролитного баланса. Изголовье кровати должно быть приподнято до 30°, чтобы облегчить венозный отток (при этом голова больного должна находиться в одной плоскости с туловищем). Важно избегать затруднения венозного оттока от головы, например, при излишнем наклоне головы вперед, тугом шейном воротнике и т.д. Нельзя забывать, что грубо проведенные медицинские манипуляции (например, отсасывание слизи из трахеи) также способны повысить внутричерепное давление.
а Для снижения внутричерепного давления вводят ман-нитол (1 г/кг внутривенно капельно) и фуросемид (2 мл 1 % раствора внутривенно или внутримышечно 2—3 раза в день). Предварительно целесообразно катетеризировать мочевой пузырь, чтобы учесть потерю жидкости и избежать дегидратации. В условиях отделения интенсивной терапии для снижения внутричерепного давления прибегают к искусственной вентиляции легких в режиме гипервентиляции и введению барбитуратов.
а Применяют препараты с предполагаемым нейропротек-торным действием, в частности блокаторы кальциевых каналов (нимодипин), антиоксиданты, ноотропные средства (в частности, пирацетам, церебролизин), а также церебральную или общую гипотермию.
а При выраженном возбуждении вводят оксибутират натрия (10 мл 20 % раствора), морфин (0,5—1 мл 1 % раствора), галоперидол (1—2 мл 0,5 % раствора). Следует учитывать, что возбуждение может быть симптомом внутричерепной гематомы, а седативная терапия затрудняет оценку состояния сознания и может быть причиной несвоевременной диагностики сдавления мозга.
к При эпилептических припадках вводят диазепам (рела-ниум), 2 мл 0,5 % раствора внутривенно, после чего сразу же назначают антиэпилептические препараты внутрь, например карбамазепин (финлепсин), 600 мг/сут.
к Антибиотики применяют при развитии менингита или профилактически при открытой черепно-мозговой травме (особенно при наличии ликвореи).
к Кормить больного обычно начинают на 2-й день. Следует учесть, что тяжелая травма увеличивает метаболические потребности организма. При нормальной функции желудочно-кишечного тракта кормление осуществляют через мягкий гибкий назогастральный зонд. В других случаях питательные растворы вводят внутривенно. Не менее важно следить за регулярным опорожнением кишечника. При необходимости применяют слабительные, способствующие размягчению каловых масс и стимулирующие моторику толстого кишечника, или клизмы.
к Следует контролировать и регулярное опорожнение мочевого пузыря. Для профилактики мочевой инфекции постоянный катетер при первой возможности следует заменить кондомным или перейти на периодическую катетеризацию.
к Обязательные мероприятия, входящие в программы ухода,— профилактика пролежней и контрактур. Для профилактики пролежней больного следует каждые 2 ч поворачивать, расправлять складки белья, регулярно обрабатывать кожу дезинфицирующими средствами, подкладывать под костные выступы ватно-марлевые крути и т.д.
9.1.3.	Сдавление головного мозга
Сдавление головного мозга является одним из наиболее опасных осложнений ЧМТ, обусловливающим развитие вклинения и ущемления ствола мозга с возникновением угрожающего жизни состояния. Чаше всего причиной сдавления является внутричерепная гематома, реже — вдавленный перелом костей черепа, очаг ушиба с перифокальным отеком, скопление цереброспинальной жидкости под твердой мозговой оболочкой (субдуральная гигрома), скопление воздуха в полости черепа (пневмоцефалия).
Внутричерепная гематома представляет собой скопление крови, которое может локализоваться между костью и твердой мозговой оболочкой (эпидуральная гематома), под твердой мозговой оболочкой (субдуральная гематома), в веществе мозга (внутримозговая гематома), возникающее в результате ранения мозговых артерий, вен или венозных синусов.
Сдавление мозга чаще всего проявляется в первые часы или дни после травмы нарастанием признаков внутричерепной гипертензии (постоянно усиливающаяся головная боль, угнетение сознания вплоть до комы, рвота, брадикардия, сопровождающаяся артериальной гипертензией и нарушением ритма дыхания), развитием психомоторного возбуждения и эпилептических припадков, появлением новой или нарастанием уже имевшейся очаговой симптоматики (одностороннего расширения зрачка, гемипареза, атаксии и др.). У части больных после первоначальной кратковременной потери сознания наступает «светлый промежуток», по окончании которого вновь происходит угнетение сознания.
В пользу внутричерепной гематомы свидетельствует смещение М-эха при эхоэнцефалоскопии. Рентгенография черепа позволяет исключить вдавленный перелом или пневмоцефа-лию. Спинномозговая пункция при подозрении на гематому противопоказана из-за опасности вклинения. Диагностировать внутричерепную гематому можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, в их отсутствие — с помощью церебральной ангиографии.
При сдавлении головного мозга необходимо экстренное оперативное вмешательство.
9.1.4.	Последствия черепно-мозговой травмы
Выраженность последствий ЧМТ прямо пропорциональна тяжести перенесенной травмы, а также вторичных воздействий в остром периоде травмы. Важное значение имеет возраст больного: у лиц пожилого возраста восстановление функций происходит более медленно и в меньшей степени, чем у молодых. Чаще всего после тяжелой ЧМТ возникают нарушения высших мозговых функций — памяти, внимания, мышления, что объясняется нередким вовлечением при ЧМТ лобной и височной долей большого мозга. В результате больные оказываются не в состоянии решать свои профессиональные или семейные проблемы. Нередко отмечаются эмоциональные нарушения (тревога, депрессия), расстройства сна, немотивированные вспышки агрессии. При тяжелом повреждении мозга возможно развитие деменции. Могут выявляться и разнообразные неврологические нарушения: парезы, афазия, атаксия, псевдобульбарный синдром, вегетативные расстройства.
У части больных в течение 1—2 лет после тяжелой ЧМТ возникает посттравматическая эпилепсия. Вероятность ее развития выше при наличии вдавленных переломов черепа, внутричерепной гематоме, наличии очаговой симптоматики и ранних эпилептических припадков (на 1-й неделе после травмы). После легкой ЧМТ вероятность развития эпилепсии не увеличивается.
Прогрессирование симптомов спустя несколько месяцев или лет после травмы может быть связано с формированием хронической субдуральной гематомы, гидроцефалии, крайне редко — с посттравматическим арахноидитом.
Лечение. Восстановление функций наиболее вероятно в течение первого года после травмы. В этот период реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, нейропсихологический тренинг, психотерапию, должны быть наиболее интенсивны и непрерывны. Дополнительно применяют лекарственные средства: ноотропные (пирацетам, цереб-ролизин и др.), психостимуляторы, антидепрессанты. При посттравматической эпилепсии больные длительно принимают противоэпилептические препараты, но примерно у половины из них возникает ремиссия (чаще всего в течение первых 3 лет), позволяющая отменить их.
9.2. Позвоночно-спинномозговая травма
Позвоночно-спинномозговая травма — механическое повреждение позвоночника, осложненное травмой спинного мозга или его корешков.
Этиология и патогенез. Позвоночно-спинномозговая травма может быть результатом дорожно-транспортных происшествий, спортивных и бытовых повреждений (ныряние в воду, падение с высоты и др.). Повреждения позвоночника могут заключаться в растяжении связочного аппарата, выпадении межпозвонкового диска, переломе или вывихе позвонков. Поражение спинного мозга наблюдается не более чем у четверти больных с повреждением позвоночника и бывает результатом сдавления (вследствие вывиха или перелома позвонков, выпадения межпозвонкового диска, гематомы), ишемии (при сдавлении или ранении спинальной артерии) или отека спинного мозга и окружающих тканей.
Классификация. Различают закрытую и открытую позвоночно-спинномозговую травму. Открытая травма характеризуется нарушением целостности кожных покровов на уровне поражения. По характеру повреждения спинного мозга выделяют сотрясение, ушиб и сдавление. Повреждение спинного мозга вызывает полное или частичное нарушение его проводимости, которое может оказаться обратимым (при сотрясе
нии спинного мозга) или более стойким (при ушибе или сдавлении спинного мозга).
Клиническая картина. Сотрясение спинного мозга характеризуется полностью обратимыми функциональными изменениями, которые проявляются преходящими вялыми парезами или параличами, легкими нарушениями чувствительности и тазовых функций. Эти симптомы возникают в момент травмы и исчезают в течение нескольких часов или суток.
Ушиб спинного мозга проявляется сочетанием необратимых изменений (некроз, кровоизлияние, размягчение вещества мозга) с обратимыми. Клинически при ушибе выявляются признаки более грубого нарушения проводимости в виде параличей, нарушения чувствительности ниже уровня поражения, расстройства функции тазовых органов. В отсутствие анатомического перерыва отмечается постепенное восстановление функций. Сроки их восстановления пропорциональны тяжести ушиба и колеблются от 4 до 8 нед
Сдавление спинного мозга может возникнуть остро в момент травмы, спустя часы или дни после нее (раннее сдавление) или через месяцы и годы после травмы (позднее сдавление). По локализации выделяют заднее сдавление (например, дугой позвонка, гематомой, инородным телом), переднее (например, телом сместившегося позвонка или межпозвонковым диском) и внутреннее (например, внутримозговой гематомой). Клинически сдавление спинного мозга проявляется частичным или полным нарушением проводимости спинного мозга.
Следствием полного нарушения проводимости спинного мозга обычно бывает спинальный шок, проявляющийся утратой всех двигательных, чувствительных и вегетативных функций спинного мозга ниже уровня поражения' пара- или тетрапле-гией, пара- или тетраанестезией, атонией мочевого пузыря и кишечника, паралитическим расширением сосудов, брадикардией и артериальной гипотензией, гипотермией, отсутствием потоотделения, атонией желудка и кишечника. Спинальный шок продолжается 3—6 нед и затем сменяется постепенным восстановлением, а в последующем и повышением рефлекторной активности.
У больных развиваются грубая спастичность со сгибательными и разгибательными контрактурами, болезненными спазмами, защитные сгибательные рефлексы нижних конечностей При высоком повреждении спинного мозга (выше среднегрудного уровня) появляются вегетативные нарушения, вызванные растормаживанием нижележащих вегетативных структур: артериальная гипертензия, профузное потоотделение, гиперемия кожи. Они возникают рефлекторно при раздражении пролежня или переполнении мочевого пузыря и
прямой кишки и нередко сопровождаются сгибательными спазмами нижних конечностей. Повышение АД бывает столь резким, что может вызвать внутримозговое кровоизлияние или острую гипертоническую энцефалопатию.
Нарушение функции мочевого пузыря и возникающая в результате хроническая почечная недостаточность — самые частые причины смерти при травме спинного мозга. Сразу после травмы во время спинального шока возникает атония мочевого пузыря, приводящая к его переполнению и выделению мочи по каплям. Затем при поражении пояснично-крестцовых сегментов рефлекторное мочеиспускание начинает восстанавливаться. Вначале сокращения детрузора бывают слабыми, и в результате их выделяется лишь небольшое количество мочи, но в последующем опорожнение становится все более полным. В первое время больные не чувствуют наполнения мочевого пузыря, но затем постепенно начинают узнавать о нем по приливу крови к голове, головной боли или другим признакам. Они также учатся инициировать мочеиспускание при помощи давления на живот.
Восстановление адекватного рефлекторного мочеиспускания затягивается, если в начальной атонической стадии имели место инфекция или перерастяжение пузыря. При повреждении конуса или конского хвоста рефлекторное мочеиспускание не восстанавливается, что приводит к резкому переполнению пузыря и требует периодической катетеризации.
Менее тяжелые поражения вызывают центральный спинальный синдром, часто связанный с кровоизлиянием в спинной мозг и проявляющийся слабостью в дистальных отделах рук, нарушением болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности в руках и всех функций ниже шейного уровня.
При сдавлении спинного мозга фрагментом тела позвонка или выпавшим межпозвонковым диском развивается передний спинальный синдром, при котором ниже уровня поражения утрачиваются двигательные, вегетативные функции, поверхностная чувствительность, но остается сохранной глубокая чувствительность.
При проникающих ранениях спинного мозга часто возникает синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара) с парезом и нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения, а болевой и температурной чувствительности — на противоположной.
При автомобильных авариях позвоночно-спинномозговая травма нередко сочетается с хлыстовой травмой шеи, возникающей вследствие резких движений головы (чаще всего в результате внезапного переразгибания головы с последующим быстрым сгибанием). Хлыстовая травма обусловлена растяжением связок и мышц шеи и проявляется болью в шейно-заты
лочной области и головокружением, которые спонтанно проходят в течение нескольких недель, в большинстве случаев не оставляя после себя долговременных последствий.
Диагностика. При подозрении на позвоночно-спинномозговую травму нужно тщательно обследовать больного для выявления деформации, локальной отечности или болезненности, ограничения подвижности. Пока не будет исключен перелом, все движения в позвоночнике необходимо производить с крайней осторожностью. Костные повреждения могут быть выявлены с помощью рентгенографии. Важно получить изображение всех отделов позвоночника, которые могли быть повреждены при травме. Одновременно бывает необходимо сделать рентгенограммы черепа, грудной клетки, брюшной полости, длинных трубчатых костей. Состояние спинного мозга можно оценить с помошью магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии с контрастированием.
Лечение. Каждый медицинский работник должен уметь распознать травму спинного мозга, оказать помощь больному на месте травмы и правильно транспортировать его в специализированное нейрохирургическое или травматологическое отделение. В первые часы после травмы важно решить две основные задачи: поддержать дыхание и кровообращение и обеспечить иммобилизацию позвоночника с тем, чтобы предупредить дальнейшее повреждение спинного мозга.
а При подозрении на повреждение позвоночника, даже без нарушения функции спинного мозга, больному нельзя садиться, поворачиваться или ходить, чтобы избежать вторичного повреждения спинного мозга. Необычайно важна правильная транспортная иммобилизация позвоночника. Шейный отдел следует иммобилизовать с помощью специальной шины, мешочков с песком, укладываемых по бокам шеи, воротниковой повязки; следует учитывать, что мягкий воротник не обеспечивает достаточной иммобилизации. Голову лучше фиксировать в нейтральном положении, но при этом следует избегать форсированных движений, способных вызвать дополнительное повреждение спинного мозга. Транспортировку больного осуществляют на жестких носилках или щите. Больные с переломом грудного и поясничного отделов позвоночника могут лежать на животе, с переломом шейного отдела — на спине.
а При повреждении шейного и верхнегрудного отделов возникает риск дыхательной недостаточности вследствие паралича межреберных мышц и диафрагмы, что может потребовать интубации, которую при подозрении на повреждение шейного отдела следует производить через нос. При невозможности интубировать больного
необходимо осторожно, не оказывая давления на позвоночник, произвести трахеостомию или крикотиреото-мию с последующим подключением дыхательного аппарата. В крайнем случае нужно с максимальной осторожностью проводить дыхание рот в рот или рот в нос.
а В результате повреждения нисходящих симпатических путей в шейном отделе позвоночника может развиться тяжелая артериальная гипотензия, часто сопровождаемая брадикардией. Эту нейрогенную гипотензию следует отличать от гиповолемического шока, характеризующегося тахикардией. Для поддержания АД следует осторожно придать ногам возвышенное положение с целью улучшения венозного возврата и начать введение инфузионных растворов и при необходимости вазотоников (мезатона, дофамина) с целью скорейшей коррекции артериальной гипотензии, оказывающей повреждающее воздействие на спинной мозг.
а Следствием спинального шока часто является задержка мочи, требующая катетеризации мочевого пузыря (если нет признаков травмы мочевого пузыря или уретры)
а В первые 8 ч после травмы целесообразно введение больших доз кортикостероидов, способных уменьшать последующий резидуальный дефект (наиболее оптимальная схема — метилпреднизолон, 30 мг/кг внутривенно капельно в течение получаса, затем 5,4 мг/кг в час в течение последующих 23 ч).
При повреждениях позвоночника больной должен лежать на щите. При переломовывихе шейного отдела обычно используют скелетное вытяжение, а при его неэффективности показано оперативное вмешательство, к которому чаще прибегают при повреждении грудного и поясничного отделов.
Решающее значение имеет правильный уход за больным.
а Необходимо регулярно проводить туалет дыхательных путей (отсасывание слизи, постуральный дренаж), вибрационный массаж, дыхательную гимнастику, предупреждающие легочную инфекцию.
а Следует обеспечить высококалорийную, богатую белками диету; если больной не может принимать пищу, то кормление следует проводить через назогастральный зонд, начиная со 2—3-го дня после травмы; при атонии желудочно-кишечного тракта необходимо парентеральное питание.
а При атонии желудка проводят периодическую эвакуацию содержимого желудка (с помошью назогастрального зонда) во избежание его перфорации; при атонии кишечника используют газоотводную трубку и очиститель
ные клизмы. Блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин) в острой стадии предупреждают развитие стрессовых язв желудка. При появлении перистальтики назначают слабительные средства, но следует избегать применения солевых слабительных и частых клизм Предпочтительнее использовать пальцевую стимуляцию в сочетании со свечами с бисакодилом или глицерином. Моторику желудочно-кишечного тракта можно усилить с помощью цизаприда, домперидона и др.
а Важное значение имеют регулярное опорожнение мочевого пузыря и предупреждение мочевой инфекции. Постоянный катетер, который нередко устанавливают в острой стадии травмы, должен быть как можно быстрее заменен кондомным катетером или периодической катетеризацией, проводимой 2 раза в день. Лечение нейрогенных нарушений мочеиспускания обязательно следует проводить под контролем объема остаточной мочи, который измеряется с помощью катетеризации или ультразвукового исследования и не должен превышать 100 мл. В целях профилактики инфекции и образования камней проводят подкисление мочи с помощью аскорбиновой кислоты (1 г 4 раза в день).
а Для профилактики пролежней в области крестца, пяток, ягодиц протирают кожу этиловым, камфорным или салициловым спиртом, под пятки и крестец подкладывают ватно-марлевые или резиновые круги, следят за гигиеническим состоянием постели, по возможности проводят щадящее, дозированное переворачивание. Применяют также специальные матрасы, обеспечивающие автоматическое перераспределение давления, поролоновые прокладки.
а Для предупреждения контрактур необходимы правильная укладка конечностей, массаж, пассивные движения или лечебная гимнастика.
а Для уменьшения спастичности, сгибательных или разгибательных спазмов используют миорелаксанты (баклофен, тизанидин—сирдалуд). Мышечные спазмы существенно уменьшаются при устранении провоцирующих факторов (например, уретрита, цистита, пролежней, перерастяжения прямой кишки или мочевого пузыря).
а Для купирования боли используют простые анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства. При невропатической боли, связанной с повреждением спинного мозга, назначают карбамазепин (финлепсин) или амитриптилин.
а Особое внимание следует уделять профилактике тромбоза глубоких вен голени у больных с нижним парапарезом (предупреждение обезвоживания, ранняя мобилиза-
ция, противоэмболические чулки, малые дозы гепарина показаны до тех пор, пока гипотония в нижних конечностях не сменится спастичностью или движения в ногах хотя бы частично восстановятся).
а Важное значение имеет постоянная психологическая поддержка больных. Для коррекции психического статуса иногда назначают седативные препараты, транквилизаторы или антидепрессанты.
Реабилитационное лечение проводится в специализированных центрах и включает комплексы специальных упражнений для развития определенных групп мышц, массаж, электростимуляцию и другие физиотерапевтические методы.
8—2832
Глава 10
РАССЕЯННЫЙ склероз
Рассеянный склероз — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.
Этиология и патогенез. Накопленные к настоящему времени факты указывают на то, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, поражающий миелиновую оболочку нервных волокон, однако причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важное значение имеют наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.
Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизация). Особенно часто поражаются зоны, прилегающие к боковым желудочкам, ствол мозга и мозжечок, шейный отдел спинного мозга, зрительные нервы.
Клинические проявления обострения связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам; выраженность этих нарушений возрастает под влиянием продуктов воспаления В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофического влияния со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации. Восстановление миелиновой оболочки (ремиелинизация) при рассеянном склерозе если и происходит, то оказывается неполноценной.
Рассеянный склероз распространен по всему миру, но в некоторых климатических зонах заболеваемость им значительно выше. В частности, она закономерно увеличивается при удалении от экватора. Переезд из зоны с высокой заболеваемостью в зону с низкой заболеваемостью до пубертатного возраста приводит к снижению риска возникновения болезни. Но при более позднем переезде (после пубертата) риск сохраняется на прежнем высоком уровне.
Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом и среднем возрасте (как правило, в 15—50 лет). Женщины болеют почти в 2 раза чаще, чем мужчины. Начало болезни острое или подострое, при этом быстро развиваются очаговые
неврологические симптомы: нарушение чувствительности с ощущением онемения, парестезии или боли в конечностях или туловище, неустойчивость при ходьбе, двоение, нистагм, слабость в конечностях, головокружение, нарушение мочеиспускания. Нередко начальным проявлением бывает односторонняя утрата зрения или развитие слепого пятна (скотомы) в поле зрения, обусловленные поражением зрительного нерва после его выхода из глазного яблока (ретробульбарный неврит). При ретробульбарном неврите часто отмечается боль при движении глазных яблок, но исследование глазного дна обычно не выявляет патологических изменений. У многих больных наблюдается так называемая триада Шарко: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь.
Спустя несколько дней или недель симптомы исчезают, но через несколько недель или месяцев появляются вновь. Обострения могут возникать спонтанно, однако нередко их провоцируют вирусные инфекции (например, грипп), прививки, удаление зуба, применение некоторых иммуностимуляторов.
Первоначально обострения могут заканчиваться полным спонтанным регрессом симптомов (ремиттирующее течение). Но с каждым новым обострением восстановление становится все менее полным, что приводит к «накоплению» неврологического дефекта (в виде парезов, атаксии, нарушений зрения, тазовых и психических функций) и постепенной инвалидизации больного. У значительной части больных возникают психические нарушения, в частности снижение памяти, нарушение внимания, депрессия, которая по мере нарастания объема пораженной мозговой ткани может сменяться эйфорией Большинство больных жалуются на повышенную утомляемость, которая на ранней стадии заболевания может быть основным фактором, ограничивающим жизнедеятельность больного.
Нередко симптомы заболевания усиливаются при физической нагрузке и повышении температуры (симптом горячей ванны), так как при нагревании еще в большей степени замедляется проводимость по демиелинизированным волокнам. У части больных отмечаются неэпилептические пароксизмальные феномены (тонические спазмы, дизартрия, атаксия, боли, парестезии, двоение и др.), связанные с патологической генерацией импульсов в зоне демиелинизации. Нередко возникают проявления вегетативной недостаточности, в частности ортостатическая гипотензия.
Часто больных беспокоят болевые синдромы, связанные с поражением проводников болевой чувствительности или сопутствующими заболеваниями скелетно-мышечной системы (в частности, остеохондрозом позвоночника). Усилению и хронизации боли способствуют депрессия и тяжелые двигательные нарушения.
Начиная с определенного момента обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогрессирования неврологических расстройств (вторично-прогрессирующее течение). Реже заболевание с самого начала приобретает неуклонно прогрессирующее течение (первично-прогрессирующий рассеянный склероз).
На поздних стадиях формируется относительно стереотипная клиническая картина, включающая спастический парапарез или тетрапарез, часто с болезненными спазмами, контрактурами и пролежнями, нарушение равновесия и шаткость при ходьбе, расстройство координации в конечностях, грубый тремор, невнятную скандированную речь, задержку или недержание мочи, расстройство дефекации, частичную атрофию зрительных нервов, иногда деменцию.
Болезнь протекает по-разному. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и обслуживанию себя уже через несколько лет после ее начала. Но примерно у трети больных отмечается доброкачественное течение на протяжении многих лет; при этом не развивается грубых неврологических нарушений и больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарный неврит), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется после 5 лет: если к этому времени нет значительного неврологического дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, однако в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение и в более поздние сроки. Во время беременности наблюдается снижение частоты обострений, но в первые месяцы после родов вероятность обострений резко увеличивается.
Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате интеркуррентной инфекции легких или сепсиса
Диагностика основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (магнитно-резонансная томография, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.
Лечение начинают в момент сообщения больному диагноза. Задача врача и медицинского персонала состоит в том, чтобы не допустить развития тяжелого стресса у пациента, узнавшего, что он болен неизлечимым прогрессирующим заболеванием, и оказать ему психологическую поддержку. Нужно объяснить больному, что заболевание часто протекает добро
качественно и существуют реальные возможности помочь ему. Следует также обратить внимание больного на то. что он может сделать сам, и предостеречь его от неэффективных и дорогостоящих методов лечения.
Больному целесообразно рекомендовать сбалансированную диету с низким содержанием животных и высоким содержанием растительных жиров, умеренную физическую нагрузку (в пределах его возможностей), отказаться от курения или избыточного употребления алкоголя, предупреждать простудные заболевания, избегать перегревания и гиперинсоляции.
Лечение обострения состоит прежде всего в использовании кортикостероидов (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон) или препаратов адренокортикотропного гормона. Нередко состояние больных ухудшается под влиянием переутомления, интеркуррентной инфекции (дыхательной или мочевой), перегревания. В подобных случаях можно выждать и не назначать сразу кортикостероиды. И лишь при появлении новой или существенном утяжелении имевшейся симптоматики, сохраняющейся более 24 ч, назначение кортикостероидов становится целесообразным. При этом чем раньше начато лечение, тем более вероятен его положительный результат.
Кортикостероиды ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострения, купируя воспалительные процессы и, в частности, блокируя продукцию токсических веществ в очаге воспаления, тормозящих проведение импульсов по нервным волокнам и т.д. Но при этом препараты не уменьшают выраженности остаточных явлений после обострения и не влияют на скорость накопления неврологического дефекта по мере прогрессирования заболевания. Кортикостероиды назначают коротким курсом в высокой дозе по ежедневной схеме. Наиболее эффективным в настоящее время считается 5-дневный курс с ежедневным внутривенным капельным введением 1000 мг метилпреднизолона («пульс-терапия») с последующим постепенным снижением дозы.
При лечении кортикостероидами следует соблюдать обычные меры предосторожности: во избежание желудочного кровотечения назначают антациды (алмагель, сукральфат, ранитидин), рекомендуют также низкосолевую диету, употребление продуктов, содержащих калий. При задержке жидкости показаны диуретики (диакарб или тиазиды), при раздражительности и нарушении сна — диазепам (реланиум) на ночь или другие бензодиазепины. При указании в анамнезе на туберкулез, выявлении в легких кальцификатов или положительной туберкулиновой пробе назначают изониазид (300 мг/сут). Необходим регулярный контроль АД и сердечного ритма, у больных глаукомой — внутриглазного давления.
При развитии психоза (возникающего обычно у больных с уже имеющимися психическими нарушениями и обширным
поражением мозга) показаны консультация психиатра, назначение нейролептиков, отмена препарата (или по крайней мере снижение его дозы). Следует также иметь в виду возможность развития асептического некроза шейки бедра. Одним из немногих необратимых осложнений кортикостероидной терапии является стероидная катаракта.
При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе головного мозга или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, иногда применяют плазмаферез.
Предупреждение возникновения обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулируюших (альфа- и бета-интерфероны, копаксон) или иммуносупрессивных средств (азатиоприн, метотрексат). При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками.
При повышенной утомляемости рекомендуют рациональную организацию труда с частыми перерывами для отдыха, дозированную физическую активность, мидантан, амиридин, антидепрессанты. Важное значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности, при необходимости оказывая помощь при передвижении. Тепловые методы физиотерапии противопоказаны, но бывают полезны водные процедуры.
Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным включают специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина—сирдалуда). При депрессии применяют антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, например амитриптилин или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, например флуоксетин). Для лечения нейропсихологических нарушений используют ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, церебролизин).
Для уменьшения тремора, иногда являющегося основным фактором, инвалидизируюшим больного, прибегают к утяжелению конечности (ношению тяжелого браслета), приему карбамазепина (финлепсина), клоназепама, пропранолола или других препаратов. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) назначают карбамазепин (финлепсин).
На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции. Нужно следить за своевременностью опорожнения мочевого пузыря и кишечника, при необходимости прибегая к катетеризации мочевого пузыря и очистительным клизмам
Глава 11
ЭПИЛЕПСИЯ
Эпилепсия — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, основным проявлением которого служат повторяющиеся эпилептические припадки.
Этиология и патогенез. Эпилептический припадок — преходящее состояние, возникающее вследствие усиленного патологического разряда нейронов головного мозга. Повышенная возбудимость нейронов может быть связана с нарушением электрохимических процессов генерации импульсов в нейроне или устранением тормозящего влияния соседних нейронов. Эпилептический припадок возникает в том случае, когда патологическое возбуждение одновременно (синхронно) охватывает группу соседних нейронов, которую называют эпилептическим очагом. Из эпилептического очага возбуждение быстро распространяется на другие зоны головного мозга, навязывая ритм своей активности другим нейронам.
Симптомы эпилептического припадка зависят от функции той зоны мозга, где формируется эпилептический очаг, и пути распространения эпилептического возбуждения. Если очаг возникает в двигательной зоне коры большого мозга, то во время припадка появляются судороги; если эпилептическое возбуждение охватывает зону, воспринимающую запах, то больной во время припадка ощущает какой-либо запах. Припадок обычно продолжается не более нескольких секунд или минут и прекращается самостоятельно в связи с развивающимся защитным торможением или истощением гиперактивных нейронов.
Причиной эпилептических припадков могут быть первичное поражение мозга, приводящее к гипервозбудимости группы нейронов, гипертермия, метаболические расстройства, интоксикации, побочное действие лекарственных средств.
Основные причины эпилептических припадков
Повреждения головного мозга
•	Энцефалит
•	Менингит
•	Нейросифилис
•	Паразитарные поражения головного мозга
•	Опухоли мозга
•	Черепно-мозговая травма
•	Инсульт
Высокая температура
•	Общая инфекция
•	Тепловой удар
Метаболические расстройства
•	Гипоксия
•	Гипергликемия или гипогликемия
•	Гипонатриемия или гипернатриемия
•	Гипокальциемия или гиперкальциемия
•	Почечная и печеночная недостаточность
Отравления
•	Отравление угарным газом
•	Отравление алкоголем
•	Отравление стрихнином
•	Отравление свинцом
Абстинентный синдром
•	Алкогольная абстиненция
•	Отмена бензодиазепинов
•	Отмена барбитуратов
•	Отмена баклофена
Побочное действие лекарственных средств
•	Аминазин
•	Индометацин
•	Аминофиллин
•	Цефтазидим
•	Кокаин
•	Амфетамины
•	Пенициллин
•	Лидокаин
•	Изониазид
Нередко отмечается сочетание нескольких факторов. Например, повышение температуры или интоксикация с большей вероятностью вызовут эпилептический припадок у больного с предшествующим поражением головного мозга, снижающим порог судорожной готовности. В этом случае внешние воздействия играют роль провоцирующих факторов.
К частым провоцирующим факторам относятся мелькающий свет, воздействие алкоголя, прекращение приема проти-воэпилептических средств, недостаток сна. Важное значение имеют и эндогенные влияния, например гормональные нарушения, связанные с менструальным циклом у женщин, которые могут изменять порог судорожной готовности.
Эпилептические припадки наблюдаются примерно у 2 % взрослых, но у большинства в течение жизни бывает только один припадок. Повторяющиеся припадки, позволяющие диагностировать эпилепсию, возникают только у l/i из них. У значительной части больных эпилепсией даже при тщательном исследовании определенной причины выявить не удается
(идиопатическая эпилепсия). В большинстве случаев идиопатической эпилепсии припадки начинаются в детском, подростковом или юношеском возрасте (3—20 лет) и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или психическими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошим результатом при применении противоэпилептической терапии.
Причиной симптоматической эпилепсии является органическое заболевание головного мозга, приводящее к очаговому поражению его серого вещества. У детей до 3 лет основными причинами являются повреждение головного мозга в предродовом, родовом или послеродовом периодах, аномалии развития, инфекции или метаболические нарушения. В молодом и среднем возрасте причинами припадков чаще всего бывают опухоли мозга, черепно-мозговая травма или инфекции, у пожилых лиц на первое место выходят сосудистые заболевания головного мозга.
О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, по наличию признаков очагового поражения мозга), но выявить его конкретную причину не удается. В основе эпилепсии в таких случаях нередко лежат микроскопические изменения в веществе мозга, возникающие в результате повреждения мозга в перинатальном периоде.
После повреждения мозга (например, при черепно-мозговой травме) эпилептические припадки часто возникают не сразу, а спустя несколько месяцев или лет. В течение этого срока происходит «созревание» эпилептического очага, которое называется эпилептогенезом и характеризуется развитием нейрохимических или структурных изменений в нейронах, резко повышающих их возбудимость.
Классификация эпилептических припадков Эпилептические припадки принято делить на две основные группы: парциальные и генерализованные.
Парциальные (фокальные) припадки — результат эпилептического разряда, первично возникающего в нейронах определенного участка коры большого мозга. Клиническое значение парциальных припадков состоит в том, что они указывают на возможный очаговый процесс в головном мозге и более характерны для симптоматической или криптогенной эпилепсии. Парциальные припадки бывают трех типов.
1) Простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания, поскольку эпилептический разряд в этом случае распространяется только на ограниченную зону одного из полушарий мозга. В зависимости от функциональной спе
циализации вовлеченной области мозга у больного могут возникать следующие симптомы:
—	судороги в конечностях, вращение головы и туловища, звуковые феномены (простые моторные припадки);
—	ощущения покалывания и ползания мурашек (парестезии), вспышки света, изменения окраски или формы окружающих предметов, а также необычного вкуса или запаха (простые сенсорные припадки), ложные восприятия звуков музыки, голосов, шума;
—	изменение окраски кожи, сердцебиение, неприятные ощущения в подложечной области, тошнота (вегетативные припадки).
Возможны и психические проявления, такие, как ощущение уже виденного или никогда не виденного, нереальности происходящего, наплыв мыслей, чувство ужаса и др. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда). Продолжительность простого парциального припадка колеблется от нескольких секунд до нескольких минут.
2) Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением сознания, которое проявляется отсутствием реакции больного на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт. Они вызываются эпилептическим разрядом, возникающим в височной или лобной коре и вовлекающим структуры лимбической системы. Нарушению сознания могут предшествовать кратковременные вегетативные изменения или необычные эмоционально окрашенные ощущения. Во время припадка больной может совершать бесцельные непроизвольные действия — автоматизмы (жевать, глотать, облизывать губы, улыбаться, повторять звуки или слова, петь, потирать руками, ходить по кругу и т.д.), которые часто сопровождаются вегетативными проявлениями (например, расширением зрачков или слюнотечением). Происходящего во время припадка больной не помнит. Продолжительность припадка 1— 2 мин, но иногда по завершении припадка еще в течение нескольких минут сохраняется спутанность или сумеречное расстройство сознания.
3) Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки, поскольку эпилептический разряд, зародившись в ограниченной зоне мозга, диффузно охватывает кору большого мозга. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру — начальную часть припадка,
протекающую на фоне сохранного сознания. Соответственно аура может быть моторной, сенсорной (зрительной, слуховой, обонятельной), вегетативной или психической. Продолжительность ауры составляет всего несколько секунд, но и в этот короткий период некоторые больные с помощью сильного произвольного напряжения тела, резких движений, глубокого вдоха способны подавить дальнейшее развитие припадка. Иногда аура бывает столь кратковременной, что больной, быстро утрачивая сознание, не успевает ее заметить, и лишь при электроэнцефалографии выявляются очаговые изменения, свидетельствующие о вторично генерализованном характере припадка.
Генерализованные припадки характеризуются утратой сознания и отсутствием клинических или электроэнцефалографических признаков фокального начала (в том числе ауры). Первично-генерализованные припадки возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, которое, вероятно, первично генерируется в срединных структурах мозга. Существует несколько типов генерализованных припадков.
1)	Тонико-клонические, или большие припадки (франц, grand mal), начинаются с утраты сознания, поворота головы и падения. После этого следует тоническая фаза, которая продолжается 10—20 с и включает сгибание и вытягивание рук, разгибание головы, напряжение туловища, вытягивание ног (рис. 11.1). Иногда раздается характерный крик, вызванный выталкиванием воздуха через судорожно суженную голосовую щель. Возможна остановка дыхания с развитием синюшности кожных покровов. Зрачки расширяются и перестают реагировать на свет. В результате многократного повышения давления в мочевом пузыре возникает непроизвольное мочеиспускание (если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь). Затем мышечное напряжение начинает «мерцать», вызывая подрагивание тела, переходящее в клоническую фазу. Последняя продолжается 1—3 мин и проявляется резкими генерализованными сокращениями сгибательной и разгибательной мускулатуры. Появляется хриплое, клокочущее дыхание, закатываются глаза. В этот момент часто происходит прикус языка и слизистой щеки, на губах появляется кровавая пена. Постепенно судороги ослабевают и прекращаются. Иногда судороги при генерализованном припадке имеют чисто тонический или чисто клонический характер.
Припадок обычно сопровождается тахикардией, артериальной гипертензией, профузным потоотделением, слюнотечением. Общая продолжительность припадка от 20 с до 2 мин (в среднем около 1 мин). Послеприпадочный период характеризуется сонливостью, заторможенностью, сумеречным расстройством сознания, иногда угнетением сознания вплоть до
Рис. 11.1. Генерализованный тонико-клонический припадок. А — тоническая фаза; Б — клоническая фаза
комы, переходящей в сон. Проснувшись, больные ощущают слабость, головную боль, боли в мышцах, но самого припадка больной не помнит. Продолжительность послеприпадочного периода колеблется от нескольких минут до нескольких часов.
Первично-генерализованные тонико-клонические припадки чаще возникают при идиопатической эпилепсии, метаболических расстройствах, алкогольной абстиненции и в целом встречаются реже, чем вторично-генерализованные припадки, от которых их иногда бывает трудно отличить (если парциальное начало припадка кратковременно).
2)	Абсансы (лат. absentia — отсутствие), или малые припадки (франц, petit mal), проявляются внезапным выключением сознания в течение нескольких секунд. Больной замолкает, прекращает движение, его взгляд застывает, лицо бледнеет, зрачки расширяются, веки полуопущены, иногда подрагивают; могут отмечаться мышечные подергивания и закатывание глаз. Но при этом больной не падает, и окружающие часто не замечают приступа. Через несколько мгновений сознание столь же внезапно возвращается, и больной, ничего не помня о приступе, продолжает свою деятельность. После приступа не возникает послеприпадочной спутанности. Выделяют типичные и атипичные абсансы.
Типичный абсанс продолжается 5—20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями ли-236
цевых мышц и изредка короткими автоматизмами, а также характерными ритмичными разрядами на электроэнцефалограмме частотой 3/с.
Типичные абсансы особенно характерны для детской абсансной эпилепсии, являющейся вариантом идиопатической эпилепсии и возникающей в детском и подростковом возрасте (4—12 лет). При этом заболевании абсансы возникают по нескольку сот раз в день, особенно часто по утрам, и могут нарушать процесс обучения в школе. Они легко провоцируются частым глубоким дыханием (гипервентиляцией). С наступлением зрелого возраста абсансы у большинства больных исчезают или замешаются генерализованными тонико-клоническими припадками. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы при этом заболевании отсутствуют.
Атипичные (сложные) абсансы, как правило, более продолжительны, иногда протекают с неполным выключением сознания, сопровождаются более выраженными колебаниями мышечного тонуса. Начало и окончание приступа бывают не столь внезапными. Атипичные абсансы могут возникать в любом возрасте, но чаще наблюдаются у детей. Обычно они бывают проявлением симптоматической эпилепсии, возникающей на фоне тяжелого органического поражения мозга, и сочетаются с припадками иного типа, умственной отсталостью, другими неврологическими нарушениями.
3)	Миоклонические припадки. Миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными двусторонними симметричными или асимметричными сокращениями мышц конечностей и туловища, которые нередко возникают сериями. Припадок может сопровождаться нарушением сознания, но из-за кратковременности (одиночный припадок продолжается несколько секунд) он часто остается незамеченным. Миоклонические припадки наблюдаются как при идиопатической, так и при симптоматической эпилепсии.
Одной из самых частых причин миоклонических припадков является юношеская миоклоническая эпилепсия, которая представляет собой вариант идиопатической эпилепсии и впервые проявляется в подростковом возрасте (12—18 лет). При этом заболевании внезапные миоклонические подергивания часто возникают по утрам, сразу после пробуждения или за столом во время завтрака. Обычно они более выражены в руках и приводят к тому, что больные опрокидывают со стола посуду или долго не могут одеться. У большинства больных отмечаются также генерализованные тонико-клонические припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. Приступы провоцируются недостатком сна, приемом алкоголя.
4)	Атонические припадки характеризуются внезапной утратой сознания, снижением мышечного тонуса и стремительным падением на пол, часто приводящим к травме головы. Атонические припадки обычно наблюдаются у детей. Нередко они отмечаются при синдроме Леннокса—Гасто, который обычно возникает в возрасте от 1 года до 6 лет на фоне аномалии развития головного мозга, перинатальных гипоксических повреждений мозга, энцефалитов, менингитов, но нередко имеет криптогенный характер. Для этого синдрома характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость, а также неврологическая симптоматика (парезы, атаксия)
Особые типы припадков. В данном разделе рассматриваются припадки, которые выделяются не своими проявлениями, а особенностями провоцирующих факторов
Фебрильные припадки обычно возникают у детей в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °C, и имеют первично-генерализованный тонико-клонический характер. Различают следующие их типы:
•	типичные, или простые, фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости);
•	атипичные, или осложненные, фебрильные припадки (более длительные припадки, следующие друг за другом серией или включающие фокальный компонент).
Фебрильные припадки встречаются у 3—4 % детей, причем примерно у Vi из них они повторяются. В развитии этого типа припадков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственной предрасположенности. Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, если первый припадок возник в раннем возрасте (до 18 мес) или на фоне непродолжительной и невысокой температуры. Только у 3 % детей с фебрильными припадками в последующем развивается эпилепсия с афебрильными припадками. Риск развития эпилепсии выше при атипичных припадках.
Алкогольные припадки. У больных алкоголизмом припадки чаще всего возникают в период абстиненции — спустя 7—48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии до 6 приступов. Изредка отмечается и эпилептический статус. У V5 больных с абстинентными припадками в течение следуюшйх 1—3 сут возникает алкогольный делирий. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с эпилепсией иного генеза, особенно при посттравматической эпи
лепсии. Значительно реже припадки у больных с алкоголизмом возникают вне периода абстиненции и связаны с токсическим действием алкоголя.
Рефлекторные припадки. У некоторых больных эпилепсией припадки провоцируются строго определенными стимулами: мелькающим светом (в том числе мельканием кадров на экране телевизора, особенно при плохом качестве изображения), компьютерными играми, едой, чтением, внезапным звуком, прослушиванием определенных мелодий, прикосновением к некоторым частям тела. В подобных случаях припадки чаще имеют генерализованный тонико-клонический, реже парциальный характер и иногда чередуются со спонтанными припадками. При рефлекторных припадках раздражитель напрямую активирует зону мозга вблизи эпилептического очага. Устранение провоцирующих факторов приводит к исчезновению или резкому урежению припадков.
Психические нарушения у больных эпилепсией. Большинство больных эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и/или очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиэпилептических средств. Психические нарушения включают расстройства познавательных процессов (внимания, памяти, мышления), аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния), тревожные расстройства (фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.
Диагностика. Оказывая помощь больному с судорожным приступом, во-первых, следует отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящие нарушения мозгового кровообращения, обморок, мигрень, вегетативный криз, истерический псевдоприпадок), а во-вторых, исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют неотложной специальной терапии (энцефалит, менингит, инсульт, гипогликемия и т.д.).
Дифференциальная диагностика эпилептического припадка с обмороком в большинстве случаев не сложна (табл. 11.1).
Более сложным бывает дифференциальный диагноз с психогенными припадками (псевдоприпадками), наблюдающимися у больных истерией. Иногда они возникают и у больных с истинной эпилепсией, особенно в тех случаях, когда заболевание началось в детском возрасте (внезапное «учащение»
Таблица 11.1 Дифференциальная диагностика обморока и припадка
Клинические признаки	Обморок	Припадок
Связь с положением тела Время возникновения Скорость потери сознания Кожные покровы Предшествующие симптомы Судороги Застывание, автоматизмы, стереотипные движения Травма во время приступа Недержание мочи Спутанность после приступа Головная боль после приступа Очаговые неврологические симптомы после приступа Признаки дисфункции сердечно-сосудистой системы (снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма)	Возникают в вертикальном положении День Постепенно Бледные Часто присутствуют Редко Отсутствуют Редко Редко Редко Отсутствует Отсутствуют Часто	Возникают в любом положении тела День или ночь Внезапно Цианотичные или нормальные Отсутствуют или кратко време н н ые Часто Возможны Часто Часто Часто Часто Возможны Отсутствуют
припадков не только возвращает к нему особое внимание родственников, но и позволяет получить освобождение от тех или иных обязанностей). В диагностике следует учитывать комплекс признаков. Во-первых, псевдоприпадки обычно протекают необычно, без четкой смены тонической и клонической фаз, их длительность и проявления не соответствуют характеристикам основных типов припадков. Зачастую они возникают не внезапно, а более постепенно, на фоне неспецифических симптомов, связанных с гипервентиляцией (головокружение, чувство нехватки воздуха, одышка, появление тумана перед глазами и др.). Обычно псевдоприпадки более длительны и продолжаются, как правило, больше 2 мин. Во время псевдоприпадка больной может лежать неподвижно, выгибаться, поднимая таз («истерическая дуга»), молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону (чего не бывает при истинном эпилептическом припадке), биться головой об пол, кусать или царапать себя, рвать белье. Движения рук и ног при псевдоприпадке часто происходят не одновременно, как при истинном припадке, а скорее по очереди. «Выключе
ние» сознания часто происходит не полностью, и с больным удается поддерживать некоторый контакт.
Псевдоприпадки реже сопровождаются бледностью и цианозом. Глаза обычно плотно прикрыты, и при попытке открыть их больные оказывают сопротивление. Зрачки могут быть широкими, но реакции на свет всегда сохранены (если источник света достаточно яркий!). Во время приступа больной может издавать рыдания, стоны, иногда произносит отдельные слова, часто с драматической интонацией, чего почти никогда не наблюдается при эпилептическом припадке. При псевдоприпадке больные редко получают травму и прикусывают язык. Редко встречаются также недержание мочи и послеприпадочная спутанность. Присутствие наблюдателя — почти постоянное условие приступа, поэтому для того чтобы прекратить псевдоприпадок, иногда достаточно удалить «зрителей», внимания которых больной инстинктивно добивается.
Иногда даже опытные специалисты не в состоянии отличить психогенные припадки от истинных эпилептических припадков, и это оказывается возможным только при регистрации электроэнцефалограммы во время приступа. Кроме того, нельзя забывать, что подавляющее большинство лиц с психогенными припадками — не симулянты, а действительно больные люди, которые нуждаются в заботе и лечении не меньше, чем больные с истинной эпилепсией.
Основной метод диагностики эпилепсии — электроэнцефалография (ЭЭГ). Но в межприпадочном периоде эпилептическую активность обнаруживают не более чем у 40 % больных. Вероятность выявить эпилептическую активность возрастает при использовании различных способов провокации (ритмичной световой стимуляции, гипервентиляции, лишении сна в течение 1—2 ночей). Гарантированно зарегистрировать эпилептическую активность можно лишь во время припадка, поэтому в специализированных центрах в сложных случаях применяют видео-ЭЭГ-мониторинг. Выявить поражение мозга можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Компьютерная томография надежно исключает опухоль или крупную кисту, но только магнитно-резонансная томография может обнаружить фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию, которые нередко бывают причиной припадков. Лабораторное исследование должно включать клинический анализ крови, исследование в крови уровня электролитов, глюкозы, кальция, магния, тесты, определяющие функцию печени и почек. Для исключения инфекционного заболевания нервной системы (менингита или энцефалита) может быть необходима спинномозговая (люмбальная) пункция.
Лечение эпилепсии предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение противоэпилептических средств.
Помощь больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и асфиксии. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок (чтобы предупредить аспирацию желудочного содержимого), удаляют все окружающие его острые предметы. Под голову подкладывают что-либо мягкое. Нужно расстегнуть воротник, ослабить пояс. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия часто являются сломанные зубы. Не нужно будить или тормошить больного во время послеприпадочного сна. Нельзя оставлять его без присмотра до полного восстановления сознания. При впервые возникшем, затяжном припадке или серии припадков больной должен быть экстренно госпитализирован Если продолжительность генерализованного тонико-клонического припадка превысит 5 мин, то следует дать больному кислород через маску или носовой катетер и внутривенно ввести диазепам (реланиум) в дозе 10 мг на 20—40 % глюкозе в течение 2 мин. Медицинская сестра, наблюдавшая припадок, должна уметь подробно описать его детали, что часто имеет важное диагностическое значение
Профилактическая противоэпилептическая терапия. У большинства больных эпилепсией с помощью постоянного приема противоэпилептических средств, подавляющих возникновение или распространение эпилептического возбуждения, можно добиться полного исчезновения припадков или, по крайней мере, их резкого урежения. Это позволяет избежать травм и повреждения мозга во время припадка, иногда возникающих в связи с повторными припадками, особенно сопровождающимися генерализованными тонико-клоническими судорогами, которые могут приводить к гипоксии и поражению гиппокампа, наиболее чувствительного к недостатку кислорода Однако после первого в жизни припадка противоэпилептическое средство обычно назначать не принято, если нет существенного риска повторения приступа (например, при парциальных припадках, абсансах, наличии изменений на электроэнцефалограмме, очаговых неврологических симптомах, задержке психического развития, положительном семейном анамнезе и т.д.). При спровоцированных припадках (например, при алкогольной абстиненции, преходящих метаболических и токсических расстройствах, фебрильных припадках, «телевизионных» припадках, вызванных длительным просмотром телепередач или работой за компьютером, лишением сна и т.д.)
прежде, чем назначать противоэпилептическое средство, следует устранить воздействие провоцирующего фактора (например, рекомендовать смотреть телевизор с расстояния не менее 3 м, либо пользоваться телевизором с небольшим экраном — менее 25 см по диагонали, либо использовать специальные очки, закрывающие один глаз). После двух припадков проти-воэпилептическую терапию назначают почти всегда, так как вероятность их повторения весьма высока.
Выбор препарата зависит от типа припадка и его побочных действий. При парциальных и генерализованных тонико-клонических припадках назначают карбамазепин (фин-лепсин), дифенин, вальпроевую кислоту (депакин), фенобарбитал, ламотриджин (ламиктал), при абсансах — этосукси-мид или вальпроевую кислоту, при миоклонических припадках — вальпроевую кислоту или клоназепам. В большинстве случаев эффект можно получить с помощью одного препарата, назначаемого в адекватной дозе, но в резистентных случаях приходится прибегать к комбинации двух, реже трех препаратов (табл. 11.2).
Побочные эффекты противоэпилептических средств можно разделить на 3 группы: дозозависимые, идиосинкразические, тератогенные. Дозозависимое действие связано с передозировкой препарата и обычно требует снижения дозы; оно может уменьшаться при дробном назначении препарата в течение дня, приеме лекарства после еды (это уменьшает раздражающее действие на желудочно-кишечный тракт и обеспечивает более постепенное всасывание), дополнительном применении поливитаминов. Препараты с седативным действием (например, фенобарбитал) назначают на ночь.
Идиосинкразия обычно возникает в первые месяцы лечения и часто требует полной отмены препарата.
Тератогенным эффектом обладают практически все препараты, поэтому во время беременности следует сделать попытку свести количество принимаемых препаратов до минимума, по возможности перейдя на монотерапию, и снизить дозу лекарства до минимально эффективной. Наиболее высок риск тератогенного действия в I триместре беременности (в период закладки органов), однако внезапное прекращение приема противоэпилептического препарата или быстрый переход на другое, более «безопасное» средство в этот период едва ли не более опасно, так как может спровоцировать учащение припадков. Полностью отказаться от противоэпилептических средств обычно не удается, так как во время припадка нарушается плацентарное кровообращение, что влечет за собой риск порока развития. Риск тератогенного эффекта можно также уменьшить приемом в течение всей беременности фолиевой кислоты (1—5 мг/сут). Важно разъяснить беременной, что она должна принимать противоэпи-
пептическое средство не только в своих интересах, но и в интересах ребенка.
Нередкой причиной низкой эффективности лечения бывает нерегулярный прием препаратов. Медицинская сестра должна следить за регулярностью и своевременностью приема больными противоэпилептических средств, разъяснять им важность соблюдения рекомендаций врача, поддерживать контакт с родственниками.
Противоэпилептические средства не излечивают эпилепсию, но предотвращают развитие припадков, поэтому больные часто вынуждены принимать препараты пожизненно. Но если на фоне лечения припадки отсутствуют в течение нескольких лет, то в ряде случаев целесообразно сделать попытку отменить противоэпилептические средства в расчете на спонтанную ремиссию заболевания. Отмена должна производиться с учетом вероятности рецидива, которая особенно высока в тех случаях, когда требовалась комбинация противоэпилептических средств, имеются очаговые изменения в головном мозге, проявляющиеся неврологической симптоматикой или выявляющиеся при компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также при сложных парциальных припадках (особенно с вторичной генерализацией) и наличием изменений на ЭЭГ. Чем быстрее удалось добиться прекращения припадков и чем длительнее ремиссия, тем ниже вероятность рецидива.
У детей прогноз лучше, чем у взрослых, поэтому если припадки у них отсутствуют 2—3 года, следует сделать попытку отменить препарат (особенно если заболевание началось до 12 лет, нет положительного семейного анамнеза, замедления электрической активности на ЭЭГ, задержки психического развития) У взрослых нужно учитывать профессиональные или семейные аспекты, связанные с возможным возобновлением припадков. Большинство рецидивов происходит в первые 2 года после отмены препарата, в последующем их риск заметно уменьшается.
При фебрильных припадках назначение фенобарбитала и вальпроевой кислоты уменьшает вероятность их повторения, но эти препараты не предупреждают развития эпилепсии. К тому же длительное применение барбитуратов вызывает трудности обучения, а вальпроевая кислота, хотя в большинстве случаев хорошо переносится, может вызвать поражение печени, поэтому у детей с неосложненными фебрильными припадками имеет смысл отказаться от профилактической терапии и назначить бензодиазепины (диазепам, 0,3 мг/кг каждые 8 ч) внутрь или ректально при повышении температуры или возникновении продромальных явлений (наряду с обычными мерами, направленными на снижение температуры). Этот вопрос следует решать совместно с родителями.
Таблица 11.2. Дозирование и побочные эффекты основных проти-воэпилептических средств
Препарат	Число приемов в сутки	Суточная доза, мг	Побочные эффекты	
			дозозависимые	идиосинкразические
Карбамазепин (финлепсин, тегретол)	2—4	600-1600	Тошнота Сонливость Атаксия Двоение Лейкопения Брадикардия Гипонатриемия	Увеличение массы Кожные высыпания Апластическая анемия Гепатит Панкреатит
Дифенин	1-3	200-500	Нистагм Сонливость Атаксия Двоение	Кожные высыпания Гипертрофия десен Гепатит Огрубение черт лица Г ирсутизм Лсйкоаденопатия
Вальпроевая кислота (депакин, конвулекс, ацсдипрол)	2-3	400-3000	Тошнота Тремор Сонливость Увеличение или снижение массы Диспепсия Тромбоцитопения	Выпадение волос Гепатит Панкреатит Волчаночный синдром Отеки
Фенобарбитал (люминал)	1-2	50-120	Сонливость Замедленность мышления Депрессия Атаксия	Кожные высыпания Поражение печени Гиперактивность (у детей) Контрактура Дюпюитрена
Этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин)	2-3	250-1000	Тошнота Головная боль Диспепсия Сонливость Головная боль	Кожные высыпания Волчаночный синдром
Ламотриджин । (ламиктал)	1-3	200-600	Сонливость Головная боль Двоение	Кожные высыпания
Важное значение имеют организация рационального режима труда и отдыха, полноценный сон. Больной должен по возможности вести активный образ жизни (активность — антагонист припадков). Правильная профессиональная ориентация оказывает решающее влияние на качество жизни больных. Больные не должны заниматься деятельностью, связанной с работой на высоте или с огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Важно учитывать, что
большинство больных страдают от социальной изоляции. При беседах с родственниками нужно подчеркивать недопустимость гиперопеки, вызывающей ощущение неполноценности, и важность воспитания у больных детей самостоятельности. Дети должны посещать школу. Полезна умеренная физическая нагрузка. В то же время больных следует подробно информировать об их заболевании и мерах предосторожности, которые им следует соблюдать (например, купание в водоемах возможно только в сопровождении второго лица).
При неэффективности медикаментозной терапии, особенно при сложных парциальных припадках, иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечению зоны эпилептического очага или пересечению мозолистого тела).
Лечение психических нарушений нужно проводить с учетом возможного отрицательного влияния некоторых психотропных препаратов (особенно аминазина и мапротилина) на течение эпилепсии. При психозе обычно назначают галоперидол в дозе, не превышающей 6 мг/сут. Если психоз связан с дефицитом витаминов Ви и фолиевой кислоты, необходимо введение этих препаратов. При раздражительности и агрессивности показаны карбамазепин, клоназепам и пропранолол (анаприлин).
Эпилептический статус — состояние, при котором эпилептические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание (в отличие от серии припадков) или одиночный припадок продолжается более 30 мин. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии. Самая частая причина — резкое прекращение приема противоэпилептических средств. Статус может быть начальным проявлением опухоли мозга, метаболических расстройств, алкогольной абстиненции, инсульта, менингита или энцефалита, гипоксического повреждения мозга (при остановке кровообращения).
Статус генерализованных тонико-клонических припадков (судорожный эпилептический статус) — неотложное состояние, нередко заканчивающееся смертельным исходом. Судорожный эпилептический статус следует купировать как можно быстрее. В течение 20—30 мин компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения, в течение следующих 30 мин эффективность компенсаторных механизмов снижается, и, наконец, если статус продолжается более 60 мин, то повреждение центральной нервной системы становится практически неизбежным.
Осложнениями эпилептического статуса могут быть дыхательные расстройства (апноэ, нейрогенный отек легких, аспирационная пневмония), гемодинамические расстройства (артериальная гипертензия, нарушение ритма сердца, остановка кровообращения), гипертермия, рвота, метаболические рас
стройства (гиперкалиемия, гипергликемия или гипогликемия). Возможны переломы, в том числе позвонков, распад мышц (рабдомиолиз), почечная недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбоз глубоких вен голени. Повреждение мозга может быть следствием отека и внутричерепной гипертензии, гипоксии, гипертермии и т.д.
Эпилептический статус требует экстренной поддерживающей и специфической терапии, которая должна проводиться по определенному плану.
а Поддержание дыхания и кровообращения. Нужно восстановить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из полости рта и глотки, извлечь съемные зубные протезы, ввести воздуховод, дать кислород с помощью маски или носового катетера. Голову во избежание аспирации следует повернуть на бок. При угнетении дыхания необходимы интубация и искусственная вентиляция легких. Важно предупредить травмы головы и туловища во время судорог.
▲ Пропунктировать вену, взять кровь для клинического и биохимического исследования (клинического анализа крови и исследования содержания электролитов, мочевины, трансаминаз, кальция, магния, глюкозы, алкоголя).
а Ввести внутривенно диазепам (реланиум) в дозе 10— 20 мг (1—2 ампулы в 20—40 % растворе глюкозы или изотоническом растворе хлорида натрия) в течение 1—2 мин. Если не удается быстро пропунктировать вену, то аналогичную дозу нужно ввести ректально. Внутримышечное введение диазепама неэффективно (!), но допускается внутримышечное введение другого бензодиазепина — мидазолама (дормикума), 5—10 мг. Возможно ректальное введение хлоралгидрата (50—100 мл 3—5 % раствора).
а Учитывая, что одной из возможных причин статуса может быть гипогликемия, нужно ввести еще 40 мл 40 % раствора глюкозы и 2 мл 6 % раствора витамина В, (если быстро определить уровень глюкозы невозможно).
А В отсутствие эффекта или при возобновлении припадка введение диазепама в той же дозе можно повторить через 5—10 мин (суммарная доза диазепама может достигать 50 мг за 6 ч). Основное осложнение при введении диазепама — угнетение дыхания, поэтому нужно следить за этим нарушением и при необходимости быть готовым его купировать.
а После купирования статуса диазепамом необходимо как можно быстрее ввести (через назогастральный зонд) один из основных противоэпилептических препаратов с
более длительным действием (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал и др.).
▲	Необходимо принять меры по снижению температуры, поддержанию АД (после первоначальной артериальной гипертензии АД может падать, что требует введения жидкости и вазотоников, например дофамина).
▲	При неэффективности перечисленных мер на догоспитальном этапе показаны внутримышечное введение барбитуратов (1г гексенала или тиопентала натрия развести в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и ввести из расчета 1 мл на 10 кг массы тела), внутривенное введение 10 мл 20 % раствора оксибутирата натрия (со скоростью 1—2 мл в минуту в общей дозе 250 мг/кг), наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1).
▲	В условиях блока интенсивной терапии возможно внутривенное введение барбитуратов (под контролем электрокардиографии и состояния дыхания).
▲	Патогенетическое лечение включает также коррекцию водно-электролитного и кислотно-основного баланса, лечение отека мозга (маннитол, лазикс, дексаметазон). При рабдомиолизе необходимы регидратация и ощелачивание мочи с помощью бикарбоната натрия.
▲	Параллельно необходим быстрый осмотр больного для выявления признаков травмы, очагового внутричерепного процесса или системного заболевания, которые могли послужить причиной статуса. При подозрении на инфекцию центральной нервной системы или субарахноидальное кровоизлияние показана спинномозговая (люмбальная) пункция. При выявлении плеоцитоза и наличии лихорадки до получения результатов бактериологического исследования цереброспинальной жидкости назначают антибактериальную терапию. После стабилизации состояния для уточнения причины заболевания могут потребоваться электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Бессудорожный эпилептический статус (статус сложных парциальных припадков или абсансов) протекает менее драматично и в большинстве случаев не требует столь экстренного вмешательства. Но он часто вызывает диагностические трудности. Бессудорожный статус может проявляться сопором, комой, спутанностью или сумеречным расстройством сознания. Некоторые больные способны принимать пищу, ходить, выполнять простые команды. Статус бессудорожных припадков также обычно купируется внутривенным введением диазепама.
Глава 12
НАРУШЕНИЯ СНА И БОДРСТВОВАНИЯ
Человек проводит во сне примерно треть жизни. У людей, длительное время лишенных сна, снижается работоспособность, возникают психические расстройства. Это указывает на важную роль сна в жизнедеятельности человека, но его конкретные функции до сих пор остаются неясными. Предполагают, что во время сна проходят процессы, восстанавливающие запасы энергии в организме и обеспечивающие переработку в головном мозге эмоционально насыщенной информации, полученной за предшествующий день. Суточная потребность в сне у здоровых людей колеблется в широких пределах — от 4 до 9 ч и зависит от многих факторов, в том числе от эмоционального состояния человека.
Регистрация электроэнцефалограммы (ЭЭГ) у спящих людей и наблюдение за ними показали, что сон имеет сложную структуру и состоит из нескольких фаз, несколько раз сменяющих друг друга в течение ночи. Сразу после засыпания у человека развивается медленный сон (или сон без быстрых движений глаз), при котором на ЭЭГ регистрируются медленные волны. Медленный сон включает четыре стадии. По мере последовательного перехода от 1-й к 4-й стадии сон становится все более глубоким, и человека все труднее разбудить. Углубление сна сопровождается появлением на ЭЭГ все более медленной активности. Одновременно происходит снижение скорости метаболических процессов и мышечного тонуса, уменьшаются температура тела, частота сердечных сокращений и дыхания.
Но после этого следует обратный переход от 4-й стадии к 3-й и 2-й стадиям, а затем наступает качественно иное состояние — так называемый быстрый, или парадоксальный, сон, во время которого на ЭЭГ появляется почти такая же активность, как у человека, находящегося в состоянии спокойного или напряженного бодрствования (низкоамплитудная высокочастотная кривая). Характерной чертой быстрого сна являются быстрые движения глаз (БДГ), поэтому эта фаза сна называется также сном с БДГ. Во время сна с БДГ человек видит сны, и именно в это время его легче всего разбудить. Более того, раздражитель, действующий на человека во время сна с БДГ, может найти отражение в содержании сновидения. Во время сна с БДГ, как правило, происходят усиление физиологических и метаболических процессов (хотя отмечаются значительные колебания этих показателей), а также повышение общей
Бодрствование
Рис. 12.1. Структура сна у молодого человека.
активности нейронов головного мозга. Контрастом к этому повышению функциональной активности является выраженное снижение мышечного тонуса во время сна с БДГ, благодаря которому отсутствует двигательная реакция на сновидение.
Сон с БДГ переходит во 2-ю стадию медленного сна, затем вновь происходит последовательное углубление сна вплоть до 4-й стадии, и все повторяется сначала. Продолжительность одного цикла, начинающегося со 2-й стадии и заканчивающегося сном с БДГ, составляет около 90 мин. Всего за ночь он повторяется от 4 до 6 раз (в зависимости от продолжительности сна) (рис. 12.1). При этом первые 75—100 мин сна преимущественно занимает сон без БДГ (особенно его 3-я и 4-я стадии), но с каждым циклом продолжительность сна с БДГ увеличивается, и эта фаза сна занимает более значительное время во второй половине ночи. Первый период сна с БДГ продолжается примерно 10 мин, а последний — 20—35 мин. Всего же сон с БДГ занимает 20—25 % общего времени сна.
Наступление и поддержание сна — активный процесс, который связан с деятельностью определенных структур в стволе мозга и гипоталамусе, а также с функционированием некоторых нейромедиаторных систем, прежде всего серотонинергической, норадренергической и холинергической. Поражение или дисфункция этих систем может вызывать нарушения сна.
Расстройства сна часто встречаются в клинической практике. В последние годы для точной диагностики расстройств 250
сна создаются специальные сомнологические центры. Основной метод исследования в этих центрах — полисомнография. Человека помешают на ночь в специальную комнату со звуковой изоляцией и регистрируют у него в течение сна ряд физиологических показателей: электрическую активность головного мозга, движения глаз, мышечную активность и др. Результаты этих исследований позволяют уточнить характер нарушения сна и выбрать наиболее адекватное лечение. Нарушения сна принято подразделять на три основные группы: инсомнии, гиперсомнии, парасомнии.
12.1.	ИНСОМНИИ
Инсомнию (бессонницу) определяют как состояние неудовлетворенности сном, которое может быть связано с расстройством засыпания, нарушением поддержания сна (с частыми ночными пробуждениями или преждевременным утренним пробуждением) или ощущением недостаточности сна, несмотря на его нормальную продолжительность.
По стойкости симптомов выделяют:
—	преходящую инсомнию, продолжающуюся не более нескольких ночей; она обычно связана со стрессовой ситуацией, госпитализацией, быстрой сменой часовых поясов, изменением места жительства и т.д.;
—	кратковременную инсомнию, сохраняющуюся от нескольких дней до 3 нед, например, при непродолжительном заболевании или психологическом конфликте;
—	хроническую инсомнию, продолжающуюся в течение нескольких месяцев или лет.
Причины хронической инсомнии многообразны. Выделяют первичную (идиопатическую) инсомнию, не имеющую очевидной связи с каким-либо соматическим, психическим или неврологическим заболеванием. Предположительной причиной первичной инсомнии является дисфункция структур головного мозга, обеспечивающих наступление и поддержание сна, а также закономерную смену его фаз. Гораздо чаще встречается вторичная инсомния, причинами которой могут быть:
•	психические заболевания (особенно неврозы или депрессия);
•	соматические заболевания, вызывающие ночные симптомы (такие, как боль, одышка, кашель, зуд, учащенное мочеиспускание, приступы стенокардии или сердечной недостаточности, гастроэзофагальный рефлюкс);
•	прием лекарственных средств, в частности психостимуляторов (включая кофеин и содержащие его продукты,
например кофе или пепси-кола), а также злоупотребление снотворными средствами;
•	алкогольная абстиненция;
•	органические заболевания головного мозга, поражающие ствол и гипоталамус (например, энцефалит, опухоль, инсульт, нейродегенеративные заболевания);
•	апноэ во сне (см. раздел 12.2).
Одной из причин хронической инсомнии может быть синдром беспокойных ног, для которого характерно возникновение крайне неприятных, тягостных ощущений в ногах, заставляющих больного, уже лежащего в постели, совершать движения конечностями, вставать и ходить по комнате. В движении неприятные ощущения проходят, но стоит больному лечь, как они вновь усиливаются. Причинами синдрома могут быть злоупотребление кофе, поли невропатия, дефицит железа, уремия, беременность, но нередко ее выявить не удается (идиопатическая форма синдрома).
У больных с хронической инсомнией нередко возникают своеобразный страх перед наступающей ночью, тревожное ожидание плохого сна, что значительно утяжеляет расстройство.
Особенно часто жалуются на нарушение сна пожилые лица Но нередко эти жалобы отражают закономерные возрастные изменения сна, которые, по-видимому, не оказывают отрицательного влияния на здоровье, но могут мучительно переживаться пожилыми людьми. С возрастом закономерно снижается общая продолжительность сна, увеличивается частота ночных пробуждений, отмечается значительное уменьшение или исчезновение наиболее глубокой фазы сна — 4-й стадии медленного сна. У лиц старческого возраста отмечается тенденция к возврату структуры сна, характерной для детей раннего возраста,— со склонностью к дремоте в дневное время и более частым ночным пробуждениям. Нередкой причиной нарушений сна у пожилых являются также сопутствующие заболевания (болезни сердца, легких, хронические болевые синдромы и др.).
Лечение. Лечение зависит от причины, вызвавшей инсомнию, и обычно требует комплексного подхода, включающего воздействие на основное заболевание, рациональную психотерапию, применение различных методик релаксации. Многих больных достаточно просто успокоить, объяснив, что бессонница — естественная реакция, вызванная эмоциональным стрессом или излечимым заболеванием. Важно исключить прием лекарств, способных нарушить сон, прекратить злоупотребление алкоголем, кофеином или никотином.
Кроме того, следует рекомендовать ряд общих правил: не спать в течение дня, не ложиться спать в рассерженном состо-252
янии или слишком рано, регулярно заниматься физическими упражнениями в утреннее или дневное (но не вечернее время), поддерживать в спальне чистоту и порядок, не наедаться на ночь, избегать приема на ночь алкоголя, кофеина или никотина, выработать определенный ритуал отхода ко сну и засыпания (например, предусмотреть перед сном прогулку или горячую ванну), ложиться спать и вставать всегда в одно и то же время, использовать кровать только для сна, а не для того, чтобы поесть, почитать или просто поваляться. Если человеку не удается заснуть, то через определенный промежуток времени (например, 40 мин) ему нужно встать и чем-нибудь заняться до тех пор, пока вновь не возникнет желание заснуть. Нередко помогают заснуть стакан теплого молока, чайная ложка меда, седативные средства растительного происхождения. Только в том случае, когда описанные выше простые меры не помогают, показан прием снотворных. Однако их применение следует ограничивать, так как они не излечивают заболевания, но зато к ним вырабатываются толерантность, вынуждающая повышать дозу, и лекарственная зависимость. При хронической инсомнии снотворные должны назначаться короткими курсами (не более 4 нед) или прерывисто (не более 2—3 ночей в неделю); при этом следует придерживаться минимальных доз.
Начинать лечение инсомнии предпочтительнее с растительных снотворных средств (например, экстракта пассифлоры, ново-пассита, персена и др ) или препаратов, отпускаемых без рецепта, например доксиламина (донормина). 15—30 мг. При их неэффективности показаны бензодиазепиновые препараты, которые в значительной степени вытеснили применявшиеся ранее барбитураты. При нарушении засыпания целесообразнее применять препараты с коротким действием, например мидазолам (дормикум), 7,5—15 мг, триазолам (хальцион), 0,125—0,25 мг. Недостаток этих препаратов — рикошетное нарушение сна в ранние утренние часы, иногда с возбуждением, спутанностью сознания или кратковременной амнезией.
При частых ночных или раннем утреннем пробуждениях предпочтительнее препараты с длительным действием, например нитразепам (радедорм), 5—10 мг, флунитразепам (рогип-нол), 0,5—1 мг, феназепам, 0,25—0,5 мг, флуразепам, 15 мг, диазепам (реланиум), 5—10 мг или хлордиазепоксид (элениум), 10 мг, но они могут вызывать сонливость и снижение скорости реакции на следующий день. В подобных случаях часто применяют и препараты средней продолжительности действия: оксазепам (нозепам), 5—10 мг, лоразепам (мерлит), 1 мг, темазепам (сигнопам), 10—40 мг, альпразолам, 0,5—1 мг
В последнее время все шире применяют небензодиазепиновые средства — золпидем (ивадал), 10—20 мг, и зопиклон
(имован), 3,75—7,5 мг, обладающие клиническим действием, сходным с бензодиазепинами короткого действия, но с меньшим риском развития толерантности и лекарственной зависимости. Все указанные снотворные средства принимают внутрь примерно за 30—40 мин до сна. Больных следует предупредить о том, что снотворные средства усиливают действие алкоголя, а их внезапная отмена после длительного приема может спровоцировать тяжелый абстинентный синдром, иногда с судорожными припадками.
Пожилым больным снотворные средства обычно назначают в дозе, вполовину меньшей, чем больным молодого и среднего возраста, так как они способны вызвать у них возбуждение и спутанность сознания. Многим пожилым пациентам достаточно разъяснить закономерность возрастного уменьшения продолжительности и глубины сна.
В качестве альтернативы бензодиазепинам применяют антидепрессанты с седативным действием: амитриптилин, доксепин (синэкван), миансерин (леривон), тразодон, которые не вызывают привыкания и более подходят пожилым больным, а также лицам, страдающим депрессией и хронической болью. Тем не менее значительное число побочных действий ограничивает применение и этих препаратов. При нарушении сна из-за зуда могут быть эффективны гидроксизин (атаракс) и антигистаминные средства. В целом же антигистаминные средства (например, димедрол) имеют ограниченную ценность как снотворные и у пожилых лиц часто вызывают побочные эффекты (спутанность сознания, задержку мочи, запор).
Нейролептики с седативным действием (прометазин, хлор-протиксен, левомепромазин — тизерцин) назначают только больным со спутанностью сознания при недостаточном эффекте других препаратов. При синдроме беспокойных ног лечение зависит от его причины. При идиопатической форме синдрома перед сном показаны агонисты дофаминовых рецепторов или препараты леводопы (например, бромокриптин или паком) либо бензодиазепины (например, клоназепам или темазепам); нейролептики и антидепрессанты в этом случае вызывают ухудшение состояния.
12.2.	ГИПЕРСОМНИИ
Гиперсомния характеризуется увеличением продолжительности ночного сна или повышенной сонливостью в дневное время.
Вследствие нарушения способности поддерживать бодрствующее состояние больные могут заснуть во время занятий, приема пищи или за рулем автомобиля. Иногда они засыпают на длительное время, но нередко эпизоды дневного сна быва-
ют короткими, повторяясь несколько раз в течение дня. Повышенную сонливость нужно отличать от усталости, астении или депрессии, но иногда эти состояния сочетаются.
К частым причинам гиперсомнии относятся недосыпание, прием лекарственных средств (бензодиазепинов длительного действия, антидепрессантов, антиэпилептических, антигистаминных и гипотензивных средств), соматические заболевания (анемия, хроническая печеночная и почечная недостаточность, заболевания легких, сахарный диабет), психические расстройства (неврозы, в том числе истерия, депрессия, шизофрения). Реже дневная сонливость бывает обусловлена апноэ во сне, нарколепсией, гипотиреозом, метаболическими расстройствами (например, гипогликемией), интоксикациями или органическими заболеваниями головного мозга (например, опухолью, энцефалитом, инсультом), вызывающими поражение верхних отделов ствола и гипоталамуса или повышающими внутричерепное давление.
У некоторых людей гиперсомния, обычно сопровождающаяся депрессией, имеет сезонный характер и возникает поздней осенью и зимой, но проходит весной. Ее развитие связано с дефицитом дневного света в зимнее время, что расстраивает деятельность структур головного мозга, регулирующих сон и настроение.
12.2.1.	Апноэ во сне
Апноэ во сне — кратковременные остановки дыхания во время сна с полным прекращением газообмена, продолжающиеся более 10 с (иногда до 2—3 мин) и сопровождающиеся прекращением потока воздуха через верхние дыхательные пути. Эпизоды апноэ могут возникать по нескольку десятков раз за ночь.
Выделяют три типа апноэ во сне:
1	— обструктивные, связанные с закрытием просвета верхних дыхательных путей на вдохе;
2	— центральные, вызванные отсутствием дыхательного движения, обычно вследствие угнетения или дисфункции дыхательного центра;
3	— смешанные, характеризующиеся комбинацией центрального и обструктивного механизмов.
Обструктивные апноэ во сне чаще встречаются у мужчин в среднем и пожилом возрасте и могут быть связаны с избыточной массой тела, короткой массивной шеей, хроническим ринитом, отоларингологическими аномалиями, вызывающими сужение верхних дыхательных путей (деформации нижней челюсти и другие скелетные аномалии, искривление носовой перегородки, большой язык, увеличение миндалин, аномалии нижней челюсти), эндокринными заболеваниями (гипотирео
зом или акромегалией). Тучность, сопровождающаяся отложением жира вокруг глотки, в сочетании с конституциональными особенностями строения верхних дыхательных путей приводит к периодическому закрытию их просвета язычком мягкого неба, запавшим языком или спадению на вдохе их стенок.
Обструктивное апноэ приводит к снижению содержания в крови кислорода и обычно сопровождается храпом (вызванным потоком воздуха через суженные дыхательные пути), двигательным беспокойством и частыми пробуждениями. Больные жалуются не только на дневную сонливость, но и на беспокойный сон, эпизоды недержания мочи, импотенцию, утренние головные боли, снижение памяти. Ночные пробуждения возникают вследствие недостатка кислорода. Следствием апноэ во сне являются артериальная гипертензия, легочная гипертензия, нарушения ритма сердца.
Центральные апноэ во сне встречаются значительно реже. Они характеризуются отсутствием дыхательных движений и могут быть следствием врожденной аномалии или поражения продолговатого мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.
Диагноз апноэ во сне можно подтвердить при специальном полисомнографическом исследовании.
Лечение обструктивных апноэ во сне включает меры по снижению массы тела, отказ от приема алкоголя, устранение аномалий, сужающих верхние дыхательные пути (например, тонзиллэктомия или реконструктивные операции на мягком небе), лечение аллергических заболеваний слизистой носа. Седативные и снотворные средства, особенно бензодиазепинового ряда, а также антигистаминные препараты ухудшают состояние больных и должны быть исключены В качестве снотворного можно эпизодически использовать только небензодиазепиновые средства, например зопиклон (имован). Так как апноэ чаще происходят в положении на спине, больным рекомендуют спать на боку или животе, на кровати с приподнятым изголовьем. У небольшой части больных эффективны ацетазоламид (диакарб) или теофиллин. Более результативно применение в ночное время специальных аппаратов, обеспечивающих постоянный приток воздуха под положительным давлением, которые предупреждают спадение дыхательных путей.
При центральных апноэ во сне также следует прекратить прием снотворных и алкоголя; у некоторой части больных эффективен ацетазоламид (диакарб), 250 мг 3 раза в день, при его неэффективности используют аппараты, обеспечивающие постоянный приток воздуха под положительным давлением. Респираторные инфекции у больных с апноэ вызывают быстрое ухудшение состояния и требуют активного лечения.
12.2.2.	Нарколепсия
Нарколепсия — заболевание, предположительно наследственного генеза, характеризующееся дисфункцией стволовых структур, регулирующих цикличность сна и бодрствования.
Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15—25 лет) повторяющимися приступами засыпания в дневное время. Приступы обычно возникают в монотонной обстановке, например после приема пищи или при езде на транспорте, но иногда больной засыпает и на фоне напряженной деятельности. Длительность приступа чаще не превышает нескольких минут, изредка он длится несколько часов. Даже после короткого сна больной просыпается со свежей головой и чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. Иногда встречаются эпизоды автоматизма, когда больной, «спя наяву», совершает простые повторяющиеся движения и не реагирует на внешние стимулы.
В последующем у многих больных к приступам засыпания присоединяется катаплексия, при которой на фоне ясного сознания происходит выключение мышечного тонуса, что приводит к падению; катаплексия в большинстве случаев провоцируется яркими положительными и отрицательными эмоциями (смех, гнев).
Третий типичный симптом нарколепсии — сонный паралич, который характеризуется невозможностью в момент пробуждения или засыпания пошевелить рукой или ногой либо сказать что-либо при сохранении сознания и ориентации. Клиническую картину нарколепсии могут дополнять гипнаго-гические галлюцинации (сноподобные видения при засыпании) и нарушение ночного сна с частыми пробуждениями.
Диагноз подтверждается с помощью полисомнографичес-кого исследования, выявляющего преждевременное появление сна с БДГ. Именно с несвоевременным наступлением сна с БДГ, обычно сопровождающегося мышечной гипотонией и сновидениями, непосредственно связаны катаплексия, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации.
Лечение. В большинстве случаев больным достаточно изменить режим дня: несколько 15—20-минутных перерывов в работе или учебе для короткого дневного сна значительно улучшают состояние больных. Больные должны избегать монотонного окружения, обильной пиши, алкоголя, снотворных средств. При выраженной дневной сонливости, препятствующей профессиональной активности, прибегают к непродолжительному приему психостимуляторов (например, мазиндола, метилфенидата или амфетамина). Препараты назначают в 3—4 приема (последний прием не позже 16 ч). Однако лечение не должно быть продолжительным, так как все они способны вызвать лекарственную зависимость
При появлении толерантности препарат отменяют на 2 нед. Нередко используют прерывистую схему, не назначая препарат в выходные дни. Медикаментозное лечение катаплексии и сонного паралича необходимо лишь при выраженных расстройствах, оно состоит в назначении антидепрессантов, например кломипрамина (анафранила) или флуоксетина.
12.3.	ПАРАСОМНИИ
Парасомнии — группа функциональных психомоторных или вегетативных нарушений, возникающих во время сна.
Парасомнии чаще появляются у детей и отражают возрастную незрелость механизмов регуляции сна. Некоторые из них появляются в определенные фазы сна, другие — во время любой фазы. Парасомнии следует дифференцировать от ночных эпилептических припадков, которые также могут быть причиной ночного недержания мочи или снохождения. Для этого может потребоваться проведение электроэнцефалографии во время сна.
Гипиические подергивания — одиночные миоклонические подергивания конечностей или всего тела, часто возникающие при засыпании у здоровых людей и не требующие лечения
Ночная миоклония (периодические движения конечностей) — ритмичные кратковременные подергивания ног, возникающие во время сна, часто у больных, страдающих синдромом беспокойных ног. Подергивания происходят каждые 10—60 с на протяжении нескольких минут или часов. В тяжелых случаях движения не прекращаются всю ночь и могут быть причиной частых пробуждений и в последующем — дневной сонливости. Лечение требуется только в тяжелых случаях и проводится так же, как и при синдроме беспокойных ног (см. раздел 12.1). Иногда назначают витамины (особенно витамин Е) и минеральные элементы (например, кальций).
Бруксизм — скрежетание зубами во сне Относится к числу наиболее распространенных парасомний и чаще всего имеет доброкачественный характер. Однако тяжелый бруксизм может вести к быстрому изнашиванию зубов и лицевым болям. Бруксизм, усилившийся стрессом, можно уменьшить с помошью кратковременного применения бензодиазепинов. Изнашивание зубов можно предотвратить с помощью специальной резиновой прокладки
Сонный паралич — кратковременный частичный или полный вялый паралич скелетных мышц, связанный с резким падением мышечного тонуса и возникающий при засыпании или пробуждении. Обычно продолжается не более нескольких секунд. Сонный паралич отмечается у больных с нарколепсией,
но нередко встречается отдельно и может иметь семейный характер. Лечения обычно не требуется.
Снохождение (сомнамбулизм) чаще возникает у детей и обычно проходит к 7—14 годам, но встречается и у взрослых. В ряде случаев оно имеет семейный характер. Во время сно-хождения человек обычно блуждает вокруг одного и того же места, при этом на его лице написано смятение, а его действия выглядят бесцельными Ранее было распространено мнение, что сомнамбула «разыгрывает свои сны», но снохождение обычно возникает не во время сна с БДГ, когда человек видит сны, а в 3-й и 4-й стадиях медленного сна и потому чаще отмечается в первой половине ночи. Снохождение вызвано неполным пробуждением и часто сопровождается сноговорением. Эпизоды снохождения могут возникать у вполне здоровых детей в периоды эмоционального напряжения. Основная забота родителей во время такого эпизода — предупредить возможное повреждение. При частых эпизодах снохождения проводят курс лечения седативными средствами, бензодиазепинами или антидепрессантами.
Ночные страхи, как и снохождение, развиваются в результате внезапного неполного пробуждения из 3-й или 4-й стадии медленного сна. Они также обычно возникают в первые часы сна, сопровождаясь пронзительным криком, спутанностью сознания, тревогой, двигательным и вегетативным возбуждением (тахикардия, профузное потоотделение). Больные могут вскакивать с постели и выбегать из комнаты. Однако продолжительность такого эпизода обычно не превышает нескольких минут, после чего человек засыпает. Дети обычно полностью амнезируют (забывают) эти эпизоды, а у взрослых сохраняются лишь фрагментарные воспоминания Иногда причиной ночных страхов бывает прием некоторых лекарственных средств или отмена длительно принимаемого препарата. При частых тяжелых приступах целесообразно кратковременное назначение диазепама шт ночь.
Ночные кошмары — ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха, связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары возникают во время сна с БДГ, чаще глубокой ночью. В отличие от ночных страхов человек обычно в состоянии подробно описать испугавшее его сновидение. Ночные кошмары особенно часто отмечаются в периоды эмоционального напряжения у взрослых или подростков. Специального лечения не требуется
Ночной энурез — недержание мочи во время сна. Ночной энурез может быть первичным, возникающим с рождения (в этом случае ночной энурез обычно диагностируют начиная с 4—5 лет), или вторичным, появляющимся после того, как ребенок в течение нескольких месяцев или лет не мочился в постель. В 5 лет энурезом страдают примерно 15 % мальчиков
и 10 % девочек. Вторичный энурез возникает у 3—8 % детей в возрасте 5—12 лет.
У подавляющего большинства больных не выявляется признаков заболевания, которое могло бы послужить причиной энуреза. В подобных случаях его связывают с замедленным созреванием системы регуляции мочеиспускания, которое может иметь наследственный характер. У части таких больных отмечаются признаки минимальной дисфункции головного мозга (неловкость при выполнении тонких движений, речевые дефекты, нарушение внимания, импульсивность, гиперактивность), что указывает на более глобальный дефект созревания функциональных систем головного мозга. В дальнейшем часто происходит спонтанное выздоровление, и к пубертатному периоду продолжают страдать первичным или вторичным энурезом лишь 2—5 % детей.
У сравнительно небольшой части больных причинами ночного энуреза бывают обструктивные апноэ во сне, например, у детей с увеличенными миндалинами или аденоидами, патология спинного мозга и конского хвоста, пищевая аллергия, инфекция или аномалия развития мочевыводящих путей, глистная инвазия, сахарный диабет Провоцирующим фактором в развитии вторичного энуреза может быть эмоциональный стресс. При обследовании больного эти причины должны быть исключены
Универсального эффективного средства для лечения ночного энуреза нет Ведение дневника, в котором ребенок отмечает «сухие ночи», ограничение приема жидкости на ночь, обязательное мочеиспускание перед сном, благоприятная семейная атмосфера (но без излишней фиксации на дефекте) способствуют постепенному прекращению энуреза Применение специального устройства («будильника»), которое будит ребенка при появлении первых капель мочи, формирует условный рефлекс, благодаря которому ребенок просыпается при позыве на мочеиспускание. При резко увеличенных миндалинах или аденоидах их удаление иногда приводит к излечению энуреза. Эффективность лекарственной терапии ограничена При применении оксибутинина, обладающего холинолитическим действием и тормозящего активность мышцы мочевого пузыря, или трициклических антидепрессантов (например, мелипрамина) у части больных удается добиться эффекта, но после их отмены возможен рецидив. Эти препараты принято назначать больным школьного возраста В экстренных случаях (например, при поездке) у детей старше 6 лет иногда прибегают к кратковременному интраназальному применению препаратов антидиуретического гормона (например, адиу ретина).
Глава 13
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Дегенеративные заболевания — большая группа болезней нервной системы, характеризующихся избирательным поражением определенных групп нейронов, непосредственно не связанным с известными внешними или внутренними факторами (такими, как интоксикация, сосудистая недостаточность, травма, инфекции или общие метаболические расстройства). Поражение нейронов при дегенеративных заболеваниях является результатом нарушения внутриклеточных процессов, которые нередко бывают обусловлены генетическими дефектами. При некоторых заболеваниях, которые называют мульти-факториальными (например, болезнь Паркинсона), предположительно запускают механизмы гибели клеток, внешние токсические воздействия, но чувствительность к ним, вероятно, зависит от наследственных факторов
Патоморфологически большинство дегенеративных заболеваний проявляется диффузной или ограниченной (фокальной) атрофией головного мозга, а микроскопически — снижением численности нейронов в определенных структурах центральной нервной системы, но при некоторых заболеваниях (например, при идиопатической дистонии или эссенциальном греморе) нарушается лишь функция клеток, однако не происходит их гибели, и не развивается атрофии мозга. Избирательность поражения нейронов объясняется внутренними структурными или биохимическими особенностями этих клеток.
Для подавляющего большинства дегенеративных заболеваний характерны более или менее длительный период скрытого развития и неуклонно прогрессирующее течение.
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы принято классифицировать по основному клиническому проявлению, которое в свою очередь отражает избирательность вовлечения тех или иных структур нервной системы. В соответствии с этим выделяют:
•	заболевания, преимущественно проявляющиеся экстра-пирамидными синдромами (например, болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, болезнь Гентингтона);
•	заболевания, преимущественно проявляющиеся мозжечковой атаксией (спиноцеребеллярные дегенерации);
•	заболевания, преимущественно поражающие двигательные нейроны (боковой амиотрофический склероз);
•	заболевания, преимущественно проявляющиеся деменцией (например, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
13.1. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
Болезнь Паркинсона (или дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и проявляющееся сочетанием акинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью.
Этиология и патогенез. Причина заболевания остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие главным образом у людей с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные варианты заболевания; в некоторых из них к настоящему времени удалось выявить генетический дефект.
Предполагают, что в патогенезе гибели нейронов при болезни Паркинсона важная роль принадлежит окислительному стрессу — повышенному образованию в ходе метаболических процессов активных форм кислорода, вызывающих повреждение клеточных молекул, прежде всего белков и нуклеиновых кислот. Уменьшение численности нейронов черной субстанции, волокна которых направляются в полосатое тело (стриатум), приводит к снижению в нем содержания дофамина. Это нарушает баланс различных нейромедиаторных систем (прежде всего дофаминергической и холинергической) в базальных ганглиях и приводит к появлению симптомов паркинсонизма.
Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее частых заболеваний пожилого возраста (после 65 лет его распространенность достигает 1:100) и является причиной около 80 % случаев паркинсонизма.
Клиническая картина. Заболевание проявляется постепенно. Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Часто больные в первую очередь обращают внимание на болезненные ощущения в конечностях или спине, а не на ограничение движений. Вначале симптомы вовлекают только одну сторону тела, но со временем становятся двусторонними.
Основным проявлением паркинсонизма является акинезия — замедление и обеднение движений. Вследствие акинезии ослабляется мимика и лицо становится маскообразным (гипомимия). Из-за редкого мигания взгляд кажется пронзительным, колючим. Пропадают содружественные движения (например, движения рук при ходьбе). Нарушаются тонкие движения пальцев (например, при застегивании пуговиц). Больному все труднее изменить позу, например встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится
Рис. 13.1. Поза больного с болезнью Паркинсона.
приглушенной и монотонной. При письме к концу строки или фразы буквы делаются все более мелкими и неразборчивыми (микрография). Из-за замедленного сглатывания слюны возникает слюнотечение. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими.
Двигательные нарушения, вызванные акинезией, усиливаются и за счет повышения мышечного тонуса (ригидность). Ригидность при осмотре проявляется повышением сопротивления пассивным движениям, которое часто бывает неравномерным (феномен «зубчатого колеса») Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях («поза просителя», рис. 13.1).
Тремор — третье основное проявление паркинсонизма — возникает в покое. Он может наблюдаться в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит, не опираясь на нее. Помимо конечностей, тремор часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко — всю голову Колебательные движения большого и указательного пальцев при наркинсоническом треморе напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Тремор — крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). У части больных тремор отмечается не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные затруднения при письме или приеме пищи.
На поздней стадии заболевания подвижность больного резко ограничивается в связи с присоединением постуральной
неустойчивости, которая обычно вызывается утратой постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие тела. В результате еще в большей степени затрудняются изменения позы, начало ходьбы, повороты. Из-за утраты постуральных рефлексов больной, выведенный толчком из равновесия, вынужден делать несколько быстрых и коротких шажков вперед (пропульсия) или назад (ретропульсия), пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела и не упасть. При ходьбе больные бывают вынуждены переходить на ускоряющийся семенящий шаг. Основным осложнением постуральной неустойчивости являются частые падения, которые могут привести к перелому костей (особенно перелому шейки бедра). Именно постуральная неустойчивость, значительно хуже поддающаяся лечению, чем другие симптомы паркинсонизма, часто бывает основной причиной того, что больной оказывается прикован к постели или инвалидному креслу.
Двигательные нарушения при болезни Паркинсона часто сопровождаются вегетативными и психическими расстройствами. К числу наиболее частых вегетативных расстройств относятся нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, вызывающее замедленную эвакуацию пищевых масс из желудка и запор, ортостатическая гипотензия, учащенное, иногда императивное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение (создающее в жаркие дни опасность перегревания), повышенная сальность кожи, себорея. В первые годы болезни некоторые больные худеют, но затем масса тела обычно восстанавливается, но на более низком уровне.
К числу основных психических нарушений относятся депрессия, возникающая почти у половины больных, и деменция, развивающаяся примерно у 20 % пациентов. Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, угнетенное настроение, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о наличии деменции.
Заболевание имеет прогрессирующее течение, но скорость прогрессирования бывает различной. Значительная часть больных в течение многих лет сохраняют работоспособность и не требуют постороннего ухода.
На поздней стадии больные становятся обездвиженными, выраженная дизартрия ограничивает их контакт с окружающими, а нарушения глотания затрудняют питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Но в настоящее время благодаря успехам в лечении продолжительность жизни больных соответствует средней по популяции.
Диагностика. Болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других состояний, проявляющихся синдромом паркинсонизма:
•	сосудистого паркинсонизма, вызванного множественными инсультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемическим поражением глубинных отделов белого вещества полушарий большого мозга (у больных дисциркуляторной энцефалопатией);
•	лекарственного паркинсонизма, связанного с приемом средств, блокирующих дофаминовые рецепторы, в первую очередь нейролептиков и метоклопрамида (церукала), или нарушающих высвобождение дофамина в синаптическую щель (резерпин); в редких случаях паркинсонизм может быть вызван приемом пи-польфена, метилдофа, антагонистов кальция (циннари-зина, дилтиазема), амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов. После отмены препарата у большинства больных симптомы исчезают в течение 4—8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет;
•	мультисистемной атрофии, для которой характерны раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, плохая или быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы;
•	прогрессирующего надъядерного паралича, для которого характерны паралич вертикального взора (особенно при взгляде вниз) и раннее появление постуральной неустойчивости с частыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.
Изредка причинами паркинсонизма бывают опухоли головного мозга, гидроцефалия, интоксикации (например, угарным газом или марганцем). Широко распространенный в прошлом постэнцефалит ический паркинсонизм в последние десятилетия встречается исключительно редко. У молодых больных с паркинсонизмом следует также исключать гепатолент и кулярную дегенерацию.
От всех этих заболеваний болезнь Паркинсона отличается рядом клинических особенностей:
—	односторонними или резко асимметричными симптомами в начале заболевания;
—	наличием характерного тремора покоя;
—	хорошей и стойкой реакцией на препараты леводопы.
Традиционные дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.
Лечение. Для уменьшения симптомов паркинсонизма используют следующие средства:
•	Леводопа (L-ДОФА — левовращающий изомер аминокислоты дезоксифенилаланина).
•	Агонисты дофаминовых рецепторов: бромокриптин и др.
•	Холинолитики: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) и др.
•	Амантадин (мидантан).
•	Депренил (селегилин, юмекс) (ингибитор моноаминооксидазы В).
С помощью постоянного приема этих препаратов удается на годы продлить активную жизнь больного. Некоторые из этих средств (например, леводопа или холинолитики) оказывают чисто симптоматическое действие, не влияя на процессы дегенерации. Другие препараты (селегилин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов) предположительно оказывают защитное (нейропротекторное) действие на клетки черной субстанции, но к настоящему времени их способность замедлять прогрессирование заболевания убедительно не доказана.
Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается леводопа. В головном мозге она поглощается оставшимися нейронами черной субстанции и превращается в дофамин (с помощью фермента ДОФА-декарбоксилазы), восполняя его дефицит в базальных ганглиях. Однако леводопа может превращаться в дофамин с помощью того же фермента и в периферических тканях, что приводит к побочным эффектам, прежде всего тошноте и снижению артериального давления. Современные противопаркинсонические препараты (такие, как наком или мадопар) содержат комбинацию леводопы с ингибитором периферической декарбоксилазы (карби-допой или бензеразидом), благодаря которому более значительная часть леводопы попадает в головной мозг. Это позволяет уменьшить дозу леводопы и выраженность побочных действий, связанных с ее периферическим действием.
В первые годы лечения при трехкратном приеме препараты леводопы обеспечивают равномерный эффект в течение дня. Но спустя 3—5 лет от начала лечения препаратами леводопы продолжительность их действия снижается и появляются моторные флюктуации (колебания). Вначале они выражаются в том, что к концу действия очередной дозы симптомы паркинсонизма усиливаются, а после приема новой дозы вновь уменьшаются (феномен «истощения конца дозы»). Со временем эти колебания становятся все более быстрыми и непредсказуемыми, утрачивая связь со временем приема препарата: больной из относительно активного состояния может внезапно перейти в совершенно противоположное — стать обездвиженным и наоборот (феномен «включения-выключения»).
Параллельно снижается порог развития вызываемых леводопой гиперкинезов (дискинезий). Если в начале лечения леводопа вызывает гиперкинезы только в избыточной дозе, превышающей терапевтическую, то в последующем дискинезии может вызвать даже сравнительно небольшая доза. При этом гиперкинез может возникать на пике действия очередной дозы либо только в момент начала и окончания ее эффекта.
Поскольку лечебный ресурс препаратов леводопы ограничен во времени, их принято назначать лишь при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной деятельности. При этом дозу леводопы стремятся ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов паркинсонизма, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость в быту.
У более молодых больных (до 60 лет) быстрее развиваются флюктуации и дискинезии, поэтому момент назначения леводопы в этой возрастной категории пытаются оттянуть, назначая другие противопаркинсонические препараты селегилин, бромокриптин, амантадин, холинолитики и их комбинации. И только тогда, когда они уже не дают достаточного эффекта, к ним добавляют небольшие дозы леводопы. Пожилым пациентам сразу же назначают препараты леводопы, но стремятся использовать минимальные эффективные дозы. Побочное действие препаратов леводопы, например тошноту, можно уменьшить с помощью домперидона (мотилиума) или их приема после еды
При появлении феномена «истощения конца дозы» вначале прибегают к дроблению дозы леводопы (уменьшению разовой дозы при сокращении интервала между приемами препарата), оставляя суточную дозу прежней Но постепенно этот прием теряет эффективность, так как низкая разовая доза не оказывает должного действия. В связи с этим становится необходимым назначение других средств, в частности агониста дофаминовых рецепторов или селегелина, способных удлинять действие леводопы. Применяют и специальные препараты леводопы пролонгированного действия (например, мадо-пар HBS). Кроме того, действие леводопы можно усилить, улучшая ее всасывание Для этого препарат принимают за 30— 60 мин до еды и уменьшают потребление белка в течение дня (в кишечнике аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, снижают всасывание леводопы).
На поздней стадии многие больные особенно тяжело чувствуют себя по утрам, когда вечерняя доза перестала действовать, а эффект утренней еще не проявился. В это время их беспокоят не только обездвиженность, но и болезненные дистонические спазмы. Ускорить наступление эффекта можно,
принимая препарат в растворенном виде (чтобы предупредить окисление леводопы, содержимое таблетки или капсулы разводят в растворе аскорбиновой кислоты).
Если с помощью лекарственных средств не удается добиться достаточного эффекта, прибегаю! к стереотаксическим операциям производят точечную деструкцию определенных зон в базальных ганглиях или таламусе, гиперактивность которых вызывает симптомы паркинсонизма, или нарушают их функционирование путем стимуляции через вживленные электроды
При выраженной депрессии назначают антидепрессанты (например, мелипрамин, амитриптилин, флуоксетин и др.). При нарушениях сна с плохим засыпанием или ранним пробуждением показаны антидепрессанты с седативным действием (например, амитриптилин). Важное значение имеет нормализация моторики желудочно-кишечного тракта с помощью диеты, которая должна содержать продукты, богатые пищевыми волокнами (клетчаткой), специальных упражнений, препаратов, стимулирующих моторику кишечника, и приема слабительных. При ортостатической гипотензии прибегают к бинтованию нижних конечностей эластичным бинтом, больные спят с приподнятым изголовьем, осторожно меняют позу. Если этих мер недостаточно, назначают фторсодержащий кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Важно не допускать назначения больным препаратов, способных усилить симптомы паркинсонизма, например гипотензивных средств, содержащих резерпин (в частности, адельфан, трирезид и др.), метоклопрамид (церукал) или циннаризин.
При внезапном прекращении приема противопаркинсони-ческих средств, резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженностью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние требует в первую очередь поддержания жизненно важных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд.
На поздних стадиях под действием практически любых противопаркинсонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Особенно часто они отмечаются у пожилых больных с деменцией. Иногда их возникновению способствуют инфекция (например, легких или мочеполовой системы), обезвоживание, декомпенсация сопутствующего соматического заболевания Предвестником психоза часто бывают яркие, живые, иногда устрашающие сновидения.
Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания, устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсонической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых препаратов приводят к нормализации психического статуса. Но иногда приходится назначать и антипсихотические средства. Однако обычные нейролептики (например, галоперидол или аминазин) приводят к резкому ухудшению симптомов паркинсонизма, поэтому для коррекции психотических нарушений у больных паркинсонизмом по возможности выбирают препараты, которые в меньшей степени влияют на экстрапирамидную систему, например тиоридазин (сонапакс) или клозапин (лепонекс).
Важное значение в лечении больных с болезнью Паркинсона имеют и немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психотерапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Целью лечебной гимнастики является не только поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработка новых навыков, которые бы помогали больному преодолевать ограниченность его физических возможностей. Больных учат, как поворачиваться в постели, вставать с кровати, преодолевать застывания, избегать травмы при неожиданном падении.
Медицинская сестра должна активно участвовать в лечебном процессе. Она контролирует правильность выполнения больными назначений врача, следит за их питанием, при необходимости кормит и гуляет с ними, помогает принимать лекарственные средства и выполнять гигиенические процедуры, а также комплекс гимнастических упражнений. Нужно ограждать больных паркинсонизмом, очень чувствительных к обидам, от неуместных шуток и замечаний других больных. Активность больного зависит от его эмоционального состояния: вовремя произнесенное слово поддержки и ободрения способно значительно улучшить состояние больного. Больных следует постоянно побуждать к посильной для них физической деятельности, напоминая о том, что «постель — враг больного паркинсонизмом».
Необходимо заботиться о сне больных: удобная постель, свежий воздух, тишина способствуют быстрому засыпанию. Снотворные средства больной может получить только с разрешения врача, поскольку многие седативные препараты, особенно бензодиазепины, способны усиливать нарушение движений в ночное время и вызывать спутанность сознания. При уходе за обездвиженными больными необходимо регулярно поворачивать их в постели и осуществлять пассивные движения, предупреждая контрактуры, следить, чтобы простыня была сухой и хорошо расправленной, чтобы больные принимали достаточное количество жидкости, кормить их протертой пищей, не допуская аспирации.
13.2.	ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР
Эссенциальный тремор, или наследственное доброкачественное дрожание,— медленно прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого является тремор в руках, возникающий при удержании позы и движении (постурально-кинетический тремор).
Этиология и патогенез. По распространенности эссенциальный тремор примерно в два раза опережает болезнь Паркинсона, являясь самым частым экстрапирамидным заболеванием. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаше проявляются на третьем — четвертом десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее, в том числе в пожилом возрасте (сенильный тремор).
Патогенез заболевания остается неясным, характерных па-томорфологических изменений выявить не удалось, но полагают, что непосредственной причиной гиперкинеза является нарушение взаимодействия между ядрами ствола и мозжечком.
Клиническая картина. Основное проявление заболевания — дрожание рук, которое появляется исподволь и в последующем прогрессирует в течение всей жизни больного. С самого начала тремор имеет двусторонний характер, хотя иногда бывает асимметричным. Тремор особенно заметен при вытягивании рук вперед (постуральный компонент) и движении, например, при выполнении пальценосовой пробы или письме (кинетический компонент), но проходит в покое. Тремор обычно усиливается при волнении, утомлении, употреблении кофеинсодержаших продуктов, некоторых лекарственных средств (например, теофиллина). Помимо рук, тремор может вовлекать голову (при этом она совершает непроизвольные колебательные движения по типу «да-да», «нет-нет»), ноги, туловище, а также губы, язык или голосовые связки. В последнем случае возникает дизартрия, делающая речь больного невнятной. Со временем амплитуда тремора увеличивается, и больные испытывают все большие трудности при приготовлении и приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. В тяжелых случаях функция рук резко нарушается и наступает инвалидизация больных.
Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют, а интеллектуальные функции остаются сохранными. Продолжительность жизни не снижается. По наблюдению знаменитого отечественного невролога Л.С.Минора, внесшего выдающийся вклад в изучение этого заболевания, семьи больных с эс
сенциальным тремором отличаются многодетностью и большим количеством долгожителей. Однако это наблюдение подтверждается не всегда.
Диагностика. Хотя эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, различить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В отличие от болезни Паркинсона при эссенциальном треморе отмечается более длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления паркинсонизма (акинезия и ригидность), дрожание максимально выражено не в покое, а при удержании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном треморе и крайне редко — при болезни Паркинсона.
Эссенциальный тремор важно отдифференцировать и от усиленного физиологического тремора, причиной которого могут быть алкогольная абстиненция, тиреотоксикоз, побочное действие лекарственных средств, гипогликемия и др. Быстро нарастающий тремор у молодого больного (до 50 лет) требует исключения гепатолентикулярной дегенерации или рассеянного склероза.
Лечение. В настоящее время отсутствуют средства, способные сдерживать прогрессирование заболевания, но с помощью бета-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлина), 60—320 мг/сут, клоназепама, 2—6 мг/сут, или примидона (гексамидина), 62,5—250 мг/сут, у большинства больных удается добиться более или менее выраженного симптоматического эффекта. Имеет смысл назначать эти препараты только в том случае, когда тремор ограничивает двигательные возможности больного или его социальные контакты.
На начальных стадиях заболевания лекарственные средства можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест. У части больных не удается достичь эффективной дозы из-за появления побочного действия.
При применении бета-адреноблокаторов могут развиваться брадикардия, повышенная утомляемость, нарушение сна, диарея, кожные высыпания, импотенция, парестезии и похолодание конечностей. При лечении примидоном и клоназепамом возможны сонливость и атаксия, но при медленном наращивании дозы эти явления бывают выражены минимально и редко требуют отмены препарата. В тяжелых случаях, когда тремор не удается уменьшить с помощью лекарственных средств, возможно проведение стереотаксических операций на таламусе. Уход за больными проводят по общим правилам.
13.3.	БОЛЕЗНЬ (ХОРЕЯ) ГЕНТИНГТОНА
Болезнь Гентингтона — наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией нейронов стриатума и коры большого мозга и проявляющееся сочетанием хореи и других экстрапирамидных нарушений с деменцией.
Этиология и патогенез. Причиной болезни Гентингтона является мутация гена на 4-й хромосоме, кодирующего белок гентингтин. Нарушение синтеза этого белка предопределяет избирательное повреждение нейронов базальных ганглиев, прежде всего хвостатого ядра и скорлупы (в совокупности образующих стриатум), а также некоторых зон коры. Однако механизмы этого процесса остаются плохо изученными. Хореический гиперкинез связан с избыточной активностью дофаминергической системы и может уменьшаться под влиянием нейролептиков, являющихся блокаторами дофаминовых рецепторов. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, при этом патологический ген обладает очень высокой пенетрантностью, и к 70 годам болезнь проявляется практически у всех его носителей. Дети наследуют заболевание от одного из родителей с вероятностью 50 %.
Клиническая картина. Болезнь Гентингтона может проявиться практически в любом возрасте, но чаще между 35 и 55 годами. Первыми симптомами могут быть неловкость, беспокойство, забывчивость или угнетенное настроение. По мере прогрессирования заболевания становится более явным хореический гиперкинез, характеризующийся быстрыми, хаотичными, сменяющими друг друга, но нерегулярными по времени и амплитуде сокращениями мышц конечностей. Постепенно гиперкинез генерализуется, вовлекая мышцы лица и туловища. Непроизвольные движения могут напоминать умышленное гримасничанье, кривлянье и нарочитые ужимки. Стесняясь этих движений, больные нередко стремятся придать этим бесцельным движениям видимость целенаправленных актов, что внешне может выглядеть как излишняя манерность. Походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. На поздних стадиях заболевания присоединяются другие экстрапирамидные синдромы — мышечная дистония, акинезия, ригидность, а также постуральная неустойчивость с частыми падениями. В конечном итоге больной оказывается прикованным к постели или инвалидной коляске. Вследствие вовлечения мышц глотки и гортани развиваются тяжелая дизартрия, затрудняющая общение с больным, а в последующем и дисфагия, которая может приводить к нарушению питания и аспирации.
Психические нарушения нередко предшествуют двигательным и проявляются как когнитивными (нарушение внимания, ослабление памяти, замедленность мышления), так и эмоцио
нально-личностными расстройствами (апатия, депрессия, тенденция к самоизоляции, вспыльчивость, импульсивность, иногда маниакальные состояния). Постепенно у больных развивается деменция, однако из-за замедленности мышления и невнятной речи ее степень нередко преувеличивается. Между тем способность понимать и запоминать сказанное сохраняется длительное время, поэтому важно соблюдать осторожность, разговаривая о больном в его присутствии. На начальной стадии заболевания у пациентов развивается тяжелая депрессия, которая может привести к попыткам самоубийства. На поздней стадии нередки психотические нарушения с бредом и галлюцинациями, а также отмечается недержание мочи и кала. Больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия Летальный исход наступает через 10—17 лет.
Примерно в 10 % случаев заболевание начинается до 20 лет (ювенильная форма болезни Гентингтона). Для нее характерно более тяжелое и быстрое течение, а также преобладание в клинической картине не хореи, а акинезии и ригидности.
Диагностика основывается на наличии семейного анамнеза и характерной клинической картине. В настоящее время диагноз можно подтвердить с помощью методов молекулярной генетики, которые позволяют выявить ген заболевания у больных и их родственников задолго до появления первых симптомов, а также проводить пренатальную диагностику. Но нужно учитывать, что диагностика заболевания на доклинической стадии в отсутствие реальной возможности предотвратить или хотя бы замедлить его наступление может вызывать тяжелейшую душевную травму. В профилактике распространения заболевания решающая роль принадлежит медико-генетическому консультированию.
Лечение В настоящее время отсутствует возможность предупредить прогрессирование заболевания, и лечение носит чисто симптоматический характер Для уменьшения гиперкинеза используют нейролептики, например сульпирид (эгло-нил) или галоперидол, резерпин, бензодиазепины (клоназепам, лоразепам). Хотя эти препараты и уменьшают гиперкинез, они не всегда улучшают двигательные возможности больных, а также могут приводить к побочным эффектам, усиливая симптомы паркинсонизма или вызывая сонливость, заторможенность и апатию. При депрессии показаны амитриптилин или другие антидепрессанты. При акинетико-ригидной форме применяют антипаркинсонические средства (препараты леводопы, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики), но их эффект обычно невелик. Определенную роль играет лечебная физкультура, направленная на предупреждение контрактур и деформаций, поддержание навыков передвижения.
Медицинская сестра должна следить за питанием больных, помогать им в соблюдении гигиенического режима, наблюдать
за их поведением, предупреждать возможные травмы. При суицидальных высказываниях необходимо немедленно поставить в известность лечащего или дежурного врача и организовать непрерывное наблюдение за больным. На поздней стадии важны профилактика пролежней, контрактур, контроль за регулярным опорожнением мочевого пузыря и кишечника.
13.4.	ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИСТОНИЯ
Идиопатическая дистония представляет собой группу нейро-дегенеративных заболеваний, преимущественно характеризующихся дистоническим гиперкинезом. Дистония может проявляться медленными (тоническими) или повторяющимися стереотипными быстрыми (клонико-тоническими) мышечными спазмами, вызывающими закручивание вокруг оси (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей. Вначале дистония возникает только при движении, затем становится постоянной, сохраняясь в покое и приводя к формированию стойкой патологической позы. Идиопатическая дистония, являющаяся причиной около 90 % от всех случаев мышечной дистонии, как правило, имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. По распространенности дистония может быть генерализованной или фокальной.
Идиопатическая генерализованная дистония (деформирующая мышечная дистония) обычно начинается в детском возрасте (до 15 лет) с вовлечения одной из нижних конечностей. В течение нескольких лет гиперкинез генерализуется, распространяясь на мышцы туловища, шеи, верхних конечностей. Иногда отмечаются ремиссии, но обычно они бывают непродолжительными и неполными. Идиопатическая генерализованная дистония чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно, что тяжесть заболевания даже в пределах одной семьи может быть различной: у одних больных наблюдается генерализованная форма дистонии, у других — фокальная форма (например, дистония стопы или спастическая кривошея). Не менее чем у 60 % носителей патологического гена признаки заболевания в течение жизни не проявляются.
У части больных с генерализованной дистонией наблюдаются признаки паркинсонизма (например, гипомимия и бра-дикинезия) и отмечается высокая эффективность даже малых доз препаратов леводопы (ДОФА-зависимая дистония, или болезнь Сегавы). Это аутосомно-доминантное заболевание, которое связано с мутацией фермента, катализирующего один из ранних этапов синтеза дофамина. Заболевание чаще всего
появляется в возрасте 4—8 лет. Признаки паркинсонизма и дистонии в большей мере проявляются в нижних конечностях и приводят к своеобразному изменению походки, напоминающему походку при детском церебральном параличе, что нередко бывает поводом для диагностических ошибок. Характерны выраженные колебания симптомов в течение суток: обычно они значительно уменьшаются после сна, но усиливаются во второй половине дня, особенно на фоне физической нагрузки. Постоянный прием малых доз препаратов леводопы (например, '/4 или 1/2 таблетки накома в сутки) приводит к стойкому улучшению.
Идиопатическая фокальная дистония чаще начинается после 15 лет и в большинстве случаев бывает представлена спорадическими случаями. Чаще всего вовлекаются мышцы лица (блефароспазм, оромандибулярная дистония), шеи (спастическая кривошея), верхних конечностей.
Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм проявляется непроизвольным зажмуриванием вследствие двустороннего сокращения круговой мышцы глаз. Обычно блефароспазм появляется после 50 лет. Вначале больные жалуются на частое моргание и ощущение раздражения глаз, затем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и длительными, из-за чего больные не могут читать, смотреть телевизор, переходить улицу, принимать пищу. Блефароспазм усиливается при ярком свете, порыве ветра и может временно уменьшаться при прикосновении к векам или шее, пользовании темными очками, закрытии одного из глаз повязкой, разговоре или пении. По мере прогрессирования процесса вовлекаются другие мимические и жевательные мышцы, мышцы языка, гортани и шеи. Но изредка отмечается длительная стабилизация или спонтанное улучшение.
Дистонический блефароспазм следует дифференцировать от рефлекторного блефароспазма, возникающего при хронических заболеваниях глаз, особенно от раздражения слизистой оболочки (например, при блефарите, кератите, конъюнктивите, ирите).
Идиопатическая оромандибулярная дистония чаще возникает в пожилом возрасте и проявляется гиперкинезом мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. У больных наблюдаются форсированное сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубами (в результате чего постепенно стираются зубы), широкое открывание или перекашивание рта, жевательные движения, высовывание языка.
Дифференциальную диагностику проводят с поздней дискинезией — хореиформным гиперкинезом, вызванным длительным приемом нейролептиков, который часто вовлекает мимическую и жевательную мускулатуру.
Идиопатическая цервикальная дистония (спастическая кривошея) — наиболее частый вариант фокальной дистонии, обычно проявляющийся на третьем — четвертом десятилетии жизни насильственным поворотом головы в сторону, иногда ее наклоном вперед или назад. Как и при других вариантах дистонии, гиперкинез усиливается при волнении и утомлении, но уменьшается после отдыха и при расслаблении. Нередко больные замечают, что прикосновение к подбородку, лицу, затылку облегчает дистоническое напряжение (корригирующие жесты). У многих больных гиперкинез отсутствует в положении лежа, появляется при вставании и усиливается при ходьбе. У 20 % больных в первые годы после начала болезни возникают спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев, реже лет, но затем дистония, как правило, возвращается.
В особую группу выделяют фокальную дистонию, которую вызывает только определенное специфическое движение или действие, но она не возникает при участии тех же самых мышц в другом движении. Как правило, эти варианты дистонии появляются на фоне перегрузки конечности, обычно у лиц определенных профессий при необходимости часто повторять стереотипные движения. К этой группе дистонии принадлежат, например, писчий спазм и спазм пианиста, при которых болезненное сведение пальцев кисти возникает соответственно только при письме или игре на рояле.
Лечение. Лучше всего поддается лечению ДОФА-зависи-мая форма дистонии. Поскольку ее не всегда удается отдифференцировать клинически, целесообразно испробовать препараты леводопы во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. При других формах дистонии применяют в различных комбинациях холинолитики, бензодиазепины (например, клоназепам), миорелаксанты (например, баклофен), противоэпилептические средства (например, карбамазепин), нейролептики (например, сульпирид или галоперидол), центральные симпатолитики, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин), однако положительного результата удается добиться далеко не всегда.
Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3—6 мес, после чего инъекцию приходится повторять. Иногда некоторого улучшения можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур или специальной гимнастики.
В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на базальных ганглиях или таламусе либо (например, при некоторых вариантах фокальной дистонии) к периферической денервации мышц.
13.5.	ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА)
Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма меди и проявляющееся поражением печени и головного мозга.
Этиология и патогенез. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу (оба родителя практически здоровы, но имеют в своем геноме по одному мутантному гену). Мутация в гене, расположенном в 13-й хромосоме, приводит к нарушению синтеза печеночного фермента, осуществляющего экскрецию меди в желчь и ее соединение со своим переносчиком — церулоплазмином. Медь, накапливающаяся в организме, откладывается в печени, головном мозге, роговице, почках. Неврологические симптомы связаны с токсическим действием меди на нейроны базальных ганглиев и печеночной недостаточностью.
Клиническая картина. Начало может быть постепенным или острым. У более молодых больных (до 20 лет) болезнь чаше начинается с симптомов поражения печени, реже с внутрисосудистого гемолиза и поражения почек (нефротический синдром), поджелудочной железы или сердца. В последующем присоединяются неврологические симптомы. В отсутствие лечения летальный исход развивается в течение нескольких лет.
В возрасте 20—40 лет болезнь чаще начинается с неврологических или психических расстройств: дизартрии, тремора, хореи, дистонии, атаксии, акинезии, когнитивных расстройств (ослабления внимания, памяти, снижения интеллекта вплоть до деменции) или эмоционально-личностных нарушений (вспыльчивость, импульсивность, маниакальное состояние или, наоборот, депрессия и апатия) и протекает медленнее. Тремор поначалу может напоминать эссенциальный или паркинсонический, но позднее становится все более грубым и нередко превращается в тремор «бьющихся крыльев». В клинической картине в одних случаях преобладают акинезия и ригидность, в других — тремор и атаксия, в третьих — гиперкинезы и изменения личности. При осмотре обнаруживаются также увеличение и болезненность печени, симптомы печеночной недостаточности.
Диагностика. Ключевой диагностический признак гепато-лентикулярной дегенерации — зеленовато-коричневое роговичное кольцо Кайзера—Флейшера, возникающее вследствие отложения меди. Оно выявляется у 95 % больных с неврологическими проявлениями и лишь у трети больных с изолированным поражением печени. Иногда кольцо можно увидеть невооруженным глазом, но чаще оно выявляется с помощью щеле-
вой лампы. Диагноз подтверждают также снижение содержания в крови церулоплазмина, увеличение экскреции меди с мочой, снижение общего содержания меди в крови, увеличение концентрации в крови «свободной» (не связанной с церулоплазмином) меди. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза прибегают к биопсии печени, чтобы выявить увеличенное содержание меди.
Лечение направлено на выведение меди из клеток и снижение всасывания меди в кишечнике. Уменьшение внутриклеточных запасов меди обеспечивают препараты, образующие с медью хелатные соединения. Чаще всего применяют D-пеницилламин (купренил), который больные вынуждены принимать в течение всей жизни. При непереносимости пеницилламина используют также препараты цинка, нарушающего всасывание меди в кишечнике. Одновременно ограничивают употребление продуктов, богатых медью (грибы, печень, шоколад, орехи и др.). На фоне лечения только примерно в 20 % случаев развивается полная ремиссия, а у большинства больных происходит значительное уменьшение симптомов. Но у небольшой части больных заболевание прогрессирует после начала лечения. Обычно ухудшение проявляется в первые 2— 4 нед, иногда бывает необратимым и, возможно, связано с высвобождением из печени большого количества меди.
13.6.	БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
Боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательных нейронов) — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга.
Этиология и патогенез. Заболевание носит преимущественно спорадический характер, но примерно в 5—10% случаев отмечается семейный характер. Часть семейных случаев связана с мутацией гена, кодирующего супероксиддисмутазу — фермента, участвующего в обезвреживании свободных радикалов Этиология спорадической формы заболевания остается неизвестной. Патогенез плохо изучен. Предполагают, что избирательная гибель двигательных нейронов коры большого мозга, ядер ствола и передних рогов спинного мозга происходит вследствие токсического действия активных форм кислорода и возбуждающих аминокислот (например, глутамата). Гибель клеток сопровождается дегенерацией их аксонов, в частности пирамидных трактов (в боковых канатиках спинного мозга) и передних корешков, а также умеренным разрастанием глиальной ткани (склероз).
Клиническая картина. Боковой амиотрофический склероз (БАС) чаще всего начинается в возрасте 50—70 лет с постепен-278
но нарастающей слабости, неловкости и похудания в дистальных отделах рук. В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре в атрофированных или внешне интактных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем слабость и похудание распространяются на более проксимальные мышцы, присоединяются признаки поражения центральных двигательных нейронов — оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые рефлексы, умеренная спастичность. Параллельно развиваются дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, которые чаще всего бывают следствием сочетания бульбарного паралича с псевдобульбарным. О наличии псевдобульбарного паралича свидетельствуют оживление нижнечелюстного (подбородочного) рефлекса, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех или плач. Постепенно в процесс вовлекаются дыхательные мышцы, в частности диафрагма, что проявляется парадоксальным дыханием (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается). Иногда уже на ранних стадиях заболевания развивается слабость разгибателей головы, из-за чего больной не может держать голову прямо. Возможна двусторонняя слабость мимических мышц, приводящая к развитию гипомимии и неплотному смыканию глазных яблок. Глазодвигательные расстройства не характерны и встречаются лишь в терминальной стадии заболевания. Часть больных жалуются на неопределенные патологические ощущения или боли в конечностях, но при осмотре снижения чувствительности не выявляется. Не типичны для БАС и тазовые расстройства: наличие недержания мочи — повод для поиска иного диагноза.
На поздней стадии больной оказывается абсолютно обездвиженным; он не способен ни глотать, ни говорить, но интеллект в подавляющем большинстве случаев остается сохранным. Лишь примерно у 5 % больных развивается деменция, вызванная сопутствующей дегенерацией лобной коры. Нарастает дыхательная недостаточность, которая может быть связана со слабостью дыхательных мышц и нарушением проходимости дыхательных путей. Летальный исход в среднем наступает через 5 лет после начала болезни. Реже БАС начинается сразу с бульбарных нарушений, в этом случае смерть, как правило, наступает в первые 1—3 года заболевания, обычно от присоединившихся дыхательных осложнений.
Диагностика основана прежде всего на клинических данных и результатах электромиографии, уточняющих уровень поражения нервной системы. Но прежде чем диагностировать БАС, нужно исключить другие заболевания, поражающие центральные и периферические двигательные нейроны, особенно курабельные, например спондилогенную шейную миелопатию, опухоль, тиреотоксикоз, лимфому, диабетическую
амиотрофию и др. В ряде случаев для этого необходима магнитно-резонансная томография или миелография.
Лечение. Эффективной терапии, которая бы существенно сдерживала прогрессирование заболевания, в настоящее время не существует. Проводится симптоматическая терапия, имеющая цель максимально облегчить жизнь больного. Иногда некоторое улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (например, прозерин или калимин), но их эффект быстро исчезает. Для поддержания двигательных функций показана лечебная гимнастика, но при этом следует избегать чрезмерных нагрузок, сохраняя силы для повседневной активности. Важно заботиться о сохранении подвижности суставов с помощью активных и пассивных движений. Больному следует максимально использовать сохранившиеся двигательные возможности.
Определенное значение имеет диета, которая должна быть достаточно питательной, но в то же время не представлять существенных трудностей при глотании (легче всего больные глотают полужидкую желеобразную пищу). Пищу нужно давать маленькими порциями, так как возможно ее попадание в дыхательные пути. В тех случаях, когда нарушение глотания обусловлено спастическим парезом мышц глотки, больному рекомендуют подержать во рту перед приемом пищи кубик льда, чтобы расслабить пораженные мышцы. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд. При запоре используют глицериновые свечи и клизмы. При слюнотечении, возникающем вследствие нарушения глотания, применяют препараты с холинолитическим действием (например, амитриптилин или атропин). Важное значение имеет также поддержание головы в позе, облегчающей глотание. Для придания правильной позы применяют различные ортопедические приспособления, например специальный воротник для поддержания головы, шины и т.д.
При приступах удушья, возникающих вследствие попадания слюны вдыхательные пути, больного следует научить наклонять туловище кпереди и очищать полость рта. При возможности используют также специальные портативные отсосы.
Больных часто беспокоят боли, особенно в ночное время, которые бывают связаны с тугоподвижностыо суставов, длительным пребыванием в неудобной позе, гиповентиляцией, мышечными спазмами, депрессией, что требует регулярного проведения пассивных движений и изменения позы больного, а также применения всего арсенала анальгетических средств, в том числе на поздних стадиях болезни — наркотических анальгетиков. При мышечных спазмах назначают дифенин или реланиум, при спастичности — миорелаксанты (например, баклофен или тизанидин).
При нарушениях сна, вызванных психологическим стрессом, болями, дыхательной недостаточностью, показаны трициклические антидепрессанты с седативным действием (например, амитриптилин), но не менее важно найти для больного удобное положение в постели, при котором уменьшается затекание скапливающейся слюны и облегчается дыхание. При слабости круговой мышцы глаза необходимо защищать ткани глаза от высыхания и инфекции, закапывая увлажняющие капли (например, визин), масляные капли, содержащие витамины А и Е, альбуцид и т.д.
На поздней стадии, особенно у мужчин с аденомой предстательной железы, возможна задержка мочи, вызванная слабостью мышц брюшной стенки, иногда требующая катетеризации. Необходима профилактика пролежней, пневмонии и других инфекционных осложнений. Исключительно велика роль психологической поддержки пациента, с каждым днем все более осознающего безысходность своего состояния.
13.7.	МОЗЖЕЧКОВЫЕ (СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ)
ДЕГЕНЕРАЦИИ
Мозжечковые (спиноцеребеллярные) дегенерации — обширная группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся прогрессирующей мозжечковой атаксией
При различных формах мозжечковых дегенераций, помимо мозжечка, могут страдать проводники спинного мозга, прежде всего следующие к мозжечку спиноцеребеллярные пути (спиноцеребеллярные дегенерации), структуры ствола мозга и базальные ганглии (оливопонтоцерсбеллярные дегенерации). Выделяют ранние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся в возрасте до 25 лет и, как правило, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, и поздние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся после 25 лет и обычно имеющие аутосомно-доминантный тип передачи. Мозжечковые дегенерации могут быть представлены как семейными, так и спорадическими случаями. Самым частым вариантом ранней спиноцеребеллярной дегенерации является атаксия Фридрейха.
13.7.1.	Атаксия Фридрейха
Атаксия Фридрейха — заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и связанное с преимущественной дегенерацией проводящих систем спинного мозга (спиноцеребеллярных путей, задних столбов, пирамидных путей) и периферических нервных волокон. Ген заболевания выявлен на 9-й хромосоме.
Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте 8—15 лет с шаткости при ходьбе и частых падений. При осмотре, помимо атаксии и нарушения координации движений в конечностях, выявляются дизартрия, патологические стопные знаки, парадоксально сочетающиеся с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, позднее со спастичностью в ногах. Нередко отмечаются также нарушения глубокой чувствительности, похудание мышц в дистальных отделах конечностей, сколиоз и деформация стопы. Возможны атрофия зрительного нерва и снижение слуха. Психические нарушения и умеренная умственная отсталость встречаются редко. Кардиомиопатия с гипертрофией миокарда и нарушением его проводящей системы выявляется более чем у 90 % больных, что может быть причиной сердечной недостаточности; реже встречается инсулинзависимый сахарный диабет.
Течение заболевания медленно прогрессирующее. В среднем больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению через 15 лет после появления первых симптомов.
В последние годы установлено, что аналогичная клиническая картина возможна при другом наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена витамина Е.
Лечение. Поскольку клинически отдифференцировать атаксию Фридрейха от спипоцеребеллярной дегенерации, связанной с недостаточностью витамина Е, практически невозможно, всем больным рекомендуется назначение витамина Е внутрь или внутримышечно. Важная роль принадлежит лечебной физкультуре. По показаниям проводят ортопедические мероприятия (операции по коррекции деформации стопы, ношение ортопедической обуви). Медицинская сестра должна следить за питанием, помогать соблюдать гигиенический режим, побуждать больного максимально использовать сохранившиеся двигательные возможности, предостерегать от возможных травм, предупреждать развитие контрактур, оказывать больному психологическую поддержку.
13.7.2.	Поздние мозжечковые дегенерации
Поздние (аутосомно-доминантные) мозжечковые дегенерации часто сопровождаются поражением мозгового ствола, спинного мозга, базальных ганглиев, зрительных нервов, сетчатки, периферических нервов. Соответственно, помимо медленно прогрессирующей мозжечковой атаксии, у больных могут обнаруживаться оживление или выпадение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения, атрофия зрительного нерва, атрофии и фасцикуляции мышц, спастические парезы, экстрапирамидные синдромы, деменция, пигментная дистрофия сетчатки, нейросенсорная тугоухость.
Диагностика возможна после исключения иных причин прогрессирующей мозжечковой атаксии — опухоли, гипотиреоза, нарушения питания, алкогольной дегенерации мозжечка и др.
Лечение симптоматическое. Уход осуществляется по общим правилам.
13.8.	НАСЛЕДСТВЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ)
СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ
Наследственная спастическая параплегия (болезнь Штрюм-пеля) — нейродегенеративное заболевание спинного мозга, характеризующееся преимущественным поражением пирамидных путей.
Заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Клиническая картина. Заболевание может проявиться в любом возрасте (чаще между 12 и 35 годами) медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Постепенно нарастают трудности при ходьбе. Больной ходит медленно, на носках, перекрещивая ноги и как бы раскачивая самого себя, чтобы сделать один шаг за другим.
При осмотре выявляются оживление сухожильных рефлексов с нижних конечностей и патологические стопные знаки. Черепная иннервация и функция рук остаются сохранными. Иногда отмечаются легкое снижение вибрационной чувствительности и парестезии в дистальных отделах ног. На поздней стадии присоединяются императивные позывы на мочеиспускание и периодическое недержание мочи. При так называемых осложненных формах заболевания, помимо спастического парапареза, выявляются нистагм, мозжечковая атаксия, атрофия зрительных нервов, деменция, экстрапи-рамидные синдромы, нейросенсорная тугоухость, атрофия мышц и др.
Диагностика основывается на положительном семейном анамнезе и медленно прогрессирующем течении заболевания (что исключает детский церебральный паралич с непрогрессирующим дефектом). В спорадических случаях диагностика возможна лишь после исключения других причин поражения спинного мозга, включая фуникулярный миелоз, вызванный недостаточностью витамина Ви, нейросифилис, рассеянный склероз.
Лечение симптоматическое. Ключевое значение имеют методы лечебной физкультуры. Для уменьшения спастики применяют миорелаксанты (например, баклофен или тизанидин). Уход осуществляется по общим правилам.
13.9.	ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ДЕМЕНЦИЕЙ
Основными представителями данной группы заболеваний являются болезнь Альцгеймера и болезнь Пика.
13.9.1.	Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) — дегенеративное заболевание головного мозга, обычно проявляющееся после 40 лет прогрессирующим снижением интеллекта, ослаблением памяти и изменениями личности.
Выделяют две основные формы заболевания: болезнь Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет), или пресенильную деменцию альцгеймеровского типа, и более часто встречающуюся болезнь Альцгеймера с поздним началом (после 65 лет), или сенильную деменцию альцгеймеровского типа Болезнь Альцгеймера представлена главным образом спорадическими случаями. Только у 5 % больных заболевание имеет семейный характер. С возрастом распространенность заболевания в общей популяции резко увеличивается: с 0,02 % у лиц до 60 лет до почти 50 % у лиц старше 85 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины.
Этиология и патогенез. Причиной семейных случаев является мутации в генах, имеющих отношение к синтезу белка — предшественника амилоида. Предполагается, что сходный процесс имеет место и в спорадических случаях, в генезе которых важное значение придается наследственной предрасположенности. Накопление амилоидного белка приводит к образованию в головном мозге сенильных бляшек и гибели нейронов. Одновременно в результате распада клеточного скелета нейронов образуются нейрофибриллярные клубочки, состоящие из переплетенных спиральных нитей. Эти изменения первоначально выявляются в медиальных отделах височных долей, в том числе в гиппокампе. По мере прогрессирования заболевания дегенеративный процесс вовлекает кору наружных отделов височных и теменных долей большого мозга, а затем распространяется и на другие отделы коры. Страдают и некоторые подкорковые структуры, в частности ядро Мейнерта, которое составляют холинергические нейроны, имеющие обширные связи с различными отделами коры. Соответственно при болезни Альцгеймера происходит резкое снижение содержания ацетилхолина в коре, что играет важную роль в патогенезе когнитивных нарушений.
Клиническая картина. Первым проявлением заболевания чаще всего бывает снижение памяти, к которому присоединя
ются расстройства речи по типу акустико-мнестической афазии. Больные не могут вспомнить нужное слово и нередко заменяют его другим (парафазия), но успешно повторяют сказанное. Довольно рано нарушаются и зрительно-пространственные функции, что проявляется нарушением ориентации больного в пространстве, его неспособностью нарисовать или скопировать рисунок, найти дорогу домой. Больные не могут определить время по стрелочным часам и расположить стрелки таким образом, чтобы они показывали нужное время. Постепенно заболевание прогрессирует, развиваются более грубые амнезия, афазия, апраксия, изменения личности, депрессия, психотические расстройства (галлюцинации, бред), нарушается способность к самообслуживанию.
Неврологические симптомы на ранней стадии обычно отсутствуют, но на поздней стадии иногда присоединяются гипокинезия, ригидность или спастичность, патологические стопные знаки, миоклонии, эпилептические припадки. В терминальной стадии могут развиться мутизм, спастическая параплегия с фиксацией ног в положении сгибания, недержание мочи. В результате больные оказываются прикованными к постели. Средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет в среднем 8 лет; больные обычно погибают от бронхопневмонии.
Диагностика преимущественно клиническая и требует исключения псевдодеменции, которая бывает связана с депрессией, а также других заболеваний, вызывающих деменцию, прежде всего тех из них, что поддаются лечению (например, опухоли мозга, гидроцефалия, недостаточность витамина В12, гипотиреоз, нейросифилис, сосудистые заболевания головного мозга и др.).
Диагноз ставится с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, исключающей иные причины деменции и выявляющей атрофию медиальных отделов височных долей, которая может считаться ранним, хотя и не абсолютно специфичным маркером заболевания. В последующем при болезни Альцгеймера развивается более диффузная атрофия с расширением желудочков и корковых борозд.
Лечение. В настоящее время приостановить прогрессирование болезни Альцгеймера на более или менее длительный срок невозможно, однако с помощью некоторых лекарственных средств можно временно уменьшить тяжесть когнитивных нарушений и, возможно, снизить скорость прогрессирования процесса. Для этого применяют:
•	центральные холиномиметики: ривастигмин (экселон), донепезил (арисепт), амиридин, глиатилин и др.;
•	нестероидные противовоспалительные средства (например, ибупрофен);
•	антиоксиданты: ингибитор моноаминооксидазы В-селе-гилин (юмекс) и витамин Е.
Некоторое действие, возможно, также оказывают препараты Gingo biloba (танакан), редергин, пирацетам, цереброли-зин, антагонисты кальция (нимодипин). Все указанные средства, по-видимому, имеет смысл назначать лишь на ранней стадии заболевания. Восполнение дефицита эстрогенов у женщин в менопаузе уменьшает вероятность развития болезни Альцгеймера и смягчает ее проявления.
После установления диагноза больные обычно лечатся в домашних условиях. При внезапном ухудшении их состояния в первую очередь следует исключить декомпенсацию соматического заболевания (например, сердечной недостаточности), инфекцию (особенно дыхательных путей или мочеполовой системы), передозировку лекарственных средств.
На практике у этой категории больных часто приходится сталкиваться с парадоксальным эффектом при приеме психотропных средств, который может выразиться в возбуждении, спутанности сознания или, наоборот, в избыточной сонливости. Поэтому по возможности следует максимально ограничить прием психотропных средств (особенно бромидов, бензодиазепинов, барбитуратов) и исключить препараты с антихоли-нергической активностью (например, трициклические антидепрессанты). Ухудшение когнитивных функций могут также вызывать гипотензивные препараты, сердечные гликозиды, изониазид, кортикостероиды
Окружающую больного среду следует максимально упростить. В знакомой обстановке он чувствует себя наиболее комфортно, тогда как изменение обстановки, появление незнакомых людей или переезд резко ухудшают его состояние. При депрессии показан прием малых доз антидепрессантов. При возбуждении применяют бета-адреноблокатор пропранолол (анаприлин) и малые дозы бензодиазепинов с относительно короткой продолжительностью действия (оксазепам, лоразепам), а при их неэффективности — нейролептики, например сульпирид (эглонил), тиоридазин (сонапакс) или хлорпротиксен. При вспышках агрессии назначают карбамазепин.
Осуществляя уход за больным, медицинская сестра следит за питанием больного, помогает соблюдать гигиенический режим. Объяснения или инструкции, даваемые больному, должны быть четкими и простыми. Сохранению ориентации во времени помогают большие календари и часы, следование установленному распорядку дня. В то же время нужно способствовать тому, чтобы больной продолжал выполнять посильные для него дела, поощрять его к активной деятельности.
13.9.2.	Болезнь Пика
Болезнь Пика принадлежит к группе лобно-височных деменции, при которых в отличие от болезни Альцгеймера дегенерации в первую очередь подвергаются не височно-теменные зоны коры большого мозга, а кора лобных и передних отделов височных долей. Примерно у половины больных имеется положительный семейный анамнез.
Клиническая картина. Болезнь Пика обычно развивается в пресенильном периоде (45—65 лет). В клинической картине доминируют изменения поведения, тогда как память в отличие от болезни Альцгеймера длительное время может оставаться относительно сохранной. Больные становятся апатичными, аспонтанными, рассеянными, иногда расторможенными и импульсивными. Постепенно снижается критика, появляются неопрятность, игнорирование социальных норм. Отмечаются стереотипные движения, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, булимия.
Изменению поведения сопутствуют речевые расстройства активная речь сводится к минимуму, ответы становятся односложными, появляются эхолалия — повторение только что произнесенной кем-то фразы (например, заданного больному вопроса) и речевые персеверации (многократное повторение одного и того же слова или фразы). В конечном итоге развивается мутизм. Часто отмечаются эмоционально-личностные нарушения (тревога, депрессия, ипохондрия, апатия)
При неврологическом осмотре выявляются рефлексы орального автоматизма, лобные знаки (хватательный рефлекс, паратония), позднее — акинезия, ригидность, тремор и другие симптомы. Течение медленно прогрессирующее. Продолжительность жизни — 8—10 лет от момента появления первых симптомов. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография выявляют атрофию лобных и передневисочных отделов
Лечение симптоматическое Уход осуществляется по общим правилам.
Глава 14
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
14.1.	ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
14.1.1.	Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва — заболевание, проявляющееся повторяющимися короткими приступами интенсивной боли стреляющего характера в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Этиология Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую) формы невралгии тройничного нерва. Идиопатическая невралгия тройничного нерва чаще всего возникает в среднем и пожилом возрасте и в части случаев обусловлена сдавлением корешка нерва удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии могут быть опоясывающий герпес, аневризма или артериовенозная мальформация, рассеянный склероз, опухоли ствола и основания черепа, заболевания зубочелюстной системы, черепномозговая травма, воспалительные поражения околоносовых (придаточных) пазух носа или височно-челюстного сустава, васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани и др.
Клиническая картина. Идиопатическая невралгия тройничного нерва проявляется короткими приступами односторонних, очень интенсивных стреляющих болей, чаще всего в зоне иннервации верхнечелюстного (зубы верхней челюсти, верхняя челюсть, скуловая область) и нижнечелюстного (зубы нижней челюсти, нижняя челюсть) нервов (вторая и третья ветви тройничного нерва). Приступы длятся от нескольких секунд до нескольких минут и многократно повторяются (до 100 раз в сутки), иногда образуя короткие серии. Они возникают спонтанно или провоцируются жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов. Боль может быть столь сильной и внезапной, что больной вздрагивает (отсюда термин — «болевой тик»). При осмотре обычно не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются курковые (триггерные) точки в области крыла носа, щеки, десны, прикосновение к которым провоцирует приступ боли.
Симптоматическую невралгию следует заподозрить в тех случаях, когда заболевание начинается до 40 лет, боль не имеет типичной локализации, в частности наблюдается в области глазного (область лба, глаза) нерва (первая ветвь трой-
яичного нерва), сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляются снижение чувствительности на лице, похудание, слабость жевательных мышц и другие очаговые неврологические симптомы. Одностороннее онемение подбородка и нижней губы является грозным симптомом, который может указывать на опухолевую инфильтрацию подбородочного нерва (например, при раке молочной железы, предстательной железы, миеломной болезни).
Лечение. Прием противоэпилептических средств, прежде всего карбамазепина (финлепсина) в дозе от 200 до 1200 мг/сут подавляет болевые приступы у большинства больных. Препарат не обладает непосредственным анальгетическим действием и эффективен лишь при систематическом применении. Появление головокружения, атаксии, нарушения зрения, тошноты, сонливости, головной боли указывает на передозировку препарата и требует снижения дозы. При возникновении симптомов идиосинкразии, в частности лейкопении, тромбоцитопении, нарушения функции печени, атриовентрикулярной блокады, препарат следует отменить. При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют другие противоэпи-лептические средства (дифенин, клоназепам, вальпроевую кислоту), а также баклофен и пимозид (орал). Со временем эффективность противоэпилептических средств снижается, что заставляет прибегать к увеличению их дозы.
Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты (например, амитриптилин), наружно — препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур (например, диадинамических токов или ультразвука на область пораженных ветвей тройничного нерва, но не на курковые зоны), рефлексотерапии обычно бывает кратковременным. При неэффективности указанных средств прибегают к нейрохирургическому вмешательству (освобождению нерва от сдавления, химической, механической или термической деструкции гассерова — тройничного — узла, пересечению ветвей нерва и т.д.).
14.1.2.	Невропатия лицевого нерва
Невропатия лицевого нерва — острое поражение лицевого нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических мышц.
Этиология и патогенез. В подавляющем большинстве случаев причина поражения лицевого нерва остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной
инфекции в генезе этой формы невропатии. Провоцирующим фактором в подобных случаях нередко является переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва. Сдавлению нерва способствует узость костного канала, через который проходит нерв в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны. Это обычно позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез.
Редкими причинами невропатии лицевого нерва бывают бактериальные инфекции (например, нейроборрелиоз, сифилис и др.), средний гнойный отит, воспаление околоушных желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз и т.д. Поражение нерва возможно при черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая часть нерва), герпетическом поражении коленчатого узла, находящегося в одном из колен костного канала лицевого нерва.
Клиническая картина. При идиопатической невропатии лицевого нерва примерно у половины больных развитию паралича предшествуют боли в околоушной области. Слабость мимических мышц нарастает на протяжении нескольких часов, иногда в течение 1—3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм — «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта.
Общее состояние больного не страдает. Нередко больные жалуются на неприятные ощущения в парализованной половине лица, но объективно изменений чувствительности не выявляется. В большинстве случаев отмечается слезотечение, ко
торое объясняется тем, что из-за слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость скапливается в нижнем конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномерно по поверхности глазного яблока. У небольшой части больных возникает сухость глаза — при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам. Почти у половины больных отмечается снижение вкуса на передних двух третях языка в результате поражения волокон вкусовой чувствительности, идущих в составе лицевого нерва. У части больных развивается гиперакузия — обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам, объясняющиеся парезом стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку.
При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное спонтанное восстановление функций и лишь у 3 % больных симптомы поражения не регрессируют, что обычно предполагает наличие опухоли или других причин возникновения заболевания. Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3—6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3—6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений — синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезии — одновременное сокращение нескольких мышц, иннервированных отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаза при попытке улыбнуться). «Крокодиловы слезы» — слезотечение во время приема пищи — представляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам.
Лечение. Паралич Белла не угрожает жизни больного, однако его следует признать неотложным состоянием ввиду угрозы обезображивания лица. В острой стадии больных целесообразно госпитализировать. Лечение невропатии направлено прежде всего на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды, которые при раннем назначении способны улучшить исход заболевания. Гормоны следует назначать лишь в первые дни заболевания (но не позже 1-й недели), при этом чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Чаще всего применяют преднизолон, 60—80 мг/сут, внутрь в течение 5—10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение одной недели. Одновременно внутривенно капельно вводят реополи-глюкин и пентоксифиллин (трентал). В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии, предусматривающей применение высоких доз метилпреднизолона (1—2 г/сут в течение 3—5 дней).
Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с этим рекомендуются ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь — закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази. При появлении боли в глазу необходимы консультация окулиста и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. С конца 1-й недели рекомендуется гимнастика мимических мышц (упражнения перед зеркалом), лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели — точечный массаж и рефлексотерапия.
Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении проводят реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, методы постизометрической релаксации, инъекции ботулотоксина. Некоторого эффекта можно добиться и с помощью противоэпилептических средств (карбамазепина, клоназепама, дифенина) или баклофена.
14.1.3.	Лицевой гемиспазм
Лицевой гемиспазм — состояние, проявляющееся приступами непроизвольных клонических и тонических сокращений мышц, которые иннервируются лицевым нервом.
Этиология и патогенез. В большинстве случаев гемиспазм связан со сдавлением лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга небольшой артерией или веной, реже — опухолью, аневризмой, артериовенозной мальформацией. В отдельных случаях гемиспазм обусловлен поражением внутристволо-вой части нерва (например, при рассеянном склерозе).
Клиническая картина. Чаще всего болеют лица среднего возраста. Спазм обычно начинается с круговой мышцы глаза, а затем распространяется на среднюю и нижнюю части лица. Между спазмами лицо остается симметричным, но иногда выявляется легкая слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с годами постепенно прогрессируя. Но изредка отмечаются спонтанные ремиссии. Для уточнения диагноза проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ) с контрастированием.
Лечение проводится большей частью амбулаторно. У части больных противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, клоназепам, вальпроевая кислота) уменьшают гиперкинез. При их неэффективности возможно хирургическое лечение (декомпрессия нерва), а также повторные инъекции ботулотоксина в вовлеченные мышцы.
14.1.4.	Вестибулярный нейронит
Вестибулярный нейронит — поражение периферических вестибулярных нейронов и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, проявляющееся остро возникающим головокружением, повторной рвотой, вестибулярной атаксией с последующим постепенным восстановлением
Этиология и патогенез остаются неясными. В некоторых случаях за несколько недель до начала заболевания отмечается инфекция верхних дыхательных путей, что указывает на возможную вирусную природу заболевания. Предполагают, что в патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунный процесс, спровоцированный инфекцией.
Клиническая картина Характерны внезапно возникающее сильное вращательное головокружение, тошнота, повторная рвота. Снижение слуха и другие неврологические симптомы отсутствуют. Малейшее движение головой усиливает головокружение, поэтому больные иногда специально поддерживают голову рукой. Сильное головокружение с повторной рвотой обычно продолжается не более 3—4 дней, но полное восстановление происходит в течение нескольких недель, хотя у пожилых людей может затянуться на несколько месяцев. Изредка спустя несколько месяцев или лет возникают рецидивы.
Лечение. В легких случаях возможно амбулаторное лечение, в тяжелых — больных госпитализируют. В первые дни применяют препараты, уменьшающие вестибулярную симптоматику, в частности
•	холинолитики, например скополамин;
•	антигистаминные средства, например димедрол, дипра-зин (пипольфен), меклизин (бонин), дименгидринат (де-далон);
•	бензодиазепины, например диазепам (реланиум), лоразепам (мерлит), клоназепам (антелепсин);
•	нейролептики, например этаперазин, метеразин, тиэтил-перазин (торекан);
•	противорвотные препараты, в том числе метоклопрамид (церукал) и домперидон (мотилиум).
Сразу после улучшения состояния (обычно через несколько дней) эти препараты отменяют и основой лечения становится вестибулярная гимнастика. Серьезной ошибкой является длительное и нерациональное использование указанных средств, замедляющих процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специальный комплекс вестибулярной гимнастики, благодаря которому у больного вырабатывается способность контролировать свои движения с помощью зрения. Упражнения выполняются вначале
в постели, а затем, по мере регресса симптоматики, в положении стоя или в движении Выполнение движений, вызывающих легкое головокружение, также ускоряет компенсационные процессы. Координированные движения глазных яблок, головы, туловища, которые больной вначале выполняет лежа, затем сидя, стоя и, наконец, при ходьбе, способствуют перенастройке вестибулярной системы и ускоряют выздоровление.
14.1.5.	Невралгия языкоглоточного нерва
Невралгия языкоглоточного нерва (IX) — редкое заболевание, проявляющееся приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин.
Этиология и патогенез. Причина в большинстве случаев остается неясной (идиопатическая невралгия языкоглоточного нерва). Одной из возможных причин является сдавление нерва удлиненным извитым сосудом. Иногда сходный болевой синдром наблюдается при опухоли глотки (в том числе носоглотки), языка, задней черепной ямки, тонзиллите и перитонзиллярном абсцессе, гипертрофии шиловидного отростка. В последнем случае боль усиливается при повороте головы. Невринома языкоглоточного нерва наблюдается исключительно редко. Симптоматическую невралгию следует заподозрить у молодых больных с постоянными болями и симптомами выпадения.
Клиническая картина Заболевание проявляется кратковременными приступами боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин. Иногда боль иррадиирует в ухо и шею. Часто приступ провоцируется глотанием (особенно охлажденной жидкости), кашлем, жеванием, разговором или зевотой. Боль можно также вызвать прикосновением к мягкому небу или миндалинам, иногда давлением на козелок. Приступ продолжается несколько секунд или минут и может сопровождаться брадикардией, падением АД, иногда обмороком. Снижения чувствительности и парезов не выявляется. Часто наблюдаются спонтанные ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет.
Лечение проводят противоэпилептическими средствами, как и при невралгии тройничного нерва. При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).
14.2.	ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневропатия — диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющееся симметричными вялыми параличами и нарушением
чувствительности преимущественно в дистальных отделах конечностей.
По этиологии выделяют приобретенные и наследственные полиневропатии. Причинами приобретенных полиневропатий являются следующие факторы.
•	Аутоиммунные заболевания (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая поли-радикулоневропатия).
•	Инфекционные заболевания (дифтерия и нейроборрелиоз)
•	Эндокринные заболевания (сахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз).
•	Обменные заболевания (гиповитаминозы В(, Вь, В|2, фолиевой кислоты и др ).
•	Заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачественная парапротеинемия, лимфомы, полицитемия, мак-роглобулинемия и др.).
•	Заболевания внутренних органов — печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких.
•	Диффузные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
•	Злокачественные новообразования.
•	Побочное действие лекарственных средств — амиодарона, винкристина, дифенина, изониазида, метронидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.
•	Интоксикации алкоголем, акриламидом, мышьяком, органическими растворителями, сероуглеродом, свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями
Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развиваются слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности (наследственные моторно-сенсорные невропатии — см. раздел 15.5), при других — преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нарушения на конечностях, особенно нижних (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).
Выявление причины полиневропатии — трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Однако у некоторых больных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.
Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основные группы: в одних случаях преимущественно страдают осевые цилиндры (аксоны) нервных волокон (аксо-нопатии), в других — миелиновые оболочки (демиелинизирующие невропатии).
При демиелинизирующих полиневропатиях преимущественно поражаются крупные миелинизированные волокна, т.е. двигательные волокна и волокна глубокой чувствительности. Поэтому для них характерны раннее выпадение сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности и соответственно более выраженная сенситивная атаксия при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности. Этому же типу полиневропатий присущи более тяжелые и распространенные парезы, часто вовлекающие проксимальные отделы конечностей, но менее грубая атрофия мышц. После удаления причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение 6—10 нед, что в значительном числе случаев приводит к полному восстановлению функций. Демиелинизирующие полиневропатии могут быть аутоимунными (например, синдром Гийена—Барре), токсическими (дифтерийная невропатия) или наследственными.
Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные волокна, так и мелкие немиелинизированные или маломиели-низированные вегетативные волокна и волокна болевой и температурной чувствительности. Для аксонопатий характерны более постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, прежде всего ног, а также более быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы (особенно с проксимальных отделов конечностей) на ранних стадиях заболевания могут быть сохранными. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных. Аксональные невропатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений периферической нервной системы либо наследственного дефекта.
Клиническая картина. Полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Особенно часто отмечается парез стоп, приводящий к появлению степ пажа («петушиная походка»). В тяжелых случаях развивается полная обездвиженность больного с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, бульбарным параличом. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых рефлексов.
Нарушения чувствительности могут быть связаны с поражением волокон как поверхностной, так и глубокой чувстви-296
тельности и обычно более выражены в дистальных отделах конечностей. У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (обычно по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. Боль усиливается в ночное время, при прикосновении к пораженной зоне, при изменении температуры. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
Вегетативные расстройства могут проявляться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запора или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания и другими проявлениями периферической вегетативной недостаточности. Нарушения чувствительности и вегетативные проявления часто сопровождаются трофическими расстройствами — сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах.
Преимущественное вовлечение при полиневропатиях дистальных отделов конечностей, опережающее развитие симптоматики со стороны нижних конечностей объясняются поражением наиболее длинных волокон. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.
Выделяют острые полиневропатии, при которых симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней или недель, и хронические полиневропатии, когда симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет. Для некоторых полиневропатий характерно рецидивирующее течение с чередованием периодов обострении и ремиссий.
Лечение полиневропатий прежде всего зависит от их этиологии. Например, при токсических полиневропатиях решающее значение имеют прекращение контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях — применение иммуносупрессоров, при соматогенных полиневропатиях — коррекция основного заболевания и т.д. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение.
При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики и развитием стойкого снижения работоспособности.
14.2.1	. Синдром Гийена—Барре
Синдром Гийена—Барре (СГБ) — острая воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.
СГБ — самая частая острая полиневропатия. Заболеваемость СГБ примерно составляет 1,7 на 100 000 населения в год. Возникает СГБ в любом возрасте, однако с его увеличением заболеваемость имеет тенденцию к возрастанию.
Этиология и патогенез. Этиология СГБ остается неизвестной, однако важная роль аутоиммунной реакции, направленной против антигенов периферической нервной ткани, антигенов шванновских клеток (леммоцитов) и миелина и приводит к отеку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. В других случаях атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов. За 1—3 нед до развития параличей у 60 % больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции. Как показывают серологические исследования, эта инфекция может быть бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр и др.). Перенесенная инфекция служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Эту же роль в ряде случаев, возможно, играют вакцинации, оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов.
Клиническая картина. Основным проявлением СГБ является быстро прогрессирующий относительно симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся выпадением сухожильных и периостальных рефлексов и легкими чувствительными нарушениями по типу «носков и перчаток». Слабость чаще всего начинается с нижних конечностей, а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, иногда наружные мышцы глаз (восходящий паралич Ландри). Прогрессирование продолжается в течение нескольких дней или недель (обычно не более 4 нед), но в наиболее тяжелых случаях тет-раплегия развивается в течение нескольких часов. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже.
Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.
Часто отмечаются боли в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующие по ходу корешков, выявляются сим-298
птомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов.
Более чем у половины больных в остром периоде возникают выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца, потоотделения. В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Синусовая тахикардия возникает на ранней стадии, но редко требует специальной терапии. Более существенную опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причиной летального исхода.
Начиная со 2-й недели заболевания в цереброспинальной жидкости выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация).
Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет).
Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, смертность в последнее десятилетие снизилась до 5 %. Полное восстановление функций происходит в 70 % случаев, даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличом дыхательной и бульбарной мускулатуры. У 15 % больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2— 5 % случаев синдром Гийена—Барре рецидивирует.
Лечение. Синдром Гийена—Барре в острой фазе является неотложным состоянием, так как декомпенсация с развитием тяжелой дыхательной недостаточности или опасного нарушения сердечного ритма может развиться в течение нескольких часов, в связи с чем обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких. Необходимо предупредить больного и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния.
В фазе прогрессирования необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. В тяжелых случаях большое значение имеют раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии и начало ИВЛ до развития гипоксемии. Решение о госпитализации больного в отделе
ние интенсивной терапии зависит от жизненной емкости легких (ЖЕЛ), скорости ее снижения, состояния гемодинамики и бульбарных функций, наличия сопутствующих заболеваний. Ранними признаками дыхательной недостаточности являются ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля При бульбарном параличе могут быть необходимы интубация и введение назогастрального зонда. При брадиаритмии и угрозе асистолии необходим временный водитель ритма. При тяжелом стойком бульбарном синдроме показана гатро-стома
Кортикостероиды, традиционно применявшиеся для лечения СГБ, не улучшают исход заболевания, поэтому в настоящее время при СГБ они не показаны. Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина, которые способны ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования симптоматики (обычно в первые 2 нед от начала заболевания).
Во избежание пролежней необходимо каждые 2 ч менять положение в постели, ухаживать за кожей больного Для предупреждения сгибательных контрактур нижних конечностей время от времени больной должен лежать на животе. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При резком повышении АД применяют нифедипин, 10—20 мг под язык, или другие гипотензивные средства, но следует помнить о возможности резкого снижения АД
При тахикардии назначают анаприлин, при брадикардии — атропин (0,5—1 мл 0,1 % раствора подкожно или внутривенно), в тяжелых случаях используют временный водитель ритма. Нужно быть готовым к рефлекторной активации блуждающего нерва с развитием брадиаритмии при отсасывании слизи. При падении АД показано вливание коллоидных и кристаллоидных растворов. Важно поддерживать водно-электролитный балланс.
Для уменьшения боли назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антидепрессанты, про-тивоэпилептические препараты, иногда кортикостероиды или наркотические анальгетики.
Для профилактики легочной инфекции проводят дыхательную гимнастику и вибрационный массаж грудной клетки, антибиотики назначают только при появлении признаков инфекции. При парезе желудочно-кишечного тракта назначают прозерин, калимин или цизаприд. При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь).
Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).
14.2.2	. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) в отличие от синдрома Гийена— Барре характеризуется более медленным развитием (фаза прогрессирования обычно продолжается не менее 2 мес). У больных реже встречаются указания на предшествующую инфекцию. Обычно отмечаются более выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но реже встречается болевой синдром. Возможно рецидивирующее течение, но чаще наблюдается неуклонное или ступенеобразное прогрессирование.
Лечение начинают с плазмафереза или кортикостероидов. При недостаточной эффективности или плохой переносимости кортикостероидов добавляют цитостатики (азатиоприн, метотрексат) или проводят повторные курсы лечения, включающие внутривенные инъекции иммуноглобулина.
14.2.3	. Дифтерийная полиневропатия
Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина. Спустя несколько недель происходит демиелинизация черепных нервов и нервных корешков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от выраженности токсикоза в начальном периоде заболевания.
Клиническая картина. Симптомы дифтерийной невропатии часто проявляются в определенной последовательности. Паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса развиваются через 3— 4 нед от начала заболевания. На 4—5-й неделе появляется нарушение аккомодации, на 5—7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Одновременно может возникать поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного нерва, добавочного и подъязычного нервов.
Генерализованная полиневропатия обычно развивается на 6—12-й неделе, чаще на 50-й день (отсюда термин — «синдром 50-го дня»). Вначале появляется парез стоп, в дальнейшем
слабость постепенно распространяется на мышцы бедер и тазового пояса, мышцы рук и туловища, в том числе на дыхательную мускулатуру. В части случаев преобладают нарушения глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии.
При тяжелой полиневропатии возможен летальный исход, обычно связанный с параличом дыхательных или бульбарных мышц либо поражением сердца. У выживших больных восстановление начинается спустя несколько дней или недель от момента появления первых симптомов и обычно занимает от нескольких недель до нескольких месяцев.
Лечение. Введение антитоксической сыворотки в остром периоде инфекции (особенно в первые 48 ч заболевания) уменьшает вероятность и тяжесть неврологических осложнений. Но в тот период, когда появляются неврологические симптомы, специфическая терапия уже неэффективна. Основу лечения составляет адекватная поддерживающая и симптоматическая терапия. В период восстановления проводят лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию.
14.3.	МНОЖЕСТВЕННАЯ МОНОНЕВРОПАТИЯ
Множественная мононевропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением нескольких отдельных нервных стволов.
Клиническая картина складывается из асимметричных двигательных и чувствительных нарушений в зонах иннервации определенных нервов. Множественная мононевропатия часто бывает связана:
•	с поражением мелких сосудов, питающих нервы (например, при васкулитах или диабетической микроангиопатии);
•	сдавлением нервов (например, при гипотиреозе, акромегалии, амилоидозе или особом варианте наследственной невропатии, характеризующейся врожденной склонностью к параличам от сдавления);
•	инфильтрацией нервов (например, при саркоидозе или лимфогранулематозе).
14.4.	ПЛЕКСОПАТИИ
Плексопатии (плекситы) — поражение нервных сплетений, проявляющееся вялым парезом, нарушением чувствительных и вегетативных функций в зоне иннервации ветвей сплетения.
Чаше всего встречается поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетений.
14.4.1.	Плечевая плексопатия
Плечевое сплетение образуется нижнешейными и верхнегрудным корешками (5-й шейный — 1-й грудной) Пучки сплетения проходят между передней и средней лестничными мышцами, затем между ключицей и 1 ребром, под сухожилием малой грудной мышцы и далее в подмышечной впадине.
Этиология и патогенез. Плечевое сплетение часто поражается при травмах (например, при падении на вытянутую руку, вывихе плеча, переломе ключицы или I ребра либо при формировании костной мозоли после перелома), операциях на грудной клетке. Сплетение может подвергаться сдавлению при неправильном положении руки во время наркоза Причинами поражения сплетения могут быть также родовая травма (акушерский паралич), аутоиммунная реакция, например, после введения чужеродных сывороток или вакцин (например, столбнячного анатоксина или вакцины против коклюша, столбняка, дифтерии), идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия). Возможно поражение сплетения вследствие инфильтрации или сдавления опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), сдавления сплетения шейным ребром или плотным фиброзным тяжем (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки)
Клиническая картина. При поражении плечевого сплетения нарушается иннервация одноименной половины плечевого пояса и всей руки с развитием слабости и атрофии мышц, расстройством чувствительности, выпадением глубоких рефлексов, появлением вегетативных расстройств. При поражении верхнего пучка (5—6-й шейные корешки) слабость и атрофии вовлекают только мышцы проксимального отдела руки (паралич Дюшенна—Эрба). При этом ограничены отведение руки и сгибание в локте, а нарушения чувствительности выявляются по наружной поверхности плеча; выпадает рефлекс с двуглавой мышцы. При осмотре выявляются слабость и атрофия двуглавой мышцы плеча, дельтовидной, лопаточных мышц. Плечо на стороне поражения опущено, рука ротирована внутрь и разогнута в локте. Движения кисти осуществляются в полном объеме.
При преимущественном вовлечении нижнего пучка (8-й шейный — 1-й грудной корешки) страдают дистальные отделы руки с развитием атрофического пареза кисти (паралич Деже-рин-Клюмпке). В этом случае снижается чувствительность по внутренней поверхности плеча и предплечья и наблюдается синдром Горнера (опущение века, сужение зрачка, снижение потоотделения на лице).
Идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа— Тернера) — аутоиммунное заболевание, преимущественно пора
жающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирусной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирусной, энтеровирусной), травмы или оперативного вмешательства. Изредка встречается наследственная форма, проявляющаяся рецидивирующими эпизодами плечевой плек-сопатии.
Заболевание начинается остро, с односторонней интенсивной боли в области надплечья и плеча, иногда распространяющейся в предплечье, кисть или шею. В последующем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают слабость и похудание мышц плеча и плечевого пояса (дельтовидной, передней зубчатой мышц, лопаточных, трапециевидной мышц, двуглавой или трехглавой мышцы плеча). Из-за боли и пареза ограничены активные движения в плечевом суставе. Чтобы уменьшить боль, больные обычно прижимают руку, согнутую в локтевом суставе, к туловищу. Нарушения чувствительности отсутствуют или минимально выражены.
Прогноз благоприятный. Сила начинает восстанавливаться через 9—12 мес. Полное выздоровление наступает в 80—90 % случаев в течение 2—3 лет, но в последующем возможны рецидивы.
Синдром верхней апертуры грудной клет-к и возникает вследствие сдавления подключичных сосудов и плечевого сплетения на уровне верхнего выходного отверстия грудной клетки — между I ребром и ключицей. Чаще встречается у молодых женщин
Боль обычно локализуется в шее, надключичной области, плече, грудной клетке, иррадиирует в предплечье и часто в кисть. Больные жалуются на боли, онемение и парестезии по медиальной поверхности предплечья и кисти вплоть до мизинца (в зоне иннервации 8-го шейного — 1-го грудного корешков). При осмотре, однако, выявляются слабость и похудание мышц кисти, реже предплечья.
Иногда возникают приступы побледнения пальцев кисти. Симптомы усиливаются при физической нагрузке на руку. Пульс на лучевой артерии может быть ослаблен или отсутствовать. Боли можно спровоцировать, оказывая давление в области надключичной ямки либо вытягивая руку. Болезненность, напряжение мышц и характерная иррадиация боли выявляются при пальпации лестничных мышц или малой грудной мышцы. Синдром вызван натяжением нижней части плечевого сплетения (иногда 1-го грудного корешка) над врожденным фиброзным тяжем, идущим от поперечного отростка СУц (или рудиментарного шейного ребра) к лестничному бугорку первого ребра. Помимо рентгенограмм шейного отдела (для исключения шейного ребра или гипертрофии поперечного от
ростка CVH), обязательна рентгенография или КТ грудной клетки (для исключения рака верхушки легкого).
Диагностика основана на данных клинического осмотра и электронейромиографии. Для уточнения причины поражения сплетения необходима рентгенография грудной клетки, другие инструментальные и лабораторные исследования.
Лечение зависит от этиологии плексопатии. При идиопатической воспалительной плексопатии лечение носит преимущественно симптоматический характер и включает применение анальгетиков (иногда наркотических). При интенсивной боли показан короткий курс кортикостероидов, которые, однако, не предупреждают развития паралича и не ускоряют его регресс. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). Определенное значение имеют физиотерапевтические процедуры.
У больных с синдромом верхнего выходного отверстия грудной клетки при выявлении шейного ребра возможно оперативное вмешательство. В остальных случаях показаны постизометрическая релаксация и лечебная гимнастика, включающая упражнения для укрепления мышц шеи и плечевого пояса. Хирургическое пересечение тяжа облегчает боли и парестезии и останавливает нарастание пареза и атрофии, но не возвращает силу в уже пораженные мышцы.
При травматической плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев, за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если восстановления не происходит через 2—4 мес после открытой травмы или 4— 5 мес после тракционного повреждения, то обычно показано оперативное вмешательство. При открытом повреждении необходимо раннее вмешательство с целью восстановления целостности сплетения.
14.4.2.	Пояснично-крестцовая плексопатия
Пояснично-крестцовое сплетение образовано поясничными и крестцовыми корешками. Оно тянется от верхнепоясничной области до нижних отделов крестца в забрюшинном пространстве, соприкасаясь с органами брюшной полости и полости таза.
Этиология. Причиной повреждения могут быть травма (при переломах костей таза, бедра), объемные образования в забрюшинном пространстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, опухоль толстого кишечника, абсцесс, аневризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу (при гемофилии или
передозировке антикоагулянтов). Сплетение может поражаться при хирургических вмешательствах на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе, а также при родах, лучевой терапии. Пояснично-крестцовая плексопатия может быть проявлением аутоиммунного процесса, аналогичного плечевому плекситу. Поражение сплетения возможно при сахарном диабете, васкулитах, атеросклерозе аорты.
Клиническая картина. Пояснично-крестцовая плексопатия проявляется односторонней слабостью и атрофией мышц тазового пояса и нижних конечностей, нарушением чувствительности на ногах и в области промежности, выпадением ахиллова и коленного рефлексов Эти явления обычно возникают на фоне боли в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. В одном случае при этом преимущественно страдает функция бедренного нерва (слабость разгибателей голени), в другом — функция запирательного нерва (слабость приводящих мышц) и боковой кожный нерв бедра (парестезии по боковой поверхности бедра). Возможна вегетативная дисфункция: нарушение потоотделения, вазомоторные расстройства, отеки. Тазовые нарушения возникают лишь при двустороннем поражении крестцового сплетения.
Диагностика При диагностике пояснично-крестцовой пле-ксопатии целесообразно проведение ультразвукового исследования, компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости, гинекологического и ректального исследования, электронейромиографии.
Лечение зависит от природы заболевания. Показана восстановительная терапия, включающая (с учетом противопоказаний) массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В отсутствие эффекта от консервативной терапии при травматической плексопатии показаны реконструктивные микрохирургические вмешательства.
14.5.	МОНОНЕВРОПАТИИ
Причиной повреждения отдельных нервов в основном является механическое воздействие, чаще всего сдавление нерва в той зоне, где он проходит вблизи поверхности тела около костных выступов (например, в области кисти, локтя, плеча, колена). Сдавление нерва обычно происходит во время глубокого сна (например, в состоянии опьянения) или при операции под общей анестезией. Нередко сдавление нервов происходит у парализованных больных, вынужденных длительное время пребывать в неудобной позе. Поражение нервов может возникать при пользовании костылями или тесной гипсовой повязкой. Нередкой причиной невропатий является сдавление
нервов в костно-фиброзно-мышечных каналах (туннельные синдромы). Независимо от причины славления в патогенезе повреждения нерва важную роль играет не только механический фактор, но и ишемия, обусловленная сдавлением мелких сосудов, питающих нерв (компрессионно-ишемические невропатии). Причинами поражения нервов могут быть также ранения, растяжение, закупорка сосудов конечностей (например, при тромбоэмболии), холодовая травма, облучение.
14.5.1.	Невропатия срединного нерва
Самой частой причиной поражения срединного нерва является синдром запястного канала, при котором сдавление срединного нерва происходит под ладонной связкой на уровне запястья. Больные обычно предъявляют жалобы на онемение или боли, которые часто появляются в ночное время и заставляют их проснуться, но иногда возникают в покое или при физической нагрузке. При встряхивании руки боли и онемение уменьшаются. Онемение и парестезии локализуются в области иннервации срединного нерва (I—IV пальцы), но часто больные утверждают, что немеет вся кисть.
Чаще болеют женщины, особенно занимающиеся интенсивным ручным трудом (машинистки, швеи, закройщицы, музыканты). Причиной синдрома могут быть также ревматоидный артрит, гипотиреоз, акромегалия. Во время беременности синдром запястного канала отмечается у 20 % женщин; обычно он исчезает после родов, не требуя лечения. У большинства больных выявляется симптом Фалена (появление парестезий при форсированном сгибании кисти) и симптом Тиннеля (появление парестезий в зоне иннервации срединного нерва при перкуссии в области канала). Почти у всех больных можно обнаружить хотя бы легкую слабость при отведении и противопоставлении большого пальца; атрофия мышц возвышения большого пальца возникает сравнительно поздно. Диагноз можно подтвердить с помощью электронейромиографии.
Лечение прежде всего включает иммобилизацию руки в лучезапястном суставе с помощью шин, нестероидные противовоспалительные средства, диуретики, аппликации с ди-мексидом, новокаином и кортикостероидом на область канала. Важно уменьшить нагрузку на кисть или устраивать во время работы перерывы. При относительно недавнем начале заболевания эффекта можно добиться с помощью введения кортикостероидов в область запястного канала. При неэффективности консервативного лечения и нарастании мышечных атрофий показано оперативное вмешательство.
14.5.2.	Невропатия локтевого нерва
Локтевой нерв чаще всего поражается на уровне локтя. Причиной являются часто повторяющиеся растяжения и сдавления нерва. Иногда сдавление развивается после перелома. Внешняя компрессия возникает при неглубокой локтевой борозде (при тетраплегии, наркозе, коме).
Поражение локтевого нерва обычно проявляется онемением в мизинце и медиальной поверхности кисти, слабостью мышц кисти. При перкуссии в области локтя выявляется положительный симптом Тиннеля.
Консервативное лечение строится по тем же принципам, что и при синдроме запястного канала. При синдроме локтевого канала рекомендуют избегать длительного сгибания предплечья; показана иммобилизация локтевого сустава с помощью шины в ночное время. При появлении атрофии мышц кисти показано оперативное вмешательство.
14.5.3.	Невропатия лучевого нерва
Поражение лучевого нерва чаще всего возникает вследствие сдавления нерва в нижней трети плеча. Его непосредственной причиной может быть перелом плеча или длительное внешнее сдавление во время глубокого сна (часто на фоне алкогольного опьянения — «паралич субботней ночи»). Обычно отмечается слабость разгибателей кисти и пальцев (свисающая кисть). В большинстве случаев восстановление происходит спонтанно в течение 2—3 мес. Важное значение имеют лечебная физкультура и шинирование кисти, позволяющие предупредить сгибательную контрактуру кисти. У больных с нарушением питания и алкоголизмом необходимо применение витаминов группы В.
14.5.4.	Невропатия седалищного нерва
Невропатия седалищного нерва проявляется слабостью сгибателей голени, разгибателей и сгибателей стопы, снижением чувствительности в нижней части голени и но наружному краю стопы, снижением или выпадением ахиллова рефлекса. Невропатия седалищного нерва может быть следствием травмы, неудачной инъекции, длительного лежания на спине или боку (в том числе при длительных операциях), спазма грушевидной мышцы. Седалищный нерв может подвергаться сдавлению опухолью или гематомой в области таза, аневризмой подвздошной артерии. При позиционном сдавлении нерва происходит спонтанное восстановление в течение не
скольких месяцев. При синдроме грушевидной мышцы эффективно введение в мышцу с помощью местного анестетика и кортикостероида.
14.5.5.	Невропатия бедренного нерва
Невропатия бедренного нерва проявляется слабостью подвздошно-поясничной мышцы (сгибание бедра) и четырехглавой мышцы бедра (разгибание голени), выпадением коленного рефлекса, снижением чувствительности по переднемедиальной поверхности бедра и медиальной поверхности голени. Нередко отмечаются выраженные боли ниже паховой складки, усиливающиеся при разгибании бедра.
При выявлении поражения бедренного нерва следует в первую очередь исключить патологию забрюшинной области — абсцесс, кровоизлияние в подвздошную мышцу (например, при передозировке антикоагулянтов, гемофилии, разрыве аневризмы), опухоль. Сходная клиническая картина нередко возникает при диабетической радикулоплексопатии (диабетической амиотрофии) и васкулитах.
14.5.6.	Невропатия наружного кожного нерва бедра
Невропатия наружного кожного нерва бедра проявляется болью, онемением, покалыванием по переднебоковой поверхности бедра (парестетическая мералгия). При осмотре выявляется лишь легкое снижение чувствительности в этой области. Основная причина — сдавление в области выхода на бедро (на уровне паховой складки) при беременности, ожирении, ношении корсета или тугого пояса, иногда при длительном нахождении в неудобной позе. Нередки спонтанные ремиссии.
При необходимости проводят инъекции местного анестетика и кортикостероида в зону сдавления нерва (кнутри и книзу от передней подвздошной ости). Важное значение имеет снижение массы тела. В тяжелых случаях прибегают к декомпрессии или пересечению нерва.
14.5.7.	Невропатия малоберцового нерва
Невропатия малоберцового нерва проявляется слабостью разгибателей стопы и пальцев (свисающая стопа). Нарушения чувствительности выявляются по наружной поверхности голени и на тыле стопы, при поражении глубокой ветви нерва — только в первом межпальцевом промежутке. Болевой синдром не характерен. Сухожильные рефлексы остаются сохранными.
Причиной поражения нерва чаще всего бывает внешнее сдавление на уровне головки и шейки малоберцовой кости. Это может происходить во время глубокого сна, анестезии, комы, а также вследствие тесной гипсовой повязки. К сдавлению нерва предрасполагает быстрое снижение массы тела (в том числе при раковой кахексии). На этом уровне нерв может сдавливаться у лиц, имеющих привычку долго сидеть, закинув ногу на ногу, или вынужденных длительное время работать на корточках (например, при уборке картофеля). Нерв может также подвергаться сдавлению ганглием или кистой в области коленного сустава, липомой, опухолью малоберцовой кости.
Лечение прежде всего состоит в фиксации стопы и предупреждении контрактуры с помощью пассивных и активных движений. При демиелинизации нерва восстановления можно ожидать в течение нескольких недель, при аксональном повреждении восстановление происходит в течение нескольких месяцев и может быть неполным. При медленно нарастающем парезе показана хирургическая декомпрессия.
14.6.	ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ГЕРПЕС
Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай) — вирусное заболевание с поражением одного или нескольких спинномозговых ганглиев, проявляющееся болью и кожными высыпаниями в зоне их иннервации.
Этиология и патогенез. Первичное инфицирование вирусом опоясывающего герпеса обычно происходит в детском возрасте при заболевании ветрянкой, поэтому вирус обозначается как вирус ветрянки и опоясывающего герпеса (варицел-ла-зостерный вирус). Из высыпаний вирус, мигрируя по чувствительным волокнам, попадает в спинномозговые ганглии и ганглий тройничного нерва, где может персистировать в неактивном состоянии на протяжении многих лет. Реактивация вируса происходит на фоне угнетения иммунитета (например, при кортикостероидной или лучевой терапии, злокачественных опухолях, лейкозах и т.д.). Размножившиеся в ганглиозных клетках вирусы мигрируют по тем же чувствительным волокнам в обратном направлении и вызывают кожные высыпания в зоне иннервации соответствующего ганглия.
Клиническая картина. Начальными проявлениями опоясывающего герпеса являются интенсивная боль и чувство жжения в зоне иннервации пораженного ганглия. Вслед за болями в зоне пораженных корешков появляются высыпания (эритематозные пятна, папулы, затем пузырьки); в особо тяжелых случаях они могут носить буллезный или некротический характер. Высыпания появляются лишь спустя несколько дней
(иногда недель), и поэтому нередко интенсивная боль служит поводом для ошибочной диагностики инфаркта миокарда, аппендицита, грыжи межпозвонкового диска, тромбофлебита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки или холецистита. Иногда высыпаниям предшествуют недомогание, лихорадка, головная боль, легкая ригидность шейных мышц, региональная лимфоаденопатия, тошнота.
В половине случаев опоясывающий герпес локализуется в грудном отделе, обычно в области I—2-го сегментов, и поэтому имеет опоясывающий характер. В 20 % случаев поражается тройничный (гассеров) узел. В последнем случае боли и высыпания локализуются чаще всего в зоне первой ветви тройничного нерва (веки, лоб, нос, роговица).
Поражение коленчатого ганглия приводит к высыпаниям в области наружного слухового прохода, барабанной перепонки, иногда глотки, парезу мимических мышц, а иногда и снижению слуха и головокружению вследствие поражения соответственно лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нерва (синдром Рамзая Ханта).
У пожилых больных в зоне высыпаний могут возникать парезы, связанные с вовлечением передних корешков или периферических нервов и завершающиеся в большинстве случаев полным восстановлением. На фоне кожных высыпаний в крестцовой области иногда нарушается мочеиспускание (в связи с поражением волокон, иннервирующих мочевой пузырь), а при поражении поясничных или крестцовых сегментов возможна кишечная непроходимость.
Спустя 2—3 нед кожные высыпания исчезают, оставляя после себя рубцы и область диспигментации; боль прекращается. Однако у людей среднего и особенно пожилого возраста иногда возникает стойкая постгерпетическая невралгия, проявляющаяся постоянной жгучей или пароксизмальной стреляющей болью в соответствующей зоне. Повторные заболевания крайне редки и обычно наблюдаются на фоне тяжелых соматических страданий.
У больных с недостаточностью иммунитета на фоне опоясывающего герпеса может развиться миелит, связанный с проникновением вируса из спинномозгового ганглия в вещество спинного мозга и проявляющийся нижним парапарезом. Иногда спустя несколько дней после появления сыпи развивается менингоэнцефалит с психомоторным возбуждением, головной болью, ригидностью шейных мышц, атаксией и другими очаговыми неврологическими симптомами, эпилептическими припадками, воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости.
Лечение. У молодых лиц с нормальным иммунитетом при неосложненном опоясывающем герпесе, вовлекающем лишь туловище и конечности, лечение можно ограничить анальге
тиками, местным применением антисептиков (например, бриллиантового зеленого) или анестезирующих кремов Нередко применяют также ультрафиолетовое или лазерное облучение. Но при вовлечении глазного нерва (первой ветви тройничного нерва) или синдроме Рамзая Ханта, а также у больных с угнетенным иммунитетом и признаками вовлечения центральной нервной системы показано как можно более раннее назначение ацикловира (5—10 мг/кг 3 раза в день в течение 3—7 сут с последующим переходом на прием внутрь 400 мг 5 раз в день — 2 нед).
При постгерпетической невралгии применяют антидепрессанты (например, амитриптилин), противоэпилептические препараты (например, карбамазепин — финлепсин), в резистентных случаях — нейролептики (например, левомепрома-зин) Одновременно прибегают к физиотерапевтическим процедурам (например, чрескожной электростимуляции), аппликации лидокаиновой мази или препаратов стручкового перца, рефл е ксотерап и и.
Глава 15
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
В группу нервно-мышечных заболеваний традиционно включают наследственные или приобретенные болезни, вызывающие слабость и атрофию мышц. Некоторые из этих заболеваний первично поражают мышечные волокна (миопатии), другие связаны с вовлечением нервно-мышечных синапсов (миастения), нервных волокон (невропатии, в том числе невральные амиотрофии) или нейронов передних рогов спинного мозга (спинальные амиотрофии).
15.1.	МИОПАТИИ
Миопатии — группа заболевании различной этиологии, первично поражающих мышечные волокна.
Основное проявление миопатии — мышечная слабость. При миопатиях она обычно более выражена в проксимальных отделах конечностей и имеет симметричный характер. Мышечная слабость может проявляться затруднениями при поднимании руки (например, для расчесывания волос), вставании со стула, подъеме по лестнице. Слабость ягодичных мышц вызывает переваливающуюся («утиную») походку, слабость мышц спины — усиление поясничного лордоза с пере-разгибанием верхней части спины. Вследствие слабости лопаточных мышц внутренний край лопаток отходит от грудной клетки, особенно при вытягивании рук вперед («крыловидные» лопатки). В некоторых случаях может вовлекаться краниальная мускулатура, что проявляется опущением век (птоз), ограничением подвижности глазных яблок, гипоми-мией, нарушением глотания и речи. Слабость в дистальном отделе конечностей (кистях и стопах) более характерна для полиневропатий.
Боли в покое и болезненность мышц свойственны воспалительным миопатиям и заболеваниям, протекающим с некрозом мышц и миоглобинурией. Мышечные боли во время или после физической нагрузки свидетельствуют о недостаточном энергетическом снабжении мышц, связанном с нарушением углеводного и жирового обмена (при метаболических миопатиях) или ишемией (при атеросклерозе периферических артерий или васкулитах).
Мышечная атрофия при миопатиях выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она вовлекает па-ретичные мышцы, но иногда маскируется отложениями жира
или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия).
Сухожильные рефлексы снижаются параллельно с нарастанием мышечной слабости. Раннее выпадение сухожильных рефлексов более характерно для поражения периферических нервов и передних рогов спинного мозга.
Поражение мышц может быть проявлением системного заболевания, вследствие чего при осмотре могут быть обнаружены признаки диффузных заболеваний соединительной ткани, саркоидоза, амилоидоза, эндокринных заболеваний и т.д. При некоторых миопатиях (например, при мышечной дистрофии Дюшенна, миотонической дистрофии) в процесс вовлекаются не только скелетные мышцы, но и сердечная мышца (развивается кардиомиопатия).
При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография (ЭМ Г) — обязательная часть исследования при миопатиях, она помогает отдифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований.
Миопатии подразделяют на мышечные дистрофии, врожденные миопатии, миотонии, воспалительные и метаболические миопатии.
15.1.1.	Мышечные дистрофии
Мышечные дистрофии (миодистрофии) — группа наследственных заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, а патоморфологически — гибелью мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.
Миодистрофия Дюшенна — одно из самых частых мышечных заболеваний. Она передается по рецессивному Х-сцеп-ленному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Миодистрофия Дюшенна выявляется у 20—30 из 100 000 новорожденных мальчиков. Заболевание связано с мутацией в гене, кодирующем синтез белка дистрофина. Дистрофин содержится в поперечнополосатых и гладких мышечных волокнах, сердечной мышце, нейронах и глиальных клетках. При миодистрофии Дюшенна синтез дистрофина практически полностью прекращается, что в конечном итоге приводит к гибели мышечных волокон и, в меньшей степени, клеток других тканей.
На первом году жизни никаких отклонений в развитии ребенка не отмечается, но в последующем обращает внимание отставание в двигательном развитии, прежде всего позднее на-
Рис. 15.1. Симптом Говерса у больного с мышечной дистрофией. Поднимаясь с пола, ребенок карабкается с помощью рук по ногам.
чало ходьбы. Более явная мышечная слабость становится заметной на 3—4-м году жизни. Первоначально вовлекаются мышцы тазового пояса и бедер. В результате походка становится медленной, переваливающейся («утиной»). Больной не может рывком подняться с пола на ноги и, чтобы выпрямиться, вынужден постепенно карабкаться руками вверх по своим ногам — симптом Говерса (рис. 15.1). По мере прогрессирования заболевания процесс распространяется на мышцы плечевого пояса, спины, дыхательные мышцы.
В результате нарушения баланса между различными мышечными группами, а также компенсаторных изменений позы, поддерживающих равновесие при ходьбе, происходит усиление поясничного лордоза, возникает эквиноварусная установка стопы, вследствие чего больные вынуждены передвигаться на носках. В последующем развиваются мышечные контрактуры и сокращение (ретракция) сухожилий. Характерны уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц
При умеренной выраженности заболевания у больных в возрасте 3—6 лет может отмечаться относительная стабилизация состояния, связанная с возрастным развитием мышечной системы, приобретением двигательных навыков, что временно компенсирует непрерывно текущий дистрофический процесс. Однако к 10 годам большинство больных утрачивают способность к самостоятельному передвижению и оказываются прикованными к постели и инвалидному креслу. С этого момента стремительно нарастают сгибательные контрактуры конечностей, развивается сколиоз позвоночника.
Практически у всех больных при электрокардиографии выявляются признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта. Больные умирают в 20—30 лет от легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности.
Диагностика основывается на характерных клинических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увели
чении активности креатинфосфокиназы в крови, данных электромиографии. В последние годы разработан метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренатальную диагностику заболевания с тем, чтобы избежать рождения больного ребенка.
Миодистрофия Беккера также передается по Х-спепленно-му рецессивному типу и связана с мутацией в гене, кодирующем дистрофин. Но в этом случае дистрофин все же синтезируется, хотя и в измененном виде. По-видимому, это объясняет относительную доброкачественность мышечной дистрофии Беккера в сравнении с болезнью Дюшенна.
Заболевание проявляется на первом десятилетии жизни постепенно нарастающей слабостью мышц тазового пояса, бедер, а позднее и мышц плечевого пояса. При физической нагрузке иногда отмечаются болезненные мышечные спазмы. Скорость прогрессирования болезни значительно ниже, чем при миодистрофии Дюшенна. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20—50 годам. У больных могут развиваться псевдогипертрофии и контрактуры, однако интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени. Продолжительность жизни снижена: больные умирают в возрасте 30—60 лет. В отличие от больных с миодистрофией Дюшенна больные с миодистрофией Беккера могут иметь детей, при этом сыновья больных абсолютно здоровы, а дочери являются носителями патологического гена и могут передать его внукам.
Лицелопаточно-плечевая миодистрофия — заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся вовлечением (симметричным или асимметричным) мышц лица, плечевого пояса, в последующем мышц голени и иногда — тазового пояса и предплечья. Проявляется на первом — втором десятилетии жизни, иногда позже. Характерен внешний вид больных: гипомимичное лицо с застывшим выражением, напоминающим улыбку («улыбка Джоконды»), вывернутыми наружу губами («губы тапира»); отмечаются крыловидные лопатки, своеобразная деформация грудной клетки с уплощением в переднезаднем направлении и вращением внутрь плечевых суставов. У части больных поражение бывает асимметричным. Псевдогипертрофия и контрактуры встречаются редко. Заболевание прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность жизни.
Коиечностно-поясные миодистрофии — группа заболеваний, имеющих различную генетическую основу и наследующихся по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Основное клиническое проявление — медленно нарастающая слабость мышц тазового или плечевого пояса, позднее затрагивающая и другие мышцы. Первые симптомы
возникают в возрасте 10—30 лет. Уровень креатинфосфокиназы в крови остается нормальным или несколько увеличивается. Возможна псевдогипертрофия мышц. Интеллект остается нормальным, миокард не вовлекается. Продолжительность жизни не уменьшается.
Лечение. Лечебные возможности при мышечных дистрофиях весьма ограничены. Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено прежде всего на предотвращение развития контрактур и поддержание сохраняющейся мышечной силы. Основная задача состоит в том, чтобы максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться, так как в лежачем положении быстро нарастают контрактуры, сколиоз, дыхательные расстройства. Лечебный комплекс должен включать в себя лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия, медикаментозную терапию.
Лечебная гимнастика состоит из активных и пассивных движений, выполняемых во всех суставах в положениях сидя, лежа, стоя, при различном положении конечностей. Необходимы упражнения для тренировки дыхательных мышц и диафрагмального дыхания (надувание шариков, игра на духовых инструментах), упражнения для поддержания силы в интактных мышцах и предупреждения контрактур. Занятия гимнастикой необходимо проводить регулярно по нескольку раз в день. В то же время чрезмерные физические нагрузки и пере-растяжение мышц могут приводить к усугублению мышечной слабости. Следует избегать длительного постельного режима и преждевременного использования кресла-каталки.
Ортопедические мероприятия консервативного и оперативного характера (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия или икроножной мышцы), направленные на коррекцию контрактур и имеющихся патологических установок конечностей, также имеют цель сохранить возможность самостоятельного передвижения. При развивающихся контрактурах рекомендуется проводить осторожное растяжение конечностей до 20—30 раз в день с последующим наложением шины на время сна.
Медикаментозная терапия предполагает назначение препаратов метаболического действия, в том числе фосфадена, витамина Е, коферментов (пиридоксальфосфата, кокарбокси-лазы), негормональных анаболических средств (бемитила, оротата калия), рибоксина, антагонистов кальция и т.д., однако их эффективность невелика. При дистрофии Дюшенна кортикостероиды могут временно увеличить силу мышц, однако побочные действия (увеличение массы тела, замедление роста, остеопороз, сахарный диабет, артериальная гипертензия, снижение иммунитета, катаракта, а также необходимость постоянного медицинского контроля) ограничивают их применение.
Определенное значение имеет коррекция питания больного. Рекомендуется диета с высоким содержанием белка, низким содержанием жиров и пониженной калорийностью при оптимальном содержании витаминов и микроэлементов. С помошью диеты и дозированной физической нагрузки важно снизить избыточную массу тела, что облегчает двигательную активность больного.
Важную роль играют психологическая поддержка больного, продолжение обучения, правильная профессиональная ориентация. На поздних стадиях заболевания решающее значение приобретает уход за больным, направленный на предупреждение контрактур, пролежней, инфекционных осложнений, прежде всего пневмонии. Медико-генетическое консультирование помогает предупредить рождение больных детей.
15.1.2.	Врожденные миопатии
Врожденные миопатии представляют собой группу наследственных, как правило, непрогрессирующих либо медленно прогрессирующих заболеваний, выявляющихся обычно сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипотонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития: дети поздно начинают сидеть, вставать, ходить, часто падают, практически не способны бегать. В более старшем возрасте они не в состоянии выполнить простейшие гимнастические упражнения, не участвуют в подвижных играх. При осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов ног, в меньшей степени — в мышцах плечевого пояса и рук. Нередко отмечается недоразвитие мышц. Иногда наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа, кифосколиоз.
Выделены несколько типов врожденных миопатий, которые отличаются морфологическими изменениями в мышцах, выявляемыми при исследовании их биоптатов (болезнь центрального стержня, немалиновая миопатия и др.). Патогенез неизвестен. Специфического лечения нет.
15.1.3.	Миотония
Миотония — синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с нарушением функционирования ионных каналов мышечных мембран.
Для выявления миотонического феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии
больные не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повторениях выраженность миотонического феномена уменьшается. При коротком ударе молоточком или пальцем по мышце (например, по мышце языка, дельтовидной мышце или мышцам возвышения большого пальца) происходит локальное их сокращение с образованием стойкого миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкуссионная миотония).
Диагноз миотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц — миотонической дистрофии и врожденной миотонии.
Миотоническая дистрофия — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием слабости и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передающееся по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген выявлен на 19-й хромосоме. Проявляется в возрасте 15—40 лет нарастающей мышечной слабостью в кистях и стопах, гипомимией (вследствие слабости мимических мышц), птозом, слабостью мышц глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. При осмотре выявляется миотонический феномен, но тяжесть состояния определяет не он, а постоянная мышечная слабость. Часто страдает моторика желудочно-кишечного тракта. В 90 % случаев развивается кардиомиопатия с нарушением проводимости сердца.
У значительной части больных выявляются апатия, депрессия, снижение интеллекта, гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, патология гипофиза, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5—6-м десятилетии жизни, чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией.
Лечение симптоматическое. Важное значение имеет лечебная физкультура. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаи-намид (в отсутствие нарушений проводимости сердца). При депрессии используют трициклические антидепрессанты. Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризующим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна региональная анестезия.
Врожденная миотония (болезнь Томсена) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за произвольными движениями. В отличие от миотонической дистрофии мышечная слабость не характерна. Несмотря на врожденный
характер болезни, ее проявления нередко обнаруживаются спустя несколько лет после рождения. Миотонические явления наиболее выражены в кистях, ногах, веках.
Первым симптомом болезни может быть изменение голоса при плаче или медленное расслабление мимических мышц после плача При движении у больных возникают локальные мышечные спазмы, которые проходят при повторении или продолжении движения. Эти спазмы могут существенно ограничивать двигательные возможности больного и иногда приводят к его падению Постепенно развивается гипертрофия мышц, придающая больным атлетический вид. В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно и не влияет на продолжительность жизни. Со временем миотонический феномен может уменьшаться. Выраженность миотонии можно уменьшить с помощью дифенина, диакарба, хинина или мексилетина.
15.1.4.	Воспалительные миопатии
Воспалительные миопатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением мышц.
Выделяют следующие группы: 1) идиопатические воспалительные миопатии, обусловленные аутоиммунными процессами (например, полимиозит и дерматомиозит); 2) воспалительные миопатии, вызванные бактериальными и вирусными инфекциями (стрептококковый некротический миозит, миозит при гриппе или энтеровирусной инфекции) или паразитарными заболеваниями (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез); 3) воспалительные миопатии, вызванные лекарственными средствами (например, циметидином, новокаинамидом) и интоксикациями.
Полимиозит — диффузное воспаление мышц, проявляющееся прогрессирующей слабостью мышц плечевого и тазового пояса, а также проксимальных отделов конечностей. Заболевание чаще всего возникает в возрасте 50—70 лет. Мышечная слабость обычно развивается подостро на фоне общего недомогания, болей в суставах. Болезненность мышц отмечается менее чем у половины больных. Часто возникает слабость задних мышц шеи, из-за чего больной не в состоянии держать голову прямо («свисающая» голова). При вовлечении мышц глотки и гортани возникают дисфагия и дисфония. Из-за слабости дыхательных мышц появляется дыхательная недостаточность. По мере развития болезни слабость нарастает, мышцы атрофируются, развиваются контрактуры. Возможно поражение сердечной мышцы, проявляющееся нарушением сердечного ритма, иногда сердечная недостаточность, или поражение легких (интерстициальный пневмонит), вызывающее непродуктивный кашель и одышку.
Диагноз подтверждается лабораторными исследованиями (повышением активности креатинфосфокиназы в крови), данными электромиографии и биопсии мышц. Полимиозит может возникать в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулит, инсулинзависимый сахарный диабет, миастения и др.) или злокачественными новообразованиями молочной железы, легких, яичников или желудка.
Дерматомиозит может начинаться остро или постепенно и, помимо прогрессирующей мышечной слабости, проявляется эритематозной сыпью на лице, шее, грудной клетке, плечах, разгибательной поверхности конечностей (особенно в области коленных, локтевых и межфаланговых суставов на кисти). Весьма характерна сине-фиолетовая окраска век. Возможны телеангиэктазии ногтевых лож, огрубление кожи ладонной поверхности кистей, изъязвления в области костных выступов.
Лечение включает длительное применение кортикостероидов (например, преднизолона), иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприном, метотрексатом). При увеличении мышечной силы дозу кортикостероида постепенно снижают до поддерживающей; препарат в этой дозе больные вынуждены принимать в течение нескольких лет. Чем раньше начато лечение, тем выше его эффективность. Однако даже на фоне лечения возможен летальный исход, который может наступить от дыхательной недостаточности, остановки кровообращения или желудочно-кишечного кровотечения. Примерно у половины выживших на фоне лечения отмечается полное восстановление. У другой половины заболевание спустя 2 года становится неактивным, оставляя после себя необратимый неврологический дефект той или иной степени выраженности. Прогноз хуже в пожилом возрасте, у больных с опухолями и тяжелыми соматическими осложнениями.
15.1.5.	Метаболические миопатии
Метаболические миопатии — обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах.
К метаболическим миопатиям относятся семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии и некоторые другие.
Семейный периодический паралич (семейная пароксизмальная миоплегия) — группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран, проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникаю
щей мышечной слабости. Заболевания наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому в основном они имеют семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно появляются на первом—втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время приступа сохраняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться.
Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия. Выделяют гипокалиемические и гиперкалиемические варианты семейного периодического паралича
Гипокалиемический периодический паралич протекает на фоне значительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным дефектом кальциевых каналов мышечных волокон (снижение содержания калия в крови, по-видимому, обусловлено его накоплением в мышцах). Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка до 3 сут). Частота приступов колеблется от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой физической нагрузки и стресса. Провоцирующими факторами могут быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, употребление алкоголя, инфекция. Слабость мышц обычно достигает максимума в течение часа и симметрично захватывает конечности (преимущественно проксимальные отделы). Бульбарные и глазодвигательные мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблюдается крайне редко, но она может быть причиной летального исхода При ЭКГ выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокационной пробе с введением глюкозы и инсулина.
Гиперкалиемический периодический паралич развивается на фоне повышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы мышечной слабости частые (несколько раз в день), но короткие (от нескольких минут до 1—2 ч). Приступ могут спровоцировать голодание, эмоциональный стресс, введение глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа могут отмечаться парестезии и миотонический феномен.
У некоторых больных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального уровня калия — нормокалие-мический паралич, который рассматривается как разновид-
иость гиперкалиемического паралича, так как его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.
При обследовании больных с периодическим параличом важно исключить вторичный периодический паралич, который связан с заболеваниями, сопровождающимися изменением содержания калия в крови. Приступы гипокалиемического паралича могут наблюдаться при тиреотоксикозе, гипераль-достеронизме, упорной рвоте, диарее, избыточном приеме диуретиков или слабительных, некоторых заболеваниях почек, мальабсорбции. Причиной вторичного гиперкалиемического паралича могут быть уремия или недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь), избыточный прием препаратов калия или калийсберегающих диуретиков (например, спиронолактона).
Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2—10 г хлорида калия в 10—25 % несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30—40 мин под контролем ЭКГ и содержанием калия в крови. При нарушении глотания или рвоте, появлении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 % растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например в 5 % растворе глюкозы и даже в изотоническом растворе хлорида калия, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазоламида (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Важно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2—3 г/сут). Профилактическое действие оказывает умеренная физическая нагрузка.
При гиперкалиемическом параличе приступы обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и никогда не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией бета-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов В качестве профилактического лечения при гиперкалиемическом параличе применяют тиазидовые диуретики (например, гипотиазид) или ацетазоламид (диакарб). Важно соблюдать диету, часто (но понемногу) потреблять углеводы в течение дня.
Митохондриальные миопатии — группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением функции митохондрий и вызванных мутациями в митохондриальном геноме. Начинаются в детском и юношеском возрасте, иногда у взрослых. Передаются по материнской линии. Помимо слабости в проксимальном отделе конечностей, возможны птоз и нарастающее ограничение подвижности глазных яблок, а также признаки поражения головного мозга (мозжечковая атаксия.
эпилептические припадки, миоклония, деменция и др.). Нередко отмечается патология других систем — поражение почек, сахарный диабет, катаракта, тугоухость, кардиомиопатия.
Лечение включает применение лекарственных средств, улучшающих энергетический метаболизм (L-карнитин, убихинон, рибофлавин, тиамин, витамины С и Е).
Поражение мышц при гликогенозах. Гликогенозы — группа наследственных заболеваний, которые обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена, и его накоплением в тканях, прежде всего в печени и скелетных мышцах- Поражение мышц при гликогенозах может проявляться снижением переносимости физической нагрузки или постоянной постепенно нарастающей мышечной слабостью.
При болезни Мак-Ардла, связанной с дефицитом фермента мышечной фосфорилазы, нарушается гликолиз, необходимый для обеспечения мышц энергией В результате при физической нагрузке возникают интенсивные мышечные боли, болезненное уплотнение и слабость мышц с последующим развитием контрактуры. Контрактура обусловлена нарушением расслабления сокращенных мышц из-за дефицита энергии и постепенно проходит в покое. При нагрузке может происходить и распад мышц (рабдомиолиз) с развитием миоглобинурии и в тяжелых случаях почечной недостаточности. Диета с высоким содержанием белка, прием фруктозы, поливитаминов улучшают состояние у части больных. При миоглобинурии необходимо введение дополнительного количества жидкости для поддержания диуреза и предупреждения почечной недостаточности.
Эндокринные миопатии Мышечная слабость может быть проявлением любого эндокринного заболевания, но чаще возникает при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии. Эндокринные миопатии обычно развиваются постепенно на фоне выраженных признаков основного заболевания и регрессируют после коррекции эндокринных расстройств.
15.2.	НАРУШЕНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ
15.2.1.	Миастения
Миастения — заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.
Этиология и патогенез. Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, которые блокируют передачу возбуждения с нервов на мыш
цы. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа (тимус), однако причины ее развития остаются неясными. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Клиническая картина. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в двух возрастных категориях: от 20 до 40 и от 65 до 75 лет. В подавляющем большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение в глазах. В последующие 1—2 года у большинства больных в процесс вовлекаются мимические и бульбарные мышиы, мышцы шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы заболевания. Но у части больных заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток, в связи с этим болезнь нередко принимают за истерию. Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усиление слабости жевательных мышц во время еды, ослабление голоса во время беседы). После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), мышечных атрофий, снижения сухожильных рефлексов, нарушений чувствительности.
При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. Для выявления патологической утомляемости мышцы, поднимающей верхнее веко, больному предлагают фиксировать взор, отведя глаза вверх, для выявления слабости мышц плечевого пояса — поднять руки вверх на 30—60 с, для обнаружения утомляемости мышц гортани — сосчитать вслух до 100. Характерно избирательное вовлечение мышц (например, сгибатели шеи оказываются более слабыми, чем разгибатели), что позволяет отличить миастению от астении или истерии.
У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявлением миастении), на фоне инфекции, электролитных нарушений (гипокалиемия, гипермагнезиемия) или приема препаратов, нарушающих
нервно-мышечную передачу. Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться очень быстро, в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса.
Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности бывает вызвано передозировкой антихолинерги-ческих средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически отдифференцировать миастенический криз от холинергического бывает практически невозможно.
Диагностика. Для подтверждения диагноза миастении проводят прозериновую пробу с 2 мл 0,5 % раствора прозерина, который вводят подкожно, и наблюдают за эффектом в течение 40 мин. У больных с миастенией при этом наблюдается значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение симптомов болезни. Для коррекции возможного побочного действия прозерина: брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии — следует также иметь наготове шприц с 0,5— I мл 0.1 % раствора атропина и мешок Амбу. При введении прозерина возможны и другие нежелательные эффекты — гиперсаливация, слезотечение, мышечные подергивания, диарея, кишечная колика, тошнота, недержание мочи и кала. Диагноз подтверждают также с помошью электромиографии, определения содержания антител к ацетилхолиновым рецепторам У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана компьютерная томография грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы, выявляющихся у значительной части больных.
Лечение. Для уменьшения слабости и патологической утомляемости мышц прежде всего применяют анти холин эстеразные средства, тормозящие распад ацетилхолина в синапсе,— пиридостигмин (калимин) и неостигмин (прозерин). Действие калимина начинается через 30—60 мин после приема препарата и продолжается 3—6 ч. Лечение начинают с 30 мг 3 раза в день, затем дозу повышают до 60—120 мг 4 раз в день. Хотя пиридостигмин эффективен у большинства больных, но лишь у небольшой части из них симптомы регрессируют полностью. Действие препарата на различные мышцы бывает неодинаковым: в отношении одних его доза может быть недостаточной, в отношении других — избыточной.
Дальнейшее наращивание дозы может усиливать слабость в последнем случае. Чтобы избежать передозировки, очеред-326
ную дозу следует принимать не ранее, чем появятся признаки окончания действия предыдущей дозы. Частыми побочными эффектами являются боли в животе, тошнота, диарея, гиперсаливация. Иногда для их уменьшения назначают атропин (0,5 мг внутрь), однако регулярный его прием невозможен из-за его токсического действия (тем не менее больным полезно иметь атропин при себе). Побочные реакции можно уменьшить, если снизить разовую дозу антихолинэстеразных средств, увеличив частоту его приема, или принимать препарат во время еды Прозерин обладает более короткой продолжительностью действия. Часто его назначают внутрь (15—30 мг) или парентерально (0,5—1,5 мг) для получения кратковременного дополнительного эффекта, например, перед обедом. Одновременно больным часто назначают препараты калия.
При недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств назначают кортикостероиды. Они вызывают улучшение у 70 % больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц (в том числе бульбарных и дыхательных) может нарастать. При достижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддерживающую дозу препарата на протяжении многих лет.
В тяжелых случаях при плохой переносимости кортикостероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн, реже циклоспорин и циклофосфамид). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показано больным до 60 лет с генерализованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы).
Осуществляя уход за больным миастенией, медицинская сестра должна оказывать им помощь в соблюдении гигиенического режима, в питании (особая осторожность необходима при нарушении глотания), наблюдать за состоянием двигательных и дыхательных функций. Выдавать лекарственные средства следует строго по назначению врача.
Целый ряд лекарственных препаратов способен усилить симптомы миастении, в том числе некоторые антибактериальные средства (стрептомицин, гентамицин и другие аминогликозиды, тетрациклин, ампициллин, эритромицин, ципрофлоксацин, клиндамицин, сульфаниламиды), бета-блокаторы, лидокаин, хинин, новокаинамид, антагонисты кальция, анти-эпилептические средства (дифенин, карбамазепин, барбитураты), аминазин, амитриптилин, диазепам (реланиум) и другие бензодиазепины, миорелаксанты, диуретики (за исключением калийсберегающих), соли магния и др.
При появлении признаков миастенического криза больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Транспортировку лучше производить в положении полусидя. Во время транспортировки прежде всего сле
дует позаботиться о проходимости дыхательных путей и предупреждении аспирации; необходимо удалить слизь из глотки, дать кислород (через маску или назальный катетер). Иногда показана интубация. В отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных средств (!) можно ввести подкожно 1 — 2 мл 0,05 % раствора прозерина. Внутривенное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях. Предварительно вводят внутривенно или подкожно 0,5 мл 0,1 % раствора атропина Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положительного результата от первого введения.
В условиях отделения интенсивной терапии налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхательных путей. При развитии дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к искусственной вентиляции легких. Проводят коррекцию электролитных нарушений. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины). Больные часто бывают возбуждены, но вводить седативные препараты, как правило, не следует, так как многие из них усугубляют мышечную слабость. Ободряющие слова и деловитость персонала часто в достаточной степени успокаивают больного, в тяжелых же случаях вводят галоперидол (I мл 0,5 % раствора внутривенно или внутримышечно).
Наилучшие результаты при кризе дает плазмаферез. Иногда при кризе используют также кортикостероиды (например, преднизолон, до 100 мг/сут внутрь), но при этом возможно первоначальное нарастание слабости и дыхательной недостаточности. Если же холинергический компонент криза надежно исключен, то в отсутствие потребности в искусственной вентиляции легких продолжают введение прозерина. С началом искусственной вентиляции легких, которую обычно проводят 3—6 дней, прозерин отменяют либо его дозу снижают вдвое.
При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (по 0,5—1 мл 0,1 % раствора каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы холинэстеразы, при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.
15.3.	НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ
Невральные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью мышц конечностей и связанных с диффузной дегенерацией нервных волокон.
В настоящее время невральные амиотрофии относят к наследственным моторно-сенсорным невропатиям. В клинической практике чаще всего встречается болезнь Шарко—Мари-Тута.
15.3.1.	Болезнь Шарко—Мари—Тута
Болезнь Шарко—Мари—Тута представляет собой группу наследственных заболеваний, которые связаны с различными генами, имеют неодинаковый тип наследования и патогенез, но сходные клинические проявления. Выделяют демиелинизирующий вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа), связанный с нарушением образования миелиновой оболочки нервов, и аксональный вариант болезни Шарко—Мари—Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия // типа), при котором первично страдают аксоны. Оба варианта в большинстве случаев наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному или рецессивному сцепленному с Х-хро-мосомой.
Клиническая картина. Болезнь Шарко—Мари—Тута чаше всего проявляется на первом — втором десятилетии жизни. Больные обращают внимание на болезненные спазмы мышц голени, усиливающиеся после долгой ходьбы, затруднение при беге или подъеме по лестнице, шлепанье стоп при ходьбе (степпаж), медленно нарастающую деформацию стоп. Некоторые родители замечают, что ребенок ходит на цыпочках. Постепенно слабость появляется в мышцах проксимальных отделов ног, а затем в мышцах кистей. В результате возникают затруднения при застегивании пуговиц, открывании двери ключом и т.д.
При осмотре обычно выявляется симметричная гипотрофия передней группы мышц голени: разгибателей пальцев стоп, малоберцовых мышц, передней большеберцовой мышцы. Икроножные мышцы долгое время остаются относительно сохранными. Из-за выраженной разницы в объеме голеней и бедер ноги больных сравнивают с ногами аиста или перевернутыми бутылками из-под шампанского. Ахилловы рефлексы обычно резко снижены или отсутствуют, тогда как более проксимальные рефлексы (коленные, рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц) могут длительное время сохраняться. Нарушения поверхностной и глубокой чувствительности, как правило, бывают легкими и выявляются лишь в области стоп и кистей (по типу «носков и перчаток»).
У большинства больных развивается деформация стопы — так называемая полая стопа, характеризующаяся увеличением ее подъема и молоточкообразной деформацией пальцев. Иногда развиваются трофические язвы на стопах. У части больных
отмечаются также сколиоз, дрожание рук, напоминающее эссенциальный тремор.
Медленное развитие мышечной слабости приводит к тому, что больные приспосабливаются к своему дефекту и, несмотря на слабость и похудание кистей, могут выполнять ту или иную ручную работу. Даже при многолетнем течении в большинстве случаев сохраняется способность к самостоятельному передвижению. Продолжительность жизни не снижается.
Демиелинизирующий и аксональный варианты болезни Шарко—Мари—Тута клинически бывают идентичными и различаются главным образом по данным исследования скорости проведения по нервам (при демиелинизирующем варианте она снижена, при аксональном — близка к норме), а также по морфологическим изменениям, выявляемым при биопсии нервов.
Лечение симптоматическое. Лечебная физкультура и массаж помогают длительно сохранять двигательные возможности больного. Важными задачами являются снижение массы тела (у тучных больных) и профилактика развития контрактуры ахиллова сухожилия, особенно у детей Не менее существенны хорошая гигиена стоп и правильная профессиональная ориентация, учитывающая возможность развития в будущем нарушения тонких движений кисти. В ряде случаев целесообразны ортопедические мероприятия, в частности ношение ортопедической обуви или оперативные вмешательства (например, артродез голеностопных суставов). Важное значение имеет медико-генетическое консультирование.
15.4.	СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ
Спинальные амиотрофии — группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц
В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы исчезают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.
Спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана — аутосомнорецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежно наступает летальный исход.
Спинальная амиотрофия Кугельберга—Веландер начинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования аутосомно-рецессивный, реже — аутосомно-доминантный. Болезнь прогрессирует медленно; на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — заболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся' на 4—5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц в проксимальных отделах конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Нередко больным ошибочно ставят диагноз бокового амиотрофического склероза, но (в отличие от него) при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, мышцы вовлекаются симметрично, отсутствуют пирамидные знаки. Кроме того, при бульбоспинальной амиотрофии часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет.
Лечение Специфического лечения не существует Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.
Глава 16
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Токсические поражения нервной системы могут возникать под влиянием различных химических факторов на производстве или в быту. Они развиваются остро — при одномоментном поступлении в организм большого количества токсического вещества (острые интоксикации) или постепенно — при длительном, часто прерывистом поступлении вещества в субтоксических дозах (хронические интоксикации). Клинические проявления токсических поражений нервной системы зависят от тропности токсического вещества к тем или иным структурам нервной системы или их чувствительности к повреждающему фактору. При этом возможно вовлечение как центральной, так и периферической нервной системы. Диффузное поражение головного мозга часто сопровождается развитием спутанности сознания, галлюцинозом, делирием, угнетением сознания вплоть до комы В клинике токсических поражений центральной нервной системы нередко встречаются также вегетативные расстройства (например, нарушения регуляции артериального давления, тахикардия, нарушение зрачковой иннервации), миоклонии, эпилептические припадки. Поражение периферической нервной системы особенно часто проявляется развитием полиневропатий.
Общие принципы лечения отравлений включают:
•	поддержание функции дыхательной и сердечно-сосуди стой систем;
•	удаление невсосавшегося вещества путем промывания желудка и введения слабительных;
•	ускорение выведения токсического вещества из организма (с помощью форсированного диуреза, гемодиализа, гемосорбции);
•	введение специфических антидотов.
16.1.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ИНТОКСИКАЦИИ АЛКОГОЛЕМ
Неврологические осложнения связаны как с прямым токсическим действием алкоголя, так и с его опосредованным действием (через нарушение питания, поражение печени или нарушение водно-электролитного баланса). Важную роль играют индивидуальная чувствительность и сопутствующие заболева
ния. Поэтому четкое соответствие между тяжестью алкоголизма (или количеством потребленного спирта) и выраженностью неврологических проявлений прослеживается не всегда.
16.1.1.	Острое отравление алкоголем
При приеме внутрь токсичных доз алкоголя появляются нарушение координации движений, неадекватное поведение, гиперемия лица, тахикардия, тошнота и рвота, вслед за которыми развивается кома. Кожные покровы холодные, липкие, температура тела снижена, зрачки сужены, но при нарастании дыхательных нарушений они расширяются. Могут отмечаться плавающие движения глазных яблок. Основную опасность представляют нарушения дыхания, которые могут быть связаны с нарушением проходимости дыхательных путей (западением языка, повышением секреции и бронхиальной секреции, аспирацией рвотных масс) или угнетением дыхательного центра (на фоне глубокой комы). Смертельная концентрация алкоголя в крови — около 5000 мг/л. У мужчин с массой тела 70 кг такая концентрация создается в гех случаях, когда в организме находится примерно 0,5 л 90° спирта. Токсичность данной дозы алкоголя зависит от максимальной концентрации, которую она создает в крови, скорости ее нарастания, привычки к алкоголю и присутствия других фармакологических средств. Полное всасывание этанола из желудочно-кишечного тракта происходит в течение 2 ч. Оно замедляется, если в желудке содержится пища.
Лечение. При тяжелой интоксикации больного госпитализируют. Основная задача заключается в обеспечении адекватного газообмена в легких. Для этого необходимы туалет полости рта, введение воздуховода. При глубокой коме показана интубация с последующим отсасыванием слизи и рвотных масс из верхних дыхательных путей. При появлении признаков угнетения дыхательного центра больного подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Промывание желудка показано в том случае, если с момента приема алкоголя прошло не более 2 ч. При угнетении сознания перед промыванием желудка производят интубацию. Для коррекции дегидратации, поддержания артериального давления и диуреза проводят инфузию солевых растворов, полиглюкина, реополиглю-кина или гемодеза. При необходимости назначают вазопрессоры (например, мезатон, допамин) или кортикостероиды. Введение аналептиков нецелесообразно, так как может способствовать развитию судорожного синдрома. Для коррекции ацидоза внутривенно вводят 400—600 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия. Для уменьшения гиперсаливации и повышенной бронхиальной секреции показано подкожное введе
ние 1—2 мл 0,1 % раствора атропина. Для ускорения окисления алкоголя и нормализации обменных процессов внутривенно вливают 40—60 мл 40 % глюкозы, однако у больных с хроническим алкоголизмом введению глюкозы должно всегда предшествовать назначение тиамина (2 мл 5 % раствора тиамина внутривенно или внутримышечно), что позволяет избежать развития острой алкогольной энцефалопатии. Обычно назначают и другие витамины группы В. Необходимо скорректировать гипокалиемию, часто выявляющуюся у больных хроническим алкоголизмом Больные хроническим алкоголизмом склонны к кровотечениям, что бывает связано с поражением печени или тромбоцитопенией, поэтому для лечения гипертермии у них лучше применять не аспирин, а парацетамол (0,6—1,2 г внутрь или ректально).В наиболее тяжелых случаях показаны перитонеальный диализ или гемодиализ.
16.1.2.	Неврологические осложнения абстинентного синдрома
Алкогольный абстинентный синдром характеризуется возникновением чувства страха, раздражительностью, нарушением сна, слабостью, генерализованным дрожанием, потливостью и тахикардией. На этом фоне возможны галлюциноз и выраженное психомоторное возбуждение. Спустя 7—48 ч после прекращения регулярного приема алкоголя могут возникать генерализованные судорожные (тонико-клонические) эпилептические припадки Часто возникает не один припадок, а серия из 2—6 припадков, между которыми больной приходит в себя. Эпилептический статус возникает редко и требует исключения дополнительных факторов (черепно-мозговой травмы, менингита или гипогликемии). Припадки следует рассматривать как предвестник алкогольного делирия, который у значительной части больных возникает спустя 1—3 сут после припадков. Важно помнить, что абстиненция может спровоцировать припадок у больного с иным заболеванием головного мозга, например с опухолью мозга.
Лечение. Лечение абстиненции включает назначение бензодиазепинов (например, нитразепама, диазепама или хлорди-азепоксида), карбамазепина (финлепсина) или клометиазола (геминеврина), коррекцию вегетативных нарушений, в частности, с помощью бета-блокаторов (например, пропранолола), коррекцию водно-электролитных расстройств, назначение витамина В, и препаратов калия (особенно при введении растворов глюкозы), а также 2—5 мл 25 % раствора сульфата магния (для устранения часто возникающей в этих случаях ги-помагнезиемии). В период абстиненции следует избегать препаратов, снижающих порог судорожной активности (напри
мер, некоторых нейролептиков или трициклических антидепрессантов).
Больного, перенесшего припадок, целесообразно госпитализировать и установить за ним динамическое наблюдение с тем, чтобы исключить другие возможные причины припадка (черепно-мозговую травму, субдуральную гематому, метаболические нарушения, инфекции). Назначение противоэпилептических средств при абстинентных припадках часто не имеет смысла, так как судорожный период кратковременен (6—12 ч) и к моменту поступления в больницу он уже закончился. В большинстве случаев нецелесообразно и профилактическое назначение противоэпилептических средств при выписке, так как предрасположенность к припадкам у подавляющего большинства таких больных проявляется только в период абстиненции.
16.1.3.	Острая алкогольная энцефалопатия
Острая алкогольная энцефалопатия (энцефалопатия Вернике, геморрагический полиоэнцефалит Гайе—Вернике) проявляется клинической триадой: офтальмоплегией, мозжечковой атаксией, нарушением сознания — и связана с недостаточностью тиамина (витамина В J.
Непосредственными причинами дефицита тиамина могут быть неполноценное питание, нарушение всасывания витамина в кишечнике, нарушение его метаболизма либо истощение его печеночных запасов. Нередко провоцирующими факторами являются травма, инфекция или введение глюкозы, «сжигающей» запасы тиамина. Патоморфологически заболевание характеризуется появлением некрозов в сером веществе промежуточного и среднего мозга. Энцефалопатия Вернике может возникать не только у больных алкоголизмом, но и при других состояниях, вызывающих дефицит тиамина (например, при неукротимой рвоте, длительном голодании, несбалансированном парентеральном питании, гемодиализе и др ).
Клиническая картина. Симптоматика развивается остро или подостро. Появляются апатия, сонливость, невнимательность, нарушение ориентации. Угнетение сознания постепенно нарастает, но кома развивается нечасто. У некоторых больных возникают галлюцинации, возбуждение, спутанность сознания, напоминающие алкогольный делирий.
Диагностика упрощается при появлении глазодвигательных нарушений — двоения, нистагма, ограничения подвижности глазных яблок (чаще по типу двустороннего поражения отводящих нервов, реже паралича горизонтального или вертикального взора). Зрачковые реакции обычно сохранены. Атаксия проявляется главным образом при стоянии и ходьбе (статолокомоторная атаксия). В тяжелых случаях отмечается
туловищная атаксия с выраженным туловищным тремором. У большинства больных выявляются также признаки поли-невропатии (прежде всего выпадение рефлексов на нижних конечностях), вегетативная дисфункция (гипотермия, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца). Летальный исход наблюдается в 20 % случаев и обычно связан с тяжелой вегетативной дисфункцией.
Лечение При подозрении на энцефалопатию Вернике следует немедленно ввести внутримышечно (в тяжелых случаях внутривенно) 2 мл 5 % раствора тиамина; затем в течение недели препарат вводят в той же дозе внутримышечно, поскольку в этот период часто нарушено всасывание тиамина в кишечнике. В последующем переходят на прием тиамина внутрь (100 мг 3 раза в сутки). У части больных отмечается непереносимость тиамина, которая проявляется угнетением сознания, снижением артериального давления, тахикардией, нарушением дыхания, кожными высыпаниями, рвотой, эпигастральными болями и требует введения кортикостероидов. Риск этого осложнения меньше при внутримышечном введении препарата и одновременном приеме поливитаминов.
На фоне лечения глазодвигательные нарушения уменьшаются уже через несколько часов, тогда как атаксия и психические нарушения регрессируют более медленно (в течение нескольких дней или недель) и часто не полностью.
Профилактика ятрогенной энцефалопатии сводится к назначению тиамина всем больным с длительным нарушением питания или находящимся на гемодиализе. Поскольку назначение глюкозы до введения тиамина при тяжелой тиаминовой недостаточности может спровоцировать энцефалопатию Вернике, всем больным с предполагаемой недостаточностью тиамина, а также при коме неизвестного генеза тиамин рекомендуется вводить до глюкозы.
16.1.4.	Корсаковский амнестический синдром
Корсаковский амнестический синдром (корсаковский психоз) — психопатологический симптомокомплекс, основным проявлением которого являются расстройства памяти на текущие события.
Обычно он развивается у больных алкоголизмом после одного или нескольких эпизодов острой алкогольной энцефалопатии, поэтому его нередко рассматривают как ее исход или «хроническую фазу». Корсаковский синдром очень редко возникает после энцефалопатии Вернике, не вызванной алкоголизмом, и в меньшей степени реагирует на введение тиамина, чем другие симптомы энцефалопатии. Это может отражать его связь с непосредственным токсическим действием алкоголя.
Синдром может быть также проявлением тяжелой черепномозговой травмы, инсульта, опухоли или гипоксического повреждения мозга (например, у больных, переживших остановку сердца).
Клиническая картина. Больные не запоминают обстановку, окружающие лица, не ориентируются в месте и времени, не помнят, с кем они только что разговаривали, чем занимались, что ели на завтрак, кто их навещал несколько минут назад, но могут рассказывать о своем участии в событиях, которые якобы только что происходили и которых на самом деле не было (конфабуляции). Внешне поведение больных упорядоченное. Отмечаются лишь малоподвижность, отсутствие инициативы. Мышление обусловлено только внешними впечатлениями. Тем не менее больные сохраняют способность разумно рассуждать, делать верные умозаключения, если не требуется опоры на воспоминания о текущих событиях. Настроение чаще безразличное, иногда угнетенное, в ряде случаев благодушно-приподнятое. Часто отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, раздражительность. Даже при грубом расстройстве запоминания сохраняется память на события, происходившие до болезни, профессиональные знания, прежний опыт. Больные не критичны к своему дефекту и часто отрицают наличие заболевания.
Лечение включает применение тиамина, 100 мг внутрь 3—4 раза в сутки в течение многих месяцев в сочетании с поливитаминами. Улучшение иногда наступает лишь спустя несколько месяцев, но часто бывает неполным.
16.1.5.	Хроническая алкогольная энцефалопатия
Хроническая алкогольная энцефалопатия возникает на фоне многолетнего злоупотребления алкоголем и связана с его непосредственным токсическим действием на нейроны головного мозга, однако немаловажную роль в ее патогенезе играют недостаточность тиамина, неполноценное питание, нарушение функции печени (у больных с алкогольным циррозом печени).
Клиническая картина. Основное проявление алкогольной энцефалопатии — медленно нарастающий синдром деменции, проявляющийся снижением памяти, нарушением внимания, замедленностью психической деятельности, апатией, уплощением мышления, снижением критики. В отличие от амнестического синдрома деменция характеризуется более диффузным, а не избирательным вовлечением высших мозговых функций.
У некоторых больных преимущественно страдают нейроны мозжечка (алкогольная дегенерация мозжечка), что проявля
ется мозжечковой атаксией. При этом неустойчивость и шаткость при ходьбе вначале прогрессируют в течение нескольких недель или месяцев, а затем стабилизируются. Несмотря на тяжелое нарушение равновесия и ходьбы (иногда больные не могут стоять или ходить без поддержки), нарушения координации в руках, дизартрии или нистагма чаще не выявляется, что указывает на избирательное поражение червя мозжечка. Энцефалопатии часто сопутствуют признаки полиневропатии, нарушения питания (глоссит, уменьшение подкожного жира), дисфункции печени.
Лечение. На фоне отказа от алкоголя и полноценного питания, введения тиамина, приема поливитаминов возможно медленное улучшение с восстановлением как высших мозговых, так и двигательных функций.
16.1.6.	Алкогольная полиневропатия
Алкогольная полиневропатия может быть результатом прямого воздействия токсических метаболитов алкоголя, недостаточности тиамина и, возможно, других витаминов группы В, а также фолиевой кислоты.
Клиническая картина. Симптомы (жгучие боли, онемение и парестезии в дистальных отделах ног, болезненные спазмы мышц голени, парез разгибателей стоп) появляются постепенно, реже остро или подостро. В дальнейшем они нарастают или стабилизируются на длительное время. При вовлечении волокон глубокой чувствительности возникает сенситивная атаксия При осмотре можно выявить снижение или выпадение сухожильных рефлексов, прежде всего ахилловых, гипес-тезию по типу носков и перчаток, атрофию мышц дистальных отделов конечностей, болезненность при пальпации мышц и нервных стволов. Прикосновение к коже резко усиливает боль. Симптоматика более выражена в ногах, руки (как и черепная иннервация) часто остаются сохранными. Лишь изредка отмечаются дизартрия или дисфагия, еще реже глазодвигательные нарушения. Характерны вегетативные расстройства в виде нарушения зрачковых реакций, гипергидроза ладоней и стоп, изменения окраски кожных покровов, отеков, гиперпигментации кожи, дистрофических изменений ногтей, импотенции.
Лечение. Отказ от алкоголя, полноценное питание и введение тиамина (вначале парентерально 2—3 мл 5 % раствора внутримышечно, затем внутрь 100 мг 2—3 раза в сутки) в комплексе с другими витаминами группы В и фолиевой кислотой (в составе поливитаминов) приостанавливают прогрессирование и способствуют восстановлению, которое бывает медленным и не всегда полным.
16.1.7.	Алкогольная миопатия
Острая алкогольная миопатия развивается в течение 1—2 сут на фоне тяжелого запоя и характеризуется выраженными болями в мышцах, мышечной слабостью. При осмотре выявляются симметричная или асимметричная слабость, болезненность и уплотнение мышц конечностей. В результате некроза мышечных волокон развивается миоглобинурия, которая может приводить к острой почечной недостаточности. Увеличивается активность креатинфосфокиназы. ЭКГ часто обнаруживает нарушения ритма и проводимости сердца. Острая миопатия и ее осложнения (сердечная и почечная недостаточность) требуют экстренного вмешательства, включающего коррекцию водно-электролитных, кислотно-основных нарушений. При условии отказа от алкоголя восстановление происходит в течение нескольких недель или месяцев, но иногда бывает неполным. При приеме алкоголя в фазу рекон-валеспепции возможен более тяжелый рецидив.
Подострая алкогольная миопатия связана с гипокалиемией и обычно не сопровождается болями, регрессирует после восполнения дефицита калия.
Хроническая миопатия проявляется нарастающей на протяжении нескольких недель или месяцев слабостью мышц в проксимальном отделе конечностей. Рефлексы остаются сохранными. Миалгии не характерны. Дифференциальный диагноз с полиневропатией облегчает электронейромиография. Отказ от алкоголя, полноценное питание приводят в большинстве случаев к улучшению в течение нескольких месяцев.
16.2.	НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ НАРКОМАНИИ
16.2.1.	Неврологические осложнения опийной наркомании
К этой группе наркомании относится потребление наркотиков, получаемых из разных сортов мака (в том числе героин, морфин, кодеин и др.).
Типичными симптомами острого отравления опиатами являются угнетение сознания, нарушение дыхания и точечные зрачки. При этом могут возникать также некоторое снижение температуры тела, артериальная гипотензия, генерализованная слабость мышц конечностей и жевательных мышц. При приеме больших доз возникают эпилептические припадки и отек легких.
Неотложные лечебные мероприятия направлены в первую очередь на поддержание дыхания. При наличии выраженной
дыхательной недостаточности, резком урежении дыхания или опасности аспирации проводят интубацию и подключают больного к аппарату искусственной вентиляции. Внутривенно вводят антагонист опиатов налоксон — до восстановления спонтанного дыхания и сознания.
При абстинентном синдроме, связанном с отменой опиата, основную опасность представляет дегидратация, возникающая вследствие повторной рвоты, повышенного потоотделения, диареи. В связи с этим показано введение солевых и коллоидных растворов для поддержания объема циркулирующей крови и водно-электролитного баланса. Выраженность абстинентного синдрома уменьшается при применении клонидина (клофелина).
При хроническом злоупотреблении опийными препаратами, особенно у больных с героиновой наркоманией, возможно поражение центральной нервной системы вследствие инфекционных заболеваний, таких, как ВИЧ-инфекция или бактериальный эндокардит, который может осложниться септической тромбоэмболией с развитием абсцесса мозга, гнойного менингита, ишемического инсульта, септической аневризмы с последующим субарахноидальным кровоизлиянием. Повреждение головного мозга может также возникать как осложнение васкулита и повторяющихся эпизодов резкого падения артериального давления и дыхательной недостаточности, связанных с передозировкой препарата. После нескольких таких эпизодов у больных могут развиться деменция, спастический тетрапарез, нейросенсорная тугоухость, экстрапирамидные синдромы, чаше всего мышечная дистония. Повреждение спинного мозга с развитием нижнего спастического парапареза может быть осложнением васкулита или остеомиелита позвоночника Поражение центральной нервной системы у больных с героиновой наркоманией может возникать и вследствие нарушения функций печени и почек. Возможно также развитие синдрома Гийена—Барре, плечевой и пояснично-крестцовой плексопатии, атрофии зрительных нервов.
16.2.2.	Неврологические осложнения амфетаминовой и кокаиновой наркомании
К данной группе относится злоупотребление психостимулирующими средствами, такими, как амфетамин (фенамин), эфедрин, кокаин.
Острое отравление психостимуляторами проявляется психозом, гипертермией, артериальной гипертензией, расширением зрачков, рвотой, поносом. При тяжелой интоксикации возможны нарушения ритма сердца, эпилептические припадки, кома и остановка дыхания. Во время такого эпизода может
происходить гипоксическое повреждение головного мозга или острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический или геморрагический инсульт).
При остром отравлении психостимуляторами невсосав-шееся вещество удаляют с помощью искусственной рвоты, промывания желудка, солевых слабительных. Промывание желудка целесообразно даже спустя несколько часов после отравления. Симптоматическое лечение включает применение нейролептиков (при психотических расстройствах), антиарит-мических средств (при нарушении сердечного ритма), проти-воэпилептических средств (при эпилептических припадках), гипотензивных препаратов. При гипертермии прибегают к влажным обертываниям.
У лиц, длительное время потребляющих психостимуляторы, развивается токсическая энцефалопатия, преимущественно проявляющаяся нейропсихологическими расстройствами. Кроме того, у них резко возрастает вероятность ишемического и геморрагического инсульта, что связано с развитием васкулита, эпизодами резкого повышения артериального давления, тенденцией к ангиоспазму.
16.3.	ОТРАВЛЕНИЯ ТЯЖЕЛЫМИ МЕТАЛЛАМИ
16.3.1.	Отравление свинцом
Отравление свинцом и его соединениями занимает первое место среди отравлений тяжелыми металлами. Свинец поступает в организм через легкие — при вдыхании пыли или паров, содержащих соединения свинца (в частности, тетраэтилсвинца, имеющегося в некоторых сортах бензина), реже через желудочно-кишечный тракт, например, при случайном попадании в рот свинцовых красок (обычно это происходит у детей). Отравление свинцом может возникнуть у работников автозаправочных станций, сварщиков, строителей, шахтеров и др. В последние годы, как правило, встречаются случаи хронического отравления.
Клиническая картина. Начальные симптомы неспецифичны: нарастающая общая слабость, снижение массы тела, постоянная головная боль, дрожание, головокружение. В последующем постепенно развиваются анорексия, тошнота, рвота, запор, боли в животе, которые со временем приобретают схваткообразный характер (колики). Несмотря на интенсивную боль в животе, болезненность при пальпации живота, как правило, отсутствует. Отмечается субфебрильная температура, пульс становится замедленным и слабым.
Постепенно нарастают проявления токсической энцефалопатии: раздражительность, снижение памяти, нарушения ори
ентации, постоянная сонливость. В тяжелых случаях развиваются параличи конечностей, мимических мышц, нарушение зрения, гемианопсия, мозжечковая атаксия. Возможно вовлечение спинного мозга с развитием нижнего парапареза. Иногда встречаются фасцикулярные подергивания, придающие сходство клинической картины отравления с боковым амиотрофическим склерозом. В тяжелых случаях развиваются эпилептические припадки, угнетение сознания вплоть до комы, иногда с летальным исходом. Почти у половины выживших больных формируются грубые необратимые неврологические нарушения, такие, как деменция, мозжечковая атаксия, спастические парезы, эпилептические припадки.
Часто возникает и поражение периферической нервной системы В типичных случаях свинцовая полиневропатия проявляется слабостью мышц, реже — парестезиями и снижением чувствительности. Слабость вначале распространяется на разгибатели, затем на сгибатели, причем раньше других поражаются наиболее активные группы мышц (особенно разгибатели кисти).
Диагностика. Характерный признак свинцового отравления — свинцовая кайма по краям десен, но она наблюдается лишь в небольшой части случаев, как правило, лишь при плохом уходе за зубами. При хроническом отравлении свинцом обычно развивается микроцитарная анемия, которая может сопровождаться железодефицитной анемией. Базофильная зернистость эритроцитов встречается редко. При рентгенографии в длинных трубчатых костях могут выявляться свинцовые полоски — зоны накопления свинца в костной ткани. Диагноз подтверждается при измерении содержания свинца в сыворотке крови или суточной моче.
Лечение Лечение включает применение соединений, образующих хелаты с ионами свинца и способствующих их выведению из организма, в частности кальциевая соль этилен-диаминтетрауксусной кислоты, димеркапрола, пеницилламина. В тяжелых случаях необходимы неотложные мероприятия по обеспечению проходимости дыхательных путей. При эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Важно поддерживать адекватный диурез, избегая избыточного введения жидкости, которое может способствовать отеку мозга, а также следить за содержанием в крови электролитов. Для уменьшения внутричерепной гипертензии используют ман-нитол, фуросемид, иногда кортикостероиды. Свинцовые колики хорошо купируются введением глюконата кальция (10 мл 10 % раствора внутривенно), при необходимости его можно назначать повторно. В острых случаях необходимо промывание желудка через зонд с последующим введением активированного угля.
16.3.2.	Отравление ртутью
Отравление ртутью или ее солями (аммиачная ртуть, каломель, сулема и др.) обычно наблюдается у работников химических, красильных и бумагоделательных предприятий. Ртуть в виде паров или порошка может проникать в организм через кожу и легкие, а при попадании ее солей в рот — и через кишечник. Наибольшую опасность для центральной нервной системы представляют органические соединения ртути. Алкильные производные ртути являются отходами при производстве пластмасс и сельскохозяйственных фунгицидов. Они быстро всасываются через кожу и хорошо растворяются в жирах, накапливаясь в высоких концентрациях в центральной нервной системе.
Клиническая картина. При остром отравлении ртутью возникают головная боль, лихорадка, диарея, тошнота и рвота, спустя несколько дней — язвенный стоматит, гингивит, металлический привкус во рту, ощущение комка в горле, кровянистый стул, боль в животе, острая почечная и сердечно-сосудистая недостаточность. Поражение центральной нервной системы проявляется заторможенностью, возбуждением, оживлением сухожильных рефлексов, тремором.
Хроническое отравление соединениями ртути вызывает утомляемость, апатию, ослабление памяти, эмоциональную неустойчивость, мозжечковую атаксию, дизартрию, дисфагию, парестезии, сужение полей зрения. В тяжелых случаях возможны эпилептические припадки, угнетение сознания с летальным исходом. Характерно появление голубой каймы по краю десен и их гипертрофии, артериальной гипертензии. Поражение головного мозга проявляется повышенной раздражительностью, нарушением сна, тремором, хореей или мозжечковой атаксией. Поражение почек приводит к развитию нефротического синдрома. У волос может появляться красноватый оттенок (эретизм).
Лечение. При остром отравлении для удаления невсосав-шейся ртути из желудочно-кишечного тракта прибегают к искусственной рвоте, промыванию желудка с последующим введением белкового раствора (яичного белка, альбумина, снятого молока) или активированного угля. При угнетении сознания ввиду опасности разъедающего действия солей ртути на дыхательные пути промыванию желудка должна предшествовать интубация трахеи. Для связывания всосавшейся ртути применяют димеркапрол, ЭДТА, унитиол. Важное значение имеют поддержание водно-электролитного баланса и предупреждение нарушения функции почек. Для поддержания диуреза внутривенно вводят достаточное количество жидкости, а при возникновении олигурии назначают осмотические диуретики (маннитол). При анурии и тяжелой интоксикации показан гемодиализ.
При хроническом отравлении неорганической ртутью лечение состоит в прекращении контакта с токсическим веществом и назначении димеркапрола или пеницилламина. При отравлении органическими соединениями ртути токсическое вещество может накапливаться в организме, циркулируя между кишечником и печенью, поэтому для его выведения из организма применяют невсасывающиеся смолы, связывающие его в тонком кишечнике (например, холестирамин)
16.3.3.	Отравление марганцем
Острое и хроническое отравление марганцем чаще всего встречается у шахтеров, добывающих марганцевую руду, и работников горнообогатительных предприятий, реже у работников других промышленных предприятий (например, производящих сталь, аккумуляторы, лаки, линолеум и т.д.). Отравление обычно возникает в результате вдыхания пыли, содержащей марганцевые соединения.
Клиническая картина. При остром отравлении развиваются острый бронхит, назофарингит, головная боль, спутанность сознания, галлюцинации и другие психотические нарушения. При более постепенном развитии интоксикации вначале доминируют раздражительность, эмоциональная лабильность, эйфория, агрессивность или подозрительность, быстрая утомляемость не только при физической, но и при умственной нагрузке, нарушения сна. В последующем развиваются экстрапирамидные синдромы: паркинсонизм, мышечная дистония, дрожание, которые сопровождаются апатией, аспонтаннос-тью, вегетативными расстройствами (импотенцией, слюнотечением, себореей, профузным потоотделением). Экстрапирамидные синдромы нередко продолжают прогрессировать даже после прекращения поступления соединений марганца в организм.
Лечение. Для выведения марганца из организма используют кальциево-натриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА). Болезненные мышечные спазмы иногда уменьшаются при введении 10 мл 10 % глюконата кальция.
16.3.4.	Отравление мышьяком
Отравление мышьяком может быть случайным (например, у детей или работников сельского хозяйства) или преднамеренным (при суицидальной попытке или покушении). Источником отравления могут быть пестициды, крысиный яд и другие вещества, которые попадают в организм при вдыхании, всасываясь из желудочно-кишечного тракта или с поверхнос
ти кожи. В производственных условиях (химическая, кожевенная, меховая промышленность), в том числе и в сельском хозяйстве, наблюдаются в основном хронические формы интоксикации.
Клиническая картина. Острое отравление мышьяком проявляется тошнотой, рвотой, болью в животе, болезненными мышечными спазмами, стоматитом, снижением артериального давления, головокружением, повышением проницаемости капилляров. В тяжелых случаях возникают внутрисосудистый гемолиз, ведущий к острой почечной недостаточности, шок, угнетение сознания с летальным исходом.
При хроническом отравлении желудочно-кишечные расстройства выражены слабее. Возможны снижение массы тела, анорексия, тошнота, понос или запор. Нередко встречается поражение печени и почек. Поражение периферической нервной системы может проявляться полиневропатией с выраженными нарушениями чувствительности, слабостью и атрофией мышц, трофическими нарушениями, преимущественно выраженными в дистальных отделах конечностей. Токсическая энцефалопатия характеризуется повышенной утомляемостью, сонливостью, головной болью. В тяжелых случаях возникают спутанность сознания, эпилептические припадки, кома с возможным летальным исходом. Важное диагностическое значение имеет поперечная исчерченность ногтей (полоски Маеса).
Лечение. При остром отравлении в первую очередь проводят мероприятия, направленные на предотвращение поступления мышьяка в организм и выведение невсосавшегося вещества из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка, солевые слабительные, сифонные клизмы). При падении артериального давления необходимо введение инфузионных растворов и вазопрессорных средств (например, мезатона или допамина), иногда кортикостероидов. Важное значение имеет коррекция водно-электролитного баланса. При сильных болях может потребоваться введение наркотических анальгетиков. Как при остром, так и при хроническом отравлении для связывания всосавшегося мышьяка проводят курс лечения ди-меркапролом, унитиолом или ЭДТА. В тяжелых случаях проводят гемодиализ. При успешном лечении симптомы поражения нервной системы подвергаются обратному развитию.
16.3.5.	Отравление таллием
Таллий — составной компонент некоторых депиляторных средств и крысиных ядов. Отравление обычно происходит при случайном приеме этих веществ внутрь.
Клиническая картина. Специфический признак интоксикации таллием — облысение (алопеция). Поражение нервной сис
темы может проявляться полиневропатией, поражением зрительных нервов, мозжечковой атаксией, хореей, психомоторным возбуждением, галлюцинациями. Возможны также тошнота, рвота, запор, признаки поражения печени и почек. В тяжелых случаях развивается кома, иногда с летальным исходом.
Лечение. Основные меры заключаются в предотвращении дальнейшего поступления таллия в организм, выведении не-всосавшегося вещества из желудочно-кишечного тракта путем промывания желудка и назначении солевых слабительных. Всасывание таллия может предотвратить берлинская лазурь (феррогексоцианоферрат калия), которую вводят через зонд в двенадцатиперстную кишку.
16.4.	ОТРАВЛЕНИЕ ФОСФОРОРГАНИЧЕСКИМИ
СОЕДИНЕНИЯМИ
Фосфорорганические соединения (например, тиофос, хлорофос, карбофос и др.) широко применяют в сельском хозяйстве и быту в качестве инсектицидов. К фосфорорганическим соединениям принадлежат и некоторые боевые отравляющие вещества (нервно-паралитические газы). Отравление возникает при попадании этих веществ в пищеварительный тракт, легкие или на кожу, обычно при нарушении правил техники безопасности или в результате несчастного случая. Токсичность фосфорорганических соединений обусловлена обратимым угнетением активности холинэстеразы в синапсах центральной и периферической нервной системы, что ведет к накоплению ацетилхолина и возбуждению холинорецепторов внутренних органов и нервно-мышечных синапсов. Кроме того, в большой дозе они оказывают прямое блокирующее действие на хо-линорецепторы (курареподобное действие).
Клиническая картина. Выделяют три стадии интоксикации.
1 стадия характеризуется психомоторным возбуждением, головокружением, сужением зрачков (миозом), одышкой, профузным потоотделением, брадикардией, повышением артериального давления. Нередко отмечаются застойное полнокровие в сосудах конъюнктивы, водянистые выделения из носа, стридор, повышенное слюноотделение, спастические боли в животе.
Во II стадии наблюдаются локальные или генерализованные подергивания мышц (фасцикуляции или миоклонии), хореиформные гиперкинезы, эпилептические припадки, болезненные тенезмы, диарея, бронхорея. Из-за напряжения мышц ограничиваются экскурсии грудной клетки. Возникают брадикардия или выраженная тахикардия. Резкое повышение артериального давления может смениться коллапсом. Постепенно развивается угнетение сознания вплоть до комы.
В III стадии больные находятся в коме, происходит угнетение дыхательного центра, появляются вялые параличи дыхательных мышц и мышц конечностей. Отмечаются снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма.
Наиболее опасное осложнение отравления фосфорорганическими соединениями — паралич дыхательной мускулатуры, который может усугубляться бронхоспазмом и обильной бронхиальной секрецией.
Основное проявление хронического отравления — полиневропатия.
Лечение. Основное лечебное мероприятие — прекращение контакта с отравляющим веществом. С этой целью больного следует как можно быстрее вывести из зараженной атмосферы. При попадании этих средств на кожу и глаза пораженные участки промывают большим количеством воды или обрабатывают щелочными растворами. При попадании внутрь нужно промыть желудок через зонд и ввести сорбент (активированный уголь), в дальнейшем необходимы высокие сифонные клизмы. Важное значение имеет поддержание проходимости дыхательных путей (туалет полости рта, введение воздуховода, интубация). В тяжелых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких. Следует регулярно отсасывать секрет из дыхательных путей. Подкожно или внутривенно вводят атропин (1—3 мл 0.1 % раствора). Эту же дозу повторно вводят несколько раз в день до появления сухости во рту, устранения бронхореи и брадикардии (во 11—111 стадии суточная доза атропина достигает 50—100 мл 0,1 % раствора). При возбуждении и артериальной гипертензии вводят магния сульфат (10 мл 25 % раствора), аминазин (2 мл 2,5 % раствора), диазепам (2—4 мл 0,5 % раствора), оксибутират натрия (20—40 мл 20 % раствора). При коллаптоидных состояниях восполняют объем циркулирующей крови с помощью солевых и коллоидных растворов (изотонического раствора хлорида натрия, раствора Рингера, полиглюкина, гемодеза и др ), назначают вазопрессоры (мезатон, допамин) и кортикостероиды. Используют также специальные препараты — реактиваторы холинэстеразы (например, дипироксим, диэтиксим, изонитрозин). Противопоказано введение морфина, сердечных гликозидов, эуфиллина.
16.5.	ОТРАВЛЕНИЕ ОКИСЬЮ УГЛЕРОДА
Отравление окисью углерода (угарным газом) происходит при пожаре, пользовании неисправными отопительными устройствами (камины, печи), нарушении функционирования системы выпуска отработанных газов в автомобилях.
Клиническая картина. Развиваются слабость, сонливость, головокружение, головная боль, шум в ушах, тошнота, рвота,
одышка, тахикардия, повышение артериального давления. Кожные покровы приобретают вишнево-красную окраску. Нередко отмечаются спутанность сознания, галлюцинации, эпилептические припадки, атаксия. В тяжелых случаях нарушаются функции ствола мозга с развитием комы, нарушением жизненно важных функций. При своевременной помоши возможно полное восстановление. В противном случае может сформироваться резидуальный неврологический дефект, который часто характеризуется наличием экстрапирамидных синдромов: хореоатетоза, миоклонии, паркинсонизма, связанных с некрозом крайне чувствительных к гипоксии базальных ганглиев.
Лечение. Прежде всего необходимо быстро эвакуировать пострадавшего и назначить 100 % кислород. Больных госпитализируют и проводят кислородную терапию. При тяжелых отравлениях показана гипербарическая оксигенация. Больным должен быть обеспечен полный покой. При психомоторном возбуждении парентерально вводят транквилизаторы, например диазепам (реланиум). При гипертермии необходимо быстро снизить температуру.
16.6.	ОТРАВЛЕНИЕ МЕТИЛОВЫМ СПИРТОМ
Отравление метиловым спиртом (метанолом) обычно имеет бытовой характер и связано с его случайным употреблением внутрь вместо алкоголя.
Клиническая картина. Через несколько часов появляются головная боль, боль в животе, тошнота, рвота, мелькание «мушек» перед глазами. На 2—3-й день происходит снижение зрения вплоть до полной слепоты, обусловленное токсической невропатией зрительных нервов. Зрачки становятся широкими, их реакция на свет ослабляется. На глазном дне вначале обнаруживают отек дисков зрительных нервов с кровоизлияниями, который затем переходит в атрофию зрительных нервов. В тяжелых случаях развиваются спутанность сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки. В последующем происходят угнетение сознания вплоть до комы, нарушение функции дыхания и сердечно-сосудистой системы.
Лечение. Производят промывание желудка, вызывают форсированный диурез, назначают солевое слабительное; в тяжелых случаях показан гемодиализ. Внутрь дают 100 мл 20—30 % раствора этилового спирта, являющегося антидотом метанола, затем его вводят по 30—50 мл каждые 4 ч в течение 4—5 дней. В коматозном состоянии этиловый спирт вливают внутривенно капельно в виде 5 % раствора по 1 мл/кг в сутки. Одновременно внутривенно вводят кортикостероиды, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, глюкозо-новокаиновую смесь.
16.7.	ОТРАВЛЕНИЕ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ
16.7.1.	Отравление барбитуратами
При остром отравлении барбитуратами (фенобарбиталом, амитал-натрием и др.) развивается тяжелое угнетение функции центральной нервной системы, проявляющееся нарушением сознания вплоть до развития глубокой комы, выпадением сухожильных рефлексов, расстройством деятельности сердечно-сосудистой системы, нарушением дыхания, гипотермией. После выхода из коматозного состояния наблюдаются эмоциональная лабильность, депрессия, нарушения сна. Важно помнить, что барбитураты не оказывают прямого повреждающего действия на нервную систему, поэтому если с помощью адекватной поддерживающей терапии удается предотвратить осложнения (например, гипоксию или шок), вызывающие необратимые изменения в центральной нервной системе, можно рассчитывать на полное восстановление.
Нужно тщательно собрать анамнез, подробно выяснив обстоятельства отравления. Особенно важно уточнить, принимал ли больной одновременно с барбитуратами алкоголь или другие седативные средства, способные вызвать дополнительное угнетение центральной нервной системы.
Лечение. В первую очередь необходимо позаботиться о поддержании дыхательной функции. Следует обеспечить проходимость дыхательных путей, ввести воздуховод, назначить кислород. Кислород применяют в минимально возможной концентрации, чтобы предотвратить его токсическое действие. В тяжелых случаях необходимы немедленная интубация и подключение больного к аппарату искусственной вентиляции легких.
Для коррекции артериальной гипотензии необходимо в первую очередь устранить гиповолемию. Для этого проводят инфузию кристаллоидных и коллоидных растворов. Вводят 5 % раствор альбумина, который не только быстро увеличивает объем циркулирующий крови, но позволяет связать находящиеся в крови барбитураты. Если не удается повысить артериальное давление с помощью инфузии жидкости, то показано введение вазопрессорных средств (например, допамина) со скоростью, обеспечивающей поддержание систолического АД на уровне примерно 100 мм рт.ст. и адекватного диуреза.
Удаление невсосавшегося препарата из желудочно-кишечного тракта целесообразно в тех случаях, когда после отравления прошло не более 3 ч (исключение составляют случаи, когда вследствие приема большой дозы барбитуратов развивается кишечная непроходимость и невсосавшийся препарат длительное время остается в кишечнике). В легких случаях,
когда больной в сознании и аспирация маловероятна, прибегают к искусственной рвоте. При коматозном состоянии проводят промывание желудка через зонд после предварительной интубации. После эвакуации содержимого желудка при наличии признаков кишечной перистальтики вводят солевые слабительные (например, 30 г сульфата магния в 100 мл воды).
Для удаления из организма всосавшегося препарата иногда проводят форсированный диурез с ощелачиванием мочи с помощью внутривенного введения 4 % раствора гидрокарбоната натрия. Но при этом нужно учитывать риск гиперволемии и гипернатриемии. В тяжелых случаях (при приеме большой дозы препарата, почечной или печеночной недостаточности, длительной коме) показаны гемодиализ, перитонеальный диализ или гемосорбция.
Важное значение имеет уход за больным. Чтобы предупредить пролежни, нужно регулярно поворачивать больных в постели и следить за состоянием их кожи. Следует периодически отсасывать содержимое дыхательных путей и проводить профилактику застоя в легких, а при возникновении инфекции дыхательных путей — своевременно назначить антибиотики.
16.7.2.	Отравление нейролептиками
При отравлении нейролептиками (аминазином, трифтази-ном, галоперидолом и др.) возникают резкая общая слабость, головокружение, тошнота, сухость во рту. В тяжелых случаях возможны эпилептические припадки и развитие коматозного состояния. Наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, сужение зрачков, учащение пульса, снижение артериального давления. После выхода из коматозного состояния длительное время сохраняются астенический синдром, симптомы нейролептического паркинсонизма.
Редким тяжелым осложнением приема нейролептиков является злокачественный нейролептический синдром, который может проявляться гипертермией, генерализованной мышечной ригидностью, выраженными вегетативными нарушениями (тахикардией, повышением или понижением артериального давления, профузным потоотделением, нарушением мочеиспускания, нарушением ритма сердца), угнетением сознания вплоть до комы. Симптоматика обычно нарастает в течение 24—72 ч, но иногда развивается в течение нескольких часов. Из-за выраженной ригидности мышц грудной клетки возникает дыхательная недостаточность. Возможен распад мышц (рабдомиолиз), который может осложниться острой почечной недостаточностью. Осложнениями могут быть также аспирационная пневмония и инфаркт миокарда. Нередко отмечается летальный исход.
Лечение. При отравлении нейролептиками производят промывание желудка, форсированный диурез без ощелачивания плазмы, дают солевое слабительное. В тяжелых случаях показана гемосорбция или перитонеальный диализ. При артериальной гипотензии проводят инфузию жидкости, вводят вазопрессорные средства (мезатон, допамин). При злокачественном нейролептическом синдроме, помимо поддерживающей терапии и коррекции гиповолемии, электролитных нарушений, дыхательной недостаточности, осуществляют меры по снижению температуры. Для уменьшения ригидности прибегают к введению диазепама (реланиума), амантадина (мидантана). При острой почечной недостаточности показан гемодиализ.
16.7.3.	Отравление антидепрессантами
При отравлении трициклическими антидепрессантами (например, амитриптилином, мелипрамином и др.) появляются расширение зрачков, тахикардия, артериальная гипертензия, сухость кожи и слизистых, гипертермия. В тяжелых случаях возможны кома, эпилептические припадки, нарушения ритма и проводимости сердца. Неотложные меры те же, что и при любом другом медикаментозном отравлении: поддержание дыхания и кровообращения и удаление невсосавшегося вещества из желудочно-кишечного тракта. При гипертермии делают влажные обертывания или обтирания Введение дропери-дола или аминазина повышает эффективность внешнего охлаждения. При высоком подъеме артериального давления назначают гипотензивные средства. Для ускорения выведения трициклических антидепрессантов вызывают форсированный диурез.
При применении различных групп антидепрессантов, усиливающих серотонинергическую передачу, в том числе трициклических антидепрессантов или селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (например, флуоксетина), или их комбинации с препаратами, усиливающими действие серотонина (например, ингибиторами моноаминооксидазы или препаратами лития), может развиваться серотониновый синдром. Он проявляется возбуждением, спутанностью сознания, дезориентацией, которые сопровождаются двигательными нарушениями (миоклонией, тремором, ригидностью, атаксией) и вегетативными расстройствами (субфебрильной температурой, тошнотой, диареей, гиперемией лица, ознобом, профузным потоотделением, учащением дыхания и пульса, колебаниями АД, расширением зрачков). В наиболее тяжелых случаях могут развиваться высокая лихорадка, эпилептические припадки, опистотонус, миоглобинурия, почечная недостаточность, угнетение сознания вплоть до комы.
Серотониновый синдром обычно проходит самостоятельно в течение нескольких часов или дней после отмены препарата, но возможен и летальный исход.
Лечение включает главным образом симптоматические мероприятия. Более быстрому восстановлению способствует применение антисеротониновых средств, например пипрогеп-тадина (перитола) и бета-блокаторов, например пропранолола (анаприлина).
16.7.4.	Отравление транквилизаторами
Клиническая картина при отравлении транквилизаторами (например, реланиумом, элениумом и т.д.) напоминает клинику отравления барбитуратами.
Лечение сводится к удалению невсосавшихся веществ из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка через»зонд с последующим введением сорбента — активированного угля), форсированному диурезу; в тяжелых случаях показана гемосорбция, в дальнейшем — проведение поддерживающих мероприятий (ликвидация нарушений дыхания и гемодинамики, купирование эпилептических припадков). Специфическим антидотом при отравлении бензодиазепинами является флу-мазенил.
16.8.	ОТРАВЛЕНИЕ БАКТЕРИАЛЬНЫМИ ТОКСИНАМИ
16.8.1.	Ботулизм
Ботулизм — заболевание, вызываемое экзотоксином анаэробной бактерии Clostridium botulinum и проявляющееся развитием вялых параличей и вегетативных расстройств.
Этиология и патогенез. Заражение чаще всего происходит при употреблении в пишу консервов (овощных, грибных, мясных, рыбных), особенно приготовленных в домашних условиях, реже копченой или соленой рыбы, ветчины, копченостей и т.д. Возбудитель продуцирует экзотоксин, блокирующий высвобождение ацетилхолина из пресинаптической мембраны и нарушающий функционирование нервно-мышечных и вегетативных синапсов.
Клиническая картина. Симптомы (анорексия, тошнота, рвота, боли в животе) обычно появляются через 12—36 ч после употребления в пищу зараженного продукта. Вскоре присоединяются нарушение аккомодации, двоение, сухость во рту. При осмотре могут выявляться птоз, косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, отсутствие зрачковых реакций.
В последующем могут появиться дисфония, дизартрия, дисфагия, слабость мимических мышц, мышц шеи и туловища, конечностей, в наиболее тяжелых случаях — слабость дыхательных мышц. Несмотря на слабость мышц глотки, может сохраняться глоточный рефлекс. При тяжелых парезах утрачиваются сухожильные рефлексы. Нарастание симптомов обычно происходит в течение 2—4 сут. Сознание остается ясным. Нарушений чувствительности не выявляется. Характерен тяжелый запор. В ранней стадии нередко отмечается брадикардия, которая в тяжелых случаях сменяется тахикардией. Восстановление начинается спустя 1—2 нед. Первыми восстанавливаются глазодвигательные функции. Восстановление силы мышц конечностей и туловища может занять несколько месяцев.
Диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Гийера—Барре, энцефалитом, инсультом, острой алкогольной энцефалопатией, миастенией. Диагноз подтверждают обнаружением возбудителя или токсина в рвотных массах, промывных водах желудка, фекалиях, остатках пищи, а также выявлением токсина в крови.
Лечение. При подозрении на ботулизм необходимо раннее внутривенное введение по Безредке поливалентной антитоксической противоботулинической сыворотки (по 10 000 ME типа А, С, Ей 5000 ME типа В). В отсутствие эффекта в течение 10—12 ч введение сыворотки повторяют в той же дозе. Производят промывание желудка взвесью активированного угля (10—15 г на 1 л воды), повторно применяют очистительные клизмы. Но решающее значение в тяжелых случаях имеет симптоматическая терапия, включающая адекватную дыхательную терапию (при необходимости искусственную вентиляцию легких), поддержание гемодинамики, водно-электролитного баланса, предупреждение инфекции и т.д.
Глава 17
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
17.1.	ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют доброкачественные опухоли с медленным ростом и злокачественные опухоли с быстрым инфильтративным ростом. Однако ограниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне,редко метастазируют за его пределы.
Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы, аденомы гипофиза.
Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:
•	астроцитомы, растущие из астроцитов;
•	олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;
•	эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, которые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;
•	мультиформную глиобластому (злокачественная опухоль, состоящая из недифференцированных клеток).
Менингиомы — доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализуются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.
Нейрофибромы и шванномы (невриномы) — доброкачественные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммо-цитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.
Гемангиобластомы — опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.
Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.
Аденомы гипофиза — доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток гипофиза.
Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей; в Vi случаев метастазы имеют множественный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачественные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.
По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению — супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).
Клиническая картина. Опухоли головного мозга встречаются в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастающими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлиянии в опухоль или сдавлении артерии).
Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, возникающей на стороне опухоли, постоянной или приступообразной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, на-туживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60—90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально выражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, постепенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.
Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опухоли в 15—20 % случаев. Больной может становиться рассеянным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ограничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны нарушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая деменция При другой локализации опухоли психические нарушения возникают на фоне нарастающей очаговой симптоматики.
Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением или опухолевой инфильтрацией серого или белого вещества мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зависят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так называемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислокации) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничивающее движение глазного яблока кнаружи).
Опухоли лобной доли некоторое время протекают субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).
Опухоли височной доли часто вызывают эпилептические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовыми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушениями. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, ограничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).
Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноменами (например, кратковременными парестезиями). При вовлечении доминантного полушария возможны афазия, акаль-кулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария — синдром игнорирования левой половины пространства, отрицание наличия заболевания (анозогнозия) и апраксия одевания.
Опухоли затылочной доли вызывают выпадение зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию
Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созревание либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.
Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зрительных нервов или сдавления зрительного нерва), ограничением полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму),
шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабеты, вегетативными нарушениями, снижением памяти и внимания, расстройством сна и бодрствования.
Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обструкция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, рвоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опухоли этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.
Опухоли гипофиза могут проявляться эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, га-лактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При кровоизлиянии в опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный синдром (апоплексия гипофиза).
Опухоли мостомозжечкового угла (например, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, онемение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желудочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный паралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).
Опухоли мозжечка проявляются нарушением равновесия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический характер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.
Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, которые могут прорастать в полость черепа, вызывают последовательное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менингиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю аносмию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.
При метастатических опухолях нередко отмечаются системные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.
Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгено
графию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обусловленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется сравнительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией головного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальцифицированные опухоли (например, краниофарингиому), гиперостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, прорастающем в полость черепа, или миеломной болезни), деструкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертензии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологические изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.
Основные методы диагностики опухоли в настоящее время — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введения контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и церебральную ангиографию. При подозрении на метастатический характер опухоли необходимо дополнительное исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография
Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:
•	субдуральная гематома;
•	гигантская аневризма или артериовенозная мальформация;
•	абсцесс мозга;
•	туберкулома или саркоидная гранулема;
•	паразитарные кисты;
•	доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипертензия, или pseudoinmor cerebri (псевдоопухоль мозга),— заболевание неясного генеза, при котором повышение внутричерепного давления происходит в отсутствие какого-либо внутричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по-видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Основные проявления заболевания — постоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не
выявляется очаговых неврологических симптомов, за исключением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных — молодые женщины (20—45 лет) с избыточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз А, отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, тироксина и др ). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давление, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.
Лечение. При первичных опухолях мозга проводят оперативное лечение, лучевую и(или) химиотерапию. К оперативному лечению (обычно с последующей лучевой терапией) прибегают и при одиночных метастазах. При множественных метастазах проводят лучевую терапию.
Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При злокачественных глиомах (глиобластомах) и метастатических опухолях прогноз плохой.
Перифокальный отек при опухолях мозга можно уменьшить с помощью больших доз кортикостероидов (дексаметазон. 12—20 мг/сут, 3—4 введения внутрь или парентерально), однако прибегать к этому методу целесообразно лишь ограниченное время, и после стабилизации процесса следует постепенно отменить препарат.
При применении кортикостероидов возможно развитие психомоторного возбуждения, психоза, желудочно-кишечного кровотечения, инфекционных осложнений, а при их отмене — надпочечниковой недостаточности. Для снижения внутричерепного давления используют также глицерол, ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики. Симптоматическое лечение включает противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал), анальгетики, противорвотные препараты.
При доброкачественной внутричерепной гипертензии основная опасность заключается в возможности сдавления зрительных нервов с необратимой потерей зрения. Для уменьшения внутричерепной гипертензии необходимо снижение массы тела. В связи с этим нужно всячески укреплять мотивацию больных, разъясняя им связь между избыточной массой и опасностью утраты зрения. Для снижения внутричерепного давления применяют ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики (например, фуросемид). Для экстренного снижения внутричерепного давления прибегают к повторным спинномозговым пункциям В тя
желых случаях назначают малые дозы кортикостероидов (например, дексаметазон, 2—4 мг внутрь). Важен регулярный контроль остроты и полей зрения. При снижении зрения вводят высокие дозы кортикостероидов и направляют больного к офтальмологу и нейрохирургу для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве (декомпрессии зрительного нерва или люмбоперитонеальном шунтировании).
17.2.	ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
Опухоли спинного мозга развиваются из глиальных клеток спинного мозга, корешков, оболочек или позвонков и вызывают сдавление спинного мозга и его корешков. Опухоли могут быть первичными или метастатическими.
Первичные опухоли спинного мозга встречаются намного реже, чем внутричерепные опухоли. Особенно редки они в детском или пожилом возрасте.
Примерно 2/3 всех первичных опухолей спинного мозга представляют собой менингиомы и невриномы (шванномы), реже встречаются глиомы, саркомы. Метастатические опухоли возникают при распространении рака легкого, молочной или предстательной желез, почек, реже саркомы, рака щитовидной железы.
Выделяют интрамедуллярные опухоли (растущие из вещества мозга) или экстрамедуллярные опухоли (вызывающие сдавление спинного мозга извне).
Интрамедуллярные опухоли имеют первичный характер и встречаются относительно редко, составляя не более 10 % от всех опухолей спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли чаще всего представляют собой глиомы.
Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться под твердой мозговой оболочкой (субдуральные опухоли) и над ней (экстрадуральные опухоли) Экстрадуральные опухоли, как правило, имеют метастатический характер. Наиболее частыми субдуральными экстрамедуллярными опухолями являются невриномы, растущие из шванновских клеток (леммоцитов), и менингиомы, растущие из оболочек мозга.
Клиническая картина зависит от локализации опухоли и скорости ее роста. При экстрамедуллярной опухоли клиническая картина проходит 3 стадии:
—	стадию корешковых болей;
—	стадию частичной компрессии спинного мозга (нередко в виде синдрома Броун-Секара);
—	стадию полного поперечного сдавления спинного мозга.
Вслед за корешковыми болями на уровне опухоли (чаще всего подобные боли наблюдаются при невриномах и метаста
тических опухолях) постепенно нарастают симптомы сдавления спинного мозга: пара- или тетрапарез, выпадение чувствительности и тазовые нарушения. При повреждении опухолью спинальных сосудов возможно размягчение спинного мозга (миеломаляция) с развитием симптомов полного поперечного поражения спинного мозга.
При экстрамедуллярных опухолях чувствительные и двигательные нарушения начинаются с дистальных отделов конечностей и затем постепенно «поднимаются» вверх. При интрамедуллярных опухолях симптомы вначале отражают дисфункцию нескольких соседних сегментов: например, при опухоли грудного отдела спинного мозга происходит выпадение чувствительности в виде полосы на туловище, а затем по мере сдавления проводящих путей симптомы «спускаются» вниз.
Симптомы зависят и от уровня расположения опухоли Так, если опухоль локализуется на уровне шейного утолщения или выше, то парезы наблюдаются и в руках, и в ногах, а граница нарушений чувствительности соответствует верхней границе опухоли. При локализации опухоли на уровне сегмента C|V у больного может наступать расстройство дыхания вследствие паралича диафрагмы (место выхода диафрагмального нерва). При расположении опухоли на уровне средних грудных сегментов спинного мозга (наиболее частая локализация опухолей спинного мозга) наблюдаются опоясывающие боли в грудной клетке, нижний центральный (спастический) парапарез, расстройство чувствительности ниже уровня поражения, нарушения мочеиспускания. При локализации опухоли в поясничных и крестцовых отделах развиваются периферический (вялый) парез ног, недержание мочи
При интрамедуллярных опухолях спинного мозга неврологические симптомы медленно нарастают в течение нескольких месяцев или лет. Но иногда при опухолях, особенно при экстрадуральных метастазах, на фоне сравнительно медленного нарастания болевого синдрома и легкого пареза может очень быстро (за несколько часов и даже минут) развиться полное поперечное поражение мозга с утратой всех его функций ниже уровня повреждения. Такое острое развитие обычно бывает связано со сдавлением сосудов, питающих спинной мозг.
Диагностика. Быстро развившийся синдром сдавления спинного мозга — неотложное состояние, требующее экстренной госпитализации больного и проведения срочного обследования для выявления его причины
Дифференциальный диагноз приходится проводить с другими заболеваниями, вызывающими сдавление спинного мозга: эпидуральным абсцессом, туберкулезным спондилитом, эпидуральной гематомой, грыжей межпозвонкового диска, переломом позвонков, подвывихом в атлантоаксиальном со
членении (например, у больных с ревматоидным артритом), артериовенозной мальформацией. Кроме того, по клиническим данным бывает трудно отдифференцировать опухоль от прогрессирующей спинальной формы рассеянного склероза, фуникулярного миелоза, связанного с недостаточностью витамина В|2, спинальной формы нейросаркоидоза.
Определенное диагностическое значение имеет рентгенография позвоночника, которая может выявить компрессионный перелом или подвывих позвонков, деструкцию тела позвонка (при опухоли) или остеосклероз (при метастазах рака предстательной железы). В ряде случаев с ее помощью можно обнаружить также расширение межпозвонкового отверстия (результат прорастания через него невриномы типа «песочных часов») либо разрушение корней дужек позвонков. Но рентгенография позволяет выявить только небольшую часть опухолей спинного мозга, часто на поздней стадии. Спинномозговая пункция при сдавлении спинного мозга опасна, так как может спровоцировать спинальное вклинение. Решающую роль в диагностике опухолей имеет магнитно-резонансная томография или миелография с введением в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества.
Так как сдавление спинного мозга бывает первым проявлением онкологического заболевания, необходим поиск первичной опухоли (исследование молочных желез, предстательной железы, рентгенография грудной клетки, клинический анализ крови, определение в крови уровня мочевины, кислой фосфатазы и простатспецифического антигена).
Лечение преимущественно хирургическое. Его результаты зависят от природы опухоли, ее расположения, степени и длительности сдавления спинного мозга. При подозрении на сдавление спинного мозга немедленно вводят большие дозы кортикостероидов (например, дексаметазон, 20—40 мг/сут внутривенно), снижающие отек и помогающие сохранить функцию спинного мозга.
При экстрамедуллярных опухолях (например, при невриномах и менингиомах) даже при полной утрате функций спинного мозга в течение нескольких месяцев после удаления опухоли может наступить восстановление трудоспособности. Чем раньше распознается опухоль и производится операция, тем лучше результаты операции. И наоборот, чем дольше сохраняются параличи, тем меньше шансы на восстановление функций. Время, в течение которого происходит восстановление утраченных функций после радикального удаления опухоли, точно определить сложно.
Интрамедуллярные опухоли часто характеризуются инфильтративным ростом и малодоступны для удаления, но иногда и при этом типе опухолей производят оперативное вмешательство с целью декомпрессии спинного мозга и уста
новления гистологического типа опухоли, а в последующем хирургическое лечение дополняют лучевой терапией.
При метастатических опухолях и лимфомах показана лучевая терапия (особенно у больных, сохраняющих способность к передвижению или при сравнительно недавнем дефекте; при стойких параличах восстановления не происходит) В отсутствие эффекта от лучевой терапии прибегают к оперативному вмешательству (декомпрессии спинного мозга), если этому не препятствует тяжелое соматическое состояние
Уход за больными осуществляется по общим правилам. Следует учитывать, что у обездвиженных больных с поражением спинного мозга быстро развиваются пролежни. Медсестра должна тщательно следить за состоянием кожных покровов, регулярно поворачивать больного в постели, контролировать опорожнение мочевого пузыря и кишечника, обеспечивать питание и проведение гигиенических процедур.
Глава 18
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза во внутриутробном периоде. Их причинами могут быть наследственные факторы, внешние воздействия (например, гипоксия, внутриутробные инфекции, действие лекарственных средств, облучение и т.д.) или их сочетание. Развивающаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур — во время I триместра беременности. Но и в последующем патогенные воздействия способны нарушать процессы созревания головного мозга, связанные с миграцией нейронов, ростом аксонов и установлением связей между различными группами клеток. Хотя пороки развития обычно имеют врожденный характер, клинически некоторые из них могут проявляться спустя несколько месяцев или лет после рождения — по мере роста и созревания нервных структур, а иногда и у взрослых.
18.1.	ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Гидроцефалия (водянка головного мозга) — состояние, характеризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости.
Этиология и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления.
Выделяют два основных типа гидроцефалии.
Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспинальной жидкости на уровне желудочковой системы.
Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.
По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровода мозга, врожденным отсутствием (атрезией) выходных отверстий IV желудочка, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари (см. ниже), арахноидальной
кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная краснуха или цитомегаловирусная инфекция), паразитарным заболеванием (например, врожденным токсоплазмозом) и др.
Приобретенная обструктивная гидроцефалия вызывается опухолью или другим объемным процессом, внутрижелудочковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.
Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекции (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноидального кровоизлияния, карциноматоза мозговых оболочек.
Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозговой ткани), вызванная дегенеративными процессами, сосудистым поражением или травмой мозга (гидроцефалия ex vacuo).
Клиническая картина. У детей раннего возраста, у которых еще не закрылись швы, гидроцефалия сопровождается увеличением размеров черепа, расхождением швов, выбуханием и отсутствием пульсации большого родничка, усилением венозного рисунка на коже головы, ограничением взора вверх. Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены. Нередко отмечается симптом «заходящего солнца» (тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через глазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю), обычно сопровождающийся парезом взора вверх. В острых случаях развиваются повышенная возбудимость, рвота, угнетение сознания, в хронических — задержка психомоторного развития. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.
В отсутствие лечения может наступить летальный исход, но во многих случаях гидроцефалия стабилизируется и, хотя желудочки остаются расширенными, внутричерепное давление возвращается к норме. После стабилизации гидроцефалии развитие ребенка возобновляется, но сформировавшийся к этому времени психический или двигательный дефект (умственная отсталость, нижний спастический парапарез) может остаться необратимым.
У более старших детей и взрослых череп имеет ограниченный объем и при острой гидроцефалии быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии (постоянная распирающая головная боль, рвота, угнетение сознания, застойные диски зрительных нервов при исследовании глазного дна).
Вариантом сообщающейся гидроцефалии, обычно наблюдающимся у взрослых, является нормотпензивная гидроцефалия, при которой расширение желудочков происходит на фоне нормального внутричерепного давления. Нормотензивная гидроцефалия может развиваться через несколько месяцев или
лет после тяжелой черепно-мозговой травмы, гнойного менингита или субарахноидального кровоизлияния и проявляется триадой симптомов, включающей нарушения ходьбы, деменцию, нарушения мочеиспускания. Нарушение ходьбы — облигатный синдром нормотензивной гидроцефалии, который одновременно напоминает изменения ходьбы при паркинсонизме и мозжечковой атаксии: больные долго не могут сдвинуться с места, ходят мелкими шаркающими шажками, раскачиваясь и широко расставляя ноги, нередко падают, не сумев удержать равновесия («паркинсоническая атаксия»).
Диагностика. У детей раннего возраста для диагностики гидроцефалии прибегают к измерению в динамике размеров черепа, ультразвуковому исследованию черепа или его диафа-носкопии (просвечиванию узким пучком света). Рентгенография черепа позволяет оценить его размеры и ширину швов, выявить косвенные признаки длительной внутричерепной гипертензии (пальцевые вдавления, истончение костей, расширение или деструкцию стенки турецкого седла), внутричерепные кальцификаты (при врожденной инфекции). Однако окончательно установить диагноз могут только компьютерная или магнитно-резонансная томография. При подозрении на врожденную инфекцию проводят серологические исследования.
Лечение преимущественно хирургическое. В острых случаях прибегают к нейрохирургическим манипуляциям (наружному дренированию желудочков), при сообщающейся гидроцефалии — к повторным спинномозговым (люмбальным) пункциям. Опухоли или кисты, препятствующие оттоку цереброспинальной жидкости, удаляют. Во всех других случаях накладывают шунты (вентрикулоперитонеальный, реже вентрикулоатриальный или люмбоперитонеальный), обеспечивающие отток цереброспинальной жидкости из желудочков в брюшную полость или предсердие. Медикаментозное лечение имеет ограниченную ценность и включает применение диуретиков: ацетазоламида (диакарба), фуросемида и др.
Своевременное адекватное лечение предотвращает развитие необратимых изменений в головном мозге и создает условия для нормального психомоторного развития больных детей.
18.2.	КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Краниовертебральные аномалии — врожденные или приобретенные дефекты развития зоны соединения черепа и позвоночника, которые могут касаться структур головного и спинного мозга (аномалии Киари) или костных структур основания черепа и двух верхних шейных позвонков (платибазия, базилярная импрессия и др.).
Рис. 18.1. Аномалия Киари.
А — I типа; Б — II типа.
Клинические проявления краниовертебральных аномалий весьма вариабельны и обусловлены компрессией нижних отделов ствола, шейного отдела спинного мозга, мозжечка, нижних черепных нервов (IX—XII), позвоночных артерий, верхнешейных спинномозговых корешков. У ряда больных наблюдаются боль в шейно-затылочной области, иррадиирующая в плечи и усиливающаяся при натуживании, падения вследствие внезапного снижения мышечного тонуса, обмороки, апноэ во сне, бьющий вниз нистагм. Вследствие нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия или водопровода мозга могут возникать гидроцефалия и внутричерепная гипертензия.
Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда—Киари) проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (рис. 18 1, А). Часто сочетается с сирингомиелией и костными краниовертебральными аномалиями (например, платибазией). Гидроцефалия наблюдается редко. Симптомы обычно появляются лишь на третьем — четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании, бьющий вниз нистагм, поражение нижних черепных нервов (IX—XII) с развитием бульбарного синдрома. Иногда отмечается поражение тройничного нерва (V). При сдавлении задних столбов появляются нарушения глубокой чувствительности. Нередко отмечаются пирамидный синдром с двусторонним оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, спастическими парезами, а также мозжечковая атаксия.
В то же время данная аномалия часто остается асимптом-ной и нередко выявляется при магнитно-резонансной томографии как случайная находка.
Аномалия Киари II типа характеризуется опушением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также продолговатого мозга и IV желудочка (рис. 18.1, Б) Почти у всех больных встречаются сирингомиелия, незараще-ние дужек позвонков (spina bifida) в пояснично-крестцовом отделе, нередко сопровождающееся спинномозговой грыжей, стеноз водопровода мозга с развитием гидроцефалии.
Синдром обнаруживается на первом году жизни нарушением дыхания и симптомами бульбарного паралича. Смерть часто наступает в первые годы жизни от аспирационной пневмонии или остановки дыхания, но отдельные больные с наиболее легкими формами при адекватном лечении доживают до зрелого возраста.
Платибазия — уплощение основания черепа, в результате чего скат расположен более горизонтально по отношению к плоскости передней черепной ямки. Платибазия может сочетаться с аномалией Киари и другими костными аномалиями, но сама по себе не вызывает симптоматики.
Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, или базилярное вдавление) — смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка II шейного позвонка (Сп). Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на первом — втором десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.
Диагноз. Костные аномалии выявляются с помощью рентгенографии черепа и верхнешейных позвонков Однако более точную картину аномалии, в том числе дефекта развития нервных структур, можно получить лишь с помощью магнитно-резонансной томографии.
Лечение хирургическое.
18.3.	СИРИНГОМИЕЛИЯ
Сирингомиелия (лат. syrinx — полость) — заболевание, характеризующееся образованием в веществе спинного мозга глиальных полостей.
Полости обычно сообщаются с расширенным центральным спинномозговым каналом, заполнены жидкостью и имеют тенденцию к расширению. Особенно часто они располагаются в нижнешейном — верхнегрудном отделе спинного
мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг и мост (сирин-гобульбия)
Этиология и патогенез. Сирингомиелию следует считать не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причинами которого могут быть различные состояния — врожденные краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, или приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга или травмы). В более чем половине случаев сирингомиелия сочетается с аномалией Киари. Хотя нередко полости являются врожденными, они начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте. Посттравматическая сирингомиелия обычно возникает у больных с полным поперечным поражением нижнегрудного отдела спинного мозга спустя много лет после травмы и проявляется нарастающей слабость и атрофией мышц рук.
Клиническая картина. Заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной из рук. Нередко больные обращают внимание, что не чувствуют боли при ожоге или травме В дальнейшем расстройства чувствительности распространяются на противоположную сторону тела (хотя асимметрия может сохраняться). Часто зона выпадения чувствительности имеет вид симметричной или асимметричной куртки или полукуртки и захватывает обширную область, включающую надплечья и верхнюю часть спины. Глубокие виды чувствительности обычно остаются сохранными (диссоциированное нарушение чувствительности). Снижение поверхностной чувствительности на туловище при ее сохранности в дистальных отделах конечности разительно контрастирует с распределением нарушения чувствительности при полиневропатии («носки-перчатки»).
Нарушения чувствительности обусловлены сдавлением задних рогов спинного мозга Сдавление передних рогов вызывает асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуляции в мышцах кистей, предплечья, плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов. По мере расширения полостей происходит сдавление и пирамидных (кортикоспинальных) трактов, вызывающее нижний спастический парапарез и тазовые нарушения.
При осмотре часто обращают внимание следы ожогов, которые больной не замечал, а также аномалии развития (кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др). Сдавление боковых рогов нижнешейного — верхнегрудного отдела спинного мозга, в которых располагаются тела симпатических нейронов, приводит к выраженным вегетативно-трофическим нарушениям на верхних конечностях. Отмечаются утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панари
ции, самопроизвольное отторжение (мутиляция) некротизированных концевых фаланг. Иногда возникает нейрогенная дистрофическая артропатия с выраженной деформацией локтевого или плечевого суставов. Может выявляться синдром Горнера (птоз, миоз, ангидроз).
Поражение верхнешейного отдела (сегментов С,—Си) или продолговатого мозга, вовлекающее нисходящее ядро тройничного нерва, может вызывать одностороннее или двустороннее нарушение чувствительности на лице, особенно в его наружной трети. При сирингобульбии появляются нистагм, бульбарные расстройства — нарушения глотания, речи
Течение заболевания неравномерное, периоды прогрессирования сменяются периодами стабилизации, которые могут продолжаться несколько лет. Болезнь медленно прогрессирует, но на продолжительность жизни существенно не влияет. Даже при многолетнем течении больные редко оказываются полностью обездвиженными. Но иногда после травмы, манипуляции на шейном отделе или интенсивного кашля наблюдается внезапное ухудшение. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.
Диагностика. Сирингомиелию следует дифференцировать от опухолей и сосудистых мальформаций. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.
Лечение. При прогрессировании симптомов показано хирургическое вмешательство. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари, удаление опухоли либо дренирование или шунтирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений. Важное значение имеет лечебная физкультура Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов.
18.4.	ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА
Пороки развития позвоночника и спинного мозга чаще всего связаны с нарушением закрытия на 4-й неделе внутриутробного развития заднего конца нервной трубки — эмбриональной структуры, из которой развивается центральная нервная система. В результате возникают дефекты различной степени выраженности, общей чертой которых является наличие spina bifida — незаращения дуги позвонков, которое в подавляющем большинстве случаев наблюдается в пояснично-крестцовой области.
Рис. 18.2. Пороки развития позвоночника и спинного мозга.
А — spina bifida occulta (на уровне костного дефекта виден пучок волос); Б — менингоцеле; В — миеломенингоцеле.
Скрытая spina bifida (spina bifida occulta) характеризуется наличием только костного дефекта (рис. 18.2. А). У некоторых лиц на уровне spina bifida выявляются кожные изменения — участок пигментации или пучок волос. Этот тип аномалии встречается примерно у 5 % населения и обычно не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями Часто spina bifida occulta бывает лишь случайной находкой при рентгенографии позвоночника. В то же время иногда spina bifida occulta сопровождается другими врожденными аномалиями в позвоночном канале, например дермоидными кистами, липомами или удвоением концевой части спинного мозга (диастемато-миелией), которые могут вызывать боли и неврологические нарушения (в частности, парезы, нарушения чувствительности и тазовых функций)
Менингоцеле (от греч. kele — грыжа) — разновидность спинномозговой грыжи, которая возникает на фоне spina bifida и характеризуется выпячиванием оболочек спинного мозга через костный дефект (рис. 18.2, Б) При этом под кожей определяется грыжевой мешок, заполненный цереброспинальной жидкостью и измененными оболочками. Как и spina bifida occulta, эта аномалия часто не вызывает каких-либо неврологических нарушений. Однако при нарушении целостности грыжевого мешка и подтекании цереброспинальной жидкости ввиду опасности инфицирования может потребоваться срочное оперативное вмешательство с иссечением грыжевого мешка и закрытием дефекта мозговых оболочек.
Миеломенингоцеле — разновидность спинномозговой грыжи, которая также возникает на фоне spina bifida, но характеризуется выпячиванием через костный дефект не только
оболочек, но и вещества спинного мозга, а также корешков спинномозговых нервов, которые находятся в грыжевом мешке под кожей (рис. 18.2, В). У больных обычно выявляются параплегия, нарушение функции тазовых органов Менингомиелоцеле часто сопровождается другими аномалиями: сужением или заращением водопровода мозга, вызывающими гидроцефалию и умственную отсталость, а также аномалией Киари II типа. Кроме того, часто обнаруживаются сколиоз и деформация стопы. При миеломенингоцеле проводится хирургическое лечение, заключающееся в иссечении грыжевого мешка и перемещении спинного мозга и корешков в позвоночный канал. В последующем по показаниям проводятся ортопедическое лечение, лечебная физкультура, повторные курсы восстановительной терапии, специальное обучение.
В происхождении дефектов развития нервной трубки определенную роль играют генетические факторы. При повышенном риске рождения больного ребенка (например, если миеломенингоцеле была у предшествующего ребенка в семье) будущей матери рекомендуют прием фолиевой кислоты (4 г/сут) в период, предшествующий зачатию, и первые 3 мес беременности, что снижает вероятность развития аномалии. В настоящее время существует возможность пренатальной (внутриутробной) диагностики — с помощью определения альфа-фето-протеина в амниотической жидкости, позднее с помощью ультразвукового исследования.
Жесткая конечная нить. У 4-месячного плода каждый сегмент спинного мозга расположен на уровне одноименного позвонка, но по мере развития ребенка, в том числе и после родов, позвоночник становится длиннее спинного мозга. Это приводит к тому, что спинной мозг смещается вверх по отношению к позвонкам, и у взрослых он заканчивается на уровне 1 поясничного позвонка. Но в тех случаях, когда какая-либо аномалия, чаще всего жесткая утолщенная конечная нить (filum terminale), отходящая от конуса спинного мозга и прикрепляющаяся к крестцу, фиксирует конус, не давая ему смещаться вверх, может возникать перерастяжение спинного мозга. Клинически эта аномалия чаще всего проявляется в период быстрого роста, чаще всего в детском и подростковом возрасте. Больных обычно беспокоит диффузная боль в ногах и промежности, в последующем присоединяются слабость и выпадение чувствительности в нижних конечностях, нарушение тазовых функций. Диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной терапии. Раннее оперативное вмешательство позволяет избежать формирования необратимых неврологических нарушений.
Глава 19
БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
19.1.	РОДОВАЯ ТРАВМА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Этиология и патогенез. В основе родовой травмы головного мозга лежат разрыв сосудов и внутричерепные кровоизлияния. Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапе-деза эритроцитов. Факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются патология беременности (токсикоз, эклампсия, заболевания матери), чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым путям (при узком тазе или аномалии положения плода), акушерские пособия.
Предрасполагающими моментами являются незрелость или аномалия строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистентность капилляров, возможные дефекты свертывающей системы крови, несовершенство нервной регуляции сосудистого тонуса. Тяжелая кислородная недостаточность и ацидоз также предрасполагают к возникновению кровоизлияний вследствие повышения проницаемости сосудов, развития гипоксии мозга.
В зависимости от локализации различают следующие виды кровоизлияния:
•	эпидуральные кровоизлияния (внутричерепные кефалоге-матомы), возникающие при повреждении костей черепа;
•	субдуральные кровоизлияния, возникающие при поражении венозных синусов или разрыве мозжечкового намета;
•	субарахноидальные кровоизлияния, возникающие при повреждении сосудов внутри субарахноидального пространства или мелких вен мягких мозговых оболочек;
•	околожелудочковые (перивентрикулярные) и внутрижелудочковые кровоизлияния, возникающие при разрыве сосудистых сплетений зародышевого матрикса, который расположен под выстилкой (эпендимой) желудочков; этот тип кровоизлияний возникает преимущественно у недоношенных детей на 1—3-и сутки жизни и обычно оставляет после себя кисты.
При любом типе кровоизлияния часто возникает гидроцефалия
Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния. Обширные кровоизлияния в области жизненно важных центров, особенно при наличии сопутствующей
гипоксии, проявляются сразу после рождения крайне тяжелым состоянием. В легких случаях кровоизлияние может быть асимптомным. Иногда признаки внутричерепной травмы могут проявиться и позднее — через несколько часов и даже суток. В клинике внутричерепной родовой травмы выделяют 3 стадии.
Стадия I (угнетения) характеризуется снижением мышечного тонуса, отсутствием активных движений, слабой выраженностью физиологических рефлексов. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения, бледность и цианоз кожи, расстройства дыхания, брадикардия.
Стадия II (возбуждения) проявляется обшим двигательным возбуждением, беспорядочностью движений, повышением тонуса мышц, тремором, клоническими судорогами, напряжением большого родничка. Часто встречаются цианоз конечностей, кожи вокруг рта, нарастающие расстройства дыхания, тахикардия. Возникают парезы и параличи.
Стадия III (восстановления функций) может затянуться на несколько лет. Ребенок отстает в нервно-психическом и физическом развитии. В результате может сформироваться умственная отсталость или детский церебральный паралич.
Диагностика основана на данных анамнеза, клиники, исследования глазного дна, цереброспинальной жидкости, ультразвукового исследования головного мозга, электроэнцефалографии, компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с пороками развития мозга, перинатальными инфекциями, метаболическими нарушениями (гипокальциемия, гипогликемия).
Лечение заключается в коррекции дыхательных, сердечнососудистых и метаболических нарушений. При повышенном внутричерепном давлении необходима дегидратационная терапия (диакарб, фуросемид, маннитол, глицерол и др.). При эпилептических припадках назначают противоэпилептические средства (фенобарбитал, дифенин, карбамазепин). Прогрессирование гидроцефалии и отсутствие эффекта от консервативной терапии являются показаниями к оперативному вмешательству.
Прогноз всегда серьезный вследствие высокой смертности или развития стойкой инвалидности. Профилактика заключается в антенатальной охране плода, предупреждении асфиксии, адекватном лечении токсикозов беременности.
19.2.	АКУШЕРСКИЙ ПАРАЛИЧ
Акушерский паралич — повреждение плечевого сплетения, возникающее у ребенка в процессе родов, обычно в результате ягодичного или тазового предлежания, затруднения выведения головки, акушерских манипуляций, направленных на извлечение плода.
Клиническая картина. В процессе родов может происходить повреждение верхней (надключичной) части сплетения (паралич Дюшенна—Эрба), нижней (подключичной) части сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке) или всего сплетения в целом. При параличе Дюшенна—Эрба возникает слабость мышц плеча и плечевого пояса, в результате которой рука свисает, ротирована вовнутрь в плечевом и локтевом суставах, тогда как функция кисти остается сохранной.
При параличе Дежерин-Клюмпке, проявляющемся слабостью мышц дистальной части руки, отсутствуют движения в предплечье и кисти, тогда как в плечевом суставе движения относительно сохранны. При вовлечении всего сплетения возникает тотальный паралич всей верхней конечности.
Лечение. С первых дней руку укладывают в специальную шину для придания ей физиологического положения с целью профилактики контрактур. Важное значение имеют лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, озокерит и др.), позволяющие добиться восстановление функций в большинстве случаев.
19.3.	ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющимся двигательными нарушениями (параличами, нарушением координации, непроизвольными движениями).
Этиология и патогенез. ДЦП возникает под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут взаимодействовать между собой. Таким образом, ДЦП следует рассматривать как мультифакториальное заболевание. Причинами ДЦП бывают внутриутробные инфекции, внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, травмы, сосудистые повреждения, инфекции в послеродовом периоде. Важными факторами риска ДЦП являются недоношенность и низкая масса при рождении.
В последние годы выяснилось, что роль травмы или асфиксии непосредственно в родах не столь велика, как полагали ранее. Большинство эпизодов предродовой или родовой асфиксии бывают непродолжительными и достаточно легкими и обычно не оставляют после себя последствий. Лишь длительные эпизоды тяжелой асфиксии несут с собой несомненную
угрозу развития стойкой неврологической симптоматики. При этом симптомы поражения головного мозга обычно проявляются в первые часы или дни после рождения. Чаще решающую роль играют пренатальные факторы, действующие во внутриутробном периоде и нередко повышающие чувствительность плода к действию неблагоприятных факторов во время родов. У значительной части больных причина развития дцп остается неизвестной.
Клиническая картина. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства — параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Нарушается двигательное развитие, активируется патологическая тоническая рефлекторная активность, приводящая к повышению мышечного тонуса и формированию патологических поз. Расстраивается формирование механизмов поддержания равновесия при стоянии и ходьбе, формируются патологический двигательный стереотип, неправильная установка туловища, конечностей, а позже — контрактуры и деформации. Наряду с этими симптомами часто отмечается задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора) Клинические проявления полиморфны и зависят от характера и степени нарушения развития и патологических изменений мозга.
Выделяют 6 основных форм ДЦП
Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распространенная форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных детей. Нередко спастическая диплегия бывает связана с геморрагическим или ишемическим поражением околожелудочкового белого вещества и может сочетаться с гидроцефалией. Она проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно бывает снижен, но в последующем в ногах постепенно развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер). Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до легкой неловкости Часто отмечается косоглазие. Ребенок может научиться писать, обслуживать себя, может овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения речи в виде задержки ее развития, дизартрии обнаруживаются у большинства больных. Из-за выраженных нарушений двигательного, речевого и психического развития обучение некоторых больных затруднено даже в специальных школах. Но у большинства больных детей задержку психического развития при рано начатом, систематическом лечении и обучении можно преодолеть, и ребенок способен пойти в обычную или специализированную школу для детей с
церебральными параличами. Прогностически эта форма сравнительно благоприятная при условии правильного систематического лечения.
Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у доношенных детей, но встречается и у недоношенных. Она может быть вызвана пороком развития головного мозга или инсультом Если у больных не возникает ранних парциальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке, то двигательный дефект обычно становится заметным не ранее 4—6 мес после родов, когда выясняется, что ребенок предпочитает тянуться за игрушкой и совершать другие движения только одной из рук. В последующем развивается повышение тонуса в вовлеченной руке и ноге, они начинают отставать в росте. Наиболее выраженной бывает слабость в кисти — в ноге обычно отмечается легкий или умеренный парез. Ребенок, как правило, в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее, чем в норме. Возможны нарушения речи, трудности при обучении, задержка психического развития, но у большинства больных формируются нормальные речь и интеллект.
Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно связанная с обширным повреждением головного мозга (вследствие внутриутробной инфекции, тяжелой родовой асфиксии и т.д.). Руки и ноги при этой форме поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает в большей степени, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Любая попытка движения может приводить к содружественным реакциям с нарастанием мышечного тонуса и фиксацией в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства этих больных не удается добиться развития двигательных навыков, интеллекта, речи. Но в наиболее легких случаях двигательные навыки формируются, хотя и с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями.
Гиперкинетическая форма обычно возникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преимущественное повреждение базальных ганглиев. В клинической картине доминируют гиперкинезы различного типа (хореоате-тоз, мышечная дистония, баллизм и др.). У 90 % больных наблюдаются речевые нарушения, однако интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогностически это вполне благоприятная форма для обучения. Но из-за грубого, не поддающегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адаптация затруднена.
Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возникающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур. Атаксия часто сопровождается другими
двигательными нарушениями. Интеллект обычно нормальный, но приобретение двигательных навыков затруднено. Больные ходят, шатаясь, широко расставляя ноги. При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движений в конечностях, снижение мышечного тонуса.
Атонически-астатическая форма проявляется невозможностью удерживать вертикальную позу. В отличие от остальных форм заболевание характеризуется низким тонусом мышц. У больных детей почти не развиваются двигательные навыки (сидение, стояние, ходьба). Помимо гипотонии, могут выявляться мозжечковые нарушения, дизартрия. Прогностически эта форма благоприятна, если нет выраженной олигофрении
Лечение ДЦП проводится главным образом путем тренировки физических и психических функций с помощью специальных методик. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше, так как мозг ребенка в первые годы жизни обладает большой пластичностью, что позволяет рассчитывать на компенсацию дефекта. Оно должно проводиться непрерывно на протяжении многих лет
Медикаментозное лечение имеет симптоматический характер. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, ти-занидин (сирдалуд), при эпилептических припадках — карбамазепин, дифенин, вальпроевую кислоту, фенобарбитал. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пириди-тол и другие).
При формировании стойких контрактур и деформаций применяют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий). Целью операций является увеличение объема движений и улучшение статики, а также облегчение ухода за больными при тяжелых формах патологии. При тяжелой, не поддающейся лечению, спастике иногда используют нейрохирургические методы лечения (в частности, пересечение задних корешков — заднюю ризотомию). Большую роль играет психологическая поддержка больного и его семьи, особенно она важна в подростковые годы, когда стойкий физический дефект наиболее болезненно влияет на формирующуюся личность.
19.4.	ФАКОМАТОЗЫ
Факоматозы — группа наследственных заболеваний, поражающих кожу и нервную систему.
Нейрофиброматоз — общее название двух различных наследственных заболеваний, вызывающих развитие множественных опухолей (нейрофибром).
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — часто встречающееся аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных зон гиперпигментации, кожных и подкожных опухолей. Мутация, отвечающая за развитие нейрофиброматоза 1-го типа, обнаружена на 77-й хромосоме, в зоне, кодирующей особый белок (нейрофибромин), подавляющий рост опухолей.
Гиперпигментированные пятна выявляются с рождения на различных участках кожи, варьируя по размеру и окраске. Более темные пятна имеют цвет кофе с молоком. Участки гиперпигментации часто выявляются в подмышечной и паховой областях Множественные мелкие нейрофибромы развиваются по ходу корешков, сплетений, периферических нервов и нередко бывают асимптомными. Кожные нейрофибромы имеют вид множественных плотных кожных узелков, располагающихся по ходу нервов. В тех случаях, когда нейрофибромы достигают больших размеров или растут в относительно замкнутом пространстве, например в области межпозвонкового отверстия, они могут вызывать сдавление нервов и соседних структур. Почти у всех больных на радужке обнаруживаются небольшие гамартомы (узелки Лиша). Нередко выявляются также умственная отсталость, гидроцефалия, деформация костей черепа, сколиоз, артериальная гипертензия, эпилепсия. У части больных развиваются опухоли нервной системы, в том числе глиомы зрительных нервов, феохромоцитомы, менингиомы, а также лейкозы и опухоли щитовидной железы.
Нейрофиброматоз 11 типа также наследуется по аутосомнодоминантному типу, но его ген обнаружен на 22-й хромосоме. Этот тип нейрофиброматоза встречается значительно реже и характеризуется наличием двусторонней, реже односторонней невриномы слуховых (преддверно-улитковых) нервов и менее выраженными кожными проявлениями. У половины больных выявляется катаракта. Иногда возникают невриномы других черепных и спинномозговых нервов, а также другие внутричерепные или паравертебральные опухоли, такие, как менингиомы или глиомы.
Лечение. По показаниям проводится хирургическое лечение. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Туберозный склероз — наследственное заболевание, характеризующееся опухолеподобными разрастаниями глии в головном мозге, проявляющееся в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные эпилептические припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Последние располагаются на щеках в форме «бабочки» и имеют вид розовато-желтых или красных папул. Встречаются также пигментированные и депигментированные пятна, подкожные фибромы. В поясничной области иногда выявляется
своеобразная шероховатость кожи («шагреневая кожа»). Нередко встречаются также опухоли сердца, поликистоз почек, внутримозговые кальцификаты. Заболевание прогрессирует медленно, но вследствие слабоумия больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре.
Лечение включает применение противоэпилептических средств.
Болезнь Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиоматозных пигментных пятен, особенно в лобной области, и эпилептических припадков. В большинстве случаев, кроме того, отмечаются задержка умственного развития, гемипарез на противоположной пигментному пятну стороне, гемианопсия. При рентгенографии в теменно-затылочной области выявляется кальцификация извилин.
Прогноз зависит от того, удается ли устранить эпилептические припадки. В благоприятном случае психика может не пострадать и дети развиваются нормально.
19.5.	НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕЙРОМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
К числу наследственных нейрометаболических заболеваний принадлежат болезни с нарушением обмена аминокислот (например, фенилкетонурия), липидов (сфингомиелинозы, ганглиозидозы, лейкодистрофии, нейрональные цероид-липо-фусцинозы), мукополисахаридов (мукополисахаридозы) и др.
Общей особенностью является прогрессирующее течение, включающее задержку психомоторного развития с последующей утратой уже приобретенных навыков, эпилептические припадки, нарастающий тетрапарез, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы или атаксию.
Лечение большинства нейрометаболических заболеваний имеет симптоматический характер и не способно предупредить развитие тяжелого инвалидизирующего дефекта и ранний летальный исход. Но в некоторых случаях (например, при фенилкетонурии) ранняя диагностика и лечение позволяют предупредить развитие неврологических нарушений.
19.5.1.	Фенилкетонурия
Фенилкетонурия — наследственное нейрометаболическое заболевание, связанное с недостаточностью фермента фенилала-нингидроксилазы.
Дефицит фермента нарушает превращение фенилаланина в тирозин и приводит к быстрому накоплению фенилаланина и 380
продуктов его метаболизма (кетоновых кислот) в организме в первые недели жизни. В первые месяцы жизни дети могут выглядеть абсолютно здоровыми, хорошо прибавляют в массе. Ранними симптомами являются запах плесени, исходящий от мочи и кожи ребенка, рвота, повышенная возбудимость. В отсутствие лечения нарушается миелинизация нервных волокон, что приводит к развитию тяжелой умственной отсталости, эпилептическим припадкам, двигательным нарушениям (пирамидному синдрому, атаксии, гиперкинезам)
Лабораторная диагностика заболевания, основанная на выявлении большого количества фенилаланина в крови и моче, несложна и возможна сразу после рождения ребенка. Если больной в течение последующей жизни соблюдает диету с резким ограничением содержания фенилаланина, то психомоторное развитие идет нормально и никаких неврологических симптомов не развивается. Фенилаланин в большом количестве содержится в продуктах животного происхождения, в частности в молоке. Некоторые больные, достигнув юношеского возраста, отказываются от диеты. В этом случае у них развивается нижний спастический парапарез или умеренные психические нарушения. Введение диеты может приводить к обратному развитию этих симптомов.
19.6.	ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА
Тики — повторяющиеся быстрые отрывистые непроизвольные неритмичные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц и чаще всего наблюдающиеся в детском возрасте.
Больной может волевым усилием на определенное время подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении или в состоянии расслабленности, но уменьшаются при отвлечении внимания или, наоборот, при концентрации внимания на определенной деятельности. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный репертуар тиков, который меняется с возрастом
Выделяют моторные и вокальные тики. Тики, входящие в каждую из этих групп, делятся на простые и сложные. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание; примерами сложных моторных тиков — удары по своему телу, подпрыгивание, повторение увиденных жестов
(эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, к сложным — повторение только что услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных нецензурных слов (копролалия).
По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными (мультифокальными) или генерализованными.
По этиологии выделяют первичные и вторичные тики.
Первичные тики обычно возникают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункция базальных ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбической системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственным факторам
Причинами реже встречающихся вторичных тиков могут быть различные состояния, вызывающие повреждение или дисфункцию базальных ганглиев:
•	повреждение головного мозга в перинатальный период (до родов, во время родов или сразу после родов);
•	прием лекарственных препаратов (противоэпилептичес-ких средств, нейролептиков, психостимуляторов и др.);
•	черепно-мозговая травма;
•	энцефалиты;
•	сосудистые заболевания мозга;
•	отравление угарным газом.
Первичные тики подразделяют на:
•	транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее 1 года;
•	хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий на протяжении 1 года и более;
•	синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков.
Синдром Туретта обычно проявляется в возрасте 5—15 лет. Мальчики страдают в 2—3 раза чаще, чем девочки. В первую очередь они обычно появляются в липе (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем постепенно распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Некоторое время после своего появления тики часто остаются незамеченными — до тех пор, пока родители внезапно не обращают внимание на то, что ребенок после респираторной инфекции стал постоянно шмыгать носом или после перенесенного стресса непрерывно моргает
Со временем нарастает не только распространенность, но и сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные моторные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. В последующем характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно достигает максимума в подростковом возрасте, в период пубертата, а затем уменьшается в юношеском и молодом возрасте. С наступлением взрослого возраста в ’/4 случаев тики исчезают, у половины больных — значительно уменьшаются. Лишь в !/4 случаев выраженные тики сохраняются в течение всей жизни, но и в этом случае они, как правило, не приводят к инвалидизации больного.
Интеллект при синдроме Туретта не страдает, но примерно у половины больных в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром навязчивых состояний. Он проявляется преследующими больного мыслями, воспоминаниями, необоснованными страхами, которые часто сопровождаются навязчивыми действиями, иногда принимающими характер сложного ритуала. Эти явления возникают вопреки желанию и воле больного, кажутся ему неразумными, нелепыми и даже вызывают неприятие, но он не в состоянии их подавить. В школьные годы у многих больных отмечаются непоседливость, рассеянность, отвлекаемость, которые существенно затрудняют их школьное обучение. У части больных с синдромом Туретта развиваются повышенная агрессивность, склонность к самоповреждению, депрессия, повышенная тревожность, негативизм или повышенная ранимость, что важно учитывать при осуществлении ухода за больными.
Лечение. Во многих случаях медикаментозного лечения не требуется достаточно успокоить больного и его родителей, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественное течение. Важно объяснить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое расстройство и в подавляющем большинстве случаев больные прекрасно адаптируются в жизни. Нужно предупредить родителей, что не следует акцентировать внимание ребенка на тиках. В долговременном плане задачей лечения является не подавление тиков, а создание условий для нормального обучения, установления контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля.
Для подавления тиков применяют различные лекарственные средства, однако все они оказывают чисто симптоматический эффект. Наиболее эффективным средством являются нейролептики, но в относительно легких случаях лечение проводят более безопасными средствами, оказывающими умеренное действие (например, клоназепамом или фенибутом). У части больных целесообразен непродолжительный прием
низких доз нейролептиков (тиаприда, сульпирида — эглонила, пимозида — орапа, галоперидола). Лишь в тяжелых случаях оправдан длительный прием нейролептиков, но при этом нужно придерживаться минимальной эффективной дозы. Побочные эффекты, появляющиеся в начальном периоде лечения (мышечная дистония, симптомы паркинсонизма, нечеткость зрения, дизартрия), можно устранить с помощью холи-нолитиков (циклодол или акинетон), которые обычно назначают на несколько недель.
Для лечения синдрома навязчивых состояний применяют кломипрамин (анафранил) и другие антидепрессанты, для лечения нарушения внимания у школьников — ноотропные средства, легкие психостимуляторы и другие препараты. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.
Глава 20
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Соматические заболевания, в том числе болезни внутренних органов, соединительной ткани, желез внутренней секреции, могут приводить к поражению центральной или периферической нервной системы. Чаше всего неврологические осложнения возникают на фоне развернутой клинической картины того или иного соматического заболевания. Но иногда соматическое заболевание дебютирует неврологической симптоматикой. Например, остро развившийся гемипарез может быть первым симптомом бактериального эндокардита, а медленно нарастающая мозжечковая атаксия — первым проявлением злокачественной опухоли легкого.
20.1.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЛЕГКИХ
При заболеваниях легких может возникать энцефалопатия, которая бывает связана со снижением содержания кислорода в крови (гипоксией) или повышением уровня в крови углекислого газа (гиперкапнией).
Гипоксия. При быстро возникшей гипоксии (например, при остановке дыхания или удушении) развивается острая гипоксическая энцефалопатия, которая характеризуется оглушением, спутанностью сознания, атаксией. При длительно сохраняющейся выраженной гипоксии развивается кома. По выходе из комы у больных может обнаруживаться стойкое расстройство памяти, объясняющееся двусторонним гипоксическим повреждением гиппокампа. В более тяжелых случаях при диффузном повреждении коры большого мозга развивается хроническое вегетативное состояние (апалический синдром).
Умеренная хроническая гипоксия (например, при хронических заболеваниях легких) вызывает головные боли, усиливающиеся ночью и рано утром, нарушение ночного сна, дневную сонливость, снижение аппетита, тошноту, раздражительность, снижение работоспособности. Прием седативных средств и алкоголя может значительно усугублять это состояние.
Гиперкапния. При медленном увеличении содержания углекислого газа и достаточном поступлении кислорода гиперкапния остается асимптомной. Но при быстром увеличении концентрации углекислоты (при остром заболевании или декомпенсации хронического заболевания легких) развиваются угнетение
сознания и эпилептические припадки. Хроническая гиперкапния, часто наблюдающаяся при легочных заболеваниях, вызывает головную боль, отек дисков зрительных нервов, оглушение, тремор конечностей. Лечение первичного заболевания, коррекция дыхательной недостаточности и отмена седативных препаратов значительно улучшают состояние больных.
20.2.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЦА
Неврологические осложнения при заболеваниях сердца часто бывают связаны с кардиогенной эмболией в сосуды мозга, приводящей к развитию ишемического инсульта. Источником эмболического материала чаше всего бывают тромботические массы в левом предсердии (например, при мерцательной аритмии) или левом желудочке (например, пристеночный тромб при инфаркте миокарда или кардиомиопатии), а также тромботические наложения на измененном клапанном аппарате (при клапанных пороках сердца).
При операциях на открытом сердце с использованием аппаратов искусственного кровообращения часто происходит эмболия пузырьками воздуха или тромбоцитарными агрегатами. При бактериальном эндокардите закупорка мозговых сосудов вызвана септическими эмболами, которые представляют собой фрагменты вегетаций, образующихся на инфицированных клапанах. Септические эмболы, застревая в сосудах оболочек или вещества мозга, вызывают не только ишемические инсульты, но и внутричерепные кровоизлияния, а также абсцессы мозга и менингит.
При острой сердечной недостаточности, обусловленной остановкой сердца (у больных, переживших клиническую смерть), возникает диффузная ишемия мозга, обычно с развитием коматозного состояния. При короткой ишемии мозг может избежать серьезного повреждения, и после пробуждения у таких больных имеется только нарушение памяти, которое регрессирует в течение нескольких дней. При более продолжительной ишемии возникает стойкое нарушение памяти, часто по типу корсаковского синдрома. При еще более продолжительной ишемии у больных развиваются эпилептические припадки, мышечные подергивания (миоклония), когнитивные и эмоционально-личностные нарушения, иногда достигающие степени деменции.
Кроме того, в зонах смежного кровообращения, находящихся на границе основных сосудистых бассейнов, могут возникать инфаркты головного или спинного мозга. При поражении зоны на границе бассейнов передней и средней мозговых артерий возникает верхняя параплегия (или тетраплегия с пре
имущественным вовлечением рук), а при ишемии спинного мозга — нижняя параплегия и тазовые нарушения.
Быстрые и эффективные реанимационные мероприятия предупреждают необратимое повреждение головного мозга. Восстановление мозговых функций после клинической смерти активно происходит в течение первого года, затем дефект стабилизируется. В связи с этим важны ранние комплексные реабилитационные мероприятия (см. гл. 22).
20.3.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Неврологические расстройства при заболеваниях желудочно-кишечного тракта возникают нечасто и обычно обусловлены нарушением процессов всасывания (мальабсорбцией), недостаточностью витаминов и других питательных веществ. Особенно часто при поражении желудочно-кишечного тракта возникают неврологические симптомы, связанные с дефицитом следующих витаминов:
•	витамина В|2;
•	витамина Е (мозжечковая атаксия, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки, полиневропатия);
•	витамина D (миопатия, деминерализация костей);
•	фолиевой кислоты (полиневропатия, депрессия, деменция, миелопатия, у детей — эпилептические припадки, атетоз, задержка психомоторного развития).
Неврологические нарушения нередко возникают на фоне других проявлений мальабсорбции (снижения массы тела, трофических расстройств и т.д.).
20.4.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ
При массивном некрозе печени (вследствие интоксикации или гепатита) либо у больных циррозом печени (в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени) может возникать острая печеночная энцефалопатия. Развитие энцефалопатии при циррозе печени могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, прием лекарств (например, бензодиазепинов, наркотических анальгетиков, парацетамола, нестероидных противовоспалительных средств, вальпрое
вой кислоты), уремия, инфекция, прием с пищей большого количества белка.
Энцефалопатия проявляется нарастающим снижением внимания, нарушением восприятия, изменением поведения, замедлением психической деятельности, апатией, дезориентацией, спутанностью сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания (оглушение, сопор, кома). При осмотре могут выявляться глазодвигательные нарушения, дизартрия, расстройство координации, оживление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, дрожание, миоклонии, фасцикуляции. У части больных возникает астериксис — размашистые быстрые колебательные подергивания в дистальных отделах конечностей, чаще всего в руках, обусловленные внезапным кратковременным падением тонуса в мышцах. В результате, когда больной, например, вытягивает руки или пытается поднести ложку ко рту, его кисти время от времени быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное положение. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки.
С прекращением действия провоцирующего фактора симптомы подвергаются обратному развитию, но в последующем могут рецидивировать. У больных с неосложненным течением можно надеяться на полное восстановление. Но при глубокой длительной коме лишь у четверти больных наблюдается хорошее восстановление, у остальных развиваются стойкие неврологические нарушения, хроническое вегетативное состояние или летальный исход
Лечение включает меры по стабилизации состояния больного (обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание гемодинамики), ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать препаратов, провоцирующих энцефалопатию: в частности, при психомоторном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепинов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галоперидола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре, чтобы вывести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам. Для ограничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды (лактулезу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечника.
После одного или нескольких эпизодов печеночной энцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени может развиваться прогрессирующее дегенеративное поражение головного мозга (хроническая печеночная энцефалопатия), которая, по-видимому, связана с накоплением в головном мозге марганца и проявляется постепенно развивающейся деменцией, тремором, хореей и другими гиперкинезами, иногда паркинсонизмом, мозжечковой атаксией и другими симптомами.
20.5.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК
Почечная недостаточность (уремия), как острая, так и особенно хроническая, часто приводит к поражению центральной или периферической нервной системы.
Уремическая энцефалопатия проявляется психическими нарушениями, гиперкинезами (тремором, миоклонией), эпилептическими припадками, дизартрией, атаксией, пирамидными знаками. Развитие энцефалопатии связывают с накоплением в головном мозге токсичных органических кислот, удаление которых с помошью гемодиализа или перитонеального диализа уменьшает неврологические симптомы.
У большинства больных с хронической почечной недостаточностью возникает уремическая полиневропатия, проявляющаяся выпадением сухожильных рефлексов, болезненными спазмами мышц, чувством жжения и парестезиями в стопах. Симптомы полиневропатии (парезы и амиотрофии, вегетативная дисфункция) нарастают на протяжении нескольких месяцев, после чего наступает длительная стабилизация, иногда несмотря на прогрессирование первичного заболевания. На фоне гемодиализа или пересадки почки возможно восстановление функций.
20.6.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
Основными неврологическими осложнениями ревматизма являются:
•	малая хорея, обусловленная аутоимунной реакцией, направленной против антигенов базальных ганглиев;
•	инсульт, обычно возникающий вследствие тромбоэмболии у больных, перенесших ревмокардит и страдающих пороком сердца или нарушением сердечного ритма.
Малая хорея (хорея Сиденгама), как правило, возникает в детском и юношеском возрасте вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком группы А. Нередко она развивается спустя несколько месяцев после острого приступа ревматизма, но иногда бывает первым его клиническим проявлением.
Основным проявлением заболевания является хореический гиперкинез, который обычно нарастает в течение нескольких дней и представляет собой непрерывный поток быстрых непроизвольных хаотичных движений, вовлекающих мышцы конечностей, мимические мышцы, мышцы глотки,
гортани, языка, глазодвигательные мышцы, диафрагму. В легких случаях обращает внимание лишь манерность или неловкость больных. Гиперкинез возникает на фоне значительного снижения мышечного тонуса и бывает как двусторонним, так и односторонним. Двигательным расстройствам обычно сопутствуют психические изменения (эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность, навязчивые мысли или действия, рассеянность, снижение памяти), а также вегетативные нарушения (склонность к артериальной гипотонии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов). В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение нескольких месяцев. Но нередко у больных длительно сохраняются смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики, астенические или тревожнодепрессивные расстройства.
У части больных, перенесших малую хорею, в результате текущего ревматического процесса в последующем развивается порок сердца. Примерно у трети больных наблюдаются рецидивы хореи, в том числе на фоне лечения психостимуляторами, препаратами леводопы, дифенином. Своеобразными рецидивами малой хореи являются также хорея беременных и хорея, связанная с применением оральных контрацептивов, которые вызываются резким увеличением содержания эстрогенов
В остром периоде при малой хорее показан постельный режим. Длительное профилактическое лечение бициллином (1 500 000 ЕД внутримышечно 1 раз в 3 нед в течение 5 лет) снижает риск развития порока сердца или рецидива хореи. В тяжелых случаях проводят короткий курс лечения кортикостероидами. Для уменьшения гиперкинеза применяют клоназепам, вальпроевую кислоту, нейролептики (например, галоперидол).
20.7.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
При системной красной волчанке (СКВ) симптомы поражения центральной или периферической нервной системы выявляют примерно у половины больных. Они обусловлены поражением мелких мозговых сосудов (артериол), повышением свертываемости крови, прямым повреждающим действием антител, направленных против антигенов головного и спинного мозга.
Особенно часто встречаются волчаночная энцефалопатия (проявляющаяся эпилептическими припадками, когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями), ишемический или геморрагический инсульт, хорея, острая миелопатия, серозный менингит, поражение глазодвигательных нервов.
В некоторых случаях клиника имитирует рассеянный склероз. Нередко встречаются хроническая полиневропатия с чувствительными и умеренными двигательными нарушениями, а также синдром Гийена—Барре и воспалительная миопатия (дерматомиозит, полимиозит).
Лечение включает применение кортикостероидов, цитостатиков, плазмафереза. При ишемическом инсульте используют антикоагулянты или антиагреганты для предупреждения повторных инсультов.
При ревматоидном артрите неврологические осложнения преимущественно связаны с поражением верхнешейного отдела позвоночника, которое вызывает боли и тугоподвижность в шее и затылке, сдавление спинного мозга, иногда ствола. В тяжелых случаях у больного развиваются спастический тетрапарез, тазовые нарушения, нарушение чувствительности на туловище и конечностях. Иногда тетрапарез возникает внезапно после легкой травмы или интубации. При определенном движении шеей у больных могут отмечаться преходящие стволовые симптомы (головокружение, нистагм, двоение в глазах, дисфагия, обмороки), которые объясняются сдавлением позвоночных артерий.
Поражение периферической нервной системы чаще всего характеризуется сдавлением нервов в костно-фиброзных каналах или утолщенными воспаленными синовиальными мешками. Реже встречается полиневропатия, проявляющаяся ощущением жжения и онемением в стопах, затем в кистях и иногда обусловленная приемом лекарственных средств, в частности пеницилламина и препаратов золота.
Лечение. Помимо средств, применяемых при первичном заболевании, назначают аппликации димексида и локальные инъекции кортикостероидов. При болевом синдроме в шее используют нестероидные противовоспалительные средства (например, индометацин), ношение шейного воротника, осторожную лечебную гимнастику с целью поддержать подвижность шейного отдела. При подвывихе шейных позвонков необходима иммобилизация шейного отдела и защита от случайной или ятрогенной травмы. При нестабильности в верхнешейных суставах и появлении признаков сдавления спинного мозга прибегают к хирургическому лечению.
20.8.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ
При системных васкулитах, преимущественно поражающих сосуды мелкого калибра (например, узелковый полиартериит), нередко возникают церебральные, реже спинальные инсульты (ишемические или геморрагические), сосудистая эн
цефалопатия, связанная с многоочаговым или диффузным ишемическим поражением мозга и проявляющаяся нарастающими когнитивными нарушениями и эпилептическими припадками. Поражение периферической нервной системы обычно происходит по типу множественной мононевропатии или полиневропатии, но иногда отмечается поражение отдельных нервов, корешков или сплетений.
При височном артериите, обычно встречающемся у лиц среднего и пожилого возраста, поражаются ветви наружной сонной артерии (височная, верхнечелюстная, затылочная артерии), а также позвоночная и глазная артерии. Характерным проявлением заболевания служит интенсивная головная боль в височной и затылочной областях, обычно сопровождающаяся уплотнением, болезненностью и отсутствием пульсации височных артерий, признаками ревматической полимиалгии (выраженной болью и напряжением в мышцах шеи, спины, плечевого и тазового пояса), а также общей слабостью, снижением массы тела, лихорадкой, анемией, повышением СОЭ. У некоторых больных отмечаются поражения глазодвигательных нервов или ишемические инсульты, но главная опасность височного артериита — ишемическая невропатия зрительного нерва, которая может привести к необратимой потере зрения в связи с поражением ветвей глазной артерии.
Лечение проводится с помощью длительного курса кортикостероидов, которые предупреждают поражение зрительных нервов. Поддерживающую дозу препарата больные вынуждены принимать несколько лет.
20.9.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ
В12-дефицитная анемия. Дефицит витамина В12 может возникать при пернициозной анемии (вследствие недостаточной секреции слизистой желудка внутреннего фактора Кастла, вызванной аутоиммунной реакцией, реже наследственными факторами или опухолью желудка), после тотального удаления желудка или резекции подвздошной кишки, при гельминто-зах, несбалансированном питании (у вегетарианцев).
Неврологические нарушения включают:
•	поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз) с преимущественным вовлечением пирамидных путей и путей глубокой чувствительности в задних столбах, клинически проявляющееся оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, парезами, сенситивной атаксией, нарушением функции тазовых органов;
•	полиневропатию, проявляющуюся выпадением ахилловых рефлексов, снижением болевой чувствительности по типу носков и перчаток, иногда похуданием мышц голеней и стоп;
•	атрофию зрительных нервов;
•	деменцию.
Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии. В этих случаях диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилии (отсутствие или снижение соляной кислоты и пепсина) в желудочном соке и мегалобластов при пункции костного мозга, а также снижением уровня витамина В12 в крови
Введение витамина В12 (1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 10 дней, затем 1000 мкг 1 раз в месяц) приводит к постепенному восстановлению неврологических функций в течение нескольких месяцев
Лейкозы. Лейкозы представляют собой опухоли, возникающие из кроветворных клеток костного мозга. Поражение нервной системы может быть связано с инфильтрацией мозговых оболочек (менинголейкемия) или фокальными отложениями опухолевых клеток в веществе мозга. Менинголейкемия проявляется симптомами менингита — головной болью, тошнотой, рвотой, ригидностью шейных мышц, иногда раздражительностью, сонливостью, угнетением сознания, эпилептическими припадками. Нередко страдают черепные нервы и корешки спинномозговых нервов В дебюте заболевания или во время обострения возможны внутричерепные кровоизлияния. У многих больных возникает синдром повышенной вязкости крови, обусловленный резким увеличением количества лейкоцитов в периферической крови. Он проявляется слуховыми и зрительными нарушениями, головной болью, атаксией, сонливостью, адинамией, угнетением сознания, иногда преходящими нарушениями мозгового кровообращения
Миеломная болезнь может приводить к сдавлению спинного мозга за счет распространения процесса с позвонков. Чаще поражается нижнегрудной отдел спинного мозга, реже поясничный отдел и конский хвост. Появлению признаков компрессии спинного мозга обычно предшествуют многомесячные боли в спине. Поражение периферических нервов связано с отложением амилоида в vasa nervorum, инфильтрацией нервов миеломными клетками или амилоидом либо с развитием паранеопластического процесса. Часто встречается множественная или изолированная мононевропатия (особенно характерен синдром запястного канала).
Порфирии. Неврологические нарушения свойственны острым печеночным порфириям, прежде всего острой переме-
хающейся порфирии. Острая перемежающаяся порфирия обычно проявляется на 2—3-м десятилетии жизни приступами, которые нередко бывают связаны с приемом лекарственных средств (например, сульфаниламидов, барбитуратов, других противоэпилептических средств, бензодиазепинов, анальгина, амидопирина и т.д.). Помимо лекарственных средств, приступ могут спровоцировать алкоголь, мышьяк, свинец, низкокалорийная низкоуглеводная диета, инфекции, оперативные вмешательства, колебания гормонального фона (менструация, беременность).
Первым симптомом часто являются боли в животе схваткообразного или ноющего характера. Иногда они служат поводом для диагностики острого живота или кишечной непроходимости и проведения оперативного вмешательства на брюшной полости. Операция, особенно под барбитуровым наркозом, может приводить к быстрому развитию тяжелой полиневропатии. Довольно часто отмечаются рвота, запор, диарея, синусовая тахикардия, пароксизмальные аритмии, артериальная гипертензия, психические расстройства (тревога, депрессия, гипоманиакальное состояние, нарушения сна). В тяжелых случаях развиваются делирий и угнетение сознания, генерализованные судорожные припадки.
Наиболее опасные осложнения порфирии связаны с полиневропатией, основным проявлением которой является быстро нарастающий вялый тетрапарез. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы туловища, в том числе дыхательные мышцы, поражаются глазодвигательные, лицевые, бульбарные нервы. Часто развиваются симптомы периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, тахикардия покоя, парез желудочно-кишечного тракта). Летальный исход обусловлен внезапной смертью, параличом дыхательных мышц, тяжелым бульбарным синдромом. Если больной выживает, возможно полное восстановление, но оно может растянуться на несколько лет.
Диагноз подтверждается изменением окраски мочи, которое происходит в мочевом пузыре или вне организма (свежевыделенная моча может иметь нормальную окраску). Окрашивание мочи ускоряется под действием солнечного света, поэтому баночку с мочой следует поставить на подоконник («по-доконниковая» проба). Окраска варьирует от розового до насыщенно красного или красно-коричневого цвета («цвет бургундского вина»). Подтвердить диагноз также можно с помощью исследования предшественников порфиринов в моче.
Лечение включает применение больших доз глюкозы (до 600 г/сут) и препаратов гема (например, гем-аргинат). Для лечения артериальной гипертензии и тахикардии применяют пропранолол (анаприлин) или другие бета-блокаторы. Для лечения боли в легких случаях ограничиваются парацетамолом,
аспирином или препаратами кодеина, в тяжелых — приходится назначать наркотические анальгетики. Уменьшению боли, купированию рвоты и возбуждения способствует аминазин, восстановлению двигательных функций и предупреждению контрактур — ранняя активная лечебная гимнастика и массаж.
20.10.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
Поражение периферической нервной системы клинически выявляется у 15 % больных сахарным диабетом. В патогенезе поражения нервной системы определяющую роль играют микроангиопатия, метаболические нарушения. Как правило, выраженность диабетической невропатии нарастает с увеличением степени и длительности гипергликемии.
Дистальная симметричная полиневропатия — наиболее частая форма диабетической невропатии. Она обычно проявляется исподволь, с нарушения чувствительности (онемения, жжения, боли, парестезии в стопах). Кожа на ощупь становится крайне болезненной. Все эти симптомы усиливаются ночью и нарушают сон.
При осмотре отмечаются снижение болевой и тактильной чувствительности по типу носков и перчаток, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Двигательные нарушения часто ограничиваются легкой слабостью и атрофией мышц стопы.
Разновидностью этого варианта полиневропатии является вегетативная полиневропатия, которая обычно сопутствует сенсомоторным нарушениям, но иногда ее проявления выходят на первый план. Денервация надпочечников может быть причиной уменьшения вегетативной реакции на гипогликемию, что исключает возможность ее быстрой коррекции (больные перестают ее замечать). В местах давления (например, в области головок плюсневых костей) могут образовываться безболезненные язвы, чему способствуют расстройства кровообращения и трофические нарушения в конечности. Иногда возникает нейрогенная артропатия (сустав Шарко), проявляющаяся прогрессирующей деформацией голеностопного сустава или суставов стопы.
Диабетическая амиотрофии (диабетическая поясничная ра-дикулоплексопатия) обычно возникает после 60 лет, чаще у больных со сравнительно легким инсулиннезависимым сахарным диабетом. Начинается она с остро или подостро развивающихся интенсивных болей по передней поверхности бедра. Боль имеет жгучий характер и сопровождается повышением чувствительности кожи, но может быть также глубинной и тупой. Вслед за этим возникают парез и атрофия передних
мышц бедра. Боль обычно проходит в течение нескольких недель. Парез и атрофия сохраняются много месяцев, иногда сопровождаясь необъяснимым снижением массы тела.
При сахарном диабете часто страдают глазодвигательные нервы, в том числе III, VI и IV. Прогноз благоприятный, как правило, наблюдается полное восстановление, но в целом прогноз при диабетической амиотрофии благоприятный. Кроме того, у больных нередко выявляется компрессия срединного нерва в области запястного канала и локтевого нерва в области локтя.
Лечение. Нормализация уровня сахара в крови — основное условие стабилизации и регресса проявлений диабетической невропатии. В остальном лечение симптоматическое.
20.11.	ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Тиреотоксикоз нередко вызывает дистиреоидную орбито-патию, которая сопровождается отеком и инфильтрацией тканей орбиты, прежде всего наружных мышц глаза. При орбито-патии развивается значительное двустороннее увеличение наружных мышц глаза, ведущее к экзофтальму. Ограничение подвижности глазных яблок может прогрессировать вплоть до полной наружной офтальмоплегии. Оно связано исключительно с механическими причинами, а не с поражением глазодвигательных нервов. Иногда происходит сдавление зрительного нерва с ограничением полей зрения и снижением остроты зрения. Поражение возвратного нерва, проявляющееся параличом голосовых складок и дисфонией, обычно вызвано его компрессией увеличенной щитовидной железой, чаше при ее злокачественной опухоли.
У большинства больных возникает миопатия со слабостью и атрофией проксимальных мышц, иногда с мышечными подергиваниями или спазмами. Может развиться и слабость бульбарных мышц с дисфагией и дизартрией. После достижения эутиреоза миопатия медленно регрессирует в течение нескольких месяцев.
У части больных развиваются умеренные неврозоподобные проявления, в том числе раздражительность, беспокойство. У пожилых лиц чаще отмечаются заторможенность, депрессия, апатия. Иногда возникают эпилептические припадки.
Гипотиреоз. В относительно легких случаях развиваются нарушения внимания, памяти, замедленность мышления, заторможенность, обычно сопровождаемые головной болью и быстрой утомляемостью, эпилептическими припадками. При тяжелой микседеме возникают деменция, спутанность сознания, психотические нарушения. Эти проявления обратимы
при адекватной заместительной терапии. У части больных возникает мозжечковая дегенерация, характеризующаяся шаткостью при ходьбе. Она обратима при заместительной терапии Возможна миопатия, проявляющаяся слабостью проксимальных мышц, которая иногда сопровождается атрофией или увеличением мышц, их напряжением и болезненностью, связанными с замедленным расслаблением. Поражение периферической нервной системы проявляется синдромом запястного канала, полиневропатией; на фоне лечения они медленно регрессируют.
20.12.	ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Паранеопластические синдромы — группа относительно редких состояний, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообразований, а не с непосредственным действием первичной опухоли или ее метастазов. В основе большинства паранеопластических синдромов лежат метаболические расстройства или иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы имеют сходные (перекрестнореа-гирующие) антигены, поэтому иммунная реакция против опухоли может приводить к повреждению нервной системы. Таким образом, паранеопластические синдромы часто отражают напряженную иммунную реакцию организма против опухоли. Этим можно объяснить тот факт, что они чаще развиваются на фоне небольших опухолей до появления метастазов и нередко опережают другие проявления опухоли. Большинство паранеопластических синдромов развивается подостро, прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизируется.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация чаще связана с раком легкого, яичника, матки и проявляется шаткостью при ходьбе, нарушением координации в конечностях, дизартрией. Постепенно больной утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу. Иногда уменьшение симптомов наблюдается при лечении опухоли или назначении тиамина, плазмафереза или кортикостероидов.
Энцефалит чаще возникает при раке легких и проявляется деменцией, экстрапирамидными нарушениями (паркинсонизмом, миоклонией, дистонией). Иногда избирательно поражается лимбическая система, что характеризуется прогрессирующим изменением личности, эмоциональных реакций, грубым нарушением памяти, иногда возбуждением, спутанностью сознания, галлюцинациями, сложными парциальными припадками. При лечении первичной опухоли возможно улучшение.
Миелит обычно сопутствует энцефалиту и проявляется прогрессирующим тетра- или парапарезом, амиотрофией и
фасцикуляпиями в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности, недержанием мочи. При преимущественном вовлечении задних столбов возникает сенситивная атаксия.
Лечение неэффективно
Полиневропатия часто проявляется выраженными нарушениями чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды, иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Возможна стабилизация или улучшение состояния после удаления опухоли.
Миастенический синдром Ламберта—Итона чаще связан с раком легкого. Отмечаются слабость и быстрая утомляемость проксимальных мышц. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем (при продолжении нагрузки) резко снижается. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция (сухость во рту, импотенция). Диагноз подтверждается с помощью элсктромиографии. Плазмаферез и иммуносупрессия приводят к улучшению состояния.
Миопатия проявляется диффузной атрофией и слабостью мышц и связана, в отличие от описанных выше синдромов, не с аутоиммунной реакцией, а с нарушением пи гания, метаболическими изменениями (обкрадыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении первичной опухоли
Глава 21
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ УХОДА
ЗА БОЛЬНЫМИ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
При многих заболеваниях нервной системы правильно организованный добросовестный уход за больным определяет успех лечения. В особой помощи и заботе медицинской сестры нуждаются обездвиженные больные с тяжелыми заболеваниями нервной системы: любое действие (гигиенические процедуры, одевание, прием пищи, отправление физиологических нужд) вызывает у них непреодолимые затруднения. Медсестра должна активно выявлять потребности больного и своевременно их удовлетворять.
Основные мероприятия по уходу включают в себя обеспечение и поддержание жизненно важных функций, адекватное питание, контроль за опорожнением мочевого пузыря и кишечника, поддержание правильного положения тела, обеспечение отдыха и сна, выполнение повседневных бытовых действий (например, одевание или раздевание, гигиенические процедуры), поддержание чистоты тела, предупреждение травм.
21.1.	УХОД ЗА БОЛЬНЫМИ С ПАРАЛИЧАМИ
При уходе за больными с параличами особенно важное значение имеют профилактика пролежней, контрактур, пневмонии, контроль за физиологическими отправлениями, обще-гигиенические процедуры, кормление больных.
21.1.1.	Профилактика и лечение пролежней
Пролежень представляет собой участок некроза кожи, вызванного ее длительным сдавлением (обычно под тяжестью тела). Чаще всего кожа сдавливается над костными выступами, в области которых почти отсутствует подкожный жировой слой: крестец, остистые отростки позвонков, седалищные бугры, пятки, лодыжки, при положении на боку — наружная поверхность бедер и голени. Пролежни особенно быстро (иногда в течение нескольких дней) развиваются у парализованных больных, имеющих нарушения чувствительности Сначала появляются краснота и локальное повышение кожной температуры, затем образуется пузырь, наполненный серозной жидкостью. После прорыва пузыря формируется язва, которая может быстро увеличиваться в размерах как вширь, так и вглубь, последовательно вовлекая подкожный жировой
слой, мышцы, сухожилия. Вероятность развития пролежней в решающей степени зависит от качества ухода за больным.
Наиболее эффективный способ профилактики этого осложнения — частое изменение позы: каждые 2—3 ч больного необходимо переворачивать с боку на бок, со спины на живот и обратно. Если частая смена положения для больного опасна (например, при позвоночно-спинномозговых травмах), то его целесообразно укладывать на живот, подложив под коленные чашечки ватно-марлевые круги, а под голени — мягкие подушки; стопы при этом должны свисать. В этом положении пролежни обычно не развиваются.
Постель больного должна быть мягкой, чистой, безукоризненно расправленной. Для профилактики пролежней используют водные, воздушные и другие противопролежневые матрасы. Постельное и нательное белье необходимо менять по мере надобности, но не реже 1 раза в неделю; при недержании мочи или кала — несколько раз в день. Под костные выступы обычно подкладывают ватно-марлевые круги (или резиновые круги, покрытые хлопчатобумажной подстилкой), но не следует применять подушечки, центральная выпуклая часть которых может вызывать ишемизацию тканей и способствовать развитию пролежней.
Кожу больного необходимо ежедневно осматривать (особенно в местах костных выступов в области спины, крестца и ягодиц, внутренней поверхности голеней, пяток), следя за тем, чтобы она была сухой и чистой. Каждый день кожу обмывают водой и протирают камфорным спиртом или смесью шампуня с разбавленным этиловым спиртом, после чего ее насухо вытирают. Регулярно проводят легкий массаж и ультрафиолетовое облучение кожных покровов. Складки кожи припудривают тальком. После мочеиспускания или дефекации больных следует подмывать слабым раствором перманганата калия во избежание опрелости. Участки кожи, часто соприкасающиеся с влагой, для профилактики мацерации обрабатывают смягчающими мазями (например, вазелином). Больным с недержанием мочи (в отсутствие постоянного катетера) подкладывают пеленку, а между простыней и наматрасником — хорошо расправленную клеенку. Если применяют клеенку, то она обязательно должна быть сухой: даже небольшое количество влаги может способствовать развитию пролежней. Нельзя ставить горчичники или банки на участки кожи с измененной чувствительностью.
Если пролежни все же возникли, то задача медицинского персонала — избежать их распространения и инфицирования, а также способствовать их скорейшему заживлению. Инфицирование пролежней может привести к угрожающему жизни сепсису. Обязательным условием заживления пролежня является освобождение пораженного участка кожи от давления.
При появлении покраснения и мацерации кожу обрабатывают 2—5 % раствором перманганата калия, камфорным спиртом, облепиховым маслом или солкосериловой мазью. После обработки накладывают стерильные повязки. Незначительные по глубине и распространенности пролежни иногда смазывают толстым слоем клеола: образовавшаяся при этом плотная корка предохраняет некротический участок от увлажнения и инфицирования.
Более обширные пролежни обрабатывают изотоническим раствором хлорида натрия или перекисью водорода, после чего осторожно удаляют некротизированные ткани. Для превращения некротического участка в плотный струп его поверхность смазывают концентрированным (цвета крепкого чая) раствором перманганата калия. На большие некротические язвы накладывают слоистые мазевые повязки до образования свежих грануляций. Для этого используют мази с литическими ферментами, каротилин, солкосерил, левомеколь и др., а также повязки с медом. Повязки меняют 2—3 раза в день. Из жидких антацидных средств (например, альмагеля) можно приготовить пасту, слив для этого из бутылки верхний слой жидкости. При нанесении на участок изъязвления эта паста затвердевает, образуя поверхностный защитный слой.
Применяют и ультрафиолетовое облучение (УФО) пролежня и окружающей его кожи (как правило, эритемные дозы УФО назначают через день). Под воздействием облучения пролежни подсыхают, быстро покрываются коркой, а затем исчезает и окружающая их воспалительная реакция. Для этой процедуры обычно используют портативную кварцевую лампу.
В патогенезе пролежней важное значение имеет нарушение микроциркуляции, поэтому легкий массаж окружающей кожи способствует более быстрому заживлению язвы. При обширных и глубоких язвах с подрытыми краями показана хирургическая обработка, иногда пересадка кожи.
Течение пролежня и его исход зависят и от общего состояния больного. Важное значение имеют полноценное питание, коррекция анемии, прием поливитаминов и особенно витамина С (не менее I г/сут).
21.1.2.	Профилактика контрактур
Контрактура — стойкое ограничение подвижности в суставе — у больных с параличами возникает вследствие уменьшения растяжимости мышц из-за резкого повышения их тонуса или фиброза. Контрактуры быстро развиваются на фоне ограниченной подвижности конечности у больных как со спастическими, так и с вялыми параличами. Развившаяся контрактура препятствует дальнейшему восстановлению функций.
Профилактика контрактур заключается прежде всего в проведении лечебно-гимнастических упражнений с первых дней болезни, а также правильном положении больного в постели Лечебно-гимнастические упражнения включают как активные, так и пассивные движения и проводятся в течение 15 мин каждые 3—4 ч Обычно в каждом суставе (как на парализованной, так и на непарализованной стороне) осуществляют 10- 20 движений с максимально возможным, но осторожным растяжением сокращенных мышц. Особое внимание уделяют плечевым, локтевым, тазобедренным и голеностопным суставам. Пассивные упражнения следует выполнять без насилия, чтобы избежать травмирования мягких тканей, которое может привести к стойкому болевому синдрому и оссифицирующему миозиту. Технике массажа и лечебной физкультуры можно обучить родственников и других лиц, ухаживающих за больным.
В промежутках между упражнениями парализованным конечностям придают положение, препятствующее развитию контрактуры. Больной с гемиплегией должен большую часть времени проводить в положении на боку. Многие больные предпочитают лежать на парализованной стороне (рис. 21.1, А). Придавая больному эту позу, следует удобно расположить его голову, положив под нее подушку таким образом, чтобы она была несколько наклонена вперед, но не запрокинута назад. Туловище должно быть несколько развернуто кзади и опираться на заднюю подушку. Парализованную руку следует вытянуть вперед под прямым углом к туловищу, а ее предплечье должно быть развернуто ладонью вверх. Не следует пытаться распрямить пальцы с помощью мешочка с песком или другого приспособления, так как это только усиливает рефлекторную активность сгибателей пальцев. Плечо следует выдвинуть вперед таким образом, чтобы внутренний край лопатки был прижат к грудной клетке (в противном случае часто возникают боли в плече и быстрее развивается сгибательная контрактура руки). Здоровая рука должна покоиться на боку или заводиться несколько кзади и опираться на заднюю подушку (чтобы избежать перерастяже-ния лопаточных мышц на парализованной стороне). Под здоровую ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставах, также следует подложить подушку. Парализованную ногу разгибают в тазобедренном суставе и слегка сгибают в коленном.
В положении на здоровом боку парализованную руку либо укладывают вдоль туловища, либо сгибают под углом 90—100° на подушку (рис. 21.1, Б). Парализованную ногу сгибают в тазобедренном и коленном суставах, подкладывая под нее подушку. Туловище должно быть развернуто под прямым углом к плоскости постели.
В положении на спине больной должен находиться как можно меньше времени, так как оно способствует развитию спастики и предрасполагает к образованию пролежней. Пара-
Рис. 21.1. Рекомендуемое положение больного с правосторонним гемипарезом в постели.
А — положение на спине (на стороне пареза под ягодицу, лопатку, руку подложены подушки, приподнимающие всю правую сторону вверх, рука выпрямлена, голова повернута в пораженную сторону); Б — альтернативное положение для парализованной руки в положении больного на спине; В — положение на парализованной стороне; Г — положение больного на непарализованной стороне (под парализованную руку подложена подушка).
лизованную руку кладут на подушку таким образом, чтобы плечевой сустав и рука находились на одном уровне в горизонтальной плоскости; рука должна быть отведена в сторону и выпрямлена (разогнута в локтевом суставе), а кисть повернута ладонью вверх с разогнутыми пальцами (рис. 21.1, В). Это положение лучше удерживается, если под лопатку на парализованной стороне также подложена подушка. Под ягодицу и бедро подкладывают небольшие подушки, чтобы предупредить вращение ноги кнаружи. Парализованная нога должна быть слегка согнута в коленном суставе (под коленный сустав подкладывают небольшой валик). Нужно избегать сильного сгибания в коленном суставе, что может привести к нарушению венозного оттока от ноги и способствовать нарастанию спас-тики в разгибателях голени. Нейтральное положение стопы поддерживается с помощью мягкого упора (например, свернутого одеяла). Парализованной руке можно придать и другую позу, вытянув ее вверх (рис. 21.1, Г). В любой позе больной должен лежать параллельно кровати. Менять позу следует каждые 2—3 ч.
В последующем больной обучается самостоятельно менять положение в кровати. Для этого над кроватью необходимо установить специальные приспособления (например, трапецию). Чтобы предотвратить падение больного, кровать должна быть оборудована боковыми спинками.
Для предупреждения контрактуры в лучезапястном или голеностопном суставах иногда применяют специальные шины, удерживающие кисть в положении разгибания.
Нужно следить, чтобы у обездвиженных больных не происходило сдавления нервных стволов. Например, для предупреждения сдавления локтевого нерва под локоть, где это часто происходит, подкладывают подушку. Важно не допускать свободного свисания парализованной руки с кровати. В противном случае возможны сдавление лучевого нерва и развитие синдрома «плечо—кисть» с ограничением подвижности и болезненностью в плечевом суставе, отеком и болезненностью кисти.
Лучший метод профилактики контрактур — возможно более ранняя (вскоре после нормализации сознания и стабилизации жизненно важных функций) мобилизация больного с усаживанием его в кровати, а затем с периодическим пересаживанием в кресло. Это не только способствует поддержанию или улучшению функций конечностей, но и предупреждает развитие пролежней и тромбоза глубоких вен. Усаживая больного в постели, следует подложить ему под спину подушки с тем, чтобы спина была выпрямлена, а бедра согнуты в тазобедренном суставе почти под прямым углом (рис. 21.2, А). Руки больного должны опираться на прикроватный Г-образ-ный столик, чтобы удерживать туловище от наклона вперед. Под локоть парализованной руки, чтобы избежать ее сдавле-
Рис. 21.2. Положение сидя в постели, рекомендуемое для больного с гемипарезом (А). Больной сидит прямо (под спину подложены подушки), парализованная рука покоится на столике. Положение, которого следует избегать (Б).
ния, можно подложить подушку. Но при этом следует избегать длительного пребывания больного в положении полулежа с приподнятым изголовьем кровати (рис. 21,2, Б), так как в этой позе быстрее нарастает спасти ка.
Для уменьшения спастичности, способствующей развитию контрактур, используют физические упражнения, точечный массаж, тепловые процедуры, применяют антиспастические средства: баклофен, тизанидин (сирдалуд) и др. Важное значение имеют своевременная коррекция болевого раздражения, мочевой или любой другой инфекции, лечение пролежней.
При развивающейся контрактуре необходима интенсивная лечебная физкультура, направленная на поддержание объема пассивных движений; применяют специальные шины, прибегают к спирт-новокаиновым блокадам сокращенных мышц.
21.1.3	Профилактика пневмонии
Лежачее положение больных способствует развитию пневмонии, поэтому регулярное переворачивание больных, раннее усаживание их в постели (с разрешения врача) способствуют профилактике застойных процессов в легких и гипостатической пневмонии С данной целью используют вибромассаж спины и грудной клетки, дыхательную и лечебную гимнастику. Больным рекомендуют надувать резиновые игрушки. Необходимо следить за температурным режимом и регулярным проветриванием палаты, предупреждать переохлаждение больных. Иногда используют горчичники и банки, но их нельзя ставить на стороне с нарушенной чувствительностью.
21.1.4.	Общегигиенические мероприятия
С целью поддержания личной гигиены больных следует не менее 2 раз в день умывать, регулярно мыть им руки. Постоянного ухода требует полость рта: больному помогают чистить зубы, полоскать рот Если больной не в состоянии делать это сам, то полость рта, десны, зубы, язык 3—4 раза в день протирают марлевым тампоном, зажатым пинцетом или корнцангом и смоченным слабым раствором перманганата калия (1:1000), борной кислоты, фурацилина (1:5000), соды или кипяченой водой. Промывать полость рта можно с помощью большого шприца или кружки Эсмарха с резиновой трубкой и стеклянным наконечником. Губы смазывают вазелином или облепиховым маслом.
Глаза промывают стерильным марлевым тампоном, смоченным 3 % раствором борной кислоты (в направлении от наружного угла глаза к внутреннему). Два—три раза в день в них закапывают альбуцид и масляные капли, содержащие витамины А и Е.
Необходимо регулярно брить, стричь больных, следить за состоянием ушей, полости носа, ногтей.
21.2.	ПИТАНИЕ БОЛЬНЫХ
В период восстановления функций нервной системы особенно необходимо полноценное питание, содержащее достаточное количество калорий и белков. Их недостаточное поступление может замедлить процесс восстановления. Нужно учитывать, что потребность в энергии повышается при спастичности и повышении температуры.
В большинстве случаев острых неврологических заболеваний (например, при инсульте или энцефалите), даже при тяже-406
лом их течении, следует рано начинать питание больного (с 1 — 2-х суток). Чтобы избежать аспирации, предварительно нужно убедиться, нет ли у больного дисфагии, нормально ли функционирует желудочно-кишечный тракт. Больные с ясным сознанием и сохранным глотанием питаются естественным путем, но поначалу им следует давать жидкую пищу (бульоны, фруктовые соки), затем переходить на прием мягкой или протертой пищи (например, детских питательных смесей).
В бессознательном состоянии или при нарушении глотания питание осуществляют через назогастральный зонд. Для этого в желудок через нос вводят тонкий пластиковый зонд, смазанный стерильным вазелиновым маслом, до 50-сантимет-ровой отметки. Возникновение кашля, затруднение дыхания, цианоз свидетельствуют о попадании зонда в трахею. Перед кормлением через зонд вливают 1 мл жидкости. Отсутствие кашля и затруднения дыхания указывают на правильное положение зонда. Об этом же свидетельствует отсасываемое шприцем через зонд желудочное содержимое. Для питания используют готовые или специально приготовляемые питательные смеси (например, нутри-соя, детское или спортивное питание и др.), количество которых рассчитывают таким образом, чтобы удовлетворить энергетические потребности больного. Смесь должна иметь консистенцию жидких сливок и вводиться в подогретом виде по 100—150 мл 4—5 раз в сутки. Людям крупного телосложения может потребоваться больший объем питания. Введение избыточного количества пищи может вызвать рвоту и аспирацию. При необходимости между кормлениями вводят небольшие количества жидкости Чтобы вызвать чувство наполнения желудка и избавить больного от чувства голода, пищевые смеси разбавляют молоком или водой. Иногда проводят непрерывное кормление (50—70 мл/ч)
Суточная калорийность зондового питания должна быть примерно равна 2000 ккал. Первоначально следует вводить разведенные растворы, содержащие лишь половину требуемых калорий Затем концентрацию раствора и количество калорий постепенно увеличивают. Таким образом удается избежать диареи и нарушения всасывания. Перед кормлением необходимо убедиться, что ранее введенная пиша всосалась, для этого через трубку отсасывают содержимое желудка. Чтобы трубка не закупорилась, после каждого кормления ее промывают водой. После этого зонд закрывают на 1 ч, затем открывают для декомпрессии желудка.
Постоянный назогастральный зонд, как и назотрахеальная трубка, предрасполагают к развитию некроза носовых ходов или синусита, поэтому каждые 5 дней зонд извлекают и вводят через другой носовой ход.
При парезе желудка и кишечника зондовое питание невозможно, поэтому назначают парентеральное питание. Для
этого внутривенно вводят растворы глюкозы, белковые, липидные, аминокислотные смеси. Для стимуляции перистальтики кишечника назначают прозерин, калимин или цизаприд. Чтобы избежать натуживания при дефекации, способного привести к повышению внутричерепного давления, используют слабительные средства (например, бисакодил). В отсутствие стула не реже 1 раза в 3 дня назначают очистительную клизму.
Нарушение глотания (дисфагия) — потенциально летальное (вследствие угрозы аспирации слюны или пиши) осложнение. У больных с заболеваниями нервной системы оно чаще всего бывает обусловлено вялым или спастическим парезом мышц глотки и языка. При частичном расстройстве глотания дают пищу кашицеобразной консистенции, которая должна быть вкусной, теплой, калорийной. Кормить следует осторожно, малыми порциями, следя, чтобы пища не попадала в трахею, бронхи. При более тяжелом нарушении глотания проводят зондовое или парентеральное питание. При зондовом питании нужно учитывать риск аспирации. При реальной опасности аспирации слюны или слизи показано введение эн-дотрахеальной трубки с манжетой. Для уменьшения слюноотделения у больных с угрозой аспирации применяют препараты с холинолитическим действием (например, скополамин или трициклические антидепрессанты).
Если в течение 1—2 нед функция глотания не восстанавливается, то может потребоваться наложение гастростомы. Уход за гастростомой несложен: уже через 10—14 дней после вставления трубки формируется постоянная фистула, и трубку можно легко менять. Для введения пищи рекомендуют использовать катетер Фолея или специальную трубку для гастростомы.
Нужно учитывать, что при некоторых заболеваниях, поражающих гипоталамус и лобные доли (например, при субарахноидальном кровоизлиянии или тяжелой черепно-мозговой травме), подавляются аппетит и жажда. Часто больные отказываются от пищи из-за психологического стресса, страха, депрессии. Задача медсестры — не прибегая к насилию, успокоить больного, разъяснить важность полноценного питания. Контроль адекватности питания возможен при регулярном взвешивании больного.
21.3.	ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ ТРАВМ
Предупреждение травм — важнейшая задача ухода за больными с заболеваниями нервной системы Травмы часто вызываются падениями, причиной которых могут быть постуральная неустойчивость, нарушение координации движений, эпи-
пептические припадки, обмороки, снижение зрения и слуха. Возникающие в результате падений тяжелые переломы (особенно часто шейки бедра) приводят к необходимости длительного постельного режима и резко усложняют уход за больным. Для предупреждения травм нужно продумать расположение мебели. Из окружения больного следует удалить любые предметы, о которые он может споткнуться или пораниться. Важное значение имеет тренировка навыков поддержания равновесия и ходьбы, а также умения падать, не причиняя себе повреждений. Если больной вынужден часто вставать в ночное время, то целесообразно оставить включенным ночник.
21.4.	ОСОБЕННОСТИ УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ
С НАРУШЕНИЕМ МОЧЕИСПУСКАНИЯ
Ряд заболеваний головного и спинного мозга сопровождается нарушением функций тазовых органов (см. раздел 4.6).
При задержке мочи в острой фазе неврологических заболеваний часто прибегают к постоянной катетеризации. При установке катетера во избежание инфицирования мочевого пузыря необходимо строго соблюдать правила асептики. После туалета наружных половых органов наружное отверстие мочеиспускательного канала тщательно обрабатывают антисептическим раствором. Стерильный катетер смазывают стерильным вазелиновым маслом и с помошью пинцета осторожно и плавно вводят в мочевой пузырь. При спазме, препятствующем установке катетера, следует переждать, а не «идти напролом». Мочу нужно спускать медленно, так как быстрое опорожнение мочевого пузыря иногда может вызвать сильное кровотечение, связанное с резким падением давления мочи в пузыре.
У мужчин можно использовать обычный прямой катетер, который закрепляют лейкопластырем на головке полового члена. Кроме того, чтобы катетер сильно не перегнулся в месте соединения полового члена и мошонки и не вызвал там некроз от сдавления, у мужчин его следует также прикрепить к животу. У женщин приходится применять катетер Фолея баллонного типа, так как у них трудно фиксировать прямой катетер. Стандартные резиновые катетеры следует менять каждые 7—10 сут. Катетер следует присоединить к закрытой дренажной системе, при этом резервуар для мочи нельзя поднимать выше уровня мочевого пузыря (иначе возможен обратный заброс мочи). Иногда в резервуар добавляют дезинфицирующее вещество.
При наличии постоянного катетера вероятность инфекции уменьшается при регулярном промывании мочевого пузыря антисептиками. Промывание мочевого пузыря проводят еже
дневно с помощью специального двухпросветного катетера объемом жидкости, равным функциональной емкости мочевого пузыря Применяется также система Монро Для промывания используют 2 % раствор борной кислоты, раствор перманганата калия (1:2000). У ходячих больных при прекращении промывания входную трубку пережимают. После извлечения катетера отверстие мочеиспускательного канала смазывают раствором антисептика.
Отток мочи можно улучшить с помощью ранней активизации больного (ходьба или перемещение с помощью кресла-каталки), частой смены положения тела, приподнимания головной части кровати. Прием большого количества жидкости позволяет поддерживать мочу разведенной и уменьшает риск мочевой инфекции и камнеобразования, который у больных, прикованных к постели, повышается. В отсутствие противопоказаний всем больным с постоянным катетером рекомендуют ежедневно употреблять 3—4 л жидкости. Но при этом необходимо следить за водным балансом, оценивая объем принимаемой и выделяемой жидкости.
Подкисление мочи препятствует инфицированию и осаждению минеральных солей. Особенно эта мера необходима при наличии постоянного катетера. Для этого можно использовать клюквенный сок (250 мл 3 раза в день) или аскорбиновую кислоту (250 мг внутрь 4 раза в день).
У больных с постоянным катетером обычно возникает асимптомная бактериурия. Для того чтобы поддерживать ее на достаточно низком уровне, внутрь назначают антибактериальные средства (метенамин, фурадонин) При появлении признаков инфекции (в первую очередь лихорадки) производят замену катетера и проводят более активную антибактериальную терапию.
Со временем постоянную катетеризацию заменяют более безопасной периодической При недержании мочи, возникающем вследствие гиперрефлекторного мочевого пузыря или в период разрешения спинального шока после острого повреждения спинного мозга, лечение начинают с периодической катетеризации. Поскольку ощущение наполнения мочевого пузыря часто отсутствует, следует опорожнять мочевой пузырь в определенное время. Как только у больного появится самостоятельное мочеиспускание, катетеризацию проводят реже, а затем (если объем остаточной мочи не превышает 100 мл) прекращают Если необходимость в периодической катетеризации сохраняется длительное время, то ее может выполнять сам больной. Больной должен постоянно носить катетер с собой. Однако самостоятельная катетеризация не всегда возможна, особенно у пациентов с выраженной атаксией, парезом верхних конечностей, спастичностью приводящих мышц бедра или деменцией. При появлении клинических признаков моче
вой инфекции назначают антибактериальные препараты и вводят постоянный катетер, который извлекают лишь после подавления инфекции.
Одновременно больного обучают рефлекторно опорожнять мочевой пузырь и определять степень его наполнения. Вначале больной пытается опорожнить мочевой пузырь каждые 2—3 ч, затем интервалы между мочеиспусканиями удлиняются. Для инициации мочеиспускательного рефлекса у больных с полным выпадением чувствительности нижней половины тела можно использовать различные способы: сжатие головки полового члена, стимуляция мошонки, постукивание по области пузыря, пальпация прямой кишки и др. Внешнее давление на мочевой пузырь (прием Креде) в сочетании с напряжением мышц брюшного пресса позволяет сократить объем остаточной мочи до приемлемого уровня (т.е. менее 100 мл, или менее 15 % от объема выделенной мочи). При слабости мышц брюшного пресса для увеличения внутрибрюшного давления используют пояснично-крестцовый корсет. Для стимулирования функции детрузора назначают холиномиметики (например, прозерин).
При задержке мочи может применяться ручное выдавливание мочи из мочевого пузыря. Методика этой процедуры заключается в том, что медицинская сестра становится слева от больного, лицом к его ногам, кулак правой руки кладет плашмя на брюшную стенку над лобком и постепенно надавливает до тех пор, пока не начнет вытекать моча. По мере вытекания мочи, не отрывая кулак и не уменьшая усилий, медицинская сестра, продолжая надавливать на надлобковую область, постепенно поворачивает кулак и у самого лонного сочленения давит уже тыльной поверхностью кулака. При непрерывном надавливании кулаком моча легко и свободно вытекает из переполненного пузыря. Выдавливание мочи производится регулярно 2—3 раза в день в одни и те же часы. При наличии признаков цистита, повреждения тазовых органов и костей таза ручное выдавливание мочи производить нельзя.
При тяжелых повреждениях спинного мозга, когда нет надежды на скорое восстановление функции мочевого пузыря, производят операцию — наложение надлобкового свища. После операции в сформированный свищ вводят резиновую трубку, которую фиксируют к коже живота липким пластырем. Дренажная трубка функционирует по принципу сифона, вследствие чего скапливающаяся в пузыре моча стекает в бутылку. Перед промыванием мочевого пузыря свищ очищают от слизи и гноя. Чтобы не возникало мацераций, кожу вокруг свища смазывают вазелином. С помощью надлобкового свища достигается хорошее опорожнение мочевого пузыря, но в то же время может возникать инфицирование мочевых путей, а также сморщивание мочевого пузыря.
При недержании мочи, а также в коматозном состоянии при хорошем опорожнении мочевого пузыря у мужчин используют кондомные катетеры. Кондомный катетер прикрепляют к телу полового члена с помощью лейкопластыря или специального клея и оставляют не более чем на 12 ч. Резервуар для мочи можно прикрепить к бедру и скрыть одеждой. При частой смене кондома (каждые 6—8 ч) и надлежащей обработке кожи полового члена риск осложнений невелик. Если изъязвление или мацерация кожи полового члена все же возникает, то кондом необходимо снять, просушить поврежденный участок и обработать его смягчающей мазью. У лежачих больных мочеприемник увеличивает риск развития мочевой инфекции, особенно если закупоривается трубка и моча скапливается в кондоме.
Самый простой способ избавиться от недержания мочи — не допускать наполнения мочевого пузыря, т.е. регулярно опорожнять его. Как правило, вначале пузырь опорожняют более часто, а затем интервал постепенно увеличивают, определяя необходимую частоту этой процедуры. Особенно трудно поддается лечению недержание мочи у женщин при гиперрефлекторном мочевом пузыре (например, после поперечного поражения спинного мозга), когда одномоментно выделяется большой объем мочи В этом случае может возникнуть необходимость в постоянном катетере. Если же объем выделяемой мочи невелик, то целесообразна периодическая катетеризация, а в промежутке можно использовать памперсы.
Медицинская сестра должна регулярно контролировать правильность установки катетера, функционирование дренажной системы, проверять, сухое ли постельное белье, и при необходимости своевременно его менять.
21.5.	ОСОБЕННОСТИ УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ С НАРУШЕНИЕМ ФУНКЦИИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
У больных с тяжелыми заболеваниями нервной системы необходим тщательный контроль за желудочно-кишечным трактом. Контроль за регулярным опорожнением прямой кишки — важнейший элемент ухода за неврологическими больными.
При парезе кишечника, который может возникать при поражении головного мозга, но особенно часто при поражении спинного мозга, появляется задержка каловых масс и газов. Для предупреждения запора в пищу больных необходимо добавлять растительные продукты, усиливающие перистальтику кишечника и способствующие смягчению каловых масс (чернослив, отруби), потреблять достаточное количество жидкости, избегать средств, усиливающих запор (например, холинолитиков или
наркотических анальгетиков). При запоре применяют слабительные средства внутрь или ректально (в свечах). Чаще всего назначают сульфат магния, касторовое или подсолнечное масло, бисакодил, препараты сенны, гутталакс и др. Для облегчения дефекации можно использовать желудочно-кишечный рефлекс, делая попытки дефекации сразу после приема пищи. При слабости мышц брюшной стенки надевают корсет, способствующий увеличению внутрибрюшного давления. При неэффективности слабительных прибегают к очистительным клизмам, которые следует проводить не реже 1 раза в 3 сут. Для клизм используются обычная теплая вода, гипертонический солевой раствор или мыльная вода в количестве 1—2 л.
У лежачих больных может возникать каловый завал. Его развитию способствуют слабость мышц брюшной стенки, введение наркотических анальгетиков или других препаратов, угнетающих перистальтику кишечника (например, холинолити-ков), обезвоживание (например, при применении осмотических диуретиков). Каловый завал проявляется невозможностью дефекации (несмотря на наличие позывов), частым жидким стулом, схваткообразными болями в животе Задержка кала и газов может приводить к интоксикации и повышению температуры. При рентгенографии брюшной полости выявляется непроходимость толстого кишечника с наличием уровней жидкости. При пальпации брюшной полости или пальцевом исследовании прямой кишки выявляются легко смещаемые плотные образования. При развитии завала иногда его удается устранить с помощью растительного масла (30 мл 1—2 раза в сутки в течение нескольких дней) или очистительных клизм.
Если с помощью указанных мер невозможно очистить прямую кишку от плотных каловых масс, то необходимо механическое освобождение прямой кишки. Для этого медицинская сестра надевает резиновую перчатку на правую руку и, смазав указательный палец вазелином, вводит его в прямую кишку. Одновременно левой рукой она производит массирующие движения по нижней половине живота. Удаление каловых масс пальцем производят осторожно, чтобы не повредить слизистую кишки. Полное опорожнение кишечника достигается поставленной вслед за этим сифонной клизмой. После очистки кишечника область заднего прохода обмывают теплым раствором перманганата калия, высушивают ватой и смазывают вазелином.
Недержание кала у парализованных больных (даже при наличии тяжелых нарушений мочеиспускания) возникает редко. Часто причиной недержания кала является диарея, и после ее устранения функция сфинктера прямой кишки восстанавливается. Хроническое недержание кала может возникать, например, при сахарном диабете.
Для уменьшения моторики кишечника применяют лоперамид (имодиум) или кодеина фосфат. Утренняя клизма снижа
ет риск непроизвольного опорожнения кишечника в течение дня, после нее больному достаточно надеть памперс.
При подготовке больного к рентгенографическому исследованию пояснично-крестцового отдела позвоночника необходима тщательная очистка желудочно-кишечного тракта. Каловые массы и газ, проецируясь при рентгеновском исследовании на кости, не позволяют выявить на рентгеновском снимке изменение костной структуры позвоночника. Из диеты следует исключить продукты, способствующие брожению и газообразованию в кишечнике. Последний раз больной ест за 12 ч до исследования. Вечером и утром больному назначают очистительную клизму из теплой воды.
21.6.	ОСОБЕННОСТИ УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ
В КОМАТОЗНОМ СОСТОЯНИИ
Больные, находящиеся в коматозном состоянии, требуют особого внимания медицинского персонала. Ключевое значение в судьбе больного имеют обеспечение адекватного питания, своевременное выведение мочи и кала, уход за кожей, глазами и полостью рта. Кроме того, медицинская сестра должна осуществлять и фиксировать в соответствующей документации данные измерений артериального давления, частоты пульса и дыхания, температуры. О внезапных переменах в состоянии больного необходимо срочно докладывать врачу.
Больному, находящемуся в коматозном состоянии, нередко проводят парентеральное питание, основанное на внутривенном введении глюкозы, аминокислотных смесей и липидных растворов, но после стабилизации состояния обычно переходят на питание через назогастральный зонд. Важно скрупулезно фиксировать объем вводимой больному жидкости и выведенной мочи. Для контроля количества выделяемой мочи вводят постоянный катетер.
Важно постоянно контролировать проходимость дыхательных путей. Следует удалить съемные зубные протезы, не допускать скопления слюны и слизи в полости носа и рта, своевременно удаляя их с помощью электроотсоса. Нужно следить, чтобы не было аспирации рвотными массами или западения языка. Ежедневно медицинская сестра протирает глаза и лицо больного, проводит туалет полости рта, следит за тем, чтобы кожа больного оставалась чистой и сухой. В глаза закапывают противовоспалительные и смягчающие глазные капли и мази, а поверх накладывают глазные повязки, смоченные фурацилином, для предупреждения эрозий и изъязвления роговицы. Проводят профилактику пролежней. Для предупреждения сдавления нервных стволов желательно использовать воздушные матрасы, менять позу больного каждые 2 ч.
21.7.	ОСОБЕННОСТИ УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ С НАРУШЕНИЕМ РЕЧИ
Пытаясь поддержать контакт с больными, страдающими нарушением речи, следует задавать наводящие вопросы, на которые можно получить однозначные ответы «да» или «нет». Перед любой процедурой нужно объяснить словами и жестами ее суть. Для восстановления понимания речи необходимо первоначально подкреплять свои команды показом предполагаемого действия; например, поднимая руку больного, одновременно попросить его поднять руку и т.д. Больному должна быть обеспечена возможность часто слышать речь окружающих, речь по радио и телевидению. Важно поощрять больного, старающегося отвечать на обращенные к нему вопросы, акцентируя внимание на его достижениях.
21.8.	УХОД ЗА БОЛЬНЫМИ С ИЗМЕНЕНИЯМИ
ПСИХИКИ
Повреждение головного мозга часто приводит к изменению психики (см. раздел 4.5). Расстройства поведения больного часто объясняются снижением памяти, нарушением внимания и ориентации, афазией, нарушением функции лобных долей с расстройством обучаемости, уплощением мышления, утратой контроля над своими эмоциями и поступками. При уходе за такими больными нужно быть особенно чуткими и внимательными, терпеливо отвечать на вопросы, задаваемые не в первый раз, тактично убеждать больного в необходимости соблюдать предписанный режим. Медицинская сестра должна тактично направлять поведение больного, поощряя желательные действия.
Объяснение природы этих расстройств помогает больному и его родственникам разрешить трудные психологические конфликты, возникающие во взаимоотношениях больного с его близкими.
При уходе за пожилыми больными с развивающейся деменцией важно учитывать инверсию суточного ритма сна с сонливостью днем и бессонницей ночью. Исключение дневного сна позволяет добиться улучшения ночного сна. Нужно стремиться создать спокойные условия в палате, в том числе для ночного сна, урезонив беспокойных соседей.
Приступы агрессии и буйное поведение нередко встречаются в фазе восстановления после диффузного повреждения мозга (например, при черепно-мозговой травме, субарахноидальном кровоизлиянии, гипоксии), особенно часто на фоне нарушений памяти и речи. Тактичное, внимательное отношение к просьбам и нуждам больного позволяет предупредить
подобные эпизоды. При развившемся психомоторном возбуждении следует уложить не поддающегося убеждению больного в постель, используя методы насильственного удержания Для фиксации больного в постели используют длинные жгуты из мягкой материи. Петли из жгута надевают на запястья и в области лодыжек, а их концы завязывают на раме кровати. Но даже в тех случаях, когда больной демонстрирует агрессивность, следует помнить, что это обусловлено болезнью, проявлять доброжелательность и терпение по отношению к нему.
21.9.	ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ И ЭТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ УХОДА ЗА БОЛЬНЫМИ
Медицинская сестра проводит много времени в непосредственном контакте с больным, порой оказывая на него большое психологическое воздействие. При неправильном психологическом подходе это воздействие имеет отрицательный для больного характер и может ухудшить его состояние. Наоборот, корректное и теплое отношение к пациенту и его родственникам дает дополнительный лечебный эффект. Категорически запрещается вести у постели больного, даже если он находится в коматозном состоянии, разговоры о тяжести его заболевания, высказывать предположения о неблагоприятном исходе. Необходимо избегать рассуждений об эффективности назначенных методов лечения с негативных позиций. Если у больных и их родственников возникают подобные вопросы, то им рекомендуют обращаться к лечащему врачу. В беседах с родственниками следует объяснять положительное влияние их присутствия, внимания и заботы. Все просьбы больного нужно стремиться выполнить или довести их до сведения врача. Важная часть ухода заключается в том, чтобы оказывать помощь больному в налаживании его контактов с другими людьми, выражении своих желаний и чувств, содействовать занятиям больного каким-либо делом и развлечениям, обеспечить полноценный, спокойный отдых. Обязательными условиями адекватного ухода являются уважительное отношение к больному, постоянный учет его эмоциональных и интеллектуальных особенностей, духовных потребностей.
Глава 22
ОСНОВЫ РЕАБИЛИТАЦИИ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Реабилитация — комплекс медицинских, психологических и социальных мероприятий, проводимых с целью максимально возможного восстановления или компенсации нарушенных или утраченных функций организма и социальной реадаптации больных.
Реабилитации подлежат больные, перенесшие острые поражения центральной или периферической нервной системы (инсульт, черепно-мозговая и позвоночно-спинномозговая травма, энцефалит, синдром Гийена—Барре, травмы периферических нервов и др ), а также больные с последствиями острых заболеваний или прогрессирующими заболеваниями нервной системы (такими, например, как рассеянный склероз, болезнь Паркинсона или боковой амиотрофический склероз),
У больных с повреждением центральной и периферической нервной системы возможно самопроизвольное восстановление функций, связанное с регенерацией, а также структурной или функциональной перестройкой нервной ткани. Возможности восстановления функций при повреждениях периферической и центральной нервной системы различны. При поражениях периферической нервной системы даже в самых тяжелых случаях; при тетраплегии, выраженной дыхательной недостаточности, требующей длительного проведения искусственной вентиляции легких,— может произойти полное восстановление функций. Это объясняется возможностью регенерации поврежденных периферических нервных волокон. В центральной нервной системе невозможна не только замена погибшей клетки на новую, что, например, происходит при повреждениях некоторых внутренних органов, но и регенерация поврежденного нервного волокна. Таким образом, восстановление функций в центральной нервной системе осуществляется только за счет того, что соседние неповрежденные нейроны берут на себя функцию погибших. Это возможно путем установления новых связей с другими клетками. Указанный процесс начинается уже в первые дни после поражения и в последующем продолжается в течение нескольких месяцев, иногда лет.
Экспериментально и клинически установлено, что в условиях специальных тренировок нарушенных двигательных или нейропсихологических функций процесс их восстановления протекает быстрее и более полно.
В тех случаях, когда восстановление утраченных функций оказывается невозможным, больной в процессе реабилитации может приобрести новые навыки, восстановить самообслуживание и способность к общению с окружающими.
Степень восстановления зависит от возраста больного, локализации, обширности, характера и давности повреждения, наличия когнитивных нарушений и мотивации больного, сопутствующих заболеваний. Эффективная реабилитация возможна при применении комплекса медикаментозных, физических и психологических воздействий и требует совместных усилий целой команды специалистов, включающей врачей-ре-абилитологов, логопедов, физиотерапевтов, психологов, медицинских сестер по реабилитации.
Основными принципами реабилитации являются:
•	раннее начало;
•	комплексное проведение всех видов восстановительной терапии, направленных на разные сферы функционирования больного (психологическую, профессиональную, семейную, общественную, сферу досуга);
•	этапность реабилитационных мероприятий с соблюдением определенной последовательности в применении различных элементов реабилитационного комплекса и постепенным увеличением нагрузок;
•	непрерывность и преемственность между отдельными этапами реабилитации;
•	партнерство, т.е. привлечение больного к активному сотрудничеству с персоналом в процессе реабилитации с постоянным подкреплением его мотивации и поощрением даже минимальных успехов;
•	индивидуальный характер всех реабилитационных мероприятий;
•	осуществление реабилитации в коллективе больных;
•	максимально широкое привлечение родственников и близких больному лиц.
Конечной целью реабилитационных мероприятий является возвращение к прежнему труду или иной общественно полезной трудовой деятельности, соответствующей функциональным возможностям больных. При невыполнимости этих задач реабилитацию можно рассматривать как эффективную при восстановлении у инвалида способности к самообслуживанию.
Комплекс реабилитационных мероприятий зависит от характера неврологических нарушений у каждого конкретного больного.
Он может включать:
— лечебную физкультуру, тренирующую остаточные двигательные функции (особенно эффективны упражнения
при устранении действия гравитации, например, под водой или с помощью антигравитационных костюмов);
—	речевую реабилитацию, проводимую логопедом;
—	обучение различным методам общения с окружающими (у больных с нарушением речи);
—	обучение выполнению повседневных бытовых процедур;
—	нейропсихологическую коррекцию с развитием сохранившихся когнитивных способностей;
—	психотерапию с использованием методов психологического воздействия, направленных на преодоление депрессии, тревоги, низкой самооценки и т.д.;
—	медикаментозное лечение (ноотропные средства, препараты, снижающие мышечный тонус, легкие психостимуляторы, антиоксиданты, антагонисты кальция и др.);
—	методы рефлексотерапии и физиотерапии;
—	санаторно-курортное лечение;
—	трудовую терапию;
—	нейрохирургические вмешательства, направленные на стимуляцию активности или, наоборот, подавление патологической активности некоторых структур центральной нервной системы.
Частота реабилитационных занятий зависит от состояния пациента, условий, давности заболевания, ответной реакции больного. В стационаре их проводят ежедневно дважды в день, в амбулаторных условиях — 2—3 раза в неделю.
После острых поражений нервной системы реабилитационные мероприятия наиболее эффективны в течение первых 6—12 мес после заболевания, когда они накладываются на процесс спонтанного восстановления функций. В этот период реабилитационная терапия должна быть непрерывной и особенно активной. В последующем эффективность восстановительного лечения снижается. Однако улучшение многих функций, например речи, поддержания равновесия, совершенствование бытовых и профессиональных навыков может продолжаться в течение нескольких лет (особенно после черепномозговой травмы). Использование специальных методов обучения и приспособлений для осуществления ежедневной бытовой деятельности позволяет добиваться функционального улучшения даже на фоне прекращения восстановления утраченных неврологических функций.
Как уже отмечалось, реабилитация должна начинаться с первых дней заболевания. Больные с ясным сознанием, стабильной гемодинамикой должны присаживаться в кровати сразу после стабилизации неврологического дефекта, иногда уже в первые дни после инсульта или другого острого поражения мозга. Больные, хорошо переносящие сидячее положение, вскоре могут пересаживаться в кресло; затем постепенно в
объеме их функциональных возможностей они учатся стоять, передвигаться в инвалидной коляске, ходить с помощью специальных передвижных рам, бытовым видам активности (прием пищи, чистка зубов, бритье, одевание). Для облегчения самостоятельного передвижения используются различные ортопедические приспособления — костыль с опорой на предплечье и кисть, трость с тройной опорой, рама на колесах и т.д. Важное внимание уделяют навыкам поддержания постуральной устойчивости. Часто используют специальные ортопедические приспособления для поддержания необходимой позы
Важно соблюдать постепенность и последовательность реабилитационных мероприятий, тщательно контролировать общее состояние больного, артериальное давление, функции сердца. Благожелательное отношение и добросовестность медицинского персонала, эмоциональная поддержка близких больного и его коллег являются важнейшими факторами, способствующими успеху реабилитационных мер.
Эффективность реабилитации в значительной степени зависит и от состояния когнитивных функций и эмоционального состояния больного. Наибольшие трудности возникают у больных с нарушениями речи, апраксией, низкой мотивацией, слабоумием. Известно, что при правополушарных поражениях (у больных с левосторонними гемипарезами) эффективность реабилитационных мер ниже, что во многом объясняется нарушением осознания возникшего дефекта и синдромом игнорирования противоположной половины пространства; это требует специальной нейропсихологической коррекции. Постепенное преодоление синдрома игнорирования в определенной степени зависит и от медицинской сестры, больного в постели следует расположить таким образом, чтобы, смотря телевизор, беседуя с родственниками или соседями по палате, он мог видеть парализованные конечности. В то же время следует учитывать, что излишнее применение препаратов, угнетающих нервную систему (например, транквилизаторов, нейролептиков, противоэпилептических средств), замедляет восстановление функций.
Программа реабилитации включает три последовательных этапа: клинический, санаторный и адаптационный. Клинический этап реабилитации начинают уже в отделении реанимации или интенсивной терапии, продолжают в одном из отделений больницы и завершают в организуемом при крупных стационарах специализированном реабилитационном отделении, где возможно выполнение индивидуальных программ физических тренировок.
Внедрение в клиническую практику современных методов контроля за состоянием больного позволяет точно дозировать физическую нагрузку и обеспечивать ее безопасность. Особое
значение на этом этапе приобретает психическая адаптация, направленная на укрепление мотивации больного к выздоровлению и возвращению к трудовой деятельности. К моменту окончания клинического этапа желательно добиться восстановления у больного способности к самообслуживанию, нормализации сна и функции пищеварения, нередко нарушенных в связи с длительной иммобилизацией.
Следующий этап реабилитации осуществляется в специализированных отделениях местных загородных санаториев. Заключительный, адаптационный период реабилитации реализуется в амбулаторных условиях врачом поликлиники или диспансера. На этом этапе реабилитация включает предупреждение прогрессирования основного заболевания и профилактику его возможных осложнений, сохранение работоспособности реабилитируемого, проведение экспертизы трудоспособности. При этом возможны следующие варианты: полная реабилитация (восстановление на прежней работе); неполная реабилитация (рациональное трудоустройство с облегченными условиями труда); инвалидизация, требующая постоянного диспансерного наблюдения.
В амбулаторно-поликлинических учреждениях эти проблемы решают на базе отделения восстановительного лечения крупной городской поликлиники (район деятельности такого отделения определяется соответствующим органом здравоохранения) или кабинета восстановительного лечения, которые организуют в городской поликлинике.
В общий комплекс мероприятий на адаптационном этапе реабилитации по индивидуальным показаниям включают различные виды лекарственной терапии, физиотерапии, лечебной физкультуры и массажа, рефлексотерапии и трудовой терапии. При необходимости привлекают медицинского психолога, представителя системы социального обеспечения и других специалистов.
Помимо медицинской реабилитации, выделяют профессиональную и социальную реабилитацию. Профессиональная реабилитация может включать адаптацию на прежнем рабочем месте; реадаптацию на новом рабочем месте с измененными условиями труда, но на том же предприятии; реадаптацию на новом рабочем месте в условиях, близких к прежней профессиональной деятельности, но с пониженной физической нагрузкой; полную переквалификацию с работой на прежнем предприятии; полную переквалификацию в реабилитационном центре с трудоустройством по новой специальности Переквалификация создает условия для надомного труда или работы в особых цехах (отделах предприятий) с укороченным рабочим днем, индивидуальной нормой выработки и постоянным медицинским наблюдением. Вопрос о переобучении лиц, получивших инвалидность, решает медико-социальная экс
пертная комиссия; направление на переобучение выдает отдел социального обеспечения Реабилитация лиц, утративших слух или зрение, осуществляется на базе учебно-производственных предприятий обществ глухих или слепых; для психически больных с этой целью используют лечебно-производственные мастерские.
Социальная реабилитация означает прежде всего гарантированные права больных на бесплатную медицинскую помощь, льготное получение лекарств и путевок в санаторий, материальное обеспечение при частичной или полной утрате трудоспособности, обязательное выполнение администрацией учреждений и предприятий предложенных медико-социальной экспертной комиссией трудовых рекомендаций (связанных с продолжительностью рабочего дня, исключением работы в ночные смены, предоставлением дополнительного отпуска и т.д.). Наряду с этим социальная реабилитация включает в себя весь комплекс мер по восстановлению или компенсации нарушенных функций с помощью современных инженерно-технических методов, в том числе совершенствование различных видов протезов при дефектах опорно-двигательного аппарата, проведение слухопротезирования, обеспечение инвалидов специальными транспортными средствами, создание особых конструкций бытовых приборов и т.п. Социальную реабилитацию детей и подростков с врожденными или приобретенными физическими дефектами проводят в специализированных медицинских и воспитательных учреждениях (педагогическая реабилитация).
Приложение 1
ОСНОВНЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ В НЕВРОЛОГИИ
1.	ОБЕЗБОЛИВАЮЩИЕ СРЕДСТВА
1.1.	Наркотические анальгетики
Буторфанол (Moradol), Морфин (Morphinum); Пентазоцин (For-tal), Промедол (Promedolum); Фентанил (Fentanyl).
Побочные действия, тошнота, рвота, запор, сонливость, брадикардия, артериальная гипотензия, затруднение мочеиспускания, сухость во рту, потоотделение, головная боль, прилив к голове, головокружение, угнетение дыхательного центра, привыкание, лекарственная зависимость.
Кодеин (Codeinum).
Побочные действия', привыкание, лекарственная зависимость, угнетение дыхания, артериальная гипотензия, тошнота, рвота, атония кишечника и мочевого пузыря, брадикардия, аритмия сердца, аллергические реакции.
Комбинированные препараты, содержащие кодеин
Spasmoveralgin (+ пропифеназон, фенобарбитал, папаверин, эфедрин, атропин).
Трамадол (Tramal).
Побочные действия: утомляемость, заторможенность, потливость, сухость во рту, тошнота, рвота, редко — сердцебиение, ортостатическая гипотензия, эпилептические припадки.
1.2.	Ненаркотические анальгетики
Метамизол натрия (Analgin).
Побочные действия: гранулоцитопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения, геморрагии, артериальная гипотензия, интерстициальный нефрит, аллергические реакции.
Комбинированные препараты, содержащие метамизол натрия:
Benalgin (+ кофеин, тиамин); Pentalgin (+ кофеин, кодеин, фенобарбитал); Tempalgin (+ темпидин).
Парацетамол (Paracetamol).
Побочные действия: кожные аллергические реакции, при длительном применении — нарушение функции почек и печени, метгемоглобинемия, редко — агранулоцитоз, тромбоцитопения.
Комбинированные препараты, содержащие парацетамол:
Ascophenum Р (+ аспирин, кофеин); Citramonum Р (+аспирин, кофеин); Citrapacum (+ аспирин, кофеин); Migrenol (+ кофеин); Pentalgin ICN (+ анальгин, кофеин, кодеин, фенобарбитал); Saridon (+ кофеин, пропифеназон); Solpadein (+ кофеин, кодеин); Trigan D (+ дицикловерин).
1.3.	Нестероидные противовоспалительные средства
Аспирин (Aspirin); Диклофенак (Voltaren); Ибупрофен (Ibuprofen); Индометацин (Indometacinum); Кетопрофен (Ketonal); Кеторолак
(Dolac, Toradol), Мелоксикам (Movalis); Напроксен (Naprosin); Пироксикам (Pyroxi cam).
Побочные эффекты: тошнота, диспепсия, боль в животе, отеки, снижение артериального давления, двоение, головная боль, головокружение, утомляемость, сонливость, судороги, полиневропатия, миопатия, усиление эпилепсии
Комбинированные препараты, содержащие аспирин:
Cophicylum (+ кофеин, фенацетин); Citramonum (+ кофеин, фенацетин); Sedalgin (+ кофеин, кодеин, фенобарбитал, фенацетин).
2.	МЕСТНЫЕ АНЕСТЕТИКИ
Бупивакаин (Marcaine); Лидокаин (Lidocaine); Прокаин (Novo-caine); Пиромекаин; Тримекаин.
Побочные эффекты: головокружение, обшая слабость, тошнота, рвота, шум в ушах, ощущение жара, холода, онемение в конечностях, снижение артериального давления, коллапс, шок, угнетение сердечной деятельности, нарушение проводимости сердца, остановка дыхания, угнетение или возбуждение центральной нервной системы, эпилептические припадки, тремор, спутанность сознания, аллергические кожные реакции (дерматиты, шелушение и др ).
3.	НЕЙРОЛЕПТИКИ
Галоперидол (Haloperidol); Клозапин (Azaleptin, Leponex), Левоме-промазин (Tizercin); Тиаприд (Tyapridum); Тиоридазин (Melleril, Sonapax); Трифлуоперазин (Trifluoperazine); Сульпирид (Eglonyl); Флуфе-назин (Moditen, Mirenyl); Хлорпромазин (Aminazine); Хлорпротиксен (Chlorprothixenum).
Основные показания: психомоторное возбуждение, хронические болевые синдромы, экстрапирамидные гиперкинезы, неукротимая рвота или икота.
Побочные действия: экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм, дистония, окулогирные кризы, акатизия, поздняя дискинезия), повышенная утомляемость, вялость, головная боль, сухость во рту, артериальная гипотензия, тахикардия, нарушение функции печени, аменорея, галакторея, гинекомастия, увеличение массы тела, нарушение аккомодации, сексуальная дисфункция, запор, задержка мочи,лейкопения.
4.	АНТИДЕПРЕССАНТЫ
Основные показания: депрессия, невротические и неврозоподобные расстройства, вегетативные кризы, хронические болевые синдромы, нарушения сна.
4.1.	Трициклические антидепрессанты
Амитриптилин (Amitriptyline, Tryptizol); Дезипрамин (Petylyl); До-ксепин (Doxepin); Имипрамин (Melipramin), Кломипрамин (Anafranil)
Побочные действия: головная боль, головокружение, потливость, сухость во рту, тошнота, запор, сонливость, задержка мочеиспуска
ния, кожные аллергические реакции, эозинофилия и временный лейкоцитоз, нарушения сердечного ритма, слабость, утомляемость, нарушение сна, возбуждение, обострение закрытоугольной глаукомы, потливость, нарушение аккомодации, тремор и другие гиперкинезы, эпилептические припадки, онемение и парестезии в конечностях, полиневропатия, расстройство координации движений, нарушение сердечного ритма, кожные аллергические реакции.
4.2.	Тетрациклические антидепрессанты
Мапротилин (Ludiomil); Миансерин (Lerivon).
Побочные действия: сухость во рту, задержка мочеиспускания, нарушения аккомодации, тахикардия, колебания артериального давления, аллергические реакции.
4.3.	Обратимые ингибиторы моноаминоксцдазы
Бефол (Befolum); Моклобемид (Aurorix).
Побочные действия: головокружение, тошнота, головная боль, возбуждение, снижение артериального давления, усиление тревоги и раздражител ьности.
4.4.	Селективные ингибиторы обратного
захвата серотонина
Пароксетин (Paxil); Сертралин (Zoloft), Тразодон (Trazodonum, Trittico); Флуоксетин (Fluoxetine, Prosac); Флувоксамин (Fluvoxamin, Avoxin, Fevarin); Циталопрам (Cipramil).
Побочные действия: диспепсия, сухость во рту, сонливость, головная боль, потеря аппетита, эпилептические припадки, утомляемость, повышение потоотделения, возбуждение, головокружение, дрожание и другие гиперкинезы, нарушение сна.
4.5.	Индуктор обратного захвата серотонина
Тианептин (Coaxil).
Побочные действия: диспепсия, боли в животе, сухость во рту, анорексия, тошнота, рвота, запор, метеоризм, головокружение, головная боль, тремор, приливы, бессонница, сонливость, ночные кошмары, астения, тахикардия, экстрасистолия, боль в сердце, спазм гортани, миалгия, боль в спине.
5.	ТРАНКВИЛИЗАТОРЫ (АНКСИОЛИТИКИ)
Альпразолам (Cassadan); Гидроксизин (Atarax); Диазепам (Sibasone, Relanium, Seduxen); Клоназепам (Clonazepam, Anteiepsin); Клоразепат (Tranxen); Лоразепам (Lorazepam, Merlit); Медазепам (Mezapam, Rudotel); Мексидол (Mexidol); Тофизопам (Grandaxin); Феназепам (Phenazepam); Хлордиазепоксид (Chlozepid, Elenium).
Основные показания: невротические состояния, сопровождающиеся тревогой, возбуждением, повышенной раздражительностью, неврозоподобные и психопатоподобные состояния при органических
поражениях головного мозга, психомоторное возбуждение, вегетативная дистония, вегетативные кризы, нарушения сна, мышечные спазмы, экстрапирамидные гиперкинезы, спастичность, эпилептические припадки, эпилептический статус.
Побочные действия: сонливость, снижение скорости реакции, повышенная утомляемость, слабость, головная боль, нарушение памяти, депрессия, атаксия, тремор, снижение аппетита, нарушение функции печени, желтуха, недержание или задержка мочи, изменение массы тела, расстройство пищеварения (тошнота, рвота, понос или запор), лихорадка, нарушение сна, двигательное возбуждение, раздражительность, спутанность сознания, галлюцинации, агрессивное поведение, при длительном приеме — толерантность и зависимость.
6.	СНОТВОРНЫЕ СРЕДСТВА (ГИПНОТИКИ)
Доксиламин (Donormyl); Золпидем (Ivadal); Зопиклон (Imovan), Клометиазол (Heminevrin); Мидазолам (Dormicum); Нитразепам (Radedorm); Темазепам (Signopam); Триазолам (Chalcion); Флунитразепам (Rohipnol), Флуразепам (Flurazepam)
Комбинированный препарат: Reladorm (циклобарбитал, диазепам).
Побочные действия: сонливость, вялость, раздражительность, спутанность сознания, депрессия, нарушение координации движений, головная боль, тошнота, тахикардия, потливость, кожные аллергические реакции.
7.	СЕДАТИВНЫЕ СРЕДСТВА
Ново-пассит (Novo-Passit).
Показания: невротические расстройства
Побочные действия: головокружение, вялость, сонливость, тошнота, изжога, рвота, диарея или запор, зуд, кожные высыпания.
8.	ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
Основные показания:
—	эпилепсия с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками (карбамазепин, дифенин, вальпроевая кислота, фенобарбитал, гексамидин, ламотригин), с миоклоническими припадками (клоназепам, вальпроевая кислота), абсансами (этосуксимид, вальпроевая кислота);
—	невралгия тройничного нерва и другие варианты хронических болевых синдромов, связанные с поражением периферических нервов (карбамазепин, дифенин, клоназепам и др );
—	лицевой гемиспазм, экстрапирамидные гиперкинезы: эссенциальный тремор (гексамидин, клоназепам), мышечная дистония (клоназепам, карбамазепин), миоклония (клоназепам, вальпроевая кислота) и др.
Карбамазепин (Carbamazepin, Finlepsin, Tegretol).
Побочные действия: атаксия, двоение, сонливость, головокружение, головная боль, тошнота, рвота, диарея, сухость во рту, зуд, пси-426
хомоторное возбуждение, потеря аппетита, сонливость. Нарушение аккомодации, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз
Дифенин (Dipheninum).
Побочные действия: возбуждение, повышение температуры тела, затруднение дыхания, тошнота, рвота, атаксия, нистагм, нарушение аккомодации, кожные аллергические реакции, лимфаденопатия, гир сутизм, гиперплазия десен.
Вальпроевая кислота (Convulex, Depakin, Orfiril).
Побочные действия: тошнота, атаксия, диарея, боли в желудке, раздражительность, анорексия или повышение аппетита, сонливость, аллергические кожные реакции, выпадение волос, нарушение функций печени, поджелудочной железы, снижение свертываемости крови.
Клоназепам (Antelepsin, Clonazepam, Rivotril)
Побочные действия: расстройства координации движений, раздражительность, депрессия, повышенная утомляемость, тошнота.
Этосуксимид (Ethosuximidum, Pyknoiepsin, Suxilep, Zarontin).
Побочные действия: сонливость, утомляемость, атаксия, желудочно-кишечные расстройства, головная боль, кожная сыпь, светобоязнь, паркинсонизм, гиперкинезы, нейтропения, альбуминурия, снижение массы тела, раздражительность, нарушения сна, снижение внимания, психотические нарушения, агрессивность.
Гексамидин (Hexamidinum, Primidonum).
Побочные действия: сонливость, головная боль, атаксия, нарушения зрения, тошнота, рвота, лейкопения, лимфоцитоз, анемия.
Фенобарбитал (Phenobarbital, Luminal).
Побочные действия: сонливость, заторможенность, депрессия, артериальная гипотензия, парадоксальное возбуждение, беспокойство, гиперактивность и нарушение внимания (у детей), спутанность сознания (у пожилых), кожные аллергические реакции
Комбинированный препарат, содержащий фенобарбитал: Paglufera-lum (+ бромизовал, кофеин-бензоат, кальция глюконат, папаверина гидрохлорид).
Ламотриджин (Lamictal).
Побочные действия: сонливость, двоение, нарушение аккомодации, головокружение, инсомния, головная боль, атаксия, утомляемость, дисфункция желудочно-кишечного тракта, агрессия, тремор, возбуждение, спутанность сознания.
Хлоралгидрат (Chloral hydrate).
Побочные действия: сонливость, заторможенность, артериальная гипотензия.
9.	ПРОТИВОПАРКИНСОНИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
9.1.	Препараты леводопы (L-ДОФА)
Леводопа (Levodopa).
Леводопа/бенсеразид: Madopar.
Леводопа/карбидопа Nacom, Sinemet, Sindopa, Tidomet.
Побочные действия: диспепсические явления (тошнота, рвота, потеря аппетита), ортостатическая гипотензия, аритмия сердца, атаксия, онемение, возбуждение, приливы, сонливость, головокружение,
гиперкинезы, галлюцинации, делирий, головная боль, гипергидроз, двоение, нарушение аккомодации, задержка или недержание мочи, повышенная утомляемость.
9.2.	Агонисты дофаминовых рецепторов
Бромокриптин (Bromocriptine, Parlodel), Прамипексол (Mirapex).
Побочные действия: тошнота, рвота, запор, головная боль, головокружение, ортостатическая гипотензия, сонливость, нарушения сна, спутанность сознания, галлюцинации, психомоторное возбуждение, гиперкинезы.
9.3.	Амантадины
Амантадин (Midantanum).
Побочные действия: головная боль, бессонница, общая слабость, диспепсические явления, раздражительность, судороги, нарушение аккомодации, периферические отеки.
9.4.	Ингибиторы МАО В
Селегилин (Deprenyl, Eldepryl, Jumex, Niar, Cognitiv).
Побочные действия: артериальная гипотензия, тошнота, рвота, возбуждение.
9.5.	Антихолинергические средства
(холинолитики)
Тригексофенидил (Cyclodoknn, Parkopan, Artane), Бипериден (Aki-neton); Дексетемид (Tremblex).
Побочные действия: сухость во рту, нарушение аккомодации, тахикардия, психическое и двигательное возбуждение, запор, головокружение, задержка мочи, раздражительность, спутанность сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, сонливость.
10.	СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ СПАСТИЧНОСТИ
Показания, спастический парез при рассеянном склерозе, поражениях спинного мозга, инсультах, детском церебраяьном параличе и других заболеваниях.
Баклофен (Baclofen, Lioresal).
Дополнительные показания: мышечная дистония, невралгия тройничного нерва.
Побочные действия: сонливость, тошнота, рвота, атаксия, головная боль, дрожание, парестезии, судороги, мышечные боли и слабость, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, затруднение мочеиспускания, парадоксальное усиление спастичности.
Тизанидин (Sirdalud).
Побочные действия: сонливость, утомляемость, сухость во рту, тошнота, артериальная гипотензия, мышечная слабость, нарушение сна, гипотензия, брадикардия, повышение активности трансаминаз в сыворотке крови.
Толперазон (М yd ocal гл).
Побочные действия: тошнота, рвота, боль в животе, одышка, сонливость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, зуд, кожные аллергические реакции
11.	СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
11.1.	Антиагреганты
Ацетилсалициловая кислота (Aspirin).
Побочные действия: эрозивно-язвенное поражение и кровотечения в желудочно-кишечном тракте, тромбоцитопения, анемия, аллергические реакции.
Дипиридамол (Curantyl, Persantain).
Побочные действия: тошнота, шум в голове, головокружение, головная боль, приливы, боль в области сердца, тахи- или брадикардия, кожный зуд, диспепсия, кожные аллергические реакции.
Тйклопидин (Ticlid).
Побочные действия: нейтропения, тромбоцитопения, геморрагии, диарея, тошнота, гепатит, холестатическая желтуха, гемолитическая анемия, повышение активности печеночных ферментов, зуд, кожные высыпания, аллергические реакции.
Клопидогрел (Plavix).
Побочные действия: боли в животе, диспепсия, запор или диарея, обострения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, кожные высыпания.
11.2.	Антикоагулянты
11.2.1.	Прямые антикоагулянты
Гепарин (Heparin).
Побочные действия: головокружение, головная боль, тошнота, анорексия, рвота, геморрагические осложнения — кровотечения в желудочно-кишечном или мочевом тракте, кровоизлияния в забрюшинное пространство, надпочечники, тромбоцитопения, эозинофилия, гематома или реакция в месте введения, кожный некроз.
Низкомолекулярные гепарины
Надропарин (Fraxiparine); Парнапарин (Fluxum); Ревипарин (Cli-varin).
Побочные действия: тромбоцитопения, аллергические реакции (тошнота, головная боль, повышение температуры тела, боли в конечностях, крапивница, зуд, одышка, бронхоспазм, артериальная гипотензия), кровотечения, гематомы и некроз кожи в месте введения.
11.2.2.	Непрямые антикоагулянты
Аценокумарин (Sincumar); Варфарин (Cumarin); Неодикумарин (Pelentan); Фенидион (Phenylin).
Побочные действия: повышенная кровоточивость (желудочно-кишечные, маточные, носовые кровотечения, гематурия, кровоизлия
ния в мышцы и паренхиматозные органы и др.), угнетение кроветворения, диспепсия (понос, тошнота), токсический гепатит, аллергические реакции (лихорадка, дерматит).
11.3.	Корректоры мозгового кровообращения
(вазоактивные средства)
11.3.1.	Антагонисты кальция
Никардипин (Nicardipine); Нимодипин (Nimotop), Циннаризин (Cinnarizine, Cinnasan, Stugeron).
Побочные действия: артериальная гипотензия, покраснение лица и кожи верхней части туловища, головная боль, тошнота, отек нижних конечностей, сонливость или бессонница, двигательное возбуждение, раздражительность, депрессия, кожные высыпания.
11.3.2.	Производные алкалоидов спорыньи
Дигидроэрготоксин (Redergin); Дигидроэргокриптин (Daverium); Нисерголин (Nicergolin, Sermion).
Побочные действия: дискомфорт в области сердца или желудочно-кишечном тракте, эритема, утомляемость, нарушения сна.
11.3.3.	Производные ксантина
Аминофиллин (Euphyllinum); Ксантинола никотинат (Complamin. Xantinol nicotinate); Пентоксифиллин (Pentoxyphyllin, Agapurin, Trental).
Побочные действия: тошнота, рвота, диарея, головная боль, головокружение, приливы, снижение артериального давления, тахикардия, сердцебиение,стенокардия.
11.3.4.	Производные алкалоидов барвинка
Винпоцетин (Cavinton, Vinpocetine); Винкамин (Oxibral).
Побочные действия: артериальная гипотензия, тахикардия, экстрасистолия, головокружение, приливы, аллергические реакции.
11.3.5.	Другие препараты
Инстенон (Instenon).
Побочные действия: снижение артериального давления, тахикардия, дискомфорт в области сердца, головная боль.
Никотиновая кислота (Enduracin, Apelagrin).
Побочные действия: покраснение лица, сухость кожи, зуд, чувство жжения, головная боль, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
11.4.	Средства, повышающие свертываемость крови
(коагулянты)
Этамзилат (Dicynone).
Побочные действия: изжога, чувство тяжести в подложечной области, головная боль, головокружение, гиперемия лица, сни
жение систолического давления, парестезии нижних конечностей.
Аминокапроновая кислота (Aininocaproic acid).
Побочные действия: тошнота, диарея, судороги, артериальная гипотензия, головная боль, головокружение, шум в ушах, распад мышц (рабдомиолиз), миоглобинурия, острая почечная недостаточность, субэндокардиальные кровоизлияния, кожные высыпания; при субарахноидальном кровоизлиянии повышает вероятность развития ангиоспазма.
12.	СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ (НООТРОПНЫЕ СРЕДСТВА)
12.1.	Производные пирролидона
Пирацетам (Pyracetamum, Nootropil).
Побочные действия, раздражительность, возбуждение, нарушение сна, депрессия, диспепсические расстройства, снижение массы тела, кожно-аллергические реакции.
12.2.	Производные пиридоксина
Пиритинол (Encephabol, Pyriditol).
Побочные действия: головная боль, тошнота, нарушение сна, раздражительность, психомоторное возбуждение (у детей).
12.3.	Производные гамма-аминомасляной кислоты
Аминалон (Aminalon, Gainmalon).
Побочные действия: диспепсические явления, нарушение сна, приливы, колебания артериального давления.
Пикамилон (Picamilonum).
Побочные действия: раздражительность, возбуждение, ощущение тревоги, головная боль, легкая тошнота, аллергическая сыпь, зуд.
Фенибут (Phenibutum).
Побочные действия: сонливость, аллергические реакции.
12.4.	Центральные холиномиметики
Амиридин (Amiridinum); Донепезил (Aricept); Ривастигмин (Exelon).
Побочные действия: тошнота, рвота, боль в животе, диарея, брадикардия, сонливость, головная боль, астения.
Холина альфосцерат (Gliatilin).
Побочные действия: тошнота, аллергические реакции.
12.5.	Препараты нейротрофического действия
Церебролизин (Cerebrolysinum).
Побочные действия: лихорадка, головная боль, головокружение, приливы, спутанность сознания.
12.6.	Экстракты листьев Gingo biloba
Bilobil; Ginkyo; Memoplant; Tanacan.
Побочные действия: головная боль, диспепсические расстройства, головокружение, кожные аллергические реакции.
12.7.	Другие средства
Глицин (Glycine).
Побочные действия: не описаны.
Меклофеноксат (Acephenum, Cerutil).
Побочные действия: тревога.
Пантогам (Pantogamum).
Побочные действия: аллергические реакции (ринит, конъюнктивит, кожная сыпь).
Семаке (Semax).
Побочные действия: не описаны.
Цитиколин (Citicoline).
Побочные действия: аллергические реакции, бессонница, головная боль, головокружение, возбуждение, тошнота, снижение аппетита, чувство жара, повышение артериального давления.
13.	ИММУНОТРОПНЫЕ СРЕДСТВА
(ИММУНОСУПРЕССОРЫ И ИММУНОМОДУЛЯТОРЫ)
Показания: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, хроническая воспалительная демиелинизирующая полира-дикулоневропатия, миастения и др.
13.1	Кортикостероиды
Дексаметазон (Dexametazon); Метилпреднизолон (Metipred, Solii-Medrol); Преднизолон (Prednisolon).
Побочные действия: эрозивный гастрит, язва желудка, артериальная гипертензия, нарушение сна, психические нарушения, аритмия сердца, отеки, гипокалиемия, панкреатит, вздутие живота, головная боль, головокружение, снижение устойчивости к инфекционным заболеваниям, синдром Иценко—Кушинга, повышение массы тела, стрии, стероидные акне, миопатия, остеопороз, асептический некроз головки плечевой или бедренной кости, повышение внутриглазного давления (у больных глаукомой), стероидный диабет, атрофия коры надпочечников, катаракта, аллергические реакции (крапивница, бронхоспазм, анафилактический шок).
13.2.	Цитостатики
Азатиоприн (Azathioprine, Imuran); Метотрексат (Methotrexate); Циклофосфамид (Cyclophosphamide).
Побочные действия: угнетение кроветворения (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), угнетение иммунитета с вторичной инфекцией, анорексия, тошнота, рвота, диарея, боли в животе, головокружение, общая слабость, усталость, холестатический гепатит, лекарст-
ценная лихорадка, артралгии, миалгии, интерстициальным пневмо-пи!, выпадение волос, кожные высыпания, нарушения зрения, гема турия, аллергические реакции.
13.3.	Интерфероны
Бета-интерфероны (Betaferon, Rebif).
Лльфа-интерфероны (Reaferon).
Побочные действия реакция в месте введения, гриппоподобный синдром (озноб, повышение температуры, утомляемость, головная боль, миалгия, артралгия, потеря аппетита), тревога, раздражительность, эпилептические припадки, сонливость, спутанность сознания, депрессия, изменение показателей функции печени, лейко- и тромбоцитопения.
13.4.	Иммуноглобулин человеческий
(для внутривенного введения)
Immunoglobulin; Intraglobin; Pentaglobin; Sandoglobulin.
Побочные действия: головная боль, тошнота, головокружение, рвота, боли в животе, диарея, артериальная гипотензия или гипертензия, тахикардия, цианоз, одышка, чувство сдавления или боль в грудной клетке, озноб, усталость, недомогание, боли в мышцах, приливы онемение, аллергические реакции.
14.	СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ
(АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ СРЕДСТВА)
Неостигмина метилсульфат (Proserin), Пиридостигмина бромид (Kalymin, Mestinon)
Побочные действия повышенное выделение слюны, усиление перистальтики кишечника, тошнота, рвота, метеоризм, диарея, головная боль, головокружение, обморок, слабость, сонливость, нарушение зрения, аритмия сердца, брали- или тахикардия, нарушение проводимости сердца, артериальная гипотензия, усиление бронхиальной секреции, одышка, угнетение дыхания, бронхоспазм, дрожание, мышечные спазмы, судороги, дизартрия, артралгия, учащенное мочеиспускание, профузное потоотделение, приливы, зуд, кожные высыпания и другие аллергические реакции
15.	СРЕДСТВА ДЛЯ СНИЖЕНИЯ
ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ
Глицерол (Glycerol)
Побочные действия головная боль, тошнота, рвота, головокружение, спутанность сознания, жажда, диарея, аритмия сердца, гемолиз (при внутривенном введении)
Маннитол (Mannitol).
Побочные действия: диспепсические явления, спутанность сознания, галлюцинации и другие признаки обезвоживания, отек легких, нарушения электролитного баланса.
Ацетазоламид (Diacarbum, Acetazolamide).
Побочные действия: сонливость, снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, нарушение ориентировки, парестезии, шум в ушах, сонливость, аллергические реакции.
Фуросемид (Furosemid, Lasix).
Побочные действия: артериальная гипотензия, коллапс, гипокалиемия, снижение толерантности к глюкозе, диарея, запор, тошнота, рвота, нарушение функции печени, спутанность сознания, нарушение зрения, головная боль, головокружение, парестезии, слабость, анорексия, мышечные спазмы, озноб, лихорадка, тромбоцитопения, лейкопения, крапивница, кожный зуд.
Дексаметазон (Dexamethason, Dexason).
Побочные действия: желудочно-кишечные кровотечения, снижение иммунитета, уменьшение толерантности к глюкозе, синдром Иценко—Кушинга (при длительном применении), аллергические реакции, в месте инъекции — асептический некроз кости, абсцессы.
16.	СРЕДСТВА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГОЛОВОКРУЖЕНИЯ
16.1.	Ангихолинергические средства (холинолитики)
Скополамин (Scopolaminum, Hyoscin).
Побочные действия: сухость во рту, паралич аккомодации, тахикардия, сонливость, снижение памяти, возбуждение, галлюцинации, повышение внутриглазного давления.
16.2.	Антигистаминные средства
Димедрол (Dimedrolum); Дименгидринат (Daldalon); Дипразин (Pipolphen); Меклозин (Bonine).
Побочные действия: сухость во рту, сонливость, нарушение аккомодации, головокружение, головная боль, тошнота, общая слабость.
16.3.	Нейролептики и противорвотные средства
Алимемазин (Alimezine, Theralen); Метеразин (Chlorperazin, Compazine); Тиэтилперазин (Тогесап); Этаперазин (Aethaperazinum).
Побочные действия: сухость во рту, сонливость, ортостатическая гипотензия, экстрапирамидные расстройства, заторможенность, вялость, нарушение сна, тахикардия, экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм, акинезия, дистония, тремор), гранулоцитопения, гипотермия.
Метоклопрамид, домперидон (см. раздел 17.2).
16.4.	Другие препараты
Бетагистин (Betaserc).
Побочные действия: диспепсия, кожный зуд.
Циннаризин (Cinnarizin).
Побочные действия: утомляемость, слабость, головокружение, головная боль, сухость во рту, диспепсия, повышенное потоотделение, кожные аллергические реакции.
17.	ВЕГЕТОТРОПНЫЕ СРЕДСТВА
17.1.	Средства для лечения дисфункции сердечно-сосудистой системы
17.1.1.	Альфа-адреноблокаторы
Пирроксан (Pyrroxanum), Фентоламин (Phentolaminum).
Показания-, вегетативная дистония, рефлекторная симпатическая дистрофия.
Побочные действия-, артериальная гипотензия, головная боль, головокружение.
17.1.2.	Альфа-адреномиметики
Мидодрин (Midodrine, Gutron).
Показания: ортостатическая гипотензия
Побочные действия: артериальная гипертензия, брадикардия, усиленное потоотделение, сокращение мыши, поднимающих волосы («гусиная кожа»), задержка или учащение мочеиспускания, спазм периферических сосудов, повышение внутриглазного давления (у больных глаукомой).
17.1.3.	Бета-адреноблокаторы
Атенолол (Atenolol, Tenormin); Метопролол (Metoprolol, Betaloe); Надолол (Nadolol, Corgard); Пропранолол (Anaprilin, Obsidan).
Показания: артериальная гипертензия, вегетативная дистония, стрессовые реакции, эссенциальный тремор.
Побочные действия: утомление, бессонница, парестезии, сухость во рту, брадикардия, желудочно-кишечные расстройства, тошнота, рвота, диарея, общая слабость, головокружение, депрессия, спазм периферических сосудов, бронхоспазм, кожно-аллергические реакции.
17.1.4.	Другие препараты
Флудрокортизон (Cortineff).
Показания: ортостатическая гипотензия
Побочные действия: головная боль, головокружение, повышение внутриглазного давления, артериальная гипертензия, миопатия, стероидный сахарный диабет, замедленное заживление ран, остеопороз, диспепсия, гипокалиемия, аллергические реакции.
Эритропоэтин альфа (Epoetin alfa).
Показания: ортостатическая гипотензия.
Побочные действия: артериальная гипертензия, головная боль, астения, головокружение, загрудинные боли, рвота, диспепсия, диарея, отеки, судороги, кожная реакция в месте введения.
17.2.	Средства для лечения дисфункции желудочно-кишечного тракта
17.2.1.	Протнворвотные средства
Домперидон (Motilium).
Показания, рвота, икота, гипотония желудочно-кишечного тракта
Побочные действия: головная боль, кишечная колика, гинекомастия, галакторея, аллергические реакции
Метоклопрамид (Cerucal, Reglan).
Показания: рвота, икота, гипотония желудочно-кишечного тракта.
Побочные действия: сухость во рту, запор или диарея, экстрапирамидные расстройства (паркинсонизм, дистония, тремор), сонливость, шум в ушах, сухость во рту, снижение внимания, депрессия, отеки, галакторея, нарушение менструального цикла, гиперемия слизистой носа, кожные высыпания.
17.2.2.	Препараты, стимулирующие моторику желудочно-кишечного тракта
Цизаприд (Coordinax, Peristil).
Показания: снижение моторики желудочно-кишечного тракта.
Лнтихолинэстеразные средства (см. раздел 14).
17.2.3.	Слабительные
Бисакодил (Bisacodyl); Натрия пикосульфат (Guttalax, Laxygal) и др.
Побочные действия: схваткообразные боли в животе, диарея, при длительном применении — атония кишечника и гипокалиемия.
17.2.4.	Средства, уменьшающие нейрогенную диарею
(запирающие средства)
Кодеина фосфат (Codeine Phosphatum).
Побочные действия: тошнота, рвота, сухость во рту, задержка мочи.
Лоперамид (Imodium).
Побочные действия: схваткообразные боли в животе.
17.2.5.	Другие средства
Беллатаминал (Bellataminalum, Bellaspon, Belloid).
Показания: невротические расстройства, вегетативная дистония.
Побочные действия: сухость во рту, сонливость.
17.3.	Средства для лечения дисфункции мочеполовой системы
17.3.1.	Альфа-1-адреиоблокаторы
Альфузозин (Dalfaz); Доксазозин (Cardura); Празозин (Pratsiol); Тамсулозин (Omnic)
Показания: задержка мочи и неполное опорожнение мочевого пу-1Ы ря.
Побочные действия: артериальная гипотензия, головная боль, головокружение, сердцебиение, нарушение сна, утомляемость, депрессия, отеки нижних конечностей.
17.3.2.	Лнтихолинэстеразные средства (см. раздел 14)
Показания: гипотония и неполное опорожнение мочевого пузыря
17.3.3.	Антихолннергическне средства (холинолитики)
Оксибутинин (Ditropan).
Показания: учащенное императивное мочеиспускание, ночной знурез
Побочные действия сухость во рту, запор, понос, нарушение аккомодации, тошнота, боль в животе, приливы, затрудненное и неполное опорожнение мочевого пузыря, головная боль, головокружение, сонливость.
17.3.4.	Холиномиметики
Ацеклидин (Aceclidine)
Показания: гипотония мочевого пузыря
Побочные действия тошнота, рвота, слюнотечение, потливость, понос, нарушение аккомодации.
18.	ПРОТИВОМИГРЕНОЗНЫЕ СРЕДСТВА
18.1.	Средства для купирования приступа
мигрени
Анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства (см. раздел 1).
Противорвотные средства (см. раздел 17.2.1).
Эрготамин (Ergotamine).
Побочные действия тошнота, рвота, боли в животе, парестезии в дистальных отделах конечностей, спазм периферических сосудов, боль и слабость в конечностях, онемение, болезненные мышечные спазмы, головная боль, нарушение функции печени и почек
Комбинированные препараты, содержащие эрготамин и кофеин
(Cafergot, Cafetamin).
Дигидроэрготамин (Dihydergot).
Побочные действия: тошнота, рвота, понос, затруднение носового дыхания, головокружение, отеки, кожный зуд.
Суматриптан (Imigran).
Побочные действия боли и чувство тяжести в грудной клетке, ощущение покалывания, давления или жжения в любой части тела, приливы, головокружение, слабость, парестезии, эпилептические припадки, снижение артериального давления, тошнота, рвота, утомляемость, сонливость.
Золмитриптан (Zomig).
Побочные действия: тошнота, сухость во рту, головокружение, сонливость, приливы, астения, ощущение сдавления в горле, груди, миалгия, мышечная слабость, парестезии.
18.2.	Средства для профилактического лечения мигрени
18.2.1.	Бета-адреноблокаторы (см. раздел 17.1.3).
18.2.2.	Антагонисты кальция
Верапамил (Verapamil, Isoptin, Finoptin).
Побочные действия тошнота, утомляемость, аллергические реакции, артериальная гипотензия, атриовентрикулярная блокада, запор, задержка жидкости, сонливость, головокружение.
18.2.3.	Нестероидные противовоспалительные средства
(см. раздел 1.3).
18.2.4.	Антидепрессанты (см. раздел 4).
18.2.5.	Антисеротониновые средства
Метисергид (Deseril)
Побочные действия: тошнота, рвота, сонливость, головокружение, ортостатическая гипотензия, отек, кожные высыпания, болезненные спазмы и парестезии в ногах, фиброз забрюшинного пространства
Ципрогептадин (Peritol).
Побочные действия: сухость во рту, тошнота, головокружение, беспокойство, сонливость, атаксия, заторможенность, зрительные галлюцинации, увеличение массы тела, кожная сыпь.
18.2.6.	Противоэпилептическне средства
Вальпроевая кислота (см. раздел 8).
19.	ДРУГИЕ ПРЕПАРАТЫ
Дроперидол (Droperidol).
Показания: болевые синдромы, лихорадка (для усиления действия анальгетиков и антипиретиков), рвота, психомоторное возбуждение, отек легких, гипертонические кризы.
Побочные действия: снижение артериального давления и угнетение дыхания, экстрапирамидные нарушения.
Клонидин (Clophelinnm).
Показания: профилактическое лечение мигрени, тики, хронические болевые синдромы при поражении периферической нервной системы, мигрень.
Побочные действия, сухость во рту, чувство усталости, сонливость, снижение скорости реакции, брадикардия, при внезапном прекращении приема — гипертонический криз («синдром отмены»).
Налоксон (Naloxone)
Показания: лечение и диагностика острого отравления наркотическими анальгетиками.
Побочные действия: тошнота, рвота, тахикардия, артериальная гипертензия, тремор, нарушение сердечной проводимости.
Оксибутират натрия (Natrii oxybutyras).
Показания: психомоторное возбуждение, нарушения сна.
Побочные действия: двигательное возбуждение, судорожные подергивания конечностей, угнетение дыхания, гипокалиемия.
Резерпин (Rausedyl).
Показания экстрапирамидные гиперкинезы, симпатическая рефлекторная дистрофия.
Побочные действия: гиперемия слизистых оболочек глаз, кожная сыпь, боли в желудке, диарея, брадикардия, слабость, одышка, тошнота, кошмарные сновидения, тревога, нарушение сна, депрессия, бронхоспазм, сонливость, общая слабость.
Флумазенил (Anexate).
Показания: отравление бензодиазепинами.
Побочные действия: приливы, тревога, сердцебиение, эпилептические припадки, кожные высыпания
Приложение 2
ТЕРМИНОЛОГИЧЕСКИЙ СЛОВАРЬ
Абазия — нарушение способности ходить, наблюдающееся при истерии или органических поражениях центральной нервной системы и обычно не связанное с параличами или атаксией.
Абсанс — бессудорожный генерализованный эпилептический припадок, проявляющийся кратковременным выключением сознания.
Абулия — патологическое безволие с отсутствием побуждений к деятельности.
Автоматизм — бессознательный координированный двигательный акт, осуществляемый во время или после эпилептического припадка, во время снохождения или в гипнотическом сне.
Агевзия — утрата вкусовой чувствительности.
Агнозия — нарушение процессов узнавания и понимания значения видимых предметов или стимулов при нормальном зрении.
Аграфия — нарушение способности писать, несмотря на сохранность элементарных двигательных функций руки.
Акалькулйя — нарушение способности производить арифметические действия.
Акатизия — патологическая неусидчивость, непреодолимая потребность двигаться.
Акинезия — отсутствие или резкое обеднение произвольных движений.
Аксон — осевой цилиндр нервного волокна.
Аксонопатйя — поражение периферической нервной системы с преимущественным вовлечением аксонов.
Алалйя — недоразвитие речи у детей вследствие врожденной аномалии или поражения речевых зон головного мозга в раннем детском возрасте.
Алекситимйя — неспособность осознавать и словесно выражать свое эмоциональное состояние
Алексия — нарушение способности к чтению, несмотря на сохранность зрения.
Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, возникающие при одностороннем поражении ствола головного мозга и характеризующиеся нарушением функции черепных нервов или мозжечка на стороне поражения и гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне.
Амавроз — слепота, не связанная с патологией глаз; может быть результатом поражения зрительного нерва или головного мозга.
Амблиопия — снижение зрения, возникающее в отсутствие явной патологии глазных яблок, например при поражении глазных нервов
Амиотрофйя — уменьшение объема мышечной ткани, обычно сопровождающееся снижением сократительной способности мышечных волокон.
Ампезйя — нарушение памяти.
Аналгезйя — утрата болевой чувствительности.
Анартрйя — утрата членораздельной речи, крайняя степень дизартрии
Ангидрбз — отсутствие или резкое снижение потоотделения.
Анестезйя — утрата чувствительности при поражении чувствительных нервов или в результате воздействия на нервы или нервные центры веществ, препятствующих проведению нервных импульсов.
Анизокорйя — неодинаковый размер зрачков правого и левого глаза.
Анозогнозйя — отрицание больным своего заболевания или некритическая оценка своего дефекта (паралича, нарушения зрения или слуха).
Анизорефлексйя — неодинаковая выраженность рефлексов с левой и правой стороны тела.
Аносмйя — утрата обоняния.
Антиоксиданты — вещества, блокирующие образование высокотоксичных активных форм кислорода или способствующие «очищению» от них клеток организма.
Апатия — патологическая безучастность, отсутствие интереса к людям и событиям.
Апоплексйя — остро развивающееся кровоизлияние в какой-либо орган (например, в головной мозг или гипофиз)
Апоптоз — распад клеток в результате активизации заложенного в них генетического механизма аутолиза, морфологическое выражение программированной клеточной гибели.
Апраксия — нарушение выполнения целенаправленных смысловых движений и действий в отсутствие элементарных двигательных или чувствительных нарушений.
Арахноидит — крайне редко встречающееся заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалением паутинной оболочки головного или спинного мозга.
Аргайла Робертсона симптом — отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию.
Арефлексйя — отсутствие (выпадение) рефлексов.
Астазйя — невозможность стоять без поддержки в отсутствие парезов и мозжечковой атаксии.
Астения — общая слабость, повышенная истощаемость.
Астереогнбз — нарушение способности узнавать предметы на ощупь при сохранности более элементарных видов чувствительности.
Астерйксис — повторяющиеся быстрые колебательные неритмичные подергивания в конечностях, выявляющиеся при удержании определенной позы.
Атака^ приступ, обострение.
Атаксия^- нарушение координации движений.
Атетоз— насильственные медленные червеобразные движения конечностей и туловища.
Атония — утрата тонуса гладких или поперечнополосатых мышц
Атрофия мозга — уменьшение объема мозга, возникающее в результате дегенеративных, сосудистых, демиелинизирующих и других заболеваний центральной нервной системы.
Аура — предвестник эпилептического припадка или приступа мигрени.
Афазия — расстройство речи с нарушением способности пользоваться словами и фразами как средством выражения мысли или чувства.
Афония — отсутствие звучности голоса при сохранении шепотной речи.
Аффект — сильное выражение чувств (гнев, радость, страх), как правило, сопровождающееся выраженными вегетативными проявлениями.
Бабинского рефлекс — патологический стопный рефлекс, характеризующийся медленным разгибанием большого пальца стопы с веерообразным расхождением остальных пальцев, иногда со сгибанием ноги в голеностопном, коленном, тазобедренном суставах — в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы.
Базальные ганглии — группа подкорковых ядер, участвующих в регуляции двигательных и психических функций.
Блефароспазм — спазм круговой мышцы глаза, приводящий к смыканию век.
Брадикинезйя — замедленность движений, обычно наблюдающаяся при паркинсонизме.
Брахиалгия — боль в руке.
Брадифрення — замедленность психических процессов (мышления, речи, эмоциональных реакций).
Баллйзм — быстрые насильственные размашистые движения конечностями.
Броун-Секара синдром — синдром половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся параличом и утратой глубокой чувствительности на стороне поражения и выпадением поверхностной чувствительности на противоположной стороне.
Брудзйнского симптомы — симптомы раздражения мозговых оболочек (менингеальные симптомы), выражающиеся в непроизвольном сгибании ног в коленных и тазобедренных суставах при пассивном сгибании головы больного, лежащего на спине (верхний симптом Брудзйнского) или при пассивном сгибании другой ноги в тех же суставах (нижний симптом Брудзйнского).
Булимия — патологическая прожорливость, обычно вследствие нарушения чувства насыщения.
Бульбарный паралич — синдром, характеризующийся слабостью мышц мягкого неба, гортани, глотки, языка и проявляющийся нарушением артикуляции, приглушенностью или носовым оттенком голоса, нарушением глотания; связан с поражением нижней группы черепных нервов или их ядер.
Вестнбулопатйя — дисфункция вестибулярной системы, проявляющаяся вращательным головокружением, тошнотой и рвотой, атаксией, нистагмом.
Вестибулярная атаксия — нарушение ходьбы вследствие поражения вестибулярного анализатора.
Вклинение мозга — грыжевидное выпячивание участка головного мозга из одного внутричерепного отсека в другой через естественные костные или соединительнотканные отверстия, приводящее к сдавлению определенных отделов головного мозга.
Ганглионйт — воспаление вегетативных, спинномозговых или черепных ганглиев.
Гамартома — узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей
Ганглий — скопление тел нервных клеток в центральной или периферической нервной системе.
Гематомиелия — кровоизлияние в вещество спинного мозга.
Гематоэнцефалический барьер — гистогем этический	барьер
между кровью и нервной тканью.
Гемианестезйя — потеря чувствительности на одной половине тела.
Гемианопсйя — выпадение половины поля зрения каждого из глаз.
Гемиатрофйя — одностороннее уменьшение размеров туловища, конечностей, липа с нарушением трофики и обменных процессов в тканях.
Гемибаллйзм — баллизм (см ), вовлекающий конечности с одной стороны тела.
Гемигипестезйя — снижение чувствительности на одной половине тела.
Гемикраийя — односторонняя головная боль.
Гемипарез парез мыши одной половины тела (обычно руки и ноги).
Гемиплегйя — паралич мышц одной половины тела (обычно руки и ноги).
Гемихорёя — хореический гиперкинез, вовлекающий лишь одну половину тела.
Гцдромиелйя — расширение центрального спинномозгового канала с накоплением цереброспинальной жидкости.
Гидроцефалйя (водянка мозга) — накопление цереброспинальной жидкости в полости черепа с расширением желудочковой системы и субарахн о идал ьного п ростран ства.
Гипал гезйя — снижение болевой чувствительности с повышением порога болевого восприятия.
Гиперакузйя — обостренный слух, болезненная чувствительность к звукам.
Гипергидроз — усиленное потоотделение.
Гиперкинезы — непроизвольные, насильственные движения.
Гиперрефлексйя — оживление рефлексов.
Гипестезйя — снижение чувствительности
Гипогевзйя — снижение вкуса.
Гипогидроз — снижение потоотделения.
Гипокинезия — одно из основных проявлений паркинсонизма, характеризующееся снижением амплитуды и скорости движений, затруднением начала движений, обеднением двигательного рисунка.
Гипомимня — ослабление мимических движений со снижением выразительности лица.
Гипорефлексйя — снижение рефлексов
Гиперестезия — повышение чувствительности
Глиоз — разрастание глии, обычно в области повреждения нервной ткани.
Глоссодинйя — болезненные ощущения жжения, пощипывания, зуда в языке, обычно без видимых изменений в этой области.
Горметонйя — повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коматозном состоянии.
Горнера сицдром — симптомокомплекс, включающий сужение зрачка, опущение века и ангидроз лица, возникающий вследствие симпатической денервации лица.
Гоффманна симптом — патологический кистевой рефлекс, характеризующийся сгибанием и приведением большого пальца кисти при щипкообразном раздражении ногтевой фаланги среднего пальца.
Графестезйя — способность распознавать цифры, буквы или другие символы, рисуемые на коже тупым предметом
Грыжа межпозвонкового диска — выпячивание ядра межпозвонкового диска в позвоночный канал.
Двойное слепое исследование — особая экспериментальная процедура, при которой не только обследуемый остается в неведении о смысле и особенностях проведения эксперимента, но и экспериментатор, который непосредственно его проводит. Используется для получения объективных данных при изучении эффективности лекарственных средств.
Деафферентация — отсутствие притока сенсорной импульсации от периферических органов либо других нервных структур к регуляторным структурам центральной нервной системы.
Декортикация — двустороннее диффузное поражение полушарий большого мозга, приводящее к разобщению коры большого мозга и ствола мозга.
Делирий — психомоторное возбуждение, протекающее на фоне спутанности сознания, вегетативной активации и обычно сопровождаемое галлюцинациями и бредом.
Деменция — приобретенное снижение интеллекта, возникающее вследствие органического поражения головного мозга и приводящее к нарушению бытовой и социальной адаптации.
Демиелинизация — разрушение миелиновой оболочки нервных волокон в центральной или периферической нервной системе.
Денервация — перерыв эфферентных и афферентных связей между внутренним органом или скелетной мышцей и нервной системой.
Депрессия — состояние, характеризующееся угнетенным или тоскливым настроением, снижением психической активности.
Децеребрация — поражение головного мозга с перерывом связей между верхней частью среднего мозга и остальными отделами ствола мозга
Джексоновский припадок — разновидность парциального эпилептического припадка, характеризующаяся последовательным перемещением (маршем) судорог или нарушений чувствительности по конечности вследствие последовательного охвата эпилептическим возбуждением первичной моторной или сенсорной коры большого мозга.
Диашиз — нарушение функции нервных структур, расположенных на удалении от очага поражения, но связанных с ним анатомически и функционально.
Дизакузйя — нарушение слуха с искажением частоты или интенсивности воспринимаемого звука.
Дизартрия — расстройство артикуляции, проявляющееся неясностью произношения, замедленностью или прерывистостью речи при сохранности, в отличие от афазии, грамматической и лексической структуры и понимания речи.
Дизестезия — извращение чувствительности, характеризующееся появлением в зоне нарушенной чувствительности неприятных болезненных ощущений, которые могут возникать в ответ на легкое тактильное раздражение или спонтанно.
Дизрафйя — группа аномалий развития, связанных с незараше-нием каких-либо анатомических структур по средней линии (например, незарашение дуг позвонков).
Диплегия — паралич, вовлекающий обе части тела (двусторонний паралич), например обе половины лица, обе руки или ноги.
Диплопия — двоение, восприятие двойного изображения одного предмета.
Дисбазйя — расстройство ходьбы при истерии или органических поражениях центральной нервной системы, обычно не связанное с параличами или атаксией.
Дисдиддохокииёз — нарушение способности выполнять быстрые чередующиеся противоположные по направлению движения (например, вращать руками вокруг их длинной оси).
Дислокация мозга — смещение головного мозга или его части, обычно вследствие повышения внутричерепного давления (при отеке, гематоме или опухоли мозга).
Дисметрйя — промахивание, избыточность или недостаточность амплитуды целенаправленного произвольного движения, обычно вынуждающая произвести дополнительное корригирующее движение для достижения цели.
Дисплазия — последствия неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов и тканей организма (например, дисплазия головного мозга или почек).
Дистальный — расположенный дальше от центра или срединной линии тела, относящийся к наиболее удаленной от туловища части конечности
Дистония мышечная — медленные (тонические) или повторяющиеся быстрые (клонико-тонические) насильственные движения, вызывающие формирование стойкой патологической позы конечностей или туловища
Дистония вегетативная — синдром, объединяющий разнообраз ные нарушения функций внутренних органов и систем, обусловленные расстройством их нейрогенной регуляции
Дисфагия — нарушение глотания.
Дисфонйя — нарушение голосообразования, при котором голос становится слабым, хриплым или приобретает носовой оттенок.
Дисцнт — инфекционное воспалительное поражение межпозвонковых дисков.
Дорсалгйя — боль в спине.
Дроп-атака — внезапное падение без потери сознания, обычно вследствие внезапного снижения тонуса мышц нижних конечностей и туловища.
Идиопатическое заболевание — болезнь, возникающая в отсутствие явных внешних причин.
Императивный — побуждающий к незамедлительному действию (например, позыв к мочеиспусканию).
Инсульт — острое расстройство мозгового кровообращения, приводящее к нарушению функции мозга.
Интенционный тремор — дрожание в конечности, возникающее и резко усиливающееся при ее приближении к цели
Интерорецёпторы — нервные окончания во внутренних органах, воспринимающие изменения их состояния.
Инфантильный — относящийся к раннему детскому возрасту.
Инфаркт мозга — очаг ишемического некроза в головном мозге. Ипсилатеральный — расположенный на той же стороне тела. Иррадиация боли — распространение болевых ощущений за пределы патологического очага, нередко происходящее по ходу нервных структур или в пределах иннервируемой ими зоны.
Истерия — психогенное расстройство, проявляющееся псевдо-неврологическими симптомами (псевдопараличами, дисбазией, псевдоприпадками, мутизмом и т.д.).
Ишемия — ограничение притока крови к тому или иному органу вследствие закупорки питающих его артерий или резкого снижения артериального давления.
Ишиалгйя — боль в ноге по ходу седалищного нерва.
Ишиас — то же, что и ишиалгия.
Запястного канала синдром — туннельный синдром, вызванный сдавлением срединного нерва в запястном канале
Зубчатого колеса феномен — повышение мышечного тонуса, которое при пассивном растяжении мышц ощущается как прерывистое или ступенчатое.
Кайзера—Флейшера кольцо — желтовато-зеленое или зеленоватокоричневое пигментное кольцо по периферии роговины, вызванное отложением в ней медьсодержащего пигмента, — признак гепатолен-тикулярной дегенерации.
Какосмйя — нарушение обоняния, при котором больной жалуется на постоянное ощущение неприятного запаха.
Калорическая проба — исследование функционального состояния вестибулярного аппарата и его связей с глазодвигательными нервами путем вливания в наружный слуховой проход ледяной воды.
Катамнез — совокупность сведений о состоянии больного после установления диагноза и выписки из стационара.
Катаплексия — кратковременная утрата мышечного тонуса, приводящая к падению больного (без потери сознания), которую могут спровоцировать сильные эмоции.
Каузалгия — постоянная интенсивная жгучая боль, вызванная повреждением периферического нерва.
Кёриига симптом — признак раздражения мозговых оболочек, состоящий в невозможности пассивного разгибания ноги, предварительно согнутой в коленном и тазобедренном суставах.
Кетогённая диета — диета, предусматривающая употребление большого количества жиров и относительно небольшого количества белков и углеводов, в результате в организме развивается кетоз (применяется при некоторых формах эпилепсии)
Кефалогематбма — скопление крови под надкостницей костей черепа, возникающее у новорожденных при родовой травме.
Кифоз — искривление позвоночника с образованием выступа, обращенного кзади.
Клонус — серия быстрых ритмичных сокращений мышц в ответ на их растяжение.
Кокцигодинйя — боль в области копчика.
Кома — состояние глубокого угнетения сознания с утратой реакций на внешние раздражители.
Компрессия — сдавление.
Компульсии — навязчивые действия.
Конский хвост — совокупность поясничных, крестцовых и копчиковых корешков спинного мозга, расположенных в позвоночном канале ниже границы спинного мозга.
Контрактура — стойкое ограничение движений в суставе.
Контралатеральный — расположенный на противоположной стороне тела.
Конус спинного мозга — конечная часть спинного мозга, включающая нижние крестцовые сегменты.
Конфабуляции — ложные воспоминания у больного с нарушением памяти.
Копролалия — непроизвольное произнесение вслух или про себя бранных слов.
Копропраксйя — непроизвольное выполнение неприличных жестов или действий.
Корешковый синдром — симптомокомплекс, возникающий при поражении спинномозгового корешка и включающий боль, иррадиирующую в зону его иннервации, а также снижение чувствительности, угнетение сухожильных рефлексов, слабость и атрофию мышц в этой зоне.
Кбрсаковский синдром — расстройство памяти на текущие события с нарушением ориентации в месте и времени, но с сохранностью общих интеллектуальных функций.
Крамли — болезненные мышечные спазмы.
Краниография — рентгенография черепа.
Криз — внезапный приступ.
Криптогенный — имеющий неясное происхождение.
Лабильный — изменчивый, нестабильный.
Лагофтальм (заячий глаз) — неполное смыкание век, обычно связанное с поражением лицевого нерва.
Лакуна мозговая — небольшая полость в мозговой ткани, возникающая в исходе лакунарного инфаркта, небольшого кровоизлияния или вследствие расширения околососудистого пространства.
Ласега симптом — симптом натяжения корешков спинномозговых нервов, характеризующийся резким усилением боли в пояснице и ноге (обычно с иррадиацией в зону иннервации корешка) при поднимании выпрямленной ноги у лежащего на спине больного.
Латеральный — боковой, удаленный от средней линии.
Лейкоэнцефалопатия — заболевание головного мозга, преимущественно поражающее его белое вещество.
Лептоменингйт — воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек.
Лермигга симптом — парестезия с ощущением прохождения электрического тока сверху вниз по спине (вплоть до конечностей), возникающая при наклоне головы вперед; указывает на поражение задних столбов шейного отдела спинного мозга.
Летаргия — длительное состояние, характеризующееся обездвиженностью, ослаблением реакции на внешние раздражители и напоминающее глубокий сон, из которого человека удается вывести лишь на короткое время.
Ливедо — патологическое состояние кожи с синевато-фиолетовой ее окраской и появлением сетчатого или древовидного рисунка.
Ликвор — цереброспинальная жидкость.
Люмбоишиалгйя — боль в пояснице и нижней конечности.
Люмбаго — поясничный прострел, острая боль в пояснице.
Люмбалгия — боль в пояснице.
Люмбализация — аномалия развития позвоночника, характеризующаяся отделением первого крестцового позвонка от остальной массы крестца и приобретением им формы поясничного позвонка; обычно бывает асимптомной
Медиальный — расположенный ближе к средней линии.
Менингйзм — наличие симптомов раздражения мозговых оболочек в отсутствие изменений цереброспинальной жидкости.
Менингит — воспаление оболочек головного и(или) спинного мозга.
Менингомиелйт — сочетанное воспалительное поражение оболочек и вещества спинного мозга.
Менингоэнцефалит—сочетанное воспалительное поражение оболочек и вещества головного мозга.
Миалгия — боль в мышцах, обычно обусловленная спазмом, сдавлением, воспалением или ишемией мышц
Мидриаз — расширение зрачка.
Миелит — воспалительное поражение спинного мозга.
Микроцефалия — аномалия развития, характеризующаяся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга и обычно сопровождающаяся умственной отсталостью.
Миоз — сужение зрачка.
Миоклония — насильственные внезапные кратковременные отрывистые сокращения отдельных мышц или мышечных групп (в покое, при движении, в ответ на внезапный звук или вспышку света).
Миопатия — заболевание, поражающее волокна скелетных (поперечнополосатых) мышц.
Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений вследствие поражения мозжечка.
Моноплегия — паралич одной конечности.
Мутизм — полное отсутствие речи при сохранности сознания и речевого аппарата.
Натяжения симптомы — усиление болей при пассивных движениях конечностей, обусловленное натяжением корешков спинномозговых нервов, самих нервов или окружающих тканей, например Ласега симптом (см.).
Невралгия — поражение периферического или черепного нерва, сопровождающееся приступами интенсивной боли с иррадиацией в зону иннервации нерва.
Неврит — воспалительное поражение периферического или черепного нерва.
Невроз — обратимое расстройство психической деятельности, обусловленное воздействием психотравмируюших факторов.
Невропатия — поражение периферического или черепного нерва любого генеза.
Нейрон — нервная клетка.
Нистагм — колебательные движения глазных яблок.
Нозокомиальная инфекция — инфекция, приобретенная во время пребывания в больнице, внутрибольничная инфекция.
Ноотрбпы — лекарственные средства, улучшающие когнитивные функции за счет активизации метаболических процессов в головном мозге.
Облигатный — обязательный
Обсессии — навязчивые мысли, чувства, желания, образы.
Объёмный процесс — очаговое поражение головного мозга, приводящее к сдавлению соседних структур мозга (например, опухоль, абсцесс, гематома).
Оглушение — легкая степень угнетения сознания, при которой контакт с больным резко затрудняется, но остается возможным
Одонталгйя — боль в зубах, обычно вызванная поражением зубочелюстной системы; может быть связана с раздражением болевых рецепторов в тканях зуба или вовлечением ветвей тройничного нерва.
Окулогирный криз — тоническая судорога взора с внезапным спонтанным отведением глазных яблок вверх.
Олигофрения — врожденное снижение интеллекта, умственное недоразвитие.
Опистотбнус — тоническое сокращение мышц спины и шеи, в результате которого туловище резко выгибается вверх с опорой на пятки и запрокинутую голову.
Оптнкомиелйт — сочетание неврита зрительных нервов с поражением спинного мозга.
Оральная апраксия — нарушение произвольных целенаправленных движений языка и губ в отсутствие их пареза.
Ортостатический — возникающий в вертикальном положении.
Отставленная дискинезия — экстрап ирам идный гиперкинез, развивающийся через несколько недель, месяцев или лет после повреждения мозга.
Остеохондроз — дегенеративно-дистрофическое поражение суставного хряща и подлежащей костной ткани; в настоящее время термин используется главным образом для обозначения дегенеративно
дистрофического поражения позвоночника, преимущественно вопле кающего межпозвонковые диски.
Оталгия — боль в области уха.
Офтальмоплегия — слабость мышц глаза с ограничением подвпж ности глазных яблок (наружная офтальмоплегия) и(или) нарушением зрачковых реакций (внутренняя офтальмоплегия)
Очков симптом — двусторонняя подкожная гематома в около глазничной области, обычно появляющаяся спустя несколько часов после травмы головы; косвенный признак перелома основания чс репа
Палилалия — нарушение речи, характеризующееся повторением только что произнесенного слова или фразы.
Паническая атака (психовегетативный криз) — приступ интенсивной тревоги, которая сопровождается вегетативными нарушениями (одышкой, чувством нехватки воздуха, сердцебиением, дрожью и т.д ).
Паралич — расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Параплегия — паралич обеих рук (верхняя параплегия) или ног (нижняя параплегия).
Паратоиия — непроизвольное сопротивление больного пассивным движениям, создающее ошибочное впечатление о повышении мышечного тонуса.
Q Парезуменьшение силы и(или) амплитуды произвольных движений, частичный паралич.
Парестезии — нарушение чувствительности, характеризующееся спонтанно возникающими ощущениями покалывания, жжения, ползанья мурашек.
Паркинсонизм — синдром, характеризующийся сочетанием гипо кинезии, мышечной ригидности, дрожания покоя, постуральной неустойчивости и обусловленный поражением подкорковых узлов головного мозга.
Пароксизмальный — проявляющийся приступами.
Паттерн — особое, отличное от других сочетание клинических, электрофизиологических или иных признаков.
Пахимеиингит — воспаление твердой оболочки головного и(или) спинного мозга.
Персеверация — монотонное повторение какого-либо действия, слова или части фразы.
Пирамидный синдром — симптомокомплекс, возникающий при поражении кортикоспинальных пирамидных путей, включающий спастический паралич с оживлением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами и клонусами.
Писчий спазм — вариант мышечной дистонии, характеризующийся болезненным сведением пальцев при письме.
Платибазйя — аномалия развития, характеризующаяся уплощением основания черепа, в результате чего скат черепа расположен по отношению к плоскости передней черепной ямки более горизонтально, чем в норме.
Плацебо — фармакологически неактивное вещество, по внешнему виду и вкусу имитирующее определенное лекарственное средство; применяется как при исследовании эффективности лекарственных веществ, так и в клинической практике.
Плегия — паралич с полной утратой движений.
Плексопатйя — поражение нервного сплетения.
Полая стопа — деформация стопы, характеризующаяся перераз-гибанием в пястнофаланговых суставах и сгибанием в межфаланговых суставах, что приводит к укорочению стопы и формированию чрезмерно высокого свода.
Полиневропатйя — диффузное поражение нервных волокон в составе различных периферических и черепных нервов
Полиомиелит — острое вирусное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением клеток передних рогов спинного мозга.
Полиоэнцефалит — воспалительное поражение серого вещества головного мозга.
Порэицефалйя — врожденные или приобретенные крупные полости (кисты) в полушариях большого мозга, обычно сообщающиеся с боковыми желудочками и подоболочечным пространством.
Постиктальное состояние — состояние, возникающее по окончании большого судорожного припадка и характеризующееся сонливостью, заторможенностью, преходящей спутанностью или угнетением сознания.
Постуральная неустойчивость — синдром, характеризующийся нарушением способности удерживать равновесие в той или иной позе или при изменении позы.
Постуральный — зависящий от позы тела.
Пресенйльный — предшествующий старости
Припадок — внезапно возникающее кратковременное, четко ограниченное во времени болезненное состояние, обычно сопровождающееся потерей сознания, судорогами или падением
Прогерия — синдром, характеризующийся преждевременным старением организма.
Прозопалгйя — лицевая боль.
Прозоплегйя — паралич мышц лица.
Проксимальный — расположенный ближе к центру или к срединной линии тела; часть конечности, примыкающая к туловищу.
Пронация — вращение конечности вовнутрь.
Пропульсия — непреодолимое ускорение движения больного вперед при ходьбе или после легкого толчка.
Протрузия диска — выпячивание межпозвонкового диска, возникающее в результате травмы или при остеохондрозе позвоночника.
Псевдобульбарный паралич — слабость мышц мягкого неба, гортани, глотки, языка и проявляющийся дизартрией и дисфагией; связан с двусторонним нарушением связей между двигательной зоной коры больших полушарий и ядрами черепных нервов.
Псевдодемёнция — ложное слабоумие, наблюдающееся у больных с депрессией или истерией.
Псевдоприпадки — приступы, имитирующие эпилептические припадки; наблюдаются у больных истерией.
Психалгйя — боль психогенного характера, обычно возникающая у больных с неврозами.
Психогенный — обусловленный психологическими факторами
Птоз — опущение верхнего века.
Радикулопатия — поражение корешка спинномозгового нерва.
Ретропульсия — непреодолимое ускорение днижсиия иолыкно назад после толчка в этом направлении.
Рефлекс — реакция организма на раздражение, осущссышь мин с участием нервной системы.
Ригидность мышечная — повышение мышечного тонуса, сохра пяющееся в отличие от спастичности во всем объеме движения или постепенно нарастающее при повторении пассивных движений, наблюдается при поражении базальных ганглиев.
Ритуал — простое или сложное движение или действие, выполняемое против воли и вопреки разуму для предотвращения воображаемого несчастья или с целью его преодоления.
Ромберга поза — поза обследуемого, при которой он стоит с плотно сдвинутыми ступнями и вытянутыми вперед руками; используется при исследовании равновесия.
Ромберга симптом — неустойчивость, пошатывание, тенденция к отклонению или падению в позе Ромберга.
Россолимо симптом — патологический стопный рефлекс, характеризующийся подошвенным сгибанием пальцев стопы в ответ на отрывистый удар по подушечкам пальцев.
Сакрализация — аномалия развития позвоночника, характеризующаяся полным или частичным сращением Lv с крестцом, обычно бывает асимптомной.
Сенильный — старческий.
Сенситивная атаксия — расстройство координации движений, возникающее при поражении путей глубокой чувствительности.
Синдром — устойчивый комплекс симптомов, возникающих вследствие единых патогенетических механизмов или связанных с поражением одной и той же структуры нервной системы.
Синкинезйя — непроизвольное содружественное рефлекторное движение конечности (или иной части тела), сопутствующее произвольному движению другой части тела.
Синкопальиое состояние — обморок.
Скандированная речь — замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге, наблюдающаяся у больных с мозжечковой атаксией.
Сколиоз — боковое дугообразное искривление позвоночника.
Скотома — дефект в центральной части поля зрения.
Сомнамбулизм — снохождение.
Сопор — глубокая стадия оглушения, при которой отсутствует реакция на словесное обращение, но сохранена реакция на болевое раздражение, в том числе открывание глаз.
Спазмофилия — судорожные проявления, вызванные снижением содержания кальция в крови.
Спастичность — повышение тонуса мышц у больных с центральным параличом, характеризующееся внезапным исчезновением сопротивления при повторяющихся пассивных движениях (феноменом «складного ножа»).
Спондилит — воспалительное поражение всех или некоторых структурных элементов позвоночника (межпозвонковых суставов, дисков, тел позвонков).
Спондилографйя — рентгенография позвоночника. *
Спондилолиз — дефект в межсуставной части дужки позвонка в виде одно- или двусторонней щели.
Спондилолистез — смещение позвонка кпереди (крайне редко — кзади) относительно нижележащего позвонка
Спорадический — возникающий в виде отдельных, не связанных с другими случаев.
Степпаж — походка, при которой больной вынужден высоко поднимать ногу, чтобы не зацепиться о пол паретичной стопой; при опускании ноги стопа ударяется о пол.
Стереотипия — однообразное, бессмысленное повторение определенного движения, фразы или слова.
Судороги — внезапные непроизвольные сокращения мышц.
Супинация — вращение конечности наружу.
Сурдомутйзм — глухонемота
Тетраплегйя — паралич всех четырех конечностей.
Торсионная дистония — мышечная дистония, сопровождающаяся вращением (torsio) туловища или конечностей.
Туннельные синдромы — поражения периферических нервов, возникающие вследствие их сдавления в костно-фиброзно-мышечных каналах.
Тракт (проводящий путь) — пучок нервных волокон в головном или спинном мозге, связывающий одни структуры центральной нервной системы с другими.
Тремор — дрожание, непроизвольные ритмичные колебательные движения части тела или всего тела.
Тризм — тоническое сокращение жевательных мышц с судорожным сжатием челюстей, затрудняющее открывание рта.
Тугоухость — ослабление слуха, при котором сохранено восприятие речи.
Фасцикуляции — непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон.
Фебрильные судороги — судорожные эпилептические припадки у детей, провоцирующиеся повышением температуры тела.
Фибрилляции — быстрые сокращения отдельных мышечных волокон, выявляемые главным образом при электромиографии
Флексия — сгибание.
Фотопсйи — появление в поле зрения мелькающих искр, пятен, зигзагообразных линий вследствие раздражения зрительной зоны коры полушарий большого мозга
Хватательный рефлекс — сокращение сгибателей пальцев при раздражении кожи ладони.
Хвостека симптом — сокращение мышц лица при постукивании в зоне прохождения лицевого нерва.
Хоботковый рефлекс — вытягивание губ в трубочку при постукивании молоточком по верхней губе.
Хорея — непрерывный поток быстрых насильственных хаотичных движений, вовлекающих различные части тела.
Цефалгия — головная боль.
Цервикалгйя — боль в области шеи.
Цервикобрахналгйя — боль в области шеи, распространяющаяся в руку.
Цервикокраниалгйя — боль в области шеи, распространяющаяся в затылок.
Шарко сустав — деформация сустава, обусловленная поражением периферической или центральной нервной системы.
Экзофтальм — смещение глазного яблока кпереди, обычно сопровождающееся расширением глазной щели.
Экстензия — разгибание.
Экстрапирамидные синдромы — группа двигательных расстройств (паркинсонизм, дистония, дрожание, хорея и другие гиперкинезы), обусловленных поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур.
Энурез — недержание мочи
Энцефалит — воспалительное поражение головного мозга
Эхолалйя — непроизвольное повторение больным слов и фраз, услышанных от окружающих.
Эхопраксйя — непроизвольное повторение больным движений окружающих его лиц.
Ювенйльный — юношеский.
Ядро — скопление тел нейронов, обычно выполняющих однотипные функции в определенных отделах центральной нервной системы
Ятрогснйя — психогенное расстройство, обусловленное неосторожными высказываниями или поведением медицинских работников, которые создают у больного представление о наличии у него какого-либо заболевания или об особой тяжести его, а также любое заболевание или осложнение заболевания, возникшее в связи с лекарственной терапией, лечебными манипуляциями и другими воздействиями.
предметный указатель
Абсанс(ы) 236
Агнозия 90
Аграфия 90
Акалькулия 90
Акатизия 77
Акинезия 74» 262
Аксонопатии 295, 296
Алексия 91
Амиотрофия(и) бульбоспинальная Кеннеди 331
—	невральные 328
—	спинальная Верднига—Гофмана 330
—	Кугельберга—Веландер 331
Амнезия 88
—	антероградная 88
—	ретроградная 88
Анозогпозня 91
Аномалия (и) Арнольда—Киари 367
—	Киари 367
— краниовертебральные 366
Апноэ во сне 255
---обструктивные 255
---смешанные 255
---центральные 255, 256
Апраксия 90
Артерия(и) базилярная 33
—	глазная 32
—	мозговые 32
—	подключичная 32
—	позвоночные 32
—	сонная внутренняя 32
Атаксия 71
—	вестибулярная 72
—	лобная 73
—	мозжечковая 72
—	психогенная 74
—	сенситивная 73
— Фридрейха 281
Атетоз 76
Атрофия мультисистем ная 265
Афазия 88
—	амнестическая 89
—	Брока 88
—	Вернике 89
—	моторная 88
—	сенсорная 89
—	тотальная 89
Баллизм 76
Барьер гематоэнцефалический 35
Блефароспазм идиопатический 275
Болезнь Альцгеймера 284
-	Бурпевиля—Прингла 78
—	Гентингтона 272
—	Кретцфельдта—Якоба 181
—	лаймская см. Нейроборрелиоз
—	Мак-Ардда 324
—	Пика 287
—	Стерджа—Вебера 380
—	Сегавы 274
—	Шарко—Мари—Тута 329
—	Штрюмпеля см Параплегия спастическая наследственная
Боль в конечностях, лечение 127, 138
—	в руках 130
—	спине 127
—	лечение 136
---шее 130
—	головная 116
—	кластерная 121
---мигрень 117
—	напряжения 116
—	симптоматическая 121
---хроническая 123
—	лицевая 125
—	психогенная 126
—	невропатическая 114
—	ноцицептивная 114
—	психогенная 114
— при заболеваниях глаз 126
---зубочелюстной системы 126
Ботулизм 352
Брадикинезия 274
Бруксизм 258
Вепа(ы) мозга головного 34
ВИЧ-инфекция 189
—	поражение нервной системы периферической 191
---центральной 189
Гемангиобластомы 354
Гематом иелия 162
Гемипарез 67
Гемиплегия двойная 377
Гемиспазм лицевой 292
Герпес опоясываюший ЗЮ
Гидроцефалия 364
—	обструктивная 364
—	несообшающаяся 364
—	сообщающаяся 364
—	иеобструктивная 364
Гиперсомния 254
Гипертензия внутричерепная 96
— доброкачественная 353
---идиопатическая 358
Гипогликемия 274
Гипомимия 274
Гипофиза аденомы 355
Гл икогенозы, поражение мышц 324
Головокружение 85
Дегенерация(н) гепатолентикулярная 265,
—	мозжечковые 281,397
—	поздние 282
—	спиноцеребеллярные 281
Деменция 91
—	корковая 91
—	подкорковая 91
Депрессия 280
Диплегия спастическая 376
Дистония 76
—	вегетативная 196
—	диагностика 199
—	лечение 199
—	ДОФА-зависимая 274, 276
—	оромандибулярная 275
—	фокальная 275
—	цервикальная 276
—	идиопатическая 274
—	генерализованная 274
Дистрофия(и) конечностно-поясничные 316
—	миотоническая 319
—	мышечные 314
—	симпатическая рефлекторная 139
Дрожание 74, 75
Жидкость цереброспинальная 25
—	исследование 62
Заболевания нейрометаболические наел ед ствепные 380
—	нервной системы периферической 288
---центральной 261
— дегенеративные 261,284
—	прионные 180
Игнорирование половины пространства 91
Импрессия базилярная 368
Инсомния 251
—	кратковременная 251
—	преходящая 251
-	хроническая 251
Инсульт 143
—	геморрагический 146
—	ишемический 144
—	период острый, лечение 149
—	реабилитация 156
—	тромботический 144
-	эмболический 144
Исследование больного, анамнез 38
—	ангиография 56
—	допплерография ультразвуковая 56
—	жалобы 39
—	миелография 56
— оценка двигательной системы 46
--- походка 50
---рефлексов 48
---симптомов менингеальных 51
---состояния сознания 41
---чувствительности 47
—	рентгенография черепа 52
—	реоэннефалография 56
— сцинтиграфия 57
— томография компьютерная 53, 370
---магнитно-резонансная 53
---однофотонно-эмиссионная 57
---позитрон но-эмиссионная 57
—	электронейромиография 58
—	электроэнцефалография 57
—	эхоэнцефалоскопия 55
Инфаркт мозга спинного 161
Кайзера—Флейшера роговичное кольцо 277
Клетка нервная, строение 27
—	функция 28
Кома 99
—	анамнез 101
—	исход 108
—	осмотр неврологический 102
—	общий 101
—	помощь больному 106
—	симптомы менингеальные 106
Контрактуры, профилактика 401
—	пневмонии 406
Кошмары ночные 259
Краниофарингиома 354
Криз(ы) акинетический 268
—	вегетативные, диагностика 200
—	клиническая картина 200
---лечение 201
— миастенический 327
Кровоизлияние внутримозговое, лечение 155
—	субарахноидальное, лечение 155
Кровообращение мозговое, нарушения преходящие 142
—	спинальное, нарушения J6I
Ландри паралич восходящий 298
Ликвор см. Жидкость цереброспинальная
Люмбалгия 133
Люмбоишиалгия 133
Менингиомы 354
Менингит 164
—	гнойный 165
—	менингококковый 165
—	пневмококковый 166
-	серозный острый 169
—	сифилитический 187
Менингоцеле 371
Мероприятия общегигиенические 406
Миастения 324
Мигрень 117
—	диагноз 119
-лечение 119
Миелит 182, 397
— поперечный 185
Миеломенингоцеле 371
Миелопатия шейная 131
Миодистрофия Беккера 316
—	Дюшенна 314
—	лицелопаточно-плечевая 316
Миоклония 77
—	ночная 258
Миопатия(и) алкогольная 339
—	воспалительные 320
-врожденные 318
—	метаболические 321
—	эндокринные 324
Миотония врожденная 319
—	митохондриальные 323
Мозг головной, абсцесс 179
—	заболевания сосудистые 142
---паразитарные 192
—	кровоснабжение 32
—	оболочки 24
—	сдавление 217
—	спинной, кровоснабжение 34
—	оболочки 24
—	сдавление 217
—	сотрясение 220
—	ушиб 220
Мозговые оболочки, поражение, симптомы 87
Мононевропатия множественная 302
Монопарез 6S
Нарколепсия 257
Наркомания амфетаминовая 340
—	кокаиновая 340
—	опийная 339
—	осложнения неврологические 339
Нарушения бодрствования 249
—	вкуса 94
—	зрачковой иннервации 94
—	зрения 82
—	мочеиспускания 95
—	психические 264
—	слуха 84
—	сна 249
Невралгия нерва тройничного 125, 288
—	языкоглоточного 125, 294
Невриномы 354
Невропатия(и) нерва бедренного 309
—	лицевого 289
—	локтевого 308
— лучевого 308
—	малоберцового 309
—	седалищного 308
—	срединного 307
Недостаточность вегетативная, диагноз 204
Нейроборрелиоз 186
Нейронит вестибулярный 293
Нейросифилис 187
-латентный 187
Нейрофиброматоз 378
Нейрофибромы 354
Нерв(ы) блоковой 42
—	блуждающий 49
—	глазодвигательный 42
—	добавочный 45
—	зрительный 41
—	лицевой 45
—	обонятельный 41
—	отводящий 42
—	подъязычный 46
—	слуховой 45
—	тройничный 44
—	черепные 18,288
—	языкоглоточный 45
Нервная система, анатомия 10
—	вегетативная 2|
		парасимпатическая 23
		симпатическая 22
—	периферическая 16
— поражения, закономерности патофизиологические 35
—	физиология 26
— центральная 10
---поражение при ВИЧ-инфекции 189
-------при диффузных заболеваниях соединительной ткани 390
-------заболеваниях желудочно-кишечного тракта 387
------- крови 392
------- легких 385
------- Печени 387
—-—— почек 389
------- сердца 386
-------щитовидной железы 396
------- ревматизме 389
-------сахарном диабете 395
-------системных васкулитах 391
--- травма 209
Неустойчивость постуральная 263
Обморок(и) нейрогенный 205
— вазовагальный 206
---вазодепрессорный 206
— гипервентиляционные 206
— гиперчувствительность каротидного синуса 207
— диагностика 207
— при ортостатической гипотензии 207
— ситуационные 206
Опухоли метастатические 355
— мозга головного 354
— спинного 360
—	центральной нервной системы 354
Остеохондроз позвоночника 128
Отравление алкоголем острое 333
—	антидепрессантами 349
-	бактериальными токсинами 352
-	лекарственными средствами 349
—	марганцем 344
—	мышьяком 344
—	нейролептиками 350
—	окисью углерода 347
—	ртутью 343
—	свинцом 341
—	спиртом метиловым 348
—	транквилизаторами 352
—	таллием 345
—	тяжелыми металлами 341
— фосфорорганическими соединениями 346
Офтальмоплегия 68
—	болезненная 125
Панэннефалит склерозирующий подострый 179
Паралич 64
—	акушерский 374
—	бульбарный 70
—	Дюшенна—Эрба 303
—	Дежерина—Клюмпке 303
—	мышц жевательных 70
—	мимических 69
—	надъядерный прогрессирующий 265
—	нормокалиемический 322
—	периодический гиперкалиемический 322
—	гипокалиемический 322
—	семейный 321
—	периферический 66
—	прогрессивный 187
-	псевдобульбарный 70
—	сонный 258
—	центральный 64
— церебральный детский 375
-----форма атактическая 377
-----атонически-астати чес кая 378
-----гемиплегическая 377
-----гиперкинетическая 377
-----мозжечковая 377
Парапарез 67
Параплегия спастическая наследственная 283
— семейная 283
Парасомнии 258
Паркинсонизм 74
— лекарственный 265
—	сосудистый 265
—	постэнцефалитический 265
Питание больных 406
Пластибазия 368
Плексонатия(и) 302
—	идиопатическая воспалительная 303
—	плечевая 303
—	пояснично-крестцовая 305
Подергивания гипнические 258
Полимиозит 320
Полиневропатия(и) 294, 398
—	алкогольная 338
—	дифтерийная 301
Полиомиелит 183
Полиоэнцефалит геморрагический Гайе— Вернике 335
Пол ирад икул о невропати я	демиелинизи-
рующая воспалительная хроническая 301
Поражение(я) нервной системы при интоксикации алкоголем 332
-- токсические 332
Пороки развития нервной системы 364
—	позвоночника 3/0
—	спинного мозга 370
Прием Креде 96
—	Вальсальвы 96
Припадки эпилептические 231
—	алкогольные 238
—	атонические 238
—	генерализованные 235
—	миоклонические 237
—	рефлекторные 239
—	фебрильные 238
Проба коленно-пяточная 50
—	на дисдиадохокинез 50
—	пальценосовая 50
—	Ромберга 50
Прозопалгия см. Боль лицевая
Пролежни, лечение 399
—	профилактика 399
Психоз корсаковский 336
Пункция спинномозговая 58
—	методика 59
—	осложнения 61
—	показания 58
—	противопоказания 59
Радикулопатия поясничная 134
—	шейная 131
Расстройства вегетативные 93, 264, 297
—	экстрапирамидные 74
—	эмоционально личностные 92
Реабилитация больных с заболеваниями нервной системы 417
Реакция Яриша—Герцгеймера 188
Рефлекс(ы) брюшной 49
—	глубокие 48
—	Гордона 50
-	Гофманна 50
-	кистевой 49
—	ладонно-подбородочный 50
—	Оппенгейма 50
—	поверхностные 48
-	подошвенный 49
—	разгибательный Бабинского 49
—	Россолимо 50
-	сосательный 50
—	сгибательные 49
-	стопные 49
-	условные 28
—	хватательный 50
—	хоботковый 50
Ригидность 74, 263
Синдром(ы) абстинентный, неврологические осложнения 334
—	амнестический корсаковский 336
—	Аргайла Робертсона 188
—	болевой миофасциальный 115
—	височно-челюстного сустава 126
—	Гийена—Барре 191
—	Горнера 95
-	миастенический Ламберта-Итона 398
—	паранеопластические 397
—	поражения спинного мозга 110
------Броун-Секара 111
------спинальный задний 112
------передний 112
—	постполиомиелитический 184
—	Уотерхауза—Фридер и ксена 166
Сирингомиелия 368
Сифилис менинговаскулярный 187
Склероз амиотрофический боковой 278
—	рассеянный 226
—	диагностика 228
—	клиническая картина 226
—	лечение 228
—	патогенез 226
—	этиология 226
-туберозный 379
Снохождение 259
Spina bifida скрытая 371
Статус эпилептический 246
—	судорожный 246
—	бессудорожный 248
Страхи ночные 259
Судороги 70
Сустав Шарко 188
Сухотка спинная 188
Тетрапарез 68
Тики 77, 381
Токсоплазмоз 194
Торакалгия 132
Травма(ы) головного мозга родовая 373
—	позвоночно-спинномозговая 219
—	легкая 212
—	среднетяжелая 214
—	тяжелая 214
—	хлыстовая шеи 221
—	черепно-мозговая 209
Тремор 75, 263
—	патологический 75
—	физиологический 75
— эссенциальный 75, 270
Уход за больными 399
---в коматозном состоянии 414
---общие принципы 399
---психические аспекты 416
---с заболеваниями нервной системы 399
-------изменением психики 415
-------нарушением мочеиспускания, особенности 409
------- речи 4I5
-------функции желудочно-кишечного
тракта 419
-------параличами 399
Факоматозы 378
Фенилкетонурия 380
Функции мозговые высшие, нарушения 87
Хорея 76
Цервикалгия 130
Цервикобрахиалгия 130
Цистицеркоз 192
Чувствительность общая, нарушения 77
— тип корешковый 80
---невропатический 80
---полиневропатический 80
---проводниковый 80
---сегментарный 80
Шванномы 354
Шок спинальный 220
Энурез ночной 259
Энцефалит 172, 397
—	весе нне-летний 175
—	герпетический 173
—	клещевой 175
Энцефаломиелит рассеянный острый 177
Энцефалопатия алкогольная острая 335
—	Вернике 335
—	гипертоническая острая 157
—	дисциркуляторная 159
—	хроническая 337
Эпилепсия 231
—	абсансная детская 237
—	идиопатическая 233
—	криптогенная 233
—	миоклоническая юношеская 237
—	нарушения психические 237
—	симптоматическая 233
Эхинококкоз 193
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие.	........................................ 3
Глава 1. Основные этапы развития отечественной клинической неврологии.............................................   6
Глава 2 Основы анатомии, физиологии и патофизиологии нервной системы......................................... 10
2.1.	Анатомия нервной системы......	. .	..............10
2.2.	Физиология нервной системы..........................26
2.3.	Кровоснабжение головного и спинного мозга . .	...... 32
2.4.	Некоторые патофизиологические закономерности поражений нервной системы	..........................35
Глава 3 Методы исследования в неврологии...........	.	38
3.1.	Клинический осмотр................................  38
3.1.1. Анамнез.....................................  38
3 12 Общий осмотр................................ ...	40
3 1.3. Неврологический осмотр........................41
3.2.	Инструментальные методы исследования .	 52
3.3	Спинномозговая (люмбальная) пункция и исследование цереброспинальной жидкости.	    58
Глава 4. Основные симптомы и синдромы при заболеваниях нервной системы........................................  64
4.1	Двигательные нарушения.............................. 64
4.1 1 Паралич ...	64
4.1.2. Судороги . .	  .70
4.1.3 Атаксия........................................71
4 1.4. Экстрапирамидные расстройства.................74
4.2	. Нарушения чувствительности.........................77
4.2 1. Нарушения общей чувствительности..............77
4 2 2. Нарушения обоняния . .	....... ..... 81
4 2 3. Нарушения зрения.........................     82
4 2 4 Нарушения слуха........................... .	. . 84
4.2.5 Нарушения вкуса................................84
4.3	. Головокружение................................... .85
4.4	. Симптомы поражения мозговых оболочек .	. .	87
4.5	Нарушения высших мозговых функций....................87
4.6	. Вегетативные расстройства..........................93
4	7. Внутричерепная гипертензия.........................96
4	8. Кома...............................................99
4.9 Синдромы поражения спинного мозга..................... 110
Глава 5. Болевые синдромы при заболеваниях нервной системы................................................. 113
5.1.	Патогенез и классификация боли..................... 113
5.2.	Миофасциальный болевой синдром................... .	115
5.3.	Головная боль...................................... 116
5.3.1.	Головная боль напряжения..................... 116
5.3.2.	Мигрень....................................   117
5.3.3.	Кластерная (пучковая) головная боль.......... 121
5.3.4.	Вторичные (симптоматические) формы головной боли 121
5.4.	Лицевая боль (прозопалгия)......................... 125
5.4.1. Краниальные невралгии ....................... 125
5.4.2. Болезненная офтальмоплегия................... 125
5.4.3. Синдром височно-челюстного сустава........... 126
5.4 4 Боль при заболеваниях глаз.................... 126
5 4.5 Боль при заболеваниях зубочелюстной системы (одонталгия)................................... 126
5 4.6. Психогенная лицевая боль..................... 126
5.5.	Боль в спине и конечностях......................... 127
5.5.1.	Остеохондроз позвоночника.....................128
5.5.2.	Цервикалгия и цервикобрахиалгия.............. 130
5	5.3. Торакалгия................................ 132
5.5.4.	Люмбалгия и люмбоишиалгия.................... 133
5.5.5.	Диагностика и лечение боли в спине и конечностях . . 136
5.6.	Рефлекторная симпатическая дистрофия................139
Глава 6. Сосудистые заболевания нервной системы..........142
6.1.	Преходящие нарушения мозгового кровообращения....... 142
6.2.	Инсульт.........................................    143
6.2.1.	Ишемический инсульт........................ .	144
6.2.2.	Геморрагический инсульт...................... 146
6.2.3	Диагностика инсульта.........................  148
6.2.4	Лечение инсульта в остром периоде ............ 149
6.2.5.	Реабилитация больных, перенесших инсульт	156
6.2.6.	Профилактика последующего инсульта........... 156
6.3.	Острая гипертоническая энцефалопатия............... 157
6.4.	Дисциркуляторная энцефалопатия..................... 158
6.5.	Нарушения спинального кровообращения................161
Глава 7. Инфекционные заболевания центральной нервной системы...............................................   163
7.1.	Менингит........................................... 164
7.1.1.	Гнойный менингит............................. 165
7.1.2.	Острый серозный менингит..................... 169
7.1.3.	Туберкулезный менингит........................171
7.2.	Энцефалит.......................................... 172
7.2.1.	Герпетический энцефалит...................... 173
7.2.2.	Клещевой (весенне-летний) энцефалит.......... 175
7.2.3.	Острый рассеянный энцефаломиелит............. 177
7.2.4.	Подострый склерозирующий панэнцефалит....	179
7.3.	Абсцесс головного мозга........................... 179
7.4.	Прионные заболевания............................ ..180
7.4.1.	Болезнь Крейтцфельдта—Якоба..................181
7.5.	Миелит............................................ 182
7.5.1.	Полиомиелит............................ . . . 183
7.5.2.	Поперечный миелит........................... 185
7.6.	Нейроборрелиоз............................ . 186
7.7.	Нейросифилис...................................... 187
7.8.	Неврологические проявления ВИЧ-инфекции........... 189
7.9.	Паразитарные заболевания головного мозга.	..... 192
7.9.1.	Цистицеркоз................................. 192
7.9.2.	Эхинококкоз................................. 193
7.9.3.	Токсоплазмоз................................ 194
Глава 8. Поражения вегетативной нервной системы ....... 196
8.1.	Вегетативная дистония............................. 196
8.2.	Вегетативные кризы.................................200
8.3.	Вегетативная недостаточность .	   202
8	4 Нейрогенные обмороки............................. 205
Глава 9. Травма центральной нервной системы.............209
9.1.	Черепно-мозговая травма............................209
9.1.1.	Легкая черепно-мозговая травма.............. 212
9.1.2.	Среднетяжелая и тяжелая черепно-мозговая травма. . 214
9.1.3.	Сдавление головного мозга................... 217
9.1.4.	Последствия черепно-мозговой травмы..........218
9.2.	Позвоночно-спинномозговая травма...................219
Глава 10. Рассеянный склероз............................226
Глава 11. Эпилепсия.....................................231
Глава 12 Нарушения сна и бодрствования..................249
12.1.	Инсомнии..........................................251
12.2.	Гиперсомнии.......................................254
12.2.1.	Апноэ во сне...............................255
12.2.2.	Нарколепсия................................257
12.3.	Парасомнии........................................258
Глава 13. Дегенеративные заболевания центральной нервной системы.................................................261
13.1.	Болезнь Паркинсона................................262
13.2.	Эссенциальный тремор...........................   270
13.3.	Болезнь Гентингтона...............................272
13.4.	Идиопатическая дистония...........................274
13.5.	Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона—Коновалова) ..............................................277
13.6.	Боковой амиотрофический склероз................  278
13.7.	Мозжечковые (спиноцеребеллярные) дегенерации ... 281
13.7.1.	Атаксия Фридрейха.........................281
13.7.2.	Поздние мозжечковые дегенерации...........282
13.8.	Наследственная (семейная) спастическая параплегия. 283
13.9.	Дегенеративные заболевания, преимущественно проявляющиеся деменцией........................................284
13.9.1.	Болезнь Альцгеймера...................... 284
13.9.2.	Болезнь Пика..............................287
Глава 14. Заболевания периферической нервной системы 288
14.1.	Поражения черепных нервов....................... 288
14.1.1.	Невралгия тройничного нерва.............. 288
14.1.2.	Невропатия лицевого нерва.................289
14.1.3.	Лицевой гемиспазм.........................292
14.1.4.	Вестибулярный нейронит................... 293
14.1.5.	Невралгия языкоглоточного нерва...........294
14.2.	Полиневропатии.................................. 294
14.2.1.	Синдром Гийена—Барре..................... 298
14.2.2.	Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия............................301
14.2.3.	Дифтерийная полиневропатия................301
14.3.	Множественная мононевропатия .	....... .	302
14.4.	Плексопатии......................................302
14.4.1.	Плечевая плексопатии..................... 303
14.4.2.	Пояснично-крестцовая	плексопатия......... 305
14.5.	Мононевропатии...................................306
14.5.1.	Невропатия срединного нерва.............. 307
14.5.2.	Невропатия локтевого нерва................308
14.5.3.	Невропатия лучевого нерва................ 308
14.5.4.	Невропатия седалищного нерва..	  308
14.5.5.	Невропатия бедренного нерва.............. 309
14.5.6.	Невропатия наружного кожного	нерва бедра...309
14.5.7	Невропатия малоберцового нерва............ 309
14.6.	Опоясывающий герпес............................. 310
Глава 15. Нервно-мышечные заболевания..................313
15.1.	Миопатии........................................ 313
15.1.1.	Мышечные дистрофии....................... 314
15.1.2.	Врожденные миопатии.......................318
15.1.3.	Миотония........... ... .	............. 318
15.1.4.	Воспалительные миопатии.................. 320
15.1.5.	Метаболические миопатии.................. 321
15.2.	Нарушения нервно-мышечной	передачи.............. 324
15.2.1.	Миастения.................................324
15.3.	Невральные амиотрофии........................  .	328
15.3.1.	Болезнь Шарко—Мари—Тута.................. 329
15.4.	Спинальные амиотрофии............................330
Глава 16. Токсические поражения нервной системы. . . ...332
16.1.	Поражение нервной системы при интоксикации алкоголем . 332
16.1.1.	Острое отравление алкоголем............... 333
16.1.2.	Неврологические осложнения абстинентного синд-дрома............................................. 334
16.1.3.	Острая алкогольная энцефалопатия. ...	335
16.1.4.	Корсаковский амнестический синдром........ 336
16.1.5.	Хроническая алкогольная энцефалопатия..... 337
16.1.6.	Алкогольная полиневропатия.................338
16.1.7.	Алкогольная миопатия...................... 339
16.2.	Неврологические осложнения наркомании........... .	339
16.2.1.	Неврологические осложнения опийной наркомании. 339
16.2.2.	Неврологические осложнения амфетаминовой и кокаиновой наркомании..............................340
16.3.	Отравления тяжелыми металлами.....................341
16.3.1.	Отравление	свинцом	341
16.3.2.	Отравление	ртутью......................... 343
16.3.3.	Отравление	марганцем...................... 344
16.3.4.	Отравление	мышьяком....................... 344
16.3.5.	Отравлением таллием....................... 345
16.4.	Отравление фосфорорганическими	соединениями . .	346
16.5.	Отравление окисью углерода....................   .	347
16.6.	Отравление метиловым спиртом..................... 348
16.7.	Отравление лекарственными средствами............  349
16.7.1.	Отравление	барбитуратами.................. 349
16.7.2.	Отравление	нейролептиками ................ 350
16.7.3.	Отравление	антидепрессантами.............. 351
16.7.4.	Отравление	транквилизаторами...............352
16.8.	Отравление бактериальными токсинами.......... ....	352
16.8.1.	Ботулизм.................................. 352
Глава 17. Опухоли центральной нервной системы.......... 354
17.1. Опухоли головного мозга	......... . 354
17.2. Опухоли спинного мозга........................... 360
Глава 18. Пороки развития нервной системы.............. 364
18.1.	Гидроцефалия.................. ..	364
18.2.	Краниовертебральные аномалии. .	..................366
18.3.	Сирингомиелия.................................... 368
18.4.	Пороки развития позвоночника и спинного мозга.... 370
Глава 19. Болезни нервной системы у детей.............. 373
19.1	. Родовая травма головного мозга.................. 373
19.2	. Акушерский паралич...... . .	. 374
19.3	. Детский церебральный паралич.................... 375
19.4	. Факоматозы...................................... 378
19.5	. Наследственные нейрометаболические заболевания....380
19.5.1	. Фенилкетонурия............................380
19.6	. Тики и синдром Туретта...........................381
Глава 20. Поражения нервной системы при соматических заболеваниях..	...	...	185
20.	I. Поражение нервной сиоемы при заболеваниях лежпх .	385
20.	2. Поражение нервной системы при шболсвапиях сердца <86
20. 3. Поражение нервной системы при заболеваниях жслудочно кишечного тракта.................................. 387
20.	4.	Поражение нервной системы	при заболеваниях печени .	.	.	387
20.	5.	Поражение нервной системы	при заболеваниях почек . .	389
20.	6.	Поражение нервной системы	при ревматизме......	389
20.	7.	Поражение нервной системы	при диффузных заболеваниях
соединительной ткани.................................... 390
20.	8.	Поражение нервной системы	при системных васкулитах	391
20.	9.	Поражение нервной системы	при заболеваниях крови . .	392
20.10. Поражение нервной системы при сахарном	диабете .........395
20.11. Поражение нервной системы при заболеваниях щитовидной железы............................................ 396
20.12. Паранеопластические синдромы	397
Глава 21. Общие принципы ухода за больными с заболеваниями нервной системы . .	399
21.1.	Уход за больными с параличами...	399
21.1.1.	Профилактика и лечение пролежней.	399
21.1.2.	Профилактика контрактур........................... 401
21.1.3.	Профилактика пневмонии.	....	406
21.1.4.	Общегигиенические мероприятия............ .	. 406
21.2.	Питание больных ....	406
21.3.	Предупреждение травм ....................... .	. 408
21.4.	Особенности ухода за больными с нарушениями мочеиспускания .................................................. 409
21.5.	Особенности ухода за больными с нарушением функции желудочно-кишечного тракта.	. .	............ 412
21.6.	Особенности ухода за больными в коматозном состоянии . 414
21.7.	Особенности ухода за больными с нарушением речи ..	415
21.8.	Уход за больными с изменениями психики.................. 415
21.9.	Психологические и этические аспекты ухода за больными 416
Глава 22. Основы реабилитации больных с заболеваниями нервной системы...........	........ ...	.	417
Приложение 1. Основные лекарственные средства, применяемые в неврологии....	   423
Приложение 2. Терминологический словарь. .	.	439
Предметный указатель...........................................454
                

Скачать бесплатно Штульман Д.Р., Левин О.С. — Нервные болезни. djvu

Также рекомендуем скачать