Укажите регион, чтобы мы точнее рассчитали условия доставки
Начните вводить название города, страны, индекс, а мы подскажем
Например:
Москва,
Санкт-Петербург,
Новосибирск,
Екатеринбург,
Нижний Новгород,
Краснодар,
Челябинск,
Кемерово,
Тюмень,
Красноярск,
Казань,
Пермь,
Ростов-на-Дону,
Самара,
Омск
А. А. Скоромец, А. П. Скоромец, T. А. Скоромец
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА заболеваний нервной системы
Руководство для врачей
5-е издание, стереотипное
ТЛ ПОЛИТЕХНИКА Ж ИЗДАТЕЛЬСТВО
Санкт-Петербург 2007
УДК 616.8-079.2(035)
ББК 56.1
С44
Издание выпущено при поддержке Комитета по печати и взаимодействию ео средствами массовой информации Санкт-Петербурга
Рецензеяг ы:
Е. И. Гусев. академик РАМН, проф., зав. кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета им. Н. И. Пирогова, А. П. Зинченко,академик ЕА АМН, профессор-консультант научно-исследовательского института детских инфекций
Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А.
С44 Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. - 5-е изд., стереотип. — СПб.: Политехника, 2<Ю7. — 399 с.; ил.
ISBN 5-7325-0785-Х
В руководстве изложены современные данные об эмбриогенезе, анатомии и физиологии нервной системы, освещены основные неврологические симптомы и синдромы, приведено их топографо-анатомическое объяснение. Уделено внимание методике выявления нарушений функций нервной системы. Детально описаны клинические варпагпы поражения центральной и периферической нервной систем, включая туннельные синдромы; даны диагностические тесты для выявления патологии отдельных .мышечных групп, приведен материал об исследовании нервной системы новорожденных и означении головной боли для топической диагностики, а также новые сведения по эмбриогенезу и анатомии нервной системы, имеющие значение для освоения мягких техник мануальной геранил. В настоя шее отдание добавлены сведения о нарушениях подвижности глазных яблок, приведены современные дополнительные методики исследования больных в неврологических и нейрохирургических стационарах.
Руководство предназначено для интернов и врачей - неврологов, нейро-хттруртов н других специалистов. Отто может быть полезным студентам пеннинских вузов для углубленного изучения программы ио клинической неврологии.
УДК 616.8- 1)79.2(035)
ББК 56.1
Skoromets A. A., Skoromets А. Р., Skoromets Т. A. Topical Diagnosis of Diseases of the Nervous System: Handbook for Praktitioners. -5rded. -St.-Petersburg: Politechnika, 2005. — 399 p.: il.
The handbook presents basic data on inorpho- and histogenesis, structure and phi.siology of the nervous system and describes reflexes, neurologic symptoms and syndromes. Disorders of locomotion, general sensitivity, coordination and cranial nerves function are discussed on detail. Much attention is paid to electrophysiologic, rontgenologic, ultrasonic and radionuclide methods for detecting neurologic disorders. Effective procedures for neurologic screening arc described. The book is provided with sufficient illustrations, tables and diagrams.
The handbook is intended for neurologists and neurosurgeons.
ISBN 5-7325-O785-X
© Издательство «Политехника», 2007
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие к третьему изданию. 5
Раздел первый ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ НЕВРОЛОГИЮ
Глава I. Функциональная морфология нервной системы.............................. 7
Морфогенез............................. 7
Развитие ликворной системы............ 12
Развитие сосудистой системы головного мозга 12
Гистологическое строение.............. 13
Общий обзор нервной системы........... 20
Глава 2. Рефлексы и их изменения ....... 25
Глава з. Общая чувствительность и ее пяру-иенмя.................................. 34
Проводники болевой и температурной чувствительности (37). Патология чувствительности^). Варианты распределения расстройств чувствительности (48). Расстройства чувствительности при поражении спинного мозга на различных уровнях (51).
Глава 4. Произвол>ные движешн и их нарушения ................................ 55
Симптомы поражения периферического двигательного нейрона (63). Симптомы поражетН1я центрального двигательного нейрона (63). Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях (68).
Глава 5.Экстраптфамнднленарушеннядви-
жений .................................. 73
Паркинсонизм (80).Экстрапирамншсые гиперкинезы (81).
Глава 6. Мозжечок и расстройства коордння-цш ДВИЖНЯ1Й.............................. 85
Глава 7. Расстройства функций черепных нервов................................ 93
I пара. Обонятельный нерв (94). 11 пара. Зрительный нерв (97). III пара. Глазодвигательный нерв (103). IV пара. Блоковый нерв (107). VI пара. Отводящий нерв (107). Содружественные движения глазных яблок (107). V пара. Тройничный нерв (113). VII пара. Лицевой нерв (116). VIII пара. Преддверно-улитковый нерв (122). IX пара. Языкоглоточный нерв (126). X пара. Блуждающий нерв (128). XI пара. Добавочный нерв (129). XII пара. Подъязычный нерв (130). Бульбарный и псевдобульбарный параличи (131).
Глава 8. Расстройства вькших мозговых
футжщм..................................132
Речь нее расстройства.................137
Гнозис и его расстройства............ 141
Праксис и его расстройства ............143
Память и ее расстройства..............145
Мышление и его расстройства...........147
Сон и его расстройства................149
Сознание и его расстройства ..........152
Невротические синдромы ...............154
Глава 9. Расстройства функций вегетативной нервной системы ....................154
Вегетативная иннервация глаза.........162
Иннервация мочевого пузыря и расстройства мочеиспускания ....................165
Иннервация прямой кишки и расстройства дефекации.............................169
Дермографизм ........................170
Пиломоторные рефлексы.................171
Потоотделение.........................172
Кожиая температура ...................173
Зоны Захарьина—Геда ................. 175
Глава 10. Исследование нервной системы новорожденных н детей раннего возраста _180
Осмотр головы ребенка и контроль ее размеров ................................184
Оценка положения головы...............188
Оценка функций черепных нервов .......189
Оценка двигательной сферы............ 194
Рефлексы новорожденных................203
Примитивные неонатальные рефлексы.....2)4
Судороги новорожденных................220
Менингеальные синдромы................225
Нарушения вегетативной нервной системы у младенцев...........................226
Неврологические синдромы некоторых метаболических расстройств..............228
Глава 11. Головная бол................. 228
Мигрень ..............................231
Кластерная головная боль (235). Хроническая пароксизмальная гемикрания (237). Головная боль напряжения (237). Головная боль после черепно-мозговой травмы (238). Головная боль при сосудистых расстройствах (239). Головная боль при артериальной гипотензии (239). Головная боль при хронической сосудисто-мозговой недостаточности (239). Головная боль при системных васкулитах (240). Головная боль, обусловленная миофасциальными синдромами (240).
Раздел второй ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 12. Симптомы поражения различных долей головного мозга.................243
Лобные доли (243). Теменные доли (246). Височные доли (247). Затылочные доли (249). Лимбический отдел (249). Мозолистое тело (250). Подкорковые отделы мозга (251).
Глава 13. Сшиггомы поражения мозгового ствола и череппых нервов..............258
3
Средний мозг и синдромы его поражения (259). Продолговатый мозги синдромы его поражения (261). Мозжечок п симптомы его поражения (264).
Глава ] 4. Симптома поражения спинного мозга и спинномозговых корешков........265
Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга (267). Синдромы поражения по длинной осн спинного мозга (269).
Глава 15. Омггомы поряжены периферической нервной системы ...................272
Поражение шейных нервов, шейного сплетения и его ветвей. Шейные спинномозговые нервы ................. ..**.** 274
Шейное сплетение (275). Плечевое сплетение (278). Срединный нерв (286). Лучевой нерв (296). Локтевой нерв (306). Синдромы поражения плечевого сплетения (314).
Г л а в а 16. Поражегшя поаошчного, крестцового н копчикового сплетений и их нервов.319
Поясничное сплетение...................319
Бедренный нерв ........................327
Крестцовое сплетение...................332
Седалищный нерв........................335
Большеберцовый нерв....................339
Малоберцовый нерв......................344
Половой н копчиковый нервы.............349
Глава 17. Симптомы поражения оболочек мезга. Изменения в сгннномозговой жщкостн 349
Глава 18. Дополшсгештые методы обследования неврологических болывмх............359
Приложение............................. 389
С лисок литературы ......................392
Предметный указатель ....................394
CONTENTS
Section one INTRODUCTION ТО CLINICAL NEUROLOGY
Chapter 1. The functional morphology of Nervous System .............................. 7
Chapter 2. Reflexes and their changes..... 25
Chapter 3. General senativily and its rSstubances 34
Chapter 4. Voluntary movements and their disturbances 55
Chapter 5.E xtrapyramidaldistwbances of movements 73
Chapter 6. Cerebeflum and incoordination of muscular action............................. 85
Chapter 7. Disturbances offunetions of cranial nerves 93
Chapter 8. Disturbances of higher mental functions 132
Chapter 9. Disturbances of functions of the vegetative nervous system..................... 154
Chapter 10. The Neurological examination of the Newborn and Childhood.................. 180
Chapter ll. Headache................ 228
Section two
TOPICAL DIAGNOSTICS OF FOCAL INJURIES OF THE NERVOUS SYSTEM
Chapter 12. Symptoms of injuries of different lobes of the brain............................243
Chapter 13. Symptoms of injuries of the brainsteam and cranial nerves.................258
Chapter 14. Symptoms ofmjury of the spinal cord and spinal dorsal roots..................265
Chapter 15. Symptoms ofmjury of the peripheral nervous system..................... 272
Chapter 16. Injuries of the lumbar, sacral and coccygeal plexuses and thev nerves____________319
Chapter 17. Symptoms ofinjury of meninges.
Alterations in the cerebrospinal fluid........349
Chapter 18. Additional methods of examination of neundogica] patients.......................359
ПРЕДИСЛОВИЕ К ТРЕТЬЕМУ ИЗДАНИЮ
Первые два издания, выпущенные в 1989 и 1996 гг., вызвали живой отклик как начинающих, так и опытных врачей-неврологов и -нейрохирургов. Учитывая их пожелания, авторы дополнили это издание двумя главами („Исследование нервной системы новорожденных и детей раннего возраста" и „Головная боль"), а также новыми сведениями об анатомии центральной нервной системы.
В руководстве изложены данные, почерпнутые не только из мировой литературы последнего „десятилетия исследования мозга", но и из многолетнего опыта работы коллектива кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова (бывший Петербургский Женский Медицинский Институт — 1897-1918; 1-й Ленинградский медицинский институт им. И. П. Павлова — 1930-1994), в котором сохранены и продолжены исследовательские традиции, заложенные отечественными корифеями клинической неврологии — академиком В. М. Бехтеревым, профессорами М. П. Никитиным, Е. Л. Вендсровичем, Д. К. Бо-городинским и их учениками.
Действительно, в последнее десятилетие получено много новых данных, которые помогают понимать происхождение клинических симптомов и синдромов при различных поражениях нервной системы человека. Широкое внедрение неннвазивных методов исследования головного испинного мозга (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, однофотонная и позитронная эмиссионная томография, ультразвуковая допплерография, картирование биоэлектрической активности мозга, метод вызванных потенциалов и др.) позволило прижизненно визуализировать структуры и функции нервной системы в норме и при патологии, а также подтвердить фундаментальную значимость анатомо-физиологического принципа изучения клинической неврологии. Вместе с тем современному врачу не следует забывать об установленной и подтвержденной вековой практикой истине о первичной значимости клинических проявлышй болезни, а не результатов дополнительных методик исследования. Последние могут только под тверждать либо корректировать ход профессионального мышления врача-невролога при обследовании конкретного пациента.
Руководство состоит из двух разделов. В первом разделе приведены данные о морфогенезе нервной системы и ее гистолопгческом строении, а также краткие сведения о макроанатомии и костных структурах, которые часто приходится вспоминать врачу в своей профессиональной деятельное™, особенно при чтении компьютерных томограмм черепа и головного мозга, позвоночника и спинного мозга. Эти сведения необходимы каждому лечащему врачу-неврологу для освоения мягких методик мануальной терапии. Здесь же изложены рефлексы и отдельные системы целостного мозга; произвольные движения и их расстройства (парезы, параличи), чувствительность и ее нарушения, координация движений и их расстройства, черепные нервы и их патология, высшие мозговые функции (речь, гнозис, праксис, память, сознание и т. л.), вегетативная нервная система и ее нарушения.
Второй раздел книги содержит описание поражений отдельных участков нервной системы (долей головного мозга, ствола мозга, мозжечка, отдельных сегментов спинного мозга, периферической нервной системы, мозговых оболочек и т. п.). Освещены методики исследова-
5
ния нервной системы (электрофизиологические, рентгенологические, компьютерно-томографические, ультразвуковые и др-), позволяющие использовать новейшие достижения биологии и техники для установления топического диагноза.
Авторы выражают сердечную благодарность всем сотруд никам кафедры неврологии и нейрохирургии СПб МУ им. И. П. Павлова: докторам медицинских наук, профессорам В. М. Казакову, С. В. Можаеву, В. А. Сорокоумову; доцентам А. В. Амелину, Е. Р. Баранцевичу, Ю. К. Кодзаеву, И. В. Масленникову, Н. Ф. Порхуну, Д. И. Руденко, Н. А. Тотолян, Н. В. Шулешовой, кандидатам мед ицинских наук, ассистентам А. Н. Ахметсафину, И. М. Барбас, Л. Г. Заславскому, Л. А. Коренко, Е. В. Мельниковой, В. В. Никитиной, старшим лаборантам кафедры Е. Л. Пугачевой, О. И. Родиной, А. А. Тимофеевой икол-легам-неврологам клиники, других неврологических отделений города за постоянную помощь и советы при редактировании руководства. Особую благодарность выражаем кандидату медицинских наук, доценту А. П. Шумилиной за подготовку повой главы по исследованию неврологического статуса новорожденных и детей раннего возраста, а также за ценные советы по другим главам, направленные на улучшение качества этого руководства.
Авторы
Ноябрь 1999 года
Раздел первый
ВВЕДЕНИЕ В КЛИНИЧЕСКУЮ НЕВРОЛОГИЮ
Глава 1
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ МОРФОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В основе сложной функции нервной системы лежит ее особая морфология.
Во внутриутробном периоде нервная система формируется и развивается раньше и быстрее, чем другие органы и системы. Вместе с тем закладка и развитие других органов и систем идет син-хронно с развитием определенных структур нервной системы. Этот процесс системогенеза, по П. К. Анохину, приводит к функциональному созреванию и взаимодействию разнородных органов и структур, что обеспечивает выполнение дыхательной, пищевой, двигательной и других функций жизнеобеспечения организма в постнатальный период.
Морфогенез нервной системы можно условно разделить на собственно морфогенез, т. с. последовательное возникновение новых структур нервной системы в соответствующие сроки гестации, это процесс только внутриутробный, и функциональный морфогенез. Собственно морфогенез включает в себя и дальнейший рост, развитие нервной системы с увеличением массы и объема отдельных структур, что обусловлено не увеличением числа нервных клеток, а ростом их тел и отройков, процессами миелинизации, пролиферацией глиальных и сосудистых элементов. Эти процессы частично продолжаются весь период детства.
Головной мозг новорожденного человека — один из самых крупных органов и весит 340- 400 г. А. Ф. Тур указал, что мозг мальчиков тяжелее, чем
девочек, на 10 - 20 г. К годовалому возрасту вес мозга составляет около 1000 г. к девяти годам головной мозг в среднем весит 1300 г, а последние 100 он приобретает в период от девяти до 20 лет.
Функциональный морфогенез начинается и заканчивается позже собственно морфогенеза, что ведет к более длительному периоду детства у человека по сравнению с животными.
Касаясь вопросов развития мозга, следует отметить работы Б. Н. Клоссов-ского, который рассматривал этот процесс в связи с развитием питающих его систем —- ликворной и кровеносной. Кроме того, прослеживается отчетливое соответствие развития нервной системы и оберегающих ее образований — оболочек, костных структур черепа и позвоночника и др.
МОРФОГЕНЕЗ
В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из эмбриональной эктодермы (нейроны и нейроглия) и мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия). Уже к ко1щу 3-й недели развития человеческий эмбрион имеет вид овальной пластинки около 1,5 см в длину. В это время из эктодермы формируется нервная пластинка, которая располагается продольно по спинной стороне зародыша. В результате неравномерного размножения и уплотнения нейроэпителиальных клеток срединная часть пластинки прогибается и возии-
1
каст нервный желобок, который углубляется в тело эмбриона. Вскоре края нервного желобка смыкаются, и он превращается в нервную трубку, обособленную от кожной эктодермы. По бокам нервного желобка с каждой стороны выделяется группа клеток; она образует между нервными валиками и эктодермой сплошной слой—ганглиозную пластинку. Она служит исходным материалом д ля клеток чувствительных нервных узлов (черепных, спинномозговых) и узлов вегетативной нервной системы.
В сформировавшейся нервной трубке можно выделить 3 слоя: внутренний эпендимный слой — его клетки активно делятся митотически, средний слой — мантийный (плащевой) — его клеточный состав пополняется и за счет митотического деления клеток этого слоя, и в результате перемещения их из внутреннего эпендимного слоя; наружный слой, называемый краевой вуалью (образуется отростками клеток двух предыдущих слоев).
В дальнейшем клетки внутреннего слоя превращаются в цилиндрические эпендимные (глиальные) клетки, выстилающие центральный канал спинного мозга. Клеточные элементы мантийного слоя дифференцируются в двух направлениях. Из них возникают нейробласты, которые постепенно превращаются в зрелые нервные клетки, и спонгиобласты, дающие начало различным видам клеток нейроглии (астроцитам и олигодендроцитам).
Нейробласты и спонгиобласты располагаются в специальном образовании — герминтивном матриксе, который появляется к концу 2-го месяца внутриутробной жизни, и находятся в области внутренней стенки мозгового пузыря.
К 3-му месяцу внутриутробной жизни начинается миграция нейробластов к месту назначения. Причем сначала мигрирует спонгиобласт, а затем ней-робласг передвигается вдоль отростка глиальной клетки. Миграция нейронов продолжается до 32-й недели внутриутробной жизни. В ходе миграции растут и нейробласты, дифференцируются
в нейроны. Разнообразие строения и функций нейронов таково, что до конца не подсчитано, сколько видов нейронов имеется в нервной системе.
По мере дифференцировки нейробласта изменяется субмикроскопическое строение его ядра и цитоплазмы. В ядре возникают участки различной электронной плотности в виде нежных здэеп и нитей. В цитоплазме в большом количестве выявляются широкие цистерны и более узкие канальцы эндоплазматической сети, увеличивается количество рибосом, хорошего развития достигает пластинчатый комплекс. Тело нейробласта постепенно приобретает грушевидную форму, от его заостренного конца начинает развиваться отросток — нейрит (аксон). Позднее дифференцируются другие отростки — дендриты. Нейробласты превращаются в зрелые нервные клетки —нейроны (термин «нейрон» для обозначения совокупности тела нервной клетки с аксоном и дендритами был предложен W. Waldcir в 1891 г.). Нейробласты и нейроны в период эмбрионального развития нервной системы митотически делятся. Иногда картину митотического и амитотического деления нейронов можно наблюдать и в постэмбриональном периоде. Размножаются нейроны in vitro, в условиях культивирования нервной клетки. В настоящее время возможность деления некоторых нервных клеток можно считать установленной.
К моменту рождения общее количество нейронов достигает 20 млрд Одновременно с ростом и развитием нейробластов и нейронов начинается программированная гибель нервных клеток — апоптоз. Наиболее интенсивен апоптоз после 20 лет, причем прежде всего гибнут клетки, не включившиеся в работу и не имеющие функциональных связей.
При нарушении генома, регулирующего время появления и скорость апоптоза, гибнут не изолированные клетки, а синхронно отдельные системы нейронов, что проявляется в целон гамме различных дегенеративных заболеваний нервной системы, которые передаются по наследству.
8
От нервной (медуллярной) трубки, тянущейся параллельно хорде и нереально от нее вправо и влево, выпячивается расчл< ценная ганглиозная пластинка, формирующая спинномозговые узлы. Одновременная миграция пеиро-бластов из медуллярной трубки втечет за собой формирование симпатических пограничных стволов с паравертебральными сегментарными узлами, а также превертебральных, экстра органных и интрамуральных нервных ганглиев. Отростки клеток спинного мозга (мотонейроны) подходят к мышцам, отростки клеток симпатических узлов распространяются во внутрешше органы, а о гроегки клеток спинномозговых узлов пронизывают все ткани и органы развивающегося зародыша, обеспечивая их афферентную иннервацию.
При развитии головного копна мозговой трубки принцип метамерии не соблюдается. Расширение полости мозговой трубки и увеличение массы клеток сопровождаются образованием первичных мозговых пузырей, из которых в последующем формируется головной мозг.
К 4-й неделе эмбрионального развития в головном конце нервной трубки формируются 3 первичных мозговых пузыря (рис. 1). Для унификации принято употреблять в анатомии такие обозначения, как «сагиттальный», «фронтальный», «дорсальный», «вентральный», «ростральный» и др. (рис. 2). Самым ростральным отделом нервной трубки является пе-редщш мозг (prosencephalon), за ним следуют средний мозг (mesencephalon) и задний мозг (rhombencephalon). В последующем (на 6-й неделе) передний мозг делится еще на 2 мозговых пузыря: конечный мозг (telencephalon) — полушария большого мозга и некоторые базальные ядра, и промежуточный мозг (diencephalon). С каждой стороны промежуточного мозга вырастает глазной пузырь, из которого формируются нервные элементы глазного яблока. Глазной бокал, образованный этим выростом, вызывает изменения в лежащей непосредственно над ним эктодерме, что приводит к возникновению хрусталика.
Рис. I. Эмбриональное развитие мозга:
а — формирование трех первичных пузырей: б-е—формирование вторичных пузырей; I — перешеек ромбовидного мозга: 2 — задний мозг; 3—средний мозг; 4—передний мозг: 5 — промежуточный мозг: 6 — полушарие большого мозга: 7 —конечная пластинка; 8 — гадкий мозг с мозжечком; 9— продолговатый мозг; J0 — мост; 11 — спинной мозг
9
Рве. 2.Принятые анатомические обозначения:
а — изображение человека в положении, соответствующем позе тела четвероногого» я с указанием отделов головы, туловища и конечностей (в пенях сопоставления и единообразия терминов); б — головной мозг сверху; в — головной мозг сбоку:
1 — срединная (сагиттальная) плоскость; 2— парасагиттальная плоскость; 3 — фронтальная (коронарная) плоскость; 4 — плоскость, лежащая под углом 15 - 20е К горизонтальной (плоскость латеральной борозды)
В процессе развития в среднем мозге происходят значительные изменения, связанные е образованием специализированных рефлекторных центров, имеющих отношение к зрению, слуху, а также к болевой, температурной и тактильной чувствитетт ности.
Ромбовидный мозг подразделяется на задний мозг (metencephalon), включающий мозжечок и мост, и продолговатый мозг (myelencephalon или medulla oblongata).
Скорость роста отдельных частей нервной трубки различив, вследствие чего по ее ходу образуются несколько изгибов, которые а последующем развитии эмбриона исчезают. В области соединения среднего и промежуточного мозга изгиб мозгового ствола под углом 90° сохраняется.
К 7-й неделе в Полушариях мозга хорошо выражены полосатое тело и зрительный бугор, гипофизарные воронка и карман (Ратке) смыкаются, намечается сосудистое сплетение.
К 8-й неделе в коре головного мозга появляются типичные нервные клетки, становятся заметными обонятельные доли, отчетливо выражены твердая, мягкая и паутинная оболочки мозга.
К 10-й неделе (длина зародыша 40 мм) формируется дефннитианвя внутренняя структура спинного мозга.
К 12-й неделе (длина зародыша 56 мм) выявляются общие черты в строении головного мозга, характерные для человека Начинается дифференцировка клеток нейроглии; в спинном мозге видны шейное и поясничное утолщения, появляются конский хвост и конечная пить спинного мозга.
К !б-й неделе (дшшазародыша 112мм)становятся различимы доли головного мозга, полушария покрывают большую чапъ мозгового ствола, появляются бугорки четверохолмия; более выраженным становится мозжечок.
К 20-н неделе (длиназародыша 160 мм)завер-шастся формирование спаек (комиссур) и начинается миелшшзацпя спинного мозга.
Типичные слои коры головного мозга видны к 25-й неделе, борозды н итвшшны головного мозга формируются к 2 8 - 30-й неделе; с Зб-Й недели начинается миелинизация головного мозга.
К 40-й неделе развития уже существуют все основные извилины мозга, вид борозд как бы напоминает их схематическую зарисовку.
В начале второго года жизни подобная схематичность исчезает и появляются различия за счет формирования небольших безымянных борозд, которые заметно изменяют общую картину распределения основных боротд К извилин.
В развитии нервной системы важную роль играет миелинизация нервных структур. Этот процесс протекает упорядоченно, в соответствии с анатомическими и функциональными особенно-
10
стами систем волокон. Миелинизация нейронов указывает на функциональную зрелость системы. Миелиновая оболочка является своего рода изолятором для биоэлектрических импульсов, возникающих в нейронах при возбуждении. Оиа обеспечивает также более быстрое проведение возбуждения по нервным волокнам. В центральной нервной системе миелин вырабатывается олигодендроглиоцитами, расположенными между нервными волокнами белого вещества. Однако некоторое количество миелина сшггезируется олигодендроглиоцитами и в сером веществе. Миелинизация начинается в сером веществе около тел нейронов и продвигается вдоль аксона в белое вещество. Каждый олигодендроглиоцит участвует в образовании миелиновой оболочки. Он обертывает отдельный участок нервного волокна последовательными спиральными слоями. Миелиновая оболочка прерывается перехватами узла (перехватами Ранвье). Миелинизация начинается на 4-м месяце внутриутробного развития и завершается после рождения. Некоторые волокна миелинизируются только на протяжении первых лет жизни. В периоде эмбриогенеза миелинизируются такие структуры, как пре- и постцентральная извилины, шпорная борозда и прилежащие к ней отделы коры мозга, гиппокамп, таламостриопалли-дарный комплекс, вестибулярные ядра, нижние оливы, червь мозжечка, передние и задние рога спинного мозга, восходящие афферентные системы боковых и задних канатиков, некоторые нисходящие эфферентные системы боковых канатиков и др. Миелинизация волокон пирамидной системы начинается на последнем месяце внутриутробного развития и продолжается в течение первого года жизни. В средней и нижней лобных извилинах, нижней теменной дольке, средней и нижней височных извилинах миелинизация начинается только после рождения. Они формируются самыми первыми, связаны с восприятием сенсорной информации (сенсомоторная, зрительная и слуховая кора) и осуществляют связь с подкорковыми структурами. Это филогенетически более старые
отделы мозга. Области, в которых мие-линизация начинается позднее, относятся к филогенетически более молодым структурам и связаны с формированием внутрнкорковых связей.
Таким образом, нервная система в процессах фило- и онтогенеза проходит длительный путь развития и является самой сложной системой, созданной эволюцией. По М. И. Аствацатурову (1939), сущность эволюционных закономерностей сводится к следующему. Нервная система возникает и развивается в процессе взаимодействия организма с внешней средой, она лишена жесткой стабильности и изменяется и непрерывно совершенствуется в процессах фило- и онтогенеза. В результате сложного и подвижного процесса взаимодействия организма с внешней средой вырабатываются, совершенствуются и закрепляются новые условные рефлексы, лежащие в основе формирования новых функций. Развитие и закрепление более совершенных и адекватных реакций и функций—результат действия на организм внешней среды, т. е. приспособления его к данным условиям существования (адаптация организма к среде). Функциональной эволюции (физиологической, биохимической, биофизической) соответствует эволюция морфологическая, т. е. вновь приобретенные функции постепенно закрепляются. С появлением новых функций древние не исчезают, вырабатывается определенная соподчипен-иосзъ древних и новых функций. При выпадении новых функций нервной системы проявляются се древние функц ии. Поэтому многие клинические признаки заболевания, наблюдаемые при нарушении эволюционно более молодых отделов нервной системы, проявляются в функционировании более древних структур. При болезни происходит как бы возврат па более низкую ступень филогенетического развития. Примером может служить повышение глубоких рефлексов или появление патологических рефлексов при снятии регулирующего влияния коры большого мозга. Самыми ранимыми структурами нервной системы являются филогенетически более молодые отделы, в частности — кора полушарий
большого мозга, в котором еще не выработались защитные механизмы, в то время как в филогенетически древних отделах на протяжении тысячелетий взаимодействия с внешней средой были сформированы определенные механизмы противодействия ее факторам. Филогенетически более молодые структуры мозга в меньшей степени обладают способностью к восстановлению (регенерации).
РАЗВИТИЕ ЛИКВОРНОЙ СИСТЕМЫ
Нервная система изначально развивается как полая трубка, содержащая амниотическую жидкость. Ликворная система развивается одновременно с формированием собственно нервной ткани.
Сосудистые сплетения начинают образовываться приблизительно па 2-м месяце эмбрионального ра звития. Сосудистые сплетения закладываются в определенной последовательности —вначале в третьем и четвертом желудочках, затем и в боковых. Это отражает потребности сначала развивающихся стволовых структур, а затем уже полушарий большого мозга.
Сосудистые сплетения всех желудочков развиваются путем выворота внутрь части стенок мозговых пузырей, что обусловлено более быстрым ростом определенных клеток.
До 5 месяцев эмбриональной жизни полости мозга, являющиеся остатками полостей мозговых пузырей, представляют собой замкнутую систему, в которой вырабатываемый сплетениями ликвор вызывает расширение желудочков — стадия физиологической внутра шей гидроцефалии. Ликвор пропитывастмозго-вую ткань как «губку», омывая элементы паренхимы и глии. Эти движения ликвора —первый возникающий ритм мозга, обеспечивающий его развитие.
В этом периоде хорошо выражены срединные жидкостные полости, увеличивающие площадь соприкосновения ликвора с мозгом: полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости ограничены сверху мозолистым телом, а снизу двумя сводами форник-
сов. Точка, где форниксы сближаются, отграничивает полость прозрачной перегородки и полость Верге друг от друга, которые между собой свободно сообщаются. Полость Верге начинает закрываться внутриутробно около 6-го месяца гестации. Закрытие идет сзади наперед, и к моменту рождения или на протяжении первых двух месяцев жизни закрывается и полость прозрачной перегородки.
Особенностями секретируемого ликвора на ранних этапах развития мозга человека являются чрезвычайно высокая концентрация в нем аминокислот и белковых веществ, приблизительно в 20 раз превышающая таковую у взрослых, и высокое содержание глюкозы.
К 6-му месяцу внутриутробного развития в области четвертого желудочка возникают три отверстия: срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лушки. Эти отверстия соединяют систему полостей желудочков с субарахноидальным пространством, поступающий туда ликвор расслаивает мягкую оболочку на два листка и начинает циркулировать по субарахноидальным пространствам копвекса. В это время закладываются пахионовы грануляции и начинает развиваться резорбтивный аппарат головного мозга, однако полностью он формируется к годовалому возрасту.
Около 7-го месяца внутриутробной жизни питание мозга становится ликворно-капиллярным, а к рождению — преимущественно капиллярным.
У новорожденного ребенка первых дней жизни количество ликвора в субарахноидальных пространствах и желудочках составляет 40- 60 мл. У взрослых 90- 200 мл. Выработка ликвора составляет 0,37 мл в минуту и не зависит от возраста людей. У взрослых ликвор обновляется 4-5 раз в сутки.
РАЗВИТИЕ СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ головного МОЗГА
Кровеносная система головного мозга формируется из двух неодновременно развивающихся систем: вертебраль-
12
но-базилярной и каротидной. Около 3-го месяца гестации происходят их слияние и образование Виллнзиева многоугольника, однако у части людей он остается анатомически разомкнутым. Вертебрально-базилярная система к моменту слияния хорошо развита и имеет много мелких ветвей. В каротидной системе хорошо развиты сосуды, образующие сплетения желудочков, а также ветви, кровоснабжающие таламусы и подкорковые узлы. Основные крупные ветви средней мозговой и передней мозговой артерий проходят через мозг как бы «транзитом», и мелкие ветви и капилляры начинают развиваться прежде всего в коре мозга, оставляя белое вещество мало васкуляризированным, до рождения ребенка. Вероятно, целесообразность такого развития кровоснабжения объясняется тем, что перивептри-кулярные зоны могут питаться еще за счет ликвора, а растущие нейроны коры нуждаются в постоянном притоке питательных веществ. Особенно недостаточно кровоснабжаются псривентрикуляр-ные зоны смежного кровообращения (парасагиттальные, в области задних рогов боковых желудочков и др.).
Формирование сифонов начинается с 8-го месяца антенатальной жизни и заканчивается уже после рождения. Основное предназначение сифонов — «разбивать» одномоментный приток крови в систолу и обеспечивать ее равномерное поступление независимо от ритма сердца.
ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ
Нервная система имеет сложное гистологическое строение. В ее состав входят нервные клетки (нейроны) с их отростками (волокнами), нейроглия и соединительнотканые элементы. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит). В зависимости от числа отростков, отходящих от тела клетки, различают 3 типа нейронов — мулыпиполярные, биполярные и униполярные. Большинство нейронов в ЦНС представлены биполярными клетками,
имеющими один аксон и большое количество дихотомически разветвляющихся дендритов. Более подробная их классификация учитывает особенности формы (пирамидные, веретенообразные, корзинчатые, звездчатые) и размеров — от очень маленьких до гигантских [например, длина гигантопирамидальных нейронов (клеток Беца) в двигательной зоне коры 4 120 мкм]. Общее число таких нейронов только в коре обоих полушарий мозга достигает 10 млрд.
Биполярные клетки, имеющие аксон я один дендрит, встречаются в различных отделах ЦНС также довольно часто. Такие клетки характерны для зрительной, слуховой и обонятельной систем — специализированных сенсорных систем.
Значительно реже обнаруживаются униполярные (псевдоуниполярпые) клетки. Они находятся в мезэнцефальном ядре тройничного нерва и в спинномозговых узлах (ганглии задних корешков и чувствительных черепных нервов). Эти клетки обеспечивают определенные виды чувствительности — болевую, температурную, тактильную, а также чувство давления, вибрации, стереогнозии и восприятия расстояния между местами двух точечных прикосновений к коже (двумерно-пространственное чувство). Такие клетки, хотя и называются униполярными, на самом деле имеют 2 отростка (аксон и дендрит), которые сливаются вблизи тела клетки. Для клеток этого типа характерно наличие своеобразной, очень плотной внутренней капсулы из глиальных элементов (клеток-сателлитов), через которую проходят цитоплазматические отростки ганглиозных клеток. Наружная капсула вокруг клеток-сателлитов образована соединителыютканы-ми элементами. Истинно униполярные клетки обнаружены только в мезэнцефальном ядре тройничного нерва, которое проводит проприоцептивные импульсы от жевательных мышц в клетки таламуса.
Функция дендритов заключается в проведении имульса по направлению к телу клетки (афферентно, целлюлопе-
13
Рис. 3. Строение нейрона с нервно-мышечным синапсом:
1 — ядро; 2—ядрышко: 3—сателлит ядрышка; 4 —дендрит; 5— эндоплазматическая сеть с гранулами PH К(ба-эофильное вещество); 6 —липофусцин;?—гранулы ДНК; 8—синаптическое окончание; 9—ножка астроцита; 10 — пластинчатый комплекс; 11 — митохондрия; 12 — аксонный холмик. 13 - нейрофибриллы; 14 — аксон; 15 — миелиновая оболочка; 16 — перехват узла; 17 — ядролем-моцнта: 18 — ядро мышечной клетки; 19 — леммоцнт;
20—нервно-мышечный синапс; 21 —мышца
тально) от ее рецептивных областей. В целом тело клетки, включали аксонный холмик, может рассматриваться как часть рецептивной области нейрона, поскольку аксонные окончания других клеток образуют синаптические контакты на этих структурах так же, как и на дендритах. Поверхность дендритов, получающих информацию от аксонов других клеток, значительно увеличивается за счет небольших выростов (типиков). Это места потенциального образования синапсов.
Аксон проводи г импульсы эффера гг-по (пеллюлофугалыю) — от клеточного тела и дендритов. При описают аксона и дендритов исходят из возможности проведения импульсов только в одном направлении — так называемый закол динамической поляризации нейрона. Одностороннее проведение характерно только для синапсов. По нервному волокну импульсы могут распространяться в обоих направлениях. В окрашенных срезах нервном ткани аксон узнают по отсутствию в нем тигр оидцого вещества, тогда как в дендритах, по крайней мерс в начальной их части, оно выявляется.
Тело клетки (перикарион) при участии своей РНК выполняет функцию трофического центра. Возможно, оно не оказывает регулирующего влияния на направление движения импульсов.
Нсрвиыеклстки обладают способностью воспринимать, проводить и передавать нервные импульсы. Они синтезируют медиаторы, участвующие в их проведении (нейроз'рапемиттеры): ацетилхолин, катехоламины, индоламины, а также липиды, углеводы и белки. Некоторые специализированные нервные клетки обладают способностью к ней-рокринии (синтезируют белковые продукты — октапептиды, например анти-диуретический гормон, вазопрессин, окситоцин в клетках супраоптического и паравентрикулярпого ядер гипоталамуса). Другие нейроны, входящие в состав базальных отделов гипоталамуса, вырабатывают так называемые рилизинг-факторы, которые влияю! на функцию аденогипофиза.
Для всех нейронов характерна высокая интенсивность обмена веществ, поэтому они нуждаются в постоянном поступлении кислорода, глюкозы и других веществ.
Тело нервной клетки имеет свои особенности строения, которые обусловлены специфичностью их функции (рис. 3).
Тело нейрона помимо внешней оболочки имеет трехслойную цитоплазматическую мембрану, состоящую из двух слоев фосфолипидов и белков. Мембрана выполняет барьерную функцию, защищая клетку от поступления чуже
14
родных веществ, и транспортную, обеспечивающую поступление в клетку необходимых для ее жизнедеятельности веществ. Различают пассивный и активный транспорт веществ и ионов через мембрану. Пассивный транспорт —это перенос веществ в направлении уменьшения электрохимического потенциала по градиенту концентрации (свободная диффузия через липидный бислой, облегченная диффузия — транспорт веществ через мембрану). Активный транспорт — перенос веществ против градиента электрохимического потенциала при помощи ионных пасосов. Выделяют также цитоз —меха том переноса веществ через мембрану клетки, который сопровождается обратимыми изменениями структуры мембраны. Через плазматическую мембрану не только регулируются поступление и выход веществ, но и осуществляется обмен информацией между клеткой и внеклеточной средой. Мембраны нервных клеток содержат множество рецепторов, активация которых приводит к повышению внутриклеточной ко1щснтрации циклического аденозипмонофосфата (цАМФ) и циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), регулирующих клеточный метаболизм.
Ядро нейрона— это наиболее крупная из клеточных структур, видимых при световой микроскопии. Б большинстве нейронов ядро располагается в центре тела клетки. В плазме клетки расположены гранулы хроматина, представляющие комплекс дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) с простейшими белками (гистонами), негнетоновы-ми белками (нуклеопротеидами), протаминами, липидами и др. Хромосомы становятся видны лишь во время митоза. В центре ядра расположено ядрышко, содержащее значительное количество РНК и белков, в нем формируется рибосомальная РНК (рРНК).
Генетическая информация, заключенная в ДНК хроматина, подвергается транскрипции в матричную РНК (мРНК). Затем молекулы мРНК проникают через поры ядерпой мембраны и поступают в рибосомы и полирибосомы гранулярного эндоплазматического
ретикулума. Там происходит синтез молекул белка; при этом используются аминокислоты, приносимые специальными транспортными РНК (тРНК). Этот процесс называется трансляцией. Некоторые вещества (цАМФ, гормоны и др.) могут увеличивать скорость транскрипции и трансляции.
Ядерная оболочка состоит из двух мембран — внутренней и внешней. Поры, через которые осуществляется обмен между нуклеоплазмой и цитоплазмой, занимают 10 % поверхности ядерпой оболочки. Кроме того, внешняя ядерная мембрана образует выпячивания, из которых возникают тяжи эндоплазматической сети с прикрепленными к ним рибосомами (гр анулярный ретикулум). Ядерная мембрана и мембрана эндоплазматической сети морфологически близки друг другу.
В телах и крупных дендритах нервных клеток при световой микроскопии хорошо видны глыбки базофильного вещества (вещество или субстанция Ниссия). При электронной микроскопии выявлено, что базофильное вещество представляет собой часть цитоплазмы, насыщенную уплощенными цистернами гранулярного эндоплазматического ретикулума, содержащего многочисленные свободные и прикрепленные к мембранам рибосомы и полирибосомы. Обилие рРНК в рибосомах обусловливает базофильную окраску этой части цитоплазмы, видимую при световой микроскопии. Поэтому базофильное вещество отождествляют с гранулярным эндоплазматическим ретикулумом (рибосомами, содержащими рРНК). Размер глыб ок базофильной зернистости и их распределение в нейронах разных типов различны. Это зависит от состояния импульсной активности нейронов. В больших двигательных нейронах глыбки базофильного вещества крупные и цистерны расположены в нем компактно. В гранулярном эндоплазматическом ретикулуме в рибосомах, содержащих рРНК, непрерывно синтезируются новые белки цитоплазмы. К этим белкам относятся белки, участвующие в построении и восстановлении клеточных мембран,
is
метаболические ферменты, специфичес-кие белки, участвующие в синаптическом проведении, и ферменты, инактивирующие этот процесс. Вновь синтезированные в цитоплазме нейрона белки поступают в аксон (а также в дендриты) для замещения израсходованных белков.
Если аксон нервной клетки перерезается не слишком близко к перикарио-ну (чтобы не вызвать необратимых повреждений), то происходят перераспределение, уменьшение и временное исчезновение базофильного вещества (хроматолиз) и ядро перемещается в сторону. При регенерации аксона в теле нейрона наблюдается перемещение базофильного вещества по направлению к аксону, увеличивается количество гранулярного эндоплазматического ретикулума и митохондрий, усиливается белковый синтез и на проксимальном конце перерезанного аксона возможно появление отростков.
Пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) — система внутриклеточных мембран, каждая из которых представляет собой рады уплощенных цистерн и секреторных пузырьков. Эту систему цитоплазматических мембран называют агранулярным ретикулумом ввиду отсутствия прикрепленных к ее цистернам и пузырькам рибосом. Пластинчатый комплекс принимает участие В транспорте из клетки определенных веществ, в частности белков и полисахаридов. Значительная часть белков, синтезированных в рибосомах на мембранах гранулярного эндоплазматического ретикулума, поступив в пластинчатый комплекс, превращается в гликопротеины, которые упаковываются в секреторные пузырьки, а затем вьще-ляютеяво внеклеточную среду. Эго указывает на наличие тесной связи между пластинчатым комплексом и мембранами гранулярного эндоплазматического ретикулума.
Нейрофиламенты можно выявить в большинстве крупных нейронов, где они располагаются в базофильном веществе, а также в миелинизированных аксонах и дендритах. Нейрофиламенты по своей структуре являются фибрил
лярными белками с не выясненной до конца функцией.
Нейротрубочки видны только при электронной микроскопии. Их роль заключается в поддержании формы нейрона, особенно его отростков, и участии в аксоплазматическом транспорте веществ вдоль аксона.
Лизосомы представляют собой пузырьки, ограниченные простой мембраной и обеспечивающие фагоцитоз клетки. Они содержат набор гидролитических ферментов, способных гидролизовать вещества, попавшие в клетку. В случае гибели клетки лизосомальная мембрана разрывается и начинается аутолиз — вышедшие в цитоплазму гидролазы расщепляют белки, нуклеиновые кислоты и полисахариды. Нормально функционирующая клетка надежно защищена лизосомальной мембраной от действия гидролаз, содержащихся в лизосомах.
Митохондрии — структуры, в которых локализованы ферменты окислительиог о фосфорипиров а ни я. Митохондрии имеют внешнюю и внутреннюю мембраны и располагаются по всей цитоплазме нейрона, образуя скопления в концевых синаптических расширениях. Они являются своеобразными энергетическими станциями клеток, в которых синтезируется аденозиптрифос-фат (АТФ) — основной источник энергии в живом организме. Благодаря митохондриям в организме осуществляется процесс клеточного дыхания. Компоненты тканевой дыхательной цепи, так же как система синтеза АТФ, локализованы во внутренней мембране митохондрий.
Среди других различных цитоплазматических включений (вакуоли, гликоген, кристаллоиды, железосодержащие гранулы и др.) есть и некоторые пигменты черного или темно-коричневого цвета, подобные меланину (в клетках черной субстанции, голубого пятна, дорсального двигательного ядра блуждающего нерва и др.). Роль пигментов окончательно не выяснена. Однако известно, что уменьшение числа пигментированных клеток в черной субстанции связано со снижением содержания дофамина в ее клетках и хво
16
статом ядре, что приводит к синдрому паркинсонизма (см. гл. 5).
Аксоны нервных клеток заключены в липопротеиновую оболочку, которая начинается на некотором расстоянии от тела клетки и заканчивается на расстоянии 2 мкм от синаптического окончания. Оболочка находится снаружи от пограничной мембраны аксона (аксолеммы). Она, как и оболочка тела клетки, состоит из двух электронно-плотных слоев, разделенных менее электронно-плотным слоем. Нервные волокна, окруженные такими липопротеидными оболочками, называются миелинизированными. При световой микроскопии нс всегда удавалось видеть такой «изолирующий» слой вокруг многих периферических нервных волокон, которые из-за этого были отнесены к иемиелинизированным (безмякот-ным). Однако электронно-микроскопические исследования показали, что и эти волокна также заключены в тонкую ми липовую (липопротеиновую) оболочку (тонкомиелинизированпые волокна).
Миелиновые оболочки содержат холестерин, фосфолипиды, некоторые цереброзиды и жирные кислоты, а также белковые вещества, переплетающиеся в виде сети (нейрокератин). Химическая природа миелина периферических нервных волокон и миелина центральной нервной системы несколько различна. Это связано с тем, что в центральной нервной системе миелин образуется клетками олигодендроглии, а в перифе рической — леммоцитами. Эти два вида миелина обладают и различными антигенными свойствами, что выявляется при инфскциошго-аллергической природе заболевания. Миелиновые оболочки нервных волокон не сплошные, а прерываются вдоль волокна промежутками, которые называются перехватами узла (перехватами Ранвье). Такие перехваты существуют в нервных волокнах и центральной, и периферической нервной системы, хотя их строение и периодичность в разных отделах нервной системы различны. Отхождение ветвей от нервного волокна обычно приходится на место перехвата узла,
Рис, 4. Схема поперечного среза миелинового нерв* кого волокна (по данным электронной микроскопии):
1 — аксон: 2 — слои миелиновой оболочки; 3 — леммо-ЦНТ: 4 —ядро леммоцита
которое соответствует месту смыкания двух леммоцитов. У места окончания миелиновой оболочки на уровне перехвата узла наблюдается небольшое сужение аксона, диаметр которого уменьшается на 1/3.
Миелинизация периферического нервного волокна осуществляется лем-моцитамн. Эти клетки формируют отросток цитоплазматической мембраны, который спиралевидно обертывает нервное волокно. Может сформироваться до 100 спиральных слоев миелина правильной пластинчатой структуры (рис. 4). В процессе обертывания вокруг аксона цитоплазма леммоцита вытесняется к ее ядру; этим обеспечивается сближение и тесный контакт смежных мембран. Электронно-микроскопически миелин сформированной оболочки состоит из плозных пластинок толщиной около
17
0,25 нм, которые повторяются в радиальном направлении с периодом 1,2 нм. Между ними находится светлая зона, разделения я надвое менее плотной промежуточной пластинкой, имеющей неправильные очертания. Светлая зона представляет собой сильно насыщенное водой пространство между Двумя компонентами бимолекулярного липидного слоя. Это пространство доступно для циркуляции ионов. Так называемые «безмякотные» демиелинизированные волокна вегетативной нервной системы оказываются покрытыми единичной спиралью мембраны леммоцнта.
Миелиновая оболочка обеспечивает изолированное, бездекрементное (без падения амплитуды потенциала) и более быстрое проведение возбуждения вдоль нервного волокна. Имеется прямая зависимость между толщиной этой оболочки и скоростью проведения импульсов. Волокна с толстым слоем миелина проводят импульсы со скоростью 70-140 м/с, в то время как проводники с тонкой миелиновой оболочкой со скоростью ОКОЛО 1 м/с и еще медленнее 0,3-0,5 м/с — «безмякотные» волокна.
Миелиновые оболочки вокруг аксонов в центральной нервной системе также многослойны и образованы отростками олигодендроцитов. Механизм их развития в центральной нервной системе сходен с образованием миелиновых оболочек на периферии.
В цитоплазме аксона (аксоплазме) имеетя много нитевидных митохондрий, аксоплазматических пузырьков, нейрофиламентов и иейротрубочек. Рибосомы в аксоплазме встречаются очень редко. Гранулярный эндоплазматический ретикулум отутствует. Это приводит к тому', что тело нейрона снабжает аксон белками; поэтому гликопротеиды и ряд макромолекулярных веществ, а также некоторые органеллы, такие как митохондрии и различные пузырьки, должны перемещаться по аксону из тела клетки.
Этот процесс называется аксонным, или аксоплазматическим, транспортом.
Определенные цитоплазматические белки и органоиды движутся вдоль аксона несколькими потоками с различной скоростью. Антеградный транс
порт д вижется с двумя скоростями: медленный поток идет по аксону со скоростью 1-6 мм/сут (так движутся лизосомы и некоторые ферменты, необходимые для синтеза нейромедиаторов в окончаниях аксонов), а быстрый поток от тела клетки со скоростью около 400 мм/сут (этот поток транспортирует компоненты, необходимые для синаптической функции — глико протеиды, фосфолипиды, митохондрии, дофамингидрок-силаза для синтеза адреналина). Существует и ретроградное движение аксоплазмы. Его скорость около 200 мм/сут. Оно поддерживается сокращением окружающих тканей, пульсацией прилежащих сосудов (это своеобразный массаж аксонов) и кровообращением. Наличие ретроградного аксо транспорта позволяет некоторым вирусам попадать в тела нейронов по аксону (например, вирус клещевого энцефалита от места укуса клеща).
Дендриты обычно гораздо короче аксонов. В отличие от аксона дендриты дихотомически ветвятся. В ЦНС дендриты не имеют миелиновой оболочки. Крупные дендриты отличаются от аксона также тем, что содержат рибосомы и цистерны гранулярного эндоплазматического ретикулума (базофильное вещество); здесь также много иейротрубочек, нейрофнламентов ими-тохоцдрий. Таким образом, дендриты имеют тот же набор органоидов, что и тело нервной клетки. Поверхность дендритов значительно увеличивается за счет небольших выростов (шипиков), которые служат местами синаптического контакта.
Паренхима ткани мозга включает не только нервные клетки (нейроны) и их отростки, но также нейроглию и элементы сосудистой системы.
При световой микроскопии выявляются несколько типов клеток нейроглии, лежащих рядом с нейронами н их отростками. Глия эктодермального происхождения состоит из олигодендроцитов, волокнистых и плазматических астроцитов к кубических клеток эпендимы. Последние выстилают желудочки л центральный канал головного и спинного мозга. Более мелкие клетки глин, образующие мнкроглшо, имеют мезодермальное происхождение и могут превращаться в фагоциты. 11еПроглия имеет огромное значение в обеспечении нормаль
18
ного функционирования нейронов. Она находит* ся в тесных метаболических взаимоотношениях с нейронами, участвуя в синтезе белка и нуклеиновых кислот н хранении информации. Кроме того, нейроглиальные клетки являются внутреннем опо-ройдля нейронов центральной нервной системы — они поддерживают тела и отростки нейронов, обеспечивая их надлежащее взаиморасположение.
Отдельным видам глии приписывают и специальные функции. Олигодендроглиоцнты участвуют в образовании и поддержании миелиновых оболочек. В ядрах этих клеток хорошо видны глыбкн хроматина, а в цитоплазме имеется много гранулярного эндоплазматического ретикулума и митохондрий, Олигодендроглиоцнты располагаются в основном вокруг нейронов. Астроциты не содержат гранулярного эндоплазматического ретикулума и имеют мало митохондрий. Эти клетки обычно располагаются между капиллярами и нейронами. а также между капиллярами и клетками эпендимы. Астроцитам приписывают важную роль в обмене веществ между нейронами и кровеносной системой. В большинстве отделов мозга поверхностные мембраны тел нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов) не соприкасаются со стенками кровеносных сосудов или цереброспинальной жидкостью желудочков, центрального канала и подпаутинного пространства. Обмен веществ между этими компонентами, как правило, осуществляется через так называемый гематоэнцефалический барьер. Переносимые с током крови вещества должны пройти прежде всего через цитоплазму эндотелия сосуда. Этот барьер ничем не отличается от барьера эндотелиальных клеток вообще. Затем им нужно пройти через базальную мембрану капилляра, слой астроцитарной глин и, наконец, через поверхностные мембраны самих нейронов. Полагают, что две последние структуры являются главными компонентами гематоэнцефалического барьера.
В других органах клетки ткани мозга непосредственно контактируют с базальными мембранами капилляров, а промежуточный слой, аналогичный слою цитоплазмы астроцитарной глин, отсутствует. Крупные астроциты, которые играют важную роль в быстром внутриклеточном переносе метаболитов в нейроны и из нейронов обеспечивают избирательный характер этого переноса, вероятно, составляют главный морфологический субсгракт гематоэнцефалического барьера. В определенных структурах головного мозга — нейрогипофизе, эпифизе, сером бугре, супраоптической, субфорпикалыюй и других областях —- обмен веществ осуществляется очень быстро. Предполагают, что гематоэнцефалический барьер в этих структурах мозга не функционирует.
Микроглия — это мелкие клетки, разбросанные в белом и сером веществе нервной систем ы-Они выполняют защитную функцию, участвуя в разнообразных реакциях в ответ на повреждающие факторы. При этом клетки мнкроглин сначала увеличиваются в объеме, затем мцтотически делятся. Астроциты и олигодендроциты замещают разрушенные нейроны в виде глиозного рубца.
Эпендимальные клетки тоже нередко относят к глиальным клеткам. Они имеют ядро, пластин
чатый комплекс и гранулярный ретикулум. Отростки эпендимных клеток находятся в прямом соприкосновении с отростками нейронов и клеток глии в сером и белом веществе мозга. Эпендимальные клетки выполняют пролиферативную опорную функцию, участвуют в образовании сосудистых сплетений желудочков мозга. На поверхности желудочков мозга нервные элементы отделены от цереброспинальной жидкости только слоем эпендимы (кроме некоторых мест). В сосудистых сплетениях также спой эпендимы отделяет цереброспинальную жидкость откапнлляров. Эпендимальные клетки желудочков мозга выполняют функцию гематоэнцефалического барьера.
Нервные клетки соединяются друг с другом только путем контакта — синапса (греч. synapsis—соприкосновение, схватывание, соединение). Синапсы можно классифицировать по их расположению на поверхности постсииапти-ческого нейрона. Различают: аксоденд-ратнические синапсы — аксон оканчивается на дендрите; аксосоматические синапсы — образуется контакт между аксоном и телом нейрона; аксо-аксональные — контакт устанавливается между аксонами. В этом случае аксон может образовать синапс только на немиелини-зированнон части другого аксона. Эго возможно или в проксимальной части аксона, или в области концевой пуговки аксона, так как в этих местах миелиновая оболочка отсутствует. Имеются и другие варианты синапсов: дендро-дендритные и дендросаматические. Примерно половина всей поверхности тела нейрона и почти вся поверхность его дендритов усеяны синаптическими контактами от других нейронов. Однако не все синапсы передают нервные импульсы. Некоторые из них тормозят реакции нейрона, с которым они связаны (тормозные синапсы), а другие, находящиеся на том же нейроне, возбуждают его (воз-буждающие синапсы). Суммарное действие обоих видов синапсов на один нейрон приводит в каждый данный момент к балансу между двумя противоположными видами синаптических эффектов. Возбуждающие и тормозные синапсы устроены одинаково. Их противоположное действие объясняется выделением в синаптических окончаниях разных химических нейромедиаторов, обладающих различной способностью изменять
19
проницаемость синаптической мембраны дня ионов калия, натрия и хлора. Кроме того, возбуждающие синапсы чаще образуют аксоденлритныеконтак-ты, а тормозные — аксосоматические и аксо-а ксональные.
Участок нейрона, по которому импульсы поступают в синапс, называется пресинаптическим окончанием, а участок, воспринимающий импульсы, — постсинаптическим окончанием. В цитоплазме пресинаптического окончания содержится много митохондрий и синаптических пузырьков, содержащих нейромедиатор. Аксолемма пресинап-тнческого участка аксона, которая вплотную приближается к постсинаптическому нейрону, в синапсе образует пресинапгическую мембрану. Участок плазматической мембраны постсннап-тического нейрона, наиболее сближенный с пресинаптической мембраной, называется постсинаптической мембраной. Межклеточное пространство между пре- и постсинаптическими мембранами называется синаптической щелью.
Строение тел нейронов и их отростков весьма разнообразно и зависит от их функций. Различают нейроны рецепторные (чувствительные, вегетативные), эффекторные (двигательные, вегетативные) и сочетательные (ассоциативные). Из цепи таких нейронов строятся рефлекторные дуги. В основе каждого рефлекса лежат восприятие раздражений, переработка его и перенос на реагирующий орган—исполни-тель. Совокупность нейронов, необходимых для осуществления рефлекса, называется рефлекторной дугой. Строение ее может быть как простым, так и очень сложным, включающим в себя и афферентные, и эфферентные системы.
Афферентные системы — представляют собой восходящие проводники спинного и головного мозга, которые проводят импульсы от всех тканей и органов. Система, включающая специфические рецепторы, проводники от них и их проекции в коре мозга, определяется как анализатор. Он выполняет функции анализа и синтеза раздражений, т. е. первичного разложе
ния целого на части, единицы и затем постепенного сложения целого из единиц, элементов [Павлов И. П., 1936].
Эфферентные системы начинаются от многих отделов головного мозга: коры больших полушарий, подкорковых узлов, подбугорной области, мозжечка, стволовых структур (в частности, от тех отделов ретикулярной формации, которые оказывают влияние на сегментарный аппарат спинного мозга). Многочисленные нисходящие проводники от этих образований головного мозга подходят к нейронам сегментарного аппарата спинного мозга и дальше следуют к исполнительным органам: поперечно-полосатой мускулатуре, эндокринным железам, сосудам, внутренним органам и кожным покровам.
ОБЩИЙ ОБЗОР НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Для лучшего усвоения топической диагностики заболеваний нервной системы врачу необходимо постоянно помнить основные анатомические дан-ные, образно говоря, невролог должен обладать анатомо-физиологическим зрением, поэтому последующие главы будут содержать сведения о нейронном строении мозга и выполняемых ими функциях.
Однако нейрон следует точно локализовать в макроанатомическне структуры головного нли спинного мозга, поэтому целесообразно коротко привести и эти сведения.
Головной мозг имеет в общем форму черепной полости и соответствует индивидуальным конфигурациям черепа, т. е. может быть и шаровидным, и эллипсовидным. Длина головного мозга в среднем достигает 160- 180 мм,наибольший поперечный размер -—140 мм. Женский головной мозг в среднем немного короче мужского. Вес головного мозга взрослого мужчины в среднем 1400 г, женщины— 1200 г. Наибольший вес мозга у людей в возрасте от 20 до 25 лет. Мозг брахицефалов в среднем более тяжел, чем мозг долихоцефалов.
Encephalon
Plexus brachialis
Plexus cervicalis
Rr. ventrales (nn. tntercostales)
Truncus sympathies „
median us
-Medulla spinalis
Plexus lumbalis
radialis
ulnaris.
-Cauda equina
Plexus sacralis
N, femoralis
N obturatorius
N. saphenus
N, ccccygeus
N. ischiadicus
N. tibialis
-N. fibula ris (peroneus) communis
Рис. 5. Схематическое строение нервной системы
21
Рис. 6. Головной мозг новорожденного, правое полушарие (вид сбоку)
Нет прямой зависимости между весом мозга и интеллектуальной способностью человека. Например, вес мозга писателя А. Н. Тургенева — 2012 г, поэта Байрона — 1807 г, философа И. Канта — 1600 г, поэта И. Ф. Шиллера — 1580 г, врача Брока — 1484 г, врача Г. Дюпюитрена —1437 г, поэта А. Дайте — 1420 г, живописца А. Тидемана — 1254 г. Известно, что и другие люди выдающегося ума обладали головным мозгом со сравнительно небольшим весом. У идиотов головной мозг имеет особенно малый вес, иногда он не достигает даже 300 г. Опыт показывает, что у ду
ховно более развитых людей часто встречается мозг более значительного веса. Однако высокий вес мозга пн в косм случае не указывает на более высокое духовного развитие. Вместе с тем вес головного мозга должен превосходить некоторую минимальную норму, чтобы могли правильно совершаться психические функции. Для мужчин считается минимальной нормой вес моз! а в 1000 г, а для женщин — 900 г. Спинной мозг имеет около 2 % от веса головного мозга нравен 34-38 г.
В целом схема строения и расположения нервной системы представлена на рис. 5. Если осматривать головной мозг сверху и сбоку (рис. 6), будет видна глубокая вертикальная щель, расположенная срединно, которая лепит мозг на две симметричные половши,! — два полушария конечного мозга. В глубине этой щели имеется мозолистое тело, соединяющее эти два по зушария (рис. 7). Впереди мозолистого тела эта щель проникает до вентральной поверхности мозга; сзади мозолистого тела она также прошпсает далеко вглубь и переходит в бояыпую поперечную щель, которая отделяет оба полушария головного мозга от ниже лежащего мозжечка. Поверхность полушарий изрезана более или менее глубоко протшкаюшими щелями и бороздами, между которыми расположены извилины.
Рис. 7. Головной мозг взрослого, правое полушарие, медиальная поверхность
22
Suh. us dllwlun tg Bui bus пропил
/ TMUU5 OlfdCtonUX
Gyrus
Tuber
Plexus chororfeu venukuii quart t
irochlcwris
Pcduntulus «rebn
•N. iniermediu
_N vestibulo-cochleans
N accessorius
Cerebellum
N cervicahs
Medulla spina IB
N oprtcus
о I facto num
Substantia pcrfcfiLa
(anterior)
Tractus opticus
mumittarc
otulomolortus
Substantia perforata
ba? jla ns
.Pore
^N. interninus
^N. sbducens
N. facialis
Oliva
Pyrwriis (medullae oblongatae)
•Medulla oblonptia
Decussaiio pyramkkim
Pirc. 8. Основание головного мозга
Более сложно построена вентральная поверхность мозга, называемая основанием мозга (рис. 8). Здесь видно, как полушария мозга переходят на его основание. В передней части основания проходит по средней лшши средшшая щель до перекреста зрительных нервов. Если этот перекрест отвернуть несколько назад, то станет видна топкая, серая, легко разрывающаяся терминальная пластинка, идущая от переднего края хиазмы в глубину продольной щели мозга. Вперед от хиазмы отходят зрительные нервы, а назад и в стороны — зрительные тракты. По бокам от шгх лежит серое попе, усеянное мелкими н средними отверстиями. Перед! пою границу этого поля представляет обонятельный треугольник, от переднего угла
которого тянется вперед узкая белая полоса — обонятельный тракт, оканчивающийся расширешюй обонятельной луковицей, От вентральной поверхности луковицы отходят нсж1 гые белые обонятельные нити, которые при извлече-1пш мозга из черепа обрываются.
Позади хиазмы зрительных нервов возвышается серый бугор, который вытягивается в отросток, напоминающий воронку с бобовидным телом — гипофиз, лежит он в углублении турецкого седла клиновидной кости. Серый бугор ограничен по сторонам зрительными трактами, которыепа своем дальнейшем пути тянутся через идущие сзади наперед и кнаружи ножки мозга и затем погружаются вглубь. Позади серого бугра возвышаются два белых грушевидных
23
образования — мамиллярные тела. Ниже них располагается межножковая ямка, которая переходит спереди в recessus anterior, а сзади — в recessus posterior. Дно этой ямки образовано серой, усеянной многочисленными отверстями поверхностью, разделенной на две части срединно идущей бороздой. Со стороны ножек мозга она также ограничена бороздой, из которой выходят волокна глазодвигательного нерва.
Позади них в глубине лежащих образований расположен белесоватый широкий поперечно лежащий валик — мост мозга (Варольев мост), резко ограниченный спереди и сзади- Кнаружи мост суживается и погружается в мозжечок. Кзади от моста расположено конусовидное образовать — продолговатый мозг, переходящий в спинной мозг. На продолговатом мозге по средней линии проходит Щель, ограниченная с каждой стороны белым валиком — пирамидой. Кнаружи от пирамиды находится менее глубокая борозда, наружнее откоторой расположена олива. Продолговатый мозг покрывает среднюю часть мозжечка и лежит здесь в широкой канавке, называемой vallecula cerebelli. Вентральная поверхность мозжечка резко выпуклая. Задняя срединная глубокая борозда разделяет Друг от друга полушария мозжечка, покрытые многочисленными узкими извилинами.
При сагиттальном разрезе мозга по средней линии прежде всего видно мозолистое тело, над которым расположены извилины и борозды полушария головного мозга (лобная, теменная и затылочная доли). Средняя часть мозолистого тела называется стволом — trun-cus corporis callosi. Кзади мозолистое тело утолщается, образуя валик (spleni-um corporis callosi). Спереди оно загибается дугой вниз и образует колено мозолистого тела, которое суживается
и превращается в клюв (rostrum corporis callosi), превращающийся в тонкую пластинку ключа (lamina rostralis), которая в виде конечной пластинки направляется к передней поверхности зрительного перекреста. Позади мозолистого тела лежит мозжечок, прикрытый задней областью полушарий.
От нижней поверхности мозолистого тела на границе валика с его стволом отходит вперед белая мозговая пластинка, которая в виде дуги проникает в глубину мозгового вещества и входит в состав свода (fornix). Между сводом и стволом, коленом, клювом с его пластшпсон расположена прозрачная перегородка (septum pellucidum). Под сводом и задней частью мозолистого тела находится зрительный бугор (таламус). Между его передней частью и погружающимся в глубь мозгового вещества сводом находится межжелудочковое отверстие Монро. У заднего конца зрительного бугра под валиком мозолистого тела расположена шишковидная железа, под ней кпереди находится поперечный разрез задней спайки (commissura posterior cerebri), а сзади к ней примыкают пластинка четверохолмия (lamina quadrgemina), передний мозговой парус и мозжечок. На медиальной поверхности зрительного бугра, позади Монроева отверстия, расположен поперечный разрез промежуточной массы (massa intermedia), соединяющий оба таламуса. От Монроева отверстия под промежуточной массой к задней спайке расположена подбугорная борозда, которая отделяет таламус от гипоталамуса. К нему примыкают далее разрезы ножки мозга, моста мозга, продолговатого мозга и мозжечка. Подбугорная борозда впадает в расположенный под четверохолмием сильвиев водопровод который заканчивается в четвертом желудочке, находящемся под мозжечком.
Глава 2
РЕФЛЕКСЫ И ИХ ИЗМЕНЕНИЯ
Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возникающих ответных реакций на раздражающие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нервной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются на безусловные и условные.
Безусловные рефлексы передаются по наследству, oihi присущи каждому биологическому виду; их дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течешее всей жизни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни.
Условные рефлексы возникают при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Выработка новых временных связей зависит от изменяющихся условий среды. Условные рефлексы формируются на основе безусловных и с участием высших отделов головного мозга.
Учыше о рефлексах дало очень много для понимания сущности нервной деятельности, однако с его позиций нельзя было объяснить многие формы целенаправленного поведения. В последние годы понятие о рефлекторных механизмах нервной деятельности дополнилось представлением о биологической активности. В настоящее время общепринятым является представление о том, что поведение как животных, так и человека носит активный характер и определяется не только внешними раздражениями, но и влиянием определенных потребностей. Эти представления получили свое отражение в новых физиологических концепциях «функциональной системы» или «физиологической активности» [Бернштейн Н. А., 1949; Анохин П. К., 1971]. Сущность этих концепций сводится к тому, что мозг может нс только адекватно реагировать на внешние раздражения, ио и активно строить планы своего поведения. Учение об «акцепторе действия», или «модели по греб
ного будущего», меняет наши представления о характере деятельности нервной системы, позволяет говорить об «опережении действительности». Знание этих новых концепций необходимо при изучении многих сторон нервной деятельности, особенно в плане поведенческих реакций.
Дуги безусловных рефлексов замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкорке-
Рис. 9. Схем а дуги коленного рефлекса:
1 — спиралевидный рецептор мышечного веретена: 2 — клетка спинномозгового узла; 3 — периферический двигательный нейрон (а-мотонейрон): 4 — пирамидная система: 5 - центральный двигательный нейрон (гнганто-впршздальныЙ нейрон предцентральной извилины коры головного мозга)
25
Таблица 1
Урапаш замыкания дуг глубоких и повгрхноеаных рефлексов
Рефлекс Мышпы Нерьы Сегменты спинного мозга
С гп батсльно-поктеяой М. Ькере brachn N. musculocutaneus Cy-Cv.
Раз ги бателья o-ло ктевой М. triceps brachtt N. radiate с Г" vn VHi
Карпорадиальный Mm. pronator quadratic. flexor digjtonim. profundus. brachioradialis, biceps brachii Nn. medianus, radial is, musculocutaneus с С V VIM
Брюшной верхний Mm. rectus abdominis, iransversus abdominis, obliquus eKternus abdominis Nil iniercostales Т —т vi Viti
Брюшной средний To же To же Т —т * lx х
Брюшной нижний J> Ц-С.
Крем астер н ый M. cremaster N. genitofcmoralis ч-ч
Коленный M, quadriceps fem oris N. fem oralis L|i L(V
Ахиллов M. triceps surae N. tibialis (ischiadkus) s-s„
Подошвенный Mm. flexor digilorutn longus et brevis, flexor hallucis longus H. tibialis Ц-S.
Анальный M. sphincter am externus Nn. anococcygei S,v-Sv
вых ганглиях или в коре. Рефлекторная дуга сегментарных рефлексов обычно состоит из двух-трех нервных клеток. Если дуга епшзалыюго рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них представлен клеткой спинномозгового ганглия, а второй — двигательной клеткой (мотонейроном) переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки епшпюмозго-вого ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию в составе чув-ствительных волокон нервных стволов. Заканчивается дендрит особым приспособлением для восприятия раздражения — рецептором. Аксон клетки спнн-номогового ганглия входит в состав заднего корешка; это волокно доход ит до мотонейрона переднего рога и с помощью синапса устанавливает контакт с телом клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в состав переднего корешка, затем соответствующего двигательного нерва и заканчивается двигательной бляшкой в мышце.
Клетка спинального ганглия со своими отростками именуется рецепторной, иначе афферентной, или центростремительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон переднего рога — эффекторной, или центробежной, ее частью. Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным н эффекторным нейронами.
Например, коленный рефлекс вызывается при уларе неврологическим молоточком по lig. patellae. В ответ сокращается четырехглавая мышца бедра и разгибается нижняя конечность в коленном суставе. Дуга этого безусловного рефлекса состоит из двух нейронов. Она замыкается на уровне (рис. 9).
Дуги других глубоких рефлексов замыкаются на уровне различных сегментов спинного мозга (табл. 1).
У человека имеется большое число врожденных связей, т. е. безусловных рефлексов, осуществляемых через сег
26
менты спинного мозга и другие отделы центральной нервной системы. В обеспечении функции движения важную роль играют так называемые тонические рефлексы. Мышца и вне восприятия импульса активного движения находится в состоянии напряжения, которое обозначается тонусом. При растяжении мышцы возникает ее сопротивление в результате наступающего напряжения . Это явлени получило название миотатического рефлекса (гр. myo—мышца, tasis — натяжение). Предложен и другой термин — «проприоцептивный рефлекс» (лат. proprius —собственный), поскольку раздражештс спиралевидного рецептора и ответное рефлекторное сокращение находятся в пределах одной и той же мышцы.
В экспериментах на животных были получены новые дашгыс по электрофизиологии двигательной функции, в частности и по вопросу о мышечном тонусе. Оказалось, что строение двигательных клеток передних рогов епш того мозга неодинаково. Наиболее крупные из mix обозначеш! как большие и малые а-м ото нейрон ы, кроме этого существуют и у-м отонейроны [Granit R., 1973].
Большие а-мотонейроны иннервируют белые мышечные волокна, способные совершать быстрые сокращения (фазические). Малые «-мотонейроны иннервируют красные мышечные волокна, играющие важную роль в поддержании тонуса и позы (тонические).
Около 1 /3 к. шток передних рогов составляют у-мотонейроны. Аксоны а- и у-мотонейронов идут на периферию в nepcfljnix корешках и периферических нервах. Аксона-мотонейрона заканчивается концевыми пластинками на мышечных волокнах (а-мышечное, или эк-страфузальное мышечное, волокно). Аксон у-мотонейрона подходит к мышечным веретенам. Так обозначаются рецепторные аппараты, функциональное значение которых было выяснено сравнит льно недавно. В обоих концах веретена заложены тонкие мышечные волокна (у-мышечпые, или интрафу-зальные), на них закапчиваются аксо-
Рис. 10, Схема дуги рефлекса растяжения (миотатического рефлекса):
[ — а-мото нейрон: 2 — нейрон, расположенный в передних рогах спинного мозга (клетка Реншо); 3 — сухожильный рецептор; 4—мышечное веретено со спиралевидным рецептором; 5— у-мото нейрон; 6— чувствительные клетки слнннсмозювого узла; 7 — экстрапнрамидныс проводники к у-мото нейрону; 8 — пирамидная система
ны у-мотонейронов. В средней (экваториальной) части веретена помещается спиралевидный рецептор клетки спинального гапглия. Импульс у-мото-нейрона вызывает сокращение мышеч пых элементов веретена. Это приводит к растяжению экваториальной его области ираздражепию расположсшпях здесь рецепторных волокон — окончаний цен гритов клеток спинальных ганглиев — волокна 1а.
Возбуждение переносится на а-мото-нейрон, и возникает тоническое напряжение мышцы (рис. 10).
Существуют центральные (супрасег-мептарные) связи с у-м ото нейрона ми спинного мозга. Предполагается, что опи как-то регулируют образование рефлекса растяжения. Вероягно, такие связи начинаются в сстсвидлом образовании мозгового ствола, в мозжечке, в ганглиях экстрапир амидной системы. Нс исключается возможность, что такую роль могут играть и пирамидные волокна [Granit R., 1973]. Часть дендритов нервных клеток спинальных ганглиев — волокна 16 (см. рис. 10) — за-
27
канчивастся не в мышечном веретене, а в рецепторах сухожилий (сухожильные органы Гольджи). Они являются рецепторами для проведения импульсов, тормозящих активность а-мотолсйронов. Аксоны этих чувствительных нейронов заканчиваются у вставочных клеток, которые контактируют с «-мотонейронами.
Усилие, создаваемое напрягающейся мышцей, вызывает возбуждение этих рецепторов. Последние обладают высоким порогом и возбуждаются лишь при возникновении значительных мышечных усилий. Возникающие при этом потенциалы действия проводятся в спинной мозг и вызывают торможение а-мото нейронов. Торможение мотонейронов передних рогов сопровождается расслаблением синергичных мышц, что предохраняет их от чрезмерного перенапряжения, и одновременным сокращением мышц-антагонистов.
Нейрофизиологи и нейрогистологи в течение последних десятилетий получили новые данные о структурен функции так называемых проприонейронов (интернейронов) спинного мозга, т. с. нервных клеток, не участвующих в образовании передних корешков. Реншо [Renschaw В., 1946] описал особые нервные клетки, называемые теперь его именем — клетки Рению. Эти клетки расположены в передних рогах спинного мозга и оказывают тормозное, а иногда и облегчающее действие на «-мотонейрон. Перед выходом из спинного мозга аксон «-мотонейрона дает возвратную коллатераль к клетке Реншо. При избыточном возбуждении «-мотонейрона клетка Реншо оказывает на него тормозное действие (так называемое возвратное торможение). Что касается роли упоминавшегося возвратного облегчения в отношении «-мотонейрона, то оно изменяет взаимодействие мышц агонистов и антагонистов, именно ослабляет действие антагониста. Интрафузальные мышечные волокна могут сокращаться под влиянием у-мотоиейронов. Это увеличивает возбудимость спиралевидного рецептора веретена и повышает рефлекс на растяжение мышцы. Под влиянием клеток
Реншо изменяется возбудимость «-мотонейронов, что также может отражаться на степени выраженности рефлекса растяжения. Оба указанных явления могут влиять на мышечный тонус, который при поражении периферического а-мотонейрона понижается. Очевидно, это зависит от нарушения дуги рефлекса на растяжение, поскольку «-мотонейрон одновременно является эффекторной частью дуги этого рефлекса. Тонус мышц понижается и при повреждении задних корешков, т. е. при перерыве любого участка дуги сегментарного рефлекса.
В клинической практике рефлексы делят по месту расположения рецепторов на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).
Глубокий рефлекс первоначально ошибочно принимали за ответ на прямое раздражение мышцы при ударе молоточком по сухожилию. В дальнейшем была принята точка зрения о рефлекторной природе этого явления. Еще совсем недавно механизм этих рефлексов представлялся (также ошибочно) следующим образом: удар молоточком раздражает находящийся в сухожилии рецептор, представляющий собой окончание дендрита нервной клетки спинального ганглия. Возникающий в этой клетке импульс передастся на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает Миши, вызывая сокращение и движение. Было установлено, что сухожильные рефлексы по своей природе идентичны рефлексам на растяжение. При ударе молоточком происходит растяжение не только сухожилия, но и самой мышцы. Именно в ответ на растяжение возникает рефлекс. Удлинение мышечного волокна на несколько микрон достаточно для его вызывания. Если растяжение совершается медленно, рефлекс приобретает тонический характер. Степень наступающего в этот момент напряжения мышц является критерием для измерения ее тонуса. При коротком и отрывистом раздражении молоточком рефлекс становится «фазическим», ответное движение имеет характер одиночного короткого сокращения мышцы.
28
В настоящее время назрела необходимость принимать «сухожильные» рефлексы за одну из разновидностей рефлексов на растяжение. То же относится и к так называемым периостальным, или надкостничным, рефлексам. Эти рефлексы воспроизводятся одной и той же сегментарной дугой, состоящей из двух нейронов —клетки спинального ганглия и а-мотонейрона. Основным возбудителем «сухожильного» рефлекса, по современным представлениям, является растяжение мышечных веретен. Такое растяжение приводит к раздражению находящегося в сумке веретена спиралевидного рецептора клетки спинального ганглия. Поэтому такие рефлексы следует называть не сухожильными, а миотатическими, или глубокими. При образовании рефлекса на растяжение мышцы происходит сопряженное действие а- и у-нейронов передних рогов спинного мозга. Под влиянием суп-расегмептарных приводов у-нейроны могут приводить в действие интрафу-зальиые сократительные элементы, чем облегчается образование рефлекса.
На верхних конечностях исследуются следующие глубокие рефлексы.
Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) вызывается при ударе молоточком по сухожилию этой мышцы над локтевым суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе (рис. 11). В ответ на удар возникают сокращение мышцы и легкое сгибание верхней конечности в локтевом суставе. Этот рефлекс называется сгибательно-локтевым. Его дуга замыкается на уровне сегментов спинного мозга Cv — CY1, афферентные и эфферентные волокла дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.
Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5 см выше локтевого отростка локтевой кости (olecranon), появляются сокращения мышцы и разгибание верхней конечности в локтевом суставе (разгибательно-локтевой рефлекс). Способы вызывания: 1) верхняя конечность об-
Рис. 11. Исследование рефлекса с двуглавой мышцы плеча:
8 — расслабленная верхняя конечность больного находится на предплечье обследующего; б — расслабленная верхняя конечность больного находятся на животе, локтевой сустав опирается о постель
следуемого поддерживается в локтевом суставе кистью обследующего, предплечье свободно свисает вниз (рис. 12, а); обследующий поддерживает согнутую руку обследуемого за локтевую область (рис. 12, б). Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва — замыкается на уровне СуП --Сущ.
К глубоким рефлексам на верхней конечности относится и запястно-лучевой (карпорадиальный рефлекс). При ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости возникают сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья. Исходное положение: верх-
29
Рис. 12. Исследование рефлекса с трем Jauoii ммш-КМ плеча:
а предплечье больного свободно свисает; б —расслаб-ленаяя верхняя конечность больного лежат на кисти и предплечье обследующего
няяконечность сгибается в локтевом суставе под углом около 100°, кисть удерживается обследующим в среднем положении между пронацией и супинацией (рис. 13, а). Этот рефлекс можно исследовать и в положении больного лежа па спине (рис. 13, б). Дуга рефлекса замыкается на уровне Cv — С1Л1[, волокна входят в состаа средшпюго, лучевого и мы-
Рис. 13. Исследование карпораднального рефлекса: а — в положении больного стоя; б — в положении больного лежа ня синие
шечно-кожного нервов. Запясгно- 1уче-вой рефлекс (ошибочно его называют пястно-лучевым) относят к числу периостальных рефлексов. Полагают, что он вызывается раздражением рецепторов, заложенных в надкостнице, по, вероятнее всего, этотрсф ickc относится к миотатическим и возникает от растяжения плечелучевой, круглого пронатора и двуглавой мышц п гсча.
Глубокие брюшные рефлек-с ы вызываются при постукивании молоточком по лобковой области па 1 1,5 см справа и слева от средней линии; в ответ сокращаются мышцы соответствующей стороны брюшной стенки. Рефлекторная дуга замыкается в сегментах — ТМг
Коленный рефлекс — разш-бапис нижней конечности в коленном суст аве при ударе по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки. Существует несколько способов исследования коленного рефлекса. В положении сидя больной должен положить нижнюю конечность на другую или сесть таким образом, чтобы его го-
30
Рис. 14. Исследование коленного рефлекса в положении сидя (голени свободно свисают)
лени свободно свисали и угол сгибания нижних конечностей в коленных суставах составлял 90“ (рис. 14). Можно посадить обследуемого так, чтобы стопы свободно опирались о пол, а нижние конечности были согнуты в колешпях сустав ах под тупым углом (рис. 15). В положении больного лежа на спине врач подводит свою левую руку под коленные суставы обследуемого «располагает их так, чтобы угол сгибания в коленных суставах был тупым, а пятки свободно опирались о постель.
Коленные рефлексы у некоторых здоровых людей оказываются заторможенными и вызываются с трудом. В таких случаях прибегают к приему Енд-рашика: больному предлагают сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в сторону (рис. 16). Эффект Ендра-шика объясняют активирующим действием у-нейронов на интрафузальпые мышечные волокна.
Для облегчения вызывания коленных рефлексов внимание больного отвлекают: ему задают вопросы, предта-
Рис. [ 5. Исследование коленного рефлекса в положении больного лежа на спине
Рис. 16. Исследование коленного рефлекса с использованием приема Ендрашика
гают считать в уме, делать глубокие вдохи и др.
Дута коленного рефлекса: чувствительные и двигательные волокла бедренного нерва, сегменты спинного мозга Ln Ljy.
Ахиллов рефлекс —сокращение икроножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар молоточком по пяточному (ахиллову) сухожилию. Для обследования больного в по-
31
Рис. 17. Исследование ахиллова рефлекса: а — в положении больного лежа на епине: б — в положении больного лежа на животе
ложешш лежа на спине обследующий левой рукой захватывает стопу, сгибает нижнюю конечность в коленном и тазобедренном суставах, производит тыльное сгибание стопы (рис. 17, а). В положении больного лежа на животе его нижние конечности согнуты под прямым углом в коленных и голеностопных суставах; одной рукой обследующий удерживает стопу, другой ударяет по пяточному сухожилию (рис. 17, б). Обследуемый становится на колени на стул или кушетку так, чтобы стопы его свободно свисали, и в этой его позе производят удар молоточком по пяточному сухожилию (рис. 18). Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга Sr — Sn.
Кроме глубоких рефлексов, у больных обследуют поверхностные (кожные) рефлексы.
Брюшные рефлексы: верхний вызывается штриховым раздражением кожи живота параллельно реберной дуге (рис. 19, 1), средний — таким же раздражеютсм в горизонтальном направлении на уровне пупка (рис. 19, 2), нижний —параллельно паховой складке (рис. 19, 3). В ответ сокращаются мышцы живота на одноимешюй стороне. Обследуемый лежит на спине со свободно вытянутыми 1ГИЖИИМИ копчнос-тями. При дряблости кожи в области живота у многорожавших женщин, при ожирении, у лиц в пожилом возрасте при исследовании брюшных рефлексов рекомендуется натягивать кожу живота. Дуга рефлекса проходит через следующие спинальные сегменты: верхний брюшной рефлекс — TVi — Туш, средний— Т]Х — Тх, нижний— Txj — ТМ1.
Кремастерный (яичковый) рефлекс—сокращение мышцы, поднимающей яичко, при штриховом раздражении кожи впутришей поверхности бедра (рис. 19, 4). Дуга рефлекса замыкается в сегментах L;—Ln; чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедрсипо-полового нерва. Этот рефлекс появляется у мальчиков в возрасте 4-5 месяцев.
Подошвенный рефлекс — подошвенное сгибание пальцев стопы
31
Рис. 18. Исследование ахиллова рефлекса в положении больного стоя на коленях
в ответ на штриховое раздражение наружного края подошвы (рис. 20). Спинальная дуга этого рефлекса замыкается в сегментах Lv — Sn и проходит в составе седалищного нерва. Этот рефлекс начинает вызываться только у детей в возрасте старше 2 лет; он появляется в связи со способностью поддерживать положение тела при стоянии и ходьбе.
Анальный рефлекс — сокращение круговой мышцы заднего прохода (наружного сфинктера) при нанесении уколов около заднего прохода. Схема дуги анального рефлекса —Sjy —Sv и. anococcygei и. pudendus.
Кроме оценки кожшлх поверхностных рефлексов достаточно нпформатив-
Рис. 19. Зоны вызывания брюшных (I - 3) и кремастерных (4) рефлексов
Рис. 20. Исследование подошвенного рефлекса
ным оказывается исследование рсфлек сов слизистых оболочек (корнеальные, коньюнктивальные, небные и глоточные). Методики их вызывания освещены в главе 7 (V, IX и X пары).
При вызывании рефлексов необходимо добиваться от больного возможно более полного расслабления исследуемой конечности. Удары молоточком следует наносить с одинаковой силой. При оценке рефлексов обращают внимание па их выраженность и симметричность. Поэтому исследовать одни и те же рефлексы надо справа и слева и сразу их сравнивать. Выраженность рефлексов у здоровых людей может индивидуально колебаться, в частности, симметричное положение или оживление рефлексов при полной сохранности мышечной силыможно расценивать как вариант нормы.
Наблюдаются следующие изменения рефлексов: понижение или утрата (при повреждении рефлекторной дуги), повышение и извращение (при поражении пирамидной системы и растормаживании сегментарного аппарата сшпшого мозга).
33
Глава 3
ОБЩАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И ЕЕ НАРУШЕНИЯ
Чувствительность—способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций.
Организм непрерывно подвергается действию различных раздражителей: механических, химических, температурных и др. Все внешние агенты прежде всего влияют на покровы тела. Эти раз-драження воспринимаются большим числом нервных волокон, представляющих собой дистальные участки дендритов клеток спинномозговых узлов. В большинстве своем — это так называемые свободные нервные окончания; их так много, что они образуют целые сплетения. Некоторые волокна своим концом входят в эпителиальные структуры в форме колбы, диска или луковицы. Эти концевые аппараты дендритов и являются рецепторами. Свободные концы волокон и волокна, входящие в специальные рецепторы, воспринимают раздражение и трансформируют его в нервные импульсы.
При раздражении кожи клетка межпозвонкового ганглия (первый нейрон) или гомологичного ему ганглия черепного нерва направляет воспринятые и переработанные ею импульсы не только в эффекторный нейрон для образования сегментарного рефлекса. Одновременно она передает информацию во второй чувствительный нейрон, расположенный в спинном мозге и стволовых образованиях; третий нейрон (в зрительном бугре) передает импульсы в кору головного мозга. Здесь вступает в действие огромный комплекс корковых нервных клеток, и нервный импульс входит в сознание — возникает ощущение. Таким сложилось классическое представление о формировании ощущений в результате д ействия па организм раздражителей. Все восприятия воздействий внешней и внутренней сред в физиологии принято объединять поняти
ем «рецепция». Од нако не все, что воспринимается нервными рецепторами, ощущается, т. е. входит в сознание. Понятие рецепции шире, чем понятие чувствительности. Примером могут служить сигналы, поступающие от опорно-двигательного аппарата в мозжечок. Они регулируют мышечный тонус и участвуют в координации движений, ио импульсы от них к возникновению ощущений не приводят.
Исходя из субъективности ощущений и исключительно важной роли их в установлении взаимосвязи организма с внешней средой функция рецепций мозга всегда являлась объектом для философских дискуссий по вопросам познания.
На смену идеализму и агностицизму, господствовавшим в физиологии органов чувств в прошлом веке, было создано учение об анализаторах [Павлов И. П., 1936]. Это учение заложило основы естественно-научного материалистического понимания природы и механизмов ощущений, процессов обучешш и поведения.
Анализаторы — это функциональные объединения структур периферической и цетральной нервной системы, осуществляющие восприятие и анализ информации о явлениях, происходящих как в окружающей, так и во внутренней среде организма.
Анализаторы подразделяют на 2 группы. Внешние (экстероцептивные) а нализаторы анализируют информацию о явлениях, происходящих в окружающей среде или внутри организма. К ним относятся зрительный, обонятельный, слуховой, тактильный и др. Внутренние (интероцептивные) анализаторы перерабатывают информацию об изменениях, происходящих во внутренней среде организма, например информацию о состоянии желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, легких и других внутренних органов. Одним из основных внутренних анализаторов явля-
34
Рис. 21. Вилы рецепторов:
1 — свободное нервное окончание — болы 2 — осязательное тельце (тельце Мейсснера) — прикосновение: 3 — рецептор волосяного фолликула = прикосновение, давление; 4 — осязательный мениск (диск Меркеля) прикосновенно; 5—луко-
вицы Краузе — холод; б — инкапсулированное чувствительное нервное окончание соединительной ткани кожи (окончание Руффини)— тепло: 7—луковицеобразное тельце (тельце Гольджи -Маццонн)—давление 8 — пластинчатое тельце (тельце Фатера—Пачннн)— глубокое давление
ется двигательный анализатор,который информирует мозг о состоянии мышечно-суставного аппарата. Мышечная система является не только исполнительным двигательным аппаратом, но и органом проприоцептивной чувствительности. Еще И. М. Сеченовым в 1863 г. показано, что «темному мышечному чувству» принадлежит важная роль в механизмах регуляции движений.
Промежуточное положение между внешними и внутренними анализаторами занимает вестибулярный анализатор. Рецептор находится внутри организма (полукружные каналы), но возбуждается внешними факторами (ускорение и замедление вращательных и прямолинейных движений).
Каждый анализатор состоит из периферического (рецепторного) отдела, проводниковой части и коркового отдела.
Периферический отдел анализатора представлен специализированными рецепторами, преобразующими опреде
ленные виды энергии (световую, звуковую, тепловую) в нервные импульсы. Благодаря специализации рецепторов (рис. 21) осуществляется первичный анаши внешних раздражителей. В мозге дифференцируются значения этих сигналов. Обусловлено это тем, что сигналы в рецепторной части подвергаются кодированию. Помимо импульсно-кодовой связи имеют значение и специфические электр отонические функциональные связи с различными зонами мозга.
Проводниковая часть анализаторов представлена не только нейронами ядер таламуса и их проекциями к соответствующим областям коры мозга, но и такими образованиями, как ретикулярная формация, структуры лимбической системы, мозжечок. Установлено, что афферентный сигнал, пришедший даже по одному волокну, передастся множеству нейронов в специфических, ассоциативных и неспецифичсских ядрах та
35
ламуса, которые, в свою очередь, переключают каждый импульс на еще большее число корковых нейронов.
Корковый отдел анализатора имеет определенную локализацию, например: зрительный —• преимущественно в затылочной области, слуховой—в височной, двигательный — в теменной области коры больших полушарий мозга. Границы этих анализаторных зон нечеткие. В корковых отделах анализатора имеются нейроны, реагирующие только на определенное сенсорное раздражение. Это специфические проекционные нейроны (ядро коркового конца анализатора). Рядом с ними находятся неспецифические нервные клетки, реагирующие на различные сенсорные раздражители, т. е. обладающие мульти-сенсорной конвергенцией. Таких нейронов особенно много в ассоциативной области коры головного мозга. Благодаря конвергенции возбуждений на корковом нейроне возможно взаимодействие между многими анализаторами. На основе анализа сигналов, поступающих в мозг от внешних и внутренних рецепторов, осуществляется афферентный синтез информации с последующим формированием программы поведагая и аппарата оценки результатов действия — акцептор результатов действия [Анохин П. К., 1955].
Деятельность анализатора не исчерпывается только анализом внешней н внутренней информации, а включает и обратное влияние высших отделов иа рецепторную и проводниковую части анализатора. Чувствительность рецепторов (воспринимающая часть) и функциональное состояние передаточных реле (проводниковая часть анализатора) определяются нисходящими влияниями коры головного мозга, что позволяет организму из многих раздражителей активно отбирать наиболее адекватную в данный момент сенсорную информацию. Это выражается в виде всматривания, прищуривания, прислушивания и физиологически объясняется снижением порога к зрительным или слуховым раздражителям.
Рецепторы в зависимости от своего расположения условно подразде
ляются на экстерорецепторы (болевые, температурные, тактильные рецепторы), проприорецепторы (расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, рецепторы, которые дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц), интерорецешпоры (расположенные во внутренних органах баро-и хеморецепторы).
В клинической практике исследуют различные рецепторы при нанесении соответствующих раздражений; возштка-ющиеу обследуемого ощущения обозна-чаюткак общую чувствительность.
Ощущения от раздражений экстеро-рецепторов называются поверхностной (экстероцептивной) чувствительностью. Выделяют следующие формы эк-стсроцептнвной чувствительности — болевую, тепловую, холодовую и тактильную.
Чувство положения туловища и конечностей в пространстве (мышечно-суставное чувство), чувство давления и веса тела, вибрационная, кинестетическая чувствительность, двухмерно-пространственное чувство относятся к глубокой чувствительности (батиэстезия).
Различают также сложные виды чувствительности, обусловленные сочетанной деятельностью разных типов рецепторов икорковых отделов анализаторов (например, чувство локализции, узнавание предметов на ощупь -- сгереогноз).
Интероцептивной чувствительностью называют ощущения, возникающие при раздражении внутренних органов, стенок кровеносных сосудов. В значительной степени они связаны со сферой вегетативной иннервации. В нормальных условиях импульсы от внутренних органов почти не осознаются. Однако при ирритации интероцепторов возникают ощущения дискомфорта, чувства тяжести, боли различной ингенсивости. Такого рода ощущения не строго локализованы, в других случаях они в разной степени оказываются локализованными и связанными с определенным органом.
Кроме общей чувствительности, различают специальную чувствителъ-
36
ноешь, возникающую в ответ на раздражение извне особых органов чувств. К этой чувствительности относятся: зрение, слух, обоняние, вкус, причем зрение, слух и обоняние называются еще дистантными, т. е. воспринимающими раздражения на расстоянии, в отличие от контактных, при которых раздражитель непосредственно соприкасается с кожей или слизистой оболочкой. К контактным относятся рецепторы тактильной чувствительности (ощущение прикосновения), отчасти также болевые и температурные рецепторы.
Проводники болевой и температурной чувствительности (рис. 22). Ход проводников болевой и температурной чувствительности (проводники А) отличается от такового глубокой чувствительности (проводники В).
Первый нейрон проводников болевого и температурного чувства, как и других трактов общей чувствительности, представлен нервной клеткой спинномозгового ганглия с ее Т-образ-но делящимся дендраксоном (отростком, в котором начало дендрита и аксона тесно соприкасаются и возникает впечатление их слияния). Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерва, сплетения, периферического нервного ствола идет к соответствующему дерматому (дерматомом называют зону иннервации кожи от одного спинномозгового ганглия и соответствующего сегмента спинного мозга). Дендриты, воспринимающие холодовые раздражения, содержат рецепторы в виде инкапсулированных чувствительных окончаний (луковицы Краузе), а тепловые волокна — в виде нсинкапсулированных нервных окончаний (окончания Руффини). Аксоны клеток спинномозгового ганглия образуют спишюмозговой нерв и задний корешок. Войдя в вещество спинного мозга, это волокно проходит краевую зону (зону Лиссауэра), затем — студенистое вещество и образует в основапии заднего рога синапс со вторым нейроном чувствительного пути. Клетки второго нейрона составляют так называемые собственные ядра — колонку нервных клеток, прохо-
Рис. 22. Схема проводников Болевой и Температурной (пропс диики А), суета вио-м ышечной и тактильной (проводники В) чувствительности:
1 — клетка спинномозгового узла; 1 — чувствительная клетка заднего рога; 3—слинно-таланичсский тракт: 4 — клетка лорсовенгральнсго ядра таламуса; 5—кора постцентральной извилины: 6—клетка спинномозгового узла; 7—тонкий пучок; 8 —ядро тонкого пучка; 9 — медиальная петля
дящую вдоль спинного мозга. Еще до образовашы синапса аксон нейрона спинномозгового ганглия отдает коллатеральную ветвь для дуги соответствующего сегментарного рефлекса. Аксон второго нейрона затем переходит через переднюю спайку па противоположную сторону в боковой канатик, однако волокно проходитпе строго горизонтально, а косо и вверх. Переход осуществляется на 1-2 сегмента
37
Рис. 23. Эксцентрическое расположение длинных проводников:
в—схема формирования правостороннего спинно-таламического тракта; б — поперечный срез на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга; 1 — поясничный сегмент; 2 — грудной сегмент; 3 — шейный сегмент спинного мозга; 4—спннно-таламнческнй путь; 5 —пирамидный путь; 6 — клиновидный пучок; 7 — тонкий лучок
выше. Эта анатомическая особенность имеет значение при определении уровня поражения спинного мозга.
Войдя в боковой канатик на противоположной стороне, аксон второго нейрона направляется вверх вместе с аналогичными волокнами, вступающими
в боковой канатик ниже. Образуется пучок, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол. В продолговатом мозге он занимает положение несколько дор-сальнее нижней оливы, в мосту и среднем мозге с дорсальной стороны примыкает к lemniscus medialis, заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса.
По месту начала (спишгой мозг) и окончания (вентролатеральные ядра таламуса) этот путь получил название спинно-таламического. Волокна в этом пучке распределены очень своеобразно. От дерматомов, расположенных ниже, волокна ложатся в пучки снаружи, а от расположенных более высоко — внутри. В результате на высоте верхнешейных сегментов в спинно-таламическом пучке наиболее патерально располагаются волокла от нижней конечности, медиальное — от туловища, еще более кнутри — от верхней конечности (рис. 23). Такая закономерность распо-ложеииядлинныкпроводпиков, или з а -кон эксцентрического расположения длинных проводников, имеет значение для топической диагностики; особенно это относится к диагностике спинальных опухолей. При экстрамедуллярной опухоли зона расстройства поверхностной чувствительности начинается с дистальных отделов нижней конечности, а при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх (восходящий тип нарушения чувствительности). При интрамедуллярной опухоли зона расстройства чувствительности, наоборот, распространяется сверху вниз (нисходящий тип развития расстройства чувствительности). Часть аксонов второго нейрона оканчивается в formatio reticularis и в неспецифических ядрах таламуса. Аксоны третьего нейрона начинаются в клетках дорсовентрального ядра таламуса; они направляются к заднему бедру внутренней сумки, где занимают положение позади пирамидного пучка, образуя таламокорковый пучок. Затем волокна этого пучка веерообразно расходятся (corona radiata) и достигают коры (постцентральная извилина, прилежащие участки теменной доли — ци-тоархитектонические поля 3, 1, 2, 5, 7).
38
Здесь (особенно в поле 3) имеется сома-тотопическая проекция этих проводников по отношению к определенным частям тела. В верхней части этой области коры, включая парацентральную дольку, представлена чувствительность нижней конечности, ниже—туловища, верхней конечности, лица. При этом площадь корковой чувствительности иннервации для диетаявных отделов верхних и нижних конечностей больше, чем для проксимальных. Особенно велика она для большого пальца верхней конечности и вокруг области иннервации лица и головы (рис. 24).
Итак, особешюстями проводников болевой и температурной чувствительности являются трехнейронное строение, перекрсщенность их волокон (раздражение от правой стороны тела воспринимается левым полушарием, и наоборот), совершение перекреста аксонами второго нейрона на протяжении 1-2 вышележащих сегментов спиштого мозга.
Специфическая дифференциация чувствительности связана со структурно-физиологическими особенностями периферического нервного волокна. Импульсы по чувствительным волокнам от рецепторов проводятся с различной скоростью в зависимости от толщины миелиновой оболочки и разной частоты отмечаемых при этом колебаний электрических потенциалов. Волокна группы А с толстой миелиновой оболочкой проводят импульсы быстрее и обеспечивают глубокую и тактильную чувствительность. Волокна группы В стойкой миелиновой оболочкой проводят импульсы медленнее и обеспечивают болевую, температурную и тактильную чувствительность. Волокна с однослойной оболочкой миелина (безмякотные) группы С проводят импульсы диффузной нелокализованной боли еще медленнее.
Исследования Болевой и температурной чувствительности начинают с изучения жалоб. К числу самых частых относят жалобу на боль. Б ходе расспроса необходимо выяснить характер боли (острая. тупая, стреляющая, поющая, колющая, жгучая, пульсирующая и др,), ее локализацию и рас лространенность, является ли она постоянной или возникает периодически (приступами).
Рис. 24. Проекция чувствительной сферы в постцентральной извилине головного мозга [Penfield W., Rasmussen Th., 19481
Подобным образом могут быть охарактеризованы так называемые парестезии. Этим термином обозначают своеобразные ощущения, когда больные жалуются на чувства ползания мурашек, покалывания, онемения, стягивания, холода и тепла зуд и другие ощущения, возникающие без нанесения внешних раздражителей.
Далее иссл дуется чувствительность при нанесен пи определенных раздражений; выясняется, как больной их воспринимает. При проверке кожной чувствительности необходимо создать надлежащую обстановку, позволяющую бальному сосредоточиться (покой, тишина, достаточно комфортная температура воздуха в помещении); при утомлении больного следует сделать ерсрыв Задания предлагаются больному в четкой форме; лредва-р1гтелыю показывается, какое исследование будет производиться. а затем больной с закрытыми глазами должен определить характер наносимых раздражений. Следует избегать внушающих формулировок, больной должен сам описывать свои ощущения. Раздражения производят с различными интервалами, ощущен 1я сравнивают на больной и здоровой стороне. Обязательно определяю границы зоны измененной чувствительности.
Исследования начинают с определения болевой чувствительности. Уколы не должны быть слишком сильными и частыми. Сначала нужно выяснить, различает ли больной на исследуемом участке укол или прикосновение. Для этого попеременно, нс без правильной последовательности прикасаются к коже тупым или острым предметом, а больному предлагают определить «тупо» или «остро». Уколы должны быть короткими, их следует производить так, чтобы не вызывать резкой болезненности. Для уточнения границы зоны измененной чувствительности исследование проводят как оз здорового участка, так и в обратном направлении. Границы расстройств можно отметить на коже дермографом.
39
Для исследования термической чувствительности в качестве раздражителей пользуются пробирками с горячей (+40 „.+50 'С) и холодной (не выше +25 °C) водой. Температура воды должна быть достаточной для вызывания отчетливого ощущения тепла и не слишком высокой, чтобы не вызвать ожога. Для ориентировочного суждения иногда можно воспользоваться металлическими предметами с высокой и малой (резиновые предметы, палеи исследуемого) теплопроводностью.
Сначала выясняют, отличает ли больной теплое от холодного (здоровые замечают разницу в пределах до 2 “С). Затем сравнивают интенсивность восприятия температурных раздражений на разных участках кожной поверхности, находят границу пониженной илиутраченнонтемпералурнон чувствительности. Исследование проводят раздельно ди тепловой и холодовой чувствительности (они могут нарушаться в разной степени). Температурные раздражения должны наноситься в таком же темпе, как уколы, иначе больной не успеет правильно оценить их характер и интенсивность.
Достаточно объективную информацию можно получить при исследовании пороговых характеристик болевой и тактильной чувствительности с помощью гравированного набора щетинок и волосков Фрея (их толщина п сила производимого раздражения кожи постепенно нарастают от первого до десятого номера в наборе). Эта методика позволяет выявить скрытое снижение чувствительности —за счет уменьшения числа правильных ответов или появления ощущения лишь при раздражении более крупными волосками или щетинками.
Целесообразно изучить чувствительную адаптацию: при длительном и неизменном раздражении (уколы кожи булавкой или щетинкой) через некоторое время возникшее ощущение боли угасает, несмотря на продолжающееся раздражение (время адаптации). Патологическое значение имеют укорочение времени адаптации, его удлинение н неустойчивость (при сопоставлении данных исследования различных симметричных участков кожи).
В зоне скрытой гнпестезни выявляют феномен сеисорлси>7гвсои«я.-одновременнонаносяграадра-женнедвойным стимулом (уколи прикосновение) симметричных участков кожи с двух сторон или двух чаегков кожи на одной стороне. Через короткий промежуток времени в одном из двух раздражаемых участков, несмотря на продолжающееся раздражение, ощущение угасает.
Первый этап проводников глубокой и тактильной чувствительности, как и других видов общей чувствительности, представлен клеткой спинномозгового ганглия с ее Т-образным делящимся отростком. Его ветвь, играющая роль дендрита, идет на периферию. Если имеется в виду глубокая чувствительность, то это ветвь заканчивается в спиралевидном рецепторе сухожилия. Если ветвь воспринимает тактильные раздражения, то она заканчивается врецепторах
в виде телец Меркеля или осязательных телец (телец Мейсснера) в коже и глубоких тканях. Аксон клетки спинномозгового ганглия вступает в задний канатик своей стороны (см. рис. 22,про-водешки Б), отдает ветвь для образования дуги сегментарного рефлекса, затем поднимается вверх до продолговатого мозга. Совокупность этих восходящих волокон образует тонкий и клиновидный пучки (пучки Голля и Бурдаха).
В ходе волокон задних канатиков имеется следующая особенность. Вновь входящие волокна, если смотреть снизу вверх, оттесняют к средней линии вошедшие из нижележащих спинальных ганглиев. Поэтому в медиально расположенном тонком пучке проходят волокна для нижних конечностей, а в клиновидном пучке—для туловища и верхних конечностей. Аксоны первых нейронов заканчиваются в ядре тонкого пучка — ядре Голля (nucleus gracilis) и ядре Бурдаха — ядре клиновидного пучка (nucleus cuneatus). Здесь находятся тела вторых нейронов.
Аксоны вторых нейронов образуют новый пучок, который переходит на противоположную сторону около нижних олив продолговатого мозга. После перекреста этот комплекс волокон принимает восходящее направление, в мосту мозга к нему присоединяются волокна болевой и температурной чувствительности,
В ножках мозга общий чувствительный путь располагается в области покрышки, над черной субстанцией, латеральное красного ядра и заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. Пучок этот имеет два названия; одно по месту его начала и конца — fasciculus bulbothalamicus, другое старое, описательно-анатомическое — медиальная петля (lemniscus rncdialis). Очертания пучка па поперечном срезе напоминают петлю. Из третьего нейрона этого пути, тело которого находится в таламусе, направляется аксон к коре мозга. Этот тракт волокон носит название та-ламо-коркового (thalamo-corticalis).
В составе таламокортикального пучка аксоны третьих нейронов проходят через заднюю треть задней ножки внут-
40
ренлей сумки, через лучистый венец и оканчиваются в постцентральной и прецентральной извилинах (поля 2,1,4,6). Как и для всех видов кожной чувствительности, проекция частей тела в постцентральной извилине представлена так: лицо — внизу, туловище и верхние конечности — в середине, нижние конечности — вверху (на медиальной поверхности извилины).
Таким образом, пути глубокой и тактильной чувствительности также состоят из 3 нейронов. Перекрест совершают аксоны вторых нейронов на уровне олив продолговатого мозга. Аксоны третьих нейронов доходят до клетоккоры головного мозга.
Общность в строении проводников поверхностной и глубокой чувствительности проявляется в их трехнейронном составе, расположении первого нейрона в спинномозговом ганглии, а третьего — в вентролатеральном ядре таламуса. Второй нейрон для болевой и термической чувствительности располагается вдоль всего спинного мозга в так называемых собственных ядрах спинного мозга. Поэтому переход аксонов этого нейрона на другую сторону растянут по всей длине спинного мозга. В проводниках глубокой и тактильной чувствительности перекрест совершают также вторые нейроны, но перекрещивающиеся волокна расположены более компактной располагаются в пределах нижней части продолговатого мозга (на уровне нижнего края олив).
Местом окончания афферентных путей в коре головного мозга является постцентральная извилина с прилегающими участками теменной доли и прецентральной извилины (для глубокой чувствительности). Эта область называется соматической чувствительной зоной I. По некоторым данным, волокна таламокоркового пучка оканчиваются и в области задней части верхней губы латеральной (сильвиевой) борозды (соматическая чувствительная зона II).
Исследование тактильной чувств!!-те ль и о с т и. Тактильную чувствительность проверяют легким прикосновением к коже ваткой, мягкой кисточкой или тонкой бумагой. Площадь прикосновения ие должна превышать I см2; иссле
дует производить скользящие, мажущие движения. Больного просят закрыть глаза и при ощущении прикосновения говорить «дя». Так же, как и при исследовании болевой н температурной чувствительности, сравнивают ощущения иа симметричных участках тела. При отсутствии или понижении чувствительности границы ее изменений при определении заносят на специальный бланк.
Исследование глубокой чувствительности. Ощущения, возникающие в результате возбуждения пропрнорецепторов опорно-двигательного аппарата (мышц,сухожилий, суставов, надкостницы), называют суставио-мьлнечным чувством. Оно относится к глубокой чувствительности и составляет основу чувства положения и движения (чувство кинестезии).
При исследовании глубокой чувствительности проверяют раздельно чувство пассивных движений, чувство положения, кинестезию кожи, чувство давления и веса, вибрационную чувствительность.
При исследовании чувства пассивных движений в суставах бальному объясняют, какие движения будут производить (вверх — вниз, кнаружи — кнутри), затем просят больного закрыть глаза и определить направление производимого движения (рис. 25). Здоровый человек способен различать перемещение в суставе под углом 1 - 2°. Исследование начинают с дистальных отделов конечностей (концевые фаланги), затем переходят к более проксимально расположенным суставам. Пассивные движения в суставах надо производить не слишком плавно, но и не рывками. Если больно» не различает легкие движения, амплитуду их увеличивают. Прикасаться к конечностям надо легко, избегать излишних воздействий на кожные зкетероцепторы.
Чувство положения исследуют так: конечности придают определенное положение, и бального (при закрытых глазах) просят описать, в каком положении находится конечность. Можно предложить придать такое же положение здоровой конечности или открыть глаза, посмотреть н спросить, так ли он представлял себе положение конечности.
Кинестезию кожи проверяют, смещая складку кожи, а больного просят определить направление перемещения.
В формировании чувства давления также участвует глубокая чувствительность. Эти виды чувствительности в клинике проверяются редко. Обследуемый должен отличить давление от прикосновения н отметить разницу степенен оказываемого давления. Ориентировочно это проверяют, сдавливая с разной силон мышцу или надавливая на кожу. Более детальное исследование чувства давления н веса проводят с помощью гирек разной массы, помещаемых на определенные участки конечностей или туловища.
Чувство веса определяют набором гирек, помещаемых на ладонь вытянутой руки обследуемого. В норме улавливается разница масс груза в 10%. Площадь прикосновения должна быть одинаковая.
Восприятие ощущения вибрации (паллестезия) возникает при возбуждении глубоких рецепторов колебаниями определенной частоты н амплитуды. В клинической практике пользуются камертонами низкой частоты (64- 128 Гц). Ножку вибрируют?-
41
Ряс. 25. Исследование чувства пассивных движений:
в — чувство положения в межфалалговых суставах кисти: 6 — чувство положения в плюсиефалвнговоы суставе большого пальца стопы
то камертона надо поставить на костный выступ. Определяют, есть ли ощущение вибрации, ее продолжительность (в секундах) и интенсивность. Интенсивность выясняют путем сравнения с ощущением на симметричном участке. Когда больной перестал ощущать колебания камертона, последний тотчас переносят на заведомо здоровый участок, где вибрация будет еще ощущаться (в норме внб рация ощущается в течение 9—11 с).
Все описанные методики относились к исследованию так называемых простых видов чувствительности. К сложным видам чувствительности от
носятся: двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации, чувство дискриминации, стерео гноз.
J 1сследованне двухмерно -пространственного чувства. Исследующий рисуегтупым предметом на коже больного цифры, буквы или простые фигуры (треугольник, круг, крест); больной должен распознать их с закрытыми глазами. Писать надо без большого нажима, размеры изображаемых цифр и фигур нс должны быть очень крупными.
Чувство локализации проверяют нанесением на разные участки тела тактильного раздражения; больной должен определить место прикосновения. В норме обследуемый указывает это с точностью до I см.
Дискриминационное чувство — способность различать два одновремени наносимых раздражения на близко расположенных точках поверхности тела. Последование проводят при помощи циркуля Вебера или эстезиометра Зивскинга. Можно пользоваться цирку см для черчения, измеряя расстояние между его ножками миллиметровой линейкой. Сближая н раздвигая ножки циркуля я одновременно касаясь ими кожи или слизистой оболочки. выясняют у обследуемого, различает ли он оба прикосновения или воспринимает их как одно. Мпннмальноерасстояние, при котором рвздраже ине воспринимается двойным, неодинаково на разных участках тела (в пределах от I мм на кончике языка до 60-70 мм в лопаточной области).
Стереогностическое чувство—это способность узнавать при ощупывании знакомый предметезак-рьтгыми глазами (монету, ключ, булавку, коробку от спичек и т. д.). Здоровый человек обычно правильно узнает предмет и верно характеризует его кач сгва (плотность, мягкость и другие свойства).
При первичном астерсогиозе поверхностная н глубокая чувствительность сохраняется; неузнава-ние предмета зависит от нарушения аналитико-синтетической деятельности коркового отдела анализатора. Следует, однако, заметить, что некоторые авторы отвергают существование «чистого» астереогиоза и полагают, что при астереогнозе всегда в тон или иной степени страдает элементарная чувствительность [Dejerine G., 1914, н др.].
Для исследования чувствительности используют специальные приборы: алгезиметры Рудаита— для болевой чувствительности,термоэстезиометры, в частности тсрмозстезиомстр Рота, — для температурной, бар эстезиометры —-для исследования чувства давления. Употребляются, кроме того, волоски н щетинки Фрея, циркуль Вебера и др.
Патология чувствительности. Проводники общей чувствительности входят в состав почти всех отделов нервной системы, поэтому поражаются довольно часто. Можно выделить симптомы раздражения, выпадения и извращения функции чувствительных проводников.
Наиболее частым признаком раздражения чувствительных нейронов является боль. Общепринятого определения боли нет. Боль — это реальное субъек-
41
гивное ощущение, обусловленное наносимым раздражением или патологическими изменениями в тканях организма [Анохин П. К., Орлов И. В., 1976]. Боль является своеобразным психофизиологическим состоянием человека, возникающим в результате воздействия сверхсильных раздражителей, вызывающих в организме изменения на органическом или функциональном уровне. Боль является сигналом опасности, в связи с которым вступают в действие защитные реакции [ОрбелиЛ. А., 1938]. О характере болевых ощущений можно судить только по жалобам обследуемого. Эта субъективность оценки болевых ощущений привела к необходимости введения понятия ноцицептивных реакций (лат. песете — вредить) в ответ на действие раздражителей, которые могут вызвать повреждение организма. Боль сопровождается рядом объективных изменений в различных функциональных системах организма, обеспечивающих дыхание, кровообращение, статику и кинетику, вегетативные компоненты, поведение, эмоции, ЭЭГ и др.
В последние годы были открыты так называемые анальгетические (ангнноцицептивные) зоны головного мозга, при электростимуляции которых возникает обезболивание. Ключевое место среди эндогенных болеутоляющих систем головного мозга занимает центральное серое вещество сред него мозга, которое находится в непосредственной близости и получает импульсы от восходящих ноцицептивных систем спинного мозга, тригеминального ядра и восходящих систем ретикулярной формации. Другой важной областью в эндогенной болеутоляющей системе являются ядра шва ствола н среднего мозга (рис. А). Нейроны ядер шва имеют прямые контакты с центральным серым веществом среднего мозга, а их аксоны проводят импульсы как в восходящем, так и в нисходящем направлении. Нисходящие волокна из этих ядер проходят в дорсолатеральном канатике и прослеживаются в заднем роге спинного мозга. При перерезке дорсолатеральных канатиков устраняется или резко уменьшается анальгезия при стимуляции центрального серого вещества среднего мозга н ядер шва. Нейрофизиологическим механизмом реализации стимуляционной анальгезии является угнетение восходящего ноцицептивного потока, формируемого на сегментарном уровне. Стимуляция центрального серого вещества среднего мозга и ядер шва тормозит активность нейронов заднего рога спинного мозга, связанных с ноцицептивной афферентацией. в частности их ответы на повреждающее раздражение рецептивного поля. Особенно отчетливо изменяется активность нейронов спи
ноталамического тракта. Кроме того, стимуляция центрального серого вещества среднего мозга вызывает активацию нейронов желатинозной субстанции, которые участвуют в пресинаптнческом торможении ноцицептивной информации. Наряду с нисходящей системой ядер шва существует еще одна система, участвующая в контроле за активностью сегментарных механизмов афферентного входа, а именно—система нисходящих связей ядер ретикулярной формации ствола головного мозга. При стимуляции латерального ретнкулярногощфа угнетаются ответы нейронов заднего рога спинного мозга на ноцицептивные стимулы и возникает отчетливое обезболивание. Функциональная особенность латерального ретикулярного ядра состоит в том, что оно вызывает постоянноетоническое (не связанное с искусственной активацией) нисходящее торможение, которое не выявлено у других анальгетических зон головного мозга. Нисходящее торможение из латерального ядра реализуется в основном через дорсолатеральные канатики и час-
Рнс. А. Схема ноцнцеппиной и ангиноци-цептнвной систем:
1—чувствительная клетка спинномозгового ганглия: 2 —спиноталамический тракт; 3—таламус; 4—кора постцентральной ювклниы; 5—околоводопроводное центральное серое вещество среднего мозга; 6—латеральное ретикулярное ядро: 7 — ядро шва ствола мозга; В — крупноклеточные ядра ретикулярной формации; 9 — нисходящие ретикулоспинальные тракты; 10—нейроны желатинозной субстанции заднего рога спннпого мозга
43
тичио — через вентролатеральные канатики. Следует отметить, что латеральное ретикулярное ядро одновременно играет чрезвычайно важную роль в регуляции гемодинамики, являясь одним из основных источников тонической активации вазомоторных преганглнонарных нейронов спинного мозга. Раздражение этой области (или активация ее нейронов глутаматом) вызывает не только анальгезию, но н тахикардию, повышение артериального давления, усиление сердечного выброса, а деструкция латерального ретикулярного ядра сопровождается гилеральгезней, гипотензией и брадикардией.
Известно двоимое ощущение боли. Боль возникат фазу после нанесения ноцицептивного раздражения и является кратковременным экстренным сигналом о раздражении. Спустя 1-2 с боль становится более интенсивной, разлитой и длительной. Начальное ощущение боли —так называемая первичная (эпик-ритическая') боль — обусловлено проведением болевого сигнала по толстым, быстропроводяшим волокнам типа А. Последующее ощущение — вторичная (протопатотическая) боль — возникает через некоторый промежуток после первой фазы, носит более диффузный характер и обусловлена проходом возбуждения по тонким, более медленно проводящим волокнам типа С.
Болевой импульс формируется первым, рецепторным, нейроном (клетка спинномозгового ганглия). Однако передача этого импульса вторым нейронам зад них рогов спинного мозга контролируется в студенистом веществе по механизмам обратной связи (теория контроля афферентного потока на входе [Mclzack R., Wall Р., 1965J). По спинно-таламическому тракту возбуждение достигает вентробазалыюй и заднелатеральной групп ядер зрительного бугра. Именно здесь начинает формироваться ощущение боли. Важная роль в обработке информации, поступающей в головной мозг, принадлежит ретикулярной формации и лимбической системе. Ретикулярная формация активириует кору больших полушарий, а лимбическая система имеет непосредственное отношение к памяти, мотивациям н эмоциям.
Осознание боли и локализация ее по отношению к определенной области тела осуществляются при обязательном уча
стии сенсомоторной зоны коры головного мозга. Для дифференциальной диагностики локализации источника боли чрезвычайно важно знание так называемого закона проекции ощущений. Согласно этому закону, болевое ощущение, формирующееся в высших отделах центральной нервной системы, всегда относится к начальной рецепторной зоне определенного сенсорного пути независимо от того, в какой точке этого пути наносится раздражение. Например, при любом раздражении волокон локтевого нерва в разных отделах верхней конечности человека всегд а возникает ощущение боли в IV- V пальцах кисти, чувствительная иннервация которых обеспечивается этими волокнами.
Интенсивность болевых ощущашй зависит от состояния антиношщептив-ной системы и ряда факторов: типа высшей нервной деятельности больного, эмоционального настроя и др. Известно, что сильные мотивации, усилия воли самого больного, переключение внимания на какой-либо вид интеллектуальной деятельности и другие обстоятельства могут способствовать уменьшению или даже подавлению ощущения боли. Такие пациенты в раннем детском возрасте откусывают кончик языка, отсасывают ногтевые фаланги пальцев рук ит. п., что служит основанием говорить об аутоагрессии. Изредка встречается врожденное отсутствие чувства боли (аналоги). При кратковременных или длительных нарушениях психики (некоторые формы шизофрении, обширное поражение лобных долей мозга, алкогольное опьянение) возможно резкое изменение болевой чувствительности и даже безболевое течение тяжелых заболеваний (инфаркт миокарда, язва желудка и др.).
Болевые ощущения, по словам пациентов, могут быть острыми, тупыми, режущими, колющими, жгучими и т. и. При поражении нервных волокон, осуществляющих преимущественно соматическую иннервацию, возникают сома-талгии, локализованные в зоне разветвления спинномозговых корешков или периферических нервов. Такие боли бывают пароксизмальными или посто
44
янными, обычно не сопровождающиеся нарушениями вегетативно-эффекторной иннервации.
При вовлечении в патологический процесс волокон преимущественно вегетативной чувствительной иннервации —симпатической нервной системы, развиваются силтаталгт (вегеталгии). Такие боли диффузные, глубокие, давящие, жгучие, могут быть постоянными или пароксизмальными. Часто они сопровождаются спазмом периферических сосудов, «гусиной» кожей, нарушением потоотделения, трофическими расстройствами.
Для дифференциальной диагностики соматалгмй и симпаталгнй требуются тщательный анализ характера болевого синдрома (локализация, интенсивность, длительность болевого ощущения, частота приступов, так называемый рисунок боли и его совпадение с зоной иннервации нерва или спинномозгового корешка, постоянство или пароксизмальность боли), выяснение наличия или отсутствия сопутствующих нарушений вегетативно-эффекторной иннервации, эффективность медикаментозных средств, воздействующих на различные уровни болевой интеграции и др.
Боли различают местные (локальные), проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные).
Местная боль возникает в области имеющегося болевого раздражения. Причиной ее появления часто бывают заболевания костей, суставов, связочного аппарата, придаточных полостей носа и др. Локальные боли при перкуссии черепа, позвоночника могут указывать на поражение мозга и его оболочек. Нередко локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения. Это часто наблюдается при радикулитах (пояснично -крестцовых, шейных, грудных), когда, например, дегенеративно-измененный межпозвоночный диск сдавливает волокна первого чувствительного нейрона (чаше всего страдает задний корешок). В результате возникает острая боль в зоне иннервации этого корешка. Боль носит стреляющий, «ланципирующиЙ» (рву
щий) характер. Так как локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения, такую боль называют проекционной. Примером может служить боль при ушибе локтевого сустава — раздражение локтевого нерва, проходящего в sulcus ulnaris, вызывает боль в IV-V пальцах. Сюда же относятся итак называемые фантомные боли у лиц, перенесших ампутацию: раздражение в культе перерезанных нервов вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечности (пальцах, кисти, стопе, пятке). Существование фантомных болей доказывает, что в формировании ощущения боли принимает участие кора головного мозга (происходит воз-буждешю ее участков, связанных с ампутированной частью конечности). Боль может быть иррадиирующей, т. е. распространяющейся с одной ветви нерва, раздражаемого патологическим процессом, на другую, свободную от непосредственного раздражения. Например, при пульпите только одного зуба возникает раздражение соответствующей ветви тройничного нерва, однако боль может иррадиировать в зону иннервации и других ветвей.
Результатом такой же иррадиации раздражения являются отраженные боли при заболеваниях внутренних органов. Патологические импульсы, поступая в задний рог спинного мозга, возбуждают проводники болевой чувствительности соответствующих дерматомов, куда и распространяется боль. Это называют висцеросенсорным феноменом, а участок кожи, куда боль проецируется, — зоной Захарьина—Геда. В этих зонах может определяться не только боль, но и повышенная чувствительность. Отраженные боли имеют важное значение в диагностике заболеваний внутренних органов.
Каузалгия — приступообразные боли жгучего характера, которые усиливаются при легком прикосновении, дуновении воздуха, отрицательных эмоциях и локализуются в зоне пораженного периферического нерва. Характерен симптом «мокрой тряпки» — больные испытывают облегчение при прикладывании влажной тряпки к болевой зоне.
45
Рис. 26. Исследование симптома Ласега: а—первая фаза; б — вторая фаза
Каузалгяя чаще возникает при частичных повреждениях стволов срединного и большеберцового нервов.
Боль может возникнуть в ответ на сдавление или натяжение нерва либо корешка. Эти боли называют реактивными. К ним относят такие клинические симптомы, как болевые точки Валле. Легче выявить их в местах, где нервные стволы расположены поверхностно или близко к кости (например, паравертеб-ралыго у поперечных отростков, в надключичной ямке, в средней трети внутренней поверхности плеча, по ходу седалищного нерва). Исследование болевых точек следует проводить при закрытых глазах больного. Боли, связанные с заболеванием периферической нервной системы, обычно усиливаются при активных движениях из-за натяжения нервных стволов. Так, форсированный наклон головы может- приводить к боли в зоне иннервации пораженного спин-номозгового корешка (симптом Пери), то же возникает при кашле, чиханье, натуживании. Сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной нижней конечности при пояснично-крестцовом
Рнс. 27. Тест разгибания кисти
радикулите вызывает боль в пояснице и по задней поверхности бедра и голени — первая фаза симптома Ласега (рис. 26, а), сгибание же в коленном суставе устраняет возникающую боль, и дальнейшее поднимание нижней конечности становится возможным — вторая фаза симптома Ласега (рис. 26, б). При поднимании нижней конечности возникает боль в передней поверхности бедра и в паховой области — симптом Вассермана; такая же боль появляется и при сгибании в коленном суставе—симптом Мацкевича.
Помимо болей, возникающих при раздражении рецепторов и проводников болевой чувствительности, могут быть и спонтанно возникающие неприятные ощущения. К ним относятся парестезии (ощущение покалывания, ползания мурашек, жжения и др.). Парестезии обычно кратковременны, нередко появляются по ночам у больных с компрессионно-ишемическими поражениями нервов конечностей (туннельные синдромы). Спровоцировать появление парестезий можно определенными тестами.
Тест разгибания кисти. Проводят пассивное максимальное разгибание кисти в лучезапястном суставе в течение I мин (рнс. 27). При наличии туннельного синдрома такое разгибание кисти вызывает тактильные парестезии в I IV пальцах кисти. Это обусловлено усилением компрессии содержимого запястного канала между удерживателем сгибателей и основанием этого канала. В результате такой компрессии углубляется ишемия волокон срединного нерва.
Тест сгибания к и ст и. Проводят максимальное пассивное сгибание кисти в лучезапястном суставе в течение I мин (рис. 28). У больных с син-
46
Рис. 28. Тест сгибания кисти
цромом запястного канала возникают парестезии в J—IV пальцах кисти. Это связано со сдавлением срединного нерва сухожилиями сгибателей пальцев и удерживателем сгибателей, между которыми расположен этот нерв.
Тест поднятых верхних конечно-ст ей. Больной находится в положения лежа на спине или сидя; он поднимает вверх вытянутые верхние конечности и удерживает нх в течение I мин. Раннее появление парестезий в пальцах кисти (через 10-15 с) указывает на высокое внеклеточное (тканевое) давление за счет венозного застоя и лим-фостаза и значительную степень компрессии соответствующего нерва в определенном канале. При таком положении верхних конечностей понижается гидростатическое давление в артериях дистального их отдела, что приводит к нарушению микроциркуляции в стволе пораженного нерва и возникновению Парестезий.
Манжетный тест.Наплечообследуемого накладывают манжету тонометра, в которой поддерживают давление на 10-15 мм рт. ст. выше максимального давления в плечевой артерии. Проба считается положительной, если в течение одной минуты возникают парестезии в пальцах кисти. По секундомеру замеряют время от начала компрессии до момента появления парестезий. Клинические наблюдения показывают, что раннее возникновение парестезий является признаком выраженного компрессионно-ишемического поражения нерва. По мере прогрессирования заболевания определяемый «скрытый» период времени постепенно сокращается, а после адекватного лечения удлиняется. Ряд исследователей рекомендуют проводить компрессию манжетой продолжительностью до 5 мин. При этом возникают нс только парестезии, но и гипесгеэия в пальцах больной кисти.
Тест Тинеля. Проводят перкуссию молоточком по ладонной поверхности кисти на уровне удерживателя сгибателей. Перкуссию повторяют 5-6 раз с усилением удара, как при вызывании глубоких рефлексов. Парестезии при такой перкуссии возникаютмгновенно и обычне быстро исчезают. Иногда после перкуссии в течение некоторого времени сохраняется чувство онемения. Диагностическое значение имеют парестезии, появляющиеся в зоне иннервации срединного нерва на кисти (I - III пальцы).
Может наблюдаться чрезмерная ирритация чувствительных проводников, и тогда наносимые уколы при обследовании воспринимаются как очень интенсивные. В таких случаях говорят о гиперестезии, при болевой чувствительности — о гипералгезии. Иногда даже при перерезке периферического нерва в соответствующем участке кожи может утрачиваться чувствительность на болевые раздражения, однако в зоне анестезии может возникать ощущение боли — так называемая anaesthesia dolorosa. Раздражение центрального отрезка нерва передает возбуждение в определенные участки мозга, что часто воспринимается как боль в соответствующей кожной зоне.
При перерыве (поражении) проводников чувствительности появляются симптомы выпадения — утрата чувствительности (любого вида поверхностной и глубокой), что называется анестезией, и понижение се — гипе-стезия. Утрату болевой чувствительности обозначают термином аналгезия, по-нижеште — гипалгезия.
В клинике нередко приходится встречаться со своеобразной формой расстройства болевой чувствительности — гиперпатией. Она характеризуется повышением порога восприятия. Единичные уколы больной не ощущает, но серия уколов (5-6 и более) вызывает интенсивную и тягостную боль, которая возникает через некоторый скрытый периодкак бывпезапно. Указать место наносимого укола больной не может. Одиночные раздражения воспринимаются как множественные, зона этих ощущений расширяется. Восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражений (последействие). Иногда уколы воспринимаются как ощущешге жара или холода {температурная дизестезия). Гиперпатия возникает при поражении различных звеньев кожного анализатора от периферического отдела до таламуса и коры головного мозга.
Были выделены два вида чувствительности: более примитивная «прото-патическая», вызываемая грубыми раз
47
дражениями, и «эпикритическая», обеспечивающая восприятие более тонких и дифференцированных воздействий [Head Н., 1920]. О современной иитд>-претации этих видов чувствительности говорилось выше.
Расстройству болевой чувствительности часто сопутствует нарушение температурной чувствительности. Полное выпадение ее обозначают термином термоанестезия, понижение — термо-гипестезия. Изредка может наблюдаться извращение восприятия тепла и холода — термодизестезия.
Иногда восприятие холода и тепла может расстраиваться раздельно.
Анестезия, гипестезия и гиперестезия могут наступать и при расстройствах тактильной чувствительности.
Качественные нарушения поверхностной чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации и клинически проявляются: раздвоением болевого ощущения (при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль); полиэсте-зией (одиночноераздражение воспринимается как множественное); аллохейри-ей (раздражение больной локализует не там, где оно наносится, а на противоположной половинетела, обычно в симметричном участке); синестезией (ощущение раздражения не только иа месте его нанесения, но в какой-либо другой области); дизестезией (извращенное восприятие «рецепторной принадлежности» раздражителя, например, тепло воспринимается как холод или наоборот, укол — как прикосновение горячего). Нарушите всех видов глубокой чув-ствительностиназывастся батианестезией и сопровождается сенсорной атаксией (см. гл. 6).
Бывают и парциальные выпадения, например, при рассеянном склерозе иногда расстраивается только вибрационная чувствительность. Утрату способности распознавашш знакомых предметов путем ощупывания называют ас-тереогнозом.
Какими признаками расстройства чувствительности следует пользоваться в топической диагностике? Прежде все
го надо принимать во внимание локализацию зоны измененной чувствительности. Это относится к явлениям не только выпадения, но и раздражения (боли, парестезии). Область анестезии или другого вида расстройства чувствительности всегда можно отнести к определенному уровню нарушенного афферентного пути. На этом и строится топическая диагностика по д анным расстройств чувствительности. Не всегда страдают все виды чувствительности; одни из них могут выпадать, другие сохраняются. Нарушение одних видов чувствительности при сохранности других получило название диссоциированных расстройств. Диссоциированная анестезия указывает на поражение участков мозга, где проводники разной модальности проходят раздельно. Особенно характерно это для поражения задних рогов и передней спайки спинного мозга, а также для очагов в мозговом стволе.
Важным критерием топической диагностики является совпадение или несовпадение локализации двигательных и чувствительных расстройств. При половинном поперечном пораженки спинного мозга вследствие разных уровней перехода нервных волокон с одном стороны на другую возникает своеобразная картина: двигательные выпадепия развиваются на одной стороне, а чувствительные—на другой — так называемый синдром Броун—Сека-ра (см. рис. 147).
Результаты исследования разных видов чувствительности целесообразно фиксировать графически. Для этого можно использовать специальные бланки — схемы невральной и сегментарной иннервации, на которые наносят зоны нарушений чувствительности (рис. 29).
Варианты распределения расстройств чувствительности. При поражении периферического нерва расстройства чувствительности совпадают с зоной его иннервации. Страдают все виды чувствительности. Однако граница анестезии обычно меньше зоны анатомической иннервации вследствие перекрытия соседними нервами.
48
Рис. 29. Совпадение зон разных нарушений чувствительности:
а — утрата болевой чувствительности; б — утрата температурной чувствительности; в —утрата глубокой и тактильной чувствительности;
1 —тотальная анестезия в зоне правого бокового кожного нерва бедра (невральный тип анестезии — утрата болевой. температурной и тактильной чувствительности);
2 — диссоциированная анестезия в зоне левостороннего дерматома ^{сегментарныйтип анестезии — утрата болевой и температурной, сохранность тактильной чувствительности)
Тип распределения расстройств чувствительности при поражении нервных стволов называют невральным. Эти расстройства сопровождаются параличом или парезом соответствующих мышц
Своеобразная картина расстройства чувствительности наблюдается при полиневритах. Чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностей. Образно такую картину называютанестезией по типу «перчаток, чулок». Степень расстройств постепенно умешлпастсяв направлении от конца конечности к ее корню. Такой тип распределения расстройств чувствительности называют дистапъным или полчневритическим (рис. 30). Одновременно с расстройством чувствительно-
Рнс. 30. Дистальным (периферический полиневри-тичеткий) тип расстройства чувствительности
сти и болями для полиневрита характерны параличи и парезы конечностей также с дистальным распределением.
Поражение нервных сплетений (шейного, поясничного и крестцового) проявляется анестезией или гипестези-ей всех видов чувствительности в области проекции нервного сплетения; в этой же области появляются боли и парестезии.
Поражение задних спинномозговых корешков приводит к расстройству чувствительности в соответствующих дерматомах. При выключении одного корешка выпадения чувствительности не обнаруживается вследствие компенсации смежными корешками (дерматомы заходят один за другой, как пластины черепицы). На туловище дерматомы располагаются в виде поперечные полос, на конечностях в виде продоль-ных, па ягодице в виде концентрических полуокружностей (рис. 31). Расстройства чувствительности при поражении корешков соответствуют указанному распределению. Для корешко-
49
вых поражений особенно характерны ирритативпые явления в форме болей и парестезий в соответствующих дерматомах.
При вовлечении спинномозгового ганглия в пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков — опоясывающий лишай (herpes zoster).
Расстройства чувствительности при поражении спинного мозга на различных уровнях. Патологический процесс (травма, воспаление, опухоль) часто приводит к поперечному поражению спинного мозга. Афферентные проводники в таком случае могут быть прерваны. Вес виды чувствительности ниже уровня поражения оказываются расстроенными (спинальный Tim проводникового расстройства чувствительност и). Такое распределение нарушений чувствительности в клинике называют параанеапе-зией (рис. 32). При этом у больного страдают и эфферентные системы, в частности пирамидный пучок, развивается паралич нижних конечностей — нижняя спастическая параплегия.
Исследование чувствительности у таких больных помогает определить уровень поражения (верхнюю границу патологического очага). Если, например, верхняя граница расстройства болевой чувствительности находится па уровне пупка (сегмент Тх), то ориентировочно можно сказать, что на этом сегменте спинного мозга находится и верхняя граница пат< логического очага. При провсд нии топической диагностики необходимо помнигь об особенности перехода спиино-таламичсских волокон в спинном мозге с одной стороны па другую. В связи с этим верхнюю границу очага необходимо переместить на 1 - 2 сегмента вверх и в данном случае считать ее находящейся на уровне Тк или ТУц[. Определение границы очага имеет важное значение в локализации опухоли, когда решается вопрос об уровне проведения операции. Следует учитывать то обстоятельств о, что имеется несовпадение сегментов спинного мозга и позвонков, которое в
Рис. 32. Спинальный проводшисовыйтнлрасстройства чувствительности. Проводниковое расстройство чувствительности с верхней границей на уровне Т1Х
нижнем грудном и поясничном отделах составляет уже 3-4 позвонка.
Рассмотрим клиническую картину поражения одной половины поперечного среза спинного мозга. В этом случае на стороне очага расстраивается суставно-мышечное чувство (выключается задшш канатик), наступает спастический паралич нижней конечности (перерыв перекрещенного пирамидного пучка). На стороне, противоположной очагу, выпадает болевая и температурная чувствительность по проводниковому типу (повреждается спинно-таламический тракт в боковом канатике). Такую клиническую картину называют параличом Броун—Секара.
Проводниковые расстройства чувствительности встречаютя и при патологических очагах в задних канатиках. При этом утрачивается суставно-мышечное и вибрационное чувство па стороне оча! а (выключение пучков тонкого и клиновидного). Иногда выпадает и тактильная чувствительность. Выключение задних канатиков наблюда-
51
Рис. 33. Спинальный сегментарный тип расстройства чувствительности. Диссоциированная анестезия в виде «куртки» в зоне CIV-T^
ется при сухотке спинного мозга (tabes dorsalis), или при недостаточности витамина ВIJ, или при миелоищемии, что проявляется сенситивной атаксией и парестезиями.
При поражениях спинного мозга встречается сегментарный тип расстройства чувствительности. Происхо -дит это при повреждении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. В заднем роге располагаются тела вторых нейронов пути, проводящего импульса болевой и температурной чувствительности от соответствующих дерматомов. Если задний рог разрушается па протяжении нескольких сегментов, в соответствующих дерматомах своей стороны выпадает болевая л температурная чувствительность. Т актилъная и глубокая чувствительность сохраняется, ее проводники оказываются вне зоны очага, и, войдя в краевую зону Лиссау-эра, они сразу же направляются в задний канатик. Как упоминалось, такой вид расстройств а чувствительности называют диссоциированной анестезией.
При поражении передней спайки спинного мозга также развивается диссоциированная анестезия, в этом случае — в нескольких дерматомах на обеих сторонах. Генез такого распределения анестезии станет попятным, если вспомнить, что аксоны второго нейрона, проводящие болевую и температурную чувствительность, на протяжении всего спинного мозга переходят с одной стороны на другую, что и приводит к двустороннему расстройству.
При локализации очага в передней спайке спинного мозга на уровне нижнешейных и грудных сегментов расстройства чувствительности развиваются в виде «куртки» — спинальный сегментарный тип (рис. 33). Диссоциированная анестезия такой локализации встречается при сирингомиелии (очаги эндогенного разрастания глии, иногда с распадом и образованием полостей в сером веществе спинного мозга). То же наблюдается при сосудистых заболеваниях и при ин грамедуллярных опухолях.
При церебральном типе расстройств чувствительности вследствие поражения головного мозга проводниковая анестезия всегда находится па противоположной стороне. При поражении правого полушария развивается левосторонняя гемианестезия и наоборот. Следовательно, границей патологии и нормы оказывается не горизонтальная (поперечная) линия, а вертикальная — срединная линия тела.
При органических (деструктивных) поражениях граница зоны анестезии на 2-3 см не доходит до срединной линии тела и головы вследствие захождения смежных чувствительных зон одна за другую.
Как известно, в задней ножке внутренней капсулы таламокортикальные волокна, проводящие все виды чувствительности, проходят компактным пучком. Очаги поражения в этом участке мозга (размягчение или кровоизлияние) приводят к развитию гемианестезии на противоположной половине тела (рнс. 34, а). Больше страдают дистальные отделы конечностей. При по-
51
вреждении задней ножки внутренней сумки вовлекается и пирамидный пучок. Гемианестезия па стороне, противоположной очагу, будет сочетаться с гемиплегией.
При повреждении участка постцентральной извилины (цито архитектонические поля 3, 1,2) анестезия охватывает нс всю противоположную сторону тела, а только зону проекции очага. Расстройства чувствительности ограничиваются пределами верхних или нижних конечностей либо туловища. Иногда анестезия занимает дистальную часть верхней или нижней конечности с верхней поперечной границей — анестезия по типу «перчатки» либо «чулка». Обычно больше страдает глубокая чувствительность,
Патологический очаг может захватывать не только постцентральную извилину, но и верхнюю и нижнюю теменные дольки (поля 5, 7). В этом случае расстраиваются сложные виды чувствительности, появляются аапереогноз, расстройства дискриминационного чувства, неузка ванне изображаемых па коже цифр, других знаков, нарушение схемы тела (у больного изменяется представление о пропорциях своего тела, положении конечностей). Больному может казаться, что у него появилась «лишняя» конечность (псевдомелия) или, наоборот, отсутствует одна из конечностей (амелия). Симптомами поражения верхней теменной области также являются: аутотонагнозия —неспособность узнавать части собственного тела; ано-зогнозия — непонимание собствешюго дефекта болезни, например, больном отрицает наличие у пего паралича (обычно левостороннего).
При корковом патологическом очаге (опухоль, рубец, арахноидальная киста) возможны симптомы не только выпадения, но и раздражения афферентных проводников. Это может проявляться приступами различных парестезий в соответствующих участках противоположной стороны тела (гак называемый сенсорный тин парциальной эпилепсии). Парестезии могут распространяться на всю половину тела и заканчиваться общими судорогами.
Рис. 34. Проводниковый церебральный тип расстройства чувствительности:
а — гсмяаисстезия; б — альтернирующая гемиансстезия
53
При поражении зрительного бугра развивается целый комплекс своеобразных чувствительных расстройств. Появляется гетеролатеральная гемианестезия, нередко с захватом лица. На стороне гемианестезии возникают мучительные, колющие, жгучие боли, периодически усиливающиеся и плохо поддающиеся купированию. Малейшее прикосновение к коже, давление, холод усиливают болевой приступ. Боли плохо локализуются больными, обычно иррадиируют на всю половину тела, иногда сильнее выражены в покое и слегка уменьшаются при движении. При исследовании обнаруживается понижение поверхностной чувствительности с явлениями гиперпа-тии, нарушение глубокой чувствительности выражено особенно резко, что приводит к сенситивной атаксии.
В пределах правой и левой половины покрышек среднего мозга и моста проходят спинно-таламический и бульботаламический пучки. Поражение проводников приводит к анестезин противоположной половины тела. Спинно-таламическин пучок, проводящий болевые и термические импульсы, может повреждаться изолированно. Это бывает при сосудистых расстройствах в бассейне нижней и верхней мозжечковых артерий. В таком случае гемианестсзия имеет диссоциированный характер — выпадает болевая и температурная и сохраняется глубокая и тактильная чувствительность.
При очаге в латеральном отделе покрышки продолговатого мозга кроме спинно-таламического пучка в процесс вовлекаются также спинальный тракт и ядро тройничного нерва. Поражение их приводит к анестезии лица на одноименной стороне. Возникает своеобраз-ноераспределениерасстройств чувствительности: анестезия лица на стороне очага и диссоциированная гемиаиесте-зия на противоположной стороне. Такую картину называют альтернирующей гемианестезией (рнс. 34, б).
При мелкоочаговом поражении ретикулярной формации, особенно в мезэнцефальных отделах мозга, а также полушарий головного мозга наблюда-
ются различные мозаичные варианты пятнистой гипестезии.
Функциональная (истерическая) гемианестезия характеризуется выпадением всех видов чувствительности или преимущественно болевой на одной половине тела с границей, проходящей строго по средней Л1ппш.
Верхняя граница при функциональной параанестезии расположена более горизонтально, чем соответствующий дерматом, граница которого на дорсальной стороне туловища всегда выше, чем на вентральной.
Итак, в зависимости от локализации очага поражения в нервной системе различают три типа распределения расстройств чувствительности.
При поражении спинномозговых корешков или периферических нервов развивается один из вариантов периферического типа расстройств чувствительности: невральный—нарушение всех видов чувствительности в зоне, снабжаемой пораженным нервом; поли-невритический —расстройство, возникающее симметрично в дистальных отделах конечностей; корешковый —нарушение всех видов чувствительности в зоне соответствующих дерматомов.
При поражении спинного мозга развивается также несколько вариантов спинального типа расстройств чувствительности: сегментарный —диссоциированное нарушешге чувствительности (выпадение болевой и температурной при сохранении тактильной н глубокой) в тех же зонах, что и при поражении корешков (в зоне дерматомов); проводниковый — нарушение чувствительности на всей части тела ниже уровня поражения (параанестезия).
При поражении головного мозга развивается церебральный тип нарушения чувствительности также в виде нескольких вариантов: проводниковый — расстройство чувствительности па противоположной половине тела (гемиапестезня, изредка альтернирующая), корковый — зона гипестезии варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноаиестезия).
54
Глава 4
ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И ИХ НАРУШЕНИЯ
Движение—универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных, частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.
Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздражения, включая и растяжение мышц. Кроме таких простых рефлекторных двигательных реакций имеются и сложные реакции в виде серин последовательных целенаправленных движений. Рефлекторные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса. В основе этих механизмов лежит простейший рефлекс на растяжение—миотатический рефлекс (см. гл. 2).
Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных системах ЦИС. Осуществляются эти движения при сокращении мышц-агонистов и синергистов и одновремеЕпюм расслаблс-нии антагонистов. Таким путем обеспечиваются не только перемещения конечностей, но и более сложные двигатель-ные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т. п.
Эффекторные отделы произвольных двигательных систем представлены многими анатомическими образоваЕШ-ями. Самый прямой путь от коры до периферии состоит из д вух нерв! еых клеток. Тело первого нейрона находится в коре прецентральной нзвилиееы. Его принято называть центральным (верхним) двигательным нейроном. Его аксон направляется для образования синапса со вторым — периферическим (нижним) двигательным — нейроном. Этот двухнейронный путь, соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной
(поперечно-полосатой) мускулатурой, еслнницисты называют корково-мышечным (рис. 35). Совокупность всех центральных двигательных нейронов называют пирамидной системой. Сумма элементов второго звена, т. е. периферических нейронов, составляет д вигательную эффекторную часть сегментарного аппарата мозгового ствола и спинного мозга. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение может становится стереотипным и превращаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамцдную (см. гл. 5).
В филогенетическом отношении пирамидная система — это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека. СегмеЕТгарЕТЫй аппарат спиееного мозга в лроцессеэволюции появляется рано, когда головной мозг только начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамЕЕдной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Тела этих клеток располагаются в V слое прецентральной извилины и парацентральной дольке (цитоархитекго-ническое поле 4), имеют большие размеры (40-120 мкм) и треугольную форму. Впервые они были описаны киевским анатомом В. А. Бецомв 1874 г„ их называют гигантопирамидальными нейронами (клетками Беца). Существует четкое соматическое распределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части — верхнюю конеч-ееость. В ееижнсй части ЭТОЙ ИЗВИЛИНЫ находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мьппцам. Эффекторные
55
Рис. 35. Схема корково-мышечного пути:
1 — центральные двигательные нейроны (ги аитопира-милальные н Арены коры прецентральной извилины головного мозга); 2 — ядро лицевого нерва (периферический мотонейрон к нижней мимической мускулатуре)- 3— корково-слинномозговой путь (пирамидная система); 4 — периферические двигатсльнь с нейроны (ос-мотонейроны передних рогов спинного мозга); 5—сегмент поясничного утолщения; б—сегмент шейного утолщения: 7 — продолговатый мозг; 8 — мост мозга; 9 — корково-ядерный путь (пирамидная система); 10—ножка мозга
корковые центры мышц конечностей, лица и шеи расположены в области прецентральной извилины в порядке, обратном схеме тела, т. е. внизу представлены клетки, ведающие движениями головы, лица, выше — верхние конечности, а в верхнем и медиальном отделах — нижние конечности.
Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь
Рис. 36. Проекция двигательной сферы в прецентральной извилине коры головного мозга [Pen-field W„ Rasmussen Th., 1948]
каждой из них зависит не от массы мышц, а от сложности и топкости выполняемой фушщии. Особенно велика площадь двигательной области кисти и пальцев верхней конечности, в частности большого, а также губ, языка (рис. 36).
В последнее время доказано, что ги-гаитопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине (поле 4), но и в задних отделах трех лобных извилин (поле 6), а также и в других полях коры большого мозга. Аксоны всех этих нервных клеток направляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу. Эти нервные волокна составляют лучистый венец (corona radiala). Затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть внутр енней к а п су лы (capsula interna). Так называется узкая пластинка белого веще ства, которая расположена спереди между головкой хвостатого и чечевичным ядром (передняя ножка внутренней капсулы). Место соединения этих двух ножек под углом, открытым латераль-но, составляет колено внутренней капсулы . Волокна пирамидной системы образуют колено и прилегающую к нему часть задней ножки (рис. 37). Колено сформировано волокнами, направляющимися к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерные), задняя ножка — пучками волокон к спиналь
ному сегментарному аппарату (корко-во спинномозговые), впереди лежит пучок для верхней, а сзади — для нижней конечности. Из внутренней сумки аксоны гигаптопирамидальных нейронов проходят в основание ножки мозга, занимая среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна располагаются медиально, корково-спинномозговые — латераль-но. В мосту мозга пирамидный тракт проходит также в его основании, разделяясь на отдельные пучки. В пределах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противоположную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двигательных ядер соответствующих черепных нервов.
Другая часть корково-ядерных волокон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двуcrop онняя корковая иннервация для глазодвигательных, жевательных мышц, верхних мимических, мышц глотки и гортани. Корти-конуклсарные волокна для мышц нижней половины лица и мышц языка почти полностью переходят на противоположную сторону (эти две мышечные группы получают иннервацию только от коры противоположного полушария).
Корково-спинномозговые волокна пирамидной системы па уровне кау-дальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два макроско-пическивидимых валика (пирамиды продолговатого мозга). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная система». На границе предо зговагого мозга со спинным волокна пирамидного пучка переходят на противоположную сторону, и формируется перекрест пирамид (decussatio pyramiduni).
Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спускается вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или перекрещенный пирамидный пучок. Небольшая часть пирамидных волокон (около 20 %) остается на своей стороне и проходит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пучок}.
Рис» 37. Схема горизонтального среза (по Флекси-гу) через середину правого полушария мозга.
Строение внутренней капсулы:
1 — L ояо&ка хвостатого ядра; 2 — колено внутренней кал-суты (tr. corliccnuclearis): 3 — задняя ножка внутренней капсулы (tr corticospinal is); 4 — таламус; 5 — зрительная лучистость: 6 — шпорная борозда затылочной доли: 7 — задняя треть задней ножки внутренней капсулы (tr, spino-bulbci-thalamo-corticalis); 8 — наружная капсула; 9 -— ограда; 10 — чеоевппсобр азнос ядро; И — передняя ножка внутренней капсулы (lr. fronto-ponto-cerebcllaris)
Количествешюе соотношение перекрещенных и непер скрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преобладает перекрестная зпшервация.
В стпппгом мозге диаметр обоих пирамидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжешпг от них отходят волокна к сегментарному аппарату (к «-мотонейронам передних рогов и вставочным нейронам). Перпферичес кие мотонейроны для верхшзх конечностей располагаются в шейпом утолтце-нпп спинного мозга, для нижних — в поясничном утолщении. В грудном от деле находятся клетки для мышц туло-вшца. Аксоны мотонейронов стиппгого мозга направляются к соответствующим мышцам в составе переднихкореш-ков, далее спинномозговых нервов,
57
Рис. 38. Исследование силы сгибателей пальцев кисти с помощью динамометра
сплетений и, наконец, периферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мышечных волокон, которые образуют «двигательную единицу».
Итак, корково-ядерные волокна пирамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинно-мозговые — на границе продолговатого мозга со спинным мозгом. В результате каждое из полушарий головного мозга управляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и противоположной половиной мышечной системы. Как упоминалось, часть пирамидных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают импульсы из обоих полушарий. Однако двусторонняя иннервация неодинаково представлена в различных мышечных группах. Более она выражена в мышцах, шшервируе-мых черепными нервами, за исключением нижней половины мимической муску латуры и языка. Двусгорошыя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени — в дистальных отделах конечностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может
прерываться на любом участке. Это приводит к утрате произвольного д вижения в тех или других группах мышц. Полное выпадение произвольных движений называют параличом (paralysis), ослабление — парезом (paresis). Паралич или парез наступает при поражении как центрального, так и периферического нейрона, однако признаки паралича будут различными.
Клиническое исследование произвольных движений включат ряд методических приемов. Вначале выясняют, может ли обследуемый активно сгибать конечности во всех суставах, совершаются ли эти движения в полном объеме. При определении ограничения врачом производятсяпассивные движения, чтобы исключить местные поражениякост-но-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и др.). Обездвижение такого рода не относится к категории параличей или парезов. Обнаружить паралич трудностей не представляет. При выявлении пареза обращают внимание на уменьшение объема активного движения, например, при сгибании и разгибании конечности в том или другом суставе. Однако такой способ исследования имеет только ориентировочное значение и не определяет степени пареза. Другой способ выявления пареза — исследование силы сокращения различных мышечных групп. Таким путем можно составить представление о степени пареза и формуле его распределения. Этот прием получил широкое применение в клинике.
Существуют различные приборы, с помощью которых можно количественно измерить силу сокращения тек или других мышечных групп, но обычно применяют динамометр, которым измеряют силу сжатия кисти (в килограммах) (рис. 38) при выпрямленной руке. Ориентировочно силу сокращения различных мышечных групп можно определить так называемым ручным способом. Противодействуя какому-нибудь элементарному произвольному движению, совершаемому больным, исследующий определяет усилие, достаточное для остановки этого движения. Существуют две модификации этой методики. При первой врач оказывает препятствие больному при активном движении в различных отделах туловища н конечностей в определенном направлении. Задачей обследующего является определение силы сопротивления, которая может приостановить движение, напри-
58
мер, при сгибании верхней конечности в локтевом суставе. В большинстве случаев используют другую модификацию. Обследуемому предлагают выполнить заданное активное движение и удерживать конечность с полной силой в этой новой позе. Обследующий пытается произвести д вижение в обратном направлении и обращает внимание на степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу сгибателей предплечья определяют при полном активном сгибании в локтевом суставе. Больного просят оказывать сопротивление при активном сгибании верхней конечности. Обследующий обхватывает своей правой кистью нижнюю часть предплечья и, упираясь левой кистью в середину плеча больного, льпаетсяразогнуть верхнюю конечность в локтевом суставе (рис. 39).
Результаты исследования оценивают по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объеме — 5 баллов; легкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мыщн) — 1 балл. При отсутствии активного движения, если не учитывать вес конечности, сила исследуемой мышечной группы принимается равной нулю. При мышечной силе в 4 балла говорят о легком парезе, в 3 балла — об умеренном, в 2-1 — о глубоком.
При исследовании мышечной силы ручным способом возможны субъективные оценки результатов. Поэтому при односторонних парезах следует сравнивать показатели симметричных мышечных групп. При поражении верхних конечностей используют кистевой динамометр (при возможности — реверсивный динамометр, позволяющий точно измерять силу мьппц-сгибателей и разгибателей предплечья и голени).
Исследование мышечной силы обычно производят в такой последовательности: голова и шейный отдел позвоночника (наклоны головы вперед, назад, вправо, влево, повороты в стороны), верхние и нижние конечности (от проксимальных до дистальных отделов), мышцы туловища. Участвующие в выполнении движений мышцы и иннервация их представлены в табл. 2.
Рис. 39. Исследование силы двуглавой мьшщы плеча
Результаты исследования мышечной силы верхней конечности записывают в историю болезни в форме, по которой легко ориентироваться в степени и распространенности двигательных расстройств (результаты обследования больного А.):
Сила мышц
справа слева
Сгибание в локтевом суставе 5 5
Разгибание в локтевом суставе 5 1
Сгибание в лучезапястном суставе 5 5
Разгибание в лучезапястном суставе 5 I
Сгибание пальцев кисти в ыеокфа яанговых суставах 5 5
Разгибание пальцев кисти в ыежфа-
ланговых суставах 5 О
Приведение пальцев кисти 5 5
Разведение пальцев кисти 5 5
Супинация предплечья
5 1
В приведенном примере видно резкое снижение силы (глубокий парез) мышц, которые иннервируются лучевым нервом. В некоторых случаях нсобходи-
59
Таблица 2
Сегментарная иннервация мыши и их функция
Движение Мышцы Нервы Сегменты спичного мозга
Наклон гоновы вперед Mm. stemocleidomastoideus, rectus capitis anterior и др. Nn. accessorius» cervi* cales I—III Ч-.»" адр<> n. accesorii
Наклон головы назад Мт. splenius capitis, rectus capitis posterior major et minor Nn. cervicalcs 4“C>v
Поворот головы в сторону M. stcmocleidomastoidcus и др. N. accessorius С>-Ш»адро п. accesorii
Наклон туловища вперед Mm. rectus abdominis, obliqus intemus abdominis N. thoracici VIII—XII Т —т ТГ1Г XII
Разгибание туловища Mm. Jongissimus thoracis, spinalis thoracis Rami dorsaJes n. thoracici
Наклон туловища в стороны M. quadralus limborum Nn. spinales lutnbales Тян Ц Ци
Движение диафрагмы Diaphragma N. phrenicus Че
Поднимание плеч (по- M. trapezius N. accessorius Сш п ядро
жимвние плечами) n. accesorii
Ротация верхней конечности в плечевом суставе кнаружи Mm. teres minor, sup rasp inatuset infraspinatus N. suprascapularis 4v-cv
Ротация верхней конечности в плечевом суставе кнутри Mm teres major, subscapularis N. subscapularis Чг Cvt
Поднимание верхних конечностей до горизонтальной плоскости M. deltoideus N. axillaris Cv
Поднимание верхних конечностей выше горизонтальной плоскости Mm. trapezius, setratns posterior superior et inferior Nn. axillaris, accessorius, thoracicus longus cv—CVI
Сгибание верхней конечности в локтевом суставе M. biceps brachii N- musculocutaneus c — c V VI
Разгибаяне верхней конечности в локтевом суставе M. triceps brachii N. radial is C.v СVn
Супинапня предплечье M. supinator N. radialis c„ C¥1
Пронация предплечья Mm. pronator teres et quadralus N. mediating C,„ C™i
СГИбаине в лучезапястном суставе Mm. flexor carpi radtalts et ulnaris Nn. medtanus et ulnaris Cvni
Разгибание в лучезапяст- Mm. extensor carpi radtalis longus et brevis, ex- N- radialis c
ном суставе tensor carpi ulnaris V>l
Сгибаияе пальцев кисти в межфалаиговых суставах Mm. tnterossei palmares, flexor digitorum profundus et superficialis Nn. medianuset ulnaris 4™-т,
«О
Продолжение табл. 2
Движение Мышцы Нервы Сегменты спинного мозга
Разгибание пальцев кисти в ыежфалаиговых суставах М. extensor digitorum N. radialis С VII ''vm
Отведение н пр и ведение пальцев Mtn. interossei dorsales et palmares Nn. ulnar is Cvni
Сгибание основных фаланг пальцев кисти при разгибании средних и концевых фалвиг Mm. lumbricales, interossei palmares Nil me di anus et ulnaris СТ>||
Сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе (приведение бедра к жнаоту) M. iliopsoas и др. N. fetnoralis 4-L.v
Разгибаяне нижней конечности в тазобедренном суставе M. gluteus maxim us N. gluteus inferior Lv-Si
Приведение нижней конечности в тазобедренном суставе Mm. adductor longus. magnus et brevis N. obturatorius intemus L.|- Цп
Отведение нижней конечности в тазобедренном суставе Mm. gluteus minimus N. gluteus superior L —L IV v
Ротация нижней конечности в тазобедренном суставе Mm. gluteus medius et minimus N. gluteus superior L|V—Lv
Ротация бедра кнаружи Mm. gluteus maximus, pyriform is, gemellus superior et inferior, obturatorius intemus N. gluteus inferior, is-chiadkus, obturatorius intemus 4v L„. S,
Сгнбанне нижней конечности в коленном суставе Mm. biceps femoris, semitendinosus. semimembranosus N. ischiadic US k-s,
Разгибание нижней конечности в коленном суставе M. quadriceps femoris N. femoralis 4-L.v
Разгибание нижней конечности в голеностопном сустаае M- tibialis anterior N. peroneus profundus L.v~Lv
Сгнбанпе ннжней конечности в голеностопном суставе M. triceps surae N. tibialis s.-s„
Отведение стопы M. peroneus longus N. peroneus superficial is 4v
Приведение стопы Mm. tibialis anterior et posterior Nn. tibialis, proneus profundus L —L IV V
Сгибание пальцев стопы в плюснеф ал актовых суставах Mm. flexor digitorum longus et brevis bl. tibialis s.-s„
«1
Продолжение табл. 2
Движение Мышцы Нервы Сегменты спннного мозга
Разгибание пальцев стопы в плюснефалапговых суставах Mtn. extensor digitorum longus et brevis К perontus profundus
Ходьба на носках Mm. triceps surae. flexor digitorum longusn др. N. tibialis s-s„
Ходьба на пятках Mm. tibialis anterior, extensor digiiorum longus et brevis и др. N. peroneus profundus
мы дополнительные исследования: определение электровозбудимости мышц и нервов, электромиография и др. Определение силы отдельных мышечных групп дополняется наблюдет тем за моторикой больного в целом (ходьба, переход из положения лежа в положение сидя, вставание со стула и др.).
При обнаружении паралича или пареза тех или других мышечных групп возникает вопрос о топической диагностике очага поражения. При определении локализации патологического очага используют кртттерии распределения пареза и сопутствующее ему состояние мышц. При центральном и периферическом параличе они изменяются неодинаково — в противоположном направлении.
Оценку явлений, сопутствующих параличу, начинают с мышечного тонуса. Определяют его путем пальпации мышц и выявления степени их упругости. Кро-метого, исследуют сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах, оценивают степеш> тонического напряжения мышц. При нормальном тонусе это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпащш мышцы определяется легкая упругость. При выраженной мышечной гипотонии пассивные движения совершаются без сопротивления. Увеличивается их объем. Например, при резкой гипотонии мышц нижнюю конечность в тазобедренном суставе можно согнуть до соприкосновения бедра с передней брюшной стенкой; при сгибании верхней конечности в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены до плечевого сустава. Пальпаторно мышца воспринимается гипотоничпой.
При повышении мышечного тонуса пассивные движения встречают значительное сопротивление, иногда даже труднопреодолимое. Оно выражено только в начале пассивного сгибания и разгиба! шя, затем препятствие как будто устраняется, и конечность движется свободно (симптом складного ножа). Особенно четко это определяется, если пассивные движения производить быстро. При спастическом параличе нижние конечности часто выпрямлены, согнуть их удается только при большом усилии. Парализованные мышцы пальпируются более плотными.
В исследованиях некоторых физиологов показано, что в составе пирамидного пучка имеется большое количество аксонов не гигантопирамидальных нейронов, а других нейронов коры и подкорки [Brodal А., 1961; Быоси П., 1964]. Повышение мышечного тонуса авторы связывают с поражением нс собствешю пирамидных волокон, а их спутников, в частности корково-ретикулярных волокон (они проходят от клеток премоторной зоны коры к сетевидному образованию ствола мозга и далее к у-мото-пенронам сегментарного аппарата спинного мозга). Поэтому термин «пирамидная гипертония» является неточным, очевидно, правильнее называть повышение тонуса спастичностью мышц.
Для «пирамидной» гипертонии характерно повышение топуса преимущественно в определенных мышечных группах. На верхних конечностях это пронаторы и сгибатели предплечья, кисти, пальцев, па нижних конечностях— разгибатели голени, сгибатели стопы. Вследствие повышения тонуса мышц при односторошюм параличе конечно-
стен возникает типичная поза с характерным внешним видом — поза Вернике—Мата.
Изменения мышечного тонуса наблюдаются также при поражении экст-рапирамидной и мозжечковой систем.
В поддержании мышечного гипертонуса при центральном параличе важную роль выполняют нейропептнцы (олигопептиды), которые называют фактором полной асимметрии [Di Giorgio А., 1929]. Если ликвор больного с гемиплегией (вследствие сосудистого, травматического, опухолевого поражения одного полушария большого мозга) ввести эцдолюмбальио здоровому экспериментальному животному, то у этого животного-реципиента быстро развивается нарушение движений в конечностях той же, что и у больного, стороны. Непропсп-тиды. очевидно, действуют на синаптическую мембрану моторных нейронов сегментарного аппарата спинного мозга, выступая в роли синапсомодн-фикатора. Улучшение синаптической передачи может быть следствием повышения чувствительности рецепторов к медиатору или изменения в метаболизме самого медиатора [Клуша В. Е., 1984]. Выявляется динамика активности этих нейропеп-тцдов в течение болезни — они обнаруживаются через I - 3 суток после разв1ггия патологического очага в головном мозге. Эта активность сохраняется на протяжении 1 - 3 недель «затем снижается.
Итак, нейропеппсты участвуют в формировании неврологических синдромов. Активность нейропептидов ликвора удается снижать, что имеет важное перспективное значение в разработке методов лечения неврологических больных.
При параличе или парезе может наступать атрофия мышц, что характерно для нарушения функции периферического двигательного нейрона. Центральный двигательный нейрон в гораздо меньшей степени влияет на трофику мышц, при его поражении атрофия мышц обычно не наступает или выражена слабо.
Существенное значение в распознавании вида паралича (периферического или центрального) имеет состояние рефлексов.
Симптомы поражения периферического двигательного нейрона. Для паралича, зависящего от поражения периферического мотонейрона, характерны понижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких рефлексов, появление атрофии мышц. Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает по
степенно, амиотрофия становится заметной чд>ез 2-3 недели после начала заболевания. Легче обнаружить одностороннее уменьшение. Для объективного подтверждения измеряют конечность на определенном уровне по окружности сантиметровой лентой. Следует помшггь, что окружность левых конечностей ну здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменяется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая характеристика (гл. 18); иногда повышается механическая возбудимость мышц (в ответ на удар молоточком мышца сокращается). Б атрофичных мышцах можно наблюдать быстрые ритмичные сокращения волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов передних рогов головного мозга. Для установления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплетение, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации (см. табл. 2).
Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. Пирамидная система передает программы д вижений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп. Типичным также является симптомокомплскс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышечный тонус (возникновение спастических явлений). Поэтому такой паралич называют спастическим.
Повышаются глубокие рефлексы, расширяются их рефлексогенные зоны. Крайняя степень повышения этих рефлексов проявляется клонусами.
Клонус коленной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захватывает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сжигает его вверх, затем смещает вниз и удерживает его в таком положении. Сухожилие четырехглавой мышцы бедра натягива-
«3
Рис. 40. Исследование клонуса стопы
ется, возникают ритмичные сокращения мышцы и быстрые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обследующий нс прекратит растяжения сухожилия. Этот феномен указывает па высокую степень повышения рефлекса на растяжение.
Клонус стопы вызывается у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой—захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания силыпдм толчкообразным движением разгибает ее, стремясь сохранить такую позу (рис. 40). В ответ возникают ритмичное сокращение икроножной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растяжение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тоническим, а повышенный повторный физический рефлекс на растяжение. При центральном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтанно, но фактически он появляется в результате растяжения сухожилия в то время, когда больной сидя на стуле, упирается пальцами стопы в пол, а также при попытке вставания.
При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, подошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегментарные поверхностные рефлексы проявляются лить при сохранении облегчающих импульсов, поступающих по пирамидным трактам к сегментарному
аппарату спинного мозга. Поражение последних сопровождается исчезновением поверхностных рефлексов.
Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.
Патологические рефлексы па нижних конечностях подразделяют па две группы — разгибательные (экстензор-ные) и сгибательные (флексорные). Среда разгибательных рефлексов наибольшую известность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского. Его относят к числу кожных рефлексов, сохраняющихся до пред-дошкольного возраста. В 2-2*/г года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и затормаживает этот рефлекс. Вместо него начинает вызываться сгибательный подошвенный рефлекс (см. рис. 20). Рефлекс Бабинско-го становится патологическим только после 2 2'А лет жизни. Он является одним из самых важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного нейрона. В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы происходит медленное тоническое разтибание I пальца, часто это совпадает с веерообразным расхождением остальных пальцев (рис. 41, а).
Рефлекс Оппенгейма — разгибание I пальца стопы в ответ па проведение с нажимом подушечкой I пальца обследующего по передней поверхности голени. Движение производят вдоль внутреннего края большеберцовой кости сверху вниз (рис. 41,6). В норме при таком раздражении сгибаются пальцы в межфаланговых суставах (реже —- сгибаются в голеностопном суставе).
Рефлекс Гордона —разгибание I пальца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего икроножной мышцы.
Рефлекс Шеффера —аналогичное разгибание большого пальца в ответ на (давление пяточного сухожилия.
64
Рис. 4k Патологические рефлексы; в — Бабинского; б —Оппенгейма
Рефлекс Чеддока —разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.
Рефлекс Гроссмана — разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.
К сгибательным патологическим рефлексам относятся следующие рефлексы.
Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное ci ибанис всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев (рис. 42). В норме наблюдается иногда только сотрясение пальцев. С современных позиций рефлекс Россолимо следует рассматривать как повышенный физический рефлекс на растяжение мышц-сгибателей в связи с отсутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигательного пейрона.
Рефлекс Бехтерева — Менделя — быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области Ш-IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечности совершаюттылыгое сгибание или остаются неподвижными.
Рис. 42. Исследование рефлекса Россолимо
Рефлекс Жуковского—Корнилова — быстрое подотггвешюе сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях при поражении центрального нейрона также могут' возникать патологические рефлексы. Чаще других вызывается верхний рефлекс Россолимо —сгибание дистальной фаланги I пальца кисти в межфаланговом суставе при коротком ударе по кончикам II-V пальцев при свободно свисающей кисти. Нередко синхронно могут сгибаться дистальные фаланги в межфалаш овых суставах и других пальцев. Удачной модификацией методики является прием Е. Л. Вейдеровича (рис. 43) — при супинированной кисти исследуемого удар наносят по дистальным фалангам слегка согнутых в меж-фалапговых суставах II—V пальцев (р е -флекс Россолимо—Вендор о -вич а).
Менее постоянными патологическими рефлексами на кисти являются: рефлекс Бехтерева быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II—IV пястных костей;
рефлекс Жуковского — сгибание II V пальцев в ответ на удар молоточком по ладонной поверхности кисти в области III—IV пястных костей;
рефлекс Гоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ па щипковое раздражение hoi тевой пластинки Ill пальца пассивно свисающей кисти;
<5
Рис. 43, Исследование рефлекса Россолимо—Шендеровича
рефлекс Клиппеля — Вейля —сгибание I пальца кисти при пассивном разгибании II-V пальцев;
симптом Якобсона—Л а с-к а —ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. По-видимому, он отражает повышение запястно-лучевого рефлекса. Такие же движения могут возникнуть при вызывании бицепс-рефлекса.
Из изложенного следует, что патологические рефлексы имеют неодинаковый генез. Однако независимо от того, являются ли они оживлашем заторможенного рефлекса (рефлекс Бабинского) или усилением существующего в норме рефлекса на раегяжа те (рефлосс Россолимо), все они имеют большое диагностическое значение и указывают на поражение центрального двигательного нейрона.
Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны также для центральных параличей. Они представляют собой непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и глубже лежащих тканей. В качествераздражителя можно использовать уколы, щипки, наносить на кожу капли эфира. Защитные рефлексы можно вызвать резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.
Защитный (укорот и тельный) рефлекс Бехтерева—
Марн — Фуа заключается в синергическом тройном сгибании нижней конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс можно вызвать поверхностным или глубоким раздражением. Один из приемов вызывания рефлекса —усиленное пассивноеподошвен-ное сгибание пальцев или стопы.
Защитный бедренный рефлекс Ремака выявляется штриховым раздражением рукояткой неврологического молоточка кожи верхней трети передней области бедра. Возникают подошвенное сгибание стопы, 1-Ш пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе. Рефлекторная дуга этого рефлекса замыкается на уровне нижних поясничных — верхних крестцовых сегментов. Появление рефлекса свидетельствует о поражении сшитого мозга выше поясничного утолщения.
Защитный укорот и тельный (удлинительный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укороти-тельный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс).
Укорот ительный рефлекс Давиденкова проявляется при штриховом раздражении подошвы парализованной конечности или при попытке произвести подошвенное сгибание стопы: происходит сгибание в тазобедренном иколенном суставах ираз-гибанис — в голеностопном суставе (тройное укорочение).
Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спинном мозге.
Помимо указанных выше приемов исследования при поражении центрального двигательного нейрона для выявления легких степеней пареза существуют довольно наглядные тест ы. К ним относится, например, пробана на-
Рнс« 45. Исследование ульнарного моторного дефекта {симптом Бендер о вича)
Рис. 44. Проба Барре (парез левой нижней конечности}
л и ч и е пирамидной недостаточности (проба Барре): больному в положении лежа на животе пассивно сгибают обе нижние конечности в колитом суставе под углом примерно 45° и предлагают удерживать такую позу. Паретичная нога начинает постепенно опускаться (рис. 44). Пробу Барре для верхних конечностей проверяют у больного, находящегося в положении сидя с закрытыми глазами. Верхние конечности больного поднимают немного выше горизонтального уровня с соприкасающимися ладонными поверхностями; больного просят фиксир овать их в таком положении. Паретичная верхняя конечность вскоре начинает опускаться (верхняя проба Барре). При поднятых над головой руках ладонями кверху (поза Будды) быстрее опускается паретичная верхняя конечность.
Мингаццини симптом — обследуемому предлагают с закрытыми глазами поднять обе верхние конечности вверх, ладонями внутрь, до горизонтальной линии и фиксировать их в этом положении. Паретичная конечность быстрее сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается. Существует и модификация методики вызывания симптома: больной должен возможно выше поднять верхние конечности и зафиксировать ихв этом положении. Симптом позволяет выявить начальные признаки пареза верхней конечности.
Если у больного при активно привс-дашых пальцах попытаться отвести V палец от IV, воздействуя па основные
фаланги, можно очень рано выявить одд(осторожного слабость, которая наблюдается при поражении пирамидного пути, — двигательный ульнарный дефект по Шендеровичу (рис. 45).
Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появление патологических синкинезий (сопутствующих, в норме тормозимых движений). Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть синхронно совершает это движение; при кашле, зевоте, чиханье может возникнуть непроизвольное сгибание верхней конечности в локтевом суставе на стороне пареза; при попытке сесть у лежащего больного сгибается нижняя конечность в тазобедренном суставе.
Таким образом, основными признаками поражения пирамидной системы является отсутствие произвольных движений или ограничение их объема со снижением мышечной силы, повышение мышечного тонуса (спастический гипотонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патологических рефлексов, возникновение патологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона резко отличается от клиники периферического паралича (табл. 3).
По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: момо-плегия (монопарез) — паралич одной конечности; параплегия (парапарез) —
«7
Таблица 3
Дифференциальные признаки периферического и центрального параличей
Прпзньк Вид ларпчяча
Периферически Л Центральный
Трофика мышц Атрофия (гипотрофия) Атрофии нет (возможна диффузная нерезко выраженная гипотрофия)
Тонус МЫЦ|Ц Атония (или гипотония) Спастическая гипертония (симптом пекл одно го ножа**)
Глубокие рефлексы Отсутствуют (Или снижаются) Повышены. расширена рефлексогенная зона (гиперрефлексия)
Клонусы Отсутствуют Могут вызываться
Патологические рефлексы Вызываются
Защитные рефлексы » Могут вызываться
Патологические сипкннезпп Могут возникать
Электровоэбудм месть нервов Е1 МЫШЦ Изменена (реакция лете! герани л) Це нарушена
Распространенность паралича Обычно ограниченная (сегментарная или невральная) Диффузная (моно- пли гемипарез)
параша двух либо верхних (верхняя параплегия), либо нижних (нижняя параплегия) конечностей; триплегия (трипарез) —паралич мышц трех конечностей; тетрлнлегия (тетрапарез) — паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипарез)—паралич мыши одной половины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) — паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинного мозга (или передним спинномозговым корешком), то это обозначается как паралич (парез) мио-пюма в соответствующем сегменте спинного мозга (например, паралич мпото-ма Lv с обеих сторон).
Снмпгомокомплексы при поражении корково-мышечного пути па различных уровнях. Поражение коры большого мозга. Импульсы произвольного движения в пораженном полушарии не формируются пли не доходят до уровня внутренней капсулы. Здесь пирамидный пучок прерывается выше перекреста. Нарушаются обе его части — корково-ядерная и корково-спинномозговая. Следовательно, пара
лич мышц возникает на противоположной половппе тела. По причине неполноты перекреста и неодинакового нарушения двусторонней иннервации степень выраженност и пареза в отдельных мышечных группах варьирует. Из мимических мышц парализуются только их нижняя группа и мышцы половины языка. Проявляется это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, угол рта перетягивается в непораженную сторону. Язык при высовывании отклоняется в пораженную сторону, его перемещают зуда все сокращающиеся пе-парализованпые мышцы здоровой половины языка. Слабость мышц верхней конечности выражена больше, чем нижней. И на верхней, и на нижней конечности больше страдают дистальные мышечные группы.
Паралич (парез) образуется на стороне, противоположной очагу. Граница между парализованной и здоровой сторонами проходит по средней линии тела. Такой синдром называется гемиплегией (от греч. hemi — половила, plcge — поражение). Вследст вие поражения центрального нейрона па парали-
«8
зовашюй стороне появляются признаки растормаживают сегментарного аппарата — повышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы, появляются патологические и защитные рефлексы (особенно рано и постоянно обнаруживается рефлекс Бабинского).
При расторможен! гости сегментарного аппарата, кроме перечисленных выше симптомов, наблюдаются патологические содружсствсшпяе движения — синкииезии. Патологические синкинезин принято разделять па глобальные, ко-ординаторпые и имитанио1П1ые (контр-латеральные).
Глобальные синкииезии — непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном н сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей (например, при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак), а также при кашле, чиханье, смехе, плаче, на-туживапии. Характер глобальной енп-кннезни обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. На верхних конечностях синкинезин проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синергия); на нижней конечности — приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия).
Координаторные синкииезии — непроизвольные сокращения паретичиых мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движении, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезин активно задержать не удастся.
К числу синкинезин при гемипарезе относится так называемый тибиальныи феномен Штрюмпеяя. Больной в положении лежа на спине не может па стороне пареза произвести тьпыюе разгибание стопы, но когда он сгибает нижнюю конечность в коленном суставе, особенно при противодействии со стороны обследующего, передняя больше
берцовая мышца сокращается и совершается разгибание в голеностопном суставе. К такой же категории синкине-зийпри гемиплегии относится симптом Раймиста. Больной в положении лежа на сшше не может па парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичиых мышцах нижней конечности появляются, когда больной их производит здоровой конечностью, особенно при сопротивлении со стороны обследующего.
К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроизвольного поднимания парализованной нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без помощи рук (синкинезин Бабинского).
При сгибании туловища вперед нижняя конечность на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном суставе (феномен Нери). Нередко встречается синкинсзпя в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пассивном разгибании II-V пальцев (феномен Клиппеня—Вейля) или в виде веерообразного разведения пальцев парализованной верхней конечности при зевоте.
Имитационные синкииезии—непроизвольные движения од] юй конеч! гости, имитирующие волевые движения другой. К имитационным синкипезиям относятся заместительные компенсаторные движения, которые больной производит здоровой конечностью при выполнении движения паретичной конечностью. Больные с парезом верхней конечности иногда облегчают себе выполнение движений сю посредством идентичного напряжения здоровой верхней конечности.
На ранних этапах онтогенеза движения у человека симметричны и двусторонни вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных н экстрапирамндных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Приобретение двигательных навыков заключается в обучении нс только быстро производить нужные движения. по и подавлять при этом сиикинстическне импульсы. При поражении пирамидной системы па уровне коры и базальных ядер происходит рас-
69
Рис. 46. Поза Вернике—Манна при правостороннем гемипарезе:
а—внешний вид больной; б—траектория шагового движения правой нижней конечности больной
тор наживание имевшихся в раннем периоде развития нейронных связей в подкорковых образованиях и снова возобновляются имитационные енн-жинезин, которые являются патологическими. Врожденные имитационные еннкинеэин выражаются в распространении импульсов по ассоциативным волокнам на оба полушария головного мозга, что затрудняет формирование многих двигательных навыков верхней конечности.
Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан с поражением внутренней капсулы одного из полушарий мозга. Если пирамидный пучок па этом уровне поврежден неглубоко и временно (например, в результате отека), нарушения его функции обратимы. При разрушении пирамидных волокон произвольные движения утрачиваются и формируется гемиплегия. В этой фазе больные обучаются ходьбе. Паретичпая нижняя конечность при этом выносится вперед, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы — «косящая походка». Стойкое изменение позы конечностей при гемиплегии получило название
от имен авторов — контрактура Вернике—Манна (рис. 46).
При локализации очага по ходу пирамидного пути от коры до внутренней капсулы (прецентральная извилина, парацентральная долька, лучистый венец) клиническая картина в значительной степени зависит от поперечного размера очага. Если он обширен и охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомоком-плекс, идентичный капсулярной гемиплегии. Однако такие массивные очаги встречаются нечасто. Обычно вовлекается часть центральных нейронов или их аксонов. Страдают те из них, которые имеют отношение к регуляции движения одной конечности или только мышц области головы. Изолированный паралич нижней конечности обозначается термином monoplegia cruralis, а верхней конечности — monoplegia brachialis. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Поражение верхней конечности чаще сочетается с поражением лица и языка. Получается характерный синдром —paralysis facio-linguo-brachialis— своего рода неполная гемиплегия.
Одностороннее поражение аолокон пирамидного пучка может происходить и ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг). В этом случае будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противоположной, что получило название альтернирующая гемиплегия (от лат. altemans—попеременный, чередующийся).
Поражение спинного м о з -г а. По всей его длине в боковых канатиках проходят перекрещенные выше пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах расположены периферические мотонейроны. На уровне каждого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования синапса с соответствующими ней
70
роками. При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки д ля верхних и нижних конечностей. Наступит паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия). Паралич будет также носить признаки поражения центрального нейрона (спастическая тетраплегия).
Какие двигательные расстройства разовьются при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сегментов? Прерванными оказываются волокна пирамидной системы для обеих нижних конечностей, что приведет к их параличу. Верхние конечности останутся незатронутыми. Глубокие рефлексы и мышечный тонус на нижиих конечностях будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные рефлексы гшже уровня поражения гаснут. Такое поперечное распределение паралича конечностей называется параплегией. Поскольку в данном случае страдают только ннжннс конечности, говорят о нижней параплегии. В связи с повышением мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.
Припораженинпирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага (спастическая гемиплегия). Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синдром называют гемиплегией спинального типа.
Изолированное поражение мотонейронов в спинном мозге встречается при полиомиелите, клещевом энцефалите, миелоишемни и др.
При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов па всем протяжении спинного мозга, что клинически проявляется параличом как верхних, так и нижних конечностей — вялая тетраплегия.
При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мы
шечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).
Очагв переднихрогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннервация мышц, расположенных ниже и выше очага, останется сохраненной.
Теперь рассмотрим параличи при перерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для диагностики имеет важное значениерас-пределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мыпщ совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом — нервом (см. табл. 2). Классическим примером может служить паралич Эрба—Дюшенна. Возникает односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение корешков Су-Су[ (см. табл. 2). Поражетше спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением расстройств чувствительности.
Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического типа и эти мышцы совпадают с зоной шшервации одного нерва, это называется невральным типом распределения паралича.
При множественном поражении нерв -ных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобразный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность называют дистальным или полиневритиче-скимраспределением паралича.
При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуют
71
ся больше в мышцах тазового и плечевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными (миопатический тип распределения паралича). Центральный нейрон (дендриты и тело) может подвергаться избыточному раздражению — ирритации.
Накопление подпороговых иррита-тивных импульсов приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по Аксонам центральных нейронов. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре головного мозга. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер. В том или другом суставе происходят толчкообразные последовательные сгибание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется. Такие пароксизмы локальных судорог получили название корковой, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех группах мышц, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, судорога мышц I пальца кисти возникает чаше, чем V (большая площадь корковой зоны для I пальца — см. рис. 36). Судорога, начавшись в мышцах большого пальца, часто распространяется в таком порядке: другие пальцы, кисть, вся верхняя конечность, лицо; возможен переход на нижнюю конечность. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным центрам в прецентральной извилине.
В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических приступов, в частности приступов корковой эпилепсии, всегда возбуждает подозрение о внутричерепном объемном процессе (опухоль, киста, арахноидит).
Существует еще один вид корковой эпилепсии. Она характеризуется тем, что локальные судороги не возникают
приступами, а держатся постоянно. Периодически судороги усиливаются, генерализуются, и у больного наступает общий эпилептический приступ. Такая форма заболевания была описана отечественным невропатологом А. Я. Кожевниковым в 1894 г. и носит название кожевниковской эпилепсии. Этот синдром часто возникает при хронической форме клещевого энцефалита.
Следует отметить, что существуют различные варианты параличей (парезов), такие как органический, рефлекторный и функциональный.
Органический паралич (парез) развивается при изменениях структуры центрального или периферического двигательного нейрона вследствие различных причин (травмы, сосудистые, опухолевые, воспалительные, дегенеративные и другие заболевания). Варианты органического паралича: центральный, периферический и смешанный. О смешанном параличе (парезе) говорят в тех случаях, когда одновременно в мышцах одной конечности выявляются признаки поражения периферического (атрофия мышц, гипотония, фасцикулярные подергивания) и центрального мотонейронов (оживление глубоких рефлексов, патологические знаки). Наиболее часто смешанный парез встречается при боковом амиотрофическом склерозе.
Рефлекторный парез характеризуется оживлением глубоких рефлексов с наличием патологических знаков при достаточной сохранности мышечной силы. Это бывает при частичном поражении корково-мышечного пути или при дислокационном воздействии на пирамидную систему в случае обширного, расположенного рядом патологического очага.
Функциональный п а ради ч (п а р е з) связан с воздействием психогенных факторов, которые приводят к мейродинамическнм нарушениям центральной нервной системы и встречаются главным образом при истерии. При таком параличе не изменяются трофика и тоиус мышц, сохраняются глубокие рефлексы, отсутствуют патологические кистевые и стопные знаки.
72
Глава 5
ЭКСГРАПИРАМИДНЫЕ НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЙ
Пирамидная систола и периферические мотонейроны обеспечивают произвольные сокращения мышц. Каждый завершенный двигательный акт, каким бы простым он ни был, требует согласованного действия многих мышц. Качество движения зависит не только от вида и количества реализующих его мышц. Одни и те же мышцы участвуют в обеспечении различных движений. Вместе с тем од инаковое д вижение может прозвониться то мед леннее, то быстрее, с меньшей или большей силой. Для выполнения движения необходимо подключение механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Иными словами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов корково-мышечного пути, отдающего распоряжения мышцам, и большого комплекса нервных структур вне пирамидной системы, которые объед иняются в экстрапирамид-нуто систему, действующую рефлекторно-автоматизированно.
Экстрапирами, та я система включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро — nucl, caudatus, скорлупа — put amen, латеральный и медиальный бледные шары — globus pallidus, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, у-мотонейроны спинного мозга и др. Между этими образованиями экстрапирамидной системы имеются многочисленные двусторонние связи (замкнутые нейронные круги).
Произвольно выполняя любое действие, человек не задумывается о том,
какую мышцу надо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти рабочую схему последовательности двигательного акта. Привычные движения производятся незаметно д ля внимания, смена одних мышечных сокращений другими автоматизирована. Эти д вигательные автоматизмы способствуют наиболее экономному расходованию мышечной энергии в процессе выполнения движений. Новый, незнакомый д вигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Совершенствование качественной стороны движения с переводом их на автоматизированный наиболее экономичный режим обеспечивается деятельностью экстрапирамидной системы ив основном ее базальными ганглиями.
Морфологически и функционально стрнопал-лцдарная система подразделяется на стриарную н паллидарную. Паллцдарная система, филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро. В обоих бледных шарах содержится большое число нервных волокон, крупных нейронов в них относительно немного. Стриарная система филогенетически является «молодой» и включает хвостатое ядро и скорлупу с множеством мелких и крупных нейронов и сравнительно небольшим количеством нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопнчес-кое распределение: в передних отделах — голова, в средних — верхняя конечность и туловище, в задних отделах — нижняя конечность.
Паллндарная система у рыб и стрнопаллцдар-ная у птиц являются высшими двигательными центрами, определяющими поведение этих организмов. Стриопаллнларные аппараты обеспечивают диффузные движения тела, согласованную работу всей скелетной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. У высших животных и человека потребовалась болеетонкая дифференцировка работы двигательных центров. В процессе эволюции возникла пирамидная система, которая подчинила себестрнопаллидарную систему.
В онтогенезе у человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни (раньше пирамидной системы), поэтому в первые месяцы жизни ребенка латеральный и медиальный бледные шары являются высшим двигательным центром. Моторика новорожденного носит явные «лаллидарные» черты: излишество.
73
Рис. 47. Схема экстрвппрамиднон системы и ее связей:
] —коря прецентральной извилины мозга; 2 —скорлупа; 3 — кора премоторной области (лобная доля); 4 — бледный шар; 5 — ретикулярная формация мозгового ствола; 6 — пирамидный корково-спинномозговой путь; 7 — ретикулярно-спинномозговой путь; 8 — красноядер-но-спинномозгсвой путь; 9 — черная субстанция; 10 — красное ядро; 11 — субталамическое ядро: 12 — таламус; 13 — хвостатое ядро(головка); 14—а-мотояейрон; 15 — спиралевидный рецептор мышечного веретена, 16 —поперечно-полосатое мышечное волокно; 17 —мышечное веретено; 18—интрафузальное мышечное волокно; 19 —чувствительный нейрон спинномозгового узла;
20 — у-мотоиейрон
своего рода щедрость движений, богатая мимика с улыбкой и др. С возрастом многие движения становятся все более привычными, автоматизированными, энергетически расчетливыми. Солидность и степенность взрослых являются своего рода торжеством стр иол алл I тарной системы над лапидарной.
При обучении целенаправленным движениям (включая н профессиональные, например игра на музыкальных hi ютрументах, столярные, слесарные работы, вождение автомобиля И др.) можно выделить две фазы. Во время первой фазы (которую ус
ловно обозначают как паллидарную) движения чрезмерные, излишние по силе и длительности сокращения мыши- Вторая фаза (пирамидно-стриарная) заключается в постепенной оптимизации управления движениями. Они становятся энергетически рациональными н максимально эффективными и доводятся до автоматизма.
Экстрапир амидная система имеет многочисленные нейронные связи между своими образованиями, зрительным бугром и сегментарным двигательным аппаратом спинного мозга (рис. 47).
Все афферентные системы стриопал-лидарой системы оканчиваются в полосатом теле. В эти системы входят пути от большинства областей коры мозга, от срединно расположенных ядер зрительного бугра (в частности, от медиального центрального и парафасцику-лярного ядер таламуса), от компактной зоны черной субстанции и ядер срединного шва среднего мозга. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиальный б тедные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферентные экстрапир амидные системы.
От медиального бледного шара аксоны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и переднему вентролатеральному ядрам). Отростки клеток этих ядер таламуса проецируются на д вигательные и другие области коры лобной доли.
От черного вещества и бледного шара начинаются нисходящие системы, которые идут к ядрам покрышки среднего мозга и мозгового ствола, а от них к двигательным нейронам спинного мозга в составе нигро-ретикулярно-епшпгомозгового и паялидо-ретикуляр-по-спинномозгового трактов.
От черного вещества имеются и восходя! ше пути к ядрам заднего таламуса и субталамическому ядру переднего таламуса. Нисходящие и восходящие эфферентные тракты черного в щсства оказывают различное влияние на двигательную активность человека.
От клеток ядер ствола мозга начинаются аксоны, которые проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов на
74
разных уровнях. К их числу относятся кроме упоминавшихся выше главных нитро- и паллидо-ретикулярно-спинио-мозговых путей преддвсрно-сшппюмоз-говой путь (tr. vestibulospinalis), оливо-спишюмо зговой (tr. olivospinalis), крас-ноядерно-спинномозговой (tr. rubrospi-nalis, или путь Монакова), покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis), медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinals medialis). Наиболее мощным оказывается ретикулярно-спинно-мозговой тракт. Он состоит из аксонов клеток ретикулярной формации и в спинном мозге проходит в переднем канатике (вентральная часть тракта) и в боковом канатике (медиальные и латеральные его отделы). Волокна покрышечноспинномозгового пути на уровне продолговатого мозга образуют синапсы с клетками сетевидного образования, и этот пучок входит в состав ретикулярно-спинномозгового пути, вместе с которым спускается вниз в переднем канатике. То же надо сказать о проходящем в боковом канатике красноядерно-спин-номозговом пучке. В пределах продолговатого мозга значительное число его волокон переходит в сетчатое вещество и спускается вниз в составе ретикулярно-спинномозгового тракта.
Волокна экстрапирамидпой системы, как и пирамидной, также проходят вдоль всей цереброспинальной оси от коры до нижних отделов спинного мозга. Однако анатомо-гистологическое строение пирамидной и экстрапирамид-ной систем имеет существенное различие. Тела всех нейронов пирамидной системы сгруппированы в коре головного мозга. Схематически пирамидная система — это корковые нейроны с длинными аксонами, доходящими до разных сегментов сшитого мозга. Эк-страпирамидная система представляет собой длинную колонку клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спинного мозга. Колонка эта местами резко увеличивается в объеме (подкорковые узлы), на некоторых уровнях образуется густое переплетение волокон с тепами клеток (бледный шар, сетчатое вещество мозгового ствола и др.).
Открытию функционального значения экстрапирамцдной системы способствовали клинические и особенно клинико-анатомические наблюдения; они выявили такие формы нарушения движения, которые нельзя объяснить ни поражением пирамидной системы, ни расстройством координации движений. Было описано много синдромов такого рода. При одном из них обращают на себя внимание замедленность и бедность движений, маскообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе. Такая картина получила название гипокинеза (от греч. hypo — понижение, недостаточность и kinesis —движение). При другом типе заболевания развивается противоположное состояние. При осмотре больного бросаются в глаза автоматические насильственные движения. Их называют гиперкинезом (от греч. hyper— чрезмерное повышение и kinesis — движение). И при гипо- и при гиперкинезе наступает расстройство мышечного тонуса, заметно отличающееся от наблюдаемого при поражении пирамидной системы или периферического мотонейрона.
В 20-е годы текущего столетия была выдвинута Концепция, что гипокинезы возникают вследствие поражения филогенетически более старого образования—бледного шара, а гиперкинезы возникают вследствие поражения хвостатого ядра и скорлупы. Полагали, что хвостатое ядро и скорлупа (новый стриатум) тормозят старый стриатум (бледный шар). Однако в последнее время такой механизм возникновения гипо- и гиперкинезов был отвергнут. Выяснено, что экстрапирамндные расстройства могут возникать прн поражении и коры мозга, и его ствола [Селл Е. К., 1938].
В 40-60-х годах получены новые данные о функции той части экстрапирамцдной системы, которую называют сетевидным образованием*. Эксперименты на животных показали, что раздражение этого образования электрическим током приводит к активации деятельности коры мозга. На электроэнцефалограмме видно, что медленная электрическая активность коры переходит в высокочастотную, низкоамплитудную (реакция десинхронпзации). Кроме того, в сетевндном об-
* Сетевцдное образование (formalio reticularis) является не только частью экстрапирамидной систем ы, но и частью вегетативно-висцеральной системы (лпмбико-гнпоталаморетикулярнын комплекс).
75
разоваппн имеются участки, раздражение которых активирует деятельность и спинного мозга, приводит к усилению двигательных спинальных рефлексов. Это облегчающее действие на спинной мозг передастся по ретикулярно-спинномозговому тракту [Magoun, 1950], В составе сетевидного образования находятся зоны, раздражение которых вызывает торможение коры полушарии и спинного мозга. Было установлено, что импульсы, следующие поретикулярно-спнниомозговому тракту, достигают не только а-, но и у-мотонейронов [Granit R., 1973].
Таким образом, был выяснен конечный отрезок пути, по которому импульсы из экстрапирамидиой системы поступают в скелетную мускулатуру. Афферентная часть дуги этого тонического рефлекса представлена волокнами глубокой мышечной чувствительности. На уровне мозгового ствола от этих проводников отходят коллатеральные волокна к сетевидному образованию. Возникающие в ней эфферентные импульсы могут проводиться вниз по ретикулоспинальному тракту. Восходящие афферентные импульсы из рецепторов мышечных веретен образуют два потока. Один из них проходит по классическому пути глубокой чувствительности, другой — по проводникам сетевидного образования. В результате активируется деятельность коры головного мозга, в частности—лобной доли, которая посылает импульсы не только к различным ганглиям и ядрам экстрапирамид-ной системы, по и непрерывно получает от них ответные сигналы (обратная афферентация). Образуются кольцевые системы (см. рис. 47), импульсы по которым идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно в лобную долю. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.
В значительной мере прояснилась функция базальных ядер а связи с открытием роли церебральных трансмиттеров. Доказано, что в осуществлении регуляции двигательной функции большое значение имеют дофаминергетнческие системы мозга. В полосатом теле находится более 80 % от общего количества дофамина, а образующийся из
дофамина норадреналин, также имеющий большое биологическое значение, содержится преимущественно в стволе мозга. На этом основании впервые было высказано предположение, что дофамин в мозге имеет собственное функциональное значение. связанное с экстрапир амидными образованиями н отличное от его роли предшественника норадреналина, как думали раньше. Введение резерпина экспериментальному животному приводит к резкому уменьшению содержания дофамина в полосатом теле п развитию акинетико-ригндного (паркннсоноподобного) синдрома. Последующее введение предшественника дофамина левовращающего изомера 3, 4-лнгпдроксифенилаланина (l-дофа) устраняет данный синдром. Оказалось, что у больных с синдромом паркинсонизма резко снижено содержание дофамина в полосатом теле, и для лечения применяют 1-дофа.
Важным достижением последних лет являются открытие и гистологическая идентификация в мозге основных дофаминергических нейрональных систем. Уже хорошо изучены две такие восходящие системы. Главную из них составляют аксоны ме-ланннсодержащих нейронов компактной зоны черной субстанции, которые переходят в области покрышки к латеральному отделу гипоталамуса, затем входят в Ножку мозга, далее идут через ретро-лентикулярный отдел внутренней капсулы, бледный шар н заканчиваются в полосатом теле характерными бусоподобнымн нервными терминалями. Эти терминали содержат большое количество дофамина, а также его метаболитов и синтезирующих ферментов. Дегенерация этого ингро-стриарного дофаминергического тракта с резким снижением синтеза и высвобождением дофамина из его терминалей в полосатом теле являются главными гистопатологическими и биохимическими признаками паркинсонизма. Это же лежит в основе характерного для такого заболевания клинического синдрома.
Второй восходящей дофаминергической системой является мезолпмбичсскнй тракт. Он начинается от клеток иптерпсдункулярного ядра среднего мозга, расположенного медиально от черной субстанции, проходит сбоку от нигростриарного тракта п заканчивается в филогенетически более старых ялерных образованиях — nucl. accumbens, mid. inlerslilialis striae terminalis 11 tubcrculum ol-factorium, которые объединяются под названием лимбического полосатого тела, учитывая их связи с лимбической системой (гиппокамп, миндалина, обонятельная кора). Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенческими актами, обеспечивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого тела аксоны идут в гипоталамус и кору лобной доли—структуры, которые участвуют в регуляции эмоциональных реакций и интеллектуальных функций; в частности, предполагается, ‘по ме-золимбическин дофаминергический путь участвует в контроле за настроением и поведенческими реакциями. Кроме того, эта система нейронов контролирует начало двигательного акта двигательные аффективные реакции (например, сопровож-дающие эмоции). Связывающим звеном между лимбической и эксграпирамиднон двигательной
системами является nucl. accumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цн-тоархнтектоничЕСКпе и биохимические характеристики, а также общие эфферентные проекции в черной субстанции и бледном шаре. У больных с паркинсонизмом, наряду с резким снижением содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержание в nucl. accumbens и других лимбических образованиях. Очевидно, с этой биохимической патологией связаны акинезия и эмоциональные расстройства, характерные для паркинсонизма.
В полосатом толе выделено кроме дофам ина еще семь трансмиттеров: ацетилхолин, у-амнно-масляпая кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды — субстанция Р и метэикефални. Предполагается участие в экстрапирам идной регуляции движений ангиотензина, который также находится п в стриопаллпдонигральных системах. Однако функциональное значение цейропегтгидов в эк-страпирамидпой системе исследовано недостаточно. В развитии экстра пирамидной двигательной патологии существенное значение имеет, по-видимому, нарушение взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминергическими системами мозга.
При электронной микроскопии в пределах полосатого тела выявлено девять различных типов синапсов нейронов определены пх трансмиттеры. Более 90 % клеток полосатого тела составляют шиловидные интернейроны. Именно с шипами дендритов интернейронов полосатого тела установлена синаптическая связь таких трактов, как ннгрострнарный дофаминергический, кортикостриарный глутаматергический и таламостриарный холинергический (трансмиттер — ацетилхолин). Основным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образованных коллатералями аксонов проекционных клеток, разветвляющихся внутри полосатого тела, — ГАМК. Таким образом, на уровне интср-ненроиального пула полосатого тела происходит конвергенция большинства афферентных транс-миттериых систем. Важным фактором является установление обратной связи между полосатым телом и черной субстанцией. Дофаминергический трактмеланинсодержащих клеток черной субстанции заканчивается на интернейронах полосатого тела, которые связаны посредством внутренних синаптических контактов с проекционными клетками. От этих последних аксоны идутобра пю к черной субстанции. Трансмиттером этого стриоинг-ральноготракта является ГАМК.
Большие клетки передней части хвостатого ядра продуцируют субстанцию Р, которая транспортируется и передаст импульсы на нейроны передней трети черной субстанции. На уровне интернейронов полосатого тела эта замкнутая система имеет контакты с глутаматергнческнм кортнко-стрнарным путем и холинергическими рецепторами от медиального центрального и парафаецлку-лярного ядер таламуса. Результаты происходящей на интернейронах сложной переработки всей поступающей информации передаются через синап
тические контакты с проекционными клетками на основные эфферентные системы, контролирующие двигательные функции. В этих механизмах дофамин оказывает подавляющее, а глутамат — возбуждающее действие на интернейроны полосатого тела, в то время как действие ацетилхолина зависит отего концентрации н адаптирует поступающие импульсы к необходимой в данный момент двигательной ситуации. Эта система усложняется синапсами (около 20 %), образованными тремя основными афферентными трактами полосатого тела на больших проекционных клетках, в которых те же трансмиттеры оказывают противоположное действие: дофамин —возбуждающее, а глутамат — подавляющее.
Связь между nucl. accumbens и черной субстанцией, а также бледным шаром осуществляется трансмиттером ГАМ К. Тормозное воздействие этого тракта по своим электрофизиологическим характеристикам отличается от влияния стриопаллидо-нигральиых проекций.
Эти данные раскрывают интегративные механизмы полосатого тела, определяющие его основное функциональное значение, которое заключается в сосредоточении внимания и эмоций на одном наиболее важном в данный момент двига тельном акте. Достигается это путем одновременного торможения всех других процессов, которые могут помешать его осуществлению. В выполнении этой роли большое значение придается ингибиторному ГАМК-ерги-ческо м у стрио па ллидонигр а ль ному пути, который регулирует активность различных по своей функциональной значимости эфферентных систем черной субстанции и бледного шара и отвечает за сосредоточение внимания к контралатеральной стороне. Предполагается, что при этом хвостатое ядро участвует в контроле за механизмами психической активности и в осуществ-лешш психомоторных действий. Передача мотиваций к действию проводится по ГАМК-ергическому тракту от nucl. accumbens к черной субстанции. В то же время скорлупа регулирует основные двигательные механизмы через главные эфферентные экстрапирамид-ныс системы, так называемые генераторы функций—нигральную систему, которая контролирует скорость движений, и паллидариую систему — основной, наиболее значимый локомоторный центр, регулирующий двигательные акты и внимание.
77
Следует отметить, что в отличие от черной субстанции не существует прямой обратной связи между globus pallidus и striatum. Эта связь является многоступенчатой и осуществляется через вентролатеральное ядро таламуса и нейроны премоторных областей коры.
Для осознания необходимости произвольного движения, его планирования и реализации в корковые нейроны поступают д ва потока импульсов. Одни поток проходит через специфические корковые тракты различных видов чувствительности, а другой — через базальные ганглии и делает в mix петлю. Проходящие по нему импульсы осуществляют подготовку мышц к движению и его осознание. В норме базальные ганглии обеспечивают автоматическую последовательность простых д вигательных программ, необходимых для выполнения плана действия.
Менее исследовано, по сравнешпо с дофамином, значение в регуляции движений другого нейротрансмиттера — норадреналина. Основным норадренергическим центром в мозге является голубоватое место (locus coeruleus) в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех областях мозга, в том числе в коре больших полушарий и мозжечке, в гиппокампе. Таким образом, одно ядро через свои связи может оказывать влия-!ше на многие структуры мозга. Иннервации такого характера не имеет никакая другая нейрональная система мозга. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которым может осуществляться контроль активности дофаминергического пигро-стриарного тракта. У больных паркинсонизмом, наряду с патологией мела-нинсодержащпх нейронов черного вещества, часто выявляются дегенеративные изменения в locus coeruleus со снижением содержания норадреналина в их системе.
В последние годы получены данные о модулирующем действии мозжечка на дофаминергические и норадренергические системы ствола мозга и базальных ганглиев. Известны анатомические эфферентные связи мозжечка с ка-
техоламинергическими ядрами покрышки, черного вещества и полосатого тела, а также с вентролатеральным ядром таламуса. Экспериментально выявлены связи между полосатым телом и мозжечком. Повреждение мозжечка или его связей скатехоламинер-гическими ядрами может влиять на существующие экстрапирамидные нарушения, а также участвовать в развитии различных гиперкинезов.
Следует отмстить, что в механизмах действия нейронных систем большую роль играет функциональное состояние катехоламииовых рецепторов, которые располагаются на мембранах постси-паптнческих и пресинаптических образований. Рецепторы постсинаптических мембран взаимодействуют с медиатором, выделяемым в синаптическую щель пол влиянием нервных импульсов, и передают возбуждение на эффекторный орган или постсинаптнческий нейрон. В отличие от этого пресннаптические рецепторы располагаются на внешней поверхности мембран катехоламиновых терминалей. Их основное физиологическое значение заключается в модулированном высвобождении медиатора в синаптическую щель.
В норадренергических терминалях периферической нервной системы выявлены три вида пресинаптических рецепторов: тормозные «-рецепторы (они тормозят высвобождение норадреналина), облегчающие р-рецепторы и тормозные дофаминовые рецепторы. При стимуляции этих рецепторов снижается высвобождение норадреналина и затормаживается норадренергическая передача. Такой механизм лежит в основе развития гипотонии мышц, в частности при лечении 1-дофа больных с экстра-пирамидлыми нарушениями движений.
В центральной нервной системе также обнаруживаются пресинаптические рецепторы. Выявлены они и на терминалях дофаминергических нейронов (торм озные дофам иновые ауторецепторы). В полосатом теле постсинаптические дофаминовые рецепторы локализуются на холинергических интернейронах. Активность нигростриариого до
78
фаминергического пути контролируется через ГАМК-рецепторы, расположенные на дофаминергических нейронах черного вещества. Кроме того, на дофаминергических терминалях в полосатом теле обнаружены холинергические и опиатные рецепторы, которые имеют значение в модулированном высвобождении медиатора. Гиперчувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле является важным патогенетическим фактором гиперкинезов.
В последние годы обнаружено существование двух видов дофаминовых рецепторов — D, и D:, которые имеют разные фармакологические свойства. Воздействие на рецепторы D1 изменяет общую двигательную активность, тогда как стимуляция рецепторов D; вызывает дискинезии.
Итак, функционально тесно связанная с пирамидными образованиями п системой координации экстрапира-мидиая система участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Опа как бы подготавливает скелетную мускулатуру в каждое данное мгновение воспринимать возбуждающие и тормозящие импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса — ригидности, а также к развитию гипо-или гиперкинеза.
При исследовании двигательной функции всегда приходится дифференцированно изучать компонент деятельности корково-мышечного пути и экст-рапирамцдной системы. Функция экстрапирамцдной системы оценивается не по силе мышечного сокращения, а по качественной стороне движений. Обращают внимание на позу больного, выразительность речи, мимики и произвольных движений, включая ходьбу. Для оценки мышечного тонуса исследуются некоторые тесты.
Тест наклона головы. Больной находится в положении лежа на спине, обследующий подкладывает свою кисть под затылочную область головы больного н наклоняет ее, а затем быстро переводит кисть ниже, на шею. У здорового
человека происходит пассивное н быстрое разгибание в шейном отделе позвоночника. При экст-рапнрамндном повышении мышечного тонуса голова больного определенное время удерживается в Приданном положении, затем плавно и медленно возвращается в исходное положение. Этот тест позволяет выявить, ранние расстройства пластической ригидности. При выраженной ригидности мышц движения в шейном отделе позвоночника ограничены так же, как и при менингеальном синдроме ригидности затылочных мышц, и поэтому приведение подбородка к груди ие удается. В отличие от менингита при экстрапирамцдной ригидности пег болевого синдрома в затылочных мышцах при проведении этого теста.
Тест падения верхних конечностей. У стоящего больного обследующий поднимает его расслабленные верхние конечности в стороны несколько выше горизонтального уровня. Затем неожиданно быстро опускает их и свои кисти перемещает на туловище обследуемого, чтобы определить время падения силу удара верхних конечностей больного. При различии в тонусе мышц плечевого пояса справа и слева выявится разница в скорости паления и силе удара.
Тестмаятиикового качания верхних конечностей. У здорового человека при ходьбе маятникообразные качания обеих верхних конечностей имеют одинаковую амплитуду, которая синхронна с шаговым движением контралатеральной нижней конечности. При экстрапирамцд-ной ригидности отмечаются замедление и отставание в двпже1п1п верхней конечности. Это особенно заметно при одностороннем поражении.
Тест маятникового качания нижних конечн остей. Больной сидит на высоком стуле (столе) со свободно свисающими иижннмн конечностями. Обследующий разгибает их в коленных суставах свободно отпускает. У здорового человека прн расслабленной мускулатуре нижних конечностей голени симметрично совершают несколько маятннкообразиых движений. На стороне повышения тонуса укорачивается время качания и уменьшается его амплитуда.
Тест Нойка — Ганева. При определении тонуса мышц верхней конечности при пассивных движениях в локтевом или лучезапястном суставе пациента просят активно поднять нижнюю конечность. Поднимание нижней конечности выявляет усиление пластической гипертонии мышц верхней конечности. В случае одностороннего поражения при активном движении нижней конечности на стороне повышения тонуса мышечный тонус на здоровой верхней конечности не повышается.
Тест Формана. В позе Ромберга с закрытыми глазами при экстрапирамидной ригидности тонус мышц верхних конечностей повышается, а в положении лежа иа спине — понижается.
Тесты фиксации позы. Прнэкстрапн-рамилной ригидности больной сохраняет на неопределенно долгое время любую позу, которую ему при дают. Это проверяется следующими тестами:
а) тест разгибания в лучезапястном суставе: врач производит полное разгибание в лучезапястном суставе и прекращает его, отпуская кисть; у больного с паркинсонизмом кисть находится
79
Рнс. 48. Больные с синдромом паркинсонизма: в—гипомимня; б — внешний вид
в приданном положении, затем медленно сгибается в лучезапястном суставе;
б) стопный тест Вестфаля: резкое разгибание в голеностопном суставе (скользящим движением кисти врача по подошве) сопровождается застыванием стопы в приданном положении иа какое-то время вледствие тонического напряжения мышц-разгибателей стопы (в основном — большеберцовой мышцы), затем стопа медленно опускается;
в) тест сгибания в коленном суставе: пациент находится в положении лежа ив животе, врач сгибает расслабленные нижние конечности больного в коленных суставах под прянь :м углом н оставляет их в таком положении; при этом происходит рефлекторное сокращение мышп-сгибателеи голени, шокняя конечность еще более сгибается в коленном суставе и дательное время удерживается в этом положении.
Оценка почерк а. У больных с паркинсонизмом почерк становится мелким (микрография).
Основными синдромами экстрапи-рамидных поражении являются амиос-татический синдром (паркинсонизм) и различные гиперкинезы.
Паркинсонизм. Для этого синдрома характерны монотонная тихая речь (брадилалия) и малая двигательная активность больного (олигокинсзия). Лино гипомимично, взгляд неподвижен, как будто устремлен в одну точку, мигание редкое, иногда оно отсутствует в течение нескольких минут, жестикуляция бедная (рис, 48, а). Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу (рис. 48, б) Отм чается наклонность к застыванию в какой-либо, даже неудобной, позе. Больной может лежать
в постели с приподнятой над подушкой головой — симптом «воздушной подушки». Активные движения совершаются очень м эдленио (брадикинезия). Затруднено начало двигателт него акта —паркинсоническое «топтание на месте». Ходит больной мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия — содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахей-рокинез). Иногда наблюдается еще один своеобразный симптом — пропуль-сия — больной иа ходу начинает двигаться вес быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает. Это объясняют тем, что перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины — «он как бы бежит за своим центром тяжести». Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропуль-сия). Такое же вынужденное движение в сторону называют латеропульсиси Иногда наблюдаются «парадоксальные кинезии» (больные, которые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аффективных вспышек и эмоциопальныхнапряжений могут прыгать, взбегать по лестнице, танцевать и др.).
Другой составной частью описываемого синдрома является мышечная ригидность — своеобразное сопротивление пассивным движениям. Ригидность мышц отличается от пирамидной спастичности тем, что она не только появляется в начальной фазе движения, но и удерживается во всех последующих фазах растяжения мышц. Конечность как бы застывает в той позе, которую ей придают. Такое состояние обозначают также, как «пластический тонус», «восковая гибкость» (flexibilitas сегеа) и др. (табл. 4).
Экстрапирамидиая ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечных группах (агонистах и антагонистах), по обычно преобладаете мышцах-разгибателях («поза сгибателей»). Характерные для пирамидной спастичности явл ния «складного ножа» отсутствуют. Исследование
80
Та бли ца 4
Днфференциаллая диагностика типов мыикчнвго пвтертонуех
Д нфференцнап^йО-дийГностичесги Й прнэйик ыытоечного гяпертонуса Сиастйчегкнй тиа {гпгрлыядимп) Пнастичесгвй тип (эгстрэплраылдный}
В покое Гииертонус в мышцах верхних конечностей преобладает ь сгибателях н пронаторах, в мышцах нпжннх конечностей — к разгибателях Преобладание типертонуса в мышцах — сгибателях верхних и нижних конечностей
При повторных пассивных движениях Снижение мышечного гППертонуса Дальнейшее повышенцс мышечного тонуса
При однократном пассивном движе- Тонус более повышен в начале пассив- Гипертонус равномерный инн равно-
НИН него движения л относительно меньше —' при его □авершенми (симптом пекл эдн о го ножа») мерпо-прерывнетый (феномен «зубчатого колеса»)
Сочетание патологических рефлек- Гипертонус мышц. Сочетание гиперто- Патологические кистевые и стопные
сов н мышечного сипсртонуса нуса мышц с патологическими рефлексами рефлексы не вызываются
Постуральные рефлексы Нс изменены Усилены
пассивных движений может обнаружить прерывистость, как бы ступенчатость сопротивления мышц пассивным растяжениям (симптом «зубчатого колеса»).
Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, ио к ним нередко присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти, реже — нижних конечностей и подбородочной области. Этот ритмичный тремор пальцев кистей напоминает действие при счете монет или скатывании пилюль. Возникающая триада симптомов (гипокинез, ригидность, ритмичное дрожание) характерна для хронического заболевания, описанного в 1817 г. английским врачом J. Parkinson и получившего пазва1п1е «дрожательный паралич». Синдром, очень близкий по клинике к дрожательному параличу, был выявлен у больных в хронической стадии эпидемического энцефалита, с сосудистыми поражениями головного мозга, при некоторых экзогенных интоксикациях (соединениями маргаш[а, аминазином, резерпином и др.). Он был назван паркинсонизмом. Наиболее выраженные гипертонус и тремор возникают при поражении черного вещества.
Из других симптомов при паркинсонизме характерны вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение
кожи, гиперсаливация и др.) и нарушения психоэмоционального тонуса. Последнее проявляется в виде снижения двигательной активности, аспонтанно-сти в действиях. Иногда можно отметить описанную М. И. Аствацатуровым (1939) склонность больных к «приставанию» (акайрии) — навязчивому стремлению задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам. Мышление у больных замедлено (брадцпеихия).
Характерным для паркинсонизма является исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижается степень выраженности мышечного тонуса, прекращается тремор).
При длительном лечении паркинсонизма 1-дофа в виде побочных симптомов развиваются некоторые психопатологические и нейроэндокринные симптомы, что связано с нарушением функции дофаминсодержащих систем, таких как мезокортикальной (от ядра покрышки среднего мозга к коре лобной доли), ту-бероинфупдибулярной (от нейронов arcuatus tuberculum infundibulum гипоталамуса к передней доле гипофиза).
Экстрапирамидные гиперкинезы.
Г лперкпнезы™ это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. При ис-
81
следовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательных проявлений. Различают следующие основные виды гиперкинезов: дрожание (тремор), миоклонию, хореический гиперкинез, атетоз, торсионную дистонию, гемибаллизм и др. Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамцдной системы (в основном стриарной системы).
Дрожание — самый частый вид гиперкинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, экзогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду. изменяющийся ритм. Тремор при паркинсонизме отличается ритмичностью (4-6 в I с), локализуется также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исчезает при активных движениях. Это отличает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Крупноразмашистый тремор возникает при поражении красного ядра («рубральный тремор»). Эк-страпирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сие.
Миоклонии — быстрые, кратковременные, обычно беспорядочные сокращения отдельных мышц или их групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выра же! тому локомоторному эффекту. Миоклонии могут быть генерализованными и локальными (например, языка и мягкого неба — велопалатиниый нистагм). Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер, черного вещества, полосатого тела, а также зубчатых ядер и нижних олив. Такне же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются как лшокимии.
Хореический гиперкинез характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время
произвольных д вигательных актов. Движения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утрированные, действия. Больной то зажмуривает глаза, то высовывает язык, облизывает губы, то корчит гримасы и т. п. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, изменения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч. choreia —-пляска). Удержать в покое вытянутые вперед верхние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки используют для выявления слабо выраженных форм хореического гиперкинеза.
Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.). При хореическом гиперкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.
Атетоз (греч. athetos — неустойчивый) — вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические со-Kpamei шя мышц, что внешне похоже на меддешюго ритма причудливые «червеобразные» движения. Они возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически наступающие мышечные спазмы чаще всего локализуются в дистальных отделах вдэхних конечностей. Их называют подвижным спазмом (spasmus mobilis). Выпрямленные пальцы медленно попеременно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суставах. Кисть в это время принимает причуд ливую форму (рис. 49). Атетоз может быть двусторонним. От хореи отличается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различении этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоорди-нацией функции бледного шара, субталамического и красного ядер.
От атетоза следует отличать гиперкинез, называемый торсиошюй дистонией. У этих больных, особенно при
Рис. 49. Больная с экстрапирамидшми гиперкинезами: а, б — фазы гиперкинеза мимической мускулатуры: вл — фазы атстозного гиперкинеза верхней конечности
активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Это приводитк образованию патологичес-ких поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности совершают штопор о образные насильственные движения — эквивалента поворота их вокруг длинной оси, что и получило отражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном повороте плеча ИТ- п.
Торсионно-дистонические явления могут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи (спастическая кривошея — torticolis spactica).
Паз огснетической основой торсионной дистонии считают спазм мышц-ан-тагонистов, т. е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапи-рамвдной системы (базальныеганглии, клетки мозгового ствола).
Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные профессиональные спазмы бывают у музыкантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.
Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является «гемибаллизм» (от греч. hemi — половина, ballismos —-подпрыгивание, пляска). Этот редкий вариант гиперкинеза возникает на одной стороне тела, больше страдает верх
83
няя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабал-лизме. Проявляется гиперкинез быстрыми, размашистыми движениями в большом объеме, напоминающими бросание или толкание мяча; одновременно возможны элементы ротаторного движения туловища. Эта клиническая картина описывалась прн очаговом поражении подбугорного ядра (субталамическое тело Льюиса).
Быстрые, короткие, обычно стереотипные и повторяющиеся непроизвольные сокращения мышц (как правило, круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функциональных (невротических) тики экстра-пирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.
Наряду с локальными формами встречается генерализованный так с вовлечением мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища. Особое место занимает генерализированный импульсивный тик — синдром Жилля де ла Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п.
При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц глазных яблок и мимических мышц. К ним относится тоническая судорога взора. Глазные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Такой приступ возникает у больного внезапно и держится в течение нескольких минут и более. Иногда может наблюдаться непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз (блефароспазм). В других случаях спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым первом с одной или обеих сторон (лицевой геми- или параспазм)', судороги сопровождаются наморщиванием кожи лба, подниманием бровей, зажмурива1шем глаз, оттягиванием угла рта кнаружи и кверху, напряжением подкожной мышцы шеи. При функциональном лицевом гемиспазме нс будет парадоксальных
синкинезий верхней мимической мускулатуры, т. е. при зажмуривании глаза бровь не будет подниматься вверх, лоб не наморщивается.
Иногда постоянные экстрапира-милныс гиперкинезы прерываются общими судорожными припадками—это так называемая гиперкинез-эпилепсия. Так, при кожевниковской эпилепсии и миоклонус-эпилепсии постоянным является миоклонический гиперкинез. Сочетание хореического гиперкинеза с общими судорожными припадками наблюдается при хореической эпилепсии Бехтерева.
Обнаружение оппсашгых выше гиперкинезов позволяет диагностировать поражение экстрапирамидной системы. Однако клшшко-анатомические и экспериментальные исследования показывают, что при одной и той же локализации очага могут возникать гиперкинезы разного типа, поэтому более точное определение места поражения затруднено. Об этом же свидетельствуют результаты хирургического лечения экс-трапирамндных расстройств. При стереотаксических операциях разрушают неповрежденные системы нейронов (обычно вентролатеральное ядро таламуса). Происходит разрыв кольцевых связей между отдельными экстрапира-мнднымп образова1шями, по которым протекают импульсы, вызывающие раз-личиые двигательные расстройства (торсионная дистония, паркинсонизм). В результате таких операций экстрапирам ндные нарушения подвергаются значительному обратному развитию. Однако спустя 2- 3 года после операции экстрапирамцдные расстройства имеют тенденцию к восстановлению.
Одним из вариантов тремора является астериксис (от греч. sterigma —неспособность поддерживать фиксированную позу). При вытянутых вперед верхних конечностях больной производит гиперпронацию кистей; через 20-30 с появляются пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным компонентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания. Астериксис возникает в результате эпи
зодов кратковременного расслаб тения («элсктромиографичсского молчания») антигравитационных мышц, участвующих в удержании определенной позы. Поэтому его можно относить к разновидности миоклонии («негативный миоклонус»), а не к истинному тремору. В происхождении астсриксиса отводится роль расстройству чувства позы и нарушению афферентной информации при дисфункции структур верхних отделов
ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движенийи регуляции мышечного тонуса. Астергпс-сис встречается в основном при дисме-таболическом поражении нервной системы (почечная недостаточность, передозировка противопаркинсоничсских средств, экзогенной интоксикации), реже — при стенозе внутренней сонной артерии или при диапедезном кровоизлиянии в ствол мозга или мозжечок.
Глава б
МОЗЖЕЧОК И РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
Моторика человека характеризуется поразительной точностью целенаправленных движений, что обеспечивается соразмерной работой многих мышечных групп, управляемых не только произвольно, но и во многом автоматически. Осуществляет эту сложную многофункциональную систему многонейронный координирующий аппарат, который контролирует р авиовесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласовашеую разнообразную деятельность мышц. Для выполнения координации движений требуются четкая и непрерывная обратная аффе-рептация, информирующая о взаимопо-Л0ЖС1ПП1 суставов, о состоянии мышц, о нагрузке на них, контроль за траекторией движения. Центром координации движений является мозжечок; в функциональном отношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар иожск.
Коллектором афферентных импульсов, поступающих в мозжечок по различным путям, является ядро шатра (nucl. fastigii). Получив разрозненную информацию из различных источников, это ядро посылает ее для переработки к грушевидным нейронам (клеткам Пуркинье) коры мозжечка в соответствии с соматической проекцией (в передних отделах полушарий мозжечка представлены верхние конечности, в залогах отделах — нижние; в передних отделах коры червя мозжечка
представлены голова и шея, а в задних отделах —туловище). Проксимальные отделы конечностей проецируются медиа льпес, дистальные — латеральное; полушария ответственны за координацию движений конечностей, червь — туловища (рис. 50).
Грушевидные нейроны переработанную информацию направляют нейронам зубчатого ядра, которые распределяют и рассылают ее в нужные зфферент-иыс системы.
Со стволом головного мозга мозжечок связан тремя парами ножек: верхние (pedunculi cerebellares supcriores) соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия; средние (pedunculi cerebellares medii) — с мостом мозга, нижние (pedunculi cerebellares infeno-res) — с продолговатом мозгом. Ножки состоят из нервных волокон, которые приносят импульсы к мозжечку или отводят от него.
Рис. 50. Соматотопическая проекция в коре червя и полушариях мозжечка
85
Pirc. 51. Мьпиечно-мозжсчхово-корковые пути:
1 — гнгаптоппрамидальный нейрон (прецентральная tn-вилина); 2—клетка таламуса: 3 — клетка красного ядра: 4 — клетка зубчатого ядра; 5 — клетка коры полушария мозжечка; 6 — клетка коры червя мозжечка; 7 — задний спинно-мозжечковый путь; S — клетка спинномозгового узла; 9 — у-мотонейрон; 10 — а-мотонейрон (периферический мотонейрон): 11 —клетка заднего рога; 12—крас-ноядерно-сливномозговой путь; 13 — корково-спинномозговой путь (пирамидный путь)
В осуществлении произвольного движения главная роль мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательного акта. Это становится возможным благодаря двусторонним связям мозжечка с мышцами и корой головного мозга (рис. 51). Мозжечок получает афферентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движения (ог проприоцепторов, вестибулярных, зрительных, слуховых и др.). Получая информацию о состоянии двигательного аппарата, мозжечок оказывает влияние на красное ядро и ретикулярную форматно ствола мозга, которые посылают импульсы к у-м ото нейронам спинного мозга, регулирующим мышечный тонус.
Кроме того, часть афферентных импульсов через мозжечок поступает в кору больших полушарий двигательной зоны (прецентральную и лобные извилины). Поэтому мышечно-мозжечковокорковый путь можно относить вместе с проводниками суставно-мышечного чувства к двигательному (кинестетическому) анализатору.
Основная функция мозжечка осуществляется иа подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприорсцептора (мышечное веретено) как мыгац-сипергистов, так и мьппц-антагонистов. В норме, однако, превращения произвольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэтому при поражешш мозжечка расторможениость сегментарных проприо! юптивных рефлексов проявляется движениями конечностей по типу атаке* и.
Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи.
Задний спинно-мозжечковый путь [tractusspinocerebellaris dorsalis (posterior)] или путь Флексига. Первый пейроп заложен в спинномозговом ганглии, дендриты его связаны с проприорсцепторами мышц, сухожилий, связок и надкостницы; аксон в составе заднего корешка через задпийрог подходит к клеткам колонки Кларка (в основании заднего рога). Волокна этих вторых нейронов направляются в наружные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру (nucl. dentatus). Волокна этого пятого нейрона входяг в состав верхней ножки мозжечка. Правая и левая верхние ножки мозжечка перекрещиваются (перекрест Вёрнекинга) и заканчиваются у клеток
красного ядра противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядра (nucl. ruber) сразу же направляются на противоположную сторону среднего мозга и образуют вентральный перекрест в покрышке среднего мозга (перекрест Фореля), проходят в составе бокового канатика спинного мозга (впереди пирамидного тракта), достигают клеток передних рогов (а- и у-мотонейроны). Совокупность аксонов клеток красного ядра называется tractus rubrospinalis (пучок Манакова). У человека он развит слабо. Основные нисходящие влияния мозжечка передаются по ретикулярпо-спинномозговому пучку.
Передний спинно-мозжечковый путь Говерса(tractus spinocerebellaris anterior). Первый нейрон расположен в спинномозговом ганглии, второй нейрон — клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному мозгу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгового паруса переходят на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигают клеток ядер мозжечка. Дальнейший ход эфферентных импульсов такой же, как и по заднему спинно-мозжечковому пути.
Афферентные проприоцептивныс импульсы мозжечок получает не только по путям Флексига и Говсрса, они поступают также и по аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, часть которых идет не прямо к зрительному бугру, а через нижние ножки мозжечка следует к его червю.
Кроме того, к мозжечку в составе нижней ножки идут аксоны клеток вестибулярных ядер — в основном от преддверного латерального ядра (ядра Дейтерса), они заканчиваются в ядре ската мозжечка. Волокна клеток этого ядра в составе верхней и, возможно, — нижней ножек мозжечка подходят к клеткам ретикулярной формации ствола мозга и к преддверному латеральному ядру, от которых проводники образуют нисходящие тракты — преддверно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой, за
канчивающиеся у клеток передних рогов спинного мозга. По этому преддверно-мозжечково-мышечному пути осуществляется регуляция равновесия тела.
От мозжечка через преддверное латеральное ядро устанавливаются связи я с ядрами глазодвигательных нервов (в составе медиального продольного пучка).
Функция мозжечка, очевидно, корригируется различными отделамикоры головного мозга. На это указывают многочисленные связи почти всех долей мозга с мозжечком. Наиболеемассивны-ми из mix являются д ва пучка—лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мозжечковый.
Лобно-мосто-мозжечко-в ы й путь (tractus fronto-ponto-ce-rebellaris). Представляет совокупность аксонов клеток преимущественно передних отделов верхней и средней лобных извилин. В глубине доли они собираются в компактный пучок и образуют переднюю ножку внутренней капсулы. Затем они проходят в основании ножки мозга и на своей же стороне заканчиваются синапсом у клеток моста мозга. Аксоны этих вторых нейронов переходят на противоположную сторону моста и в составе средней ножки мозжечка входят в его полушарие и контактируют с клетками коры мозжечка. Отростки этих нейронов коры мозжечка подход ят к зубчатому ядру- Волокна клеток зубчатого ядра в составе верхней пожки мозжечка достигают красного ядра противоположной стороны и по ретикулярно-спинномозговому тракту проводят импульсы, регулирующие позы человека в вертикальном положении, в частности стояние и ходьбу.
Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito-temporo-pont o-cerebellaris). Первые его нейроны расположены в коре затылочной н височной доли (отчасти и теменной); аксоны их собираются в подкорковом белом веществе, затем в составе заднего отдела бедра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста переходят на
87
противоположную сторону и по сред ней ножке достигают коры мозжечка. Волокна этих клеток подходят к зубчатому ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами зрения и слуха.
Существующие перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят, в конечном итоге, к гом ©латеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые рсстрой-ства на своей половине тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковыерасстройства будут выявляться на противоположной половине тела.
Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антагонистов. Суть этого явления в следующем.
При выполнении любого движения мотонейроны мышц-агонистов и антагонистов (например, сгибателей и разгибателей) находятся в противоположном состоянии возбуждения. Если, например, нейроны мышц-сгибателей возбуждаются, то нейроны мышц-разгибателей тормозятся. Механизм такого сопряженного (реципрокного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (тела их расположены в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие—контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. Таким образом, этот механизм реципрокной иннервации осуществляется сегментарным аппаратом спинного мозга. Однако в его сложной интегративной функции участвуют также и мозжечковые импульсы.
При нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов), движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следовательно, функция корково-мышечного пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией (от греч. taxis — порядок, а — отрицательная частица), или инкоординацией (от лат. coordinate — упорядочение, in — не).
Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении реципрокной иннервации, либо в прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, осумкованных луковицеобразных телец — сухожильных телец Гольджи) по тому шш другому восходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую в физиологии стали называть обратной афферентацией, а в кибернетике обратной связью.
Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройств ом функции двигательного (кинестетического) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).
При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с водой ко рту, точно попасть пальцем в кончик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдо-атетоз). Нарушена координация движс-
»«
ний также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше сустава, То ниже. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы. Пятка одной нижней конечности проводится по передней поверхности голени другой не плавно, а толчкообразно, с отклонением в стороны. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Передвижение становится неуверенным, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, контролируя ходьбу с помощью зрения; в темноте эта расстройства усиливаются.
Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Обнаружение расстройства глубокой чувствительности при атаксии позволяет говорить о сенситивной се форме, о зависимости ее от поражения различных отделов кинестетического анализатора.
Другой характерном чертой этого вида атаксии является усиление ее при закрывании глаз (при выключе! ши контроля зрительного анализатора). Само формирование координации движения в раннем детстве тесно связано с деятельностью зрительного анализатора.
Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилитическом поражении нервной системы или при недостаточности витамина В]2 — фуникулярном миелозе) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях. Это объясняется дегенерацией не только волокон тонкого пучка (аксоны клеток межпозвоночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. При других видах атаксии
угасания глубоких рефлексов обычно не наблюдается.
Другой вид атаксии связан с поражениями мозжечковых систем. Появляющиеся при этом двигательные расстройства получили общее название мозжечковой атаксии.
Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.
Статико-локомоторная атаксия —-при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. От-клонеине при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения.
Устойчивость проверяется в позе Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть стопы; голова слегка приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (иногда позу Ромберга усложняют, предлагая вытянуть верхние конечности до горизонтального уровня или стопы поставить одну перед другой иа одной линии — в этом положении удерживать равновесие труднее). Вначале больной находится в позе Ромберга с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответствующую сторону (в обе — при двустороннем поражении), либо вообще не сможет стоять со сдвинутыми стопами — положительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при закрытых глазах. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при поражении передних отделов червя мозжечка). Если неустойчивость в позе Ромберга значительно усиливается при закрывании глаз, то это более характерно для сенситивной атаксии.
Приисслсдовании ходьбы больному предлагают пройти вперед по прямой
89
Рнс* 52. Исследование мозжечковой асинергии Бабинского:
а — походка при мозжечковых расстройствах; б — наклон туловища назад в норме; в — наклон туловища лрн поражении мозжечка (больной не сгибает содружествен’ но нижние конечности в коленных суставах); г — вставание в норме; д — вставание лрн поражении мозжечка
линии с открытыми глазами, а затем сделать это с закрытыми глазами. При хорошем выполнении этих тестов предлагают больному пройти по прямой линии таким образом, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.
Проверяется также фланговая походка —шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение похожи описанного характера. Такая похожа называется атактической или мозжечковой. Нижние конечности чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает, туловище как бы от них отстает. При попытке больного стоя отклониться назад отсутствует наблюдающееся у здорового человека сгибание в коленных суставах и поясничном отделе позвоночника.
При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов; это обозначается как асинергия или диссинергия. Асинергия определяется, в частности. с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, верхние конечности скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положения. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище (рис. 52). При одностороннем поражении мозжечка соответствующая нижняя конечность поднимается выше другой.
Иногда исследуется симптом Оже-ховского: больной сидя или стоя крепко опирается (надавливает) ладонями вытянутых верхних конечностей на ладони обследующего. При внезапном отнимании рук врача движением вниз больной резко наклоняет туловище кпереди; здоровый человек в таком случае остается неподвижным или легко отклоняется кзади.
Асинергия проксимальных отделов верхних конечностей проверяется следующим образом. Отведенную до го-
Рис. 53. Пробы на координацию движений: а пальцепосовая проба; б — пяточно-коленная проба
ризонтального уровня верхнюю конечность больной с силой сгибает в локтевом суставе (предплечье и кисть — в положении пронации, кисть сложена в кулак). Обследующий пытается разогнуть предплечье больного и при внезапном прекращении сопротивления рука обследуемого с силой ударяется в грудную клетку больного. У здорового этого не происходит, так как быстрое сокращение мышц-антагонистов предотвращает удар. Это — симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта—Холмса.
Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия; при ней нарушаются различные произвольные движения конечностей. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства обнаруживаются при исследовании движений верхних конечностей. Для этого выполняются следующие тесты.
Пальценосовая проба. Больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из положения выпрямлешгой и отведенной в сторону верхней конечности пытается прикоснуться к котику носа (рис. 53, а). При поражении мозжечковых систем наблюдаются прома-хиванис, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели — интенционный тремор (лат. inten-do — напрягаю, tremo — дрожу). Если промахивание пальцем возникает при
выполнении пробы только с закрытыми глазами, то это характерно для сенситивной атаксии.
Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной сгибает нижнюю конечность в тазобедренном суставе, причем он должен поставить пятку одной стопы па область колена другой (рис. 53, 6). Затем, слегка прикасаясь (или почт на весу), сделать движение вдоль передней поверхности голени вниз до стопы и обратно. Эту пробу больной проделывает с открытыми и закрытыми глазами. При мозжечковой атаксии больной промахивается, попадая пяткой в область колена, и затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени
Пробы на диадохокинсз (грсч. diadochos — следующий, сменяющий). Верхняя конечность согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении быстро совершаются пронация и супинация кисти (имитация вкручивания электрической лампочки). При поражении мозжечка наблюдаются неловкие, размашистые и несинхронные движения — адиадохоки-нез. Нередко при этом выявляется замед-легппяй темп движений — брадикинезия.
Проба на соразмерность движений. Верхние конечности вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы разведены (раздвинуты). По команде врача больной должен быстро повернуть кисти ладонями вниз (пронатор-ная проба). На стороне поражения моз-
,1
Рис. 54. Проба с молоточком:
исследование координации движений при поочередном сжимании рукоятки (а), головки (б); гилерметрия (в) — в левой кисти выявляется избыточное разведение I я II пальцев
жечка отмечается избыточная ротация кисти— дисметрия (гипер.иепгрия).Эгвт: феномен можно выявить и при пробе с молоточком: больной удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной ладонью, а I и П пальцами другой — сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка (рис. 54). При этом выявляются излишние движения — разведение пальцев и несоразмерное их смыкание.
Указательная проба. Больной II пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях.
Проба Шильдера. Пациент вытягивает руки вперед, закрывает глаза, затем одну верхнюю конечность поднимает вверх до вертикального уровня и по команде опускает се до уровня горизонтально вытянутой другой руки. Если опускающаяся верхняя конечность окажется ниже горизонтального уровня, это — гиперметрия.
Кроме нарушения этих движений конечное гей при поражении мозжечковых систем расстраиваются и другие простые и сложные двигательные акты. Отметим некоторые из них.
Расстройство речи. В ре зультатс янкоордииации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной (бродил алия), теряет плавность, вместе с тем она ста
новится взрывчатой, ударения ставятся нс па нужных слогах — скандирующая речь.
Изменение почерка. Почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг или другую правильную фигуру.
Нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх ритмичное (своего рода интезщиотшый тремор глазодвигательных мышц). При страдании мозжечковых систем плоскость нистагма обычно совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок — при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз — вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Та кой нистагм обычно имеется нс только при отведешш глазных яблок в стороны (при иапряжешш мышц), но и при взгляде прямо («спонтанный нистагм»). А. В. Триумфов (1974) предложил следующий признак для отличия врожденного от приобретенного нистагма: если горизонтальный нистагм при взгляде в сторону является результатом приоб-реташого заболевания нервной системы, то при взгляде вверх он становится вертикальным или исчезает; врождешгый нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (i ори-зотггалъпый или ротаторный нистагм).
92
При поражении мозжечковых систем, кроме нарушения качества гной стороны произвольных движений, может изменяться мышечный тонус (мышечная дистония). Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гппср-мобилыюегь суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.
Координация движений нарушается при страда шт лобной и височной долей п их проводников (tractus cortico-ponto-cerebellares). В таких случаях расстраиваются ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется ми-мопопада! ше в руке и ноге (гемнатаксия). При таком виде нарушештя координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.
Атаксия может возникнуть и при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцеп
торов в лабиринте — лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный ini-стагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.
Таким образом, расстройство координации произвольных движений наблюдается при поражении как самого мозжечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и от-водятся от мозжечка к двигательным нейронам мозгового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в покое обычно никаких патологических проявлений не обнаруживают. Различные виды инкоордина-ции появляются у них только при напряжении мышц.
Глава 7
РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Двигательная функция мышц лица, глазных яблок, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки и гортани обеспечивается черепными нервами. Из 12 пар черепных нервов (nn. craniales) чувствительными являются I, II и VIII пары, двигательными — III, IV, VI, VII, XI и XII пары и смешанными — V, IX, X пары (рис. 55).
Многие из них содержат вегетативные волокна (III, VII, IX нХ пары). Чувствительные нервы составляют периферические отделы анализаторов: обонятельного (I), зрительного (II), слухового (VIII), вестибулярного (VIII) н вкусового (VII. IX). Эти нервы являются передатчиками информации об окружающей среде в основном с помощью дистантных рецепторов.
Два первых из черепных нервов (обонятельный и зрительный) по строению
отличаются от других (опи представляют собой как бы части мозга, вынесенные па периферию).
Другие 10 пар черепных nqiBOB, помимо своеобразия каждого из них, имеют и общие черты со спинномозговыми корешками и нервами. Двигательное ядро черепного нерва — это комплекс нейронов, гомологичных клеткам передних рогов спинного мозга. Поражение двигательного ядра того или другого nqjeniioro нерва приводит к одностороннему параличу иннервируемых мышц. Паралич будет иметь признаки поражения периферического нейрона. Односторонний nepqibiB подходящих к ядру черепного нерва корково-вдерных волокон в результате их неполного перекреста капрального паралича нс вызывает,так как нх функция компенсируется непсре-крещенпыми волокнами.
Двусторонний перерыв корково-ядерных ВОЛОКОН приводит' к двусторои-
93
Рис. 55. Нижняя поверхность головного мозга. Места выхода и иннервация черепных нервов
нему параличу соответствующих черепных нервов. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Афферентные проводники, относящиеся к тому или другому черепному нерву, также имеют общие признаки с гомологичными образованиями спинномозговых нервов. У теки других трех-нейропное строение, периферический (рецепторный) нейрон располагается
в ганглии соответствующего черепного нерва, второй нейрон — в чувствительном ядре, а третий нейрон — в вентролатеральном ядре зрительного бугра.
I пара. Обонятельный нерв — nn. olfactorii. В слизистой оболочке верхней носовой раковины и носовой перегородки (желобоватая ямка площадью около 5 см*) среди опорных тканевых элементов рассеяны высоко-
дифференцированные нейроэпителиальные клетки, называемые обонятельными. Они играют роль периферического нейрона. Общее число их составляет около 1 млн. Пахучиевещества, содержащиеся в воздухе, возбуждают особого рода рецепторы —киноцилиоподобные волоски на конце периферического отростка обонятельной клетки. Волоски увеличивают ее воспринимающую поверхность.
Чтобы в обонятельном волокне возник импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха должно быть возбуждено нс менее 40 нервных волокон.
Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Возможно как прямое воздействие молекул пахучего вещества на рецепторы, так и улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле.
Аксоны обонятелыплх клеток проводят возбуждение к мозгу. Комплексы аксонов образуют видимые простым глазом тонкие нервы (15-20), напоминающие нити. Эти нити проходят в полость черепа через отверстия в пластип-ке решетчатой кости (рис. 56) и присоединяются к обонятельной луковице (bulbus olfactorius), которая располагается иа нижней поверхности лобной доли, затем обонятельная луковица переходит в обонятельный тракт (tractus olfactorius). В своих задних отделах тракт направляется в особое образование треугольной формы — обонятельный треугольник, или бугорок (trigonum olfactorium). Обонятельный треугольник примыкает к переднему продырявленному веществу (substantia perforata anterior).
Аксоны обонятельных клеток, т. с. аксоны первого нейрона вступают в контакт со вторым нейроном — так называемыми митральными клетками обонятельной луковицы. Часть аксонов второго нейрона идет дальше без перерыва, часть образует синаптическую связь с третьим нейроном, располагающимся в обонятельном канатике и обонятельном бугорке. Обонятельные луковица, канатик и треугольник по своему происхождению и строению представляют собой как бы часть коры мозга,
Рис. 56. Места выхода черепных нервов в основании черепа:
1 —решетчатая пл остинка (обонятельный нерв); 2 —зрительный канал (зрительный нерв и глазничная артерия);
3 — верхняя глазничная щель {глазодвигательный, блоковый, отводящий и глазничный нервы); А — круглое отверстие (верхнечелюстной нерв); 5 — овальное отверстие (нижнечелюстной нерв); 6 —внутреннее слуховое отверстие (лицевой н преддверно-улитковый нервы); 7 —яремное отверстие (языкоглоточный, блуждающий и добавочный нервы); 8 — большое затылочное отверстие (добавочный нерв входит в полость черепа); 9—подъязычный канал (подъязычный нерв)
отделенную от нее. Вторые и третьи нейроны обонятельного пути являются «первичными» центрами обоняния.
Аксоны третьих нейронов и часть вторых нейронов огибают мозолистое тело сверху и снизу (рис. 57) и в составе клиновидного пучка (fasciculus uncina-tus) подходят ко вторичным корковым обонятельным центрам. К пим относятся извилины медиобазальной поверхности височной доли: парагиппокампова (в ее крючке —• uncus) и грушевидная извилины, гиппокамп. Все эти образования входят в состав филогенетически так называемой старой коры. Кроме того, часть нейронов оканчивается у клеток substantia anterior, septum pellu-cidum и tuber cincrcum nucleus corporis mamillaris.
Обонятельная область слизистой оболочки носа связана с первичными и
95
Рис. 57. Проводящие пут» обонятельного анализатора;
L — обонятельные клетки; 2 — обонятельные нити; 3 — обонятельная луковица; 4— обонятельный треугольник;
5 — мозолистое тело; 6 — клетки коры п ар агя ] шокам поной извилины
вторичными корковыми центрами сво-ей стороны. Од нако и первичные, и вторичные обонятельные центры соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и па другую.
Последние экспериментальные данные показывают, что в участках филогенетически старой коры (гиппокампова извилина и др.) располагаются не собствешю центры обоняния, а места переключения обонятельных импульсов на лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоций. Обонятельный анализатор оказывает влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата и др. Отсутствие обоняния обычно замедляет темп мышления. Известно участие обонятельного анализатора в организации поведенческих защитных реакций организма.
Ирритация этих корковых образований может приводить к своеобразным приступам ощущений не существующего в действительности запаха (обонятельные галлюцинации). Такие пароксизмы, указывающие на поражение височной доли мозга, имеют топико-диагностическое значение.
Обонятельную функцию исследуют посредством ароматических веществ (камфорное, гвоздичное, розовое или мятное масла, настойка валерианы
и др.). Следует избегать применения веществ, обладающих резким, раздражающим запахом (10 % раствор аммиака, уксусная кислота и др.), которые воспринимаются рецепторами не только обонятельного, но и тройничного нервов. Каждый носовой ход исследуется отдельно. Глаза и рот испытуемого должны быть закрыты. Сначала проверяется возможность дыхания через один носовой ход (при насморке или полипах слизистой оболочки носа оно бывает затруднено). Затем к открытой ноздре подносят пахучее вещество. Для количественного исследования обоняния и установления порога восприятия применяют особые приборы — ольфакто-мстры различной конструкции, которые дают возможность определить количество пахучего вещества, достаточное для восприятия запаха. В клинике обычно ограничиваются качественной пробой, выявляя, ощущает ли испытуемый запах знакомых ему пахучих веществ отдельно каждой ноздрей.
Одностороннее понижение обоняния (гипосмия) или его полная утрата (аносмия) наблюдаются при поражении обонятельных нервов в области решетчатой кости (опухоль, перелом, травматическая гематома, этмондит). Также односторонняя аносмия развивается при поражении обонятельной луковицы, тракта и треугольника и переднего продырявленного вещества. К гипосмии приводят патологические процессы на основании лобной доли, в медиальных отделах передней черпной ямки (опухоли лобно-базальной локализации, гематомы при субарахноидальном кровоизлиянии, очаговые арахноэнцсфалиты, кистозно-слипчивые яептопахименин-гиты, абсцессы, трещины и переломы костей основания передней черепной ямки с субдуральной гематомой, конту-зиоиные очаги геморрагического размягчения орбитальных отделов лобной доли, опухолевидные образования — гуммы, туберкулемы и т. п.).
Двусторонняя гипо- или аносмия нередко имеет риногенный характер — при гриппе, атрофических ринитах, ОРВИ, Снижение обоняния может наступать при внутричерепной гипертеи-
96
зии, отеке и набухании мозга, при которых мозговые структуры прижимаются к костям основания передней черепной ямки. Изредка тотальная аносмия связана с аплазией периферического или центрального обонятельного нейрона (конгенитапьная аносмия) в частности, это встречается при синдроме Каллманиа (комплекс наследственных аномалий — сочетание мужского гипогонадизма с аносмией; большой евну-хоидный рост, позднее половое созревание, гипоплазия полового члена, яичек и мошонки, аносмия центрального генеза, изредка цветовая слепота; в моче уменьшено содержать гонадотропина и 17-кетостероцдов).
Гипосмия может развиваться при сахарном диабете, гипотиреозе, склеродермии, болезни Педжета, синдроме Шихена и введении некоторых лекарственных препаратов (пенициллин, 1 -дофа, фенилин, мерказолпл и др.).
Спонтанно возникающие пароксизмы нс существующего в действительности, чаще всего неприятного запаха — обонятельные галлюцинации, возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора (гиппокампа). Они могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми, вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации проявляются самостоятельно или в виде ауры перед началом эпилептического припадка.
Сочетание обонятельных и вкусовых галлюцинаций с эпилептическими приступами характерно для поражения крючка гиппокампа и миндалевидного тела (унцинатные припадки).
К корковым обонятельным нарушениям относятся и обонятельные агнозии: утрата или снижение способности узнавать запахи и их предметную принадлежность (при сохранности элементарных обонятельных функций). Это возникает при нарушении ассоциативных связей между гиппокампом и окружающими его корковыми зонами.
Изредка функциональная гипосмия может встречаться при неврозах и беременности. Снижение обоняния насту
пает также у пожилых людей вследствие дегенеративно-атрофических изменений в обонятельных нейронах (сенильная гипосмия). Ее приходится дифференцировать от респираторной гипосмии —в результате нарушения носового дыхания при искривлении носовой перегородки, полипах, дыхании через рот и т. и.
Преходящие извращения обоняния возможны во время беременности, а также при отравлениях химическими веществами и при психозах (шизофрении).
II пара. Зрительный нерв — и. opticus. Формирование зрительных ощущашй и зрачковых реакций начинается с момента воздействия света на сетчатую оболочку глаза.
Сетчатая оболочка — сетчатка (retina) представляет собой производное эмбриональной закладки переднего мозга. В сетчатке заложена цепочка из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый из них—зрительные клетки со своеобразными дендритами в виде палочек, которые являются рецепторами черно-белого зрения, и колбочек, которые являются рецепторами цветового зрения, второй — биполярные клетки, третий — ганглиозные клетки. Ганглиозные клетки по морфологическому строению сходны с нейронами коры большого мозга, так как их аксоны не имеют слоя шванновской оболочки и по строению близки к нервным волокнам белого вещества мозга. Совокупность аксонов ганглиозных клеток образует зрительный нерв. Видимую при офтальмоскопии начальную часть зрительного нерва называют его диском, или соском. Из глазницы в полость черепа зрительный нерв проходит через canalis opticus. Впереди и сверху от турецкого седла волокна нерва делают частичный перекрест (chiasma opticum). Перекрещиваются волокна, идущие от медиальных (носовых) половин сетчатки, волокна от латеральных (височных) половин идут по своей стороне.
Дальнейший участок зрительного пути от зрительного перекреста до латерального коленчатого тела называют зрительным трактом. Таким образом, зрительный нерв и тракт образованы
97
Рис. 58. Схема строения зрительного анализатора: 1 — нейроны сетчатки; 2 — зрительный нерв; 3 — зрительный перекрест; А —зрительный тракт; 5—клетки наружного коленчатого тепа; 6 — зрительная лучистость; 7 — медиальная поверхность затылочной доли (шпорная борозда); 8—ядро переднего двухолмия; 9—клетки ядра III пары черепных нервов; 10—глазодвигательный нерв;
11 — ресничный узел
аксонами третьего нейрона. Четвертый нейрон располагается в латеральном коленчатом теле и в подушке таламуса. Первичным зрительным центром считают латеральноеколенчатое тело. Аксоны четвертого нейрона, направляющиеся ко вторичному центру зрения, в коре затылочной доли образуют зрительную лучистость (пучок Грасиоле). Корковая зона зрения располагается в области верхнего и нижнего краев шпорной борозды (sul. calcarinus) иа медиальной поверхности затылочной доли (цитоархитсктоническое поле 17). Верхний край этой борозды принадле
жит клипу (cuneus), нижний — язычной извилине (gyrus lingualis). Следовательно, в правом зрительном тракте идут волокна от правых половин каждой сетчатки, а в левом тракте — от левых (рис. 58). Имеется еще одно стереометрическое соответствие в расположении волокон (отчасти и групп нейронов) по всему зрительному пути. Верхняя половина сетчатой оболочки проецируется по всему этому пути сверху, а нижняя — снизу. Проводники от верхней половины сетчатки заканчиваются в cuneus, а от нижней — в gyrus lingualis.
В составе зрительного нерва и тракта имеются также волокна, направляющиеся в верхние холмики пластинки крыши среднего мозга к ядрам глазодвигательного нерва. К восприятию зрительных ощущений эти проводники отношения не имеют. Они составляют афферентную часть дуги зрачкового рефлекса па свет.
При исследовании функции зрения необходимо определить остроту зрения, под которой подразумевается способность глаза раздельно воспринимать две точки, расположенные друг от /фуга на некотором расстоянии. Проверяется острота зрения с помощью таблиц Сивцева со знаками, различных размеров (буквы, цифры, фигуры и др.).
Стандартные таблицы обычно содержат 12 рядов знаков — оптотипов. Размеры оптотипов изменяются в арифметической прогрессии в десятичной системе, так что при обследовании с 5 м чтение каждой последующей строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на О, I. За нормальную остроту зрения, равную I, принята обратная величина угла зрения в I мин. Детали оптотипов 10-го ряда видны под углом зрения Г, следовательно, острота зрения глаза, различающего оптотипы зтого ряда, будет равна I.
Ослабление остроты зрения называется амблиопией, полная потеря зрения — амаврозом. Важное значение в неврологии приобретает исследование полей зрения. Поле зрения — это участок пространства, который видит неподвижный глаз. Из-за полного перекреста волокон зрительного нерва в сетчатке происходит как бы анатомическое разделение на две вертикальные половины (правую и левую). Поэтому и
98
поле зрения можно разделить на соответствующие две половины. Так как хрусталик глаза является двояковыпуклой линзой, проходящие лучи света в нем преломляются и перекрещиваются. В результате на сетчатке получается обратное изображение видимых предметов. Таким образом, правая часть поля зрения проецируется на левую половину сетчатки и наоборот. В пределах одной половины поля зрения можно выделить верхний и нижний квадранты.
Поле зрения проверяется с помощью периметра. Он представляет собой черную металлическую полосу, изогнутую в форме полукруга, со шкалой, градуированной от 0 до 180°, укрепленную шарниром на вертикальной стойке. В середине этого полукруга находится белый неподвижный объект, служащий рдя испытуемого точкой фиксации взгляде. Вращение дуги вокруг оси позволяет исследовать Поле зрения в различных меридианах. Г олову обследуемого фиксируют на специальной подставке втаком положении, чтобы глаз находился в центре кривизны дуги периметра напротив фиксационной точки. Другой глаз закрывают повязкой. В качестве подвижных объектов применяют белые и цветные кружки диаметром 5 мм. Обследующий медленно передвигает подвижную метку по шкале периметра от периферии к центру, отмечая на шкале угол, при котором появляется метка. Затем объект передвигают от центра к периферии и отмечают при этом момент его исчезновения. Углы появления и исчезновения метки при хорошем внимании испытуемого почти совпадают являются границей поля зрения для данного меридиана. Такое исследование производят, изменяя положение дуги каждый раз па 15° от горизонтального к вертикальному уровню. Результаты проводимых измерений заносят в специальные бланки. Отмеченные точки соединяют линиями. и эти величины сопоставляют с нормальными показателями. На белый цвет в норме границы полей зрения следующие наружная — 90°, внутренняя — 60°, нижняя — 70°. верхняя — 60° Для красного цвета эти границы на 20- 25° меньше.
Невидимую часть поля зрения па бланках заштриховывают. Для ориентировочной оценки поля зрения можно исследовать и более простым способом. Один глаз больной закрывает ладонью, другим смотрит на переносицу сидящего напротив обследующего (фиксируя взгляд в одну точку). Обследующий передвигает молоточек или шевелящиеся пальцы по периметру из-за головы обследуемого — к центру его поля зрения. Это движение выполняют отдельно с правой и с левой сторож,г, сверху и
Рис. 59. Исследование полей зрения:
а— с помощью молоточка (проверяется правый верхний квадрант поля зрения); б — проба с делением полотенца пополам (левосторонняя гемм анопсия)
снизу, г. е. во всех квадрантах поля зре-ния (рис. 59, а). Обследуемый должен от-мет ить момент, когда он заметит молоточек.
Выпадание одной половины поля зрения называется гемианопсией. Ее можно подтвердить и пробой с делением полотенца (рис. 59, б). Обследующий располагается напротив больного и
99
Рис. 60. Схема гетероиимиой гемиапопсшс:
а — битемпсральная гемианопсия; б — бииазальная гсмпанопсия; I — нейроны сетчатки глазного яблока; 2 — зрительный псрв; 3 — зрительный перекрест; 4 — зрительный тракт; 5 — клетки наружного коленчатого тела: 6 — зрительная лучистость; 7 — кора вокруг шпорной борозды затылочной доли; стрелками показано расположение патологического очага
натягивает полотенце (или другой узкий предмет длиной около 70-80 см) двумя руками; больной фиксирует свой взгляд в одной точке и показывает, где он видит половину видимой части полотенца. На стороне гемианопсии остается более длинный конец полотенца.
Поражение сетчатки или одного зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте (амавроз). При слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет, так как выключается афферентная часть дуги зрачкового рефлекса; содружественная реакция зрачка при освещении здорового глаза осластся из-за сохранности эфферентной части дуги этого рефлекса (в составе III пары черепных нервов). Иногда может возникать выпадение в центре поля зрения, что больной ощущает как «пятно затемнешля» (положи
тельная скотома ). При страданиикоры затылочной доли (поле 17) также может появляться в поле зрения «зона псвиде-ния», но больные этого дефекта не замечают, поэтому такое расстройство называют отрицательной скотомой.
В области перекреста зрительных нервов патологический процесс может разрушить только цептралыпле ее отделы где проходят перекрещивающиеся волокна от внутренних (носовых) половин сетчатки. В таких случаях выпадают височные половины полей зрения — битемпоральная гемианопсия (рис. 60, а). Реже наблюдается повреж-дение только иаружш>тх участков перекреста зрительных нервов. У таких бо п>ных выключаются проводники от наружных половин сетчатки обоих глаз, что приводит к выпадению носовых (внутренних) половин полей зрения
100
Рис. 6]. Схема гомоним но П гемианопсии:
а — правосторонняя трзктусовая гемианопсня; б — правосторонняя центральная гсмианопеия. Цифровые обозначения те же, что па рнс. 60; стрелками показано расположение патологического очага
биназальная гемианопсия (рис. 60,6). Это две разновидности так называемой разноименной (гетерономной) гемианопсии. Неполное сдавление зрительного перекреста со всех сторон приводит к концентрическому сужению полей зрения.
Поражение зрительного тракта и наружного коленчатого тела вызывает одностороннюю (гомонимную) гемианопсию (трактусовая гемианопсия) (рис. 61). Такая же гемианопсия возникает и при выключении зрительных проводников — зрительной лучистости в области внутренней капсулы или в глубине тсменио-височно-затылочнойдоли (центральная гемианопсия).
Существуют некоторые признаки, позволяющие отличить эти два вида гомонимпой гемианопсии. Притракту-совой гемианопсии обнаруживается простая атрофия зрительных нервов, утрачивается реакция зрачка па свет
(при освещении ще 1св ой лампой со стороны «с клюй» половины поля зрения), при неполной гомонимнои гемианопсии часто имеется резко выраженная асимметрия дефектов поля зрения. При центральной (проводниковой) гемианоп-сии атрофии зрительных нервов нет, сохранена гемианопсич ская реакция зрачков на свет (при освещении щелевой лампой раздельно правой и левой половин сетчатки), дефекты поля зрения обычно симметричны.
При избирательном поражении глубинных отделов теменной доли или cuneus за гы точной доли выключаются проводники от верхних квадрантов соответствующих половин сетчатки, что вызывает нижнеквадрантную гемианопсию (рис. 62, а). При поражении височной доли или gyrus lingualis появляется верхнеквадрантная гемианопсия (рис. 62, б).
101
Рис- 62- Схема квадрантной гемнаколсин:
а — верхнеквадрантная правосторонняя гемианопсия (очаг в области gyrus linguahs или в глубине височной доля); б — нижнеквдцрянтная правосторонняя гемнанопсия (очаг в cuneus или в глубине теменной доли); цифровые обозначения тс jke, что на рис, 60; стрелками показано расположение патологического очага
При постхиазмальном поражении зрительного пути (зрительной лучистости) всей медиальной поверхности затылочной доли зрение сохранено лишь в центральных участках поля (центральное, или трубчатое, зрение), так как волокна, идущие от желтого пятая, имеют двустороннее корковое представительство («макулярное зрение»).
Раздражение коры в области шпорной борозды сопровождается зрительными галлюцинациями в противоположных половинах полей зрения (цветные круги, вспышки «молнии», искры и другие фотомы). Обычно такие фото-мы являются аурой (предвестником) эпилептического припадка. При раздражении наружной поверхности затылочной доли (на стыке с височной и теменной) зрительные галлюцинации бывают более сложными: кадры из юлю-фильмов, геометрические фигуры, лица;
иногда предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), уменьшенными (микропсия), искаженными (мета-морфопсия).
Кроме полей зрения у больных проверяют цветоощущение с помощью специальных полихроматических и пигментных таблиц. Отсутствие различения цветов (частичная цветовая слепота) называется дальтонизмом Дальтонизм обычно генетически обусловлен и встречается примерно у 8 % мужчин, невидимому, вследствие недоразвития воспринимающих цвет колбочек, основная
1 Встречается врожденная частичная цветовая слепота, при которой отсутствует восприятие только красного цвета (протанопия — от греч. protos — первый, ап— отрицательная приставка и ops — глаз) или только зеленого цвета (дейте-раиопия—отгреч. deuleros —второй), млитоль-ко синего либо фиолетового цвета (трцтанопия— от греч. Iritos — третий).
103
часть которых в норме сконцентрирована в области желтого пятна. Полная цветовая слепота, кроме врожденной, может возникать и при частичной атрофии зрительных нервов.
Важное значение в неврологической клинике придается исследованию глазного дна. Офтальмоскопия позволяет выявить неврит зрительного нерва (в результате воспалительного процесса), атрофию соска зрительного нерва (при опухоли гипофиза, рассеянном склдюзе, сифилисе нервной системы и др.) и застойный сосок зрительного нерва (при повышении внутричерепного давления).
Медленно прогрессирующие расстройства зрения бывают при сдавлении зрительного нерва или зрительного перекреста опухолью — менингиомой, дермоидной опухолью, глиомой, а также при аневризме внутренней сонной артерии или при атеросклеротическом поражении.
Внезапные или быстро прогрессирующие нарушения зрения одного глаза развиваются при травме головы с переломом костей передней черепной ямки и канала зрительного нерва (сочетается с аносмией), сосудистых поражениях зрительного нерва (ишемия, кровоизлияние), атеросклерозе со стенозированием внутренней сонной артерии и ее ветвей, гипертонической болезни, височном артериите, повышении внутричерепного давления.
Двусторонние расстройства зрения возникают при сосудистой ишемии сетчатки глазного яблока или коры затылочных долей. Изредка встречается психогенная (истерическая) слепота, при которой сохраняются реакции зрачков на свет, глазное дно без патологических изменений, сохраняется оптико-кинетический нистагм и можно зарегистрировать нормальные вызванные зрительные потенциалы. Поведение таких больных отличается от поведения истинно незрячих.
Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изменениями остроты зрения. Они мало оцениваются самим больным и описываются ими как неопределенные расстройства зрения.
В недавно возникшем гемианопичес-ком поле иногда могут возникать зрительные ощущения (сснсорно-депрнват-ные галлюцинации) как следствие автономной работы нейронов из-за их де-афферентации.
Нередко возникают дисморфопсии, при которых предметы кажутся маленькими (микропсия) или большими (мак-ропсия). Наблюдается это при височной эпилепсии, мигрени (в частности, при так называемом синдроме «Алиса в стране чудес»: деперсонализация, нарушение восприятия времени и пространства, а также собственного тела и окружающей обстановки).
Нарушение узнавания цвета (ахроматопсия) встречается при ишемии коры затылочной доли. Видение всех предметов в одном цвете (монохрома-топсия) характерно для интоксикации, напримд), при отравлении наперстянкой все предметы кажутся желтыми, или кровоизлияния в макулярную зону (эритропсия).
Глазодвигательные нервы — это Ш, IV и VI пары. Движения глазных яблок осуществляются мышцами, иннервируемыми тремя парами нервов: глазодвигательными (III), блоковыми (IV) и отводящими (VI).
III пара. Глазодвигательный нерв — n. oculomotorius. В составе глазодвигательного нерва проходят волокна мотонейронов, тепа которых составляют парные крупноклеточные ядра (nucl. nervi oculomotorii). Они располагаются в покрышке ножки мозга под вентральной стенкой среднего мозга (сильвиева водопровода) на уровне верхних холмиков крыши среднего мозга. Аксоны этих клеток идут дугообразно вниз, входят в красное ядро и выходят на медиальной поверхности ножки мозга вблизи ее перехода в мост мозга—fossa interpeduncularis. Нерв из зад ней черепной ямки входит в среднюю через щель между мозжечковым наметом и ножкой мозга и примыкает вначале к верхней, а затем к наружной стенке пе-щдшетого синуса. Из полости черепа нерв выходит через верхнюю глазничную щель (вместе с IV, VI и первой ветвью V пары черепных нервов). Глазо-
юз
двигательный нерв иннервирует следующие поперечно-полосатые мышцы: m. levatorpalpebrae superior—поднимает верхнее веко; m. rectus superior — по-ворячиваетглазноеяблоко кверху и слегка кнутри; m. rectus medialis — поворачивает глазное яблоко кнутри; m. rectus inferior—поворачивает глазное яблоко книзу и кнутри; m. obliquus inferior—поворачивает глазноеябл око кверху и кнаружи (рис. 63).
В сложном крупноклеточном ядре нерва выявляется определешюе расположите нейронов, иннервирующих отдельные мышцы глаза (рис. 64): в верхнем отделе находятся клетки к нижней прямой мышце, а затем последовательно к нижней косой, медиальной прямой, верхней прямой и в самом нижнем отделе ядра — к мышце, поднимающей верхнее веко.
Вторая особенность строешы ядра заключается в том, что аксошл к ictok, которые идут к медиальной прямой
мышце, сразу же переходят на противоположную сторону. Таким образом, волокна от правого ядра глазодвигательного нерва идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце глаза и наоборот. Эта анатомическая деталь позволяет в клинике отличать поражение ядра глазодвигательного нерва от поражения корешка этого нерва.
При повреждении нерва парализуются соответствующие мышцы только на своей стороне: возникает опущение верхнего века (птоз); если это веко приподнять, то видно, что глазное яблоко отклонено кнаружи (его перетягивает функционирующая латеральная прямая мышца, иннервируемая VI парой черепных нервов — расходящееся косоглазие (strabismus divergens), отсутствуют произвольные движения глазного яблока кверху, кнутри и книзу (рис. 65), расширение зрачка. Больной ощущает двоение предметов, при взгляде двумя гла-
104
5
1
Рис. 64. Топография ядер глазодвигательных нервов;
1 — ядро отводящего нерва; 2 — ядро блокового нерва; 3 — добавочное ядро глазодвигательного нерва; 4 — среднее непарное ядро глазодвигательного нерва (mid- caudal is cent nil is); 5 — ядро медиального продольного пучка; 6 — крупноклеточное ядро глatoдвигательного нерва
зами (диплопия)1. Удваивающиеся изображения расходятся как по горизонтали, так и по вертикали, т. е. располагаются одно над другим или под углом друг к другу.
При разрушении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага будут парализованы все иннервируемые нервом мышцы, кроме медиальной прямой. Однако на противоположной стороне изолированно выключается только медиальная прямая мышца. Внешне это проявляется расходящимся косоглазием. Двоящиеся предметы воспринимаются как расположенные рядом по горизонтали.
Верхняя прямая мышца и мышца, поднимающая верхнее веко, получают волокна от обоих (правого и левого) ядер глазодвигательных нервов. Этим, очевидно, объясняется синхронность мигания.
1 Диплопия возникает вследствие того, что при сохранности бинокулярного зрения изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных точках сетчатки, и поэтому в коре больших полушарий одномоментно изображение проецируется па два разных подслоя и предмет воспринимается двойным (по одному в каждом подслое коры зр|ггель-лой области).
Кроме двух латеральных крупноклеточных ящер глазодвигательный нерв имеет еще два мелкоклеточных добавочных ядра (ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля) и непарное заднее центральное ядро (ядро Перлиа).
Аксоны клеток добавочного ядра глазодвигательного нерва иннервируют внутреннюю глазную мышцу (гладкую) — ш. sphincter pupillae, которая суживает зрачок. Эти парасимпатические волокна являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет. Рефлекторная дуга состоит из следующих нейронов: в сетчатке глаза — рецепторные нейроны (палочки, колбочки), ганглиозная клетка и нейроны верхних холмиков (рис. 66). Волокна этих нейронов двухолмия подходят к обоим (правому и левому) добавочным ядрам глазодвигательного нерва. Их аксоны в составе глазодвигательного нерва доходят до глазного яблока, где они заканчиваются в ресничном узле (gangl. ciliarc) — околоорганном парасимпатическом ганглии, от которого волокна поступают к мьшще, суживающей зрачок.
При световом раздражении одного глаза ответная реакция в виде сужения зрачка в норме наблюдается как в этом же глазу (прямая реакция зрачка на
105
Рис. 65. Паралич правого глазодвигательного нерва:
а — правосторонний птоз (внешний ввд больной); б — расходящееся косоглазие (правое веко пассивно поднято); в — неподвижность правого глазного яблока (взгляд влево); г— правое глазное яблоко отводится кнаружи—нормально функционирует стводяшнй нерв (взгляд вправо)
свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачка на свет). Зрачковые рефлексы функционируют по принципу автоматизма и регуяиру-ют поступление количества света па сетчатку глаза. При ярком освещении и сохранности этой рефлекторной дуги зрачок сужается. В темном помещении, наоборот, зрачки расширяются в результате сокращения m. dilatator pu-
Рис. 66. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет:
I — клетки сетчатки глазного яблока; 2 — зрительный нерв; 3 — зрительный перекрест; 4 — клетки верхних холмиков пластинки крыши; 5—добавочное ядро глазодвигательного нерва; 6— глазодвигательный нерв; ? —ресничный узел
pillae, которая иннервируется симпатической нервной системой.
При поражении парасимпатических добавочных ядер глазодвигательного нерва развивается мидриаз (расширение зрачка вследствие паралича циркулярных волокон ресничной мышцы, суживающей зрачок) и снижается реакция зрачка на свет.
Непарное заднее центральное ядро глазодвигательного нерва является также парасимпатическим, его волокна прерываются в gang!, ciliare и подходят к ресничной мышце, которая регулирует конфигурацию хрусталика (изменяет его сферичность), чем обеспечивается аккомодация. Вместе с напряжением ресничной мышцы сужается зрачок — реакция зрачка на аккомодацию. При поражении непарного заднего центрального ядра глазодвигательного нерва или волокон его нейронов наступает паралич аккомодации: при этом человек видит предметы с близкого расстояния нерезкими, не может читать (нарушается острота зрения), утрачивается реакция зрачка на аккомодацию.
Конвергирование глазных яблок выполняется обеими медиальными прямыми мышцами, однако синхронно происходит и сужение зрачка как результат совместного возбуждения нейронов добавочных ядер глазодвигательного нерва.
Таким образом, основными симптомами поражения III пары черепных нервов являются: птоз; расходящееся ко-
106
Рис. 67* Паралич правого отводящего нерва;
а — легкое сходящееся косоглазие (внешний вид больного); б — правое глазное яблоко ис отводятся кнаружи (взгляд вправо); в — норма (взгляд влево); г—легкое при в ел сине киутри правого глазного яблока (взгляд вверх)
со глазке и невозможность движений пораженного глазного яблока кнутри (при конвергенции) и вверх; экзофтальм; мидриаз с отсутствием прямой и содружественной реакции зрачка на свет; паралич аккомодации.
IV пара. Блоковый нерв — и. trochlearis. Под водопроводом мозга на уровне нижних холмиков к ядру глазодвигательного нерва примыкает группа двигательных клеток — ядро блокового нерва. Аксоны этих клеток направляются вверх, над водопроводом мозга и позади четверохолмия перекрещиваются в переднем мозговом парусе. Образованный ими нерв огибает ножку мозга и через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу, иннервируя только одну мышцу — m. obliquus superior, которая при своем сокращении поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.
Избирательное поражение этого нерва встречается редко. При этом возникают легкое сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Такие больные испытывают затруднения при спуске по лестнице, преодолении препятствий, когда приходится смотреть под ноги. При взг.тяде прямо или во все стороны диплопии не возникает.
VI пара. Отводящий нерв — n. abducens. Ядро нерва расположено па дне ромбовидной ямки (IV желудочек) в дорсальном отделе моста мозга. Аксоны этих нейронов направляются к основанию ствола и выходят на границе между мостом мозга и продолговатым
мозгом на уровне пирамид (см. рис. 55). Нерв направляется по основанию мозга, через верхнюю глазничную щель входит в орбиту и иннервирует одну мышцу — гл. rectus lateralis, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При поражении этого нерва возникает сходящееся косоглазие (рис. 67), глазное яблоко невозможно произвольно отвести кнаружи; возникает диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженного нерва. Двоящиеся предметы находятся в одной горизонтальной плоскости.
Содружественные движения глазных яблок. Для осуществлешгя произволь пых движений глазных яблок импульсы от коры головного мозга (поле 8) должны поступать к ядрам группы глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары). В норме глазные яблоки движутся во всех направлениях содружественно. В заднем отделе второй лобной извилины (вблизи зоны лица прецентральной извилины (рис. 68) располагается область, влияющая на повороты глаза в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов проходят в составе передней ножки внутренней сумки, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит иа противоположную сторону к ядру отводящего нерва. Таким образом, импульсы, поступающие, например, из правой лобной доли к наружной прямой мышце левого глазного яблока отводят его кнаружи. Однако правый глаз приэтом тоже отводится также влево. Это оказывается воз-
107
Рис. 68. Иннервация содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости влево, система медиального продольного пучка:
1 —средняя извилина правой лобной доли; 2—передняя ножка внутренней капсулы (tr. frontopontinus); 3 — крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клетки к медиальной прямой мышце глаза); 4 — мостовой центр взора {клетки ретикулярной формации); 5 — ядро отводящего нерва; б — отводящий нерв; 7 — вестибулярный узел; 8 — полукружные каналы; 9 — ядро преддверное латеральное; 10 — медиальный продольный лучок; 11 — глазодвигательный нерв; 12 — интерстициальное ядро
можным благодаря тому, что от ядра отводящего нерва часть волокон подходит к той группе нейронов ядра глазодвигательного нерва, которая иннервирует медиальную прямую мышцу. Аксоны именно этой группы нейронов входят в состав глазодвигательного нерва другой стороны. Поэтому импульсы от ядра левого отводящего нерва передаются в левое ядро глазодвигательного нерва и сразу же достигают правой медиальной прямой мышцы глаза. Сокращение этой мышцы приводит к повороту глазного яблока кнутри. Так обеспечиваются произ
вольные движения по горизонтальной плоскости —вправо-влево.
При поражении этого лобного глазодвигательного пути нарушаются совместные движения глазных яблок — возникает паралич взора. Если очаг располагается в одной лобной доле (кора, внутренняя капсула), то глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, они оказываются рефлекторно смотрящими в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Об очаге поражения приходится судить по сопутствующей гемиплегии. Если же страдает одна половина моста мозга и поврежден пирамидный тракт, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага»).
При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глазных яблок в сторону, противоположную очагу.
Кроме содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости у человека возможны сочетанные повороты глаз и в других направлениях — вверх, вниз, круговые движения. Для их выполнения требуется одномо-ме1 гпюе сокращение многих мышц обоих глазных яблок. Координация таких импульсов обеспечивается системой медиального продольного пучка. Ядра этого пучка находятся в задней спайке и поводке (ядро медиального продольного пучка и промежуточное ядро — ядра Даркшевича и Кахаля), проводники от них располат аются в дне водопровода мозга и IV желудочка вблизи средней пинии, они подходят к клеткам ядер группы глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары). В состав медиального продольного пучка входят волокна от клеток вестибулярных ядер. Волокна медиального продольного пучка спускаются в составе передних канатиков спинпого мозга и подходят к клеткам передних рогов шейных сегментов. Очевидно, эти связи обеспечивают совместное сокращение мышц глазных яблок и мышц шеи, например при поворотах головы.
108
Достоверных сведений о существовании морфологической связи лобного глазодвигательного пучка с ядром промежуточным пока нет. Однако предполагать такую связь можно. В регуляции сочетанных движений глазных яблок принимают участие и клетки коры зрительного анализатора. Эффекторные клетки затылочной области формируют затылочный глазодвигательный пучок, идущий в противоположном пучку Гра-сиоле направлении, проходят заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в нейронах верхних холмиков и в промежуточном ядре. В опыте с раздражением верхнего края правой шпорной борозды коры затылочной доли раздражение приводит к отклонению глазного яблока влево и вниз. Такая же стимуляция нижнего края этой борозды вызывает движение глазных яблок влево и вверх.
При поражении области четверохолмия нарушаются сочетанные движения глазных яблок по вертикали—паралич взора вверх и вниз (синдром Парнно).
Частичное поражешю медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки занимают различное положение по отношению к горизонтальной линии—расходящееся косоглазие по вертикали: одно глазное яблоко отклоняется слегка книзу и медиально (на стороне очага), другое— кверху и кнаружи (симптом Гертвига— Мажанди). Крометого, при поражении структур системы медиального продольного пучка возможно появление нистагма.
Изучите функции глазодвигательных нервов начинают с осмотра больного; при этом обращают В1шмание на ширину глазных щелей, форму и пшри-ну зрачков, положение глазных яблок в глазнице (западание—энофтальм или выстояпие — экзофтальм), наличие косоглазия. Затем проверяют зрачковые реакции и движения глазных яблок в разные стороны.
Глазная щель может быть сужена в различной степени и даже полностью закрыта за счет опушения верхнего века при парезе или при параличе глазодвигательного нерва. Опущение верхнего
века называется птозом. Сужение глазной щели наступает и при нарушении симпатической иннервации глаза, однако в таких случаях оно не достигает выраженных степеней и поднимание верхнего века по заданию сохраняется; симпатический парез обычно сопровождается эндофтальмом легкой степени.
Расширение глазной щели и экзофтальм возможны при раздражении симпатического нерва (например, при тиреотоксикозе). Глазная щель также расширяется вследствие пареза круговой мышцы глаза (VII пара), который обычно сочетается с другими признаками периферического поражения лицевого нерва и экзофтальмом не сопровождается.
Зрачок в норме круглый, с ровными краями. Поражения глазодвигательного нерва и заболевания радужной оболочки могут вызвать деформацию зрачка; края его становятся неровными, зазубренными, очертания — неправильно-овальными, элипсовидными. При описании найденного дефекта пользуются сравнением с циферблатом часов (например, на цифре циферблата 5 ч имеется клиновидный деформирован-пыЙ участок).
Диаметр зрачков подвержен значительным изменениям в зависимости от степени освещения глаз. При равномерном освещешш, что является обязательным условием для исследования, д иаметр зрачков у здоровых одинаков с обеих сторон. Расширение зрачка (мидриаз) возникает при поражении глазодвигательного нерва или в результате раздражения симпатического нерва. Нарушение симпатической иннервации глаза и раздражение глазодвигательного нерва влечет за собой сужение зрачка (миоз). Неравномерность ширины зрачков называется анизокорией. Она лучше выявляется при слабом освещении.
При апизокории необходимо определить уровень возможного поражения структур вегетативной иннервации глаза. Сужение зрачка вследствие нарушения симпатической иннервации обычно комбинируется с энофтальмом и сужением глазной щели (синдром Бернара—Горнера). Раздражаше симпатического не-
109
рвя дает помимо расширения зрачка экзофтальм и расширение глазной щели (синдром Пурфюр дю Пти). Если зрачок расширен из-за поражения глазодвигательного нерва, то одновременно ослабляется реакция его на свет и конвергенцию с аккомодацией, могут быть и другие симптомы поражения III пары.
Для проверки реакций зрачков на свет большое значение имеет выбор источника освещения. Лучше пользоваться карманным фонариком или не слишком яркой электрической лампой. Прямую реакцию зрачка на свет исследуют так: больной закрывает один глаз ладонью, а перед обследуемым глазом на расстоянии 15-30 см включают источник света (или быстро вносят его со стороны в поле центрального зрения); при этом регистрируют степень и устойчивость сужения зрачка. Таким же способом проверяют содружественную реакцию зрачка на свет (в этом случае обследуемый не закрывает второй глаз ладонью).
Исследовать зрачковые реакции можно и при естественном освещении. Оно должно быть достаточным и в то же время не очень ярким, лучше рассеянным.
Реакцию зрачков на конвергенцию с аккомодацией проверяют одновременно на обоих глазах. Больной должен смотреть вдаль или на потолок, затем на приближающийся по средней линии к переносице палец обследующего или молоточек; в это время глазные яблоки конвергируют, происходит аккомодация хрусталика, а зрачки сужаются. В момент дивергенции зрачки вновь расширяются. Следует наблюдать оба компонента реакции зрачка.
Изолированная реакция зрачка на аккомодацию (без конвергенции) может быть вызвана в каждом глазном яблоке по отдельности: палец обследующего или кончик неврологического молотка устанавливают перпендикулярно к зрачку (другой глаз при этом закрыт) на расстоянии 1-1,5 м, потом быстро приближают—в это время зрачок суживается.
В норме зрачки живо реагируют на свет и конвергенцию с аккомодаций!. При ослабленнии или отсутствии пря
мой и содружественной реакции зрачка на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а совместная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (n. opticus).
При отсутствии реакции зрачков на свет, сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию говорят о синдроме Аргайла Робертсона. Кроме аре-флексии зрачков на свет при этом синдроме нередко наблюдают анизокорию и неправильную форму зрачка — овальную, грушевидную, выявляют фестонча-тость его краев. Синдром Аргайла Робертсона является патогномоничным д ля сифилитического поражения нервной системы или внутренней гидроцефалии с расширением водопровода мозга. Этот синдром, очевидно, возникаетвследствие поражения связи между афферентной и эфферентной частью рефлекторной дуги. Реже наблюд ают обратное соотношение расстройств по сравнению с синдромом Аргайла Робертсона: утрачивается реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию и сохраняется их реакция на свет. Этот синдром характерен для эпидемического энцефалита с явлениями стволового паркинсонизма.
Для исследования функции поперечнополосатых мышц глазного яблока больному предлагают следить взглядом за движениями молоточка во все стороны. При этом сравнивают объем движений каждого глазного яблока и отмечают ограничение движений в ту или иную сторону. Ограничение подвижности глазного яблока кнаружи возникает при поражении отводящего нерва, кнаружи и книзу — блокового нерва. В этих случаях можно наблюдать сходящееся косоглазие, усиливающееся при движении глазного яблока, в котором участвует пораженная мышца. Глазодвигательный нерв иннервирует мышцы, поворачивающие глазное яблоко кнутри, кверху и частично книзу. Поражения этого нерва вызывают птоз и отведение глаза кнаружи (отчасти книзу) — возникает расходящееся косоглазие, которое усиливается при взгляде в сторону парализованной мышцы.
110
Самый частый симптом нарушения функций поперечнополосатых мышц глазного яблока — диплопия. Если предъявлена жалоба на диплопию, необходимо уточнить следующие обстоятельства. В какой плоскости (горизонтальной, вертикальной, в косых направлениях) возникает диплопия; при взгляде в какую сторону она возникает или усиливается; когда диплопия возника-етили усиливается —при взгляде вдаль или вблизи. Диплопия может возникать даже при минимальном поражении нерва или мышцы, когда имеющийся глазодвигательный дефект невозможно определить визуально. Если диплопия возникает при движении глаз в одном направлении, следует поочередно закрывать глаза больного, спрашивая, какое из двух изображений — периферическое или центральное—при этом исчезает. Чтобы определить, какой нерв или мышца поражены, надо знать два правила: 1) расстояние между двумя изображениями увеличивается при движении в сторону паретичпой мышцы; 2) изображение, создаваемое глазом с ограниченной подвижностью, всегда расположено более пернферично. Если, например, при горизонтальном движении глаз влево расстояние между изображениями увеличивается, то, значит, поражена либо левая наружная прямая мышца, либо правая внутренняя прямая мышца; если же при этом после закрытия левого глаза исчезает изображение, расположенное периферически, то поражена левая наружная прямая мышца. Кроме того, можно обратить внимание, что больной обычно поворачивает или наклоняет голову в сторону дефектного движения, что приводит к уменьшению диплопии. Еще отчетливее выявляется диплопия, когда больного просят следить взглядом за перемещаемым в разных направлениях светящимся предметом (зажженной спичкой, свечой); при этом один глаз прикрывают цветным стеклом.
Проверяя движения глазных яблок в разные стороны, можно выявить также нистагм, возникающий в результате поражения различных отделов нервной системы (мозжечка и его связей, ве
стибулярного аппарата, медиального продольного пучка). Различают горизонтальный, вертикальный и ротаторный нистагм. Исследование нужно проводить в положении больного не только сидя, но и лежа. В ряде случаев горизонтальный нистагм лучше наблюдается не при крайних отведениях глазных яблок, а при установке их на 20-30° в сторону от средней линии. Нистагм, появляющийся при крайнем боковом отклонении глаз и быстро прекращающийся — это обычно нормальное явление. Оценивая устойчивый нистагм, необходимо определить следующие его особенности: направление быстрого и медленного компонентов; общий характер нистагма — является ли он ритмичным, неритмичным, ротаторным; степень выраженности его в каждом из глаз. Оптокинетический нистагм —это движения глаз, обычные при наблюдении за проносящимися мимо сходными объектами (например, за мелькающими в окне движущегося поезда деревьями, телеграфными столбами и т. п.). В норме глазные яблоки совершают при этом следящие движения (медленный компонент нистагма) в направлении движения, которые периодически прерываются саккадами в противоположном направлении (быстрый компонент нистагма). При поражении теменной доли (при наличии или отсутствии гемианопсии) могут прерываться эфферентные пути, идущие от зрительной коры к глазодвигательным центрам ствола, что приводит к исчезновению оптокинетического нистагма. В клинической практике оптокинетический нистагм исследуют с помощью вращающегося барабана с нанесенными на него черными и белыми полосами или продвигая кусок полосатой ткани через все поле зрения в направлении пораженной стороны. При истерической слепоте оптокинетический нистагм сохраняется. Встречаются различные варианты нарушения совместных движений глазных яблок, систематизированные в табл. 5.
Саккадические движения (саккады) — это произвольные совместные движения глазных яблок, характеризующиеся быстротой до 700 раз в секун-
111
Таблица 5
Нистагм и глазодвигятельмые расстройства
Типы расстройства Клвдическая характеристика Причины.
Оптокинетический нистагм Медленные следящие движения за движущимися полосами, непроизвольно прерываемые быстрыми саккадическими движениями в противоположную сторону Нистагм исчезает при поражении путей. обеспечивающих слежение, или височно-теменной области с противоположной стороны
Клонический вестибулярный (лабиринтный) нистагм Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным или косым, часто с ротаторным компонентом; быстрый компонент направлен в сторону от поражения. Нистагм усиливается при взгляде в здоровую сторону. Сочетается со снижением слуха, шумом в ухе, а также с системным головокружением, тошнотой, рвотой, мн мои опаданием, шаткостью при ходьбе Острое воспаление или деструкция лабиринта
Качательный (маятнн-кообразный) нистагм Быстрые, с одинаковой амплитудой колебательные движения, усиливающиеся при взгляде вверх Нарушение центрального зрения в раннем возрасте, рассеянный склероз, кн-вательный спазм (качания головой и кривошея) в раннем детстве
Конвергирующий нистагм Медленное отведение глазных яблок с последующим быстрым приведением Синдром Парило, опухоли эпифиза, поражение верхней части покрышки среднего мозга
Стволовой нистагм Нистагм грубый, зависящий от направления взора, горизонтальный или вертикальный; непостоянное системное головокружение. Нистагм отсутствует при закрытых глазах. Имеются другие признаки поражения ствола мозга Рассеянный склероз, инсульты в покрышке моста мозга (нистагм, бьющий вверх), аномалия Арнольда—Киари, опухоль краниоцервикального соединения (нистагм, бьющий вниз), лекарственная интоксикация (например, фенитоином, барбитуратами)
Поплавковые движения глазных яблок (боббинг) Быстрые толчкообразные движения вниз с последующим медленным возвращением глаз в средин ное положение Распространенная деструкция или дисфункция моста мозга
Трепетание глазных яблок (флаттер) Быстрые колебательные движения около точки фиксации Поражение мозжечковых связей
Дн смотр ня глазных яблок Избыточное движение при изменении направления взора с последующими несколькими колебательными движениями Поражение мозжечковых связей
0псоклонус Быстрые, конъюгированные, хаотические движения, часто в сочетании с распространенным миоклонусом Разнообразные причины: постаноксическая энцефалопатия, скрытая нейробластома, атаксия — телеангиэктазия
ду. Их целевое назначение — быстро менять точку фиксации глаза. Саккады могут вызываться и рефлекторно при внезапном появлении в поле зрения объектов, которые автоматически быстро движутся в сторону стимула.
Поплавковые движения глазных яблок (боббинг) характеризуются быстрыми толчкообразными движениями вверх и
вниз по вертикали и обычно сочетаются с другими симптомами поражения моста мозга. У новорожденных это трудно отличить от эпилептиформного припадка. Обычно боббинг глазных яблок встречается при массивных внутрижелудочковых КРОВОИЗЛИЯНИЯХ И 111-поксически-ишемическом поражении ствола мозга.
112
Опсоклонус (греч. ops —- глаз и клонус, син.: миоклонус глазной, синдром пляшущих глаз) характеризуется гиперкинезом глазных яблок в виде совместных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде их движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда. У взрослых пациентов оп-соклонус сочетается с расстройством функции мозжечка и его связей, наблюдается при поражении среднего мозга. Хаотичность движений глазных яблок является критерием для исключения эпилептиформных припадков. Опсокло-нус у детей бывает при болезни кленового сиропа, некетоновой и кетоновой гипергликемии, кровоизлиянии в заднюю черепную ямку. В ходе исследования движений глазных яблок можно обнаружить парез и паралич взора.
При поражении глазодвигательных нервов развивается полная офтальмоплегия, при параличе только наружных мышц—наружная офтальмоплегия, при выключении функции внутренних мышц глаза — внутренняя офтальмоплегия.
Vnapa. Тройничный нерв — n. trigeminus. Тройничный нерв состоит из двух корешков: чувствительного и двигательного. Первый входит в ствол мозга па границе средней мозжечковой ножки и моста мозга, несколько ниже середины его продольной оси. Меньший по диаметру двигательный корешок прилежит к чувствительному корешку спереди и снизу. Рядом с корешками внутри твердой мозговой оболочки на передней поверхности пирамиды височной кости располагается гассеров (тройничный) узел — образование, гомологичное спинномозговому ганглию. От этого узла отходят по направлению вперед три крупных нервных ствола: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы. Глазной нерв выходит из полости черепа через верхнюю глазничную щель; верхнечелюстной — через круглое отверстие, нижнечелюстной — через овальное отверстие.
На пути следования к коже лица разветвления перечисленных нервов проходят через следующие костные отверстия: n. ophtalmicus—через надглаз
ничную вырезку, п. maxillaris — через подглазничный канал, n. mandibulla-ris — через подбородочное отверстие нижней челюсти.
Зона чувствительной иннервации тройничного нерва следующая: кожа лица, лобно-теменная часть волосистого покрова головы, глазное яблоко, слизистая оболочка полостей носа, рта и передние две трети языка, зубы, надкостница костей лицевого черепа, твердая мозговая оболочка передней и средней черепных ямок (рис. 69). Волокна тройничного нерва также подходят к проприоцепторам жевательных, глазных и мимических мышц. В составе нижнечелюстного нерва идут и вкусовые волокна к слизистой оболочке двух передних третей языка.
Волокна двигательного корешка тройничного нерва идут на периферию в составе нижнечелюстного нерва. Они иннервируют жевательную, височную, медиальную и латеральную крыловидные, челюстно-подъязычную мышцы, переднее брюшко двубрюшной мышцы (m. digastric:), мышцу, натягивающую барабанную перепонку (m. tensor tympani).
Функции жевательной и височной мышц — поднимание нижней челюсти и прижимание ее к верхней. Челюстно-подъязычная мышца и переднее брюшко двубрюшной мышцы опускают нижнюю челюсть. Крыловидные мышцы двигают нижнюю челюсть в стороны, при двустороннем сокращении — вперед.
Волокна двигательного корешка являются аксонами клеток, составляющих двигательное ядро тройничного нерва, его именуют также жевательным (nucl. masticatorius). Оно расположено в заднебоковой части покрышки моста, перед ядром лицевого нерва. Центральные нейроны располагаются в нижней части прецентральной извилины. Аксоны их составляют часть корково-ядерных волокон, которые переходят на другую сторону не полностью. Вследствие этого каждое полушарие головного мозга посылает импульсы к жевательному ядру как своей, так и противоположной стороны.
из
1
5
a—периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (I — ophtalmicus: II — n. maxillans, Ill—n. mandibutaris); 1 — n. occipitalis major; 2 — n. auricularis magnus; 3 — n. occipitalis minor; 4 — n. transversus colli; € — сегментарная иннервация чувствительным ядром тройничного нсрва(1-5—эелвдеровскис дерматомы) и верхними шейными сегментами спинного мозга (Cj|-Cm); 6—ядра спинномозгового пути тройничного нерва
Первое звено афферентных проводников тройничного нерва представлено нервными клетками тройничного узла (рис. 70). Дендриты этих клеток оканчиваются на периферии в перечисленных выше поверхностных и глубоких тканях лица. Аксоны в составе чувствительного корешка нерва вступают в покрышку моста мозга, где разделяются на восходящие и нисходящие ветви. Эти ветви образуют синаптические связи со вторыми нейронами, составляющими длинную колонку протяжешю-стъю от уровня верхних холмиков пластинки крыши через весь ствол мозга до II шейного сегмента спинного мозга. Морфологически эта колонка нервных клеток подразделяется на три участка. Верхний, находящийся в среднем мозге и верхней половине моста, называется мезэнцефалическим ядром нерва. Ня границе средней и нижней трети моста мозга скопление нервных клеток становится особенно массивным. На этом уровне его называют мостовым ядром тройничного нерва (nucl. pontinus n. trigemini). Уже в конце прошлого века исследователи установили, что это ядро — гомолог ядер тонкого и клиновидного пучков — и через него проходят импульсы суставно-мышечного чувства. Часть
колонки клеток ниже этого ядра вплоть до верхнешейных сегментов называют ядром спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini). Морфологически оно напоминает желатиновую субстанцию заднего рога спинного мозга и участвует в передаче болевых и температурных имульсов.
Аксоны клеток всех чувствительных ядер тройничного нерва направляются к зрительному бугру. Теиз них, которые берут начало в мезэнцефалическом и мостовом ядрах тройничного нерва, переходят па другую сторону и следуют дальше вместе с медиальной петлей. Аксоны же клеток ядра спинального корешка после перекреста присоединяются к спинно-таламическому тракту. Третий нейрон, как это свойственно большинству афферентных путей, заложен в таламусе. Аксоны третьего нейрона заканчиваются в нижних отделах постцентральной и прецентральной извилин (в зоне проекции головы). Двигательная ветвь тройничного нерва управляет мышцами нижней челюсти. Чувствительные же нервы иннервируют кожу в области лица и надчерепной апоневроз, твердую мозговую оболочку, а также проприоцепторы не только жевательных мышц, но и мышц глаза и мимических.
114
Рис. 70. Проводники чувствительности от кожи лица (схема):
1 — узел тройничного нерва; 2 —ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3—бульботаламический тракт: 4 — клетки таламуса; 5 — нижняя часть коры постцентральной извилины (зона лила); 6—верхнее чувствительное ядро тройничного нерва; 7 — n. ophtalmicus; 8 — л. maxillaris; 9—n. mandibularis
Помимо анимальных в тройничном нерве проходят и вегетативные (секреторные) волокна. К глазному нерву, отдающему веточки к мозговым оболочкам, лобной пазухе, слизистой оболочке глазницы и верхней части носа, слезным железам, присоединяются вегетативные волокна от ресничного узла, расположенного в глазнице. В составе верхнечелюстного нерва и его ветвей (скуловые, подглазничные и верхние альвеолярные нервы) идут волокна из крылонебного узла, находящегося в fossa pterygoidea. Нижнечелюстной нерв и его ветви (ушно-височный, щечный, нижний альвеолярный) в своем составе имеют волокна из ушного узла,расположенного в области овального отверстия, и снабжаю
щие слюнные железы (подъязычную, подчелюстную и околоушную).
Клетки ядер тройничного нерва участвуют в образовании дуг нескольких рефлексов, доступных для клинического обследования. К ним относятся роговичный (корнеальный), надбровный и нижнечелюстной. В роговичном и надбровном рефлексах тройничный нерв составляет афферентную часть дуги, а в нижнечелюстном—и афферентную, и эфферентную. В роговичном и надбровном рефлексах эфферентная часть рефлекторной дуги представлена лицевым нервом.
При исследовании функции жевательных мышц выясняют, не испытывает ли больной затруднении при жевании, нет ли признаков атрофии височной и жевательной мышц, нет ли отклонения нижней челюсти при открывании рта.
Для объективного исследования жевательных и височных мышц исследующий прикладывает к ним свои пальцы и просит больного производить жевательные движения; при этом сравнивают степень напряжения мышц на правой и левой сторонах. Далее проверяют нижнечелюстной рефлекс. Для этого при слегка открытом рте больного ударяют несколько раз неврологическим молотком, следуя сверху вниз по подбородку, сначала на одной, потом па другой стороне. Можно также наносить удар по дистальной фаланге обследующего, приложенной к подбородку обследуемого, или по питателю, один конец которого находится на нижних зубах больного, а другой конец придерживается рукой. В ответ на эти раздражения сокращаются жевательные мышцы и нижняя челюсть поднимается кверху. Следует помнить, что такая реакция и в норме не всегда получается.
Для вызывания роговичного рефлекса предлагают обследуемому посмотреть вверх и несколько в сторону. В этот момент с нижненаружной стороны глазного яблока полоской мягкой бумаги шириной в 2-3 мм, не задевая ресниц, прикасаются к роговице над радужной оболочкой (не над зрачком!). Ответная реакция — смыкание век. Рефлекс у здоровых лиц вызывается всегда. Он исче
115
зает при поражении тройничного или лицевого нервов.
Односторонний паралич мышц, wi-нервируемых двигательным корешком тройничного нерва, вызывает затруднения жевания на больной стороне. Напряжение височной и жевательной мышц на этой стороне ослаблено. Эти мышцы оказываются атрофированными. При открывании рта нижняя челюсть отклоняется в больную сторону (преобладание тонуса крыловидных мышц на здоровой стороне). Нижнечелюстной рефлекс не вызывается. Описанные двигательные расстройства могут сочетаться с анестезией в зоне иннервации нижнечслюстно-го нерва. Иногда нарушается вкус на передних двух третях языка. В редких случаях возможен центральный паралич жевательных мышц как составная часть псевдобульбарного синдрома. Паралич бывает двусторонним; повышается нижнечелюстной рефлекс, амиотрофии отсутствуют.
Чувствительность в зоне тройничного нерва проводят по общим правилам. Болевую и температурную чувствительность следует испытывать не только в направлении сверху вниз (по зонам проекции трех ветвей), но и от ушной раковины к губам (по зонам сегментарной иннервации).
При поражении чувствительного корешка тройничного нерва анестезия охватывает одноименную половину лица и волосистую часть головы, страдают все виды чувствительности, угасает нижнечелюстной рефлекс. У некоторых больных могут вовлекаться изолированно верхнечелюстной или глазной нервы, тогда расстройства чувствительности возникают в зоне их разветвления. При поражении этих нервов наступает анестезия роговицы и выпадает роговичный рефлекс.
Патологические процессы в стволе мозга могут захватывать разные уровни ядра спинномозгового пути нерва. Анестезия кожи лица в таком случае имеет диссоциированный характер и распределяется не по проекции ветвей тройничного нерва, а по сегментарному типу (см. рис. 69, б). При поражении нижнего отдела ядра зона анестезии захва
тывает боковые области лица, а при страдании верхнего отдела — его центральные отделы вокруг рта и носа.
При поражении зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы развивается контралатеральное выключение всех видов чувствительности на лице, туловище и конечностях (гемианестезия). Выпадение чувствительности только на одной половине лица возникает при поражении нижней трети постцентральной извилины противоположного полушария головного мозга.
При раздражении тройничного нерва (рубцом, спайками, костными отломками и др.) возникают интенсивные приступообразные боли в лице — нсв-ралгия тройничного нерва. По своей локализации боли совпадают обычно с проекцией одной из трех ветвей нерва. В промежутках между приступами боли или отсутствуют, или имеют тупой ноющий характер. Места вхождения ветвей тройничного нерва в надглазничное, подглазничное, подбородочное отверстия бывают болезненными при давлении (болевые точки), чаще это бывает при неврите. При невралгии тройничного нерва на коже лица и иа слизистой оболочке полости рта встречаются участки менее 1 см;, прикосновение к которым приводит к болевому приступу (так называемые триггерные, или курковые, зоны).
При раздражении тройничного нерва может развиться тоническая судорога жевательных мышц — тризм. Челюсти оказываются стиснутыми, и больной не может их разжать. Симптом па-тогномоничендля столбняка, но может изредка встречаться при менингитах и других неврологических заболеваниях.
VII пара. Лицевой нерв — n. facialis. Лицевой нерв является смешанным. Более массивная двигательная порция его иннервирует мимические и некоторые другие мышцы головы и шеи (мышцы окружности рта, затылочную, шилоподьязычную, заднее брюшко двубрюшной мышцы, подкожную мышцу шеи). Двигательное ядро нерва заложено в сетчатом веществе покрышки моста мозга на границе с продолговатым
Н6
мозгом. Аксоны клеток этого ядра идут в дорсомедиальном направлении, огибая под дном IV желудочка ядро отводящего нерва и образуя так называемое внутреннее колено лицевого нерва. На основании мозга лицевой нерв выходит между мостом мозга и продолговатым мозгом (латсральнее оливы) из мостомозжечкового угла, далее направляется через внутренний слуховой проход в лицевой (фаллопиев) канал. Здесь в непосредственной близости с барабанной полостью образуется изгиб нерва (так называемое наружное колено). Из пирамиды височной кости лицевой нерв выходит через шилососцевидное отверстие и пронизывает околоушную слюнную железу, рассыпается на конечные ветви (рис. 71, а). В неврологической клинике принято делить эти ветви на две группы. Первая из них иннервирует верхние, а вторая — нижние мимические мышцы (рис. 71,6).
К верхним мимическим относятся: ш. frontalis (наморщивает кожу лба), m. corrugator supercilii (хмурит брови), щ. orbicularis oculi (зажмуривает глаза). В состав нижней мимической мускулатуры входят: m. buccinator (напрягает щеку), m. risorius (отводит углы рта), m. zygomaticus major (поднимает углы рта), m. orbicularis oris (вытягивает губы вперед, закрывает или сжимает рот).
Еще в области лицевого канала от ствола лицевого нерва отходит ветвь к мышце стремечка (m. stapedius), являющейся по своей функции антагонистом m. tensor tympani.
Центральные нейроны для лицевых мышц располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины (см. рис. 36). Аксоны этих клеток проходят через лучистый венец, образуют колено внутренней капсулы, дальше идут через основание ножки мозга. Для шшервации верхней мимической мускулатуры волокна подходят к ядру п. facialis как своей, так и противоположной стороны. В отличие от этого волокна для той части ядра, которая иннервирует нижние мимические мышцы, переходят полностью на противоположную сторону (рис. 72). Поэтому при поражении центральных нейронов в одном полушарии
наступает паралич не всей, а только нижней группы мимических мышц на противоположной стороне (рис. 73). Верхняя группа мимических мышц получает импульсы от обоих полушарий, и при поражении одного полушария паралич не возникает. Только иногда на стороне паралича можно заметить легкое расширение глазной щели.
При пораженшт ядра или ствола нерва парализуются все мимические мышцы этой же половины лица (рис. 74). Выключение центральных нейронов приводит к парезу нижней группы мимических мышц на противоположной стороне. Центральный паралич лицевых мышц часто сочетается с одноименным центральным парезом верхней конечности или всей половины тела (гемиплегия).
Вторая ветвь лицевого нерва, состоящая из чувствительных (вкусовых) и вегетативных волокон, проходит на основании мозга между двигательной ветвью VII пары черепных нервов и прилежащим слуховым нервом. Эту часть лицевого нерва многие авторы выделяют в самостоятельный промежуточный нерв (нерв Врисберга) — ХШ пару черепных нервов.
Периферический чувствительный нейрон этого нерва представлен клетками коленца (лицевого нерва) gang!, geniculi (гомолог спинномозгового ганглия), расположенного в лицевом канале в области наружного колена лицевого нерва. Дендриты этих клеток сначала проходят в лицевом канале вместе с двигательными волокнами нерва, затем отходят от него, участвуя в образовании барабанной струны (chorda tympani), наконец, в составе нижнечелюстного нерва заканчиваются особыми рецепторами (вкусовыми луковицами) в слизистой оболочке передних двух третей языка. Аксоны клеток gangl. geniculi сопутствуют основному стволу лицевого нерва, на основании мозга проходят в составе n. intermedius, вступают в ствол мозга в мостомозжечковом треугольнике и заканчиваются синаптической связью с клетками nucl. tractus solitarii — ядра языкоглоточного нерва. В составе промежуточного нерва помимо вкусовых имеются эффек-
117
Верхняя мимическая муску натура
Нижняя мимическая муикулату pa
venter frontalis m. cpicranius
m. icmigator supercihi
in orbicularis ocull
ni nas:ili>
m huo niator
in. zyj2<4iiatiLLi пиши in iWlilL Llkin* *»r I'M
Рис. 71. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры:
в—строение и иннервация лицевого нерва: 1 —дно IV желудочка; 2 — ядро лицевого нерва; 3 —шилососцевидное отверстие; 4 — задняя ушная мышца; 5 — затылочная вена; 6 — заднее брюшко двубрюшной мышпы; 7 — шилоподъязычная мышца; В — ветви лицевого нерва к мимической мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 — мышца, опускающая угол рта; 10 — подбородочная мышца; 11 — мышца, опускающая верхнюю губу; 12 — щечная мышца; 13 — круговая мышца рта; 14 — мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 — клыковая мышца; 16 - скуловая мышца; 17 — (фуговая мышца глаза; 18 — мышца, сморщивающая бровь; 19 — лобная мышца; 20 — барабанная струна; 21 — язычный нерв; 22 — крылонебный узел; 23 — узел тройничного нерва; 24 — внутренняя сонная артерия; 25 — промежуточный нерв; 26 —лицевой нерв; 27—преддверно-улитковый нерв; б—основные мышцы верхней и нгокней мимической мускулатуры.* I — мост мозга; 2— внутреннее колено лицевого нерва; 3 —ядро лицевого нерва; 4 — внутреннее слуховое отверстие; 5 — наружное колено;
6 — шилососцевидное отверстие
118
Рис. 72. Ход центральных двигательных нейронов к ядру лицевого нерва;
I —лицевой иерв (левый); 2—нижняя пасть ядра лицевого нерва; 3 — колено внутренней капсулы; 4 — пирамидные клетки правой прецентральной извилины (зона лица);
5 — верхняя часть ядра лицевого нерва
торные секреторные волокна к подъязычной и подчелюстной слюнным железам. Эти волокна начинаются от nucl. saliva! orius superior, расположен ного в мосту мозга несколько выше и медиа ль нее двигательного ядра лицевого нерва. Его аксоны вначале идут в общем стволе яйцевого нерва, а затем переходят в chorda tympani и образуют синапсы с нейронами gang!, suhmandibulare. Волокна этих клеток заканчиваются в подъязычной и подчелюстной слюшгых железах. Кроме того, в составе n. petrosus major (большой каменистый нерв), который отходит от лицевого нерва па уровне его наружного колена (коленца) в начале лицевого канала, проходят парасимпатические секреторные волокна к слезной железе. Секреторные волокна являются эфферентной частью рефлекторных дуг, которые регулируют слюно- и слезоотделение. Афферентная их часть образована тройничным и языкоглоточным нервами.
Рнс. 73. Центральный парез нижней мимической мускулатуры слева:
а — при зажмуривании глаз; б — при показывании зубов
Исследование функции лицевого нер -ва начинают с осмотра. Часто уже в покое заметна асимметрия мимических мышц: разная ширина глазных щелей, неодинаковая выраженность лобных и носогубных складок, перекашивание угла рта. Иногда эта асимметрия обнаруживается только при разговоре или при эмоциональных реакциях больного (улыбка, смех). В некоторых случаях наблюдаются легкие подергивания (тики) или гиперкинезы мимических мышц (локализованные спазмы). Затем больного просят наморщить лоб, свести брови, закрыть глаза, наморщить нос, надуть щеки, показать зубы, свистнуть или проделать движение, как при задувании свечи, и наблюдают, как выполняются эти движения.
Для оценки силы круговой мьшщы глаза больному предлагают сильно зажмурить глаза; обследующий старается приподнять верхнее веко, определяя силу сопротивления. Глубокий парез или паралич этой мьшщы (см. рис. 74) делают невозможным полное смыкание век (лагофтальм — заячий глаз). При неполном смыкании глазной щели остаются видны ресницы (симптом ресниц). При попытке зажмурить глаза глазное яблоко отходит кверху (феномен Белла). Лагофтальм обычно сопровождается слезотечением, но при высоких периферических поражениях лицевого нерва может быть, иапро-
119
Рис. 74. Периферический паралич мимической мускулатуры справа: а— в покое; б — при зажмуривании глаз; в -— при показывании зубов; г — при надувании тек
тив, сухость глаза (из-за повреждения п. petrosus major). В этом случае к параличу лицевого нерва присоединяются ги-перакузия (неприятное, усиленное восприятие звуков, особенно низких тонов, в результате повреждения волокон, идущих к m. stapedius) и расстройство вкуса на передних двух третях языка (поражение волокон промежуточного нерва).
Силу круговой мьшщы рта определяют следующим образом. Больному предлагают надуть щеки, врач надавливает на них. При слабости круговой мышцы рта па пораженной стороне воздух выходит из угла рта.
Во время исполнения заданных движений могут наблюдаться патологические синкинезии: в связи с совместными
движениями больному не удаются изолированные сокращения отдельных мимических мышц. К числу патологических еннкинезий относятся подергивания верхней губы при мигании, подтягивание кверху угла рта во время зажмуривания, поднятие брови одновременно с закрыванием глаза. Как осложните неврита лицевого нерва возникают контрактуры мимических мышц, из-за которых лицо перекашивается не в здоровую, а в больную сторону.
Механическая возбудимость лицевого нерва повышается не только в определенной фазе неврита, но и при многих других заболеваниях (тетания, кахексия, авитаминозы, инфекции и интоксикации, травма головного мозга,
120
эпилепсия). При ударе молоточком по коже впереди слухового прохода на 1,5-2 см ниже скуловой дуги возникает со-кр ащение мимических мышц—положительный симптом Хвостека. Различают три степени выраженности этого феномена: сокращение всех мимических мышц (Хвостек I), сокращение крыльной части носовой мышцы и угла рта (Хвостек II), подергивание угла рта (Хвостек III).
Для дифференциальной диагностики периферического и центрального пареза лицевого нерва имеет значение не только распределение паретичных мышц нижней и верхней мимической мускулатуры, но и изменение электровозбудимости нерва и мышц. При периферическом параличе обнаруживаются реакция дегенерации и удлинение хро-наксии, а также понижение роговичного и надбровного рефлексов. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по внутреннему краю надбровной дуги на 1 см выше брови; при этом молоточек следует держать не перпендикулярно и не косо по отношению к линии глазной щели, а параллельно, чтобы избежать дополнительных воздействий на орган зрения. Ответная реакция — легкое сокращение круговой мышцы глаза (подтягивается нижнее веко). Удар молоточком можно наносить и по средней линии лба, что дает возможность сравнить степень сокращения обеих круговых мышц глаза.
Функции мимических мышц нужно уметь исследовать и у больных, находящихся в бессознательном состоянии, что имеет значение для диагностики, например, при инсультах, после тяжелой травмы головного мозга, когда бывает важно выявить наличие гемиплегии, определить причину мозговой комы. У таких больных на стороне гемиплегии крыло носа не участвует в акте фиксированного дыхания, а щека сильно надувается при выдохе и втягивается при вдохе («парусит»). При сопорозном состоянии сильные болевые раздражения вызывают мимическую реакцию, мышцы лица на пораженной стороне в ней не участвуют.
Для определения степени потери сознания имеет значение исследование
н а з о п а л ъ п е б р а л ъ н о г о рефлекс а: удар молоточком по корню носа вызывает сокращение круговых мышц глаза, если сознание не сохранено.
Топическая диагностика поражений нерва на различном уровне основывается на выявлении периферического паралича мимических мышц и других симптомов-спутников.
Прн поражении ядра лицевого нерва периферический паралич мимических мышц на стороне очага (с лагофтальмом, симптомом Белла, слезотечением) может сочетаться со спастическим гемипарезом на противоположной очагу стороне — альтернирующий паралич Мийяра—Гюбнера—Жюбле, который связан с сопутствующим поражением пирамидной системы вблизи ядра лицевого нерва. Если патологический очаг распространяется па внутреннееколено лицевого нерва, то нарушается и функция ядра отводящего нерва. Прн этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на crop оне очага — периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (со сходящимся косоглазием), а на противоположной — спастическая гемиплегия.
При поражении коронка лицевого нерва в мостомозжечковом треугольнике к параличу мимических мышц присоединяются симптомы нарушения функции тройничного, отводящего и преддверно-улиткового нервов.
При поражении лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе паралич мимических мышц сочетается с сухостью глаза (n. petrosus major), нарушением вкуса на передних двух третях языка (chorda tympani) и глухотой па это ухо.
Поражение лицевого нерва в лицевом канале до отхождения n. petrosus major проявляется прозоплегией, сухостью поверхности конъюнктивы и роговицы, гиперакузией и нарушением вкуса на передних двух третях языка.
Поражение лицевого нерва в лицевом канале над уровнем отхождения n. stapedius сопровождается слезотечением, гиперакузией и нарушением вкуса.
Поражение лицевого нерва выше от-хожденняchorda tympaniприводить про-зоплегии, слезотечению и нарушению вкуса на передних двух третях языка.
121
При поражении лицевого нерва на уровне выхода через шилососцевидное отверстие клиническая картина складывается только из паралича мимических мьппц и слезотечения.
Следует отметить, что нередко патологический процесс распространяется не только на лицевой нерв, но и на ветви тройничного нерва. В таких случаях периферический паралич мимических мышц сопровождается мучительными болями в боковой области лица.
При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фациолингвальный паралич) или языка и руки (фациолингво-брахиалъный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия).
Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапира-мндных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельныхмьппц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).
VHI пара. Преддверно-улитковый нерв — n. vestibulocochlea-ris. Этот нерв состоит из двух функционально различных частей —- преддверной и улитковой.
Рецепторы преддверной части (pars vestibularis) преддверно-улиткового нерва расположены внутри ампул полукружных каналов и в д вух перепончатых мешочках sacculus и utriculus) преддверия. Отолитовые аппараты являются окончаниями дендритов клеток преддверного ганглия (ганглия Скарпа), расположенного во внутреннем слуховом проходе. Аксоны этих клеток образуют собственно предд верную часть предд верно-улиткового нерва, которая вместе с улитковой частью его, выйдя из внутреннего слухового отверстия в мостомозжечковый треугольник, проникает в ствол мозга на границе между мостом мозга и продолговатым мозгом. Вблизи дна ромбовидной ямки волокна преддверной части этого
нерва разделяются на восходящие и нисходящие пучки, которые заканчиваются в верхнем, мед иальном, латеральном и нижнем вестибулярных ядрах.
Восходящий пучок подходит к верхнему вестибулярному ядру (ядру Бехтерева), небольшая его часть контактирует с ядром татра (nucl. fastigii) мозжечка и его червем. Нисходящий пучок оканчивается в нижнем вестибулярном ядре (ядре Роллера), медиальном вестибулярном ядре (ядре Швальбе) и латеральном вестибулярном ядре (ядре Дейтерса) (рис. 75).
От латерального вестибулярного ядра аксоны формируют преддверно-спинномозговой путь (вестибулоспинальный пучок Левенталя), который по своей стороне в составе бокового канатика спинного мозга подходит к двигательным клеткам передних рогов. В этом ядре существует соматотопичес-кая проекция тела. Часть волокон из этого ядра направляется в медиальный продольный пучок своей и противоположной стороны и контактирует с ядрами глазодвигательных нервов. От преддверного медиального ядра и ядра Роллера аксоны подходят также к ядрам глазодвигательного нерва на противоположной стороне и ядру отводящего нерва, а от преддверного верхнего ядра — к ядру глазодвигательного нерва на той же стороне. По этим преддверно-глазодвигательным трактам передаются импульсы от вестибулярных рецепторов ко всем наружным мышцам глазного яблока. Эти волокна (перекрещенные н гомо латеральные) входят в состав медиального продольного пучка и заканчиваются у клеток ядра медиального продольного пучка и промежуточного ядра (ядра Кахаля). Аксоны нейронов этих ядер передают импульсы из вестибулярного аппарата в зрительный бугор, бледный шар и, по-ви-димому, в кору головного мозга (в височную, частично теменную и лобную доли). Существуют многочисленные двусторонние связи между вестибулярными ядрами преддверно-улиткового нерва и мозжечком, в частности склоч-ково-узелковой долей, зубчатым ядром, а также между вестибулярными ядрами
122
и клетками сетевидного образования ствола мозга. Для осуществления функции равновесия тела вестибулярные ядра, в частности преддверное латеральное ядро, имеют связи с проприоцептивными проводниками от спинного мозга (коллатерали от заднего спинно-мозжечкового пути).
Регуляция равновесия и ориентирование головы и тела в пространстве обеспечиваются через медиальный продольный пучок, в котором координируются связи между вестибуляршями ядрами, наружными мышцами глазпых яблок, мозжечком и спинным мозгом.
Развитие космической медицины позволило выяснить, что вестибулярный аппарат играет важную роль в восприятии гравитационных сил. Исследования в условиях невесомости статоки-нетического анализатора позволили рассматривать его не только как анализатор равновесия, статики и динамики тела, но и как анализатор сил земного тяготения.
Для оценки состояния вестибулярного анализатора имеют значение анамнестические указания на головокружения, нарушение ориентирования в пространстве, расстройства равновесия и походки. Следует узнать, как больные переносят поездки на транспорте (городском, морском, воздушном), подвергаются ли укачиванию, не страдают ли морской болезнью. В последнем случае уточняют, при какой степени качки и как остро проявляются первые симптомы — бледность, потоотделение, слюнотечение, тошнота, рвота, расстройства координации движашй.
Головокружение—одна из самых частых жалоб. Оно бывает постоянным или возникает в виде приступов (как при болезни Меньера). Если во время головокружения больные воспршшма-ют движения предметов в определенном направлении, по часовой стрелке и образно, то говорят о системном головокружении. Ложные ощущения смещения тела или окружающих предметов в пространстве могут усиливаться при изменении положения тела (сидя, лежа, в движениях). В таких случаях рекомендуется производить пассивные поворо-
Рис- 75. Строение вестибулярных проводников:
I — кора теменной долл мозга; 2 — таламус: 3 — медиальное ядро вестибулярного нерва; 4—ядро глазодвнга-телы i о го нерва; 5 — верхня мозжечковая ножка; 6— верхнее вестибулярное ядро; 7 — nucJ. dentatus; 8 — nucl. fastigii; 9 — pars vestibularis n. vcslibulocochlearis (VIII); 10 — вестибулярный узел; II — tr. vestibulospinal is (передний канатик спинного мозга); 12 - нижнее ядро вестибулярное; 13 — промежуточное ядро я ядро медиального продольного пучка; 14 — латеральное ядро вестибуляр= Ного нерва; 15 — медиальный продольный пучок; 16 — ядро отводящего нерва; 17 — клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 — красное ядро; 19 — кора височной доли мозга
ты и наклоны головы больного при закрытых у пего глазах.
Другой важный вестибулярный симптом — нистагм, обычно с отчетливо выраженной быстрой и медленной фазами. Лабиринтный нистагм у здоровых можно вызвать термическим, механическим и электрическим раздражением лабиринта. На этом основаны калорическая, вращательная и гальваническая пробы. Вливание в ухо теплой воды
из
(40 °C) вызывает горизонтальный нистагм на стороне манипуляции, а холодной (20 ПС)—на противоположной стороне. При воздействии на область слухового прохода с катода постоянного тока (сила тока 5-10 мА) возникает нистагм в ту же сторону, при воздействии с анода —в противоположную. Во время вращения обследуемого на кресле Барами наблюдается нистагм в сторону вращения, а после остановки — в противоположную сторону. Эти виды физиологического, или реактивного, нистагма усиливаются при повышении возбудимости вестибулярного аппарата. Поражения вестибулярного аппарата сопровождаются исчезновением физиологического и появлением патологического («спонтанного») нистагма.
Нарушения вестибулярной реакции ведутк расстройствам равновесия и координации движений. Появляется следующий кардинальный симптом — вестибулярная атаксия. Методика исследования координации движений изложена в гл. 6. При ходьбе и стоянии у больных выявляется тенденция наклона и падения в сторону пораженного лабиринта. Если больной, находящийся в позе Ромберга с закрытыми глазами, поворачивает голову влево или вправо, то он упадет в сторону пораженного вестибулярного аппарата. Вестибулярная атаксия в отличие от мозжечковой, не характеризуется интенционным тремором. Адекватные воздействия на вестибулярный аппарат вызывают разнообразные вегетативные реакции, тошноту, рвоту, вазомоторные реакции (побледнение, изменение частоты сердечных сокращений, артериального давления, обморок) и др. Степень выраженности вестибулярно-вегетативных, как и вестибулосоматических реакций, определяют с помощью вращательной пробы Бараин. Таким образом, вестибулярные симптомы наблюдаются в основном при поражениях внутреннего уха, вестибулярного нерва, ствола мозга (вестибулярные ядра, медиальный продольный пучок).
Рассмотрим улитковую часть (pars cochlearis) преддверно-улиткового нерва. Звуковые волны воспринимаются
спиральным органом (кортиев орган) — особыми рецепторами, к которым подходят дендриты спирального узла (gang), spirale). Аксоны клеток этого узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с вестибулярным нервом и на небольшом протяжении от внутреннего слухового отверстия рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв располагается в мостомозжечковом треугольнике и проникает в ствол мозга у его нижнего края латерально от оливы. Волокна улитковой части нерва заканчиваются в двух слуховых ядрах — вентральном и дорсальном. От нейронов вентрального ядра аксоны делятся на два пучка: большая часть их переходит на противоположную сторону моста мозга и заканчивается в медиальном добавочном оливном ядре и трапециевидном теле; меньшая часть волокон подходит к таким же образованиям иа своей стороне (рис. 76). Аксоны верхней оливы и ядер трапециевидного тела формируют латеральную петлю (limnicus lateralis), которая поднимается вверх и оканчивается в нижних холмиках крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле (coprus genicu-latum mediate). Часть волокон латеральной петли прерывается в клетках, расположенных по ходу самой петли (ядро латеральной петли).
Аксоны клеток заднего ядра трапециевидного тела идут в дне ромбовидной ямки и на уровне срединной борозды погружаются в глубь моста мозга и переходят как на противоположную, так ина свою сторону (striae acusticae) и затем присоединяются к латеральной петле, контактируя с нейронами нижних холмиков крыши среднего мозга и медиального коленчатого тела. Таким образом, уже в латеральной петле имеются слуховые проводники от обоих слуховых анализаторов.
От клеток медиального коленчатого тела аксоны переходят в составе задней ножки внутренней капсулы, затем в виде radiaiio acuslici оканчиваются в височной поперечной извилине (извилине Гешля) (поля 41, 42, 20, 21 и 22). Волокна, которые проводят импульсы, генерируемые низкими звуковыми ча
124
стотами, заканчиваются в верхних отделах извилин, а высокие звуковые частоты — в их нижних отделах.
Методика исследования слуховой и статокинегической функций подробно излагается в курсе оториноларингологии. Функции эти нарушаются как при заболеваниях внутреннего уха, так и в результате поражений нервной системы. Для неврологической диагностики наряду с оценкой результатов специальных инструментальных исследовании имеют значение и данные, полученные при обычном клиническом осмотре больных.
Во время опроса выясняют, нет ли жалоб на снижение слуха, шум в ушах (он бывает при поражении внутреннего уха, слухового нерва, атеросклерозе сосудов головного мозга и других заболеваниях), слуховые иллюзии и галлюцинации (их появление возможно при раздражении коры головного мозга). Обращают внимание па мимику и установку головы больных с нарушением слуха (напряженное выражение прислушивания, прикладывание ладони к ушной раковине).
Осгрота слуха определяется отдеть но для каждого уха. Больному с одним закрытым наружным слуховым отверстием предлагают повторять слова, произносимые на различных расстояниях (при этом он не должен видеть лица говорящего). Выясняют, на каком расстоянии обследуемый слышит разговорную и шепотную речь. Здоровые слышат шепот на расстоянии свыше 6 м, а разговорную речь — на расстоянии 15-20 м.
Обьем слуха, т. е. границы восприятия высоких и низких тонов, определяют с помощью набора камертонов или при аудиометрии. В норме человеческое ухо воспринимает колебания от 16 до 30 тыс. Гц.
Если имеются снижение слуха (гипо-акузия) или утрата его (аиакузия), то необходимо определить, зависит это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или от звуковоспринимающего нервного аппарата, для чего пользуются пробами с камертоном.
Рис. 76. Строение слуховых проводников:
1 — верхняя височная извилина; 2 — медиальное коленчатое тело; 3 — нижний холмик пластинки крытой сред него мозга; 4—латеральная петля; 5 — заднее ядро улиткового нерва; 6—трапециевидное тело; 7 — переднее ядро улиткового нерва; 8 — рать cochlcansn* vestibulocochleans;
9 — клетки спиралевидного узла
В норме звук камертона перед наружным слуховым проходом слышен дольше, чем при постановке ножки камертона на сосцевидный отросток. Иными словами, восприятие звука у здоровых при воздупп юй пр сводимости более длительно, чем при костной. Когда обследуемый перестает слышать поставленный на сосцевидным отросток камертон, его подносят к наружному слуховому проходу, и восприятие звука продолжается еще некоторое время (положительный симптом Рннпе). При заболеваниях звукопроводящего аппарата воздушная проводимость укорачивается или исчезает, а костная остается нормальной, поэ тому такие больные дольше слышат вибрирующий камертон на сосцевидном отростке, чем перед утиной раковиной (отрицательный симптом Рин не).
Приложение ножки камертона к середине темени (прием Вебера) вызывает
125
ощущение звучания на середине темени больного и одинаково в обоих ушах. У больных с поражениями нервного аппарата слуха звук отчетливее и длительнее воспринимается здоровым ухом (литерализация восприятия звука в здоровую сторону). Повреждения звукопроводящего аппарата сопровождаются относительным усилением и удлинением костной проводимости (литерализация восприятия звука в больную сторону).
Если нет камертонов, допустимо воспользоваться пробой с наручными механическими часами. Когда тиканья часов не слышно на близком расстоянии от ушной раковины, но воспринимается после приложения ихк сосцевидному отростку, можно думать о поражении звукопроводящего аппарата. Утрата и костной проводимости указывает на поражение улитковой части преддверно-улиткового нерва.
Процессы в наружном или среднем ухе снижают особенно сильно восприятие низких тонов, а заболевания слухового нерва — высоких тонов. Шепот по сравнению с громкой речью содержит относительно больше низкочастотных звуков, поэтому при нарушениях звукопроводящего аппарата слышимость щепоткой речи ухудшается в большей степени, чем речи разговорной.
IX пара. Языкоглоточный нерв — п. glossopharyngeus. Это смешанный нерв, в основном чувствительный. Двигательная его ветвь, очень небольшая, иннервирует лишь од ну шило -глоточную мышцу, которая поднимает глотку. Тела периферических мотонейронов образуют верхнюю часть ядра — nucl. ambiguus (двойное ядро — общее с X парой). Оно располагается в средней части продолговатого мозга. Аксоны этих клеток выходят между оливой и нижней мозжечковой ножкой, выходят из полости черепа через яремное отверстие и подходят к упоминавшейся выше мышце. Центральные двигательные нейроны расположены в нижних отделах прецентральной извилины; их аксоны после семиовального центра входят в состав колена внутренней капсулы, затем спускаются по основанию ножки мозга, мосту мозга и заканчиваются у
ядер (правого и левого). Поэтому при выключении центральных нейронов в одном полушарии расстройства функции глотания не происходит. Паралич одной шилоглоточной мышцы наблюдается редко и бывает при поражении самого нерва. В таком случае больной испытывает затруднение при глотании твердой пищи.
В языкоглоточном нерве содержатся также волокна общей и вкусовой чувствительности. Первые чувствительные нейроны расположены в gangl. jugularae superius и gangl. jugularae inferius. Дендриты клеток этих ганглиев разветвляются в задней трети языка, мягком небе, зеве, глотке, передней поверхности над-гортанника, слуховой трубе и барабанной полости. Волокна от нижнего узла идут к вкусовым сосочкам задней трети языка (всего их около 9 тыс.), а аксоны этих клеток проникают в продолговатый мозг и заканчиваются во вкусовом ядре (nucl. solitarii). Осевоцилинд-рические отростки от верхнего узла языкоглоточного нерва несут проводники общей чувствительности, а в продолговатом мозге подходят к другому ядру — nucl. alae cinereae. Аксоны обоих ядер переходят на противоположную сторону и, присоединяясь к медиальной петле, следуют к зрительному бугру (вентральное и медиальное ядра). Волокна третьего чувствительного нейрона (клетки ядер зрительного бугра), проникая через заднюю ножку внутренней капсулы, заканчиваются в коре вокруг островка головного мозга (островка Рей-ля) [Penfield W., 1965].
Проводники от вкусового ядра идут к обоим таламусам. Таким образом, вкусовые импульсы от одной половины языка достигают обеих корковых зон (в основном — покрышечной области головного мозга, где находится корковый конец вкусового анализатора) (рис. 77). Поэтому при выключении одного из этих корковых концов вкусового анализатора вкус не нарушается. Расстройство вкуса наступает только при повреждении собственно нерва, ганглия и второго нейрона (вкусового ядра).
Для исследования вкуса пользуются водными растворами, вызывающими простые вкусовые ощущения —
126
сладкого, кислого, горького и соленого. Содержание вкусовых веществ в растворе должно превышать пороговые концентрации: для сахара нс менее 0,4 г на 100 мл воды (0,01 М раствора), для хлорида натрия 0,05 г (0,01 М раствора), для хинина хлорида 8 10-i г (10-7 М раствора). Раствор вкусового вещества наносят иа симметричные участки высунутого языка с помощью пипетки, стеклянной палочки или смоченной фильтровальной бумаги. Не следует допускать растекания жидкости по слизистой оболочке. Проверяют вкусовую чувствительность раздельно на задней трети и передних двух третях языка. После каждого исследования необходимо прополоскать рот. Результаты проверки вкусовых ощущений больной фиксирует в письменном виде или указывает на заранее написаштые слова с обозначением характера и силы ощущения. При исследовании вкуса следует иметь в виду, что в норме ощущение сладкого лучше воспринимается на кончике языка, кислого на латеральных поверхностях, горького на задней трети, соленого — на латеральных отделах и задней трети языка. Нижняя поверхность и средняя часть спинки языка лишены вкусовых рецепторов. Небольшое число вкусовых точек имеется в слизистой оболочке мяг кого неба, задней стенке глотки и надгортанника. В комп ickchom восприятии вкусовых качеств принимают участие рецепторы тройничного нерва; так, ощущение «острого вкуса» связано с легким раздражением болевых рецепторов.
Утрата вкуса (агевзия) или понижение (гипогевзия) возникают при поражении языкоглоточного и промежуточного первов. Раздражение коркового отдела анализатора сопровождается ложными вкусовыми ощущениями (па-рагевзия, галлюцинации).
Изредка наблюдается невралгия в зоиераспределения чувствительных ветвей IX пары (миндалины, задняя стенка глотки, спинка языка и наружный слуховой проход). Боль значительной интенсивности возникает приступообразно, продолжается от нескольких се-
Рис. 77. Проводники вкусовой чувствительности: 1 — клетки таламуса; 2 — узел тройничного нерва; 3 — Г. intermedins; 4— надгортанник; 5—клетки нижнего утла блуждающего нерва; 6 — клетки нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 — клетка gang], gcniculi; 8 — вкусовое ядро{пнс1 tractus solitary nn. intermedia glossophanngci ct vagi); 9 — бульботаламическвй тракт; 10 — парагиппо кампова извилина н крючок
кунд до минут. Интервалы между приступами бывают различные (от нескольких часов до нескольких недель). Поражается обычно один нерв (правый или левый).
В составе языкоглоточного нерва кроме двигательных и чувствительных содержатся и секреторные (вегетатив-ш>ге) волокна для шшервации околоушной железы. Тела относящихся к ним нейронов находятся в ядре — nucl. saliva I onus, расположенном в нижнем отделе продолговатого мозга. Эти предузловые волокна в составе IX пары идут к gangl. oticum, лежащим под основанием черепа ниже овального отверстия. Or этого узла начинаются заузловые волокна, достигающие околоушной слюнной железы. Таким образом, секреторные клетки ее получают импульсы как от вкусового ядра продолговатого мозга (врожденная дуга слюноотделительного рефлекса), так и от корковых отделов вкусового анализатора (дуга ус-ловшях рефлексов).
127
Рис. 78. Ход центральных двигательных нейронов к ддрам IX,Хм XII пар черепных нервов:
1 — пирамидные клетки нижней части прецентральной из* вшшны (зона языка, гортани); 2 — корково-ядерный путь;
3 — шнлоглоточная мыши а; 4 — двойное ядро; 5 — мышцы надгортанника; 6 — мышцы мягкого неба и мышцы-тсонстрнкторы глотки; 7 — возвратный гортанный нерв;
8 — голосовые мышцы; 9 — мышца языка; 10 — ядро подъязычного нерва
При повреждении слюноотделительных волокон языкоглоточного нерва может возникать некоторая сухость слизистой оболочки полости рта, однако часто больные этого не замечают. Остальные слюнные железы компенсируют недостаток слюноотделения. Строение и функции IX и X пар черепных нервов весьма сходны. Поэтому их обследуют обычно одновременно.
Хпир а. Блуждаю ш ий нерв — и. vagus. Блуждающий нерв многофункциональный и осуществляет иннервацию поперечнополосатых мышц в начальном отделе пищеварительного и дыхательного аппарата, а также и парасимпатическую иннервацию большинства внутренних органов. Поэтому с симптомами поражения блуждающего нерва приходится встречаться раз
ным специалистам. Для диагностики не-врояогичсского заболевания имеют значение расстройства иннервации мягкого неба, глотки, гортани.
Двигательные волокна для поперечнополосатой мускугатуры указанных областей начинаются от клеток nucl. ambiguus (двойное ядро — общее соматическое ядро X и IX пар). Аксоны этих клеток образуют корешки нерва, которые выходят из продолговатого мозга между' оливой и нижней мозжечковой ножкой. Они выходят из полости черепа через яремное отверстие вместе с языкоглоточным нервом, иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, иадгорташпгка, верхней части пищевода, голосовых связок (возвратный нерв). Центральные двигательные нейроны располагаются в нижнем отделе прецентральной извилины. Аксоны этих клеток следуют через лучистый венец колено внутренней сумки (в составе корково-ядерного пути), затем через ножку мозга, мост мозга, заканчиваются у правого и гсвого двойных ядер IX и X пар черепных нервов (рис. 78). В результате при одностороннем поражении центрального нейрона расстройств функции этого нерва не наблюдается. При повреждении периферического нейрона (ядра или самого нерва) или при поражении обоих (правого и левого) центральных нейронов наступает расстройство глоташгя (дисфагия) и фонации (афония). Эти нарушения наблюдаются при бульбарном и псевдобульбар-ном параличах.
В составе блуждающего нерва находятся и двнгатс’щиые волокна, иннср вируюшие гладкие мышцы внутренних органов (бронхов, пищевода, желудочно-кишечного тракта, сосудов). Они начинаются от клеток nucl. dorsalis n. vagi (парасимпатическое ядро).
Периферические чувствительные нейроны расположены в gang!, superius и gang!, inferius. Они находятся в стволе блуждающего нерва на уровне яремного отверстия. Дендриты клеток ганглиев заканчиваются в затылочных отделах твердой мозговой оболочки, наружном слуховом проходе, на задней поверхности ушной раковины, в мягком небе, глот
128
ке и гортани. Некоторые из дендритов достигают и более дистальных отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. Аксоны клеток верхнего и нижнего ядер формируют 10-15 нервных корешковых нитей, которые входят между оливой и нижней мозжечковой ножкой в продолговатый мозг и заканчиваются в nucl. solitarii. Осевоцилиндрические отростки клеток этого ядра (вторые нейроны) переходят на противоположную сторону и, примкнув к медиальной петле, направляются к зрительному бугру, где образуют синапс с третьим нейроном. Аксоны третьего нейрона в составе задней ножки внутренней капсулы идут к клеткам нижней части задней центральной извилины (корковая зона глотки и гортани).
Функцию блуждающего н языкоглоточного нервов исследуют следующим образом. Во время беседы с больным обращают внимание на звучность и тембр голоса. Если небная занавеска недостаточно прикрывает вход в полость носоглотки, голос приобретает гнусавый оттенок. Нарушение функции голосовых связок вызывает хрипоту и ослабление силы фонации вплоть до афонии (возможна лишь беззвучная шепотная речь). Ларингоскопия позволяет установить паралич истинных голосовых связок.
Выясняют, как больной глотает твердую пищу (это в основном функция констрикторов глотки). При парезе мягкого неба жидкая пища попадает в нос. Попадание пищи и слюны в гортань, трахею у таких больных вызывает по-перхивание, что может привести к аспирационной пневмонии.
Осмотр мягкого неба выявляет его отставание при фонации на пораженной стороне и отклонение небного язычка в здоровую сторону. Для исследования подвижности мягкого неба больному предлагают произнести звуки «а» и <о»; при этом небная занавеска подтягивается неравномерно, отставая на стороне пареза.
Небный и глоточный рефлексы про--веряют с обеих сторон. Деревянным шпателем, ложкой или полоской бума
ги, скатанной в длинную и тонкую трубочку, прикасаются к слизистой оболочке мягкого неба и задней стенке глотки. Раздражение слизистой оболочки мягкого неба вызывает его подтягивание вверх. Такое же воздействие на слизистую оболочку задней стенки глотки вызывает глотательные, иногда рвотные и кашлевые движения. Отсутствие или снижение этих рефлексов на одной стороне свидетельствует о периферическом поражении IX и X пар нервов. Двустороннее отсутствие глоточного рефлекса и рефлекса с мягкого неба не всегда указывает на наличие органического заболевания.
Нарушения сердечного ритма (тахикардия), расстройства дыхания и других вегетативно-висцеральных функций наблюдаются при неполных поражениях блуждающих нервов (полный перерыв этих нервов несовместим с жизнью).
Раздражение в зоне иннервации IX и X пар проявляется в виде лариигофа-рингопилороспазма и различных вегетативных расстройств (см. гл. 9).
XI пара. Добавочный нерв — п. accessorius. Добавочный нерв — чисто двигательный. Тела периферических нейронов расположены в виде столбика в основании передних рогов Cj_vj . Аксоны этих клеток образуют шесть-семь тонких корешков, которые выходят на боковую поверхность спинного мозга и сливаются в общий ствол нерва. Он поднимается вверх, располагаясь между передними и задними шейными корешками, через большое (затылочное) отверстие входит в полость черепа и покидает его через яремное отверстие, иннервирует груд ино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы.
Центральные нейроны располагаются в средней части прецентральной извилины между зоной верхней конечности и головы. Они участвуют в образовании лучистого венца, передней части заднего бедра внутренней капсулы, проходят в ножку мозга, мост мозга. На уровне нижних отделов продолговатого мозга аксоны центральных нейронов совершают частичный перекрест, спускаются в боковом канатике спинного мозга до клеток ядра нерва. Односто-
119
Рнс. 79. Нарушения иннервации языка: я—периферический паралич правой половины языка; б — цевтральный пвреэ правой половины языка
роннее поражение центрального нейрона приводит только к легкому парезу этих мышц.
При сокращении грудино-ключично-сосцевидной мьшщы поворачивается голова в противоположную сторону и вверх. При сокращении трапециевидной мышцы поднимается плечевой пояс, совершается «пожимание плечами». Обе мышцы участвуют в акте усиленного дыхания. Для исследования силы грудино-ключично-сосцевидной мышцы больному предлагают повернуть голову в сторону и немного вверх и удерживать ее в такой позе. Обследующий пытается этому противодействовать. Для Исследования силы трапециевидной мышцы больного просят поднять над-плечья и фиксировать их в этом положении. Обследующий пытается их опустить. По степени противодействия судят о силе этих мышц.
При поражении ядра или ствола добавочного нерва наблюдаются парезы и атрофия соответствующих мышц. Плечевой пояс на стороне паралича опущен.
В иннервируемых XI парой черепных нервов мышцах могут наблюдаться симптомы раздражения—клонические подер-гиванияголовы в противоположную сторону, тикообразные подергивания плеча, кивательные движения. Односторонний тонический спазм вызывает кривошею.
130
ХП пара. Подъязычный нерв — n. hypoglossus. Периферические двигательные нейроны расположены под дном ромбовидной ямки в продолговатом мозге и в верхних шейных сегментах спинного мозга. Аксоны этих клеток, образуя тонкие корешки нерва, проникают между пирамидами и оливами продолговатого мозга и формируют общий ствол, который выходит из черепа через canalis (nervi) hypoglossi боковой части затылочной кости, и иннервируют мышцы языка.
Центральные двигательные нейроны заложены в нижней части прецентральной извилины (зона языка); аксоны этих нейронов проходят семиовалъный центр, затем образуют колено внутренней сумки, дальше проходят в ножке мозга, мосту мозга и на уровне продолговатого мозга переходят на противоположную сторону к ядру подъязычного нерва (см. рис. 78).
Исследование функции нерва начинают с осмотра языка в полости рта, затем просят больного выдвинуть язык за линию зубов. При одностороннем повреждении нерва наблюдается атрофия одноименной половины языка —истон-ченность, складчатость слизистой оболочки (рис. 79, а). Могут быть видны фасцикулярные подергивания, что указывает иа локализацию процесса в ядре
XII пары нервов. Язык при высовывании отклоняется в сторону пораженного ядра или нерва. Это происходит потому, что m. genioglossus на здоровой стороне при высовывании языка отклоняет его в направлении слабой половины. При поражении ядра подъязычного нерва может страдать в легкой степени функция m. orbicularis oris. Это вызывается тем, что часть аксонов клеток ядра переход ит на периферии в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы. При двустороннем параличе подъязычного нерва атрофии подвергаются обе половины языка. Язык становится почти неподвижным (глоссопле-гия). Расстраивается речь и проталкивание пищевого комка во рту.
При внечерепном повреждении нерва страдают функции анастомозирующих с ним ветвей верхних шейных нервов, в частности ansa cervicalis, при глотании в таком случае наблюдается отклонение гортани в здоровую сторону.
Одностороннее поражение корково-ЯДерного пучка приводит к отклонению языка при высовывании в противоположную сторону. Атрофии, фасцикулярных подергиваний при этом не бывает (рнс. 79, б).
Бульбарный н псевдобульбарный параличи. Характерной особенностью топографии ствола мозга является скопление на небольшом пространстве ядер черепных нервов. Особенно относится это к ядрам V, IX, X и XII пар в продолговатом мозге. Эти ядра поражаются при сравнительно небольших размерах патологического очага, что приводит к развитию паралича периферического типа IX, X и XII пар нервов (паралич языка, глотки, гортани). Клинически это выражается расстройством глотания {дисфагия), утратой звучности голоса {афония), носовым оттенком речи {назолалия), нарушением членораздельного произношения звуков {дизартрия). По прежнему наименованию продолговатого мозга (bulbus cerebri) комплекс перечисленных патологических признаков получил название «бульбарный паралич».
Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В резуль
тате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка приводит к развитию гемиплегиина противоположной стороне {альтернирующая гемиплегия). Двусторонний периферический паралич IX, X и XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.
Расстройства глотания, фонации и артикуляции появляются и при очагах в обоих полушариях головного мозга, когда разрушаются центральные нейроны к языкоглоточным, блуждающим и подъязычным парам черепных нервов. Такие параличи называются псевдобуль-барными. Возникают они при нарушении функций корково-ядерных частей пирамидной системы.
Двустороннее поражение корковоядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма. Удар молоточком по верхней или нижней губе вы-зывает сокращение круговой мышцы рта, или вытягивание губ вперед—губной рефлекс Вюрпа, или, как при сосании, — хоботковый рефлекс (рис. 80). Та же реакция может быть при ударе молоточком по спинке носа — назолабиальный рефлекс Аствацатурова. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного — дистантно-оральный рефлекс, или рефлекс Карчикяна. Штриховое раздражение кожи ладони (спичкой, рукояткой молоточка) над возвышением большого пальца сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка {ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радовича).
Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка {роговично-подбородочный рефлекс) или движение нижней челюсти в противоположную сторону {корне-оманднбулярный рефлекс).
Одним из ранних признаков двустороннего поражения центральных или периферических мотонейронов артикуляционной мускулатуры является дизартрия. В экспрессивной речи соучаствуют многие мышцы — языка, губ, мягкого неба, гортани, диафрагма, меж-
131
Рис. 80. Исследование хоботкового рефлекса
реберные мыпщы и др. Для согласованного действия этих мышц необходима сохранность не только корково-мышечного пути и сетевидного образования, но и афферентных проприоцептивных пр сводников, проходящих в соста
ве V, IX и X пар черепных нервов. Дизартрия может возникать при выключении как афферентных, так и эфферентных систем. Выраженная степень дизартрии распознается легко. Обычные жалобы больных: «язык заплетается», «как будто каша во рту». Отсутствие четкости, смазанность и невнятность речи особенно заметны при выговаривают труд но артикулируемых звукосочетаний, содержащих звуки «р», «я» и другие сонорные («язычные») звуки. Для выявления легких степеней дизартрии больных пр осят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноар-тикулируемые слова (например, «тридцать третья артиллерийская бригада», «на дворе трава, на траве дрова», «сыворотка из-под простокваши»). Речь делается менее разборчивой при попытке говорить быстро и во время волнения.
В синдром псевдобульбарного паралича входят помимо дизартрии также расстройства глотания и фонации. При ЭТОМ ПОСТОЯ1ПТО выявляются симптомы орального автоматизма.
Глава 8
РАССТРОЙСТВА ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ
Для неврологической диагностики важное значение имеет изучение особенностей высшей нервной деятельности, поведения и психики больного. К высшим мозговым функциям относят гнозис, праксис, речь, память и мышление, сознание и др.
Способность человека к речи и мышлению обеспечивается в первую очередь исключительным развитием коры головного мозга, масса которой составляет около 78 % от общей массы мозга. Нейрофизиологические исследования убедительно показали, что активность коры мозга целиком зависит от активности структур ствола мозга и подкорковых образований. Кора больших полушарий может нормально функционировать лишь в тесном взаимодействии с подкорковыми образованиями. В по
следние годы развиваются представления о вертикальной иерархической организации функции нервном системы, кольцевых корково-подкорковых связях. Это дает основание старому термину «высшие корковые функции» предпочесть более целесообразный — «высшие мозговые функции».
Для оценки современных представлений о локализации функций в коре больших полушарий необходимо кратко рассмотреть данные морфологии, физиологии, нейропсихологии и клиники органических поражений мозга.
Киевский анатом В. А. Бец (1874) впервые обратил внимание на различия в тонкой структуре (архитектонике) корковых полей. Основной тип строения коры (за исключением ее древнейших отделов, входящих в лимбическую
132
в
Рис. 81. Микроскопическое стр ение коры головного мозга:
А, В—питоархитектонические слои; I — молекулярный (зональный) слой: II—наружный зернистый слой: Ш — слой малых и средних пирамид; IV—внутренний зернистый слой; V —ганглиозный (слой больших пирамидных клеток); VI—слой полиморфных клеток (триаягулярный);
С — миелоархитектоннческие слом коры мозга
область)—шсстислойпый (рис. 81). Он включает следующие слои: молекулярный слой, наружный зернистый слой, слой малых и средних пир амидных клеток, внутренний зернистый слой, слой больших пирамидных клеток, слой полиморфных клеток, Выраженность этих слоев в разных отделах коры неодинакова, варьирует и структура миелиновых волокон (мисяоархитектоника). В. А. Бец описал 11 полей с отличием в гистологической структуре. Позже этому вопросу посвятили свои исследования К, Brodmann (1909), О. Vogt, С, Vogt (1922), К. Economo, G. Koskinas (1925) и др.
Цитоврхитектонпчеекис особенности строения различных участков коры больших полушарий зависят от толщины коры, ширины ее отдельных слоев, размеров клеток, плотности их расположения в различных слоях, выраженности горизонтальной и вертикальной исчерчи шести, разделения отдельных слоев на подслои и других спет {фи чес-
Рис. 82. Карта цитоархитектонических полей (Институт мозга ВНЦПЗ АМН СССР):
а — наружная поверхность полушария головного мозга;
5 —в ну тренпяя поверхность полушария головного мозга
кмх черт строения данного поля. Эта особенности лежат в основсразделения коры больших полушарий на области, подобласти, поля и подполя. Область выделяется на основании более выраженных стабильных важных признаков. Поля выделяются по менее отчетливым и менее устойчивым, по сравнению с областями, признакам. Эволюционный подход позволил создать современную классификацию полей коры больших полушарий (рис. 82).
Лобная область занимает 23,5 % поверхности коры, она включает в себя поля 8-12.44-47 и 32. Эта область является одной из наиболее слож* ных по своей ци го архитектонике и характеризуется значительной толщиной коры, выраженностью II и IV слоев, толстым П1 слоем, который разделяется на три подслоя, относительно толстым слоем V, который может быть разделен на два подслоя. Для лобной доли характерны постепенный переход одного поля в Другое и большая протяженность переходных зон между полями. Поля лобной облас* ти обладаю! большой индивидуальной вариабслъ’ костью. Эта область связана с высшими, наиболее сложными ассоциативными и интегративными функциями, она играет важную роль в высшей нервной психической деятельности и организации второй сигнальной системы.
133
Прецентральная область занимает 9,3 % поверхности коры, включает в себя поля 4 я 6. Она характеризуется агранулярностью, т. е. отсутствием слоя IV и очень слабым развитием слоя II, наличием очень крупных пирамидных клеток в слое V (гигантопирамидальными нейронами и расположенными в поле 4), сравнительно большой толщиной коры, бедностью мелкими клетками, достаточно выраженной радиальной исчерченностью при слабо выраженной горизонтальной исчерчен-ности. Прецентральная область — это ядро двигательной зоны; ее поля имеют прямое отношение к осуществлению произвольных движений.
Постцентральная область занимает 5,4 % поверхности коры и включает в себя поля 3/4, 3, 1,2, 43. Характеризуется сравнительно небольшой толщиной коры, резкой выраженностью II и IV слоев, большим числом мелких клеток во всех слоях, просветленным V слоем. Функционально эта область связана с рецепцией различных видов чувствительности, причем участки восприятия раздражений с различных участков тела построены по соматотопичесхому типу. Повреждение этой области ведет к анестезин противоположной половины тела.
В теменной доле выделяют две области: верхнюю теменную н нижнюю теменную области, которые разделены межтеменной бороздой.
Нижняя теменная область занимает 7,7 % Поверхности коры больших полушарий. Она включает в себя поля 39 и 40, характеризуется большой толщиной коры, густокпеточностью, радиальной исчерченностью, проходящей через все слои, вы-раженостъю II и IVслоев,постепенным переходом нижних (V, VI, VII) слоев друг в друга, нечеткой границей между корой и белым веществом. Эта область имеет отношение к сложным ассоциативным. высшим интегративным и аналитическим функциям. Прн ее повреждении нарушаются чтение, письмо, некоторые сложные формы движения (апраксия) и др.
Верхняя теменная область занимает 8,4 % поверхности коры больших полушарий. Она включает в себя поля 5 и 7. Характеризуется горизонтальной исчерченностью, средней толщиной коры, хорошо выделяющимися П и IV слоями, крупными пирамидными клетками III и V слоев, просветленным V слоем. Радиальная исчерчен-ность выявляется лишь в верхних слоях коры. Эта область также имеет отношение к наиболее сложным интегративным и ассоциативным функциям. В ней осуществляются анализ и синтез информации, поступающей в мозг через кожно-двигательный, зрительный, слуховой и другие анализаторы. Прн повреждении этой области нарушаются ощущения локализации конечности, направление ее движения и т. д.
Затылочная область занимает 12% поверхности коры больших полушарий. Она включает в себя поля 17,18 и 19. Характеризуется тустоклеточностью, невозможностью дифференциации II и III слоев, просветленным V слоем, колонкообразной группировкой клеток нижнего этажа, резкой границей между корой и белым веществом. Функционально затылочная область связана со зрением.
Височная область занимает23,5% поверхности коры. Она включает в себя следующие подобласти:
верхнюю (поля 41,42, 41/42, 22, 52,22/38), которая характеризуется большим числом мелких клеток во всех слоях, просветлением V слоя, наличием в нем небольшого количества крупных пирамидных клеток;
среднюю (поля 21 и 21/38), которая является переходной между верхней и базальной подобластями, но имеет и некоторые своеобразные черты строения: неровную линию границы между I и II слоем, широкий V слой, небольшие группы крупных клеток в III я IV слоях и др.;
базальную (20-Ь, 20-е, 20-1, 20/38 поля), в которой наблюдаются слияние в единый комплекс слоев V-VII, густоклеточность, узкий слой IV, горизонтальная нечерченность в верхних слоях, вертикальная исчерченность — в нижних;
еисочно-теменно-затииючная (37-а, 37-Ь, 37,37-аЬ, 37аа), для которой характерны четкое выделение семи слоев, густоклеточность и выраженность II и IV слоев, нечеткая граница между Ш н IV слоями, нерезкая радиальная нечерченность; височная область имеет отношение к слуховому анализатору.
Островковая область занимает 1,8% поверхности коры. Она включает в себя поля 13 и 14 и перппалеокортикальные поля. Характеризуется эта область сравнительно большой шириной, тустоклеточностью, широким IV слоем, выраженной горизонтальной исчерченностью. Поля островковой области связаны с функцией речи. Пернпа-леокортнкальиые поля связаны с синтезом обонятельных и вкусовых ощущений.
Лимбическая область занимает4% поверхности коры. Она включает в себя 23, 23/24, 24, 25 и пернтектальвые поля. Перитектальные поля располагаются между собственно лимбическими полями, лентой и подставкой в гиппокамповой извилине (laenia tecta и subiculum). Цитоархн-тектоннческая характеристика лимбической области в целом представляется весьма сложной, и характерные признаки для всех ее полей отсутствуют. Лимбическая область связана с ветегативнымн функциями.
Древняя кора (палеокортекс) включает в себя обонятельный бугорок, диагональную область, прозрачную перегородку, пернамнг-далярную область и препириформную область. Характерным для древней коры является слабое ограничение ее от подлежащих подкорковых образований.
Старая кора (архнкортекс) включает в себя гиппокамп, subiculum, зубчатую фасцию и taenia tecta. Старая кора отличается от древней коры тем, что она четко отделена от подкорковых образований. Старая и древняя кора не имеет шес-тислойпого строения. Они представлены трехспой-иымп или однослойными структурами, которые занимают 4,4 % коры полушарий большого мозга человека.
Клетки коры полушарий головного мозга оказываются менее специализированными, чем клетки ядер подкорковых образований. Это увеличивает компенсаторные возможности коры, так как функции пораженных клеток могут брать на себя
134
другие нейроны. Отсутствие узкой специализации корковых нейронов создает условия для возникновения самых разнообразных межнейронных связей, формирования сложных ансамблей нейронов для выполнения различных функций. Вместе с тем, несмотря на известную неспеиифичиость корковых нейронов, определенные их группы анатомически и функционально более тесно связаны с теми или иными специализированными отделами нервной системы. Имеющаяся морфологическая н функциональная неоднозначность участков коры позволяет говорить о корковых центрах зрения, слуха, обоняния и т. д., которые имеют определенную локализацию.
В истории учения и локализации функций в коре головного мозга на протяжении многих лет существовали две тенденции: стремление подчеркнуть равнозначность (эквипотенциальность) корковых полей в связи с ее высокой пластичностью и концепция узкого ло-кализационного психоморфологизма, т. е. попытка локализовать в ограниченных корковых центрах даже самые сложные психические функции. Выдающиеся исследования И. П. Павлова него школы по вопросам динамической локализации функций и дальнейшее развитие этих идей П. К. Анохиным (1971), Н. А. Бернштейном (1966) и другими учеными привели к появлению новых представлений в этой области.
Мозговой центр или корковый отдел анализатора, по И. П. Павлову, состоит из «ядра» и «рассеянных элементов» (1936). Ядро представляет собой относительно однородную в морфологическом плане группу клеток с точной проекцией рецепторных полей. «Рассеянные элементы» находятся вблизи ядра или на удалении от него и осуществляют элементарный и недифференцированный анализ и синтез поступающей информации.
В корковых представительствах анализаторов даже по вертикали выявляются две группы клеточных зон. Из шести слоев клеток коры нижние слои имеют связи с периферическими рецепторами (IV едой) и с мышцами (V слой). Они носят название первичных, или проекционных, корковых зон вследствие их непосредственной связи с периферическими отделами анализатора. Верхние слои полушарий головного мозга коры у человека развиты наиболее выражен-
но; в них преобладают ассоциативные связи с другими отделами коры, и они называются вторичными зонами (II и III сдои), или проекционно-ассоциативными, зонами.
Такая структура обнаруживается в коре затылочной доли, куда проецируются зрительные пути, в височной—где заканчиваются слуховые пути, в постцентральной извилине — корковом отделе чувствительного анализатора и др. Морфологическая неоднородность первичных и вторичных зон сопровождается и физиологическими различиями. Эксперименты с раздражением коры мозга показали, что возбуждение первичных зон сенсорных отделов приводит к возникновению элементарных ощущений. Например, раздражение первичной зоны затылочной доли вызывает появление фотопсий, а такое же раздражите вторичных зон сопровождается более сложными зрительными явлениями — обследуемый видит людей, животных, различные предметы. Поэтому предполагают, что именно во вторичных зонах осуществляются операции узнавания (гнозиса) и отчасти действия (праксиса).
По горизонтальной плоскости в коре выделяют и третичные зоны, или зоны перекрытия корковых представительств отдельных анализаторов. В головном мозге человека они занимают весьма значительное место и расположены прежде всего в височно-теменно-затылочной и лобной зонах. Третичные зоны вступают в обширные связи с корковыми анализаторами и обеспечивают выработку сложных интегративных реакций, среди которых у человека первое место занимают осмысленные действия (операции плашщования и контроля), требующие комплексного участия различных отделов мозга.
В функциональном отношении можно выделить несколько интегративных уровней корковой деятельности.
Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса (интеграция сигналов, поступающих из внешнего мира по проводникам отдель
135
ных анализаторов, формирование ответных действий с учетом состояния внешней и внутренней среды, а также прошлого опыта).
Вторая сигнальная система —более сложный функциональный уровень корковой деятельности; она объед иняет системы различных анализаторов, делая возможным осмысленное восприятие окружающего мира и осознанное отношениек нему. Этот уровень интеграции теснейшим образом связан с речевой деятельностью — пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис).
Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения — овладения навыками и знаниями. Этот этап корковой деятельности обеспечивает целенаправленность тех или иных актов, создавая условия для наилучшего их выполнения.
Сложная мозговая деятельность не могла бы осуществляться без участия системы хранения информации. Поэтому механизм памяти—один из важнейших компонентов этой деятельности. В механизмах памяти существенное значение имеют как функции фиксирования информации (запоминание) и получения необходимых сведений (воспоминание), так и функции перемещения потоков информации из блоков оперативной памяти в блоки долговременной памяти и наоборот. Эта динамичность позволяет усваивать новое.
За последние годы претерпело изменение само понятие «функция» в применении к процессам, происходящим в мозге. В настоящее время под функцией понимают сложную приспособительную деятельность организма, направленную на осуществление какой-либо физиологической или психологической задачи. Эта приспособительная деятельность может быть осуществлена разными способами; важно, чтобы результат соответствовал поставленной перед организмом задаче [Лурия А. Р., 1969]. Сложность, многоэтажность структурной организации таких функциональных систем, взаимозаменяемость их отдельных звеньев свидетель
ствуют о том, что они могут обеспечиваться лишь комплексом совместно работающих зон, каждая из которых вносит свой вкладе их осуществление. Локальное поражение определенной части подобной системы сопровождается появлением тех или иных клинических симптомов, которые отражают нарушение какой-то стороны деятельности сложной функциональной системы. Необходимо подчеркнуть, что локализация симптома поражения и локализация функции далеко не одно и то же. Такие функции, как, например, речевая, связаны с работой не только коры, но и многих отделов мозга (подкорковых, стволовых), поэтому их нельзя локализовать в узких корковых «центрах».
Итак, согласно современным представлениям высшие мозговые (психические) функции являются функциональной системой со сложным иерархическим строением, они условнорефлектор-ны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивида уже после рождения и только в социальной среде, под воздействием уровня цивилизованности данного общества, в том числе языковой культуры.
Французский анатом Р. Broca в 1861 г. у двух больных, страдавших при жизни расстройством преимущественно собственной (внутренней) речи, обнаружил очаговые поражения левого полушария мозга, включавшие в себя нижний отдел третьей лобной извилины. Этот участок коры (зону Брока) стали рассматривать как центр артикулированной речи, а расстройства речи при очаговом поражении этой зоны стали называть, по предложению A. Trousseau (1868), афазией (от греч. а — отрицание, phasis—речь).
Десятилетие спустя появилась работа немецкого невропатолога К. Wemike (1874). Исходя кэ представлений о преимущественно сенсорной функции задних отделов мозга и моторной функции его передних отделов он поддержал концепцию о ня пре артикулированной речи Брока н противопоставил ему в первой височной извилине (зоне Вернике) слуховой центр речи, где, по его мнению , хранятся слуховые образцы звуков. Соответственно двум центрам речи (моторному и сенсорному) выделяют две основные формы афазии — моторную н сенсорную.
В настоящее время доказано, что расстройства человеческой речи, связанные с распадом языковых обобщений, не могут быть квалифицированы только как моторные н сенсорные.
136
80-90-е годы Х1Хв. ознаменовались расцветом узкого локализационнзма, когда стали описывать все новые и новые участки мозговой коры, якобы ответственные за ту или иную психическую функцию: центр называния, центр счета, центр письма под диктовку и центр спонтанного письма, центр Чтения ит. п. Прн очаговых поражениях этих центров описывались синдромы амнестической афазии, акалькулни, различных агнозий, алексин и пр. Одной из самых известных классификаций афазий того времени стала классификация W. Wemicke-Lichtheime (1885). Последняя вобрала в себя известные к тому времени эмпирические знания и воплотила, хотя и в очень схематичной форме, идею о иерархической организации функционирования мозга.
РЕЧЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА
Речь — специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Она характеризуется процессами приема, переработки, хранения и передачи информации с помощью языка, который представляет собой дифференцированную систему кодов, обозначающую объекты и их отношения.
Речь у человека реализуется с помощью аппаратов дыхания, жевания, глотания, голосообразо-вання и артикуляции. Центральным звеном аппарата речи является кора головного мозга — преимущественно доминантного полушария.
Всю совокупность физиологических механизмов, участвующих в формировании речи, можно разделить на две группы — механизмы восприятия и механизмы воспроизведения речи.
Выделяют два основных вида речи — импрессивную и экспрессивную. И мпрессив н а я речь —понимание устной и письменной речи (чтение). В психологическую структуру импрес-сивной речи входят этап первичного восприятия речевого сообщения, этап декодирования сообщения (анализ звукового или буквенного состава речи) и этап соотношения сообщения с определенными семантическими категориями прошлого или собственного понимания устного (письменного) сообщения.
Экспрессивная речь — процесс высказывания в вице активной устной речи или самостоятельного письма. Экспрессивная речь начинается с мотива и замысла высказывания, затем
следует стадия внутренней речи (идея высказывания кодируется в речевые схемы) и завершается развернутым речевым высказыванием.
Таким образом, различают такие взаимосвязанные стороны речевой деятельности, как восприятие, распознавание словесных сигналов, центральная смысловая переработка воспринятого сообщения и процессы, побуждающие речевое высказывание. В осуществлении речевой деятельности принимают участие оба полушария головного мозга, однако различные отделы коры играют в этом процессе разную роль.
Восприятие и распознавание звуковых словесных сигналов осуществляются при ведущем участии вторичных корковых полей слухового анализатора, преимущественно левого (доминантного) полушария головного мозга. Здесь осуществляются звуковой анализ и синтез речевых сигналов, обеспечивается распознавание фонематического состава речи. Нефонематические параметры звуков, такие как длительность, громкость, тембр, мелодичность и др., анализируются в основном в правом полушарии головного мозга. Таким образом, речеслуховой анализатор находится в височных долях и левого и правого полушарий головного мозга. Зрительные словесные сигналы воспринимаются и распознаются в корковых полях зритель ного анализатора затылочной доли; здесь осуществляются пространственно-зрительный анализ и синтез букв (графем). В опознании тактильных образов слов (у слепоглухонемых) центральную роль играют вторичные зоны коры кожно-кинестетического анализатора в теменных долях головного мозга.
Смысловая переработка воспринятого сообщения (понимание смысла слов, семантическая переработка информации, различные речевые интеллектуальные операции) обеспечивается благодаря сложной интегративной деятельности различных отделов коры больших полушарий. Задний третичный ассоциативным комплекс полей коры больших полушарий (преимущественно левого) -височно-теменно-затылочной об
137
ласти — связан с анализом и синтезом информации, полученной при речевом общении в виде счетных, пространственных, логико-грамматических и наглядно-образных интеллектуальных операций, требующих одновременного мысленного оперирования с одним или несколькими символами или образами. Передний префронтальный ассоциативный комплекс третичных корковых полей связан преимущественно с программированием вербальных интеллектуальных операций и контролем за их осуществлением.
Процессы порождения речевого высказывания на стад ии замысла обусловлены интеграцией возбуждений различных полей больших полушарий мозга, но прежде всего —префронтальных третичных полей левого полушария. Реализация речевого высказывания (устная активная речь) осуществляется преимущественно при участии премоторных и постцентральных отделов коры левого полушария, ответственных за эфферентную и афферентную координацию двигательного речевого акта. Организация самостоятельной письменной речи помимо перечисленных выше корковых зон включает: вторичные корковые поля слухового анализатора, необходимые для анализа звукового состава слова; вторичные корковые поля зрительного анализатора, необходимые для анализа написанных букв; моторные, премоторные и постцентральные зоны коры левого полушария, в которых представлены двигательные и чувствительные проекции правой верхней конечности, осуществляющей акт письма. На разных стадиях овладения письмом и при разных формах письменной речи (самостоятельное письмо, письмо под диктовку, списывание текста и т, п.) нейрональная организация письма различна.
В клинической практике выделяют различные формы афазий, дизартрий, алалию, мутизм и общее недоразвитие речи.
Под афазией понимают центральное нарушение уже сформировавшейся речи, т. е. расстройство речи, при котором частично или полностью утрачива
ется возможность пользоваться словами для выражения мыслей и общения с окружающими при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элементарных речевых звуков. Исход я из основных видов речи выделяется два вида афазии: сенсорная (рецептивная, им-пресснвная)—непонимание речи окружающих — и моторная (экспрессивная) —нарушение высказывания активной устной речи.
Неврологическое исследование функций речи позволяет выявить различные варианты этих основных видов афазии в зависимости от преимущественной локализации очага поражения мозговых участков функциональной системы речи. Таким вариантом является моторная афазия (афазия Брока), характеризующаяся нарушением всех компонентов экспрессивной речи; спонтанная речь невозможна. Больной произносит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол). Понимание отдельных слов, коротких фраз и заданий, даваемых в письменной форме, сохранено. Больной может замечать ошибки в неправильно построенных фразах. При произношении сохранившегося у больного слова-эмбола оно озвучивается с интонацией и мелодией, адекватными тому, что он хочет выразить. Это сопровождается выразительной мимикой и жестами.
Моторная афазия наблюдается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) левого полушария. При неполном разрушении этой зоны речь возможна, но она малопонятна, замедленна, с поисками нужных слов, лишена выразительности, произносимые слова искажены, отмечаются парафазии литеральные (перестановка слогов) и вербальные (замена, перестановка слов), нарушено правильное грамматическое построение фраз, отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм).
По А. Р. Лурня (1969), моторная афазия встречается в двух вариантах. При моторной афферентной афазии утрачиваются все виды устной речи —
138
спонтанная, автоматизированная, повторение предлагаемых слов, называние показываемых предметов. Особенно грубо нарушается артикуляция звуков, сходных по месту образования (например, переднеязычных: д, т, л, н) либо по способу образования (например, щелевых: ш, э, щ, х). Страдают также чтение я письмо. Этот вариант афазии возникает обычно при поражении коры теменной доли, примыкающей к постцентральной извилине, обеспечивающей кинестетическую основу движений артикуляционного аппарата (си.ту, объем и направление движений мышц, участвующих в артикуляции). Нередко такая афазия сочетается с оральной апраксией (расстройство сложных движений губ и языка). Нарушена кинестетическая программа речевых движений.
Моторная эфферентная афазия характеризуется расстройством переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Артикуляция отдельных звуков сохранена, затруднено произнесение серии звуков или фразы. Продуктивная речь заменяется постоянным повторением отдельных звуков (литеральная персеверация) или слов (вербальная персеверация), а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом —- единственным звуком или словом, которые больной произносит при попытке что-либо сказать.
Другой отличительной чертой речи при эфферентной моторной афазии является «телеграфный стиль»: больной составляет фразы в основном из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Сохранены автоматизированная речь, чтение стихов, пение. Нарушены чтение, письмо и названия предметов.Этотвари ант афазии возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга.
Сенсорная афазия (афазия Вернике) характеризуется нарушением понимания речи как окружающих лиц, так и своей, т. е. нарушением слухового гнозиса. Элементарное восприятие слуха у больного сохранено, а фонематическое нарушено. Под фонемой понимается смысловой и различительный признак языка. В русском языке к таким признакам относятся звонкость и глухость согласных (б, и, д, з, с), ударность и безударность слогов (мука, мука), твердость и мягкость окончаний (мел, мель). В других языках смысловые и различительные признаки могут быть иными (например, долгота звуков в английском языке). Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном для него языке. Вследствие отсутствия слухового контроля вторично расстраивается экспрессивная речь. Больной говорит много и быстро (логорея —речевое недержание), его речь непонятна для
окружающих, отмечается много парафазий (искажение, неточное употребление слов). Иногда речь представляет собой поток бессмысленных, нечленораздельных звукосочетаний («словесная окрошка») и изобилует литеральными и вербальными парафазиями, искажениями слов, близких по звучанию или значению. Наблюдаются частые повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Свой речевой дефект больные обычно не осознают. Повторение предлагаемых слогов (типа «ба-па», «та-да», «са-за»), слов, чтение и письмо также нарушены. Даже при частичной сенсорной афазии больной не улавливает различий в написании слов (набор», «собой», «запор» и пр., путает между собой буквы «с» и «з», «п» и «б». Сенсорная афазия возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины — зона Вернике или поле 22 по Бродману).
При поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей возможно развитие амнестической афазии. Она характеризуется забыванием названия предметов, имен. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. Например, если больному показать ручку, то он скажет— «этото, чем пишут». Больной сразу вспоминает нужное слово при подсказке начального слога (назвав ему только «руч», больной тут же скажет «ручка»). Понимание речи не нарушено. Чтение вслух возможно. Спонтанное письмо расстроено из-за основного дефекта, письмо под диктовку возможно. Речь больного амнестической афазией насыщена глаголами, но в ней мало имен существительных.
Амнестическую афазию следует отличать от более широкого понятия — амнезии (расстройства памяти на ранее выработанные представления и понятия). Различные виды амнезии чаще возникают при поражениях медиобазальных отделов височных и лобных долей.
При поражении левой теменно-височной области у правшей возникает семантическая афазия, при которой нарушено понимание смысла предложе
139
ний, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций. Такой больной не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом, треугольник над кругом). Для него недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати; у кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела курицу, курица съела лису), так называемых атрибутивных конструкций («брат отца» и «отец брата»).
Наконец, встречается нередко тотальная афазия, при которой утрачивается рецептивная и экспрессивная речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.
Алексия (расстройство чтения и понимания прочитанного) и аграфия (утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности) обычно включаются в синдром сенсорной и моторной афазии, а иногда они выступают на первый план и обнаруживаются как бы в изолированном виде. Такая «изолированная» Аграфия может возникнуть при ограниченном очаговом поражении заднего отдела второй лобной извилины (рядом с проекцией пирамидных путей для правой верхней конечности), а «изолированная» алексия — при очагах в угловой извилине (gyrus angularis) доминантного полушария, на стыке затылочной и теменной долей.
Полушарные поражения, затрагивающие сложную речевую систему, обычно вызывают нарушения различных сторон этой функции—комплекс речевых расстройств, которые часто бывают смешанными. Все же в большинстве случаев удается установить преимущественно моторную (лобную, отчасти теменную), сенсорную (височную, затылочную) или другую форму речевых расстройств.
При проведении лингвистического и психологического анализа речевой функции выделяются варианты афазий с распадом фонематических и морфологичес
ких обобщений (при поражении третичной зоны коры левой височной доли), с нарушением лексико-фразеологических обобщений (при поражении третичной зоны коры левой височно-теменно-за-тьполной области) и с нарушением синтаксических обобщений (при поражении коры задних отделов левой лобной доли). Эти тонкие нарушения речевой функции можно выявлять у пациентов с различными вариантами частичных расстройств речи.
М у г и з м — отсутствие речевого общения у больного при сохранности речевого аппарата. Это обычно проявление реактивного невроза, истерии или психического заболевания (шизофрения).
А л а л и я — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в возрасте до 3 лет. Алалия, как и афазия, подразделяется на моторную и сенсорную. Моторная алалия характеризуется недоразвитием экспрессивной речи. Нарушено звукообразование, затруднено построение фраз, снижается структура слов (звуки и слоги переставляются и пропускаются); активный словарь беден. Понимание обращенной речи сохранено, однако при специальном исследовании можно определить недостаточность и импрессивной (сенсорной) речи. При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранности восприятия элементарных звуков, выявляется слуховая агнозия. При этом всегда имеется недоразвитие и моторной речи (смешанная, тотальная алалия), так как импрессивная речь развивается у детей раньше, чем экспрессивная.
Для неврологической диагностики важное значение имеет умение оценить еще и такой вид нарушения речи, как дизартрия. Этим термином обозначается расстройство артикуляции, которое может быть обусловлено центральным (двусторонним) или периферическим параличом мышц речедвигательного аппарата, поражением мозжечка, стрио-паллцдарной системы. При дизартрии фразы больных правильно построены, словарный запас не страдает. Они нечетко произносят слова; особенно труд
140
ны для артикуляции звуки «р», «л», шипящие буквы. Нередко такие больные испытывают ощущение, что у них как бы «каша во рту». Фонетически неправильное произнесение отдельных звуков вследствие функциональных расстройств обозначается как дислалия. Она успешно устраняется при логопедических занятиях.
При исследовании речевой функции отдельно анализируют устную речь, письмо и чтение.
Исследование устной экспрессивной функции ре ч н. Пациента просят рассказать историю своей болезни, содержание показанных картинок, пересказать только что прослушанный рассказ пт. п. Проверяют возможность повторения предлагаемых слов и фраз (например, «кораблекрушение», «землетрясение», «натраве дрова», «на горе Арарат зреет розовый виноград» н т. п.). Обращают внимание наречевую активность, набор слов (богатый, ограниченный, наличие речевых эмболов, телеграфного стиля), правильность построения фраз, наличие парафазий (литеральных, вербальных), способность точно повторять слова. Учитывают реакцию больного паевой ошибки (замечает ли их, имеются ли попытки исправить), наличие аграммаггизмов, персеверации, способ аыго-варпвания слов, интонации и нх адекватность.
Исследование автоматизированной (рядовой) речи. Больному предлагают просчитать от 1 до 10 н в обратном порядке, перечислить буквы алфавита, дни недели, месяцы, окончить начатую врачом пословицу, знакомую песню.
Исследование рецептивной функции речи. Больному предлагают показать называемые врачом предметы (они находятся в поле зрения больного), врач задает вопросы: покажите, чем запирают дверь? чем пишут? чем шьют? чем зажигают дрова? и т. л„ части зела; выполнить простыен сложные указанна (показать язык, иос, зажмурить глаза н т. п.); исправить неправильно составленные грам магически и по смыслу предложения; объяснить смысл метафор («золотые руки», «железноеэдоровье», «волчий аппетит», «одни в поле не вонн», «пчела за данью полевой летит из кельи восковой» и т. д.).
Опыт Мари: больному дают три листа бумаги н предлагают один бросить на Пол, другой положить на кровать, третий вернуть врачу.
Опыт Геда: больному предлагают положить большую монету в маленький стаканчик, а маленькую—а большой; опыт можно усложнить, поставив четыре стаканчика разных размеров и предложив больному поместить определенную по порядку монету в тот или другой стаканчик.
Исследование понимай и я сложных многозвеньевых инструкций. Врач обращается к больному с такими указаниями: подойдите к столу, возьмите стакан н поставьте его на окно; когда я подниму правую руку — встаньте, когда подниму левую — возьмите книгу.
Исследование понимания атрибутивных конструкций («отец брата»; «брат отца»; «отец отца»). Врач просит больного показать на изображении «дочкину маму», «мамину дочку», показать карандашом часы, нарисовать круг под крестом.
Исследование понимания обозначения времени («пять минут восьмого», «без пяти восемь»). Врач просит показать время на циферблате с подвижными стрелками.
Исследование способности воспроизводить устную речь. Врач предлагает назвать показываемые предметы. Если больной не называет предмета, необходимо выяснить, ие помогают ли подсказка первого слога, а также звук от постукивания по предмету пли ощупывание предмета больным.
Врач определяет: ие выявляется ли склонность произносить прежние названия при показывании новых предметов (персеверация); не бывает ли (особенно в состоянии эмоционального возбуждения) произнесения отдельных фраз, восклицаний, междометий; возможно ли произнесение слов при пенни.
Исследование чтения. Врач оценивает: понимание письменной речи н некоторых символических изображений; идентификацию предметов с их названиями, написанными на карточках; пониманью смысла написанных слов, цифр, фраз разной сложности; реакцию на неправильно напнсаи-иые слова, фразы, пропулдоные буквы; выполнение письменных инструкций (закрыть глаза, поднять руку и пр.); узнавание времени по стрелкам на циферблате часов, узнавание рисунков; чтение вслух печатного п письменного текста, отдельных букв,слогов, слов, фраз (коротких н длинных);понимание речи устной и письменной (прн идентичных текстах).
Исследование письма. Для оценки письма выполняют следующие задания: письмо под диктовку; копирование с печатногон рукописного текста; автоматизированное письмо (предложить больному написать свою фамилию, имя н отчество, ряд чисел, дни недели, месяцы, годы); написание названий показываемых предметов; письменные ответы на устные вопросы; письменный рассказ □ своей болезни; предложение нарисовать какой-либо предмет, скопировать рисунок.
Исследование счета. Врач проверяет письменный счетн устный, выполнение различных арифметических действий, решение письменных н устных задач разной сложности.
Кроме того, врачу необходимо выяснить доминантное полушарие. Для выявления скрытойле-ворукости предложено несколько тестов: скрещивание предплечий на груди, прн этом правое предплечье (у правшей) находится сверху; сложить кисти в замок — большой палец правой кисти будет находиться также сверху.
ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА
Гнозис (греч. gnosis — познание, знание) — это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям.
141
Например, человек не только вид ит, но и узнает ранее виденные предметы. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по типу условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти).
Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову).
При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы ана-литико -синтетической деятель ности в пределах данного анализатора.
Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Например, рассматривая очки, больной говорит: «кольцо, и еще кольцо, и перекладина — наверное велосипед». Часто больные сами говорят «не знаю», «не вижу». Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются. Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое.
Принято различать две основные формы зрительной агнозии: апперцептивную и ассоциативную. При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо вос
принимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной апюзии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет («рама»). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета.
Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного полушария (левого — у правшей). При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется меузиаванием лиц (прозапагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различить правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга.
Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.
142
Слуховая (акустическая) агнозия («душевная глухота») характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафельный поп монету по звуку, собаку — по лаю, часы — по их тиканью, связку ключей — по звуку при встряхивании, воду — по ее журчанию и т. д. При таком сравнительно редком расстройстве может создаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий — амузия. Слуховая агнозия появляется при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).
Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается се вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать пред меты при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз. Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга — поле 40), когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнаванне предметов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой руке обозначается как псевдо асте-реогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная извилина).
С астереогнозом тесно связаны явления: аутотопагнозии, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела, и ме-таморфопсии, когда больной начинает воспринимать части своего тела или по
сторонние предметы необычными, измененными по форме или размерам. Прн макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии — необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии—ощущение ложных конечностей (третьей верхней или нижней конечности), которые могут казаться непод вижными («лежит лишняя рука и давит на грудную клетку») или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария. Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга явления сенситивной агнозии могут сопровождаться нарушением восприятия собственного дефекта — ано-зогнозия (синдром Антона—Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича (чаще всего в левой половине тела).
Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.
Обонятельная и вкусовая агнозия — утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встречаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встречающихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализаторов.
ПРАКСИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА
П р а к с и с (от греч. praxis — действие) — способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. При осуществлении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременно согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие действия возникают в процессе профессионального обучения.
М3
Ряс. S3. Формирование агтрахсии в левой кисти при поражении мозолистого тела:
I — прецентральная извилина правого полушария (зона верхней конечности); 2 — патологический очаг, разрушающий мозолистое тело; 3 — кора левой теменной Доли;
4 ’ коркойо-спиниомозговой путь; 5 — периферический мотонейрон шейного утолщенно
Сложные действия формируются на основе кинестезии—непрерывно поступающей информации от проприоцепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зрительному анализатору. В обучении и выполнении сложных двигательных актов человека особо важное значение имеет речевая сигнализация (устная и письменная). Поэтому расстройства праксиса, связаштые прежде всего с патологией кинестетического анализатора, зависят и от поражения речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходим безупречный праксис речевых органов.
Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта, сложных целенаправленных действий (бытовых, про-
изводствапплх символической жестикуляции и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.
В классической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии.
Идеатпорная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений (например, на просьбу показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнить ряд словесных заданий, особешю символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли доминант него полушария (у правшей — левого) и всегда двусторонняя.
При конструктивной апраксии страдает прежде всего правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей например сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще находят в угловой извилине (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние.
Моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением нс только спонтанных действий и действий по заданию, но и действий по подражанию. Она часто односторонняя (например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой верхней конечности (рис. 83).
Поражение теменной доли близ постцентральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии (афферентная, или кинестетическая, апраксия). Произвольное движение бо тьной может производ ись только при постояшгом зрительном контроле.
При очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей (зона ста-токинсстетического анализатора) воз-
144
пикают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов (пространственная апраксия). Больной не может придать выпрямленной кисти горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение, нарисовать изображение, ориентн-рованноев пространстве, попасть в нужную точку. При письме делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотнести части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма.
При поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши — левого) развивается оральная апраксия, обычно в сочетании с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо.
При поражении лобной доли (зона эфферентных систем) происходитраспад навыков сложных движешгй и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия). Больной склонен к эхолраксии (повторяет движения исследующего) или к инертным стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает. Затрудняются такие больные выполнить нетипичные запрограммированные действия: например, при просьбе врача поднять его верхнюю конечность больной должен поднять И палец или в ответ на один стук поднять правую, а в ответ на два стука поднять левую верхнюю или нижнюю конечность и т. п.
Для возникновения апраксических, как и афатических, расстройств большое значение имеет нарушение связей между корковыми отделами анализаторов (особенно кинестетического) и исполнительные двигательными системами. Поэтому апраксические и афатические расстройства возникают при пора жениях не только корковых, но и глубоких, подкорковых отделов мозга, где более компактно располагаются волокна этих путей.
Исследование гнозиса а п р а к • с и с а производят с помощью специальных заданий. Предлагают предметы, знакомые больному,
и проверяют их узнавание по чувственным восприятиям (зрительным, слуховым, осязательным, вкусовым, обонятельным).
Проверка гнознн собственного тела: выявляют астереогноз, аутотопагноэию, пальцевую агнозию, псевдомелию и другие нарушения схемы тела.
Проверка способности производить простые действия: предложить закрыть глаза, высунуть язык, придать языку положение «трубочкой», положить его между зубами и нижней губой, посвистел,; растопырить пальцы, образовать пальцами руки фигуру кольца.
Оценка действий с реальными предметами: предложить зажечь спичку, посолить хлеб, налить воды в стакан, причесаться расческой.
Оценка действий с воображаемыми предметами: предложить показать, как ловят мух, забивают гвоздь, пьют из стакана, едят суп нт, п.
Оценка жестов: предложить показать, как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др., выяснить способность подражать действиям врача.
Оценка транзитивных действий: предложить показать указательным пальцем той или другой руки правый или левый глаз н т. п.
Кроме того, врач должен выявить способность производить простые арифметические действия в уме и письменно; выполнять задания по конструированию фигур (складывание спичек, кубиков).
Исследование речевых, гностических и практических функций требует терпения от больного и врача. Прн утомлении больного необходимо делать перерывы для отдыха.
ПАМЯТЬ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА
Механизмы памяти как одного из важнейших компонентов высшей нервной и психической деятельности полностью еще не раскрыты. Получены данные о важной роли рибонуклеиновой кислоты (РНК) и олигопептидов в осуществлении функции запоминания, об образовании кольцевых нейронно-глиальных структур (в которых могут длительно циркулировать импульсы, обеспечивая тем самым хранение информации) и др. В системе каждого анализатора происходит фиксация информации, поэтому можно говорить о памяти зрительной, слуховой, тактильной и т. д. При раздражении коры затылочно-теменно-височной области во время нейрохирургических операций под местной анестезией у больных возникали ощущения, характеризующиеся вспоминанием
145
каких-либо событий, лиц, предметов, звуков [Penfield W., 1964]. Вместе с тем память как психический процесс связана с работой целостного мозга, поэтому говорить о центрах памяти можно лишь условно. Экспериментальными и клиническими исследованиями показано, что в формировании памяти имеют существенное значение такие структуры мозга, как гиппокамп, поясная извилина, передние ядра таламуса, мамиллярные тела, перегородки, свод, амигдалярный комплекс, гипоталамус, которые составляют большой и малый круги Папеца.
На функцию памяти оказывают влияние эмоции, внимание, степень заинтересованности, целеустремленности. Различают механическую память (более элементарная, наглядно-образная) и смысловую (более сложная, абстрактная).
Расстройства памяти весьма многообразны и возникают не только при органических поражениях мозга. Они наблюдаются при переутомлении, неврозах, интоксикациях и др. Возможны изолированные нарушения запоминания при достаточно уверенном владении ранее накопленными сведениями или, наоборот, снижение оперативности памяти, т. е. неспособность быстро вспоминать при хорошем запоминании.
Нарушение памяти с утратой способности сохранять и воспроизводить приобретенные знания обозначаются амнезией (греч. amnesia — забывчивость, потеря памяти). Выделяют несколько видов амнезий.
Фиксационная амнезия — ослабление или отсутствие запоминания текущих, недавно происходивших событий при сохранности в памяти приобретенных в прошлом знаний. Такие расстройства памяти особенно ярко выражены при алкогольной энцефалопатии (корсаков-ский амнестический синдром), а также при атеросклерозе сосудов головного мозга, некоторых интоксикациях (например, при отравлении окисью углерода). При выраженном нарушении запоминания новых фактов и обстоятельств развивается амнестическая дезорисити-ровка в обстановке и окружающих лицах, во времени и последовательности событий.
Прогрессирующая амнезия —постепенное опустошение запасов приобретенных сведений и знаний. Снижение памяти развивается в определенной последовательности: от более частных элементов к более общим; от позднее приобретенной информации к более ранней; оно прочнее закреплено, более организованно и автоматизированно; от менее эмоционально насыщенного к более эмоционально значимому (закон Рибо).
При черепно-мозговой травме с выключением сознания в последующем при восстановлении сознания нередко отмечается выпадение памяти (полное или частичное) на определенный период времени. Полное выпадение воспоминаний может ограничиваться только периодом нарушенного сознания (конг-радная амнезия) или распространяться на события, предшествовавшие состоянию измененного сознания — от нескольких часов, д ней до месяцев и даже лет (ретроградная амнезия). Если утрачиваются воспоминания о событиях, переживаниях, которые были по окончании расстройства сознания, то это свидетельствует об антероградной амнезии. Сочетание двух последних вариантов амнезии, т. е. выпадение памяти на предшествующие травме (болезни) и последующие события, называется ан-тероретроградной амнезией.
Встречаются еще и постгипнотическая амнезия (пробелы памяти на события, происходившие во время гипноза), кататимная амнезия (выпадение из памяти психогенных неприятных, аффективно насыщенных впечатлений и событий).
Значительно чаще встречается не выпадение, а снижение памяти —- ги-помнезия. Редко наблюдается гипермне-зия — необычайно хорошая (феноменальная) память. Гипермнезия обычно относится к механической памяти.
У больных со снижением памяти часто наблюдается симптом ложных воспоминаний — псевдореминисценций, при котором реальные события прошлого переносятся больными в настоящее. Если ложные воспоминания больных носят фантастический, нереальный ха
146
рактер, больные рассказывают о событиях, которые в реальности происходить не могли, то это свидетельствует о конфабуляциях.
Своеобразными нарушениями памяти являются ощущения «уже виденного» (deja vu), «уже слышанного» (deja entendu), когда человеку вдруг начинает казаться, что вся ситуационная обстановка когда-то в точности им переживалась. Иногда наблюдается и обратное явление — «никогда не виденного» (jamais vu), «никогда не слышанного» (jamais entendu), когда какое-либо знакомое явление ощущается словно впервые в жизни. Эти феномены возникают при раздражении височной доли (опухолью, рубцово-спаечным процессом и др.).
Для исследования памяти применяют ряд психологических методик. Выяснить состояние механической памяти можно, применив тест с запоминанием 10 слов: обследуемому медленно называют 10 слов и просят их повторить; порядок повторения слов не имеет значения. Затем эти же слова повторяют до пяти раз. После каждого повторения отмечают, сколько слов из 10 пациент воспроизвел. Наконец, через час просят вновь назвать эти же слова, но уже без их повторного называния. Используя полученные данные, составляют кривую запоминания. Обычно после третьего повторения запоминаются 9-10 слов; и эта цифра удерживается в четвертой и пятой пробах. Через час остаются в памяти 8-10 слов. При плохом запоминании количество воспроизведенных слов значительно меньше.
Для оценки зрительной памяти обследуемому предлагают таблицу с 10 словами, которую показывают в течение 1 мии, и просят записать запомнившиеся слова.
Кратковременную память можно исследовать, предлагая повторить определенный текст с построчечным добавлением. Например, «один особенный оригинал», «два добрых диких дикобраза», «три толстых тихих тарантула», «четыре чертика чесали череп чудаку», «пять перепелочек пели, плотно пообедав» и т. д. При наличии гнпомнезии больной затрудняется точно воспроизвести
текст уже при добавлении второй или третьей фразы. При амнезии больной затрудняется повторить даже одну предложенную фразу, например, «черная земля, зеленая трава, голубое небо».
Для исследования логической памяти, ассоциативного запоминания применяют методику «слова + картинки». Больному называют 10 слов и предлагают к каждому слову подобрать карточки с изображением различных предметов: например, к слову «свет» —изображение лампочки, «обед» — буханки хлеба, «морковь» — зайца, «гриб» — леса и т. п. После того как обследуемый отберет карточки в ответ на называемые слова, их откладывают в сторону и спустя час просят по картинкам вспомнить, каким словам они соответствуют. В этой методике имеют значение не только количество слов, которое больной запомнил, но и особенности его ассоциаций — примитивность, сложность, вычурность.
Используют и метод пиктограмм. Больного просят нарисовать рисунки, облегчающие запоминание предъявляемых слов. Наряду с заданиями изобразить конкретные понятия («солнечный день», «весну», «веселый праздник») предлагают и более абстрактные («дружба», «развитие», «интенсификация»), Оценивают характер рисунков — их чрезмерную детализацию или, наоборот, символичность.
МЫШЛЕНИЕ II ЕГО РАССТРОЙСТВА
Мышление — высшая форма познавательной деятельности, в процессе которой устанавливаются внутренние связи между предметами и явлениями окружающего мира. Мышление тесно связано с речью — важнейшим средством общения между людьми, благодаря чему возможна передача информации, знаний, опыта. Процесс мышления включает этапы анализа, синтеза и обобщения. Оно осуществляется в основном в представлениях, суждениях, умозаключениях и понятиях.
О мышлении человека судят по его высказываниям и деятельности. Уро
147
день мышления, способность к проникновению в суть возникающих проблем и к выработке наиболее адекватных решений входят в понятие интеллекта.
Выделяют: врожденное слабоумие (олигофрения}, при котором страдает способность к обучению — ребенок может продвигаться в умственном развитии, но догнать свой возрастной уровень он не в состоянии; задержку умственного развития — ребенок к обучению способен, и при устранении причин этой задержки и соответствующих педагогических мероприятиях ребенок может догнать свой возрастной уровень); приобретенное слабоумие (деменция} —• характеризуется нарастающей утратой приобретенных навыков и высших мозговых функций.
Различают три степени слабоумия: идиотия (полное отсутствие фразовой речи и возможности к социальной адаптации), имбецильность (имеются примитивная речь, элементарные навыки обслуживания и способность к простейшим трудовым операциям; интеллект больных задерживается в развитии на уровне 3-5-летнего ребенка) и дебильность (страдают высшие уровни психики - - абстрактное мышление, логический анализ; ориентация в практических житейских вопросах вполне адекватна).
Различные типы расстройства мышления подробно разбираются в курсе психиатрии. Здесь отметим встречающиеся расстройства темпа мышления: болезненно ускоренное мышление (течение мыслей настолько ускоряется, что больной не успевает проговаривать слова, опускаются предлоги, окончания и даже целые слова) н болезненно замедленное мышление (характеризуется бледностью ассоциаций, заторможенностью, застреваемостью).
Обстоятельное мышление заключается в чрезвычайной вязкости, тугопод-вижностн мыслительных процессов, больному трудно переключаться с одной темы на другую, он не может выделить главного, основного, застревает на незначительных деталях, мелочах. Наиболее часто этот симптом встречается при эпилепсии.
Разорванное мышление характеризуется отсутствием в речи больного логических связей между словами; речь становится лишенной всякого смысла; грамматические связи в предложениях при этом могут быть сохранены. Если нарушается и логическая, и грамматическая связь, говорят о бессвязности мышления.
Резонерство — бесплодное рассуждение, мудрствование, пустословие, отсутствует конкретность содержания.
Патологические идеи (бредовые) — это ложное, ошибочное суждение, умозаключение, недоступное критике и коррекции. По содержанию бредовые идеи подразделяются на три основные группы: преследования (бред отношения, отравления, воздействия), величия (бред изобретательства, богатства) и самоуничижения (бред самообвинения, греховности, виновности, ипохондрический и др.). При появлении у больных бредовых идей необходима консультация психиатра. Топическая диагностика по особенностям расстройств мышления пока не разработана, однако известно, что выраженные нарушения мышления и интеллекта развиваются при поражении лобных долей головного мозга.
Одним из простых методов исследования мышления является установление последовательности событий по серин рисунков. Пациент должен разложить карточки с рисунками в Логической последовательности и составить по ним рассказ. Можно также прочитать больному короткий рассказ и попросить пересказать его содержание; при этом оценивают память, восприятие, способность выделить основную сюжетную линию. Весьма показательным может быть аналнт трактовки больным пословиц, метафор. Например, поело-виду «семь раз отмерь, один раз отрежь», метафоры «золотые руки», «глухая ночь», «каменное сердце», «нож за пазухой» больные со слабоумием понимают буквально н не могут истолковать их переносного значения.
Информативным является метод сравнения понятий: обследуемому предлагают попарно слова и просят объяснить, в чем их сходство и различие. Наряду с сопоставимыми понятиями («трам-вай — автобус», «озеро — река», «голод — жажда») предлагают и несравнимые («стакан—петух», «дождь — сахар», «ветер — соль» н т. п.). Оценивают способность пациентов логически мыслить, обобщать, сопоставлять.
148
СОН II ЕГО РАССТРОЙСТВА
Сон — физиологическое состояние, периодически сменяющее бодрствование и характеризующееся у человека отсутствием сознательной психической деятельности, значительным снижением реакций на внешние раздражения. Сон и бодрствование — неразрывно связанные между собой функциональные состояния, на фоне которых протекает жизнедеятельность человека. Во сне человек в среднем проводит одну треть своей жизни. Ежесуточно у человека имеется ряд функциональных состояний мозга: напряженное бодрствование, бодрствование, расслабленное бодрствование (релаксация), дремота, неглубокий медленный сон, глубокий медленный сон и быстрый сон. При одновременном полиграфическом исследовании ЭЭГ, ЭМГ, ЭКГ, электрооку-лограммы (регистрирующей движение глазных яблок), частоты дыхания, кожно-гальванического рефлекса и др. удается объективно охарактеризовать и оценить состояние бодрствования и фаз ночного сна.
Напряженное бодрствование характеризуется уплощением, десинхронизацией фонового альфа-ритма, повышением мышечного тонуса, выраженными сдвигами вегетативных показателей. Для периода расслабленного бодрствования характерно преобладание на ЭЭГ альфа-ритма. По международной классификации сомнологи в ночном сне выделяют следующие фазы и стадии: I с т а -дня — дремота, во время которой на ЭЭГ постепенно исчезает альфа-ритм расслабленного бодрствования, регистрируется относительно низкоамплитудная ЭЭГ-активность в диапазоне 2-7 колебаний в секунду, у молодых субъектов может регистрироваться волновая активность в тета-д иапазоне, одновременно возникают медленные движения глазных яблок, эта стадия во время ночного сна обычно бывает непродолжительной — от 1 до 7 минут; II с т а д и я характеризуется появлением на ЭЭГ разрядов бета-ритма (14-16 в секунду) или «сонных веретен» (сонное веретено имеет продолжительность не менее
0,5 секунды с частотой колебаний 12-14 в секунду) и высокоамплитудных К-ком-плексов (волны, состоящие из острого, четко выраженного отрицательного компонента, за которым немедленно следует положительный компонент — при стандартных условиях записи отрицательные волны имеют направление вверх, положительные — вниз), имеющих общую продолжительность более 0,5 секунд, наблюдается некоторое снижение мышечного тонуса; III и IV с т а -д и и являются последовательно более глубокими стадиями сна и характеризуются появлением высокоамплитудных медленных волн на ЭЭГ в диапазоне дельта-ритма (от 0,5 до 2 колебаний в секунду), продолжается снижение мышечного тонуса. Стадии I-IV составля-ютвместетак называемую фазу медленного сна, которая сменяется фазой быстрого сна. Для фазы быстрого сна характерны внезапные появления быстрых движений глаз и десинхронизация ЭЭГ. В этой фазе сна регистрируются сновидения. В норме ночной сон человека включает последовательную смену стадий медленного и быстрого сна, что в целом составляет завершенный цикл сна. У взрослого в ночном сне наблюдается 4-6 завершенных циклов. Каждый цикл сна занимает в среднем около 90 мин. У новорожденных стадия быстрого сна занимает около 50 % времени ихена, у взрослых — от 20 до 25 %. Количество глубоких стадий сна (III и IV ) существенно уменьшено в пожилом возрасте.
Основные функции сна — восстановительная, анаболическая и информативная.
Сон создает особые условия регуляции физиологических функций организма. Являясь активным состоянием мозга, во время сна сохраняется высокая интенсивность метаболизма в нейронах. Однако в разные фазы сна наблюдаются колебания в частоте сердечных сокращений (в I с т а д и и сна снижаются средняя частота и вариабельность сердечного ритма, во II стадии сердечный ритм чрезвычайно неустойчив, увеличивается его частота и еще больше возрастает вариабельность), в уровне артери
149
ального давления (снижение в фазе медленного сна и повышение в фазе быстрого сна). В норме во время сна снижается минутная вентиляция на 10-20 % по сравнению с уровнем бодрствования. При засыпании отмечаются периоды урежения и учащения дыхания и даже эпизоды периодического дыхания типа Чейн—Стокса с возникновением кратковременных остановок дыхания — апноэ. Физиологические апноэ короткие — не более 10 секунд и повторяются не чаше пяти раз в час. Во II стадии фазы мед ленного сна дыхание становится более редким и глубоким. С наступлением фазы быстрого сна средняя частота дыханий возрастает, особенно при появлении быстрых движений глаз. По мере углубления сна снижается секреторная активность системы пищеварения и уменьшается моторика желудка и кишечника. Имеется тенденция к снижению температуры тела. Колеблется и спонтанная электрокожная активность, которая связана с эмоционально-мотивационными механизмами, которые активизируются в периоды сновидений. В фазе быстрого сна у 95 % мужчин возникает эрекция, продолжающаяся до 30 мии и более. Колебания вегетативных показателей во время сна можно соотнести с определенными биоритмологическими изменениями: в рамках суточного (циркадного) ритма ночной сон является одной из фаз цикла сон—бодрствование, однако колебания вегетативных показателей больше коррелируют с внутрисуточными (ультрадианными) ритмами, отражением которых являются повторяющиеся циклы сна с последовательной сменой стадий фазы медленного и быстрого сна длительностью 90-100 мин. С момента наступления I стадии фазы медленного сна до дельта-сна прослеживается постепенное снижение показателей частоты сердечного ритма, дыхания, АД, моторики желудочно-кишечного тракта. Затем в фазе быстрого сна наступает увеличение частоты и нерегулярности ритмов сердца и дыхания, всплески АД, усиление моторики желудка, появление эрекции, что создаст в быстром сне картину «вегетативной бури» (А. М. Бейн). В дельта-сне
отмечается наиболее высокий уровень секреции ряда гормонов — кортизола, пролактина, гормона роста (дети растут в основном во сне!). Такие изменения в вегетативной сфере в период ночного сна оказывают несомненное влияние на течение патологических состояний. Например, патологические изменения деятельности сердечно-сосудистой системы во время сна могут проявляться нарушениями ритма, атриовентрикулярной блокадой, стенокардией и даже инфарктом миокарда или остановкой сердца с внезапной смертью во время сна, особенно у младенцев в условиях незрелого организма и у больных детей с синдромом Романо—Уорда или Джервелла—Ланге—Нильсена, при которых наблюдаются синко пальные состояния и характерные изменения на ЭКГ в виде удлинения интервала Q-T. К значительному увеличению колебаний АД в период сна приводит гипертоническая болезнь. Поэтому в утренние часы нередки геморрагические церебральные инсульты. Особой тяжестью отличаются мигренозные головные боли, возникающие во время сна, а также гипоталамические пароксизмы симпатоадреналового или смешанного типа.
В последнее десятилетие детально исследованы нарушения дыхания во сне, которые встречаются часто (до 4 % от всей популяции) и сопровождаются тяжелыми осложнениями (инфаркт миокарда , церебральный инсульт, внезапная смерть во сне). В международной классификации заболеваний сна выделены: синдром обструктивных апноэ во сне, синдром центральных апноэ во сне, синдром цапральной альвеолярной гиповентиляции, первичный храп, апноэ во сне новорождагных и синдром врожденной центральной гиповентиляции (синдром «проклятия Ондины»). Апноэ во сне определяются как остановки д ыхания длительностью более 10 с. Синдром апноз во спс характеризуется множественными эпизодами остановок дыхания — более 30 за 7 ч сна, каждое длительностью более 10 с, и сочетающееся с повторными эпизодами взрывного храпа и дневной сонливостью.
150
По механизму развития выделяют три варианта апноэ во сне: обструктивное, центральное и смешанное.
Обструктивное апноэ возникает при обструкции верхних дыхательных путей чаще всего на уровне глотки и характеризуется прекращением потока воздуха на уровне носа и рта при сохраненном мышечном усилии, т. е. сохраняются д ыхательные движения грудной и брюшной стенок. Анатомическое сужение верхних дыхательных путей и их окклюзия могут быть при искривлении носовой перегородки, гипертрофии миндалин, микрогнатии, акромегалии и др.
Центральное апноэ связано с нарушением центральных механизмов регуляции дыхания (поражения ствола мозга), с патологией нервно-мышечного аппарата (миастения, бульбарные варианты миопатий), при которых отсутствуют дыхательные усилия грудной и брюшной стенки и нет потока воздуха через рот и нос.
Смешанное апноэ возникает при сочетании снижения дыхательного усилия и обструкции верхних дыхательных путей. Обычно в начале эпизода обструктивного апноэ отсутствуют и орона-зальный воздушный поток, и мышечное усилие. В дальнейшем появляется мышечное усилие при отсутствии потока воздуха. При длительном существовании обструктивного апноэ снижается чувствительность дыхательного центра и присоединяется центральный компонент.
В клинической картине синдрома апноз во сне выделяют две группы симптомов: нарушения во время сна и в по-следущий период бодрствования. К первой группе относится храп, фрагменти-рованность ночного сна, патологическая двигательная активность (вздрагивание — общее или отдельно в руках, ногах, ворочаются в постели) во сне, ночной энурез. Вторая группа симптомов — неудовлетворенность ночным сиом, повышенная дневная сонливость, утренние головные боли, артериальная гипертензия, гипнагогические галлюцинации, снижение либидо, изменение личности, снижение интеллекта.
Расстройства сна (инсомния, диссом-ния) проявляются повышенной сонливостью, нарушениями засыпания или поддержания сна, ранним пробуждением. Из-за повышенной сонливости пациент может заснуть днем, например во время еды, занятий, езды в транспорте или даже сидя за рулем.
Расстройство сна следует дифференцировать с нарколепсией для которой помимо сонливости характерны следующие симптомы: катаплексия (внезапная потеря мышечного тонуса, вызванная эмоциональной реакцией или внезапным нервным стимулом), приступы засыпания (непреодолимая сонливость, которая проходит после кратковременного сна), сонный паралич (невозможность пошевелить рукой или ногой в момент пробуждения или засыпания), гипнагогические или гипнопомпические галлюцинации (зрительные или слуховые галлюцинации возникающие при засыпании или пробуждении в промежуточном состоянии между сном и бодрствованием).
К менее частым нарушениям сна относят сомнамбулизм (снохождение), ночные страхи и кошмары, ночную миоклонию (волнообразное подергивание мышц с постоянным ритмом). Иногда больные жалуются на длительную бессонницу — якобы не спят неделями, месяцами и даже годами.
В таких случаях имеется амнезия на факт короткого сна. При мониторировании в ночное время по данным ЭЭГ удается зафиксировать несколько циклов сна, однако при пробуждении отсутствует фиксация в памяти факта сна. Известно, что депривация (deprivation — лишение, утрата) сна на протяжении более трех суток подряд несовместимо с жизнью.
При наличии инсомнии рекомендуют ложиться спать и вставать в одно и то же время суток, использовать кровать только для сна (а не для чтения, отдыха или еды), не принимать пищу на ночь, не использовать в качестве снотворного алкоголь, если заснуть все-таки не удается, то минутчерез 35 -40 следует встать и найти себе какое-нибудь спокойное занятие.
151
СОЗНАНИЕ И ЕГО РАССТРОЙСТВА
Сознание — высшая форма от-ряжения реальной действительности, представляющая собой совокупность психических процессов, позволяющих человеку ориентироваться в окружающем мире, времени, собственной личности, обеспечивающих преемственность опыта, единство и многообразие поведения. Оно связано с материальными процессами, воплощено в мозговой нейродинамике, речи, предметной деятельности человека. В клинической практике о состоянии сознания судят по ориентированности в окружающем (во времени, месте пребывания, окружающих лицах) и в собственной личности.
Нарушения сознания условно подразделяют на состояния выключения и помрачения сознания.
Синдромы выключения сознания. Оглушенность — характеризуется повышением порога восприятия. Ответные реакции у таких больных вызываются раздражителями только большей, нежели обычно, силы. Вопросы, задаваемые больному, приходится повторять по несколько раз, произносить их громче обычного. Речевой контакт с больным устанавливается с трудом. Больные вялы, заторможены, безучастны (события окружающей действительности не привлекают их внимания), дезориентированы. Ответы их односложны или сбивчиво-противоречивы, они плохо фиксируют внимание на теме разговора, мимика бедна. Такое состояние обычно наблюдается при опухоли головного мозга и обозначается как «загруженность».
Сояор — состояние, при котором больной не реагирует на словесные обращения, неподвижен. Безусловные рефлексы у него сохранены — зрачковые рефлексы на свет, роговичные реакции на болевые раздражения. Также сохранены и глубокие рефлексы на верхних и нижних конечностях. Иногда с таким больным можно установить контакт похлопыванием по щеке или при повторных громких обращениях. Больной открывает глаза, пытается произнести
слова, но через несколько секунд снова перестает реагировать на любые раздражители.
Кома — наиболее глубокое выключение сознания, при котором угасают как условные, так и безусловные рефлексы (за исключением дыхания и сердечной деятельности). Нередко выявляются патологические стопные рефлексы (рефлекс Бабинского).
Состояние выключения сознания возникает при нарушении функции ретикулярной формации ствола мозга (выключение активирующих систем), травме головного мозга, тяжелых интоксикациях (эндогенных, экзогенных) и инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, пневмония, менингоэнцефалиты), опухолях головного мозга, эпилепсии и др.
Синдромы помраченнясо-знания. Целириозный синдром характеризуется нарушением ориентировки в собственной личности. Одним из ведущих симптомов делирия являются зрительные, а также слуховые и тактильные галлюцинации. Больные переживают сцены, в которых воспоминания о действительных событиях причудливо перемешиваются с галлюцинаторными образами, чаще устрашающего содержания. Эмоциональная сфера обычно характеризуется аффектами страха, тревоги, чему соответствуют бредовые идеи отношения, преследования. Поведение больных соответствует испытываемым патологическим переживаниям, они возбуждены, беспокойны, не удерживаются в постели. Вечером и ночью наблюдаются обострения галлюцинаторных переживаний; больные могут стать опасными для себя и окружающих. Днем возможны периоды ясного сознания с критическим отношением к своим переживаниям. По окончании делирия воспоминания сохраняются лишь частично. Помрачение сознания делириоз-ного типа наблюдается при алкогольной интоксикации («белая горячка»), травматических и инфекционных поражениях головного мозга.
Аментивный синдром представляет собой более тяжелое состояние помрачения сознания с нарушением ориенти
152
ровки как в окружающем, так и в собственной личности. При аменцни больные утрачивают способность устанавливать связи между окружающими явлениями и предметами. Они растеряны, выглядят удивленными, испуганными. Могут наблюдаться отрывочные галлюцинации, чаще слуховые. Речь их бессвязна. Аменция может продолжаться до нескольких недель и месяцев. При ухудшении состояния в дальнейшем наблюдается полная амнезия. Аментнвиое состояние встречается при тяжелых инфекциях (особенно при энцефалитах с поражением ствола мозга), интоксикациях на фоне изменения общей реактивности.
Онейроидный синдром характеризуется наличием фантастического бреда, ярких грезоподобных галлюцинаций. Все переживания больных необыкновенно красочны, причудливы. Они видят себя путешествующими в космосе, на других планетах, в других исторических эпохах. При онейроиде больные обычно обездвижены, длительно неподвижно лежат в постели или застывают в нелепых позах с блаженной улыбкой на лице. Только изредка бывает психомоторное возбуждение. Ориентировка в окружающем и в собственной личности нарушена. Онейроидное состояние продолжается в течение нескольких дней или недель и чаще наблюдается при энцефалитах, интоксикациях, шизофрении. По выходе из онейроида больные могут вспомнить свои переживания и рассказать о них.
Сумеречное помрачение сознания выражается внезапно возникающим резким сужением поля сознания. Различают галлюцинаторно-параноидную форму и амбулаторные автоматизмы. При галлюцинаторно-параноидной форме поведение больных определяется содержанием галлюцинаторных и бредовых переживаний. Внешне оно может выглядеть упорядоченным, целенаправленным. Часто возникают тревога, страх, напряженный аффект злобы, беспричинной ярости. С больными невозможно вступить в контакт, их ответы бессвязны, непонятны. Под влиянием галлюцинаторных и бредовых переживаний больные могут со
вершать бессмысленные, иногда агрессивные, поступки и поэтому опасны для себя и окружающих. Сумеречное состояние длится от нескольких минут до нескольких дней, заканчивается внезапно, иногда переходя в глубокий сон. Никаких воспоминаний о пережитом обычно не остается.
К амбулаторным автоматизмам относятся сомнамбулизм и транссумсреч-ные состояния без продуктивных симптомов (без бреда, галлюцинаций, аффективных нарушений). Сомнамбулизм (лунатизм) возникает во время сна. Ночью больной поднимается с постели и совершает ряд иногда довольно сложных автоматических действий: одевается, ходит по комнате, поднимается на чердак дома или выходит на улицу, после чего обычно возвращается в постель и продолжает спать. О своих поступках больные после пробуждения не помнят.
Транс —кратковременное состояние амбулаторного автоматизма, при котором больной совершает импульсивные целенаправленные действия, о которых в дальнейшем не помнит (уезжает в другой район города и др.).
Сумеречные состояния наиболее характерны д ля эпилепсии, черепно-мозговой травмы, патологического опьянения. Сумеречное сознание возможно при истерии, однако в этом случае частично сохраняется возможность ориентировки в окружающей обстановке, а в дальнейшем возникает частичная амнезия.
Нарушения сознания обычно проявляются в состоянии бодрствования при дисфункции ретикулярной формации ствола мозга, а также при патологии коры головного мозга.
В последние годы стали выделять синдром «замыкания в себе» (locked-in), наблюдаемый при поражениях ствола мозга,—полную обездвиженность больного, за исключением моргания и движения глазных яблок по вертикальной плоскости. Если удается вступить в контакт с таким больным, то обнаруживается, что сложная психическая деятельность у него сохранена.
Синдром акинетического мутизма наблюдается при преимущественно под-
153
корковых поражениях с относительной сохранностью функции коры большого мозга.
НЕВРОТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Врачу-невропатологу в практической работе приходится постоянно выявлять и дифференцировать признаки органического поражения структур мозга и функциональные нарушения нервной системы. Пациентов именно с функциональными расстройствами нервной системы оказывается намного больше. Поэтому целесообразно привести хотя бы кратко основные невротические синдромы.
А стеническии синдром характеризуется повышенной утомляемостью и исто-щаемостыо. Больные жалуются на общую слабость, раздражительность, снижение аппетита, нарушение сна (диссом-ния). Снижается работоспособность. Настроение неустойчивое, наблюдается слезливость, неуверенность в своих силах. Часты головные боли, головокружения ортостатического характера (при резком вставании с постели, выпрямлении из положения наклона и т. п.). Астенический синдром характерен д ля неврастении и многих соматических и инфекционных заболеваний.
Обсессивный синдром (навязчивые состояния) проявляется различными болезненными сомнениями, страхами, влечениями, действиями и т. д., которые возникают у человека помимо его воли. При навязчивости у больного почти всегда имеется критическое отношение к этому состоянию. При всем понимании нелепости своих опасений и дей
ствий избавиться от них больные не могут. Наибольшее практическое значение имеют навязчивые страхи (фобии). По содержанию они могут быть разными: боязнь закрытых помещений (клаустрофобия), острых предметов, узких улиц или широких площадей (агорафобия), страхи заболеть тяжелым недугом (кардиофобия, канцерофобия). Больной понимает, что он совершенно здоров, но навязчивые опасения не дают ему покоя. Навязчивые влечения выражаются в появлении необычных неприятных желаний —выскочить на ходу из трамвая, поезда, схватить прохожего за нос, плюнуть в затылок впереди сидящего человека и т. д. Подобные навязчивости обычно в действия не переходят, однако борьба с ними для больного тягостна и мучительна. Навязчивые действия крайне разнообразны: зажмуривание глаз, шмыгания носом, обкусывание ногтей, покашливание.
Истерический синдром характеризуется эмоциональной неустойчивостью. Поведение больных определяется скорее чувствами, настроением, чем рассудком, и носит черты демонстративности. Требуя к себе особого отношения, больные постоянно стремятся находиться в центре внимания. Наблюдается склонность к позерству, эксцентричности, фантазированию, театральности. У этих больных неред ки неврологические расстройства в виде паралича (с сохранными глубокими рефлексами, отсутствием патологических кистевых и стопных знаков), гемианестезии (с границей строго по средней линии), амавроза (с сохранностью прямой реакции зрачка на свет в «слепом» глазу) и др. Истерический синдром составляет основу невроза.
Глава 9
РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Вегетативная нервная система регулирует деятельность внутренних органов, эндо- и экзокринных желез, кровеносных и лимфатических сосудов, глад
кой и, отчасти, поперечнополосатой мускулатуры, а также органов чувств и трофику тканей. Она также обеспечивает гомеостаз на тканевом, органном
154
и системном уровнях. Подобно соматической, автономная нервная система состоит in комплекса нейронов. Особенностью ее строения является двухнейронный эфферентный аппарат.
Анатомически вегетативная нервная система подразделяется на центральный и периферический отделы. Центральный отдел — это совокупность нервных клеток и волокон, заложенных в головном и спинном мозге. К периферическому отделу относятся пограничный симпатический сгеол с узлами, вне- и внутриор-ганные сплетения, отдельные клетки и их скопления в нервных стволах и сплетениях.
Вегетативная система состоит из двух частей: симпатической и парасимпатической, которые отличаются и в морфологическом, и в функциональном отношении. Например, аксоны симпатических клеток спинного мозга имеют меньшую длину по сравнению с нейронами узлов симпатического ствола и промежуточных узлов. В парасимпатической части выявляются обратные взаимоотношения. Узлы симпатического ствола находятся вне иннервируемого органа, а парасимпатические узлы—в стенке или около соответствующего органа. Преганглионарные волокна сильно ветвятся и контактируют с несколькими узлами, что структурно обеспечивает диффузность реакции при раздражении даже одного такого волокна. Диаметр у вегетативных волокон меньше, чем у соматических; скорость проведения импульсов по симпатическим волокнам составляет в среднем 0,4-0,5 м/с, по парасимпатическим — 10-20 м/с. Имеются различия и в специфической хемотропности: возбуждающим медиатором симпатической системы является адреналин, тормозным — эрготамин, а в парасимпатической нервной системе — соответственно ацетилхолин и атропин. Между симпатической и парасимпатической системами существуют естественный синергизм и относительный антагонизм как во влиянии на функцию иннервируемого органа, так и в реакции на действие вегетотроппых веществ.
В аспекте эволюционной вегетологин парасимпатический отдел является более древним. Он регулирует деятельность органов, ответственных за поддержание гомеостаза. Симпатический отдел появился позже. Под его воздействием изменяются условия внутренней среды и органов применительно к выполняемым ими функциям (приспособительное значение симпатической иннервации). Этот отдел вегетативной нервной системы широко представлен во всех органах, его функция зависит от регулирующего влияния коры головного мозга и эндокринной системы. Поэтому тонус симпатической нервной системы неустойчив, подвижен, требует постоянных приспособительно-компенсаторных реакций. Парасимпатический отдел более автономен и не находится в такой тесной зависимости как от центральной нервной системы, так и от эндокринной. Деятельность вегетативной нервной системы связана с суточными биоритмами.
Тонус симпатической нервной системы преобладает днем, а парасимпатической—ночью («царствование вагуса» по ночам). Такую периодичность связывают с динамикой многих биохимических процессов в организме и световыми раздражениями (череззрительный и кожный анализаторы).
В осуществлении специфических функций вегетативной нервной системы большое значение имеют ее синапсы и медиаторы. Функциональная специфика вутрениих органов определяется химической спецификой именно синапсов, а не особенностями вегетативных волокон.
Сходныеэффекты изменения функции органов получают при раздражении парасимпатической нервной системы и при действии известных химически активных веществ — холина, ацетилхолина, физостигмина (парасимпатомиметики); то же отмечается при раздражении симпатической нервной системы и при действии адреналина, норадреналина, мезатона, эфедрина (епмпатомнметикн). Ацетилхолин является медиатором, который выделяется во всех промежуточных ганглиях вегетативной нервной системы и в постганглионарных парасимпатических волокнах. В постганглионарных симпатических волокнах выделяются норадреналин. оказывающий воздействие на a-адренорецепторы, и адреналин, воздействующий на fi-адренорецепторы. В связи с этим парасимпатическую вегетативную нервную систему называют еще холинергической, а симпатическую—адренергической. Некоторые известные вещества оказывают влияние на различные отделы вегетативной нервной системы: никотин и тетраэтнламмоний блокируют связь между предузловыми волокнами и узлами, эрготамин прерывает передачу импульсов по поегган-глпонарным симпатическим волокнам, атропин и скополамин — по посттанглионарным парасимпатическим нервным волокнам.
В целом вегетативная нервная система обеспечивает и регулирует тро-фотропную и эрготропную функции. Трофотропная функция направлена на поддержание динамического постоянства внутренней среды организма (его физико-химических, биохимических,
155
ферментативных, гуморальных и других констант) и осуществляется в основном парасимпатическим отделом.
Эргогпропная функция направлена на вегетативно-метаболическое обеспечение различных форм адаптивного целенаправленного поведения (умственной и физической деятельности, реализации биологических мотиваций — пищевой, половой, мотиваций страха и агрессии). Она осуществляется преимущественно симпатическим отделом вегетативной нервной системы.
При функциональном (обычно врожденном, конституциональном) преобладании возбудимости симпатической системы (симпатикотонии) отмечаются частый пульс, тахипноэ, блеск глаз и расширение зрачков, наклошюстьк артериальной гипертензии, зябкость, похудание, запоры. Для симпатикотони-ков характерны тревожность, повышение работоспособности) особенно в вечернее время), инициативность при пониженной сосредоточенности и др.
При преобладании влияния парасимпатической системы (ваготонин) отмечаются замедление пульса, снижение артериального давления, склонность к обморокам, ожирению, гипергидрозу, сужение зрачков, апатия, нерешительность, работоспособность лучше в утренние часы.
Физиологический гипертонус одновременно симпатической н парасимпатической нервной системы обозначается как амфотония; гиперамфотония характерна для периода полового созревания, а гипоамфотония—для инволюционного периода.
Деятельность вегетативной нервной системы остается вне сферы сознания и является автоматизированной. Однако при нарушении ее деятельности возникают многочисленные неприятные субъективные ощущения и эмоционально-волевые расстройства, что свидетельствует о тесных связях вегетативной нерв -ной системы со многими отделами головного мозга. Интеграция вегетативной регуляции осуществляется на уровне гипоталамуса и лимбической системы.
Гипоталамус имеет богатые связи с различными отделами головного моз
га. Он получает обширную информацию и обеспечивает сложную нервнорефлекторную и нейрогуморальную рогуля пик). Гипоталамус—наиболее вос-куляризуемая часть головного мозга. Так, если в 1 мм2 коры прецентральной извилины имеется 440 капилляров, а в коре зрительного анализатора в затылочной доле — 900 капилляров, то в гипоталамусе находится 1600- 2600 капилляров в 1 ммг.
Сосудистая стенка этой зоны мозга прошгцаема для некоторых белковых молекул и вирусов. Это делает возможным гуморальным путем передавать информацию в центральную нервную систему. Вместе с тем отмеченные особенности васкуляризации, близость к ликворо проводящим путям, тесная взаимосвязь со многими отделами нервной системы обусловливают повышенную ранимость гипоталамической области при инфекциях, интоксикациях и травмах.
Следует также отметить способность нейронов гипоталамуса выделять, подобно железам внутренней секреции, биологически активные вещества (функция нейрокринии). Этот нейросекрет по специальным каналам-трубочкам поступает в заднюю долю гипофиза и стимулирует выработку его гормонов — гонадотропного, тиреотропного и адренокортикотропного; он является рили-зинг-фактором.
Гипоталамус состоит из большого числа ядер, которые представляют собой скопление нейронов. Задние отделы гипоталамуса осуществляют функцию эр-готропной системы, которая способствует приспособлению к изменяющимся условиям внешней среды, передние отделы обеспечивают интеграцию функции тро-фотропной системы, которая осуществляет процессы ассимиляции.
Раздражите задних групп ядер гипоталамуса приводит к повышению тонуса симпатической нервной системы, повышению артериального давления. Разрушите этих ядер вызывает летаргию, снижение температуры тела. Раздражение ядер средней группы приводит к возникновению геморрагических высыпаний на слизистых оболочках,
156
Таблица б
Клинические сниптомы при поражении «дер разшчных отделов гипоталамуса
Лсклптаивя поражения ядер ЬСппяпЧескле симптомы поражения Ядра от де пой гипоталамуса
Сопытоыы раздражения Симптомы разрушеви*
Передний отдел Миоз. брадикардия. артериальная гипотензия, усиленная секреция желудка. ускорение желудочно-ктпвеч-nofi перистальтики, учащенное мочеиспускание Несахарный диабет» полиурия, гипергликемия Паравентрйкулярные. оптические. предел тические л супраоптические ядра
Средний отдел Геморрагн и, троф л ческ нс расстройства Ожирение, половой иифатшипм Задние отделы супраоптических ядер и центрального серого вещества ПТ желудочка» медиальные и латеральные ядра сосцевидного тела, ядро воронки
Задний отдел Мидриаз, тахикардия, артериальная гипертензия Летаргия, гипотермия Заднее гипоталамическое ядро, ядро подбугорья, сосцевидное тело
трофическим нарушениям, разрушение этих ядер — к ожирению, половому инфантилизму. Разрушение ядер передней группы сопровождается несахарным диабетом, полиурией, гипергликемией. Углеводный обмен связан с функцией передних и задних ядер гипоталамуса, жировой — с функцией средних ядер (табл. 6).
В вегетативной регуляции деятельности органов большая роль принадлежит лобным и височным долям коры больших полушарий головного мозга, особенно их образованиям, относящимся к лимбической системе. Центральные нейроны вегетативной нервной системы тесно связаны с «внелимбическими», более специализированными функциями, с полосатым телом, таламусом, субталамическим ядром. Эти связи создают возможность регуляции сложных, многоплановых вегетативно-висцеральных и поведенческих реакций.
Лимбическая система играет суще-ствашую роль в формировании мотиваций, а также участвует в регуляции сна и бодрствования, памяти, внимания ит. п.
В неврологической практике исследуются такие функции вегетативной нервной системы, как: регуляция тону
са сосудов и сердечной деятельности, секреторной деятельности экзокринных желез; терморегуляции; регуляция обменных процессов и функции эндокринной системы; иннервация гладких мышц глаза; адаптационно-трофическое влияние на рецепторный и синаптический аппараты.
Исследование регуляции сосудистого тонуса. В регуляции тонуса сосудов участвуют многие факторы: уровень артериального давления, вегетативная иннервация, циркулирующие в крови биологически активные вещества, местный метаболизм и др. В ответ на повышение внутрисосудистого давления (даже при денервированной стейке сосуда) диаметр сосуда уменьшается, тонус сосуда повышается, при снижении внутрисосудистого давления тонус сосудистой стенки понижается и диаметр сосуда увеличивается. Это адаптационный феномен Остроумова—Бейлисса, который лежит в основе саморегуляции регионального кровообращения, в том числе н мозгового.
Возбуждение симпатической нервной системы приводит к сужению сосудов, а парасимпатической — к расширению. Центры сосудистой регуляции находятся в гипоталамусе, продолговатом мозге н сегментарном аппарате спшшого мозга. В основе деятельности этих сосудистых центров лежит рефлекторный механизм, который тесно связан не только с рефлексогенными зонами дуги аорты и сонных артерий. Вместе с тем в регуляции принимают участие и гуморальные факторы, в частности кислород, углекислый газ, адреналин, серотонин и другие биологически активные вещества медиаторного типа.
157
Состояние сосудистой регуляции оценивают по некоторым сердечно-сосудистым рефлексам.
Глазосердечный рефлекс Дан ь и н и—A in н е р а. Обследующий надавливает I или 111 пальцем через прикрытые веки на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого в течение 20-30 с. При этом в норме частота сердечных сокращений уменьшается на 8-10 уд./мин. При ваготонин такое замедление составляет более 10 уд./мин, а при симпатикотонии частота сердечных сокращений не изменяется или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не вызвать резкой брадикардии.
Солярный рефлекс. Обследующий интенсивно надавливает через переднюю брюшную стенку в надчревной области на солнечное сплетение в течение 20- 30 с. В норме при этом снижается артериальное давление на 5-10 мм рт. ст. и урежается частота сердечных сокращений на 4-12 уд./мин. При вегетативно-сосудистой дистоюш эти цифры выше.
Клиностатический рефлекс Даниелополу. При переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное частота сердечных сокращений замедляется в норме на 10-12 уд./мин.
Ортостатический рефлекс Превеля. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме число сердечных сокращений учащается на 10-12 уд./мин, артериальное давление повышается на 5-10 мм рт. ст. Учащение числа сердечных сокращений более чем на 10-12 уд./мин или его замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.
Рефлекс Орт н ер а. При наклоне головы назад в положении стоя отмечается замедление числа сердечных сокращений на 4-8 уд./мин; при ваготонин это урежение более выражено.
Регуляцию сосудистого тонуса оценивают по данным реографни и исследования сегментарных вегетативно-сосудистых рефлексов (дермографизм).
Центральные нарушения сосудистой регуляции обозначаются как вегетативно-сосудистая дистония [Вейн А. М. и др., 1981]. Для них характерны головная боль, головокружения, лабильность артериального давления, пятна гиперемии на лице, шее и верхней части грудной клетки, похолодание конечностей, потливость, нарушения в эмоциональноволевой сфере (немотивированная тревога, дисфория — расстройство настроения тоскливо-злобного характера, гипо-тнмия — состояние подавленности, быстрая истощаемосгь внимания и др.).
Довольно распространенным синдромом дисфункции лимбико-гипоталамического отдела является так называемое сезонное аффективное расстройство. У жителей северного полушария при наступлении полярной ночи или укороченных световых дней развивается общая слабость, повышается утомляемость, резко снижается настроение, появляются немотивированная тоска, депрессия, артериальная гипотензия, сонливость. В весенне-летний период, с наступлением солнечных дней, эти симптомы проходят без лечения. Таким пациентам рекомендуются профилактические курсы облучения (соллюкс, УФО) в осенне-зимний период.
Центральным вегетативным нарушениям свойственны периодичность и па-роксизмальность (кризы). Можно выделить следующие варианты такихкризов.
Симпато-адреналовые гипоталамические кризы проявляются артериальной гипертензией, тахикардией, гипертермией, гипергликемией, мидриазом, болью в области грудной клетки и головы, тремором тела, тревогой, чувством страха смерти и обычно завершаются выделением большого количества светлой мочи (полиурия).
Вагоинсулярные (парасимпатические} гипоталамические кризы характеризуются артериальной гипотензией, гипергидрозом, желудочно-кишечными дискинезиями, головокружением, тошнотой, затруднением дыхания. Часты обмороки на фоне гипоксии мозга (при кровопотере, приступе затяжного кашля —бетолепсни, при резком вставании с постели после ночного сна и т. д).
15S
Нередко встречаются сметанные, симпато-адреналовые и еагоинсулярные кризы. При них отмеченные выше симптомы либо сочетаются, либо периодично сменяют друг друга (симпато-вагаль-ные кризы). Развиваются такие кризы не только при поражении самого гипоталамуса, но и при неврозах или поражениях периферических отделов вегетативной нервной системы. Все эти кризы могут возникать в различное время суток, по могуч? проявляться в определенные дневные или ночные часы.
При поражении гипоталамуса иногда развиваются нейроэндокришю-об-менные синдромы (гипоталамогипофи-з ар па я кахексия, несахарный диабет, синдром Иценко—Кушинга, нарушения сна и бодрствования, эмоциональной сферы и др.).
Полезную для топической диагностики информацию получают при изучении состояния периферического отдела вегетативной нервной системы. Основной формой ее деятельности, так же как и соматической нервной системы, является рефлекс.
Цуга вегетативного рефлекса обычно состоит из трех частей: рецепторной (соматическая или вегетативная клетка), вставочной (вегетативная клетка бокового рога стпппюго мозга с аксонами в виде преганглионарного волокна) и эффекторной (клетка узла с осев о цилиндрическим постгаиглио парным волокном) (рис. 84). Существуют связи с падсегментарпыми отделами мозга, по ним в сегментарный вегетативный аппарат поступают интегрирующие импульсы.
Симпатическая нервная система (периферическая часть) состоит из нейронов боковых рогов грудных и Lj - L1U сегментов спинного мозга (интермедиолатеральпое ядро Якубовича) (рис. 85). Аксоны этих клеток (миелинизированные прегапгяи-онарные волокна) проходят в составе передних корешков, затем от них отделяются белые соединительные ветки грудных и поясничных спинномозговых нервов, которые заканчиваются в узлах симпатического ствола. Они располагаются на боковой поверхности тел не
Рис. 84. Схема дуги вегетативного рефлекса:
1 — чувствительный нейрон спинномозгового узла (афферентная часть дуги); 2—участок кожи с сосудами; 3 — клетка узла симпатического ствола; 4 — клетка бокового рога спинного мозга
только грудных И ПОЯСНИЧНЫХ ПОЗВОНКОВ, но и шейных и крестцовых.
Симпатический ствол имеет около 24 пар узлов (3 пары шейных — верхние, средние и нижние, 12 пар грудных, 5 — поясничных и 4 — крестцовых). Пре-ганглионарные волокна заканчиваются не только у клеток соответствующего одного узла, но образуют коллатеральные волокна и к соседним ганглиям ствола. Часть жепрегапглионарных волокон в этих узлах не прерывается, а направляется к промежуточным узлам (gangl. intermedia), расположенным между симпатическим стволом и эффекторным органом. Таким образом, волокна, которые отходят от симпатического ствола, включают в себя постсинапти-ческис (в основном тоикомиепинизиро-ваиныс волокна), которые идут к исполнительным органам, и пресинапгичес-кие волокна, которые направляются к промежуточным узлам. Серые соединительные ветви, которые сформированы из постоинатттичсских волокон, подходят вновь к спинномозговым нервам и вместе с ними распреде.1яюзся в соответствующих дерматомах. Они проводят импульсы к стенкам сосудов, волосяным фолликулам и потовым железам. От верхнего симпатического шейного узла волокна формируют симпатическое сплетение на наружной и внутренней сонных артериях и их разветвлениях. От четвертой пары шейных симпатических узлов отходит верхний шейный сердечный нерв, который образует симпатическое сплетение в сердце и посылает импульсы, ускоряющие сокраще-
159
inie миокарда. Ветви от пяти верхних грудных ганглиев снабжают сосудодвигательными волокнами грудную часть аорты, бронхи и оказывают расслабляющее действие на гладкую мускулатуру.
Вторая группа волокон (пресинапти-ческие волокна) от нижних семи грудных узлов подходит к чревному (gangl. se-milunare), верхнему и нижнему брыжеечным узлам (gangl. mesentericum), а также к промежуточным узлам, в которых они и прерываются. Аксоны нейронов этих узлов (постсинаптические волокна) образуют чревное и подчревное сплетения и иннервируют органы брюшной по
лости. От поясничных узлов волокна подходят к нижнему брыжеечному узлу и подчревному сплетению и затем иннервируют органы малого таза.
П ар асимпат и веская нервная система состоит из нейронов, расположешгых в сером веществе ствола мозга (ядра III, VII, IX и X пар) и крестцовых сегментах (Sj-S1V) (рис. 86). Аксоны этих клеток идут в составе соответствующих соматических и вегетативных нервов до исполнительного органа, в ткани которого oini прерываются (интрамуральные узлы), постганглио-нарпые волокна контактируют с глад
I — нейрон боковою рога первого грудного сегмента спинного мозга; 2 — паравертебральный симпатический ствол; нижний брыжеечный узел; 8 — верхнее подчревное сплетение; 9—пояснично-крестцовые внутренностные
160
кими мышцами и слизистыми оболочками. Волокна, иннервирующие секреторные слезоотделительные клетки, подчелюстную и под ъязычную слюнные железы, идут в составе лицевого нерва.
Парасимпатические волокна ядер среднего мозга (в составе n. oculomoto-
rius) подходят к ресничной мышце. Волокна ядер продолговатого мозга формируют n. vagus и обеспечивают парасимпатическую иннервацию сердца, легких, пищеварительной системы. Парасимпатические образования крестцового отдела спинного мозга иннервиру
ОРГАН
дьйствиъ
ГАНГЛИИ И НЕРВЫ
ГозЮВНОЙ
МОЗГ
Крестцовый 1 ганглн^ |
Нижний брыже-_ечный j анг лий _
К периферическим кровеносным сосудам, потовым железам и волосяным фолликулам
Верхний шей кий ганглий
Средний шейный ганглий
Нижний шейный гангл ий
Звездчатый ганглий
Чревный 1 ал глий
f’idJ
Зрачок
(радиальная мишиа)---- Расширяет
Хрусталик
Слезная железа
Слюнная железа
Сердце
Венечные сосуды
Легкие
Бронхи -----
Легочные сосуды Секреция
----- Печень ---------
Не влияет
Сужает сосуды
Стимутирует выделение
густой СЛЮНЫ
Учащает ри1М
Увеличивает силу сокращений, повышает обмен
Рас, пиряет(опосредованно?)
Селезенка
Желчные протоки Жстчный пузырь Секреция ______
Расслабляет
Расширяет
Сужаеч
Подаьляе!
Стимулирует выделение глюкозы
Мозговое вешество —-----
падл очечника
Подавляет
Сокращает, изгоняя богатую эритроцитами кровь С эмулирует секрецию адреналина, в меньшей степени-норадреналина
----- Желудочно-кишечный тракт
Желудок )
Тонкая кишка I
Толстая кишка J Поджелудочная железа Сфмн ктеры .
Почка
[Верхний брыжеечный ганглийх
Мочеточник
Желудочно-кишечный тракт Прямая кишка-------—
Сфинктер
' заднего прохода—----- 1
Мочевой пузырь -------
(Ослабляет перистальтику и тонус
Снижает кровоток
Стимулирует секрецию (?) сужает сосуды
Сужает
Сужает сосуды и уменьшает диурез (?)
Ослабляет перистальтику и тонус
Сокращает
Не влияет (?)
Сокращает
л н н н А
Поповыс органы
Матка ------
Потовые железы
Эккринные Апокринные
Кровеносные сосуды----
Волосяные фолликулы —
Метаболизм
Стимулирует эякуляцию (?)
Стимулирует секрецию
Большинство сужает, некоторые (мышечные) расширяет
Вызывает пил о эрекцию
Усиливает
< г
ц 4
системы (по S. Ochs., 1969): а — строение; б — действие;
3 — белые соединительные ветви; 4 — сердечное сплетение; 5 — солнечное сплетение; б — верхний брыжеечный узел; 7 — нервы; ------——— прсснншттвческне волокна; —------------— -------псстсиналтнческие волокна
161
ют мочеполовые органы и прямую кишку (n. pelvicus).
Надсегментарная регуляция вегетативных функций обеспечивается на нескольких УРОВНЯХ. ОДНИМ ИЗ 1 1ЙВНЫХ уровней является регуляция гипоталамуса (подбуторная область), который имеет многочисленные связи с вегетативными клетками как ствола мозга, таки спинного мозга. Гипоталамус тесно связан с лимбической областью, па-рагиппокамповой и орбитальной извилинами (лимбико-гипоталаморетику-лярпый комплекс).
ВЕГЕТАТИВНАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗА
Глаз иннервируется как парасимпатическими, так и симпатическими волокнами. Первые идут в составе глазодвигательного нерва от его добавочного ядра, аксоны их прерываются в gangl. ciliare, постсинапгичсские волокла от кот орого подходяткт. sphincterpupillae. В результате проведения импульсов по этому эфферентному пути возникает сужение зрачка. Эти волокна являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет (см. рис. 66). При поражении парасимпа
Рис. 86. Парасимпатический сидел вегетативной нерв
1 — ножка мозга; 2 — продолговатый мозг; 3 — верхняя шейная сердечная ветвь блуждающего нер
161
тических проводников (клетки ядра, прс-ганглионарныеволокна, цилиарный узел с его постганглионарными волокнами) зрачок становится расширенным за счет сокращения другой гладкой мышцы — гл. dilatator pupillae, получающей симпатическую иннервацию.
Центральное заднее ядро глазодвигательного нерва иннервирует реснич-
ГАНГЛИИ И НЕРВЫ
ную мышцу. При нарушении этой иннервации изменяется аккомодация.
Тела симпатических, нейронов расположены в боковых poi ах CVIII и Ц спинного мозга. Аксоны этих клеток (рис. 87, а) в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижпии шейный
ОРГАН ДЕЙСТВИЕ
Слуховой ганглий
Тазовый Нерв
Цилиарный гашлий
Подчелюстной ганглий
3
I
Осн d вно-неб 11ы й ганглий
3 —
_4_.
Сердце
Глаз
Зрачок -— Хрусталик
Слезная железа
Слюнная железа
5
Я
й
S
--- Блуждающий нерв
Венечные сосуды--------
Легкие
Бронхи --------------
Легочные сосуды ------
Слизистые железы------
Печень
Желчные протоки Желчный пузырь
Сфинктер--------
Селезенка
Мозговое вещество_____
надпочечника ~
Желудочно-кишечный тракт Пищевод Желудок 1 онкад кишка Толстая кишка Поджелудочная
Сфинктеры-------
Почка ---—---—
Мочеючник----
железа
__ Желудочно-кишечный тракт Толстый кишечник----------
Прямая кишка Сфинктер заднего_____
прохода
— Мочевой пузырь ---------
Сфинктер------------
Наружные половые органы
---Матка __________
Потовые железы
Эккринные Апокринные
Кровеносные сосуды
Волосяные фолликулы
Сужает
Вызывает аккомодацию
Стимулирует секрецию
Стимулирует выделение обильного богатого ферментами секрета Замедляет ритм и снижает обмен
Сужает
Сужает Не влияет СТимуяирует секрецию
Сокращает для изгнания желчи
Расслабляет
Не влияет
Не влияет
Усиливает перисталыику и повышает тонус Стимулирует секрецию в желудке, тонком кишечнике и поджелудочной железе Снижает тонус (открывает)
Не влияет
Увеличивает подвижность (?)
Усиливает перистальтику и повышает тонус при эвакуации
Снижает тонус
Повышает тонус 1 „ > Опорожняет
Снижает тонус [ г
Вызывает эрекцию пениса и клитора
Усиливает псристалы ику
Не влияет
ной системы [Ochs S., 1969]: а — строение; б —действие;
ва; 4 — чревные ветви блуждающего нерва; 5 —почечные ветви; б—тазовые внутренностные нервы
163
Рис. 87. Симпатическая иннервация глаза:
а—схем а проводников: 1 вегетативн ая клетка гипоталамуса; 2 — глазничная артерия; 3 — внутренняя сонная артерия; 4, 5 — средний и верхний шейные симпатические узлы; 6 — звездчатый узел; 7 —тело симпатического нейрона; б - внешний вид больного при нарушении симпатической пннервапии левого глаза
узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, называемый звездчатым). Волокна, не прерываясь, проходят через пего и через средний шейный узел и закапчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные (постсинаптичсс-кие) волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии1 достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами — m. dilatatorpupillae при сокращс-
1 Симпатические волокна в полости черепа отделяются от сонной артерии it входят в глазницу с первой ветвью тройничного нерва.
нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель (m. tarsalis superior), и с гладкими мышцами клетчатки глазницы (так называемые мюллеровские глазные мышцы). При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает па своей стороне триада симптомов (рис. 87, б): сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора; сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m. tarsalis; западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода Бернара Горнера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов Cvin- Тр звездчатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25-0,5 % раствором новокаина (30- 15 мл), при сдавлении опухолью верхушки легкого и т. п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.
К клеткам боковых рогов спинного мозга (centrum ciliospinale) подходят волокна от коры головного мозга нпод-бугорной области. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментах спинного мозга. Поэтому при очаговом поражении одной половины ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого мозга, наряду с другими симптомами возникает и зриада Клода Бернара— Горнера (например, при синдроме Валленберга—Захарченко).
При раздражении симпатических волокон, направляющихся к глазному яблоку, возникают расширение глазной щели и возможен экзофтальм {синдром Пурфюр дю Пти).
При синдроме Клода Бернара — Горнера иногда наблюдается депигментация радужки. В последние годы привлекается внимание к состоянию окраски радужки глаза и возможности использования ее изменений для ди
164
агностики заболеваний внутренних органов, включая и головной мозг (иридодиагностика) [Вельховер Е. С. и др., 1987].
Анатомическая связь радужки с другими органами и тканями осуществляется по системе тройничного нерва, который получает импульсы от ретикулярной формации ствола мозга. Информация о состоянии внутренних органов к ретикулярной формации поступает по системе проприоцептивной и интероцептивной чувствительности в составе задних канатиков спинного мозга, а от глаза — по волокнам зрительного нерва к таламусу. О путях симпатической иннервации, оказывающей трофическое влияние на радужку, говорилось выше. Синаптические связи этих симпатических структур с ретикулярной формацией и нейронами таламуса вполне возможны в пределах ствола мозга и шейно-грудных сегментов спинного мозга. Предполагают, что на радужке глаза имеются определенные проекционные зоны тела человека и органов. Головной мозг представлен в секторе от 11 до 13 по циферблату часов (рис. 88). Патологическое значение придается изменениям автономного кольца (втянутость и вытянутость, его окраска — появление «зашлакованности»), адаптационного (нервного) кольца (овальная форма, прерванность дуги), дефектам цвета радужки лакуны, которые оцениваются по локализации, площади, глубине, форме и цвету). Выявляются дистрофические знаки радужки в виде солнечных лучей (трещины темной окраски), дистрофического ободка(темнодымчатый ободок по перифериирддуж-ки), лимфатического розария (белые, розовые и коричневые вкрапления), кольца натрия (кольцо белого цвета с различными оттенками у той части склеры, которая как бы покрывает роговицу) или натриево-липидиого кольца (при атеросклерозе) и др.
Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции на свет (прямая и содружественная), а также на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении энофтальма или экзофтальма следует учитывать состо
яние эндокринной системы (наличие тиреотоксикоза), сосудов мозга (наличие артериовенозной синокаротидной аневризмы), семейные признаки в строении лица (по фотографиям из семейного архива).
ИННЕРВАЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
И РАССТРОЙСТВА МОЧЕИСПУСКАНИЯ
Б неврологической клинике нарушения функции тазовых органов (расстройства мочеиспускания, дефекации и половых органов) встречаются довольно часто. Мочеиспускание осуществляется согласованной деятельностью двух мышечных групп: m. detrusor urinae и m. sphincter urinae. Сокращение мышечных волокон первой группы приводит к сжатию стенки мочевого пузыря, к выдавливанию его со дер жим ого, что становится возможным при одновременном расслаблении второй мышцы. Происходит это в результате взаимодействия соматической и вегетативной нервной системы.
Мышцы, составляющие внутренний сфинктер мочевого пузыря и m. detrusor vesicae, состоят из гладких мышечных волокон, получающих вегетативную иннервацию. Наружный сфинктер мочеиспускательного капала образован поперечнополосатыми мышечными волокнами и иннервируется соматическими нервами.
В акте произвольного мочеиспускания принимают участие и другие поперечнополосатые мышцы, в частности мьппцы передней брюшной стенки, диафрагмы дна таза. Мышцы брюшной стенки и диафрагмы при своем напряжении вызывают резкое повышение внутрибрюшного давления, что дополняет функцию m. detrusor vesicae.
Механизм регуляции деятельности отдельных мышечных образований, обеспечивающих функцию мочеиспускания, довольно сложен. С одной стороны, на уровне сегментарного аппарата спинного мозга существует вегетативная иннервация гладких волокон этих мышц; с другой стороны, у взрослого человека сегментарный аппарат подчиняется цс-
165
Гис. 88. Проекционные зоны тела челове цифры по периметру — условные обозначения
ребрапьной корковой зоне и этим осуществляется произвольный компонент регуляции мочеиспускания.
Схематически иннервацию мочевого пузыря можно изобразить следующим образом.
В акте мочеиспускания можно выделить два компонента: непроизвольно рефлекторный и произвольный. Сегментарная рефлекторная дуга состоит из следующих нейронов (рис. 89): афферентная часть — клетки межпозвоночного узла Sj-Sjh, дендриты заканчиваются в проприорецепторах стенки мочевого пузыря, входят в состав тазовых внутренностных нервов (пп. splanchnic! pel-vini), тазового нерва—nn. pelvici (BNA), аксоны идут в задних корешках и спинном мозге, контактируют с клетками переднебоковой части серого вещества сегментов спинного мозга SI—SIH (спи
нальный центр парасимпатической иннервации мочевого пузыря). Волокна этих нейронов вместе с передними корешками выходят из позвоночного канала и в составе тазового нерва (n. pel-vicus) достигают стенки мочевого пузыря, где прерываются в клетках pl. vesi-ealis. Постсинаптические волокна этих ин грамур аль ных пар а симпатических узлов иннервируют гладкие мышцы m. detrusor vesicac и частично внутренний сфинктер. Импульсы по этой рефлекторной дуге приводят к сокращению m. detrusor vesicae и расслаблению внутреннего сфинктера.
Симпатические клетки, осуществляющие иннервацию мочевого пузыря, находятся на уровне Ьрл сегментов спинного мозга. Волокна этих симпатических нейронов вместе с перещшми корешками покидают позвопочньш канал, затем
166
Левый глаз
отделяются в виде белой соединительной ветви и проходят, не прерываясь, через поясничные узлы симпатического ствола, в составе брыжеечных нервов достигают нижнего брыжеечного узла, где переключаются на следующий нейрон. Постсинаптические волокна в составе в. hypogastricus подходят к гладким мышцам мочевого пузыря.
Роль эфферентных симпатических волокон ограничивается регуляцией просвета кровеносных сосудов мочевого пузыря и иннервацией мышцы пузырного треуг льника, препятствующего попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции.
Автоматическо: опорожнение мочевого пузыря обеспечивают две сегментарные рефлекторные дуги (парасимпатическая и соматическая). Раздражение от растяжения его стенок по афферент
ным воюкнам тазового нерва передается в сш-ппюй мозг на парасимпатич еские клетки крестцовых сегментов спинного мозга, импульсы по эфферентным волокнам приводят к сокращению ш. detrusor vesicaeи расслаблению внутреннего сфинктера. Раскрытие внутреннего сфинктера и поступление мочи в начальные отделы мочеиспускательного канала включают еще одну рефчек торную дугу для наружного (поперечнополосатого) сфинктера, при расслаб-легши которого выделяется моча. Так функционирует мочевой пузырь у новорожденных детей. В дальнейшем в связи с созреванием надсегментарного аппарата вырабатываются и условные рефлексы, формируется ощущение позыва к мочеиспусканию. Обычно такой позыв появляется при повышении внуг-рипузырного давления на 5 мм рт. ст.
167
1
Рис. 89. Иннервация мочевого пузыря и его сфинктеров:
1 • пирамидная клетка коры парацентральной дольки; 2 —- клетка ядра тонкого пучка; 3 — симпатическая клетка бокового рога Ь]_д; 4—клетка спинномозгового узла: 5 — парасимпатическая клетка бокового рога б — периферический мотонейрон: 7 — половой нерв; 8 — пузырное сплетение; 9 — наружный сфинктер мочевого пузыря; 10 —внутренний сфинктер мочевого пузыря; 11 — подчревный и ср в; J2—детрузор мочевого пузыря; 13 — нижний брыжеечный узел; 14 — симпатический ствол; 15 — клетка зрительного бугра; 16 — чувствительная клетка парацентральной дольки
Произвольныйкомпонент акта мочеиспускания включает в себя управление наружным сфинктером уретры и вспомогательными мышцами (мышцы живота, диафрагма, диафрагма таза и др.).
Чувствителыпле нейроны заложены в межпозвоночных узлах S j Siri. Дендриты проходят в составе срамного нерва и заканчиваются рецепторами как в стенке пузыря, так и в сфинктерах. Ак
соны вместе с задними корешками достигают спинного мозга и в составе зад-iHix канатиков поднимаются до продолговатого мозга. Дальше эти пути следуют к gyrus fomicatus (сенсорная область мочеиспускания). По ассоциативным волокнам импульсы от этой зоны передаются на центральные двигательные нейроны, расположенные в коре парацентральной доли (двигательная зона мочевого пузыря расположена вблизи зоны стопы). Аксоны этих клеток в составе пирамидного тракта достигают клеток передних рогов крестцовых сег ментов (Sn-S]V). Волокна периферических двигательных нейронов вместе с передними корешкамн покидают позвоночный канал, в полости малого таза образуют подовое сплетение и в составе n. pudendus подходят к наружному сфинктеру. При сокращении этого сфинктера удастся произвольно удерживать мочу в мочевом пузыре.
При двустороннем нарушении связей церебральных (корковых) зон мочевого пузыря со спинальными его центрами (это бывает при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных и шейных сегментов) возникает нарушение функции мочеиспускания. Такой больной нс чувствует ни позыва, пи прохождения мочи (или катетера) по мочеиспускательному каналу и не может произвольно управлять мочеиспусканием. При остро возникшем нарушении вначале наступает задержка мочи (retentio urinae); пузырь переполняется мочой и растягивается до болыпихраз-меров (дно его может доходить до пупка и выше); опорожнить его можно только при помощи катетера. В дальнейшем в связи с повышением реф юк-торной возбудимости сегментарных аппаратов спинного мозга задержка мочи сменяется периодическим недержанием (incontmentio inlerrnittens).
В более легких случаях наблюдаются императивные позывы на мочеиспускание.
При нарушении сегментарной вегетативной иннервации мочевого пузыря и сфинктеров возникаю!' различные расстройства мочеиспускания. Задержка мочи бывает при нарушении пара
168
симпатической иннервации m. detrusor vesicae пузыря (сегменты спинного мозга Sj-SjV> n. pdvicus).
Денервация внутреннего и наружного сфинктеров приводит к истинному недержанию мочи (incontinentia vera). Это возникает при поражении поясничных сегментов спинного мозга и корешков конского хвоста, n. hypogastricus и n.pudendus. В таких случаях больной не может удерживать мочу, она выделяется непроизвольно, либо периодически, либо непрерывно.
Встречается еще один ттт расстройства мочеиспускания — парадоксальное недержание мочи (ischuria paradoxa), когда имеются элементы задержки мочи (пузырь постоянно переполнен, произвольно он не опорожняется) и недержания (моча все время вытекает по каплям вследствие механического перер астяжс-ния сфинктера).
В норме ночное недержание мочи (энурез) у детей бывает в возрасте до 4 5 пет и возникает вследствие автоматической регуляции функции мочеиспускания. Энурез прекращается, когда объем мочевого пузыря составляет 300 350 мл и вмещает образовавшуюся за ночь мочу. У взрослых ночной энурез в подавляющем большинстве случаев свидетельствует о функциональном заболевании нервной системы.
ИННЕРВАЦИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ
И РАССТРОЙСТВА ДЕФЕКАЦИИ
Иннервация прямой кишки и ее сфинктеров осуществляется по типу иннервации мочевого пузыря (рис. 90). Различие состоит в том, что в прямой кишке нет мышцы детрузора а его роль выполняют мышцы брюшного пресса.
При двустороннем поражении грудных и шейных сегментов спинного мозга (выше вегетативных спинальных центров иннервации прямой кишки) у больных нс возникает позывов на дефекацию. Вследствие повышения тонуса наружного сфинктера (как и при центральном параличе любой мышцы) возникает гипертония и наступает задержка кала (rctentio alvi). Спастическое состояние сфинктера
Рис. 90.1 Тннервация прямой кишки и ее сфинктеров:
I — наружный сфинктер; 2 — внутренний сфинктер; 3 — интраоргаиный парасимпатический узел; 4—подчревный нерв; 5 — gangl. mesentericus inferius; 6 — tr. sympathies 7—пирамидный путь; S—парацентральная лолыса(чув-ствительнаян пирамидная клетки); 9 — клетка таламуса; 10 — клетка ядра тонкого пучка; 11 —тонкий пучок; 12 — симпатическая клетка бокового рога; 13 — клетка спинномозгового узла; 14 — парасимпатическая клетка бокового рога; 15—половой нерв
можно обнаружить при попытке ввести палец в задний проход. Иногда может появляться периодически рефлекторное опорожнение кишечника (больной (того не ощущает и не может произвольно повлиять на такой рефлекс).
При поражении спинальных центров на уровне крестцовых сегментов развивается вялый паралич мышц наружного сфинктера. При этом возникает недержание кала и газов, но могут быть и запоры (при твердых каловых массах), так как внутрешгий сфинктер остается закрытым (иннервируется симпатичес-
169
кнми волокнами). Истинное недержание кала (incontinentio alvi или энкоп-рез) бывает при одновременном страдании как крестцовых, так и верхних поясничных сегментов и их корешков.
При частичном нарушении регуляторных механизмов у больных могут развиваться так называемые императивные (повелительные) позывы на дефекацию, иногда требующие немедленного опорожнения кишечника.
При органических заболеваниях центральной нервной системы, в частности спинного мозга, расстройства дефекации и мочеиспускания обычно развиваются одновременно, так как вегетативные центры в спинном мозге расположены вблизи друг от друга. Об одномоментном возбуждении этих центров и в норме свидетельствует сопровождение акта дефекации синхронным вьщелением мочи.
ДЕРМОГРАФИЗМ
После штрихового раздражения кожи появляется местная ответная вазомоторная реакция в виде покраснения или побледнения различной интенсивности и длительности. Особенности реакции определяются как состоянием сосудов и их регуляторных механизмов, так и характером наносимых раздражений. Различают д ермографизм местный и рефлекторный. Первый характеризует главным образом местную возбудимость концевых нервных аппаратов сосудов. При рефлекторном дермографизме в реакцию включается сегментарный аппарат спинного мозга. Исследуют дермографизм при хорошем освещении и комнатной температуре в помещении. Каждый штрих следует наносить с одинаковым усилием.
Местный дермографизм можно вызвать тупым, твердым, но не царапающим предметом (пластмассовой палочкой, рукояткой неврологического молоточка). В норме через 5-20 с появляется белая полоса шириной в несколько миллиметров, исчезающая через 1-10 мни (белый дермографизм). Если штри-ховоераздражение производить сильнее и медленнее, возникает красная полоса.
которая держится дольше (от нескольких минут до 1-2 ч) — красный дермографизм. Обычно красная полоса ограничена по краям белой каймой (смешанный дермографизм). Сравнительно редко на месте красного дермографизма возникает белый валик отека высотой 1-2 мм, обрамленный красными полосками — возвышающийся дермографизм.
Красный дермографизм наиболее выражен на коже в верхней части туловища; продолжительность его убывает по направлению к дистальным отделам. Белый дермографизм более отчетливо определяется на нижних конечностях; здесь он может держаться дольше, чем красный дермографизм. При исследовании местного дермографизма отмечают его характер (красный, белый, смешанный, возвышенный), интенсивность окраски, ширину полоски (узкая, широкая, разлитая), продолжительность реакции (стойкая, средняя, нестойкая), которую лучше определять в минутах.
Наклонность к вазоконстрикции, которая зависит от преобладания симпатического влияния, ведет к усилению белого дермографизма, появлению его в местах обычного возникновениякрас-ного дермографизма и при усилии нанесения раздражения, которое превышает необходимое усилие д ля получения белого дермографизма. Усиление реакции мьппц сосудов кожи (вазодилататоров), связанных с парасимпатической иннервацией, повышает интенсивность и длительность красного дермографизма, а в отдельных случаях сопровождается возвышенным дермографизмом, увеличением проницаемости сосудистой стенки и образованием отека. Основываясь на результатах изучения одного лишь дермографизма, не следует спешить с заключением о состоянии возбудимости или даже о «преобладании тонуса» симпатического или парасимпатического отдела нервной системы.
На участкахкожи, где трудно вызывать дермографизм (лицо, шея, тыл кисти и стопы), можно применить другой способ — пробу бледного пятна (проба Ленъель—Лавастина): д авление пальцем иа кожу в течешш 5 с вызывает появление белого пятна, которое держится
170
в среднем 2-3 с. В ряде случаев более длительный срок до исчезновения белого пятна указывает на наклонность сосудов кожи к спазму.
Рефлекторный дермографизм получают нанесением достаточно сильного (но не нарушающего целость кожных покровов) штрихового раздражения острием булавки. Через 5-30 с по обе стороны от черты появляется зона из сливающихся красных и розовых (реже белых) пятен с неровными границами шириной до 6 см (обычно 2-3 см), которая удерживается в среднем 2-10 мин. Рефлекторный дермографизм исчезает в зоне иннервации пораженных нервов и задних корешков (где проходят сосудорасширяющие волокна) или соответствующих им спинномозговых сегментов. Зоны рефлекторного дермографизма совпадают с сегментарной иннервацией кожной чувствительности.
Нарушения проводникового аппарата спинного мозга также отражаются на рефлекторном дермографизме; ниже уровня поражения он усиливается или ослабляется. В таких случаях важно найти верхнюю границу изменения, соответственную верхнему уровню очага поражения.
Для изучения местных кожных вазо-моториыхреакций, кроме механических действий, иногда применяют и химические раздражители (горчичники, скипидар и др.).
ПИЛОМОТОРНЫЕ РЕФЛЕКСЫ
Воздействие холодного воздуха на кожу вызывает сокращение волосковых мышц— феномен «гусиной кожи Тома». Эта рудиментарная для современного человека реакция имела когда-то большое значение в терморегуляции. Пило-зрекция возникает также при механических воздействиях на кожу (растирание, щипки, уколы). Реакция может быть локальной, ограниченной участком раздражения, и распространенной, выходящей за пределы зоны холодового или механического раздражения, иногда по всей половине тела на стороне раздражения.
Местная пиломоторная реакция — результат механического раздражения волосковых мышц или аксон-рефлекса. Она нередко наблюдается, например, при вызывании поверхностных брюшных рефлексов или дермографизма.
Реакция, распространяющаяся по половине тела, связана с включением спинальных пиломоторных рефлексов, которые вызываются и с отдаленных рефлексогенных зон. Таковыми являются участки кожи в области задней поверхности шеи, над трапециевидной мышцей, около заднего прохода, на подошве.
Распространенная пиломоторная реакция, охватывающая обычно обе половины тела, сопутствует некоторым отрицательным эмоциям (испуг, гнев н т. п.). Ее можно вызвать и «неприятными» слуховыми раздражениями (вроде скрипа металла по стеклу, внезапного лая собаки). В таких случаях речь идет о церебральной природе рефлекса, об участии корковых, таламических и гипоталамических механизмов.
Пиломоторный рефлекс в норме подвержен значительным индивидуальным колебаниям. Легкость возникновения и значительная выраженность его рассматриваются как показатель повышенной возбудимости симпатического отдела нервной системы.
Методика исследования пиломоторного рефлекса следующая. На кожу •задней поверхности шеи или надплечья наносят эфир или лед— холодовые раздражители, или применяют растирание, щипки — механические раздражители, реже применяют электрический ток. Кожа в перианальиой области раздражается при нанесении эфира или сильных уколов. Волосковые рефлексы целесообразно последовать в прохладном помещении, тогда они лучше вызываются.
По механизму возникновения к пиломоторному рефлексу близки сосковоареолярный и мошоночный рефлексы. Первый из них вызывается раздражением или охлаждением кожи соска, второй — раздражением кожи мошонки. Сокращение tunica dartos мошонки можно получить и с более отдаленных рефлексогенных зон (сосок, подошвенная поверхность стопы, внутренняя поверхность бедра).
171
Исследования пиломоторных рефлексов имеют топико-диагностическое значение главным образом при поражениях спинного мозга, симпатических узлов и периферических нервов. Рефлекс отсутствует в области как сегментарной, так и нервной иннервации (зоны сегментарной иннервации пилоэрекции и потоотделения совпадают). Поперечное поражение спинного мозга сопровождается усилением пиломоторного рефлекса ниже уровня поражения. В таких случаях целесообразно вызывать рефлекс с двух рефлексогенных зон: в облает шеи—надплечья он возникает только в верхних сегментах до верхней границы вегетативно-трофических и чувствительных расстройств, в пери-анальной области или подошвенной области он будет отчетлив и даже усилен, но лишь в сегментах ниже уровня поражения.
ПОТООТДЕЛЕНИЕ
Состояние потоотделения бывает различным при органических и функциональных заболеваниях нервной системы. Сравнительная простота метода и наглядность результатов привлекли заслуженное внимание клиницистов к этой вегетативной реакции. Иногда одного простого осмотра и пальпации бывает достаточно, чтобы выявить патологию потоотделения (ангидроз или гипергидроз, местный или общий). Однако значительно отчетливее распределение зон с нарушенным пототделением выясняется с применением контрастных методов, среди которых наиболее распространен йодкракмалънъш метод Минора.
МетодМннора основан на том, что йод и крахмал в присутствии влаги дают сине-фиолетовое, в некоторых местах —- почти черное, окрашивание в зависимости от интенсивности потоотделения. Сухие участки остаются светло-желтыми. В раствор входятЗоШрип 15. Ol. Ricini 100, Spiritus aethylicus 70. Этим раствором равномерно покрывают исследуемый участок кожи. Через 10-15 мин на кожу наносят тонкий слой хорошо растертого крахмала. Затем испытуемый принимает 1 г ацетилсалициловой кислоты, запивая несколькими стаканами горячего чая. Если это не вызовет потоотделения, обследуемого помешают под накидную све
товую ванну. В ряде случаев назначают гидрохлорид пилокарпина (1 мл I % раствора подкожно). Результаты пробы (распределение интенсивности окраски по участкам кожи) заносят в специальные схемы (как при исследовании чувствительности) млн фотографируют. После опыта обследуемый принимает гигиеническую ванну.
При исследовании потоотделения по методу Минора не рекомендуется одномоментно покрывать раствором слишком большую поверхность. Обычно исследуют передние и боковые поверхности груди, живота и рук. Затем можно повторить пробу на синие и пояснице, нижних конечностях, липе. шее.
Метод Минора применяют при изучении топографии потоотделения, но он дает лишь ориентировочные данные о количественной характеристике потливости. Количественные показатели потоотделения (влажность кожи) можно подучить электрометрическим методом с помощью аппарата Мищука.
Для топической диагностики очень важно, что провоцирующие потоотделение агенты (ацетилсалициловая кислота, местное согревание, пилокарпина гидрохлорид) действуют на разные структуры нервной системы: ацетилсалициловая кислота влияет на потот-делительный центр гипоталамуса, согревание (суховоздушные ванны) стимулирует спинальные потовые рефлексы, а пилокарпина гидрохлорид раздражает окончания постганглионарных симпатических волокон в потовых железах. Таким образом, при поражении симпатических узлов, постганглионарных волокон и периферических нервов все эти средства не вызовут потоотделения в соответствующих зонах. В случае поражения спинальных сегментов (боковые рога, передгше корешки) зоны их иннервации останутся сухими при назначении ацетилсалициловой кислоты и согревания, эффект дает лишь 10 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида. При нарушении проводимости боковых канатиков спинного мозга ацетилсалициловая кислота усилит потоотделение только в зонах выше уровня поражения, в то время как согревание и прием пилокарпина гидрохлорида усиливают его на всех участках.
При распознавании очага поражения в нервной системе по данным исследованиям потоотделения приходится учи-
172
Таблица 7
Смгпюшенне зон общей чуветаительноета н «митпеской waeepoatra кожн
Область тела Сегментарная иннервация
чувствнтспьнад симпатическая
Голова н шея р т VIIT 1П
Верхняя конечность Ц,-Т„ Т —Т *(V - VII
Туловище Тц| ТН( Т™~тк
Ннжпяя конечность ТХ~Ч
тывать, что симпатическая спинальная иннервация не соответствует сегментарной иннервации для кожной чувствительности, так как симпатические клетки для иннервации всей кожной поверхности имеются лишь в боковых рогах спинного мозга от Сущ до Ьл (табл. 7).
Оценивая результаты исследования потоотделения, нужно также иметь в виду, что потовые железы распределены на кожной поверхности неравномерно. Больше всего их на лице, ладонях, подошвах, в подмышечной, паховой и в коже наружных половых органов. Именно в этих зонах нередко наблюдается гипергидроз, который может усиливаться в пубертатном и инволютивном периодах.
КОЖНАЯ ТЕМПЕРАТУРА
Данные термометрии являются показателем регионарных особенностей кровоснабжения кожи, от которого зависит уровень теплоотдачи.
Поражения периферического отдела нервной системы, спинного и головного мозга могут отразиться на кожной температуре в соответствующих невральных, сегментарных и проводниковых зонах. В норме кожная температура на различных участках тела подвержена некоторым колебаниям в зависимости от температуры и влажности воздуха, ветра и солнечной радиации, времени суток, физической активности. На симметричных участках тела показатели кожной температуры одинаковы или почти одинаковы; разница не должна превышать 1 °C.
33,5 °C
33,6 Г •34,0°С
33,4 °C
32,3 °C
31,1 °C
28,5 °C
30,0 °C
29,9 °C
24,4 °C
Рис. 91. Средние показатели температуры тела человека при исследовании в покое (при температуре окружающего воздуха около 22 °C)
Для измерения региональных показателей кожной темлерату-р ы пользуются специальным набором термометров для одновременного измерения в разных точках. Еще удобнее электрические приборы с термопарой. Один из таких приборов (аппарат Мищука) позволяет быстро и достаточно точно определить температуру на различных участках кожн. Исследование нужно проводить в теплом помещении (20-22 °C) при спокойном положении больного.
Кожная температура, зависящая главным образом от состояния просвета артериол, неодинакова на разных участках тела. Наши данные, полученные с помощью аппарата Мищука у здоровых лиц в возрасте 20-35 лет, показывают, что средние температуры кожн варьируют в различных зонах у многих людей и даже у одного испытуемого. При повторных исследованиях наиболее вариабельными оказались показатели в дистальных отделах верхних и нижних конечностей. Однако и в таких случаях регионарные показатели на симметричных участках тела не отличались больше чем на 1 °C (рис. 91).
173
Рис. 92. Тепловизионная картограмма верхних конечностей:
а—в норме; б — при полмнейропатяи
Кожные покровы в норме испускают инфракрасное излучение, которое возможно определить с помощью термографов (тепловизоры «Рубин», «Янтарь» МГ, ЕТВ-1 и др.). Термографическое ис-следоеаиие продолжается несколько минут. Больного укладывают в горизонтальном положении. Вблизи от участков кожи передвигается электронная головка аппарата, чувствительная к инфракрасным лучам, которые она преобразует в электрический ток. Электрические колебания дают изображения. На телевизионном экране или на фотографии можно наблюдать целую гамму оттенков, соответствующую различной температуре (рис. 92).
Разработана и химическая термография, основанная на свойстве жидких кристаллов чутко реагировать на изменения температуры. Методика проста по выполнению и чтению результатов исследования. Исследуемый участок кожи мягкой кистью покрывают экранирующим составом. После высыхания другой кистью на кожу наносят раствор жидких кристаллов. По изменению спектра можно на глаз установить распределение температуры с точностью до 0,025 °C. Сравнение полученной термограммы с термограммой того же участка кожи здорового человека позволяет сразу же обнаружить болезненные изменения. При упро-
щенном варианте методики жидкие кристаллы наносят на целлулоидную пленку, которую плотно прикладывают к исследуемой эоне кожи к сразу же получают нветограмму. Такую пленку с кристаллами можно использовать многократно.
Для выявления асимметрии кожной температуры при поражениях нервной системы используют термонагрузки (согревание, охлаждение), назначение медикаментозных препаратов (ацетилсалициловая кислота, фенобарбитал и др.).
Существует большое число терморе-гуляциоипых рефлексов, дуги которых замыкаются в разных отделах нервной системы. Так, погружение одной конечности в холодную или теплую воду вызывает такую же вазомоторную реакцию па противоположной конечности. Охлаждение стоп отражается на кровообращении носоглотки; согревание рук влечет за собой изменение ректальной температуры (рефлекс Щербака); эти реакции свидетельствуют о центральных нарушениях терморегуляции. Сначала измеряют ректальную температуру (в норме она выше, чем в подмышечной ямке, на 0,5-0,8 °C). Затем кисть обследуемого погружают на 20 мин в ручную ванну (температура воды 32 °C), после чего в течение 10 мин вода подогревается до 42 °C. Вновь измсряютрек-тальную температуру сразу после ванны и через 30 мин после пробы. В норме первое измерение показывает повышение на 0,5-0,3 °C, а второе — возвращение к исходным цифрам. Различают нормальный тип рефлекса (описанный выше), отсутствие его (сдвига не больше 0,1 °C) и извращенный тип. Извращения могут касаться как первой, так и второй фазы после согревания.
Для выявления ангиоспастических явлений (например, при облитерирующем эпдартериите, болезни Рейно) рекомендуется следующая проба: погружение в холодную воду вызывает на поражешюй стопе более резкое побледнение и похолодание, а иногда и боли.
По температуре и окраске кожных покровов можно судить о ряде особенностей их кровоснабжения: теплая бледная кожа указывает на расширение артериол и сужение капиллярной сети, холодная цианотичная кожа — на су-
174
Рис, 93. Фотография дистальных фаланг пальцев при Кирлиан-эффекте
женис артериол и расширение капилляров, теплая цианотичная кожа — на расширение, а бледная холодная — на сужение всей сосудистой сети.
Состояние кожных вегетативных реакций исследуют также с помощью уль-трафиолстового облучения (определение чувствительности кожи к этим лучам). Важные сведения дает проба МакКлюра—Олдрича (определение гидрофильности кожи).
Ценную информацию можно получить с помощью Кирлиан-эффекта — фотографирование участков кожис помощью высокочастотного электрического поля, которое фиксирует на пленке изображение эманации энергии биологического поля (рис. 93). Получаемые изображения различают по форме, спектру и динамике. На основе Кирлиап-эффекта создаются новые диагностические экспресс-методы с количественной оценкой состояния различных участков кожи с помощью луча лазера, сфокусированного на зоны Захарьина—Геда или точки иглоукалывания.
ЗОНЫ ЗАХАРЬИНА—ГЕДА
Чувствительные волокна от внутренних органов в составе вегетативных нервов и задних спинномозговых корешков входят в соответствующие сегменты спинного мозга. Тела клеток первого чувствительного нейрона расположены в спинальных гяпглиях или в их гомологах. Этот нейрон является афферентной частью дуги вегетативного
рефлекса. Однако каждый сегмент спинного мозга имеет проводники кожной чувствительности от соответствующих дерматомов. Между этими двумя системами чувствительных волокон существуют коллатеральные связи. Поэтому патологическое возбуждение от внутренних органов (спланхнотом) обычно иррадиирует и на проводники кожной чувствительности (висцеросенсорный рефлекс). В результате в определенных участках возникают болевые ощущения и гиперестезия. Области кожи, в которых при заболевании внутренних органов появляются отраженные боли и изменения чувствительности, об означаются как зоны Захарьина—Геда (рис. 94). Они имеют вспомогательное клинико-диагностическое значение. Известно много вариантов телалгии (греч. tele — далеко, algos — боль) — боли вдали от источника ее возникновения. Отраженная боль по ульнарному краю левой руки наиболее часто встречается при приступах стенокардии. Также неред ко боль возникает в надплечье (дерматом Cjv) при воспалении придатков у женщин (яичник в период эмбрионального развития закладывается на уровне шеи и, спускаясь в малый таз, сохраняет висцеральную иннервацию от шейного сегмента). Такой болевой синдром описан М. Н. Липинским (1915).
Кожные гиперестезии в зонах Захарьина—Геда и их границы выявляются с помощью уколов и щипков. Объективизировать изменения электропроводимости кожных покровов в этих зонах можно при помощи приборов, которые позволяют выявлять биологически активные точки (БАТ). В острой стадии заболевания внутренних органов в соответствующей зоне Захарьина—Геда электропроводимость повышается ненамного, в подострой — умеренно, а в хронической стадии — еще меньше. Изменения электропотенциалов в проекционных зонах наблюдаются задолго до появления выраженных признаков болезни. В процессе болезни в кожных зонах Захарьина—Геда параллельно с изменением электрических потенциалов отмечается и целый ряд других сдвигов, имеющих информационную цен-
175
1
Рис. 94. Зоны Захарьина—Геда— отражение боли при заболеваниях внутренних органов {внсцеросенсор-ный феномен):
а—на лице н голове: 1 н 3 — органы глазницы (при гиперметропии и пресбиопии); 2 — глазное яблоко — при глаукоме, зубы верхней челюсти (при кариесе), желудок; 4 —моляры (или д италгии) 5—дыхательная часть носа; 6 — третий моляр нижней челюсти, задняя стенка языка; 7 — органы грудной полости; 8 — органы грудной и брюшной полостей; 9 — гортань; 1С — передняя половина языка, передние зубы нижней челюсти; 11 — глазное яблоко (при глаукоме), зубы; 12 — роговица, носовые пазухи, верхние резцы; 13 — органы грудной полости, радужка, глазное яблоко (при глаукоме); 14 — задняя часть языка, органы брюшной полости- 15 — органы грудной и брюшной полостей; 16 — органы грудной полости;
17 — внутреннее ухо: б—зоны Захарьина—Геда нателе
176
ность: появляется избыточное количество отрицательных и положительных зарядов, накапливаются гормоны, медиаторы и другие активные вещества.
Зоны Захарьина—Геда могут быть использованы не только для целей диагностики, но и для рефлекторной терапии (иглоукалывание, прижигание, новокаиновые и хлорэтиловыс блокады и т. п.).
При изучении электропроводности кожи были выявлены биолошчсски активные точки, площад ь которых меньше чем зоны Захарьина - Геда: их диаметр около 1 см [Подшибякин А. К., 1967]. По общему количеству активные точки на коже человека (300 точек) занимают среднее положение между зонами Захарьина—Геда (25 зон) и древнекитайскими точками воздействия (700 точек). Активные точки являются теми участками кожи, на которых наиболее резко отражаются изменения, происходящие во внутренней среде организма и в головном мозге. Выявлены активные точки па коже лица и головы, которые отражают внутричерепную патологию (рис. 95). Диаметр таких точек колеблется (1-10 мм) и зависит от эмоционального состояния, степени утомления, сна или бодрствования. В состоянии эмоционального подъема и при обострении заболевания площадь БАТ увеличивается.
Активные точки ушной раковины, на которой, так же как и на радужке, спроектированы тело и внутренние органы (рис. 96), можно использовать для диагностики. Область мочки и противокозел-ка соответствует голове и головному мозгу, область ладьевидной ямки —поднятой вверх руке, полость ушлой рако-вины — органам трудной клетки, чаша ее — органам брюшной полости и т. д. Эти точки используют и при иглореф-лсксотсрапии (аурикулотерапия).
Рис. 95. Проекционные точки и зоны в области лица н головы:
а — невральные эоны классической неврологии; б — сегментарные зоны классической неврологии; в—точки воздействия по учению древнекитайской медицины; г—зоны Захарьина—Гыа;д—активные точки [Лодшнбякии А. К, 1967]; е — точки и зоны тревоги [Stiefvater L.. 1956];ж — точки каналажычногопути[ТабееваД. Ы„ 19В1];з—проекционные зоны при заболеваниях зубов [Михеев В. В..
Рубин Л. Р., 1966]
177
Пальцы
Матка
Пальцы кисти
Запястье
Наружные Половые органы
Полость
Колено
Седалищный J нерв Ъ|
Уретра ф Ж
Мочевой пузырь
Нижний отрезок прямой КИШКИ z?^.
Почечная^ | >
область ((Х/
Желчный 1 fl ।
пузырь |
Живот
LXfri Поясничные 1
V& ПОЗВОНКИ
ХФ х Локоть
Плечо
Наружное ухо
Глотка и О> гортань q
Диафрагма ^^ТищеводХ^^ Желудок
Грудь
Наружный нос
Эндо- । крннные железы
Точка® гииертен ? змв |
Полость
Трахея
Бронхи
'"< Легкие
Сердце
Молочные
Ф Точка плеча Затылок *
«Гф Глаз Лоб • Висок
Точка экстракции зубов ф
Ключица
Нижняя челюсть ,
Точка* I экстракции зубов I
фркнее Верхняя Язык ] небо челюсть
I Внутреннее ухо /
Глаз
Миндалины
Рнс. 96* Проекция внутренних органов наушном раковине (Табеева Д. М», 1981]: а — латеральная сторона; б — медиальная сторона
Приразличных болезненных процессах в организме наблюдается изменение электропроводности определенных точек на ушной раковине. Например, при сирингомиелии, рассеянном склерозе и других хронических заболеваниях электропроводность повышается до 70 мкА (в норме она колеблется от ] 5 до 45 мкА), при острых заболеваниях с выражен
ным болевым синдромом электропроводность повышается максимально (более 100 мкА). Клиническая значимость этих исследований заключается еще и в том, что изменение электропроводности в проекционных зонах определенных органов обнаруживается задолго до клинически выраженных проявлений болезни. Электропроводность изменяет
178
Рис* 97. Проекциониыеточкн внутренних органов на наружной поверхности носа л в околоносовой области:
-13
14
-15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
I — первая линия; 2— вторая линия; 3—уши; 4 — третья линия; 5 — грудная клетка; 6 — моленные железы; 7 — затылочная область и спина; 8 — поясничный отдел позвоночника; 9 — верхние конечности; 10 — бедра; II —-области колена и голени; 12 — стопы; 13—голова и лицо; 14 — гортань; 15—легкие; 16 — сердце; 17—печень: 18 — желчный пузырь; 19 —желудок; 20 — тонкая кишка; 21 — толстая кишка; 22 — мочевой пузырь; 23 — селезенка; 24 — внутренние половые органы; 25 — почки; 26 — наружные половые органы
ся уже при слабых импульсах от про-прио- и интерорецепторов, которые поступают в кожные покровы ушных раковин и другие зоны Захарьина—Года, но из-за субпороговой величины нс достигают коры головного мозга и не воспринимаются в сознании.
Определенные проекционные точки внутренних органов имеются и па наружной поверхности носа и околоносовой области (рис. 97). От функционального состояния слизистой оболочки полости носа и сс рецепторов в значительной мерс зависят нервно -психическая деятельность, гемодинамика и функции эндокринных органов. Рефлекторное лечебное воздействие на различные участки слизистой оболочки носа и кожные точки с успехом применяют при лечении мигрени, болезней сердца и желудка, бронхиальной астмы, ночного энуреза и др.
Таким образом, расстройства вегетативной иннервации имеют целую гамму клинических проявлений. В одних случаях это местные изменения в виде нарушения трофики тканей, в частности пролежни, ломкость ногтей,
Pj to, 98. Троф । (ческие р асстр ой ста а пр и н арушешш вегетативной иннервации.
Атрофия мышц кисти, ломкость ногтей н акр о остео лизис пальцев правой кисти (укорочение дистальных фаланг)
гиперкератоз, остеопороз, остеолизис (рис. 98), прогрессирующая гемиатрофия лица, лило дистрофия и др. У других больных чаще встречаются генерализованные расстройства функции не только отдельных органов, но и систем, особенно сердечно-сосудистой. Послед-inie характеризуются различного рода вегетативно-сосудистыми дистопиями, апгиотрофонсврозами с отеком (отек Квинке), болезнью Рейно и т. п.
Отлшпггельиой особенностью вегета тивной патологии является пароксиз-мальность возникновения расстройств (болевые висцеральные кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, приступы так называемых гипоталамических ашдромов и др.).
При поражении периферических отделов симпатической нервной системы могут возникать своеобразные боли — симпаталгии. Эти боли обычно мучительные, иногда пульсирующие, склонные к иррадиации. Они усиливаются при охлаждении и под влиянием эмоций, а также при легкой скользящей пальпации артерий (височной, сонной, плечевой, лучевой, бедренной и др.). Симпаталппг в ряде случаев сочетаются с вегетативно-трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» или «носков».
«Заинтересованность» симпатической шшервации весьма ярко выступает в возникновении другого болевого син
179
дрома — каузалгии, которая возникает как осложнение при травмах некоторых нервов конечностей (срединного, большеберцового, реже — локтевого и др.). Отличительные черты каузалгии: интенсивный и жгучий характер болей, заставляющий больного охлаждать и смачивать кожу (симптом «мокрой тряпки»); усиление боли при отрицательных эмоциях, а также при раздражении кожных рецепторов других областей (синестезиалгии) и даже органов чувств (зрения, слуха, обоняния); своеобразное изменение психики, особенно во время усиления болей (повышенная эмотивность, стремление уединиться, изолировать себя от внешних раздражений). Исследование при этом всех видов поверхностной чувствительности постоянно выявляет гиперпатито в зоне болевых ощущений, которая выходит за границы зоны шшервации пораженного нерва. Непременным компонентом клинической картины каузалгии являются вазомоторно-секреторно-трофи
ческие расстройства. Из-за расширения прекапилляров и капилляров кожа становится ярко-красной, температура ее повышается на S °C и выше (реже наблюдаются цианоз и бледность), усиливаются пиломоторные рефлексы, расстраивается пототделение (отмечается сухость кожи или гипергидроз). Позже присоединяются трофические изменения кожи и ее придатков, мышц, сухожилий, суставов и костей. Наиболее выраженные изменения при каузалгии развиваются в дистальных отделах конечностей.
Общепринятой схемы исследования вегетативной шшервации нет. Изучение состоять автономного отдела нервной системы обычно проводят на всех эта-пахклинико-неврологического исследования больного: при анализе жалоб, во время общего осмотра и обследования, при наблюдении за поведением и эмоциональными реакциями больного, во время проверки функции черепных нервов, движения, чувствительности.
Глава 10
ИССЛЕДОВАНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА1
Неврологическое обследование новорожденных и детей раннего возраста имеет ряд особенностей, свойственных только этому возрастному периоду. Некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у новорожденных и грудных детей являются нормой и отражают степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функционального морфогенеза.
При неврологическом исследовании необходимо стремиться определить уровень поражения нервной системы (головного мозга, спинного мозга, периферической нервной системы). При тщательном изучении неврологического статуса топический диагноз возможен
1 Глава подготовлена доцентом А. П. Шумилиной
с последующим его уточнением с помощью дополнительных методик исследования (нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).
Неврологическое обследование новорожденных и грудных детей лучше проводить через 1-2 ч после кормления, когда ребенок спокоен. Исследование проводят, положив ребенка на пеленальный стол, в освещенном помещении при температуре воздуха 25-27 °C. Если приходится осматривать голодного ребенка, то необходимо учитывать возможные не-гативныеэмоцнональные реакции, некоторую экзальтацию безусловных рефлексов, отчетливое усиление экстрапира-мидных проявлений: физиологической спастичности мышц и тремора. При осмотре младенца сразу после кормления обнаруживаются некоторое снижение
180
мышечного тонуса и быстрое истощение безусловных рефлексов.
При обследовании нервной системы у недоношенных детей обязательно учитывают их реальный возраст исходя из срока гестации. Для этих детей сроки угасания врожденных рефлексов, в том числе и лозных, а также психомоторное развитие оценивают с пересчетом на истинный возраст.
Обследование начинают с визуального наблюдения за ребенком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конечностей. Оценивают спонтанные движения рук и ног, определяют преимущественную позу ребенка. Анализируют позу конечностей, объем и характер активных движений. Сравнивают правые и левые конечности, плечевой и тазовый пояс, проксимальные и дистальные отделы конечностей.
При проведении неврологического осмотра обязательно оценивают с о -знание. Сознание определяют поведенческими реакциями ребенка на голос врача, его прикосновения к губам, щекам, контактам «глаза в глаза», выражениями лица, изменениями характера крика и т. п. Анатомическим субстратом, поддерживающим состояние бодрствования, служит ретикулярная формация ствола мозга, оказывающая восходящее и нисходящее активирующие воздействия на нейроны головного и спинного мозга. У здоровых доношенных новорожденных повторяются циклы «сон — бодрствование» с продолжительностью сна от 50 мин до 2 ч и бодрствования от 10 мин до получаса. Реакция новорожденных на различные раздражители (голос врача, его прикосновения к различным участкам тела, яркий свет, громкий звук и др.) зависит от поведенческого состояния ребенка на момент исследования.
Выделяют следующие варианты поведенческого состояния новорожденного: глубокий сон (глаза закрыты, дыхание ритмичное, отсутствуют спонтанные движения глаз и конечностей), поверхностный сон (имеются периоды быстрого движения глаз, хотя они закрыты, дыхание нерегулярное, незначительные движения в конечностях), дре
мотное состояние (глаза полуприкрыты, медленные червеобразные движения в конечностях), спокойное бодрствование (глаза открыты, взгляд живой, небольшая двигательная активность), активное бодрствование (взгляд живой, выраженная двигательная активность) и крик (с открытыми или закрытыми глазами). При освещении глаз фонариком веки смыкаются, глаза зажмуриваются, а голова слегка отклоняется назад (рефлекс Пейпера). На внезапный сильный звук ребенок мигает (кохлеопальпебральный рефлекс), вздрагивает, двигает конечностями, у него урежаются дыхание и сердцебиение.
Оценить нарушение сознания у новорожденных и детей первых месяцев жизни в определенной мере трудно из-за существенно иного по форме и качеству периода бодрствования по сравнению со взрослыми. Действительно, младенцы в периоды между кормлениями находятся преимущественно в состоянии сна. Поэтому при оценке сознания полагаются не на естественное поведение ребенка, а на способность его к пробуждению. Под влиянием зрительных, слуховых и тактильных раздражителей нормальный ребенок переходит к относительному бодрствованию, открывает глаза, двигается, кричит, проявляет хорошо выраженные эмоции голода, жажды, боли. У более зрелых новорожденных (гестационный возраст более 35 недель) имеется ориентировочная зрительная реакция с кратковременной фиксацией взора, когда исследователь и ребенок могут достичь отчетливого зрительного контакта.
При всех уровнях активного бодрствования у новорожденных, даже у глубоконедоношенных детей, сохранена рефлекторная активность ствола мозга. Анализируя функции ствола мозга, мы косвенно оцениваем находящуюся здесь ретикулярную формацию, т. е. оцениваем сознание и степень его угнетения.
У новорожденных и детей раннего возраста расстройства сознания возникают чаще по типу угнетения и гораздо реже—помрачения. Помрачение сознания с выраженным психомоторным возбуждением наблюдается в острей
181
ший период у детей с постнатальными нейроинфекциями, субарахноидальными кровоизлияниями и /фугой патологией. Однако чаще у них имеется чередование периодов помрачения сознания с психомоторным возбуждением и его угнетения.
У младенцев, так же как и у взрослых, выделяют степени угнетения сознания: оглушенность, сопор и кому.
При оглушенности ребенок реагирует на тактильные раздражения кратковременной гримасой плача либо нахмуриванием бровей, слабыми движениями в конечностях. При ярком освещении зажмуривает глаза. Зрачки живо реагируют на свет, вызываются рефлекс «кукольных глаз», а также корнеальный и хоботковый рефлексы. Сохранены глубокие рефлексы, знаки Бабинского с д вух сторон. Вызываются все безусловные рефлексы новорожденных, включая верхний и нижний хватательные, однако ребенок не сосет.
Сопор характеризуется реагированием только на болевые раздражеютя (щипок, уколы кожи). Наиболее чувствительны зоны смежной иннервации ветвей тройничного нерва (на верхней челюсти и крыльях носа). Сохранены зрачковые рефлексы на свет, корнеальные и хоботковые. Вызываются глубокие рефлексы, положительный симптом Бабинского. Снижается или исчезает флексорный тонус в верхних конечностях, наблюдается «поза лягушки». При глубоком сопоре в ответ на внешние раздражения сгибаются верхние и разгибаются нижние конечности.
Кома проявляется в исчезновении глубоких и стволовых рефлексов, отсутствии реакций на болевые раздражения, снижении мышечного тонуса.
Применяемая у более взрослых пациентов шкала Глазго для оценки комы в основном содержит анализ нарушений вербального контакта с пациентом, что по понятным причинам невозможно использовать у детей раннего возраста.
Предлагаемая ниже шкала оценки угнетения сознания у младенцев, в которой каждый признак возможного нарушения составляет ряд
симптомов от легко выраженных до значительно выраженных, в целом позволяет оценить степень выключения сознания. Первая строчка в ней соответствует неврологической норме, последняя — характеризует кому.
Способность к пробужде-н и ю:
1) самостоятельно просыпается голодный или мокрый;
2) просыпается при тактильной стимуляции;
3) просыпается на короткое время при болевой стимуляции;
4) не просыпается при повторной болевой стимуляции.
Открывание глаз:
1) спонтанное.
2) на болевое раздражение;
3) препятствует к открыванию (симптом Кохановского);
4) глаза открыты или полуоткрыты, однако отсутствует моргание;
5) не открывает самостоятельно, нет препятствия к открыванию.
Размер зрачков и реакция их на свет:
I) средний размер зрачков, реагирует на свет;
2) расширенные зрачки, плохо реагирует (или совсем не реагирует) на свет, однако сохранена возможность медикаментозного миоза на седативные препараты;
3) узкие зрачки, не реагирует на свет;
4) пепостояшяая анизокорня, не реагирует на свет; часто анизокория возникает на той стороне, на которой ребенок лежит, анизокория после атропи-шзации ;•
5) широкие, «мутные» зрачки, отсутствует реакция на свет и медикаментозный миоз на седативные препараты.
* В каждом случае аинзокорин необходимо исключать объемный процесс. Здесь же речь идет о неравномерном отеке-набухании головного мозга со сдавлением ножки мозга.
Рефлекс Пейпера:
1) сохранен;
2) снижен или асимметричен;
3) отсутствует.
Спонтанные движения глазных яблок:
182
1) ориентировочные;
2) блуждающие (плавающие), отсутствует синхронность движения глазных яблок (симптом поражения медиального продольного пучка);
3) патологические (в том числе симптом «заходящего солнца», нистагм, периодически сходящееся косоглазие);
4) отсутствуют, положение глазных яблок как «застывшее», расходящееся косоглазие;
5) отсутствуют, глазные яблоки расположены по центру.
Окулоцефалические р е ф -л е кс ы:*
1) нормальные;
2) тонические содружественные;
3) минимальные;
4) отсутствуют.
* Феномен кукольных глаз определяется у новорожденных начиная с 28 недель гестации, однако в эти сроки он быстро истощим. Окулоцефалические рефлексы очень устойчивы н сохраняются при медикаментозной коме. Их стойкое отсутствие — прогностически неблагоприятный признак.
Реакция на болевые раз-д р а ж е и и я:
1) дифференцированная на однократный болевой раздражитель (отдергивает ту конечность, на которую воздействовали);
2) слабо диффренцированная при повторных болевых стимулах;
3) слабо выраженная общая (гримаса или небольшая двигательная активность);
4) отсутствует или проявляется патологической двигательной активностью (судорогами).
Тонус скелетных мышц:
I) нормальный, соответствует сроку гестации и возрасту ребенка;
2) флексорный или дистоничный;
3)гипотония;
4) поза декортикации или децеребрации;*
5) атония.
* Имеются в виду устойчивые позы, формирующиеся при выходе из комы, прогностически неблагоприятны.
Спонтанная активность:* I) в полном объеме;
2) снижена, наличие патологической двигательной активности (судорог, гиперкинезов, тремора);
3) отсутствует, наличие патологической двигательной активности (судорог с нарастанием тонического компонента, высокочастотного тремора);
4) отсутствует даже патологическая двигательная активность. **
* Снижение спонтанной двигательной активности может быть обусловлено нарушением мышечного тонуса (как его повышением, так и снижением).
♦* Плохой прогностический признаки сочетании с атонией, обычно наблюдается при глубокой коме.
Глубокие рефлексы (последовательность выпадения):
1) ахилловы;
2) трицепс;
3) бицепс;
4) карпорадиальный;
5) коленный.
Поверхностные рефлексы (последовательность выпадения):
1) конъюнктивальный;
2) роговичный;
3) брюшные;
4) с мягкого неба, с задней стенки глотки;
5) кремастерный;
6) защитный подошвенный;
7) анальный.*
* Последние три рефлекса устойчивы и определяются даже при глубоких комах, свидетельствуют больше о сохранности каудальных структур спинного мозга.
Безусловные рефлексы (последовательность угасания): *
1) опоры и защитный;
2) шаговый и ползания;
3) Моро (обычно через фазу экзальтации);
4) Робинсона;
5) Бабкина;
6) орального автоматизма;
7) верхний хватательный;
8) нижний хватательный. **
* У детей второго полугодия жизни и старше имеет значение появление уже угасших безусловных рефлексов.
•• Сохраняется в глубокой коме, также свидетельствует о сохранности каудальных структур спинного мозга.
183
Асимметричный шейный тонический рефлекс:
I) непостоянный или его элементы;
2) ярко выражен или появляется у детей старше полугода;
3) отсутствует.
Д ы х а н и е:
1) частота и характеристики дыхания соответствуют возрасту и сроку гестации;
2) тахипноэ;
3) поверхностное тахипноэ с апноэ;
4) патологические формы дыхания, драдипноэ;
5) отсутствие самостоятельного дыхания.
Для прогнозирования развития событий при выходе из комы необходимо применять ультразвуковые методы исследования мозга (нейросонографию и допплерографию). При обнаружении выраженных морфологических дефектов, нейросонографических признаков сдавления ствола мозга, снижения перфузии мозга кровью шансов на хороший исход практически пет.
ОСМОТР ГОЛОВЫ РЕБЕНКА И КОНТРОЛЬ ЕЕ РАЗМЕРОВ
При неврологическом осмотре ребенка обязательно измеряют окружность головы и сопоставляют ее размеры с размерами груди. У новорожденных с любым сроком гестации окружность головы превышает окружность груди на 1-3 см.
При увеличении размеров головы необходимо исключить имеющуюся внутричерепную гипертензию, а возможно, и гидроцефалию с повышением давления ликвора. Различны причины гипертензивных гидроцефалий. Нередко встречаются наследственные варианты особенностей ликвородинамики.
Более редко встречается макроцефалия (без гидроцефалии). Макроцефалия может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с фа-коматозами, болезнями накопления, при ахондроплазии. Чаще макроцефалия является семейной и доброкачественной.
У детей с гипотрофией повышенная разница между размерами головы и грудной клетки обусловлена уменьшенными размерами грудной клетки и может достигать 4-5 см. У этих младенцев кости черепа, как правило, истончены, увеличены в размерах роднички и швы, что определяется замедлением роста и оссификацией костей черепа.
При уменьшении разницы между размерами головы и груди или их равенстве необходимо исключить, прежде всего, выраженную родовую конфигурацию головы с черепицеобразным нахождением костей черепа друг на друга. Так, долихоцефалическая деформация костей черепа (рис. 99) дает значимое уменьшение размеров головы. Родовая деформация костей черепа может самостоятельно исправляться в 1-ю неделю жизни. Большее значение для ребенка имеют стойкие деформации, определяемые в конце 1-го месяца жизни. Нередко даже выраженная деформация костей черепа у ребенка клинически никак не проявляется благодаря большему, чем у взрослых, по доволоченному пространству (т. е. расстоянию от кости до мозга).
Однако деформация костей основания и свода черепа могут приводить к изменению с сужением отверстий для черепных нервов и сосудов (вен, артерий). Смещение костей ведет к деформации подлежащей твердой мозговой оболочки и синусов, подоболочечных
Рис. 99. Выраженная родовая долихоцефапнческая деформация костей черепа
184
пространств, что позже клинически проявляется ликвородинамическими нарушениями. Уменьшение размеров головы вследствие малых размеров мозга получило название микроцефалии. Врожденная микроцефалия наблюдается при некоторых генетических заболеваниях (например, болезни Дауна). Часто микроцефалия отражает тяжелую антенатальную патологию мозга: пороки его развития, перенесенную внутриутробную нейроинфекцию, алкогольную или токсическую фетопатню. Поэтому детям с врожденной микроцефалией обязательно нужно уточнять степень поражения мозга с помощью методов нейровизуализации.
Для детей, перенесших внутриутробную нейроинфекцию, характерны, наряду с микроцефалией, определенные пальпаторно признаки перенесенной внутричерепной гипертензии: широкие швы, увеличенные в размерах роднички. Неред ко методы нейровизуализации выявляют при этом викарную, атрофическую гидроцефалию.
Уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и более быстрой их оссификации с ранним закрытием швов и родничков (краниостеноз) получило название лшк-рокраиии. Существуют наследственно-конституциональные варианты микро-краний, а также возникшие в данной семье впервые. При пальпации костей черепа у этих детей определяется плотный, «жесткий» череп, обнаруживаются закрытые несколько утолщенные оссифицированные швы (чаще венечный шов). Детям с микрокранией целесообразно провести нейросонографию через височную кость и швы для определения степени проницаемости костей черепа. При исследовании методами нейровизуализации у этих детей значимых изменений мозга, как правило, не обнаруживают.
У детей, перенесших в неонатальном периоде тяжелое поражение мозга с последующей его атрофией и замедлением роста, формируется приобретенная постнатальная микроцефалия. Часто у этих детей остается родовая конфигурация костей черепа. Для постнаталь
ной микроцефалии, формирующейся в первом полугодии жизни, характерны и замедление роста костей черепа, их быстрая оссификапия с ранним закрытием швов и родничков. Клинически это проявляется признаками нарастающей внутричерепной гипертензии.
Краниостеноз—врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров. Характеризуется синостозом (сращением) швов, нарушением роста отдельных костей черепа. Краниостеноз может обнаруживаться уже с рождения или проявляться на первом году жизни. Встречаются различные формы деформации черепа: башенный, ладьевидный, треугольный, узкий, остроконечный, косой и др.
Оценивая неврологический статус младенца первого года жизни, важно отмечать динамику увеличения размеров головы за каждый месяц (табл. 8). Быстрое увеличение (особенно скачкообразное) размеров головы может быть признаком прогрессирующей внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Однако у детей, переживающих в неонатальный период патологические процессы в мозге, особенно у недоношенных детей, отсутствует должный рост размеров головы в 1 -й месяц жизни, а в процессе выздоровления в последующие месяцы он может быть несколько больше. Стойкое уменьшение или отсутствие роста размеров головы указывает на мнкрокранию, микроцефалию или краниостеноз.
В среднем размеры головы у доношенного ребенка при рождении34-36 см, исключая крупных детей с массой тела
Таблица 8
Динамика помесячного роста размеров головы на первом году жизни, см
Возраст Доношенные дети Дети со сроком гестация менее 32 нед*
1 мсс. 2 нес 3-6 мес. 7-9 мсс. 10—12 мес. * За каждЫ 2-3 1.5-2 1-1,5* 0,5-1 до 0.5 й месяц. 3 (до 4 см у плодов) 3 2-3 1-2 0,5-1
185
Рис. 100. Основные швы и роднички черепа
более 4 кг. Размеры головы и груда у доношенных детей выравниваются к 4 мес. жизни. У недоношенных детей это выравнивание происход ит к 6 мес. жизни. К годовалому возрасту размер головы ребенка становится 46^48 см (у крупных детей оценивается общий рост от рождения, а нс только размер головы в данном возрасте).
Осуществляя пальпацию головы, оценивают состояние швов и родничков (рис. 100). Размеры большого родничка (брегма) очень индивидуальны и составляют от 1 до 3 см между краями противоположных костей. При пормалы ом соотношении голова—грудь и обычном помесячном приросте размеров головы
сами по себе маленькие или большие размеры этого родничка не расцениваются как патологический признак. Родничок начинает закрываться во 2 м полугодии жизни и полностью закрывается до 1,5 лет. У детей с повышенным внутричерепным давлением брегма может закрываться по гипертензионному типу, что пальпаторно определяетсякак выпуклый соответственный участок черепа. Задержка закрытия большого родничка может быть связана с высоким внутричерепным давлением или с особенностями остеогенеза черепа.
Маленький родничок у большинства доношенных детей закрыт. При пороках развития нервной трубки (синдром
186
Арнольда—Киари) отмечается увеличение размеров маленького родничка до размеров большого. Часто при этом отмечается нависание затылка.
Боковые роднички открыты только у глубоконедоношенных, детей.
Ширина сагиттального шва в норме не превышает 0,3-0,5 см. Венечный шов в ширину не превышает 0,1 - 0,3 см. Эти два шва первыми отвечают на ликвородинамические колебания, даже в пределах физиологической родовой травмы. Обычно их расширение до обозначенных цифр можно наблюдать на 3-5-й день жизни без изменения в неврологическом статусе. Это отражает физиологические реакции компенсации ликвородинамики и не является патологией.
При различных патологических состояниях с высокой прогрессирующей внутричерепной гипертензией продолжают расширяться сагиттальный и венечный швы, начинают расширяться лямдовидныйшов, швы боковой поверхности и метопический.
Изолированное расширение только метопического шва или его гребнеобразное утолщение относятся к д изонто-генетическим стигмам.
Разрыв по швам встречается при тяжелой постнатальной и родовой травме черепа у младенцев. Чаще всего страдают венечный и височный швы. Пальпаторно определяются болезненность н локальное расширение этих швов только с одной стороны.
При пальпации родничков можно обнаружить «плавающие» костные фрагменты, которые относятся к дизон-тогенетическим нарушениям.
При обнаружении дополнительных родничков (ложные мозговые грыжи), расположенных по ходу венечного и сагиттального швов, обязательно проведение нейровизуализации. Данный порок развития костей черепа часто сочетается с пороками развития ликворной системы и оболочек мозга. Большие дефекты черепа при этих изменениях закрываются в первые годы жизни.
Локальное утолщение кости свода черепа — дизостоз — относится к ди-зонтогенетическим стигмам. Гиперос
тоз костей черепа в области лобных и теменных бугров с формированием своеобразной квадратной формы черепа встречается при некоторых внутриутробных инфекциях (сифилис, токсоплазмоз).
Локальное или диффузное истончение костей черепа получило название лакунарный череп. Расположение таких дефектов в большом количестве вдоль сагиттального и венечного швов, как правило, связано с внутриутробной инфекцией. Лакунарные изолированные и множественные дефекты преимущественно в теменных костях образуются при замедлении оссификации костей черепа, несовершенном остеогенезе. Это может приводить к патологическим вдавленным и линейным переломам, в том числе при физиологических родах.
Более редко встречаются пороки развития костей черепа и оболочек — мозговые грыжи и аплазия костей черепа. Для определения состояния мозга и возможных сочетанных пороков его развития этим детям необходимы нейровизуализация и рентгенография черепа.
У большинства детей первых суток жизни, рожденных в головном предлежании, при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы. Он не ограничен одной костью, перетекает в ту область головы, на которой ребенок лежит. Отек отражает физиологическую родовую травму кожи и подкожной клетчатки с быстропроходящим лимфо-стазом.
Кефалогематома — кровоизлияние под надкостницу, расположенное в пределах одной кости. При пальпации по ее периметру обнаруживается костный валик. В первую неделю жизни при бимануальной пальпации определяется флюктуация. При сочетании с переломом черепа (рис. 101) определяются крепитация кости, а также характерно значимое отсроченное (2-5-е сутки жизни) увеличение размеров (объема или площади) кефалогематомы. Большие (5x6 см) кефалогематомы удаляются на 10-14-й день жизни, однако только в том случае, если причина их возникновения не связана с нарушением гемостаза. При обратном развитии кефало-
187
Рис. 101. Кефалогематома. Линейный перелом теменной кости
гематомы появляется локальное утолщение кости, которое постепенно умень-шается. Всем детям с кефалогематома-ми целесообразно проведение скрининговой нейросонографии для исключения подоболочечных гематом.
Подапоневротическое кровоизлияние не ограничено пределами одной кости, оно может «перешагивать» через швы и роднички, «перетекать» в ту часть головы, па которой ребенок лежит.
При осмотре головы нужно обращать внимание на расширетшуто, извитую подкожную венозную сеть па голове. Появление расширенных подкожных вен на лбу, висках, переносице, над глазами свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Появление видимой значимой пульсации большого родничка чаще связано с нарушениями венозного оттока.
ОЦЕНКА ПОЛОЖЕНИЯ ГОЛОВЫ
При неврологическом осмотре новорожденных и младенцев обязательно обращают внимание на положите головы по отношению к туловищу. Визуально два состояния могут привлечь внимание: запрокидывание головы назад и фиксация головы к плечу (кривошея).
Легкое запрокидывание головы назад во сне до 1-1,5 мес. жизни не являет
ся патологией. Во время плача также можно видеть кратковременное запрокидывание головы назад, что характерно для детей первого месяца жизни.
Клинически значимо запрокидывание головы назад как постоянный симптом во время сна и бодрствования.
Запрокидывание головы назад с фиксацией головы к плечу встречается как анталгическая поза при травмах кранио-вертебрального стыка. При попытке вывести голову ребенка в правильное положение наблюдается усиление болевого синдрома и явлений ваготонин с брадикардией (только у детей первой педели жизни).
Устойчивое выраженное запрокидывание головы назад может быть симптомом менингеального комплекса при нейроинфекциях. В этом случае говорят о ригидности затылочных мьппц.
При острой и прогрессирующей внутричерепной гипертензии, окклюзионной гидроцефалии на уровне сильвиева водопровода и выходных отверстий Люшка и Мажанди также наблюдается выражешюе запрокидывание головы назад, часто с се фиксацией к одному плечу. Если попытаться вывести голову ребенка в обычное положение, то это можно легко сделать. Часто после этой манипуляции возникает рвота, срыгивание или икота.
Выраженное постоянное запрокидывание головы назад с толчкообразными движениями типично для детей с тяжелой патологией головного мозга и отражает сохрашюсть шейного тонического рефлекса (см. ниже).
Замечено, что дети, долго (несколько месяцев и более) находившиеся на искусственной вентиляции с интубацией дыхательных путей, впоследствии также склонны длительное время удерживать позу с запрокинутой головой назад. У них отмечаются значимое напряжение и болезнешгоегь мьппц воротниковой зоны (особенно трапециевидной).
Фиксация головы к плечу (кривошея) может быть вызвана различными причинами как врожденного характера, так и приобретенного. Во всех случаях анализа этого симптома целесообразно выяснить объем активных движений (по
188
вороты головы, наклоны, удержание при тракции).
Если движения головой у новорожденного симметричны и не ограничены, то причиной сохраняющейся фиксации могут быть аномалии строения краниовертебрального стыка и шейного отдела позвоночника. При этом часто на стороне фиксации отмечается легкая и не прогрессирующая в последствии гипоплазия лица. Однако при некоторых аномалиях кривошея с возрастом может прогрессировать.
При травме кивательной мышцы (кровоизлияния, надрывы) имеется невыраженный болевой синдром, усиливающийся при пальпации мышцы. Ограничение двигательной активности, выраженность фиксации головы к плечу нарастают к концу первого и на втором месяце жизни. Несколько отсроченные симптомы связаны с тем, что мышца является тонической и реагирует на травму сокращением с укорочением. Посттравматическое уплотнение в мышце пальпируется не раньше 2-3-й недели жизни, как одно или несколько болезненных тестоватых утолщений.
При перерастяжении дискосвязочного аппарата шейного отдела позвоночника в родах можно наблюдать симптом «короткой шеи» или, вернее, «приподнятых плеч». При пальпации трапециевидных и задних шейных мышц определяются их напряженность и болезненность, часто в первые сутки их отечность. При преимущественно односторонних симптомах возникают фиксация головы к приподнятому плечу, ограничение поворота в сторону этого плеча с поворотом головы в противоположную сторону (радикулярная кривошея). При попытке насильственно повернуть голову в сторону фиксации наблюдается отчетливая болевая реакция. Как правило, мышца на стороне фиксации укорочена и уплотнена (тонический спазм мышцы как симптом раздражения).
Вялый парез кивательных мышц, более выраженный с одной стороны, проявляется симптомом «падающей головы» с преимущественным «падением» в сторону более ослабленной мышцы.
Отсутствует реакция на тракцию и удер-жание головы.
У детей со значимой односторонней родовой деформацией костей черепа (например, при захождении затылочной кости под теменную) возникают асимметричное уплощение черепа и быстро появляющаяся установочная фиксация головы.
У младенцев первых месяцев жизни преимущественное положение головы может формироваться как рефлекторная реакция поворота головы и глаз к источнику света. Поэтому родителям советуют менять положение ребенка в кроватке.
При парезе взора также наблюдается фиксация головы, ребенок «смотрит на очаг», голова повернута в сторону очага ине поворачивается в противоположную.
Возникновение установочной кривошеи у детей во втором полугод ии жизни и старше можно связать с косоглазием, асимметричным снижением зрения. Также это может быть первым ранним симптомом формирующейся посттравматической нестабильности шейного отдела позвоночника, что можно подтвердить функциональными спондилограммами.
У детей с поражением головного мозга спастическая кривошея как экстра-пирамидное расстройство появляется во втором полугодии жизни и позже.
ОЦЕНКА ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Оценка функций черепных нервов у младенцев принципиально не отличается от таковой у взрослых и проводится по тем же правилам (см. гл. 7). Однако анализ функций черепных нервов включает в себя и анализ характеристик безусловных рефлексов, так как их рефлекторные дуги включают соответствующие нейроны черепных нервов.
Рассмотрим некоторые особенности этой области неврологического осмотра у малышей.
Функцию обонятельного нерва у младенцев не оценивают из-за невозможности получить сведения об ощущениях пациента. Однако, если внимательно наблюдать за ребенком, можно изучить
189
его поведенческую реакцию на те или иные запахи. Результаты этого наблюдения были положены в основу лечебного воздействия на мозг ребенка (ароматерапия).
При оценке функции II пары черепных нервов учитывают возможность зрительного сосредоточения, реакцию зрачка на свет, наличие безусловных глазных рефлексов, а также результаты офтальмоскопического исследования.
При осмотре глазного яблока обращают внимание на его размеры. Так, микрофтальмия может быть следствием антенатального поражения мозга алкоголем, наблюдается она и при некоторых генетических заболеваниях. Преимущественно односторонняя микрофтальмия является следствием перенесенного воспалительного заболевания глаз при внутриутробных и пост-натальных инфекциях. Отсроченная микрофтальмия, отчетливо замечаемая к годовалому возрасту, возникает у ослепших недоношенных детей с ретинопатией.
Катаракта встречается при внутриутробных инфекциях с поражением глаз, например при краснухе и токсоплазмозе. Также катаракта может свидетельствовать о болезнях обмена (галактоземии).
У слепых детей зрачок вместо черного и блестящего становится сероватым. Для этих детей, особенно теряющих зрение постнатально, характерно появление патологической двигательной активности глаз (нистагм, симптом плавающих глазных яблок и др.).
Детальное состояние сред глазного яблока и зрительного нерва оценивает окулист. Обнаруженные при офтальмоскопии ириты и иридоциклиты являются признаком внутриутробных инфекций.
Признаки повышенного внутричерепного давления, проявляющиеся изменениями на глазном дне (отек диска, расширение вен), у младенцев обнаруживаются редко, даже при прогрессирующих гидроцефалиях.
Геморрагии, обнаруженные на глазном дне, часто сочетаются с субарахноидальными кровоизлияниями.
Важными сведениями, полученными при офтальмоскопии, являются характеристики диска зрительного нерва и кровоснабжающих сетчатку сосудов. Атрофия зрительного нерва—нередкая патология, приводящая к снижению зрения у детей с тяжелыми поражениями мозга (врожденная или отсроченная нисходящая атрофия). Недоразвитие (гипоплазия) зрительных нервов проявляется с рождения снижением зрения и выраженным нистагмом врожденного характера. Уточнить степень атрофии или гипоплазии зрительных нервов можно при проведении ультразвукового сканирования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Спазм сосудов сетчатки может обнаруживаться в острый период у детей с тяжелыми гипоксически-ншемически-ми поражениями мозга.
У недоношенных детей при офтальмоскопии можно обнаружитьлризнаки ретинопатии с нарушением кровоснабжения сетчатки и ее отслойки, развитием глаукомы и слепотой. При развитии глаукомы такие дети становятся очень беспокойными. Современные лечебные мероприятия иногда позволяют приостановить процесс отслойки сетчатки и частично сохранить зрение таким детям, однако по наружным полям оно, как правило, остается сниженным. Такие дети при возможности полного отведения глазных яблок имеют страбизм.
Обнаружение подвывиха хрусталика характерно для болезни Морфана.
HI, IV, VI черепные глазодвигательные нервы оценивают по общепринятым правилам.
Обращают внимание на форму зрачка. Колобома —расщеплениерадужной оболочки — изменяет форму зрачка. Встречаются наследственный вариант, а такжеколобома, вызванная внутриутробными инфекциями (токсоплазмоз).
Изменение формы зрачка с формированием неправильного фестончатого или овального зрачка встречается при позднем врожденном сифилисе. У новорожденных с врожденным тяжелым генерализованным сифилисом эти изменения с рождения не наблюдаются, но могут сформироваться на втором ме-
190
сяце жизни, проявляясь сначала анизо-корней и сниженной реакцией зрачков на свет (элементы синдрома Аргайла Робертсона). Это отсроченное появление объясняется необходимым временем формирования связи (даже нарушенной) между афферентной и эфферентной частью рефлекторной дуги.
Синдром Бернара—Горнера может быть врожденным проявлением аномалий развития соответствующих сегментов спинного мозга, тогда он проявляется с рождения (как правило, сочетается с пороками позвоночника и грудной клетки), а также приобретенным вследствие родовых повреждений спинного мозга и симпатических волокон. В этом случае синдром Бериара—Горнера появляется после второй педели жизни и позже, чаще неполный и непостоянный (что характерно д ля любых вегетативных дисфункций).
Синдром Пурфюр дю Пти возможен как наследственный вариант, его элементы заметны с первых месяцев жизни. Часто у детей с таким синдромом имеются и другие нарушения вегетативной нервной системы.
Врожденная эмбриональная сипки-незия Маркуса—Гунна проявляется односторонним или двусторонним экзофтальмом при сосании (в дальнейшем при еде). Степень выраженности экзофтальма различна, часто сиикинезия носит наследствегшый характер.
Постоянный выраженный экзофтальм может свидетельствовать о высокой внутричерепной гипертезии. Также экзофтальм наблюдается у младенцев, получающих кортикостероиды. Существуют наследственно-конституциональные формы экзофтальма. Легкий экзофтальм наблюдается у маленьких детей с вегетативными дисфункциями с симпатикотонисй.
Во всех случаях экзофтальма отмечается симптом Грефе, проявляющийся появлением белой полоски склер при движении глазных яблок вниз или вверх (как бы «ие хватает» век). Грефе заметил этот симптом у больных тиреотоксикозом, д ля которых характерен выраженный экзофтальм. Этот симптом часто называется в педиатрической лите
ратуре, однако также под ним подразумевается периодически возникающий экзофтальм как глазной гиперкинез с появлением белых полосок склер вверху и внизу, Ребенок как будто «удивляется», периодически расширяя глаза с легким их выпучиванием (рис. 102). Данный феномен навряд ли можно расценивать как патологический. В первые месяцы жизни он, вероятно, больше от-ражает экстрапир амидный характер двигательной активности младенцев.
У детей с билирубиновой энцефалопатией этот гиперкинез глаз возникает около года жизни и нередко является первым знаком прогрессирования гиперкинезов.
Симптом «заходящего солнца» проявляется выраженным закатыванием глаз вниз и к носу, когда радужки исчезают наполовину или полностью. Различают безусловный рефлекс новорожденных «заходящего солнца» Вилли (описан далее по тексту) и патологический глазной феномен. Патологический симптом «заходящего солнца» возникает без провокаций на перемену положения тела и свидетельствует о высокой внутричерепной гипертензии (чаще при прогрессирующей гидроцефалии). Также устойчивый симптом «заходящего солнца» обнаруживается при гипербилирубинемии и может быть ранним признаком билпрубиновой нцефалопагии.
Симптом Гертвига—Мажанди появляется у младенцев с окклюзионной гид-
Рис. 102. Глазной ф иомен периодического экзофтальма
191
Рис. 103. Асимметрия нижней части лица за счет периферического пареза жевательной и височной мышц справа (а); прн открытом рте видно непараллельное стояние челюстей, опущена нижняя челюсть справа (б)
роцефалией на уровне сильвиева водопровода.
Отдельные варианты глазодвигательных нарушений описаны выше в анализе стволовых функций при коме.
Одностороннее нарушение функции двигательного ядра Vпары черепных нервов нередко обнаруживается у новорожденных. Проявляется оно асимметрией нижней половины лица, непараллельным стояшюм нижней и верхней челюстей, возможны трудности при кормлении. Эти нарушения выявляются при визуализации верхней и нижней челюстей при открытом рте (рис. 103, а, б).
Оценка функций мимической мускулатуры, иннервируемой VII парой черепных нервов, с выявлены мвозможиыхна-рушений проводится по общепринятой схеме. Однако, поскольку ребенок не может выполнить определенные задания, выявляющие нарушения функций мимических мышц, внимательно присматриваются к спонтанной мимике ребенка, функции мышц во время сна и плача.
Врожденная одно- или двусторонняя гипоплазия ядер лицевого нерва (симптом Мебиуса) проявляется непрогрессирующим парезом мимической мускулатуры.
При наследственной амиотрофии Верднига—Гоффмана периферический
парез мимической мускулатуры носит симметричный, прогрессирующий характер и возникает после парализации конечностей (восходящий вариант).
Принасл дствешшьхииеиаследствен-ных миопатиях (эндокринной при гипо-териозе, обменной при склерод ерме и др.) отмечается обеднение мимики ребенка.
VIII пару черепных нервов (предвер-но-улитковый нерв) оценивают при исследовании позных рефлексов и слуха.
Для выявления снижения слуха используют кохлеопальпебральный рефлекс, проявляющийся морганием при громком звуке. Методика вызвашгых слуховых потенциалов позволяет оценить степень снижения слуха и возможный уровень поражения слухового анализатора.
Нейросенсорная тугоухость может возникать у детей с билирубииовой энцефалопатией, нейроинфскциями, при тяжелых гипоксически-ишемических энцефалопатиях. Снижение слуха возможно при ишемических нарушениях в вертебрально-базилярном бассейне, кровоспабжающем периферическую часть слухового анализатора.
Нарушения XI нары черепных нервов у новорождешгых и детей раннего возраста проявляются фиксацией шеи и головы (кривошеей).
192
Т а блиц а 9
Юнннеческж ешнтгошл булбарного н псеадобульбарняго пареза
Симптом Бульбарный и врез Псевдо бульбарный нарез
Нарушение глотания Отсутствие глотания; попсрхиванне при глотании; ребенок не высасывает норму и быстро истощается; меньше глотательных движений при сосании («сливание» лиши) То же, но признаки менее выраженные
Попадание пищи в дыхательные пути Аспирация; вытекание пищи через нос Нехарактерны
Скопление слюны Слюна вязкая Слюна жидкая; скопление и вытекание слюны с возрастом усиливается
Кашлевой рефлекс Кашлевой рефлекс снижен и не вызывается при дотрагнванми до задней стенки глотки; дыхание «мурлыкающее» То же, но признаки менее выраженные и быстрее регрессируются
Икота Икота или судорожные сокращения диафрагмы Нехарактерны
Сон Стридор и хранение во сне Нехарактерны или менее выражены
Прогнатия, асимметрия стояния нижней челюсти Рот открыт. однако пассивно закрывается легко, ио не открывается широко Рот полуоткрыт, ощущается сопротивление при его пассивном закрывании
Рвотный рефлекс Рвотный рефлекс снижен или не изменяется Рвотный рефлекс высокий, растормаживается с возрастом; возникает при кормлении твердой пищей и слабых попытках насильственного кормления
Состояния языка Малоподвижный, распластанный С повышенным тонусом, подвижен; часто девиация
Мягкое небо Свисает с двух или с одной стороны с девиацией язычка Двустороннее
Не подтягивается или плохо подтягивается при плаче
Рефлексы мягкого неба Снижены или не вызываются Вызываются
Фонация Афония, дисфоння, хриплый пли НИЗКИЙ голос ! Носовой оттенок голося при плаче и эвуко-произиошеник
Рефлексы орального автоматизма Снижены или не вызываются, медленно восстанавливаются, угасают вовремя Быстро восстанавливаются, расторможены после кормления, не угасают вовремя, экзальтируются в оральные и оперкулярные гиперкинезы
Рефлекс Маринеску— Родовича и нижнечелюстной Не вызываются или снижены, угасают вовремя Вызываются, часто усилены, не угасают вовремя
Апноэ Характерно Нехарактерно
Вегета тн вно-внсиерал ь-ные дисфункции Характерны Характерны
Псевдобулъбарные и бульбарные нарушения (табл. 9) возникают при д исфункциях IX, X и XII пар черепных персов и могут рано проявляться, прежде всего, нарушением глотания, что затрудняет самостоятельное вскармливание. Неврологическими причинами стридора, сры
гиваний, д искинезий желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, микроаспираций у младенцев могут быть бульбарные и псевдобулъбарные нарушения.
Дети, имеющие бульбарные и псевдобулъбарные нарушения, должны при
193
стально наблюдаться персоналом, так как попадание пищи в дыхательные пути, выливание и срыгивания ее через нос могут приводить к аспирации.
В более позднем возрасте дети, имеющие бульбарные и псевдобульбарные нарушения, страдают речевыми нарушениями. Прежде всего, у них затруднено звукопроизношение, нарушена фонация, часто самостоятельная речь появляется позже. У детей с псевдобуль-барными нарушениями нередко встречается заикание.
Функций ХП пары черепных первое оценивают по общепринятой в неврологии схеме.
Отмечается некоторая визуальная разница девиации языка у взрослых и младенцев. Девиацию языка у младенцев легче всего выявить при плаче. При высовывании языка в момент эмоциональных реакций у них наблюдается отклонение всего языка (а нс кончика, как у взрослых) с некоторой тенденцией к повороту вокруг горизонтальной линии, при этом один край языка приподнимается, а другой опускается.
ОЦЕНКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ
При оценке двигательной сферы анализируют мышечный тонус, преимущественную позу конечностей, объем активных и пассивных движений, рефлекторную сферу (безусловные, позные, глубокие, поверхностные рефлексы), характер движений. В процессе наблюдения за ребенком оценивают возрастные двигательные навыки.
Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых месяцев жизни удерживает преимущественно флексорную позу конечностей (рис. 104). Однако у здорового младенца обязательно наличие полного объема активных симметричных движений в конечностях. Фиксированная «замершая» флексорная поза не является нормой и отражает спастичность мьппц конечностей.
Для детей первых месяцев жизни характерно приведение первого пальца кисти к ладони (рис. 105). Если фиксация пальца симметрична и возможен
Рис. 104. Физиологическая флексорная «эмбриональная» поза новорожденного ребенка
полный объем движений пальцев с «раскрытием» кисти, то данное положение не является патологией. В учебниках по невроло! ии начала века эта поза с прижатым к кисти первым пальцем была назвала инфантильной. Было замечено, что взрослые люди при различных патологических состояниях головного мозга могут возвращаться к этой позе, например во время эпилептического припадка.
Рис 105. Картина Рогира Ван лер Вейдена, 15 век. Изображена мадонна с младенцем. Художник запечатлел двигательную активность младенца со своеобразной установкой пальцев кистей я стоп
194
а б
Рис. I Об. Патологическая установка пальцев кисти у пятимесячного ребенка со спастическим тетрапарезом (а); фиксация первого и второго пальцев остается при раскрытой кисти, мизинец отведен (спонтанный ульнарный дефект Вендеровича) (6)
При спастическом дистальном парезе мышц руки (церебральный лингв о-фацио-брахиальный вариант) фиксированное положение первых двух пальцев удерживается все время, ребенок не раскрывает кисть полностью. Часто при этом обнаруживается устойчивое отведение пятого пальца кисти. Особенно ярко эти патологические установки проявляются при попытках целенаправленного взятия предметов в более старшем возрасте (рис. 106).
Физиологичеасая спастичность мышц у новорожденных обуслав швает определенный объем пассивных движений в суставах, который со временем увеличивается. Особенно отчетлив это видно при оценке тонуса приводящих мышц бедер, угла разведения ног в тазобедренных суставах (рис. 107).
У детей с вероятшлм снижешгем мышечного тонуса (например, при уменьшении общей двигательной активности, патологических позах и установках конечностей, при подозрении на пшо-тиреоз и др.) полезно проводить пробы на выявление мышечной гипотонии.
Проба на приведение большого пальца (рис. 108). Считается положительной при возможности свободного прив депия большого пальца к предплечью. Отражает гипотонию мышц кисти.
Проба «шарфа» (рис. 109). Заключается в попытке «окутать» ребенка собственной рукой или руками. От
ражает снижение тонуса мышц верхней конечности, преимущественно в проксимальном отделе.
Проба «проваливающихся» п а дп лея и й (рис, 110). Положительна при гипотонии мышц плечевого пояса.
Симптом «крыловидной лопатки». Положителен при диффузной мышечной гипотонии и парезе миотома С4.
Проба на дорсофлексвю стопы (рис. 111). Выявляет гипотонию мышц стопы. Положительной и у новорожденных при отсутствии ощущения сопротивления мышц стопы.
Проба на вентральную поддержку (рис. 112). Провисаниету ловища и конечностей свидетельствует о диффузной мышечной гипотонии, а также гипотонии отдельных конечностей.
Пр оба «складного ножа». Заключается в свободном приведении нижних конечностей к голове. Положительна при диффузной мышечной гипотонии, а также при снижении тонуса только в йогах.
Тест на рек у р в а ц и ю вкруп-ных суставах. Выявляет повышенный объем движений в суставах. Наблюдается при мышечной гипотонии в конечностях, часто при исследовании возникает ощущение щелчка.
Анализ позы ребенка с гипотонией мышц выявляет «раскрытые позы» конечностей (рис. 113) с легкой флексией
195
№
Рис. 108. Положительная проба на приведение большого пальца у ребенка с верхним вялым па-рапарезом
Ci
Cd
Рис. 107, Угол разведения ног ребенка в приводящих мышцах: новорожденного меньше 90е (а); в возрасте полугода — 100-130° (б); в 10-месячном возрасте —-13D-150° (в)
со сгибанием в коленных и локтевых сусгавах. Для нижних конечностей такая установка получила название «позы лягушки».
При атонии мышц утрачивается соотношение между антагонистами и конечности лежат вытянутыми вдоль туловища, исчезает легкое флексорное положение рук и ног.
Спонтанная двигательная активность у младенцев носит экстрапира-мидный характер. Представлена она преимущественно быстрыми движениями типа хорсоформных гиперкинезов. Периодически возникают медленные червеобразные атетоидные гиперкипе-зы с вытягиваниями тела и конечностей, характерными движениями пальцев (в стопах по типу спонтанного феномена Бабинского). У недоношенных детей больше выражен атетоидный компонент гиперкинезов. При плаче у новорожденных возникают кратковремен-ные дистонические атаки с вытягиванием конечностей и запрокидыванием готовы назад (рис. 114).Среднсчястотный
1%
а
Рис. IС9. Проба «шарфа» длят обеих ручек: а— положительная у ребенка с верхним вялым парапа-реэом; б — отрицательная у здорового новорожденного
Рис. 110. Положительная проба «проваливающихся» надллечий у ребенка с верхним вялым парапарезом
локальный тремор конечностей или подбородка является нормальной двигательной активностью у детей первых, месяцев жизни, также экстрапирамид-ного характера. Кроме того, двигатель
ная активность новорожденных обусловлена наличием сегментарных спинальных автоматизмов, познотоничес-ких и флексорных рефлексов. Однако эти движения больше провоцируются
197
Рис. 111. Тест на дорсофлексвю столы у полугодовалого ребенка, страдающего болезнью Дауна, для выявления снижения тонуса мышц стопы
осмотром и менее характерны дня спонтанной двигательной активности.
Около четвертого месяца жизни появляются первые целенаправленные или произвольные движения. Вначале это рассматривание рук, затем целенаправленное схватывание предметов. Посте пенно все больше становится произвольных движений, обеспечиваемых
пирамид ной системой. Экстрапирамид-ная система «подчиняется» пирамидной, основной ее функцией становятся «подготовка» мышц к движению, регуляция мышечного тонуса. Однако практически весь период детства экстрапи-рамидные влияния на двигательную сферу остаются значимыми. Проявляются они, прежде всего, в повышенной
Рис 112. Проба на вентральную поддержку, выявляющая провисание ко-вечностей у ребенка с диффузной мышечной гипотонией
]9Я
Рис. 113. «Раскрытые позы» конечностей с легким сгибанием в коленных н локтевых суставах у ребенка с болезнью Дауна
общей двигательной активности (днем и во сие), выраженном двигательном компоненте при эмоциональных, реакциях. Гораздо чаще, чем у взрослых, у детей при различных по этиологии патологических функциональных и органических состояниях головного мозга появляются гиперкинезы.
Патологической двигательной активностью у младенцев можно считать
насильственные мышечные сокращения — судороги. Отметим, что при очаговом характере судорог у младенцев морфологический очаг и зона, потенцирующая патологическую биоэлектрическую активность, совпадают.
Также к патологической двигательной активности у младенцев относятся отдельные варианты гиперкинезов; хо-реоатетоз во втором полугодии жизни,
Ж
Рис. 114. Дистоническая атака у здорового новорожденного
199
б
Рис. 115. Вызывание глубокого рефлекса пальцем врача (а) и неврологическим молоточком (б) (врач наносит удар по своему пальцу, фиксирующему место удара)
частые с насильственным элементом дистонические атаки, выраженные ате-тоидныс гиперкинезы с фиксацией патологических поз (в любом возрасте), стойкий тремор покоя по геми- или монотипу, мелкочастотный тремор в спа-сгичных и скованных конечностях. Выраженные экстрапирамидяыс расстройства приводят к нарушениям регуляции тонуса мьппц (ригидности, гипотонии и др.), неготовности их к пр оизвольным движениям. Ребенок с выраженной патологией экстрапирамидной системы не
овладевает возрастными моторными навыками, эти нарушения можно назвать «экстрапирамидным парезом».
Отмстим, что для того чтобы ребенок вовремя овладел всеми необходимыми моторными навыками кроме нормального функционирования пирамидной и экстрапирамидной систем, необходимо полноценное развитие психики с активной познавательной мотивацией к движению. Не даром пирамидная система называется еще системой произвольных движений, т. е. осуществля-
ют
гяуЗякие
5e/qfifir -рефлелс
Рефлекс ддеодод ?jPy£?*a5C?z7
Триц епс - р ефлркс
ХарЮраЯирЛЬ й
Коленный
Рефлекс f_$
AwflJtoS
Поверх wr/we
£>ральн&еа айнюмо/гш-зма, зрщшпный
f/n/W
Кремастперньш
Р&д&ш&емхьш
Кокыоклшди лыи ш , РО2£>&/5Ш/4Г ————
Анальный
пора на ivno/?y (Рефлекс епоры)
Нижний хЁаггкНлельный
‘ЪфЛекР /а ланта, Ререза. цепни? ^ыгжйыа/перьная реилцир( Рефлекс снсры)
Рефлекс перекреста зкстенмрай Ре флекс баузра , ш агодый рвфлелс 1РефЛе*С рКрррнения Конечностей
ХСютателкныи
йерхний
Рнс* 116. Соотношение глубоких, поверхностных н безусловных рефлексов
вершин
Средний нижний
£sl Б, Di D} д 1
Рефлекс Робинзон!? /^рллчг Моро.
Рефлекс бабкина
ющая движения «по воле» человека. У детей с нарушениями интеллекта и недостаточной познавательной мотивацией всегда отмечаются более значимая задержка формирования моторных навыков, гиподинамия. Часто для удовлетворения потребности в движении нм достаточно стереотипно повторяющихся действий (раскачиваний, перебирания руками и др.)
Изучая двигательную сферу младенцев, обязательно оценивают глубокие рефлексы. В силу ряда причин глубокие рефлексы у детей первого года жизни в норме оживлены. Вероятно, такое физиологическое повышение глубоких рефлексов обусловлено, прежде всего, высокими миотатическими рефлексами, недостаточностью нисходящих церебральных тормозных влияний на сегментарный аппарат спинного мозга, незаконченной миелинизацией пирамидной системы, незавершенностью процессов дифферетщиации нейронов и межпейро-нальиых связей. Все эти особенности
развивающегося мозга ребенка и определяют справедливость термина «физиологическая пирамидная недостаточность».
Вызвать глубокие рефлексы у младенцев можно неврологическим молоточком, а также пальцем исследователя (рис. 115).
Патологически повышенными глубокими рефлексами считаются рефлексы с клонусами, со значимым расширением зон их вызывания, перекрестные рефлексы с одной конечности на другую. Особое клиническое значение имеют асимметрия рефлексов, анизорефлексия по оси тела, снижение и выпадение рефлексов.
В ходе исследования неврологического статуса целесообразно соотносить между собой глубокие, безусловные и поверхностные рефлексы (рис. 116).
Выявляя наличие патологических пирамидных стопных рефлексов, заметим, что диагностическую значимость у младенцев они имеют лишь при соче-
201
гании с другими признаками поражения центрального мотонейрона.
Практически у веек младенцев выявляется феномен Бабинского (именно активно выявляется, а не анализируется спонтанная установка пальцев стопы во время движений). Чаще всего феномен Бабинского проявляется как веерообразная установка пальцев стопы, но возможны экстензия первого пальца или отведение пятого. По данным большинства исследователей, феномен Бабинского у здоровых детей может определяться до двух лет (что совпадает с завершением процессов миелинизации). Отметим, что более отчетливо он вызывается у спящих детей. Отсутствие феномена Бабинского наблюдается у новорожденных с вялым парезом стоп.
Клинически значимыми являются обнаружение асимметричного знака Бабинского, а также расширение зоны вызывания этого рефлекса, что характерно для поражения центрального мотонейрона в пределах спинного мозга. При этом появляются и другие положительные патологические пирамидные стопные знаки — Оппенгейма, Шефера, Гордона, Чеддока, Гроссмана, которые практически никогда не обнаруживаются в этом возрасте в норме.
Рефлекс Россолимо всегда обнаруживается у младенцев, исчезает вместе с угасанием нижнего хватательного рефлекса. Отсутствует у детей с вялым парезом стоп.
Диагностическую ценность для выявления центральных парезов в верхнихко-нечностях у малышей имеет патологический рефлекс Россолимо—Вецдеровнча.
При неврологическом осмотре младенцев необходимо определять наличие брюшных рефлексов, которые у здоровых детей хорошо выражены, как и все другие спинальные рефлексы. Изменения брюшных рефлексов у младенцев при различных патологических состояниях нуждаются в дальнейшем изучении.
Осуществляя неврологическое наблюдение за детьми с различными вариантами поражения центрального и периферического нейрона, можно заметить, что патологические установки ко
нечностей у них часто очень похожи. Это пронаторные, сгибательные патологические позы и установки с приведением конечностей к туловищу. Стойкие патологически установки в паретич-иых конечностях постепенно фиксируются, что приводит к образованию контрактур. При вялых и смешанных парезах, вызванных патологией спинного мозга, корешков и нервов, появление контрактур можно увидеть во втором полугодии жизни. При центральных парезах несколько позже — после 2-3 года жизни. Это не относится к антенатальным повреждениям с аналогичными двигательными нарушениями, когда контрактуры обнаруживаются с рождения.
Некоторое сходство патологических усгановокконечностей при разных двигательных расстройствах объясняется наличием мышц с преимущественно тоническими и фазическими волокнами и влияниями гравитации.
Для выявления некоторых двигательных расстройств (нарушений тонуса, координации, контроля за движениями и др.) необходим неврологический мониторинг за формированием возрастных моторных навыков, например способности самостоятельно сидеть. Так, здоровый ребенок в возрасте 4 месяцев при присаживании склоняется вперед, не может еще удержать спину, при этом вершина кифоза позвоночника приходиться на L3 позвонок (рис. 117, а). Начиная с 6-7-го мес. посаженный ребенок устойчиво сидит самостоятельно и хорошо удерживает спину, вершина кифоза позвоночника перемещается на L5 позвонок (рис. 117, б). При недостаточности функции мозжечка дети второго полугодия жизни в положении сидя падают, резко отбрасывают туловище назад (рис. 117, в). При спастическом тетра- и нижнем парапарезе посаженный ребенок склоняется к ногам, скованность в ногах при этом несколько нарастает (рис. 117, г). У ребенка с экстра-пирамцдными нарушениями, проявляющимися мышечной гипотонией и гиперкинезами, способность самостоятельно сидеть появляется поздно. Долгое время он сидит неустойчиво, склоняясь впе-
202
Рис. 117. Возрастные двигательные навыки: а—здоровый 4-месячный ребенок в положении сидя; б — эдор овын 7 -месячный ребенок сидит самостоятельно; в — ребенок с гипоплазией мозжечка вследствие внутриутробной инфекции падает назад; г— годовалый ребенок со спастическим тетрапарезом в положении ендя; д — полуторагодовалый ребенок с эксграпирамцдными расстройствами в положении сидя, видна патологическая установка кистей и стоп
203
б
Рис. 118. Варусиое положение стоп при травматической миелопатии у 2-месячного ребенка (а) и сохраненное при рефлексе автоматической ходьбы (б)
Рис. 119. Экстензорная установка нижних конечностей- а—годовалый ребенок с гилоксически-япкмической энцефалопатией, нижним спастическим парапарезом; опора стоп на «цыпочки», вальгусную поверхность стоп и подошвенным сгибанием пальцев стоп; ребенок стоит с поддержкой; б — годовалым ребенок с двойной гемиплегией вследствие тяжелой гнпоксячески-ншемической энцефалопатии; характерная патологическая установка ног
204
Рис. 120. Выраженные плосковальгусная установка сгон, мышечные атрофии 3-летнего ребенка с нижним вялым параларезом вследствие родовой травмы поясничного утолщения спинного мозга
Рис. 121. Тест на тыльную флексию стопы: а—спастнчную стопу невозможно привести к голени; б — стопа приводится к голени при согнутой в коленном суставе йоге
205
ред и в стороны, что провоцируется не только нарушениями тонуса, но и гиперкинезами (рис. 117, д).
Днализируя особенности перераспределения мышечного тонуса в мышцах ног при различных вариантах двигательных расстройств, можно выделить некоторые закономерности. Так, при поражении центрального нейрона в пределах спинного мозга характерно повышение мышечного тонуса с положением «тройного сгибания» конечностей и вирусным положением стоп и опорой преимущественно на передний свод стопы (рис. 118).
При поражении центрального мотонейрона в пределах головного мозга характерна экстензорная установка нижних конечностей с опорой на экви-новальгуснуто поверхность стоп, часто с подошвенной установкой пальцев (рис. 119).
При поражении периферического мотонейрона возникает установка на вальгусную поверхность стоп. Стопа становится распластанной, плоской (рис. 120).
Для выявления степени спастичности мышц дистальных отделов пог полезно проведение тестов па тыльную флексию стопы в различных положениях ребенка (лежа, стоя). Для раннего выявления контрактур рекомендуется проведение пробы, использующей реципрокную иннервацию и взаимодействие между антагонистами. Так, у ребенка со спастичностью стоп без контрактур, нельзя привести тыл стопы к голени в положении стоя или лежа (рис. 121, а). Однако при согнутой в тазобедренном и коленном суставе ноге тыл стопы приводится к голени (рис. 121,6). При наличии контрактур в последнем поло-жешш ноги дорсифлексия несколько облегчается, но полностью невозможна.
РЕФЛЕКСЫ НОВОРОЖДЕННЫХ
Изучение врожденных рефлексов является обязательной частью не только неврологического, но и педиатрического осмотра. Безусловные рефлексы, как и любые другие, имеют определен
ные рефлекторные дуги, поэтому могут использоваться в постановке топического неврологического диагноза.
Патологические нарушения рефлекторного ответа могут проявляться его экзальтацией, изменением ответной реакции, снижением или отсутствием ответа на вызывание рефлекса. Усиление рефлекса свидетельствует об отсутствии адекватных тормозных надсегментарных влияний. Снижение или отсутствие рефлекса свидетельствуют о патологии самой рефлекторной дуги. При этом речь идет как о временном ее нефункциони-ровании при обратимых процессах, так и об анатомическом перерыве. Для уточнения характера процесса большое значение имеет динамическое наблюдение. Снижение или быстрое истощение рефлекса наблюдается также при мышечной гипотонии различного генеза.
Интересно, что многие безусловные рефлексы были обнаружены сначала у взрослых людей с заболеваниями нервной системы, а спустя годы были вновь «открыты» у младенцев, поэтому многие рефлексы имеют несколько названий. Некоторые безусловные рефлексы не угасают с возрастом полностью, а усложняются и являются основой формирования новых условных рефлексов, двигательных и других навыков.
Рефлексы орального автоматизма. Поисковый (искательный) рефлекс описал у младенцев Куссма-уль. Вызывается поглаживанием в области угла рта. В ответ на это отмечаются открывание рта, сосательные движения губ и языка, поворот головы в сторону раздражителя.
Оппенгейм заметил подобный феномен, часто с глотательными движениями, у взрослых при псевдобульбарном параличе. Его называют ротовым рефлексом Оппенгейма или симптомом еды.
Сосательный рефлекс вызывается помещением пальца или соски в рот ребенка. Младенец производит сосательные движения, часто сопровождающиеся покачиванием головы. При исследовании новорожденных целесообразно разделять сосательный и глотательный рефлексы, так как дуги этих рефлексов различны. В норме на
несколько сосательных движений возникает одно глотательное.
Хоботковыйрефлекс Бехтерева: при постукивании молоточком вокруг губ возникает их выпячивание «трубочкой». Такие же движения возникают при постукивании по губам — губной симптом Вюрпа, а также в области угла рта или по верхней губе — ротовой феномен Эшериха. Хоботковые движения губ возникают и при постукивании над переносицей— назолабиальный рефлекс Аствацатурова.
Перечисленные выше рефлексы относятся к жизнеобеспечивающим (рефлексы поиска еды). Их рефлекторные дуги начинаются с рецепторов поверхностной чувствительности V пары черепных нервов. Уровень их замыкания —ствол мозга, где передается афферентный импульс на нейроны соответствующих двигательных ядер черепных нервов, так, для хоботкового рефлекса и его аналогов это ядра VII пары черепных нервов. Для сосательного н поискового рефлексов уровень замыкания— двигательные ядра V, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов, которые являются эфферентной частью рефлекторной дуги. Эти рефлексы формируются на ранних сроках антенатального периода развития нервной системы. Поэтому они весьма устойчивы при различных патологических состояниях, а в норме определяются даже у глубоконедоношенных детей. Замечено, что более отчетливо они выражены у голод ных младенцев. Угасают эти рефлексы между 2-4-м месяцами жизни, однако во сне могут сохранятся до 7-8 месяцев.
Клиническое значение имеет асимметрично вызывающиеся и сниженные или отсутствующие рефлексы. Это свидетельствует об одностороннем или двустороннем повреждении любого участка рефлекторной дуги, чаще эфферентной ее части.
Неугасание в срок этих рефлексов, их экзальтация свидетельствуют об отставании формирования тормозных влияний корковых отделов пирамидной системы. Тогда эти физиологические для детей первых месяцев жизни рефлексы правильнее уже называть патологи-
267
вескими симптомами, наблюдающимися при псевдобульбарном парезе.
Ди ст а нс - ора льный рефлекс Карчикяна вызывается быстрым приближением любого предмета к лицу и проявляется выпячиванием губ.
Дистанс-.ментальный рефлекс Бабкина вызывается точно так же, однако фиксируется сокращение мьппц подбородка. Рефлекторные дуги этих рефлексов орального автоматизма аналогичны вышеописанным, однако афферентная часть начинается со зрительного анализатора. Угасают они несколько позже—к годовалому возрасту. Отчетливо выражены рефлексы при псевдобульбарном парезе.
Ладонно-подбородочный рефлекс Марннеск у—Р а д о -в и ч а вызывается штриховым раздражением ладонной поверхности кисти, в ответ получают сокращение мышц подбородка. Постоянно обнаруживается в первые месяцы жизни, затем угасает. Рефлекс имеет два уровня замыкания: ствол мозга и сегменты шейного утолщения. Отсутствие или снижите (одно-или двустороннее) этого рефлекса может быть связано с повреждением соответствующих сегментов спинного мозга, корешков и нервов за счет поврежд ения афферентной части рефлекторной дуги. Он всегда обнаруживается при псевдобульбарном парезе.
Сегментарные двигательные автоматизмы. Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина (рис. 122) вызывается давлением на ладонь, что приводит к одновременному повороту головы в сторону раздражаемой руки, открыванию рта, сжиманию пальчиков ладони, наклону головы и сгибанию туловища.
Рефлекс имеет два уровня замыкания: ствол мозга (ядра V, VII, XI пар черепных нервов) и шейные сегменты спинного мозга. Рефлекс обнаруживается с рождения и угасает к 2-3 месяцам жизни. Это один из самых устойчивых безусловных рефлексов, он быстро восстанавливается при патологических процессах. Клиническое значение имеет снижение рефлекса, особенно асимметричное, при повреждении любого
отрезка рефлекторной дуги. Также диссоциация рефлекторного ответа; сохранность оралыюй фазы и отсутствие хорошего сжатия пальчиков ладони, что свидетельствует о повреждении эфферентного участка дуги начиная с шейного утолщения (двигательные нейроны и их аксоны), например, у новорожденных с акушерскими парезами. При такой диссоциации рефлекса надежд на восстановление больше, чем при одновременном снижении ротовой фазы рефлекса. В последнем случае речь идет об анатомическом перерыве дуги рефлек
са (при акушерских парезах часто имеются отрывы корешков или травма нервов плечевого сплетения).
Ладонно-ротовой рефлекс был вначале обнаружен у взрослых с различной патологией нервной системы.
Хватательный верхний рефлекс (рис. 123) получают в ответ ня раздражение ладони. Ребенок сжимает пальцы кисти этой же ручки. Уровень его замыкания — шейное утолщите спинного мозга (С7-Dj-сегменты), афферентная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспечиваются срсдип-
108
ным нервом. Рефлекс рано формируется в антенатальном периоде, обнаруживается уже у плодов. Угасает к 2-3 месяцам жизни, постепенно модифицируясь в целенаправленное схватывание к 5 месяцам.
Клиническое значение имеет асим метричиое снижение рефлекса при повреждении любого участка реф юктор-ной дуги. Быстро истощается хватательный рефлекс при любой мышечной гипотонии.
При сохранности хватательного рефлекса после указанного выше возраста его расценивают как патологический симптом. Во «взрослой» неврологии известен как симптом Янишевского или симптом автоматического схватывания предметов. Появляется при патологии лобной доли.
У новорожденных с тяжелым поражением головного мозга хватательный рефлекс в процессе лечения может не восстановиться. Прогностически это неблагоприятный признак; как правило, у этих детей в дальнейшем плохо формируются мануальные навыки. При пальпации такой ладошки ощущается ее «ватная» мягкость, чтобы добиться попытки хватания требуется усиленное надавливание на ладонь. Вероятно, у таких больных имеются и сенсорные нарушетпгя.
При вызывании хватательного рефлекса на контралатер алыгой руке нередко наблюдается сжатие пальцев в кулак спастико-паретичной руки.
Хватательный нижний рефлекс В е р к о м а заключается в тоническом хватательном сгибании пальцев стопы, возникающем при нажатии пальцем на переднюю часть подошвы. Ребенок при этом лежит на спине или находится в вертикальном положении (рис. 124). Уровень замыкания рефлекса —это крестцовые cci менты спинного мозга. Аффер лггная и эфферентная части дуги обеспечиваются n. tibialis. Угасает после 3 месяцев, может в норме обнаруживаться до года.
Снижение или отсутствие рефлекса наблюдаются при вялом парезе стоп.
Часто наблюдается усиление рефлекса до степени спонтанного, проявляющего я непостоянной подошвенной ус-
Рнс. 124. Нижний хватательный рефл кс таповкой пальцев стопы при стоянии. Однако ребенок может стоять и па полной стопе. Не всегда такой симптом свидетельствует о поражении пирамидного тракта. Нередко преимущественно подошвенное положение пальчиков стопы наб подается при запаздывании формирования надссгментарных тормозных влияний пирамидной системы, например, у гипермоторных детей.
Постоянная подошвенная установка пальцев стопы с их сгибательной контрактурой имеется при глубоких вялых дистальных парезах (например, при врожденной амиотрофии Верднига— Г оффмана, порокахразвития сшитого мозга). Однако хватательный рефлекс Веркома при этом отсутствует.
Вероятно, наличием нижнего хватательного рефлекса объясняется стойкое обнаружение феномена Россолимо у младенцев.
Рефлекс Робинзона вызывается аналогично хватательному с последующим приподниманием ребенка за обе ручки. Уровень замыкания рефлекса — шейное утолщение спинного мозга. Аф}1ерснтная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспечиваются всеми нервами верхней конечности. Угасает рефлекс к 3 - 4 месяцам.
При анализе рефлекса целесообразно определять, за счет каких отделов рук — проксимальных или дистальных происходит его снижение.
Феномен соскальзывания наблюдается при вялом и спастическом парезе мышц кисти.
209
Если имеются признаки проксимального пареза или снижения тонуса мьппц проксимальных отделов ручек, например при миатоническом синдроме, то при хорошем хватании мы нс получаем удержания ребенка при подтягивании за ручки.
При повышении тонуса мьппц проксимальных отделов рук при подтягивании ребенка руки остаются согнутыми и фиксированными к телу.
Защитный рефлекс (рис. 125, а) состоит в том, что уложенный на живот лицом вниз ребенок сейчас же поворачивает голову в сторону. Дуга защитного рефлекса замыкается в верхнешейных сегментах и стволе. Угасает рефлекс к 1-1,5 месяцам, точнее сказать модифицируется в подъем и удержание головы.
Рефлекс относится к жизнеобеспечивающим, так как при повороте головы освобождаются органы дыхания.
Снижение или отсутствие этого рефлекса наблюдаются у детей с вялым парезом кивательных мышц; как правило, у них определяется и симптом «падающей головы». Такое снижение защитного рефлекса встречается при натальной патологии бульбоспинального перехода. В дальнейшем такие дети не могут подолгу поднимать и удерживать голову лежа на животе, беспокойно себя ведут в этом положении (рис. 125, б).
Изменение рефлекса, когда ребенок «защищается» только в одну сторону, сохраняя фиксированное положение головы, наблюдается при кривошеи, парезе взора.
Отсутствие и долгое невосстаиовле-ние рефлекса отмечены при тяжелых поражениях головного мозга (рис. 125, в). Причем, чем быстрее восстановится рефлекс, тем лучше прогноз.
Рефлекс Моро (рис. 126)обнаруживается с рождения и угасает к 3-4 месяцам. Рефлекс имеет несколько уровней замыкания: шейное утолщение, верхнешейные сегменты спинного мозга и стволовые структуры (ядра VIII пары черепных нервов). Описаны различные способы вызывания этого рефлекса, однако ответная реакция от этого не зависит.
Так, можно вызвать рефлекс, резко дернув за пеленку, на которой лежит ребенок (афферентная дуга обеспечивается вестибулярным анализатором), или внезапно отпустить руки ребенка (афферентная дуга при этом обеспечивается нервами верхней конечности). Один из способов вызывания рефлекса, это смещение руки обследуемого из-под головы ребенка, что приводит к падению головы на 10-15° вниз и назад (афферентная дуга обеспечивается также вестибулярным анализатором).
При любом из этих способов наблюдаются разгибание туловища, разгибание и отведение рук с последующим их сгибанием и приведением. Рефлекс Моро относится к старт-рефлексам.
Экзальтация рефлекса, его неугаса-нне в срок свидетельствуют о недостаточном формирующимся надсегментар-ном контроле при патологических процессах в головном мозге. Часто у этих больных расширены зоны вызывания рефлекса Моро: он появляется при звуковых раздражителях и при прикосновении к телу (характерно для гиперэс-тезии). В этих случаях ответнаяреакцня сопровождается выраженным тремором ручек, отчетливым тоническим компонентом.
Снижение рефлекса, особенно асимметричное, характерно для вялого пареза руки, при этом снижена и двигательная активность конечности.
Снижение рефлекса можно также наблюдать при травмах и остеомиелитах верхней конечности, при этом ребенок удерживает анталгическую позу, отмечается болевая реакция при пальпации руки.
Рефлекс опоры или реакция выпрямления (рис. 127).Если взять новорожденного ребенка под мышки и поставить на горизонтальную или вертикальную поверхность, то он плотно всей стопой упирается на Опору. Затем он разгибает ноги, туловище и запрокидывает голову несколько назад. При этом у исследователя возникает отчетливое ощущение «распрямляющейся пружины».
Основной уровень замыкания рефлекса — поясничное утолщение. Для
210
Рис. 125, Защитный рефлекс: — у здоров ого новорожденного; б — быстро истощимое удержание головы при натальной патологии бульбослииальногоперехода;в—отсутствие защитного рефлекса у 10-месячного ребенка е тяжелой гипоксичес-ки-ишеинчеекой энцефалопатией
Рис. 126. Рефлекс Моро туловищной выпрямительной реакции это еще грудные и шейные сегменты спинного мозга. Нужно заметить, что для осуществления рефлекса опоры необходим адекватный надсегментарный контроль пирамидной системы. Поэтому навряд ли рефлекс опоры можно относить только к сегментарным спинальным автоматизмам.
Угасает рефлекс ко 2-му месяцу' жизни. Однако правильнее говорить об угасании феномена «распрямляющейся пружины». Собственно, опора на стопу остается и служит основой для формирования самостоятельной ходьбы.
Снижение и исчезновение рефлекса опоры наблюдаются при вялых и спастических парезах мышц ног.
При поражении центрального двигательного нейрона в пределах больших полушарий мозга упор происходит па передний свод стопы, часто положение стопы эквиновальгусное. Ноги выпрямлены (экстензорная спастичность), при вызывании рефлекса возникает ощущение опоры «па палку». Выраженны напряжение туловища и запрокидывание головы назад (см. рис, 119, 6).
При поражении центрального мотонейрона в пределах ствола и спинного мозга опора осуществляется па варус-ную поверхность стопы и ее передний свод. Ноги сохраняют согнутое в коленных суставах положение, не выпрямляются (см рис. 118).
Рис. 127. Рефлекс опоры
В случаях страдания центрального двигательного нейрона, независимо от уровня поражения, шаговый и ползания рефлексы расторможены, однако рефлекса опоры нет. В тяжелых случаях наблюдается опора с перекрестом ног.
У детей с вялыми парезами йог при вызывании реакции выпрямления стопы и ножки подгибаются, ощущается иеопорность ног.
При анализе рефлекса опоры целесообразно определять, за счет каких отделов конечностей (проксимальных или дистальных) он ышжается.
Если у ребенка есть болевая афферентная импульсацпя (травма ноги, остеомиелит, травма периферических нервов), то при вызывают рефлекса воз-юзкает анталгическая поза. Ребенок поджимает ногу, нс становится на нее, плачет при попытке вызвать опору на ногу.
Рефлекс автоматической ходьбы вызывается аналогично рефлексу опоры, однако должен появиться после легкого наклона ребенка вперед. Уровень его замыкания — поясничное утошпение. Афферентная и эфферент
212
ная части дуги рефлекса обеспечиваются нервами нижней конечности.
Угасает рефлекс к 2-3-му месяцу жизни. У детей, с которыми занимаются плаванием и гимнастикой, поддерживая таким образом рефлексы автоматической ходьбы и Бауэра, они угасают несколько позже.
Клиническое значение имеет сниже-ниерефлекса, особенно асимметричное, появляется оно при вялых парезах. Снижается и быстро истощается рефлекс при любой мышечной гипотонии.
При страданиях центрального мотонейрона на любом уровне происходит экзальтация рефлекса автоматической ходьбы. Он появляется спонтанно, когда ребенка удерживают над опорой или когда ребенок лежит на спине (движения, напоминающие потирание конечностей). Изменяется нормальная установка стопы при шаге, о чем было сказано при анализе рефлекса опоры.
Отметим также, что при плаче здоровый ребенок может давать шаговый рефлекс и рефлекс опоры с элементами перекреста за счет повышения тонуса в аддукторах бедер, тогда как в спокойном состоянии шаговый рефлекс неизменен. Такие изменения не расцениваются как патологические.
Рефлекс ползания Бауэра вызывается в положении ребенка па животе. Врач устанавливает свою руку к подошвам стоп, в ответ на это ребенок производит движения ползания. Уровень замыкания и рефлекторная дуга одинаковы с рефлексом автоматической ходьбы. Угасает он несколько позже к 3-4-му месяцу.
Снижение его наблюдается при вялых парезах ног.
При страданиях центрального мотонейрона рефлекс Бауэра усиливается до спонтанного ползания, не угасает вовремя.
Рефлекс Переза вызывают следующим образом. Ребенка укладывают на живот, исследующий проводит пальцем по позвоночнику от копчика до шеи. В ответ ребенок изд ает резкий крик, выгибает позвоночник, двигает руками и ногами, приподнимает таз, поднимает голову, слегка ее запрокидывая.
Рефлекторная дуга рефлекса замыкается на всех сегментах спинного мозга. Угасает рефлекс к 3-му месяцу.
При повреждении шейных сегментов спинного мозга наблюдается декапити-рованный рефлекс (по А. Ю. Ратнеру), т. е. отсутствуют поднимание и разгибание головы.
Рефлекс Галанта заключается в том, что при раздражении кожи спины вдоль позвоночника новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя.
Уровень его замыкания, рефлекторная дуга и время угасания рефлекса совпадают с рефлексом Переза.
Снижение рефлекса наблюдают при страданиях спинного мозга.
Рефлекс отдергивания, или рефлекс укорочения в о -г и, относится к защитным рефлексам. Вызывается при уколе подошвы иглой. При этом одновременно сгибаются бедра, колена и стопы.
Замыкается он на уровне поясничных и крестцовых сегментах спинного мозга. Афферентная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспечиваются нервами нижней конечности.
Снижение рефлекса отмечают при вялых парезах ног, нарушениях восприятия болевой чувствительности.
Перекрестный рефлекс экстензоров вызывается следующим образом: одна нога пассивно разгибается и в области ее подошвы наносится укол — в ответ происходит разгибание и легкое приведение ноги. Дуга рефлекса замыкается на уровне поясничного утолщения.
Исчезает рефлекс в 4-7 месяцев.
Снижается рефлекс при поражениях поясничного утолщения.
Глазные безусловные рефлексы. Рефлекс Вилли, или симптом «заходящего с о л н ц а», определяется у новорожденных в первые недели жизни. При смене положения ребенка из горизонтального в вертикальное происходит кратковременное опускание глазных яблок вниз и к носу.
В настоящее время значение придается спонтанно возникающему симптому «заходящего солнца» (см. Черепные нервы).
113
Пейпера рефлекс заключается в сужении зрачков, мигании, повороте головы и глаз к источнику света. Так-же возникает при внезапном освещении глаз ребенка. Устойчивый рефлекс, всегда определяется у здоровых младенцев первых месяцев жизни.
Рефлекс угрозы Гилула проявляется смыканием век при приближении любого предмета к глазам. Сохраняется в течение всей жизни.
Рефлекс открывания глаз заключается в том, что при переводе новорожденного ребенка из горизонтального положения в вертикальное он открывает глаза.
ПРИМИТИВНЫЕ НЕОНАТАЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ
Рефлексы положения (надсегментарные познотонические автоматизмы) контролируются вестибулярными центрами статики и координации нервной системы, которые расположены в продолговатом и среднем мозге. Афферентные импульсы поступают с рецепторов отолитового аппарата, полукружных каналов, мьппц шеи, конечностей и туловища.
Основной физиологический смысл этих рефлексов — контроль положения головы в пространстве и по отношению к туловищу. В норме тонус балансирует так, что голова находится по одной линии с туловищем по аксиальной оси.
Кроме собственно надсегментарных позных автоматизмов к этой группе рефлексов у детей первых месяцев жизни относят и местные сегментарные статические реакции. Это рефлекс на растяжение (миотатический) и позитивное подавление действия. В их реализации участвует сегментарный аппарат спинного мозга.
Надсегментарные и сегментарные познотонические автоматизмы, возникающие еще внутриутробно и обнаруживаемые у новорожденных, относятся к примитивным. Однако они являются предшественниками формирования более сложных позных рефлексов, возникающих по мере развития двигательной
сферы, в конечном счете предопределяя переход ребенка из горизонтального положения в вертикальное и развитие его антигравитационных механизмов.
Благодаря примитивным позным рефлексам происходит перераспределение мышечного тонуса в конечностях в зависимости от положения головы, что приводит к определенной двигательной активности еще во внутриутробном периоде. Во время родов примитивные позные рефлексы способствуют оптимальному прохождению ребенка через родовые пути.
При обследовании младенца нужно учитывать факт зависимости мышечного тонуса от положения головы, и поэтому следует фиксировать голову ребенка в среднем положении для снятия этих влияний.
Примитивные сегментарные позные рефлексы.Рефлекс на растяже-н и е, или ми от ат и ческнй реф -леке состоит в следующем. Для новорожденного нормальным считается усиление миотатического рефлекса, что приводит к повышению глубоких рефлексов и является физиологичным для этого возраста.
Повышение рефлекса на растяжение особенно выражено во флексорах и задней шейной мускулатуре. Это необходимо для создания эмбриональной, физиологически адекватной позы во внутриутробном периоде. Эту флексорную позу ребенок удерживает и в первые месяцы жизни.
Эта поза сохраняется в различных положениях ребенка, в том числе при проведении пробы на вентральную поддержку (рис. 128). Врач держит ребенка на своей ладони, положив младенца на живот. Ребенок до ! ,5-2 месяцев сохраняет флексорную позу. Однако если такая поза наблюдается у недоношенного новорожденного ребенка или после указанного срока, то это расценивается как патологический симптом. Наблюдается он при флексорной спастичности.
Флексорные рефлексы характеризуются таким образом. Замечено, что при любой стимуляции конечностей в первые месяцы они стремятся занять флексорную установку. Это про-
зы
Рис. 128. Проба на вентральную подцерж-«У
является фиксацией больших пальцев стопы и кисти, сгибанием колена и бедра, локтя.
Расторможенные миотатический и флексорные рефлексы подавляются с 4-5-го месяца жизни. Флексорный рефлекс окончательно исчезает при стоянии и с развитием произвольных движений. Однако элементы флексорных рефлексов прослеживаются до 2 лет жизни. При недостаточном надсегментарном контроле они нс угасают.
Рефлексы позитивного подавления действия заключаются в том что при вызывании растяжения мышц ко нтрлатер альной конечности повышается тонус мышц и возникает флексорный рефлекс на про-тивоположнойконечности. К этим рефлексам относятся описанный выше перекрестный рефлекс экстензоров, а также перекрестный рефлекс аддукторов. Последний вызывается при попытке разгибания и отведения бедра, при которых противоположная конечность стремиться осуществить сгибашзе и приведение.
После 3-го месяца жизни эти рефлексы начинают угасать и исчезают к 7-8-му месяцу. Клиническое значение придается сохранению этих рсфгексов после указанного срока. В это время для их выявления применяются специальные пробы.
Проба на флексорную спастичность рук. Руки ребенка отводят, скрещива
ют на груди, поднимают вверх, располагая параллельно голове. При наличие флексорной спастичности ощущается отчетливое сопротив гение этим движениям.
Проба на экстензорную спастичность ног. Врач захватывает ноги ребенка под коленками, поднимает вверх и быстро сгибает их к животу. При экс-тензорной спастичности отмечается сопротивление этому движению, происходит приведение ножек.
Проба на спазм приводящих мышц. Врач берет ребенка за разогнутые ноги в области бедер и быстрым движением разводит их в стороны. При повышении тонуса в приводящих мышцах бедер этого сделать невозможно.
Проба на сгибание и разгибание головы и шеи. Р< бенок лежит па спине, врач пытается согнуть голову. При поражении центрального мотонейрона этого сделать невозможно.
В положении ребенка на животе врач пытается разогнуть голову ребенка. При выраженном флексорном тонусе ощущается отчетливое сопротивление мышц шеи на разгибание.
Примитивные надсегмснтарпыс лозные автоматизмы. Л а б и р и н т н ы й тонический рефлекс (рис. 129) характеризуется так. В положении на животе происходит нарастание флексорного тонуса в конечностях. Ребенок приводит конечности к туловищу, наблюдается приподнимание таза.
215
Рис. 129. Лабиринтный тонический рефлекс
Рис. 130. Выраженный асимметричный тонический рефлекс у 4-месячного ребенка
Угасает рефлекс к 1-1,5 месяцам. Не угасает при спастичности в нижних конечностях. Сохранность этого рефлекса является препятствием для поднимания и удержания головы.
Асимметричный шейный топический рефлекс, или рефлекс Магну с—К лейна (поза фехтовальщика, симптом Маринеску) возникает при быстром повороте головы в сторону, происходит перераспределение мышечного тонуса с разгибанием «лицевых»
конечностей и сгибанием «затылочных» (рис. 130). Впервые рефлекс былописан у взрослых, находящихся в коматозных СОСТОЯНИЯХ.
Выражен рефлекс у недоношенных детей и младенцев с патологией головного мозга. У здоровых детей может выявляться непостоянно или только его элементы, например перераспределени тонуса только в руке или ноге (рис. 131).
Визуально диагностируемый рефлекс исчезает ко 2-му месяцу жиз1Ш. Однако пальпаторно разницу тонуса
216
Рис. 131. «Поза фехтовальщика» у здорового новорожденного
в конечностях при повороте головы можно ощущать до 6 месяцев.
Шейный тонический рефлекс заключается в повышении мышечного тонуса в задней шейной мускулатуре, что приводит к позе легкого запрокидывания головы назад, более выраженного во сне или при плаче. В этих случаях такая поза является физиологичной до 1,5-2 месяцев жизни.
При патологических процессах в головном мозге рефлекс растормаживается и становится выраженным, в том числе и в состоянии бодрствования. При тракции за ручки или в положении на животе голова толчкообразно запрокидывается назад (рис. 132). Растормаживание рефлекса является прогностически плохим признаком при двигательных нарушениях.
Выраженный шейный тонический рефлекс—это постоянный патологический симптом поз децеребрации (рнс. 133) и декортикации (рис. 134).
Симметричный шейный тонический рефлекс является физиологическим для детей до 1,5-3 месяцев. Проявляется повышением флексорного мышечного тонуса при сгибании головы вперед и изменением тонуса с выпрямлением конечностей при запрокидывании головы назад.
Часто уже в период новорождеииос-ти рефлекс выражен неотчетливо. Более выражен ону недоношенных детей и при
Рис. 132. Запрокидывание головы назад при пробе на тракцию, руки остаются вытянутыми у 10-месичного ребенка с тяжелой гнпоксически-ишсмической энцефалопатией
патологии головного мозга. Неугасание в срок, растормаживание симметричного шейного тошзчсского рефлекса приводят к выраженной экстензии верхних конечностей в положа ши на животе при попытке поднять голову. Этот рефлекс
217
Рис. 133. Поза децеребрации
Рис. 134. Поза декортикации
нс позволяет вытащить руку из-под туловища и опереться на пес.
Имеет значение неправильное перераспределение тонуса мышц, когда при сгибании головы вперед тонус в руках становится флексорным, а в ногах— эк-стеизорным. Такая диссоциация свойственна детям с тяжелой патологией головного мозга.
1U ейный топический цепной рефлекс состоите следующем. При повороте туловища вместе с головой в сторону в эту же сторону поворачиваются туловище и конечности, происходит как бы поворот «блоком». Угасает, точнее модифицируется рефлекс после 3-го месяца жизни. При спастичности остается в прежнем виде.
218
Рис. 135. Рефлекс защитной экстензии рук у 4-месячного Рис. 136. "Усложненный способ вызывания реф-младеяца лекса защитной экстензии рук у 10-месячного
здорового ребенка
Данный р флекс очень важен в процессе родов. Его отсутствие при антенатальной патологии нервной системы может привести к дополнительной травме во время родов.
Выпрямляющиерефлсксы туловища и головы. Лабиринтный установочный рефлекс Ландау, или защитной экстензии рук рефлекс, в процессе развития ребенка рефлекс усложняется. Новорож-дашые в положении на животе упираются ручками на согнутые предплечья при положении кисти в кулак.
С 3-4 месяцев ребенок упирается на разогнутые руки, кисть еще может быть закрытой (рис. 135). В 4-5 месяцев ребенок, упираясь на разогнутые руки, приподнимает туловище и голову над опорой, кисть раскрывается.
Неформирование нормального рефлекса Ландау — признак поражения головного мозга. В этих случаях ребенок остается в позе рсф гекса Ландау, свойственной новорожденным, или ручки в состоянии экстензорной спастичности остаются под туловищем.
У детей со снижением тонуса в проксимальных отделах рук наблюдается
симптом «парения», когда ребенок не опирается на руки, а разведя, держит их над опорой. Как правило, эти дети не имеют иарупв ний движений, препятствующих в дальн йшем самостоятельной ходьбе. Однако формирующийся неправильный двигательный стереотип остается и при падении в более старшем возрасте, ребенок не пользуется защитным выбрасыванием рук.
У детей во втором полугодии жизни для выявления отсутствия лабиринтного установочного рефлекса Ландау проводят усложненную пробу на защитную экстензию рук. При этом ребенка резко подносят к опоре или, уложив на край стола в положении на животе, отпускают туловище (рис. 136). Если при этом не происходит выбрасывания ручек вперед, то рефлекс считают несформиро-ваиным (рис. 137).
Выпрямляющий рефлекс г у л о в и щ а, действующий на туловище, является возрастной модификацией шейного тонического цепного рефлекса. Появляется он после 4 месяцев жизни. Становление этого рефлекса позволяег внести элемент ротации между плечевым поясом и тазом при по-
21»
Рис. ] 37. Защитная экстензия рук не выявляется
воротах. Если ребенка положить набок, то он вначале выносит ногу вперед и поворачивает нижнюю часть туловища, затем верхнюю и ложится иа живот.
Рефлекс парепия Ландау появляется с 3-го по 6-й месяц жизни и сохраняется до 2 лет. Наблюдают его у лежащего вниз лицом ребенка которого врач удерживает на ладони или удерживает за подмышки. В норме происходит вытягивание шеи, разгибание туловища и головы, подъем и удержание на весу конечностей.
При вяныхпарезах или гипотс нии туловище и конечности провисают. При флексорной спастичности сохраняется флексорная фиксация конечностей к туловищу. При экстензорной и флексорной спастичности ног выявляется симптом «складного ножа».
Для выявления этого рефлекса только с нижних конечностей можно уложить ребенка на кран стола, удерживая при этом ноги без опоры, затем убрать руку. В норме спина прогибается и нот удерживаются парящими над опорой.
Парашютный рефлекс заключается в разгибают рук, кисти и пальцев у ребенка, находящегося лицом вниз, которого опускают с небольшой
высоты вниз. Появляется с 6-9-го месяца. Отсутствует при вялых и спастических парезах рук.
Лабиринтный выпрямительный рефлекс па голову наблюдают со 2-го месяца жизни. Для вызывания этого рефлекса ребенка свободно перемещают в воздухе параллельно площади опоры. Б положении на спине и животе ребенок поднимает и удерживаетголову. Рефлекс способствует развитию контроля головы.
Проба на тракцию и цепная выпрямительная р е а к -ц и я состоит в следующем. При подтягивании ребенка за руки ребенок выводит вперед голову, плечевой пояс, сгибает вперед туловище, как бы садится. Это рефлекторное движение называется положительной пробой на тракцию. Формируется она к 4-4,5 месяцам жизни.
В возрасте 5-7 месянса ребенок при вызывании реакции на тракцию встает.
СУДОРОГИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Судороги—насильственные внезапные сокращения мьппц, которые не могут быть прерваны осматривающим. Частота судорог и их эквивалентов в неонатальном периоде довольно высока: проявляется у 5-6 % доношенных детей и 25 %—недоношенных, 4-5 %— у детей до 2 лет (для сравнения: у взрослых 0,05-1 %). Такая частота судорог в раннем детском возрасте указывает, прежде всего, на особенности функции нейронов развивающегося мозга и отчасти нейромышечной передачи. Судороги —это клинические проявления не-спсцифической аномалийной реакции мозга, возникающей при различных преходящих и устойчивых патологических состояниях (метаболические нарушения, интоксикации, гипоксия и ишемия мозга, инфекции нервной системы, пороки развития мозга, впутричереп пыс кровоизлияния и др.). Все эти патологические состояния нарушают метаболизм нейронов, в результате чего изменяется его мембранный потенциал, накапливается гигантский постсинап-тический потенциал с последующей
220
гиперсинхронизацией группы нейронов и «выбросом» биоэлектрических разрядов, что клинически проявляется судорогами. На реализацию судороги расходуется большая часть энергетических ресурсов нейрона, вплоть до его гибели. В неонатальном и раннем детском возрасте повышенная част ота судорожных состояний и бессудорожных эквивалентов обусловлена и особенностями нейромедиаторного обмена со смещением активности в сторону возбуждающих нейротрансмиттеров и «незрелостью» систем их ингибирования.
Некоторые метаболические нарушения, прежде всего гипокальциемия и гипомагниемия, изменяют метаболизм не столько нейрона, сколько мышц и приводят к патологически повышенной их механической возбудимости, способствуют появлению судороги. При повышенной нервно-мышечной возбудимо-стн клонические сокращения мышц возникают только в ответ на стимуляцию и при фиксировании конечности исчезают. Этим они отличаются от эпилептических судорог, которые начинаются спонтанно и сохраняются при фиксации конечности.
В практической работе очень важно определить, в какой степени повреждение головного мозга обуславливает наличие приступов судорог или бессудорожных эквивалентов (апноэ, потери сознания, вегетативно-висцеральные приступы, психомоторное возбуждение, вскрикивания).
Судороги являются признакамираз-дражения, а не выпадения функции соответствующих мотонейронов головного мозга. Поэтому судороги имеют и положительное прогностическое значение, например, при коматозных состояниях (судороги свидетельствуют о сохранности нейронов мозга и возможности восстановления их функций).
По характеру мышечных сокращений выделяют клонические и тонические судороги. Клонические судороги — это следующие друг за другом короткие сокращения мышц, чередующиеся с их расслаблением. Тонические судороги проявляются кратковременным напряжением мышц, чаще с одновременным вытягиватшем конечности.
Клонические сокращения поперечнополосатой мускулатуры указывают иа ирритацию соответствующихкорко-вых мотонейронов, а тонические судороги вызываются возбуждением мотонейронов подкорковых образований и ствола мозга.
Миоклонические судороги—быстрые ритмичныеклонические сокращения группы мышц или отдельной мышцы (например, диафрагмы). При симметричном сокращении возможен значимый локомоторный компонент судорог — сгибание конечностей и туловища («складаой нож», «кивки» и др.). Миоклонические судороги отражаютвовлече-ние в патологический процесс оливы, зубчатого ядра и мозжечка.
Бессудорожные эквиваленты также имеют топическую значимость: апноэ обусловлено нарушением функции нейронов дыхательного цензра и мотонейронов дыхательной мускулатуры; приступы кратковременной потери сознания и атонии обусловлены дисфункцией нейронов ретикулярной формации; вегетативно-висцеральные приступы указывают на раздражение нейронов височной доли и гипоталамической зоны; вскрикивания и психомоторное возбуждение отражают ирригацию нейронов лимбико-ретикулярного комплекса. Бессудорожные эквиваленты могут быть как «в составе» судорожных приступов, так и самостоятельно.
Различают парциальные и генерализованные (фекальные, очаговые) судороги.
Простые парциальные моторные судороги связывают с избыточными локальными разрядами мотонейронов передней центральной извилиныконтрла-терального судорогам полушария. По характеру мышечных сокращений — это клонические судороги, они могут быть только в мышцах стопы или кисти, одного пальца или половины лица, в конечностях по гемитипу и т. п. Эти фокальные судороги могут быть с или без нарушения сознания, что зависит от локализации очага, генерирующего судорожную активность, и вовлечения ретикулярной формации ствола мозга. Апноэ и вегетативные нарушения для простых парциальных судорог нехарактерны. Нередко у младенцев, даже с оча
221
говым патологическим процессом в головном мозге, судороги только вначале приступа имеют фокальный компонент, сразу становясь вторично генерализованными. Очень важно уловить этот фокальный компонент, так как у младенцев патологический морфологический очаг (гематома, очаговый энцефалит и т. п.) совпадает с зоной, потенцирующей патологическую биоэлектрическую активность (в отличие от детей старше 3 лет, когда чаще формируются «зеркальные» очаги). Поэтому особое значение д ля топического диагноза приобретает устойчивый фокальный моторный компонент или парез в конечности, развивающийся сразу после судороги, как правило, проходящий через минуты или часы. Этим детям необходимо проводить обследования методами нейровизуализации для исключения объемных (гематома, абсцесс, киста, опухоль и др.) и очаговых (ишемические и геморрагические инфаркты, энцефалиты, субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния и др.) процессов головного мозга.
К прогностически неблагоприятным, трансформирующимся в идиопатическую или симптоматическую эпилепсию относятся сложные парциальные судороги с психомоторными и вегетативными симптомами. Эти приступы протекают без значимого нарушения сознания, однако могут быть вторично генерализованными. По анатомической локализации их подразделяют на лобные, височные, теменные и затылочные (последние два вида не встречаются в раннем детском возрасте).
При височных сложных парциальных судорогах наблюдаются следующие автоматизмы: ороалиментарные (насильственное чмокание, жевание, глотание, облизывание губ), амбулаторные (попытка сесть, встать), кистевые хватательные движения, дистоническая вычурная установка кистей, вокализация, внезапная остановка речи или плача, выражение испуга на лицее остановкой взгляда, «озирания» вокруг. Для височных психомоторных приступов характерны значимые вегетативные симптомы: побледнение, покраснение, дистальный и перноральный цианоз, по
тливость, симптом «арлекина», икота, рвота, усиленная перистальтика желудочно-кишечного тракта, тахикардия, изменения ритма и частоты дыхания, мидриаз. После приступа наблюдается вялость, сонливость. Продолжительность приступов в раннем возрасте варьирует от нескольких до 15 мин. Методами нейровизуализации (более информативна в данном случае МРТ) обнаруживают уменьшения объема одной или обеих височных долей, атрофию и изменение плотности гиппокампа и амигдала с расширением височной щели на стороне атроатрофии, признаки склероза гиппокампа (медиобазальный темпоральный склероз), дисгенезии с нарушением д ифференцировки серого и белого вещества в медиобазальных отделах височных долей. Рутинное ЭЭГ-ис-следование не всегда может быть информативным.
Лобные сложные парциальные судороги возникают во сне, непродолжительны, но часты, с тенденцией к серийности приступов, имеют выраженную стереотипность. Отмечаются следующие двигательные феномены: педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы, тонический поворот головы и глаз (отворачивается от очага), прерывание двигательной активности с «застыванием» в позах, тонические постуральные позы («поза фехтовальщика») с преимущественным вовлечением проксимальных отделов верхних конечностей, парциальные односторонние или билатеральные миоклонии в дистальных отделах конечностей, билатеральное кратковременное напряжение рук, односторонние клонические подергивания лица или руки, вскрикивания, жевательные и глотательные автоматизмы, клонические по-дергивашея глаз или моргание. Характерны психоэмоциональные симптомы: приступы психомоторного возбуждения, агрессия. Вегетативные симптомы менее выражены, отмечаются: побледнение или покраснение лица, непроизвольное мочеиспускание, гиперсаливация, гиперпноэ, тахикардия, мидриаз. Нужно отметить, что данные приступы очень часто бывают вторично генера-лнзовашпдми. Этиологически значимые
222
факторы, приводящие к лобным сложным парциальным приступам — это черепно-мозговая травма, в том числе родовая, а также нейроинфекции, менее значимую роль имеют дисгенезии мозга. Методы нейровизуализации могут выявить признаки атрофии лобных долей со снижением плотности вещества мозга и расширением подоболочечных пространств и викарной вентрикулодилатацией передних рогов боковых желудочков, явления лсптомениягита.
Затылочные сложные парциальные судороги обусловлены фокальной д исгенезией мозга, в том числе являющейся результатом перивентикулярных перинатальных лейкомаляций (гипоксичес-ки-ишемической или инфекционной этиологии), а также характерны для митохондриальной энцефаломиелопатии, лактат ацидоза. В раннем детском возрасте при этих приступах отмечаются насильственное моргание по типу «трепета ния крыльев бабочки», поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону. Нужно отметить, что для данной локализации очага патологической биоэлектрической активности характерно быстрое ее распространение на другие области мозга, прежде всего мед иобазальные отделы височной доли (клинически проявляющиеся ороалн-ментарными и кистевыми автоматизмами) и на область сильвиевой щели (патологическая активация дополнительной двигательной зоны проявляется фокальными моторными феноменами в лице и кисти, тоническими позами или асимметричным тоническим напряжением конечностей). Диагностическую ценность для уточнения очага патологической биоэлектрической активности имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ. Наличие эпилептических паттернов в затылочных и височно-затылочных областях может свидетельствовать о затылочной природе пароксизмов.
Нередко в неонатальном возрасте, чаще у недоношенных детей, отмечаются мультифокальные клонические судороги, которые характеризуются быстро распространяющимися или мигрирующими подергиваниями конечностей и мышц лица. Часто можно наблюдать, как клонические судороги «перепрыги
вают» с конечностей на лицо, на другие части тела и возвращаются назад. Мультифокальные судороги имеют неустойчивый, мигрирующий фокальный компонент, обычно они сопровождаются или сочетаются с апноэ. Прогностически это благоприятный вариант неонатальных судорог. Они часто наблюдаются при выходе из комы у недоношенных детей с гипоксически-ишеми-ческой энцефалопатией. У доношенных детей в остром периоде такой энцефалопатии мультифокальные судороги имеют вторичную генерализацию приступов.
К генерализованным судорогам относят двусторонние симметричные судороги с нарушением сознания и без фокального начала: абсансные припадки, миоклонические, тонические, клонические, тонико-клонические, атонические припадки. Генерализованные приступы свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий большого мозга.
Кратковременные генерализованные клонические и тонико-клонические судороги часто встречаются в период новорожденное™. Особенно они характерны для острого периода гипоксиче-ски-ишемической энцефалопатии и нейроинфекции у доношенных детей. При повторных, серийных, судорогах вплоть до эпилептического статуса, особенно с превалированием тонического компонента по типу поз децеребрации и декортикации, прогноз для дальнейшего развития ребенка неблагоприятный. Преимущественно тонические судороги в данном случае указывают на прогрессирующий отек — набухание головного мозга со сдавлением его ствола.
Кратковременные клонические и тонико-клонические судороги — частый симптом острой внутричерепной или прогрессирующей гипертензии с гидроцефалией, а также декомпенсации ги-пертензионно-гцдроцефальных синдромов у детей первого года жизни.
Генерализованные клонические судороги характерны для абстинентного алкогольного синдрома, различных метаболических и обменных нарушений (гипогликемия, гипомагниемия, гипокальциемия и др.). При своевременной
223
и адекватной коррекции они имеют благоприятный исход.
В детской практике нередко судорожные состояния именуются по названию причины, их вызывающей: бетто-лепсия (кратковременная утрата сознания иногда с судорогами или атонией при коклюшном кашле), аффективно-провоцируемые судороги, фебрильно-провоцируемые судороги и др.
Согласно Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов существует ряд нозологических самостоятельных форм, характеризующихся дебютом в неонатальном и раннем детском возрасте. К ним относятся доброкачественные идиопатические неонатальные судороги (судороги пятого дня), ранняя миоклоническая эпилепсия, ранняя инфантильная эпилепсия (синдром Отахара у новорожденных, у более старших детей — синдром Веста), детская миоклоническая астатическая эпилепсия (синдром Леннокса—Гасто).
Доброкачественная неонатальная эпилепсия с клоническими судорогами проявляется чаще на 3-7-й день жизни (возможно возникновение в первые 6 недель жизни). Как правило, судороги сцеплены с ритмом сон—бодрствование, возникают преимущественно во время сна. Характерны клонические судороги, часто с глазными феноменами (нистагмоидные подергивания, моргания, отведения глаз вверх), оральными автоматизмами. Апноэ ие характерно. Продолжительность приступов 1-3 Mini, частота пароксизмов высокая. Нередко развивается эпилептический статус, длительность которого варьирует от нескольких часов до нескольких дней. В межприступном периоде неврологический статус и нервно-психическое раз-витиеребенка соответствует возрастной норме. К критериям диагностики доброкачественной неонатальной эпилепсии относят: семейный анамнез неонатальных судорог, отсутствие лабораторных данных, свидетельствующих о метаболических нарушениях, отсутствие данных об изменении морфологии головного мозга и текущих в нем патологических процессов. При адекватном
лечении прогноз доброкачественных идиопатических неонатальных судорог д ля психического и моторного развития мозга благоприятный, однако у 10-15 % пациентов они трансформируются в дальнейшем в эпилепсию. Повторные судороги возникают чащев 3-4 месяца (возможно до 2 лег).
Ранняя миоклоническая и инфантильная эпилепсия является отражением тяжелых морфологических нарушений мозга, в том числе вследствие внутриутробных нейроинфекций. Инфантильные спазмы выглядят как серия кратковременных тонических, реже флексорных или экстензорных приступов, со склонностью к серийности и высокой частотой пароксизмов в сутки. Миоклонические приступы возникают в период бодрствования и также склонны к серийному и статусному течению. У данной категории больных отмечаются значимые отклонения в неврологическом статусе и грубые изменения психического и моторного развития. У больных с миоклонической и инфантильной эпилепсией, как правило, наблюдаются и другие виды припадков.
Исключая перечисленные выше формы рано манифестирующих эпилепсий, в неонатальном возрасте чаще используется термин «судорожный синдром», подразумевающий симптоматическую патологическую реакцию мозга на различные по этиологии факторы, при ку-пированиикоторых проходят и судороги. Однако прогнозирование неонатальных судорог в устойчивые патологические состояния мозга, в том числе и трансформация их в эпилепсию, остается сложной проблемой нейропедиатрии. Риск трансформации неонатальных судорог в эпилепсию высок при следующих факторах:
манифестация судорог в первые дни жизни;
высокая частота неонатальных пароксизмов;
структурные изменения в мозге (особенно дисгенезия);
недоношенность или задержка внутриутробного развития;
семейная отягощенность по эпилепсии;
224
наличие устойчивых тонических (по типу поз декортикации и децеребрации) и миоклонических судорог в первые недели жизни, у детей старше 2 недель также возникновение сложных парциальных приступов с психомоторными и вегетативными симптомами;
резистентность к провод имой анти-конвульсантной терапии;
наличие этиологических факторов: тяжелая асфиксия, внутриутробные нейроинфекции, длительная гипогликемия, врожденные болезни обмена, факомато-зы, хромосомные нарушения;
аномалия основного ритма ЭЭГ в сочетании с фокальными и мультифокальными эпилептическими феноменами.
Нужно отметить, что при вызывании пробы на тракцию новорожденные и дети первых месяцев жизни подтягиваются на вытянутых руках. Легкое флексорное положение рук при тракции появляется в 5-6 месяцев, до этого возраста флексия рук при проведении пробы является индикатором спастичности верхних конечностей.
В данной главе описаны только клинически значимые позные рефлексы. Их же в настоящее время выявлено около 40. Диагностика редукции примитивных рефлексов и формирования возрастных необход има врачу для контроля развития двигательной сферы.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
Клинические симптомы мента реального синдрома описаны в главе 17.
Нужно отметить, что у детей раннего возраста менингеальный синдром или его элементы могут обнаруживаться при значимом повышении внутричерепного давления, или при его декомпенсации после травмы или при инфекционных заболеваниях. Данное явление называется менингизм. Оно ие сопровождается воспалительными изменениями ликвора. Однако клинически, без пункции, эти два состояния различить очень трудно.
Имеются некоторые особенности менингеального сицдрома у детей раннего возраста. У них редко определяется полный набор менингеальных симптомов.
Младенец не может пожаловаться на головную боль, но она является причиной беспокойного поведения ребенка, резких внезапных вскрикиваний. Характерны отказ от еды, срыгивания, тошнота и рвота.
Ригидность задних шейных мышц — наиболее часто встречающийся симптом. Выраженная ригидность приводит к своеобразной позе с резко запрокинутой головой назад вплоть до опистотонуса.
Дети младшего возраста, ожидая боли, не дают проверить наличие ригидности зад них шейных мышц. Можно попросить их самостоятельно подбородком достать грудь. Из-за ригидности они этого сделать не могут и, только открыв рот, могут достать грудь. Этот симптом получил название симптом «открытого рта». При ригидности задних шейных мышц наклон головы вперед—всегда болезненная манипуляция.
Симптом Кернита из-за имеющейся физиологической флексорной спастичности в первые три месяца жизни всегда определяется и у здоровых детей. Симптом Брудзинского также в норме определяется у здоровых детей до 3 месяцев жизни. Верхний симптом Брудзинского обусловлен наличием позных сегментарных примитивных автоматизмов, а средний и нижний — наличием флексорных рефлексов. Однако у здоровых детей вызывание рефлексов Кернита и Брудзинского безболезненная процедура. Выраженная болевая реакция при определении этих рефлексов позволяет относить их к симптомам менингеального синдрома.
Гиперэстезия является наиболее стойким симптомом менингеального синдрома. Часто у детей раннего возраста определяется скуловой симптом Бехтерева — болезненная гримаса при постукивании по скуловой дуге. Прежде всего, гиперэстезия появляется при пальпации головы. Отчетливо выявляется болевая реакция при перкуссии черепа.
Повышенная реакция на тактильные, слуховые и световые раздражители может также проявляться беспокойным поведением, экзальтацией некоторых безусловных рефлексов (часто рефлекса Моро), вздрагиваниями.
225
Напряжение и выпячивание большого род ничка у младенцев отражает высокое внутричерепное давление и является симптомом менингеального синдрома. Однако в первые часы и сутки нейроин-фекций у младенцев (особенно заболевших в период новорожденносгн) неред ко наблюдается ликворная гипотензия с западением большого родничка.
Повышение флексорного тонуса может приводить к функциональным сгибательным контрактурам (симптом Мейтуса). При тяжелом и длительном течении нейроинфекций (в том числе внутриутробно) формируются стойкие анатомические контрактуры.
Наблюдается отчетливая болезненность активных движений, поэтому ребенок меньше двигается, удерживает характерную анальгетическую позу (голова запрокинута назад, руки и ноги притянуты к животу).
НАРУШЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
У МЛАДЕНЦЕВ
Нарушения вегетативной нервной системы и их связь с поведением ребенка, влияние вегетативных дисфункций на мышечный тонус и другие характеристики неврологического статуса у детей первого года жизни не достаточно изучены. Однако в клинической практике такие нарушения, как врожденные (в том числе наследственно-конституциоиальные), так и приобретенные не редки.
Возможны нарушения в надсегмеп-тарном отделе вегетативной нервной системы (гипоталамус, лимбикус, ретикулярная формация ствола), а также сегментарные вегетативные дисфункции (ядра черепных нервов в стволе, боковые рога спинного мозга, вегетативные узлы, волокна и нервы).
При исследовании вегетативной нервной системы у младенцев следует обращать внимание на ее тонус (характеристики покоя), реактивность (величина
и направленность реакций вегетативной нервной системы ня экзогенное или эндогенное возбуждение), вегетативную обеспеченность (качество адаптационных возможностей при психической и физической нагрузках).
В приведенной табл. 10 отражены клинические проявления нарушений вегетативной регуляции (в результате д исфункции сегментарного или надсегмеп-тарного отделов) с преобладанием симпатических или парасимпатических влияний.
Нарушениятерморегуляции, проявляющиеся субфебрилитетом и реже «свечами» фебрильной температуры, возникают при гипоталамических дисфункциях. Данные нарушения нередко встречаются у детей раннего возраста, имеющих повышенное внутричерепное давление.
Во всех случаях повышения температуры вначале исключают инфекционный процесс.
Для нарушений терморегуляции «центрального» характера обнаружение температуры часто бывает «случайным». Иногда длительный субфебрил-литет сохраняется после ОРВИ.
Самочувствие ребенка при повыше-нии температуры обычно не страдает. Важным признаком является отсутствие соответственных температуре учащения пульса и дыхания.
Изменяется нормальный суточный ритм колебаний температуры — повышается в утренние и дневные часы или изменяется хаотично.
При измерении температуры в правой и левой подмышечных впадинах обнаруживается разница температур более 0,2 °C. При сравнении кожной температуры и ректальной выявляется изо-термия или гипотермия ректальной температуры.
Для анализа ритма суточных температур целесообразно в течение нескольких дней проводить ее мониторирование в трех точках тела (кожиой справа и слева, ректальной). Измерения проводят перед едой или через 1 ч после кормления утром, днем и вечером.
226
Таблица 10
Клиника ueferainBieax нарушений у младоавев
Объект всслсдоваанл Эрготроп ное преобладание (симпвтвкотонмя) Трофот ровное преобладали* (ваготомия}
Блеск глаз Усиленный Нормальный
Зрачки Расширенные Суженные» склонность к быстрому точечному сужению
Глазные шели Суженные, нормальные
Экзофтальм Характерный Отсутствует
Взор Не может долго фиксировать взор Глаза длительно не закрывает, подолгу фиксирует взор
Выражение лица Страдальческое Обычное, неэмоциональное
Цвет кожи Бледный, мраморность Гиперемия, мраморность. акроцианоз
Сухость кожи Повышенная Нормальная
Температура кожи Повышенная Пониженная
Дермографизм Розовый, белый Красный возвышающийся
Потоотделение Пониженное Повышенное
Пигментация Усиленная Ослабленная
ЧСС Тахикардия покоя Брадикардия
ЧД Тахипноэ, «вздохи» Норма или брадипноэ
Моторика кишечника Вялая перистальтика, атонические запоры Вздутие живота, повышенное газообразование» спастические запоры, поносы
Поведение при кормлении Упорное сосание Быстрое утомление, беспокойство
Слюноотделение Пониженное Повышенное
Позывы к рвоте, срыгивания Нехарактерны Характерны
Весовые прибавки Низкие. склонность к похуданию Повышенные, склонность к ожирению
Жажда Повышенная Нехарактерна
Отеки» пастозность тканей Нехарактерны Характерны
Мочеиспускание Полиурия Олигурия, в дальнейшем энурез
Переносимость духоты и колода Хорошая Плохая
Особенности терморегуляции Гипертермия прн ОРВИ Склонность к снижению температуры во сне
Реакция иа осмотр Гиперестезия, крик Спокойная
Плач Пронзительный крик, сопровождающийся тремором и аффективными состояниями Обычный
Моторное поведение Повышенная двигательная активность, двигательное беспокойство Г НПО м оторн ость
Сон Беспокойный, чуткий» сопровождается двигательной активностью Глубокий, продолжительный
227
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ НЕКОТОРЫХ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ
РАССТРОЙСТВ
Гипокальциемия и гипомагниемия. В неонатальном периоде у детей отмечаются беспокойное поведение, гиперэстезия. Для младенцев характерны судороги клонического характера, генерализованные или периодические с фокальным компонентом. Однако судороги наблюдаются в мышца х всех четырех конечностей и в мимической мускулатуре. Чаще сознание не нарушается. Отмечаются болезненная гримаса во время судорог или болезненный плач. Характерно появление среднечастотного тремора.
У детей годовалого возраста и старше судороги становятся преимущественно тонического характера. Выявляются сохранность или появление тремора подбородка при плаче, плач с элементами «закатывания», ларингоспазм.
Появляется или усиливается (в зависимости от возраста) хоботковый рефлекс. Характерно обнаружение симптома Хвостека, проявляющегося в сокращении мимической мускулатуры при постукивании по скуловому отростку. У детей второго полугодия жизни и старше определяются патологические симптомы Труссо и Люсга.
Симптом Труссо заключается в возникновении тонического спазма мышц кисти при сдавливании предплечья. Симптом Люсга проявляется в возникающей тонической судороге с разгибанием стопы, если сдавливать икроножную мышцу.
В любом возрасте становится характерным изменение нижнечелюстного
рефлекса с его повышением и тремором подбородка при вызывании рефлекса.
Повышенная механическая возбудимость мышц приводит к значимому усилению глубоких рефлексов, расширению зон их вызывания. Наблюдают образование ямки лрн постукивании по крупным мышцам.
У младешдев с гипокальциемией и гипомагниемией часто встречаются нарушение сна, повышенная возбудимость нервной системы, в том числе чрезмерная реакция па тактильные и минимальные болевые раздражители. Для этих детей характерно также более длительное удержание позы физиологической спастичности. Однако объем активных движений и моторных навыков у них соответствует возрастным нормам.
Гипогликемия. Неврологическая симптоматика зависит от тяжести и продолжительности гипогликемии, а также от гестационного возраста ребенка.
У доношенных детей с гипогликемией нарушается сознание по типу оглушенности. Ребенок перестает фиксировать взор, снижаются двигательная активность и рефлекторная деятельность. Отмечаются вегетативные нарушения: бледность, дистальный цианоз, потливость, отказ от еды, гипотермия, тахикардия итахапноэ. Характерно появление патологической двигательной активности: среднечастотного тремора и клонических генерализованных судорог. У недоношенных детей при гипогликемии возникает более глубокое угнетение сознания. Для доношенных детей от матерей с сахарным диабетом кроме всего перечисленного характерны кратковременные периоды двигательного беспокойства и гиперестезия.
Глава 11
ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Болевые ощущения в области свода черепа (кверху от бровей и до затылка) и внутри мозгового черепа называют головной болью (цефалгия, краниалгия). Боли в области лицевого черепа — про-зопалгин—обусловлены невралгиями и
невритами черепных нервов (тройничного. языкоглоточного), вегетативных ганглиев (ресничного, крылонебного, ушного), шейных симпатических ганглиев, включая звездчатый, синуситами, артро-зо-артригами височно-челюстных суста-
228
bob, поражением сосудов наружной сонной артерии, заболеваниями зубов и десен (одонтогенные прозопалгии).
Чувство головной боли известно каждому, начиная с детства. Исключение составляют только люди с врожденной недостаточностью чувствительных нейронов.
Болевые рецепторы чувствительных нейронов расположены в твердой мозговой оболочке на основании черепа, синусах твердой мозговой оболочки, дубликатуре оболочки в области сагиттального венозного синуса и намета мозжечка, крупных артериях мозга на его основании и конвекситальной поверхности (особенно в интракраниальной части внутренних сонных артерий, проксимальных частях передних и средних мозговых артерий), сред них менингеальных и поверхностной височной артериях. Отсутствуют болевые рецепторы в мягкой и паутинной оболочках мозга, эпендиме, хориоидальных сплетениях, большинстве участков паренхимы мозга.
Имеются болевые рецепторы и во внечерепных тканях: коже, апоневрозе, мышцах головы, носа, артериях, периосте костей черепа, зубах, слизистых и периосте челюстей, носа, нежных структурах глаз. Мало болевых рецепторов в венах головы, костях черепа и диплоэ. Нейроны с болевыми рецепторами в тканях головы составляют чувствительные ветви черепных нервов (V, VII, IX, X) и первых трех спинномозговых корешковых нервов.
Головная боль является наиболее частой жалобой, с которой обращаются пациенты к врачу любой специальности и бывает ведущей или единственной жалобой при более 45 различных заболеваниях: органические поражения нервной системы (воспалительные, сосудистые, опухолевые, травматические), артериальная гипертония и гипотония различного генеза (нефрогенная, эндокринная, психогенная), неврозы, депрессии и др., т. е. является полиэтиологич-ным синдромом.
Вместе с тем детальное выяснение особенностей болевых проявлении в голове помогает как топической диагно
стике, так патогенетическому диагнозу. При жалобе на головную боль необходимо уточнять характер боли, ее интенсивность, локализацию, продолжительность и время появления, а также провоцирующие, усиливающие или облегчающие факторы.
Пациенты часто не могут самостоятельно рассказать о характере головной боли. Поэтому врачу важно правильно формулировать конкретные вопросы для уточнения особенностей головной боли, используя определения типа «давящая», «сверлящая», «мозжащая», «грызущая», «распирающая», «сжимающая», «стреляющая», «взрывчатая», «напряженная», «пульсирующая» и т. п. Головная боль может вызывать минимальный психологический дискомфорт либо приводить к потере трудоспособности, ухудшению качества жизни.
Важное значение имеет уточнение локализации боли. Интенсивная боль по ходу экстракраниальных сосудов характерна для артериита (например, височного). При поражении придаточных пазух носа, зубов, глаз, верхних шейных позвонков болевые ощущения менее четко локализованы и Moiyr проецироваться в лоб, верхнюю челюсть, глазницу. При патологии в задней черепной ямке боль локализуется в затылочной области, может быть односторонней. Супратенториальное расположение патологического процесса вызывает боль в лобно-височной области соответствующей стороны.
Однако локализация боли может и не совпадать с топикой патологического процесса. Например, боль в области лба может быть при глаукоме, синусите, тромбозе позвоночной или базилярной артерии, сдавлении или раздражении мозжечкового намета (синдром Бурденко—-Крамера при опухоли, абсцессе мозжечка: боль в глазном яблоке, светобоязнь, Блефароспазм, слезотечение, конъюнктивит, повышенное отделение слизи из носа), при повышении внутричерепного давления. Боль в ухе может указывать на заболевание самого уха или быть отраженной при поражении глотки, шейных мышц, шейных позвонков, структур задней черепной ямки. Периорбитальная
229
и супраорбитальная боль указывает на местный процесс, од нако может быть и отраженной при расслаивающей гематоме внутренней сонной артерии на уровне шеи. Боль в области темени или в обеих теменных областях встречается при синусите основной и этмоидальной костей, а также при тромбозе больших вен мозга.
Существует взаимосвязь между локализацией боли и пораженным сосудом. Так, при расширении средней менингеальной артерии боль проецируется за глазное яблоко и в теменную область. При патологии интракраниальной части внутренней сонной артерии, а также проксимальных участков передней и средней мозговых артерий боль локализуется в глазу и орбитовисочной области. Локализация боли обычно зависит от раздражения определенных чувствительных нейронов: боль от супратенториальных структур иррад иирует в передние две трети головы, т. е. в территорию иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва; боль от инфратенториальных структур отражается в темя и заднюю часть головы и шеи через верхние шейные корешки; при раздражении VII, IX и X черепных нервов боль иррадиирует в ухо, назоорбитальную зону и глотку. При заболевании зубов или височно-челюстного сустава боль может иррадиировать в череп.
Необходимо выяснять вариантнача-ла боли, время изменения ее интенсивности и продолжительность. Внезапное появление интенсивной головной боли, нарастающей в течение нескольких минут, с ощущением разливающегося тепла (жара) характерна для субарахноидального кровоизлияния (при разрыве сосуда). Неожиданно возникающая и усиливающаяся головная боль в течение десятков минут и часа бывает при мигрени. Нарастание головной боли часами или на протяжении дней встречается при менингите.
По продолжительности и особенностям течения выделяют 4 варианта головной боли: 1) острая головная боль (однократная, непродолжительная); 2) острая повторяющаяся (с наличием светлых промежутков, характерна для мигрени);
3) хроническая прогрессирующая (с тенденцией к нарастанию головной боли, например, при внутричерепной опухоли, менингите); 4) хроническая непрогрессирующая головная боль (встречается ежедневно или несколько раз в неделю, не изменяется по тяжести с течением времени—так называемая головная боль напряжения).
Различны механизмы возникновения головной боли. Наиболее типичной причиной головной боли являются внутри-черепные патологические процессы, которые приводят к деформации, смещению или растяжению сосудов либо структур твердой мозговой оболочки преимущественно на основании мозга.
Интересно, что повышение внутричерепного давления при введении стерильного физиологического раствора субарахноидально или интравентрику-пярно не приводит к головной боли, пока не включаются другие механизмы. Несомненной причиной головной боли является дилатация интракраниальных и экстракраниальных артерий на фоне возможной их сенситизации. Это наблюдается при введении гистамина, алкоголя, нитратов и других аналогичных препаратов.
Расширение сосудов наблюдается при значительном повышении артериального давления на фоне феохромоцитомы, злокачественной артериальной гипертензии, сексуальной активности. Лечебный эффект в таких случаях оказывают ингибиторы моноамин оксидазы.
К снижению порога болевой чувствительности рецепторов сосудов основания мозга и твердой мозговой оболочки (сенситизация сосудов) и их расширению могут приводить нарушение обмена нейротрансмиттеров, в частности серотониновых рецепторов (5НТ) в сосудах мозга и тригеминальных нейронах, а также дисбаланс в работе опиоидных рецепторов вокруг сильвиева водопровода и ядер шва, которые являются частью антиноцицептивной системы и обеспечивают эндогенный контроль за формированием боли. Головная боль через вазодилатацию возникает при различных общих инфекциях (грипп, ОРВИ и т. п.).
ззо
В 1988 году принята международная классификация головной боли, которая помогает врачу правильно ориентироваться при обследовании и лечении пациента. По этой классификации выделяют следующие группы головной боли:
1) мигрень (без ауры и с аурой);
2) головная боль напряжения (эпизодическая, хроническая);
3) кластерная (пучковая) головная боль;
4) головная боль, не связанная со структурными поражениями (от внешнего сдавления, провоцируемая холодом, при кашле, физическом усилии и др.);
5) головная боль, связанная с травмой черепа (острая и хроническая посттравматическая головная боль);
6) головная боль, связанная с сосудистыми расстройствами (ишемическая васкулярно-церебральная болезнь, внутричерепная гематома, субарахноидальное кровоизлияние, артерииты, тромбоз мозговых вен, артериальная гипертензия идр.);
7) головная боль при внутричерепных несосудистых процессах (при высоком или низком ликворном давлешш, внутричерепной инфекции, опухоли и др.);
8) головная боль, связанная с приемом химических веществ или их отменой (нитраты, алкоголь, окись углерода, эрготамины, анальгетики и др.);
9) головная боль при внемозговых инфекционных заболеваниях (вирусные, бактериальные и другие инфекции);
10) головная боль, связанная с метаболическими нарушениями (гипоксия, гиперкапния, диализ и др.);
11) головная боль при патологии черепа, шеи, глаз, ушей, носа, придаточ-ныхпазух, зубов и других структур лица и черепа.
Мигрень. Мигрень — приступы повторяющейся интенсивной головной боли пульсирующего характера, локализующиеся чаще всего в одной половине головы, преимущественно глазнично-лобно-височной области, и сопровождающиеся в большинстве случаев тошнотой, плохой переносимостью яркого света, громких звуков, сонливостью, снижением трудоспособности и вялостью после приступа.
Мигренью страдают 38 % людей, чаще женщины, чем мужчины (3 : 1). Возникает обычно в возрасте от 13 до 20 лет. Наследуется по доминантному и реже — по рецессивному типу.
Диагностические критерии мигрени
Характер боли:
сильная головная боль;
интенсивность боли нарастает за минуты-часы;
пульсирующий (вибрирующий) характер боли;
односторонняя локализация (геми-крания) чаще, чем двусторонняя;
возможно перемещение локализации боли (миграция);
усиление боли при физической активности;
продолжительность головной боли от 4 до 72 ч;
периодичность приступов.
Сопутстеующие симптомы и признаки: непереносимость шума (фонофобия); непереносимость света (фотофобия); тошнота, рвота;
бледность кожных покровов лица, нередко нх пастозность;
артериальная гипотензия;
запоры;
симптомы ауры, встречающиеся у 20 % больных:
фото псин (мигающие огни, мерцающие зигзагообразные линии, молнии);
выпадения полей зрения (гемианопсии, скотомы);
онемение, парестезии (лица, кисти или других участков тепа);
дизартрия;
пошатывание при ходьбе; дисфории.
Провоцируют приступ мигрени следующие факторы: эмоциональныепере-живапия, стрессы (чаще в стадии разрядки), избыточный сон или недосыпание, шум, яркий свет, мелькание экрана телевизора, неприятные запахи, сильные раздражители вестибулярного аппарата (катание иа качелях, езда на поезде, автомобиле, морские путешествия, полет в самолете и т. п.), период овуляции и менструации, физические нагрузки, изменения погоды, алкоголь, боль-
231
шис перерывы между приемами пищи, запоры, некоторые продукты (шоколад, какао, молоко, сыр, орехи, яйца, помидоры, цитрусовые, жирная пища, сельдерей и др.), некоторые лекарственные препараты (пероральные противозачаточные средства) и др.
Среди всех вариантов мигрени наиболее часто (в двух третях случаев) встречается мигрень без ауры (простая мигрень), которая начинается без всяких предвестников, сразу с головной боли. Нередко приступ мигрени состоит из двух фаз.
Первая—фаза продромальных явлений в виде снижения настроения (депрессия, страх, реже — эйфория), раздражительности и беспокойства, слезливости, безразличия ко всему окружающему, снижения работоспособности, сонливости, зевоты, изменения аппетита, тошноты, жажды, пастозности тканей, локальных отеков. Эта фаза продолжается несколько часов.
Вторая фаза — головная боль наступает в любое время суток (нередко во время сна или при пробуждении), боль нарастает на протяжении 2-5 ч. Приступ головной боли сопровождается снижением порога возбудимости органов чувств (слуха, зрения). Незначительный стук, речь обычной громкости, привычный электрический свет становятся совершенно непереносимыми. Прикосновение к телу может также стать непереносимым.
Пациенты во время приступа стараются уединиться, туго перевязать голову, выпить теплый чай, кофе, затемнить помещение, лечь в постель, закрыть уши подушкой и укутаться одеялом. Иногда определяется набухшая височная артерия, ее пульсация видна на глаз. При сильном сдавлении этой артерии уменьшается пульсирующая боль. Сосуды конъюнктивы на стороне боли расширены, глаза слезятся, зрачки и глазные щели сужены (симптом Бернара—Горнера), отечность тканей вокруг орбиты и виска, лицо бледное.
В течение одного приступа головная боль может распространиться на всю половину головы и захватить затылочную область, шею. Пульсирующая боль
переходит в боль с ощущением «раскалывания» головы, сдавления. Приступ продолжается несколько часов (8 -12 ч). У части больных к концу приступа наблюдается обильное мочеиспускание (полиурия).
Частота приступов мигрени без ауры различна, периодичность их индивидуальна. Характерно их развитие не на фоне стресса, физического напряжения, а на фоне последующей релаксации (мигрень «выходного дня»). Уменьшаются или исчезают приступы мигрени во время беременности и возобновляются после прекращения лактации и восстановления месячных.
Мигрень с аурой (ассоциированная мигрень по Ж. Шарко, 1887 г.) — приступы мигрени с преходящими локальными неврологическими симптомами, которые предшествуют появлению головной боли или ее сопровождают. Пароксизм такой мигрени состоит из трех фаз: продромальной (снижение настрое-ния, ухудшение самочувствия), ауры или фазы очаговых симптомов и фазы головной боли. Этому сопутствуют тошнота, рвота, светобоязнь, адинамия, общая гиперестезия.
Диагностическими критериями мигрени с аурой являются:
полная обратимость одного или более симптомов ауры, свидетельствующих о фокальной церебральной дисфункции (корковой или стволовой);
ни один из симптомов ауры не длится более 60 мин,
длительность светлого промежутка между аурой и началом головной боли менее 60 мин;
В зависимости от особенностей ауры и клинических проявлений приступа мигрени с аурой можно определять преимущественное вовлечение в патологический процесс определенного бассейна. Симптомы ауры указывают на нарушение микроциркуляции во внутримозговой территории церебральных артерий.
Наиболее частой аурой являются зрительные нарушения с дефектами полей зрения в виде мерцающей скотомы: сверкающие шары, точки, зигзаги, молниеподобные вспышки, начинающиеся в строго определенном месте. Интенсив
232
ность фотолсий нарастает в течение нескольких секунд или минут. Затем фо-топсии сменяются скотомой или расширяется дефект поля зрения до гемианопсии —правосторонней, левосторонней, верхней или нижней, иногда квадрантной. При повторных приступах мигрени зрительные расстройства обычно стереотипны. Провоцирующими факторами являются яркий свет, его мелькание, переход из темноты в хорошо освещенное помещение, реже — громкий звук, резкий запах.
У некоторых пациентов перед приступом головной боли возникают зрительные иллюзии: все окружающие предметы и люди кажутся удлиненными («синдром Алисы» — подобное явление описано в книге Л. Кэррола «Алиса в стране чудес») или уменьшенными в размерах, иногда с изменением яркости их окраски, а также с затруднениями восприятия своего тела (агнозия, апраксия), ощущением «уже виденного» или «никогда не виденного», нарушениями восприятия времени, ночными кошмарами, трансами и т. п. «Синдром Алисы» чаше возникает при мигрени в детском возрасте. Причиной зрительных аур являются дисциркуляция в бассейне задних мозговых ар терий в затылочной доле и ишемия в смежных территориях ее кровоснабжения (теменная и височная доли). Зрительная аура продолжается 15 30 мин, после чего возтосает пульсирующая боль в лобно-височно-глазничной области, нарастающая в своей интенсивности от получаса до полутора часов и сопровождающаяся тошнотой, рвотой, побледнением кожных покровов. Средняя продолжительность приступа такой «классической» мигрени около 6 ч. Нередки серии повторных приступов. Такая мигрень усиливается в первом и втором триместрах беременности. Реже аура проявляется центральной иди парацентральной скотомой и преходящей слепотой на один или оба глаза. Это вызывается спазмом в системе центральной артерии сетчатки (ретинальная мигрень). Изредка перед пароксизмом мигрени наблюдаются преходящие глазодвигатель-ныерасстройства с одной стороны (птоз, расширение зрачка, диплопия), которые
связаны с нарушением микроциркуляции в стволе глазодвигательного нерва или с компрессией этого нерва в стенке кавернозного синуса при сосуд истой мальформации. Таким пациентам необход имо целенаправленное ангиографическое исследование.
Сравнительно редко аура проявляется в преходящем парезе руки или гемипарезе в сочетании с гипестезией на лице, руке или всей половине тела. Такая гемиплегическая мигрень связана с нарушением микроциркуляции в бассейне средней мозговой артерии (корковые или глубинные ее ветви). Если нарушение микроциркуляции развивается в корковых ветвях этого бассейна в доминантном полушарии (в левом у правшей), то аура проявляется в частичной или полной моторной либо сенсорной афазии (афатическая мигрень). Выра-жешгые нарушения речи в виде д изартрии возможны при днециркуляциив базилярной артерии. Это может сочетаться с преходящими головокружениями, нистагмом, пошатыванием при ходьбе (вестибулярная мигрень) или с выраженными мозжечковыми расстройствами (мозжечковая мигрень).
Также редко у девочек 12-15 лстраз-вивается более сложная аура: начинается с нарушений зрения (яркий свет в глазах сменяется двусторонней слепотой в течение нескольких минут), затем появляются головокружение, атаксия, дизартрия, шум в ушах, кратковременные парестезии вокруг рта, в руках, ногах. Через несколько минут появляются приступ резкой пульсирующей головной боли, преимущественно в затылочной области, рвота и даже возможна потеря сознания (синкопальное состояние). В клинической картине такой базилярной мигрени могут быть и другие признаки нарушения функции ствола мозга: диплопия, дизартрия, альтерни-руюпшй гемипарез и т. п.
Очаговые неврологические симптомы сохраняются от нескольких минут до 30 мин и не более часа. При односторонних симптомах выпадения функции мозга интенсивная головная боль обычно возникает в противоположной половине черепа.
233
В ряде случаю аура проявляется в выраженных вегетативных гипоталамических пару, Iгениях по типу симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных пароксизмов, а также в эмоционально-аффективных нарушениях с чувством страха смерти, тревоги, беспокойства («панические атаки»). Эти варианты ауры связаны е нарушением микроциркуляции в гипоталамусе и лимбико-гипоталамическом комплексе.
Все варианты мигрени протекают с различной частотой — от 1-2 раз в неделю, месяц или год. Изредка встречается мигренозный статус—серия тяжелых, следующих друг за другом приступов без отчетливого светлого промежутка.
При исследовании неврологического статуса у больных мигренью часто выявляются легкие признаки асимметрии функций полушарий мозга (у двух третей — на фоне признаков скрытого лев-шсства): асимметрия иннервации мимических мышц (выявляемая при улыбке), д евиация язычка, языка, анизорефлексия глубоких и поверхностных рефлексов, преимущественно ваготонический тип вегетативного статуса (артериальная гипотония, бледность и. пастозность кожных покровов, акроцианоз, склонность к запорам и т. п.). У большинства пациентов, больных мигренью, выявляются особенности психики с акцентуацией личности в виде амбициозности, гневливости, педантичности, агрессивности с постоянной внутренней напряженностью, повышенной чувствительностью и уязвимостью к стрессам, раздражительностью, мнительностью, обидчивостью, совестливостью, мелочностью, склонностью к навязчивым страхам, нетерпимостью к ошибкам других, признаками депрессии. Характерны немотивированные дисфории.
При проведении дополнительных исследований часто обнаруживаются па краниограммах признаки гипертензион-но-гнлроцефалытых изменений в виде усиления сосудистого рисунка, пальцевидных вдавлений. У одной трети выявляется аномалия Киммерле. На ЭЭГ — десинхронные и дизритмичные проявления. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах часто выявля
ется асимметрия строения желудочковой системы.
Патогенез мигрени весьма сложен. Если раньше думали, что мигрень — это патологическое состояние сосудов головы, то в последние годы акцент перенесен в сам головной мозг. Первично нарушается метаболизм нейротрансмиттеров в головном мозге, что запускает каскад патологических процессов, приводящих к пароксизму интенсивной головной боли. Хорошо известны семейные случаи мигрени, которая передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью гена, особенно по женской линии. Недавно выявлено, что семейная гемиплегическая мигрень связана с дефектом 19-Й хромосомы (локусы 4 и 13). Возможно, другие варианты мигрени едя-заны с иными генами хромосомы, вед ающими обменом нейротрансмиттеров.
В развитии мигренозного приступа важную роль играют вазоактивные биогешп.те амшгы—серотонин, катехоламины, гистамин, пептидные кинины, простагландины и др. При мигрени происходит, прежде всего, интенсивное высвобождение серотонина из тромбоцитов. Серотонин суживает крупные артерии и вены, а также расштфяет капилляры, что создает условия для замедления кровотока и развития ишемии мозга. До фазы интенсивной головной боли снижается внутримозговой кровоток, что клинически проявляется в различных вариантах ауры. Если редуцируется кровоток в вертебрально-базилярном бассейне, включая заднюю мозговую артерию, то в качестве ауры мигрени возникают различные зрительные расстройства (фотофобии, фотопсии, гемианопсии, скотомы), фонофобия, дизартрия, вестибулярные и дискоордина-торпые нарушения. При редукции кровотока в системе каротидных артерий появляются клинические признаки дисфории, расстройства речи, движений (моно-, гемипарезы) или чувствительности (парестезии, онемения и т. п.). При длительном спазмесосудов и ирритации вегетативных немислинизированных вазоактивных волокон выделяются в стенку сосуда нейропептиды — суб
134
станция Р и кальцитонин гсн-связанный пептид, нитрокинины, которые увеличивают проницаемость стенки и приводят к ее нейрогенному асептическому воспалению. Это сопровождается отеком стенки сосуда и ее растяжением. Свободный серотонин выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде метаболитов, и в разгар приступа мигрени его содержание падает, что усиливает атонию сосудов головы, увеличивает проницаемость сосудистой стенки. Такие изменения в сосудах вызывают раздражение чувствительных рецепторов тройничного (тригеминального) нерва и формирование болевого синдрома соответствующей локализации (глазница, лобно-теменно-височная область). Боль обусловлена не вазодилятацией, а является следствием возбуждения афферентных волокон тройничного нерва в стенках сосудов. Васкулярно-тригеминальная теория широко исследуется в последние годы. Существует гипотеза о первичной патологии тромбоцитарной системы. При мигрени выявляется повышенная агрегация тромбоцитов. Эта агрегация усиливается при снижении активности фермента МАО (моноаминоксидазы), поэтому приступы могут провоцироваться при употреблении продуктов, содержащих тирании, который связывает МАО. Тирании также оказывает влияние на высвобождение серотонина из тромбоцитов и норадреналина нервных окончаний, что еще больше усиливает вазоконстрикцию. Одновременно в тканях замедляется метаболизм тучных клеток и увеличивается выделение гистамина, усиливающего, как и серотонин, проницаемость сосудистой стенки. Это способствует прохождению через нее плазмокининов — тканевых гормонов, в частности брадикинина, значительное содержание которого находят и в мягких тканях, окружающих височную артерию (характерна пульсирующая боль). При распа де тромбоцитов также увеличивается уровень простагландинов, особенно Е1 и Е2, которые приводят к уменьшению кровотока во внутренней и увеличению кровотока в наружной сонной артерии. Эти процессы способствуют
снижению болевого порога сосудов. Известны преобладание мигренозных приступов у женщин и частая связь их с менструальным циклом. Выявлена связьпри-ступов мигрени с уровнем эстрогенов плазмы, способствующих увеличению содержания серотонина и снижению болевого порога сосудистой стенки. Изменения нейрогенной регуляции также приводят к расширению артерио-венозных шунтов, что способствует «обкрадыванию» капиллярной сети и ишемической гипоксии, переполнению кровью венозных сосудов и избыточному ихра-стяжению. У больных мигренью имеется и центральная адренергическая недостаточность, что проявляется парасимпатическими чертами: артериальная гипотензия, вестибулопатия, язвенная болезнь, запоры, аллергические реакции и т. п.
Провоцируют приступы мигрени многие факторы: изменения погоды, геомагнитные влияния, перепады атмосферного давления, нарушения режима труда и отдыха (недосыпание, избыточный сон), физическое и умственное перенапряжение, злоупотребление алкоголем, перегревание и т. п.
Кластерная головная боль. Это вид боли (синонимы: пучковая головная боль, кластер-сицдром, кластерная цефалгия, ангиопаралитическая гемикра-ния, симпатическая гемицефалическая вазодилатация и др.) получил свое название от характера течения, когда приступы следуют сериями, пучками (англ, cluster — пучок, группа, гроздь), возникая несколько раз в сутки. Известны д ва варианта кластерной головной боли: эпизодический и хронический. Переход эпизодической в хроническую встречается в четверти случаев. Эпизодический тип характеризуется приступами боли в течение 1-3 месяцев с последующей ремиссией от нескольких месяцев до ряда лег. Хроническая пароксизмальная ге-микрания бывает первичной и вторичной (после периода эпизодической кластерной головной боли).
Эта форма односторонней головной боли распространена значительно меньше, чем мигрень (от 0,4 до 6 %), чаще встречается у мужчин, чем у женщин [(4,5 т 6,7): 1]. Начинается в возрасте от
135
27 до 31 года, примерно на 10 лет позже, чем обычная мигрень, превалирует среди чернокожего населения по сравнению с белым. Имеется генетическая предрасположенность—встречается в 13 раз чаше в семьях с наличием кластерной головной боли, чем в общей популяции.
Приступ проявляется в резчайших болях жгучего, сверлящего характера в глазной, лобно-глазничной или височно-глазничной области, иногда боль иррадиирует в щеку, зубы, ухо, режев шею, плечо, лопатку. Приступ боли сопровождается слезотечением, ринореей, заложенностью носа и гиперемией конъюнктивы на стороне боли (в двух третях случаев). Более чем у половины больных во время приступа развивается неполный синдром Бернара—Горнера (птоз, миоз), появляются отечность век, гипергидроз в области лба или всей половины лица. Характерно, что больные во время приступа не могут лежать. Они беспокойны, мечутся, стонут от боли, интенсивность которой так велика, что кластерную головную боль называют «суицидальной». Состояние психомоторного возбуждения отличает эту форму головной боли от мигрени, при которой больные стараются лечь и предпочитают покой, тишину, затемненное помещение. Продолжительность боли варьирует от 10-15 мин до 3 ч, в среднем приступ боли 45 мии. Тошнота и рвота отмечаются в трети случаев. Приступы повторяются сериями, «пучками», обычно от 1 до 4, но не более 5 раз в сутки, как правило в одно и то же время (чаще во время спа — «будильпико-вая» головная боль). Такие приступы повторяются в течение 2-6 недель и более, затем исчезают на несколько месяцев или лет. Обострения чаще осенью или весной, нередко связаны с сезо1шы-ми изменениями световой активности: приступы кластерной головной боли учащаются с удлинением или укорочением дневного времени (что указывает на хронобиологическую природу заболевания).
Характерен внешний вид больных: высокие, атлетического телосложения, с поперечными складками на лбу (лицо
«льва»), плеторическое лицо, нередки телеангиоэктазии. По характеру такие пациенты часто амбициозны, склонны к спорам, внешне агрессивны, но внутренне беспомощны, робки, нерешительны («внешность льва, а сердце мыши»). Провоцируют приступ головной боли некоторые вазоактивные вещества: нитроглицерин 1 мг под язык, алкоголь, под кожно вводимый гистамин и др. Парадоксально, что прием большого количества алкоголя предупреждает развитие приступа. Этим можно объяснить злоупотребление алкоголем рядом больных с кластерной цефалгией.
При упорных головных болях необходимо тщательное обследование больных для исключения первичной причины в виде аневризмы сосудов головного мозга, артерио-венозной мальформации, опухолевого процесса, заболеваний придаточных пазух носа (этмоидит), глаукомы. Также необходимо исключить мигрень, тригеминальную невралгию, феохромоцитому, паратригеми-нальный синдром Редера (при патологическом процессе в области гассерова узла или гипофизарной ямки характеризуется сверлящими пульсирующими болями в области глаза с распространением на всю половину лица, сочетается с миозом или синдромом Бернара— Г орнера, иногда, диплопией, нарушением движетшн глазных яблок, тошнотой, появляется преимущественно по утрам, после сна, однако нет типичной «пуч-ковости» и вегетативных проявлений на лине, чаще болеют женщины), височный артериит, синдром Тол осы—Ханта, миофасциальный синдром и др.
Патогенез кластерной головной боли недостаточно выяснен. Считают, что в основе лежит неполноценность региональной симпатической иннервации на стороне боли. Периодичность болезни зависит от биоритмов гомеостаза с колебаниями уровня вазоактивных веществ. Среди биохимических нарушений большое значение придают изменению обмена гистамина. Во время болевой атаки увеличивается выделение гистамина с мочой, понижается уровень тестостерона в плазме крови. Существенное значение придают функцио
236
нальной активности субстанции Р в нейронах ипсилатерального тройничного нерва и его связей с крылонебным ганглием и периваскулярным симпатическим сплетением внутренней сонной артерии. Во время приступа кластерной головной боли значительно уменьшается концентрация субстанции Р. Ингибитор субстанции Р соматостатин обладает эффективностью при приступе кластерной головной боли. Лечение кластерной головной боли проводят эрготамином, метисегридом, карбонатом лития, преднизолоном.
Хроническая пароксизмальная гс-мнкрання. Эта болезнь встречается с частотой 0,3 - 0,5 %. Это ежедневные приступы интенсивной, жгучей, сверлящей, реже пульсирующей боли, всегда односторонней, с локализацией в глазнич-но-лобио-височной области, сопровождающейся слезотечением, покраснением глаз и заложенностью носа на стороне боли, иногда появлением синдрома Бернара—Горнера. Реже боль распространяется на всю половину головы, может иррадиировать в ухо, шею, плечо. Длительность одного приступа от 5 до 40 мин, частота ихможет достигать 10-30 и более в сутки. Тошноты, рвоты обычно не бывает. Преобладания приступов по ночам нет. Чаще страдают женщины, чем мужчины (8: 1), в возрасте старше 40 лет. Отсутствуют светлые промежутки. Характерно очень быстрое прекращение приступов боли при приеме индометацина (50-250 мг/сутки), другие препараты, применяемые дня лечения кластерной цефалгии совершенно неэффективны.
Головная боль напряжения. Такая боль связана с повышением тонуса лобных, височных и затылочных поперечнополосатых мышц, натягивающих скальп черепа. Нередко напряжение этих мышц является проявлением повышенной тревожности в ответ на воздействие стресса (острого или хронического). Поэтому синонимами головной боли напряжения является: психомиогенная боль, боль мышечного напряжения, стрсс-сорная боль, эссенциальная боль и т. п. Среди пациентов с головной болью такой вариант встречается более 80 % и
чаще наблюд ается у лиц умственного труда, профессия которых сопряжена с длительной концентрацией внимания, эмоциональным напряжением, длительным неудобным положением головы и шеи.
Клиника головной боли напряжения характеризуется тупой, монотонной, стягивающей, сдавливающей, ломящей, ноющей болью, обычно без четкой локализации. Однако боль может ощущаться преимущественно в лобно-теменных, лобно-височных и затылочношейных областях или иррадиировать в виски с обеих сторон, лицо, плечи. Это объясняется напряжением перикрани-апьных и шейных мышц. Нередко пациенты жалуются не столько на боль, сколько на чувство сдавления или сжимания головы, ощущения «шлема» или «каски» на голове. Усиливаются эти ощущения при ношении головного убора, причесывании.
Головная боль напряжения может быть эпизодической (от получаса до 7-15 ч в день) или хронической (почти постоянной в течение дня, на протяжении месяцев и даже лет). При исследовании у таких больных выявляются признаки повышения нервно-мышечной возбудимости («валик» в мышце после удара по ней неврологическим молоточком, симптом Хвостека I-П степени), равномерное оживление глубоких рефлексов с расширением их рефлексогенной зоны (вызываются супрапателлярные рефлексы), тенденция к фиксированному положению шеи и головы, проявления вегетативно-сосудистой дисфункции (похоло-дашге кистей и стоп, гипергидроз, перебои ритма сердца, сто «остановки», затруднения дыхания, урчания в животе и т. п„ признаки дезадаптации больных с плохой переносимостью жары, духоты, активной физической и умственной деятельности, стрессов), диссомния, эмоциональные нарушения тревожно-депрессивного типа. Отмечается несоответствие между обилием субъективных жалоб и объективными проявлениями. При пальпации мышц отмечается их напряжение в области скальпа, шеи, надплечий. На электроэнцефалограмме выявляется де-сипхронизация кривых с низкими значениями альфа-индекса при повышении ре
237
активности альфа-ритма на световые и звуковые раздражители. По д анным рео-энцефалографии выявляются признаки повышения тонуса церебральных сосудов с затруднениями венозного оттока из полости черепа. На краниограммах нередко выявляются усиление сосуд истого рисунка, пальцевые вдавления, порозность спинки турецкого сежа. При биохимическом обследовании выявляется повышение содержания в крови малонового диальдегида (конечный продукт перекисного окисления липидов).
Диагностика головной боли напряжения основывается на следующих критериях:
1) локализация боли — двусторонняя, диффузная, с преобладанием в затылочно-теменной или тсменно-побнон областях;
2) характер боли — сдавливающий по типу «каски», «шлема», «обруча», монотонный, непульсирующий;
3) интенсивность боли - умеренная, редко интенсивная, не усиливается при физических нагрузках и не нарушает активной деятельности пациента;
4) длительность боли — при эпизодической боли — от 30-40 мин до 7 дней, при хронической—боль постоянная, от 15 до 180 дней в году;
5) симптомы, сопровождающие головную боль — снижение аппетита вплоть до анорексии, выраженный психовегетативный синдром с кардиалгией, дискомфортом в животе, болезненность перикраниальных и шейных мышц, изредка тошнота, светобоязнь и фонофобия;
6) начало болевых проявлений — обычно после 25-30 лет;
7) четкая связь обострений со стрессогенными факторами.
Дифференцировать головную боль напряжения приходится с неврозами (истерический, ипохондрический, тревожно-фобический и др.), при которых головная боль является частью невротического синдрома, с мигренью (иногда бывает сочетание этих болезненных состояний) и другими изложенными ниже вариантами головной боли.
Головная боль после черепно-мозговой травмы. В острый период ЧМТ го
ловная боль может быть обусловлена отеком головного мозга при его ушибе и сотрясении, а также внутричерепной гематомой (эпидуральной, субдуральной, внутримозговой) в зоне удара или по механизму противоудара.
При наличии выраженной головной боли при перенесенной черепно-мозговой травме требуется детальное нейрохирургическое исслед ование для решения вопроса о лечебной тактике с определением варианта нейрохирургического вмешательства. Нередко после перенесенной «легкой» черепно-мозговой травмы при лечении спустя несколько недель или месяцев развивается упорная головная боль с выраженными вегетативнососудистыми проявлениями (посправма-тичсская вегетативно-сосудистая д истония с цефалгией). Обычно это возникает при сравнительно легком проявлении в острейшем и остром (первые 3 суток) периоде ушибов полюсов лобных или височных долей с вовлечением в последующем в патологический процесс структур гипоталамической области и лимбической коры и несоблюд ении постельного режима. При появлении головной боли в подостром (цо 3 недель) или хроническом период е (после 3 недель) необходимо исключать хроническую внутричерепную гематому с «отсроченной» головной болью. Нередко встречаются наблюд ения, когда головная боль напряжения была компенсированной на момент получения черепно-мозговой травмы, а в посттравматическом периоде начинает проявляться из-за д екомпенсации патогенетических механизмов.
Критерии связи головной боли с черепно-мозговой травмой;
1) наличие документального подтверждения тяжести и характера ЧМТ и состояния неврологического статуса на тот период;
2) указание на потерю сознания различной продолжительности после травмы головы;
3) имевшаяся посттравматическая амнезия, продолжавшаяся более 10 мин;
4) возникновение головной боли не позднее 14 дней после острой ЧМТ;
5) длительность посттравматической головной боли не более 8 недель.
238
Головная боль при сосудистых расстройствах. Такая боль бывает как единственная жалоба у пациентов с артериальной гипертензией (гипертоническая болезнь) и гипотензией (гипотоническая болезнь), при хронической сосудисто-мозговой недостаточности. Типично возникновение головной боли ночью или утром при пробуждении (в момент пробуждения отмечается кратковременное физиологическое повышение артериального давления, которое при гипертонической болезни удерживается длительно и приводит к спазму сосудистой стенки и головной боли). Утренний дискомфорт в виде тяжести в голове, усиливается при ее наклонах и поворотах. Неприятные ощущения в голове могут стать причиной прерывания сна по ночам, а днем усиливаются при переутомлении, психоэмоциональном перенапряжении, волнении, на перемену погоды и т. п. Локализуется головная боль при повышении АД обычно в лобно-височной и затылочной областях. На этом фоне отмечаются повышенная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности, нарушение сна, плохая переносимость резких запахов, звуков, шумов, кардиалгия. Интенсивность головной боли увеличивается при гипертонических кризах с быстрым повышением артериального давления (свыше 160/100 мм рт. ст.).
Головная боль при артериальной гипотензии. Критерием наличия артериальной гипотензии является стойкое снижение АД ниже 100/60 мм рт. ст. Клиническая картина состоит из симптомов вегетативной дистонии. Головная боль распирающего характера особенно беспокоит по утрам, после сна просыпаются с тяжелой головной болью («голова словно налита свинцом»), к середине дня и к вечеру самочувствие улучшается. Наблюдаются высокая метеозависимость, продолжительный период головной боли. Более чем у трети больных бывают приступообразные обострения головной боли, сопровождающиеся тревогой, беспокойством, ощущением нехватки воздуха, сердцебиением, кардиалгией (гипоталамичес
кие пароксизмы вагоинсулярного типа), онемением губ, конечностей, дизартрией, дисфонией и т. п. Приступы продолжаются от нескольких минут до часов, завершаются полиурией, резкой общей слабостью (до прострации), сонливостью или бессонницей. У части пациентов бывают приступы головокружения (вестибулопатии), обмороки (при снижении АД развивается ишемия ствола мозга с выключением функции ретикулярной формации). Часты эмоциональные расстройства в виде повышенной раздражительности, быстрой утомляемости, общей слабости, ипохондрических проявлений. Характерен внешний вид больных: бледность, темные круги под глазами, потливость, зябкость, похолодание кистей и стоп и т. п. В патогенезе головной боли при артериальной гипотензии важное значение имеет снижение тонуса венозных сосудов, что проявляется усилением головной боли при сдавлении яремных вен, сгибании головы и наклонах туловища вперед и книзу. Иногда артериальная гипотензия сочетается с ликворной гипотензией. Такие пациенты испытывают усиление головной боли в положении стоя, исчезает головная боль в положении лежа.
Локализуется головная боль чаще в затылке (проекция слияния внутричерепных венозных синусов). Боль может иррадиировать в лобно-глазничную область («давит на глаза изнутри»). Диагностическое значение имеют методики мануальной терапии (декомпрессия венозных синусов из 1руппы краниальных техник).
Головная боль при хронической сосудисто-мозговой недостаточности. Эта боль вследствие атеросклероза характеризуется различной локализацией, тупая, распирающая, усиливается при движениях, наклонах. Появляется во вторую половину дня, особенно после умственного или физического переутомления, курения, употребления алкоголя, пребывания в душном помещении, при снижении барометрического давления. В патогенезе такой головной боли имеются нарушения нервной регуляции сосудистого тонуса, морфологические изменения сосудов со стенозированием ма-
239
гастральных артерий головы и мозга, изменения биохимических и физико-химических свойств крови (увеличение вязкости, адгезии и агрегации форменных элементов крови) и др.
Головная боль при системных васкулитах. Височный артериит (болезнь Хортона) характеризуется интенсивной болью в височной, лобной или, реже, в теменной и затылочной области. Видны набухшие, извитые, плотные артерии, кожа над ними гиперемирована. Боль пульсирующая, ноющая, приступообразно усиливается, иногда стреляющая, жгучая. Болезнь начинается с ревматической полимиалгии, на фоне субфебрильной температуры тела, ускоренной СОЭ, нормохромной микроцитарной анемии, умеренного лейкоцитоза, повышения 12-глобулина, фибриногена и С-реактив-ного белка.
Периартериит каротидного сифона (синдром Топосы—Ханта) проявляется болью в глазнично-лобно-височной области с выраженной симлаталгией (жгучая, рвущая). Спустя две недели к боли присоединяется полная офтальмоплегия на стороне боли. Имеются субфебриллитет, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, эффективна терапия кортикостероидами. Этим отличается данный вариант пернартериита от сдавления области сифона аневризмой на основании мозга, от патологии в пещеристом синусе или в верхней глазничной щели.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера—Бюргера) чаще встречается у мужчин, в возрасте 30-40 лет, характеризуется головной болью мигрирующего типа и преходящими церебральными расстройствами по типу церебральной перемежающейся хромоты со стереотипными или изменяющимися симптомами. Гистологически определяется продуктивный эндоваскулит без тромбозов, реже — деструктивно-продуктивный тромбоваскулит и мигрирующий флебит.
Каротидинии — поражения периартериальных сплетений наружной сонной артерии, каротидного узла и его связей с вегетативными ганглиями IX нерва. Проявляются пульсирующей
жгучей болью в области щеки, подчелюстной или виСочно-скуловой области. Болезненность при пальпации сонной артерии в месте ее бифуркации. Боль длится 2-3 недели и проходит. Однако у пожилых такая боль пульсирующего жгучего характера в нижней половине лица продолжается от нескольких часов до 2-3 д ней, повторяется с определенной периодичностью 1-2 раза в неделю или месяц.
Головная боль, обусловленная миофасциальными синдромами. Такаяболь встречается в клинической практике наиболее часто, нередко сочетается с другими вариантами уже упоминавшейся головной боли. При длительном напряжении мышцы вследствие неудобного фиксированного положения тела, головы или конечностей, либо при спон-дилогенной ирритации нервных структур в мышцах развиваются локальные сосудистые и обменные нарушения в виде болезненных уплотнений мышц. Нередко такие участки уплотнений являются триггерными пунктами, которые провоцируют возникновение не только местной, но и отраженной боли. Такая боль носит ноющий характер, патогномоничным является заметное усиление боли при глубокой пальпации триггерных точек мышц.
Боль в области лба наблюдается при наличии триггерных точек в грудино-ключично-сосцевидной мышце (ключичная или грудинная порция), в полу-остистой мышце головы, надчерепной мышце, большой скуловой мышце.
Боль в области глазницы и брови при триггерных точках в грудинной порции грудино-ключично-сосцевидной мышцы, височной мыщце, ременной мышце шеи, жевательной мышце, группе подзатылочных мышц, затылочном брюшке надчерепной мышцы, круговой мышце глаза, трапециевидной мышце.
Боль в височной области появляется при триггерных пунктах в трапециевидной мышце, грудинной порции грудино-ключично-сосцевидной мышце, височной мышце, ременной мышце шеи, полуостистой мышце головы, подзатылочных мышцах.
240
Боль в области уха и височно-ниж-нечслюстного сустава бывает при патологии в латеральной крыловидной мьппце, глубокой порции жевательной мышцы, ключичной порции грудино-ключично-сосцевидной мьшщы, в медиальной крыловидной мышце.
Боль в задней части головы возникает при наличии триггерных пунктов в трапециевидной мышце, грудинной или ключичной порциях грудино-ключично-сосцевидной мышцы, полу ОСТИСТОЙ мышцы головы и шеи, ременной мышце шеи, затылочном брюшке надчерепной мышцы, двубрюшной или височной мьппце.
Мышечно-фасциальная боль бывает локальной и отраженной. Отраженная боль в определешгые зоны головы наблюдается при патологии различных мышц как головы, так и шеи. Это возникает потому, что мьшщы шеи ощшм своим концом прикрепляются к черепу, а также сказывается единый патофизиологический механизм формирования болевого ощущения. При локальных дисмстаболичсских нарушениях в мьппце повышается внутрифасциальное давление, что приводит к раздражению болевых рецепторов и уплотнению участков самой мышцы. Это легко определяется при целенаправленной пальпации мьшщы — ее следует пальпировать как по ходу мышечных волокон, так и поперек их, прощупывая как бы отдельно каждый пучок мьшщы. На первом этапе миофасциальный синдром проявляется локальными болезненными уплотнениями мышц, что обнаруживается только при глубокой пальпации такой мышцы. В этой фазе болезни спонтанных болевых ощущений нет ни локальных, ни отраженных. При исследовании обнаруживаются некоторое ограшгче-ние подвижности в соответствующих суставах и возникновение локальной боли при максимальном произвольном сокращении пострадавшей мьшщы или при ее глубокой пальпации. Например, при появлении болезненных уплотнений мышц в жевательных мышцах вначале затрудняется раскрывание рта. Это проверяется тестом с введением в рот трех полусогнутых пальцев руки на
хровне средних межфаланговых суставов. Б норме это выполнить удается. При наличии триггерного пункта развивается пгпертонус этой жевательной мьшщы и уменьшается опускание нижней челюсти, становится невозможным засунуть в рот три полусогнутых пальца руки. Вторая фаза миофасциальной болезни характеризуется появлением отраженной спонтанной боли и провоцируемой локальной боли. Если речь идет о жевательной мышце, то отраженная боль локализуется в надбровье и виске, в области височно-нижнечелюстного сустава и ухе. Усиливается или провоцируется боль при произвольном интенсивном сокращении жевательной мышцы: раскалывании зубами орехов, откусывании нитки, жевании твердой пищи или резинки, длительном стискивании челюстей (при курении трубки) и т. п. В формировании отраженной боли участвуют центральные механизмы ноцицептивной и антиноцицептив-ной снегом, при ихрассогпасованности действия формируется возбуждение сенсорных нейронов определенных сомато-топических участков проекции тела в корковой зоне чувствительного анализатора. Здесь уместно вспомнить аналогию с фантомной болью: при ампутированной ноге даже спустя несколько десятилетий периодически возникает интенсивная боль в пятке, большом пальце отсутствующей ноги; для ощущения боли не нужна сама пятка, стопа — сохранилась зона этой части тела в головном мозгу, и при возбуждении соответствующих чувствительных нейронов, которые ранее были связаны с йогой, формируется болевое ощущение в соответствующей части тела. Взаимосвязь чувствительных нейронов на уровне ствола мозга и полушарий головного мозга такова, что при появлении болевой импульсации из разных участков мышцы или группы мышц возбуждается одна и та же система корковых чувствительных нейронов с ощущением боли в определенных участках тела, что не совладает с локализацией самого участка ирритации (например, нмпульсация исходит из мьшщы шеи — грудшю-ключично-сосцевидной, а боль
241
Рис. 138. Отраженная миофасциальная боль при наличии триггерных точек в стернальной (а) и кяявнкулярнон (б) порциях грудино-ключично-сосце-вндной мышцы
локализуется в области головы, т. е. отраженно — рис. 138). Патогномоничным признаком миофасциальной отраженной боли является ее возникновение при глубокой пальпации триггерной зоны в мышце, а также ее исчезновение при использовании мягких методик мануальной терапии (рилизинговых миофасциальных техник).
Головная боль как универсальная реакция на мпогочислешпде патологические процессы в организме всегда требует тщательного дифференциально! о диагноза ее этиоло! ичсского фактора. Вначале необходимо исключить различные внутричерепные патологические процессы: воспалительные —мешпгги-ты, энцефалиты, васкулиты, невриты, ганглиониты, абсцесс мозга, синуситы и т. п.; опухолевые — внутримозговые и впемозговые, включая мозговые обо
лочки и кости, мягкие ткани черепа; травматические — ушибы мозга, внутричерепные гематомы, субарахн идаль-ные геморрагии; сосудистые—внутримозговые кровоизлияния, субарахноидальные геморрагии, геморрагические инфаркты мозга; паразитарные поражения головного мозга — эхинококкоз, парагонимоз, цистицеркоз головного мозга и т. п. При исключении сугубо неврологической патологии приходится расширять поиск других заболеваний органов и систем (привлекая соответствующих специалистов), а также возможных экзогенных влияний на организм, вызывающих головную боль (от-ра вления лекарствами этиловым и другими спиртами, окисью углерода, промышленными ядами — сероводородом, свинцом, тетраэтилсвинцом, ртутью, марганцем и др.).
Раздел второй
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ОЧАГОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Гл а в а 12
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Патологические процессы в голов* ном и спинном мозге условно можно разделить на две полярные группы — очаговые (ограниченные) и диффузные (системно-дегенеративные). Очаговые процессы развиваются при сосудистых, опухолевых, травматических и инфекционных поражениях мозга, а системно-дегенеративные —при наследственных, дисметаболических, интоксикационных (эндогенных, экзогенных), некоторых вирусных поражениях. Неврологические симптомы при поражении отдельных долей головного мозга будут отличаться в связи с их различными функциями.
Лобные доли* Лобная до ля отделяется от теменной центральной (роландовой) бороздой, височной — латеральной (сильвиевой) бороздой. На наружной поверхности лобной доли различают вертикальную (прецентральную) и три горизонтальные (верхнюю, среднюю и нижнюю) лобные извилины. Вертикальная извилина расположена между центральной и прецентральной бороздами. Верхняя лобная извилина находится выше верхней лобной борозды, средняя лобная извилина—между верхней и нижней лобными бороздами, нижняя — между нижней лобной и латеральной бороздами. На базальной поверхности лобной доли различают прямую и орбитальную извилины, которые окаймлены обонятельной и орбитальной бороздами.
ыз
Прямая извилина расположена между внутренним краем полушария и обонятельной бороздой. В глубине этой борозды расположены обонятельная луковица и обонятельный тракт, являющиеся проводниками этого анализатора.
Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.
К афферентным системам лобной доли относятся проводники глубокой чувствительности (они заканчиваются в прецентральной извилине) и многочисленные ассоциативные связи от всех других долей головного мозга. Верхние слои клеток коры лобных допей включаются в работу кинестетического анализатора: они участвуют в формировании и регуляции сложных двигательных актов.
В лобных долях начинаются различные эфферентные двигательные системы. В V слое прецентральной извилины находятся гигантопирамидальные нейроны, составляющие корково-спинномозговые и корково-ядерные пути (пирамидная система). От обширных экстрапирамидных отделов лобных долей в премоторной зоне ее коры (главным образом от цитоархитектоничес-ких полей 6 и 8) и еемедиальной поверхности (поля 7, 19) идут многочисленные проводшгкн к подкорковым и стволе-
вым образованиям (фронтоталамические, фронтопаллидарные, фронтониг-ралъные, фронторубральные и др.). В лобных долях, в частности в их полюсах, начинаются лобно-мостомозжечковые пути, включенные в систему координации произвольных движений.
Эти анатомно-физиологические особенности объясняют, почему при поражениях лобных долей нарушаются главным образом двигательные функции. В сфере высшей нервной деятельности также нарушаются моторика речевого акта и поведенческие акты, связанные с осуществлением сложных двигательных функций.
Рассмотрим симптомы поражения лобных допей и прецентральных извилин.
Центральные параличи и парезы возникают при локализации очагов в прецентральной извилине. Соматическое представительство двигательных функций примерно соответствует таковому для кожной чувствительности в постцентральной извилине (см. рис. 24, 36). Из-за большой протяженности прецы пральной извилины очаговые патологические процессы (сосудистые, опухолевые, травматические и др.) обычно поражают ее не всю, а частично. Локализация патологического очага на наружной поверхности вызывает преимущественно парез верхней конечности, мимической мускулатуры и языка (лингвофациобрахиальный парез), а на медиальной поверхности извилины — преимущественно парез стопы (центральный монопарез). Парез взора в противоположную сторону связан с поражением зад него отдела средней лобной извилины («больной смотрит на очаг поражения»). Реже при корковых очагах отмечается парез взора в вертикальной плоскости.
Экстрапирамядные нарушения при поражениях лобных долей очень разнообразны. Гипокинез как элемент паркинсонизма характеризуется снижением двигательной инициативы, аспонтан-ностью (ограничением мотивации к произвольным действиям). Реже при поражении лобных долей возникают гиперкинезы, обычно во время выполнения произвольных движений. Возмож
на и ригидность мускулатуры (чаще при глубинных очагах).
Другими экстрапирамидными симптомами являются хватательные феномены — непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони (рефлекс Янишевского—Бехтерева), или (что наблюдается реже) навязчивое стремление схватить предмет, появляющийся перед глазами. Понятно, что в первом случае поводом для непроизвольного двигательного акта являются воздействия на кожные и кинестетические рецепторы, во втором—зрительные раздражения, связанные с функциями затылочных долей.
При поражениях лобных долей оживляются рефлексы орального автоматизма. Можно вызвать хоботковый и ладонно-подбородочный (Маринеску-— Радовичи),реже носогубный (Аствацату-рова)и дистантно-оральный (Карчикяна) рефлексы. Иногда встречается симптом «бульдога» (симптом Янишевского) — в ответ на прикосновение к губам или слизистой оболочке полости рта каким-нибудь предметом больной судорожно сжимает челюсти.
При поражении передних отделов лобных долей с отсутствием пареза конечностей и лицевой мускулатуры можно заметить асимметрию иннервации мимических мышц при эмоциональных реакциях больного — так называемый «мимический парез лицевой мускулатуры», что объясняется нарушением связей лобной доли со зрительным бугром.
Еще один признак лобной патологии— симптом противодержания или сопротивления, появляющийся при локализации патологического процесса в экстрапирамидных отделах лобных долей. При пассивных движениях возникает непроизвольное напряжение мышц-антагонистов, что создает впечатление сознательного сопротивления больного действиям обследующего. Частным примером этого явления представляется симптом смыкания век (симптом Кохановского) — непроизвольное напряжение круговой мышцы глаза со смыканием век при попытке исследующего пассивно поднять верхнее веко больного. Наблюдается обыч
244
но на стороне патологического очага в лобной доле. Такое же непроизвольное сокращение затылочных мышц при пассивном наклоне головы или разгибании нижней конечности в коленном суставе может создать ложное впечатление о наличии у больного менингеального симптомокомплекса.
Связь лобных долей с мозжечковыми системами (лобно-мостомозжечковый путь) объясняет тот факт, что при их поражении возникают расстройства координации движений (лобная атаксия), что проявляется главным образом туловищной атаксией, невозможностью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону.
Кора лобных долей является обширным полем кинестетического анализатора, поэтому поражения лобных долей, особенно премоторных зон, могут вызвать лобную апраксию, для которой характерна незавершенность действий. Лобная апраксия возникает из-за нарушения программы сложных действий (утрачивается их целенаправленность).
Поражение заднего отдела нижней лобной извилины доминантного полушария приводит к возникновению моторной афазии, а заднего отдела средней лобной извилины — к «.изолированной» аграфии.
Очень своеобразны изменения в сфере поведения и психики. О них говорят как о «лобной психике». В психиатрии этот синдром получил наименование апатико-абулического: больные как бы безразличны к окружающему, у них снижается желание к осуществлению произвольных действий (мотивация). Вместе с тем почти отсутствует критика своих поступков: больные склонны к плоским шуткам (морил), нередко они благодушны даже при тяжелом состоянии (эйфория). Эти психические расстройства могут сочетаться с неопрятностью (проявление лобной апраксии).
Симптомы раздражения лобных долей проявляются эпилептическими припадками. Они разнообразны и зависят от локализации очагов раздражения.
Джексоновские фокальные судорожные приступы возникают в результате
раздражения отдельных участков прецентральной извилины. Они ограничиваются односторонними клоническими и тоникоклоническими судорогами на противоположной стороне в мускулатуре лица, верхней или нижней конечности, но могут в дальнейшем генерализоваться и перейти в общий судорожный припадок с потерей сознания. При раздражении покрышечной части нижней лобной извилины возникают приступы ритмичных жевательных движений, причмокивания, облизывания, глотания и т. п. (оперкулярная эпилепсия).
Адверсивные припадки — внезапный судорожный поворот головы, глаз и всего тела в противоположную патологическому очагу сторону. Приступ может завершиться общим эпилептическим приступом. Адверсивные припадки указывают на локализацию эпилептических очагов в экстрапирамидных отделах лобной доли (задние отделы средней лобной извилины—поля 6,8). Следует отметить, что поворот головы и глаз в сторону является весьма частым симптомом судорожных приступов и он указывает на наличие очагов в противоположном полушарии (рис. 139). При разрушении коры в этой зоне наблюдается Поворот головы в сторону расположения очага.
Общие судорожные (эпилептические) приступы без видимых очаговых симптомов возникают при поражении полюсов лобных долей; они проявляются внезапной потерей сознания, судорогами мьппц на обеих сторонах тела; нередко наблюдаются прикус языка, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание. В ряде случаев удается определить фокальный компонент поражения в пос-леприступном периода, в частности временный парез конечностей на противоположной стороне (паралич Тодда). При электроэнцефалографическом исследовании можно выявить межполушарную асимметрию.
Приступы лобного автоматизма — сложные пароксизмальные психические нарушения, расстройства поведения, при которых больные безотчетно, немотивированно, автоматически совершают координированные действия, кото-
245
Лобное адверсивное поле; поворот глаз,
Сенсорные поля контралатеральных
головы и туловища в противоположную сторону; сложные движения сгибания или разгибания в ко играл ате рал ьных конечностях
верхней и нижней конечностей
Поворот головы и глаз
Поворот глаз
в противоположную сторону; зрительной ауры нет
Жевание—глотание
Слуховая аура;
слуховые галлюцинации
Зрительная аура
зрительные галлюцинации
Рис. 139 Возникновение симптомов в зависимости от раздражения отдельных участков коры головного мозга [Ochs S-, 1969]
рые могут быть опасными для окружающих (поджоги, убийства).
Еще один вид пароксизмальных расстройств при поражениях лобных долей — малые эпилептические припадки с внезапным выключением сознания на очень короткий срок. Речь больного прерывается, выпадают предметы из рук, реже наблюдается продолжение начатого движения (например ходьбы) или гиперкинезы (чаще миоклонии). Этикратковременные выключения сознания объясняются тесными связями лобных долей со срединными структурами мозга (подкорковыми и стволовыми).
При поражении основания лобной доли развиваются гомолатсрально аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне — застойные явления на глазном дно).
Описанные симптомы показывают, что при поражении лобных долей наблюдаются главным о бразом ра сстр ой-ства движений и поведения. Встречаются также и вегетативно-висцеральные нарушения (вазомоторные, дыхания,
мочеиспускания), особенно при очагах в медиальных отделах лобных долей
Тсменные доли. Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной — латеральной бороздой, от затылочной — воображаемой линией, проведенной от верхнего края темен по-затылочпой борозды до нижнего края полушария головного мозга. На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки — верхнетемепную и ниж-нетеменпую, разделенные вертикальной бороздой. Часть нижней теменной дольки, расположенную над задним отделом латеральной борозды, называют надкраевой (супрамаргинальпой) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды, — угловой (апгулярной) извилиной.
В теменных долях и постцентральных извилинах заканчиваются афферентные пути кожной и глубокой чувствительности. Здесь проводятся анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения. При поражениях этих анатомических структур нарушаются чувствитель
246
ность, пространственная ориентация и регуляция целенаправленных движений.
Анестезии (или гипестезии) болевой, термической, тактильной чувствительности, нарушения суставно-мышечного чувства появляются при поражениях постцентральных извилин. Большую часть постцентральной извилины занимает проекция лица, головы, кисти и ее пальцев.
Астереогноз—неузнаванис предметов при ощупывании их с закрытыми глазами. Больные описывают отдельные свойства предметов (например, шероховатый, с закруглошыми углами, холодный и т. и.), но не могут синтезировать образ предмета. Этот симптом возникает при очагах в верхней теменной дольке, рядом с постцентральной извилиной. При поражении последней, особенно ее средней части, выпадают все виды чувствительности д ля верхней конечности, поэтому больной лишен возможности не только узнавать предмет, но и описать его различные свойства (ложный астереогноз).
Апраксия (расстройство сложных действий при сохранности элементарных движений) возникает в результате поражения теменной доли доминантного полушария (у правшей — левого) и обнаруживается при функцио>шр овации конечностей (обычно верхних). Очаги в области надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) вызывают апраксию в связи с утратой кинестетических образов действий (кинестетическая или идеаторная апраксия), а поражения угловой извилины (gyrus angularis) связаны с распадом пространственной ориентации действий (пространственная или конструктивная апраксия).
Патогномоничным симптомом при поражении теменной доли является нарушение схемы тела. Это выражается неузнанатшем или искаженным восприятием частей своего тела (аутотопагно-зкя): больные пугают правую половину тела с левой, не могут правильно показать пальцы кисти при назывании их врачом. Реже встречается так называемая псевдополимелия — ощущение лишней конечности или другой части тела. Другим видом расстройства схе
мы тела является анозогнозия —неузна-вание проявлений своего заболевания (больной, например, уверяет, что двигает своей парализованной левой верхней конечностью). Заметим, что расстройства схемы тела обычно отмечаются при поражениях недоминантного полушария (правого — у правшей).
При поражении теменной доли в области, которая граничит с затылочной и височной долями (поля 37 и 39 — молодые в филогенетическом отношении образования), симптомы нарушения высшей нервной деятельности сочетаются. Так, выключение задней части левой угловой извилины сопровождается триадой симптомов: пальцевой агнозией (больной не может назвать пальцы кистей), акалькулией (расстройством счета) и нарушением право-левой ориентации (синдром Герстмана). К этим расстройствам могут присоединиться алексия и симптомы амнестической афазии.
Разрушение глубоких отделов теменной доли приводит к нижнеквадрант-ной гемианопсии.
Симптомы раздражения постцентральной извилины и теменной доли проявляются пароксизмами парестезий — различными кожными ощущениями в вцде ползания мурашек, зуда, жжения, прохождения электрического тока (сенсорные джексоновские приступы). Эти ощущения возникают спонтанно. При очагах в постцентральной извилине парестезии обычно возникают в ограниченных участках покровов тепа (чаще на лице, верхней конечности). Кожные парестезии перед эпилептическими припадками называют соматосенсорными аурами. Раздражение теменной доли кзади от постцентральной извилины вызывает парестезии сразу на всей противоположной половине тела.
Височные доли. Височная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. На наружной поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю и нижнюю височные извилины, отделенные друг от друга соответствующими бороздами. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылоч-
247
но-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально — извилина гиппокампа.
В глубине латеральной борозды расположена островковая доля (островок Ройля). Она прикрыта участками лобной, теменной и височной долей, которые составляют покрышку (operculum frontale). Центральная борозда островка делит его на две части — переднюю и заднюю.
Б височных долях находятся корковые отделы (проекционные зоны) слухового (верхняя височная извилина и поперечные височные извилины), которые находятся под латеральной бороздой в глубине височной доли, статоки-нестетического (на границе височной, затылочной и теменной долей), вкусового (кора вокруг островковой доли), обонятельного (парагиппокампальная извилина) анализаторов. В глубине височной доли проходит часть проводников зрительного пути. Эфферентные пути от височных долей идут к подбугорной области, а также к мосту мозга —височно-мостомозжечковый путь.
При поражениях височных долей возникают нарушения функций перечисленных анализаторов и эфферентных систем, а расстройства высшей периной деятельности проявляются дезориентировкой во внешней среде и непониманием речевых сигналов (слуховая агнозия').
При поражениях височных долей двигательные расстройства выражены незначительно или отсутствуют. Часто возникают приступы вестибуляр! ю-кор-кового системного головокружения. Возможно появление астазии-абазии (как при поражении лобной доли) с тенденцией падения в противоположную сторону. Очаги в глубине височных долей вызывают появление верхнеквадрантной гемианопсии. Основные же симптомы выпад ения и раздражения височных долей связаны с нарушением функции анализаторов.
Частыми признаками височной патологии являются галлюцинации и эпилептические припадки с различными аурами: обонятельной (раздражение извилины гиппокампа), вкусовой (оча
ги рядом с островковой долькой), слуховой (верхние височные извилины), вестибулярной (смыкание трех долей— височной, затылочной, теменной). При поражении медиобазальных отделов часто наблюдаются висцеральные ауры (эпигастральные, кардиальные и др.). Очаги в глубине височной доли могут вызывать зрительные галлюцинации или ауры. Общие судорожные припадки с потерей сознания чаще наблюдаются при локализации очагов в области полюсов височных долей. Иррадиация раздражения в височную зону вызывает пароксизмальные расстройства высшей нервной деятельности.
К числу пароксизмальных нарушений психики при патологии височных долей относятся различные изменения сознания, которые часто определяют как сноподобные состояния. Во время приступа окружающее представляется больным совершенно незнакомым («никогда не виденным», «никогда не слышанным») или наоборот — давно виденным, давно слышанным.
Височный автоматизм связан с нарушениями ориентировки во внешней среде. Больные не узнают улицу, свой дом, расположениекомнат в квартире, совершают много внешне бесцельных действий. Связи височных долей с глубинными структурами мозга (в частности, с ретикулярной формацией) объясняют возникновение малых эпилептических припадков при поражении этих долей. Припадки эти ограничиваются кратковременными выключениями сознания без двигательных нарушений (в отличие от малых припадков лобного происхождения).
Височные доли (особенно их медиобазальные отделы) тесно связаны с под-бугорьем промежуточного мозга и ретикулярной формацией, поэтому при поражениях височных долей весьма часто возникают вегетативно-висцеральные расстройства, которые будут рассмотрены в разделе о поражениях лимбического отдела мозга.
Поражения височной доли, заднего отдела верхней височной извилины (зона Бернике) вызывают возникновение сенсорной афазии или ее разновцд-
248
постен (амнестической, семантической афазии) (см. гл. 8). Нередки также расстройства в эмоциональной сфере (депрессия, тревога, лабильность эмоций и другие отклонения). Нарушается и память. W. Penfield (1964) считает, что височные доли являются даже «центром памяти». Однако функция памяти осуществляется всем мозгом (например, праксис, т. е. «память» на действия, связан с теменными и лобными долями, «память» на узнавание зрительных образов — с затылочными долями). Память при поражении височных долей расстраивается особенно заметно вследствие связей этих долей с многими анализаторами. Кроме того, память человека во многом является вербальной, что также связано с функциями прежде всего височных долей мозга.
Затылочные доли. Затылочная доля на наружной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Извилины и борозды наружной поверхности затылочной доли непостоянны и вариабельны. Внутреннюю поверхность этой доли разделяет широкая борозда на клин (cuneus) и язычную извилину (gyrus lingualis).
Затылочная доля связана со зрительными функциями. На внутренней поверхности затылочной доли, в зоне шпорной борозды (sulcus calcarinus) и по ее краям в клине и язычной борозде заканчиваются зрительные проводники, идущие от периферии. Эти области составляют проекционную зону зрительного анализатора. В остальных частях затылочных долей, в ее наружных отделах осуществляются более сложный и тонкий анализ и синтез зрительного восприятия.
Разрушение проекционной зоны анализатора (cuneus gyrus lingualis и глубинных отделов sulcus calcarinus) влечет за собой появление одноименной гемианопсии. Более легкие степени поражения вызывают не полную гемианопсию. Ге-миопические расстройства могут быть частичными. Так, при поражении cuneus выпадают лишь нижние квадран
ты в полях зрения, а очаги в gyrus lingualis) дают верхнюю квадратную гемианопсию.
При корковых (затылочных) поражениях обычно сохраняются центральные поля зрения, что отличает их от поражений зрительных путей (tr. opticus). Поражения наружных поверхностей затылочных долей приводят не к слепоте, а к зрительной агнозии — неузнаванию предметов по их зрительным образам. Очаги на границе затылочной доли с теменной вызывают алексию (непонима-пие письменной речи) и акалькулию (нарушите счета).
Могут возникать контралатеральная атаксия (нарушение функции затылочно-мостомозжечкового пути), нарушите сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.
Раздражение внутренней поверхности затылочной доли влечет за собой возникновение простых зрительных ощущений (фотомы)—вспышки света, молнии, цветные искры и др. Более сложные зрительные ощущения (типа кинематографических картин) появляются при раздражении наружных поверхностей затылочных долей.
Еще одно расстройство возникает при поражении затылочных долей — метаморфопсия (искаженное восприятие формы видимых предметов — контуры их кажутся изломанными, искривленными, они представляются слишком Маленькими — микропсия — или, наоборот, слишком большими — макро-псия). Вероятнее всего, возникновение таких искаженных восприятий зависит от нарушения совместной работы зрительного и статокинестетического анализаторов.
Лимбический отдел. К лимбическому отделу больших полушарий в настоящее время относят корковые зоны обонятельного анализатора (гиппокамп — gyrus hippocampi, прозрачную nq>ero-родку — septum pellucidum, поясную извилину —gyrus cinguli и др.), отчасти и вкусового анализатора (круговая борозда островка). Эти отделы коры связаны с другими медиобазальными участками височных и лобных долей, с об-
249
разеваниями гипоталамуса и ретикулярной формации мозгового ствола. Перечисленные образования объединяются многочисленными двусторонними связями в единый лимбико-гяпоталамо-ретикулярный комплекс, который играет главную роль в регуляции всех вегетативно-висцеральных функций организма. Древнейшие отделы коры больших полушарий, которые входят в этот комплекс, по своей цитоархитектонике (трехслойный тип клеточного строения) отличаются от остальной коры, имеющей шестислойный тип строения.
Поражение лимбического отдела полушарий вызывает прежде всего разнообразные расстройства вегетативно-висцеральных функций. Многие из этих нарушений центральной регуляции вегетативных функций, которые раньше относили только к патологии гипоталамической области, связаны с поражениями лимбического отдела, особешю височных долей.
Патология лимбического отделе может проявляться симптомами выпадения с вегетативной асимметрией или симптомами раздражения в виде вегетативно-висцеральных приступов, чаше височного, реже — лобного происхождения. Такие приступы обычно менее длительные, чем гипоталамические; они могут ограничиться короткими аурами (эпигастральной, кардиальной и др.) перед общим судорожным припадком.
При поражении лимбической зоны бывают фиксационалъная амнезия (нарушение памяти по типу корсаковского синдрома) и псевдореминисценции (ложные воспоминания). Весьма часты эмоциональные расстройства (фобии и др.). Расстройства центральной регуляции вегетативно-висцеральных функций влечет за собой нарушение адаптации, приспособления к меняющимся условиям окружающей среды.
Мозолистое тело. В мозолистом теле (corpus callosum) — массивном образовании белого вещества — проходят комиссуральные волокна, соединяющие парные отделы полушарий. В переднем отделе этой большой спайки мозга — в колене (genu corporis callosi) — про
ходят связи между лобными долями, в среднем отделе — в стволе (truncus corporis callosi) — между теменными и височными долями, в заднем отеле — в утолщении (splenium corporis callosi)— между затылочными долями.
Поражения мозолистого тела проявляются расстройствами психики. При очагах в передних отделах мозолистого тела эти расстройства носят черты «лобной п с и х и к и» со спутанностью сознания (нарушения поведения, действий, критики). Выделяют лобно-каллезный синдром (акинезия, амимия, аспонтвнность, астазия-абазия, рефлексы орального автоматизма, снижение критики, нарушение памяти, хватательные рефлексы, апраксия, деменция). Разобщите связей между теменными долями приводят к извращенным восприятиям «схемы тепа» и появлению моторной апраксии в левой верхней конечности (см. рис. 83); изменения психики височного характера связаны с нарушенными восприятиями внешней среды, с потерей правильной ориентации в ней (синдром «уже виденного», амнестические расстройства, конфабуляцни); очаги в задних отделах мозолистого тела приводят к сложным видам зрительной агнозии.
Псевдобульбарные симптомы (насильственные эмоции, рефлексы орального автоматизма) также нередки при поражениях мозолистого тела. Вместе с тем пирамидные и мозжечковые расстройства, а также нарушения кожной н глубокой чувствитепьнбсти отсутствуют, так как их проекционные системы иннервации не повреждаются. Из центральных двигательных расстройств чаще наблюдаются дисфункции сфинктеров тазовых органов.
Одна из особенностей мозга человека — так называемая функциональная специализация полушарий мозга. Левое полушарие ответственно за логическое, абстрактное, мышление, правое — за конкретное, образное. От того, какое из полушарий наиболее морфологически развито и доминирует у человека, зависят его индивидуальность, особенности восприятия (художественный или мыслительный тип характера).
250
При выключении правого полушария больные становятся многословными (даже болтливыми), разговорчивыми, однако речь их теряет интонационную выразительность, она монотонна, бесцветна, тускла, приобретает носовой (гнусавый) оттенок. Такое нарушение интонационно-голосовой компоненты речи называется диспросодией (просодия — мелодия). Крометого, такой больной теряет способность понимать значение речевых интонаций собеседника. Поэтому, наряду с сохранностью формального запаса речи (словарного и грамматического) и увеличением речевой активности, «правополушарный» человек теряет ту образность и конкретность речи, которую ей придает интонационно-голосовая выразительность. Нарушается восприятие сложных звуков (слуховая агнозия), человек перестает узнавать знакомые мелодии, не может их напевать, затрудняется в распознавании мужских и женских голосов (нарушается образное слуховое восприятие). Неполноценность образного восприятия выявляется и в зрительной сфере (не замечает недостающую деталь в незаконченных рисунках и др.). Больной затрудняется выполнять задания, требующие ориентировки в наглядной, образной ситуации, где нужен учет конкретных признаков объекта. Таким образом, при выключении правого полушария страдают те виды психической деятельности, которые лежат в основе образного мышления. В то же время сохраняются или даже усиливаются (облегчаются) те виды психической деятельности, которые лежат в основе абстрактного мышления. Такое состояние психики сопровождается положительным эмоциональным тонусом (оптимистичность, склонность к шуткам, вера в выздоровление и т. п.).
При поражении левого полушария резко ограничиваются речевые возможности человека, обедняется словарный запас, из него выпадают слова, обозначающие отвлеченные понятия, больной не помнит названия предметов, хотя их и узнает. Речевая активность резко снижается, но интонационный рисунок речи сохраняется. Такой больной хорошо узнает мелодии песен,
может нх воспроизводить. Таким образом, при нарушении функции левого полушария у больного, наряду с ухудшением словесного восприятия, сохраняются все виды образного восприятия. Нарушается способность запоминать слова, он дезориентирован в месте и времени, но подмечает детали обстановки; сохраняется нагляднаяконкрет-ная ориентировка. При этом возникает отрицательный эмоциональный фон (у больного ухудшается настроение, он пессимистичен, трудно отвлекается от печальных мыслей и жалоб и т. д.).
Подкорковые отделы мозга. К подкорковым отделам головного мозга относятся зрительный бугор, базальные ядра в основании мозга (хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, латерального и медиального бледных шаров); белое вещество головного мозга (полуовальный центр) и внутренняя капсула, а также гипоталамус. Патологические процессы (кровоизлияние, ишемия, опухоли и др.) часто развиваются одновременно в нескольких перечисленных образованиях, однако возможно и вовлечение только одного из них (полное или частичное).
Таламус (зрительный б у-г о р). Важный подкорковый отдел афферентных систем; в нем прерываются проводящие пути всех видов чувствительности. Корковые отделы всех анализаторов имеют также обратные связи с таламусом. Афферентные и эфферентные системы обеспечивают взаимодействие с корой полушарий большого мозга. Таламус состоит из многочисленных ядер (всего их около 150), которые объединены в группы, различные по своему строению и функции (передние, медиальные, вентральные и задние группы ядер).
Уточнены физиология и морфология ядер таламуса [Адрианов О. С., 197б|.
Был выделен комплекс передних ядер таламуса со специфическими (переднедорсальное и передне-веигральное) и иеспецифическнмн (переднемедиальное) ядрами. Передняя группа ядер включается в так называемый лимбический круг (круг Пейпе-ца), который объединяет лимбическую область коры с гиппокампом, сосцевидными телами и передними таламическими ядрами и участвует в регуляции памяти и эмоциональных реакций. Перед-
751
вне адра таламуса также имеют многочисленные связи с лобной областью коры и участвуют в программировании поведения в новой для организма среде.
Дорсальное медиальное ядро таламуса состоит из двух частей: мелкоклеточной и крупноклеточной. Мелкоклеточная (наружная часть) связана в основном с лобной областью коры (полем 9), а крупноклеточная (внутренняя) часть—с глазничной н лобно-глазничной частями. Дорсальное медиальное ядро таламуса получает многочисленные импульсы из различных отделов мозга и участвует в формировании и регуляции эмоционального поведения.
В комплекс вентролатеральных ядер таламуса входят переднее, заднее, медиальное и латеральное вентральные ядра. Они являются основными таламическими релейными ядрами для проведения соматической н проприоцептивной чувствительности. Так, в заднем вентральном ядре таламуса оканчиваются волокна медиальной петли, а также спинно-таламического тракта, проводящего импульсы болевой чувствительности. Для заднего вентрального и вентролатерального ядер характерна соматотопнческая организация афферентных влияний. Латеральное вентральное и переднее вентральное ядра участвуют также в проведении импульсов из мозжечка к двигательной области коры. Экстрапирам ндный тремор возникает при нарушении функции вентролатерального ядра. Вентральное медиальное ядро и частично заднее вентральное ядро связаны с проведением вкусовой чувствительности. С вентральным латеральным ядром связано проведение высокоднфференцнрованной чувствительности к соматосенсорной коре, однако при разрушении этого ядра возникают выраженные психопатологические симптомы. Переднее вентральное ядро связано с моторной корой, а также с теменной и лобной областями коры.
Комплекс внутрипластинчатыхядер таламуса образован латеральным нейтральным и парацентральными ядрами. Связи этих ядер с другими отделами недостаточно выяснены, однако имеются данные о преимущественной связи этих ядер с полосатым телом и двигательной зоной коры мозга; отмечается функциональное сходство с вентральными ядрами таламуса. Комплекс этих ядер имеет определенное значение для проведения болевой чувствительности.
Комплекс ядер средней линии таламуса в основном проецируется на хвостатое ядро и участвует в передаче тактильных, зрительных, слуховых и обонятельных раздражений; эти ядра также связаны с висцеральным анализатором.
Парафасцикулярный комплекс ядер включаетпа-рафасцикулярное ядро, центральное срединное ядро исубпарафаошкулярноеяцро. Парафасцнкулярный комплекс связан с базальными ядрами, а также играет важную роль в проведении импульсов от внутренних органов и принимает участие в осуществлении условной и безусловной пищевой реакции.
Комплекс ретикулярного ядра таламуса имеет многочисленные связи с различными отделами коры полушарий большого мозга, а именно: с сенсомоторной, теменной, затылочной, височной, лобной долями, передавая регулирующие влияния
от ретикулярной формации ствола мозга и неспе-пифических ядер таламуса.
Подушка (putvinar) в основном участвуете подсознательной переработке зрительных, в меньшей степени — соматосенсорных и звуковых импульсов. Она связана преимущественно с теменной областью и зрительной областью коры.
Группа латеральных ядер включает заднее латеральное, латеральное вентральное и латеральное центральное ядра. Латеральные ядра таламуса участвуют в переработке различных видов сенсорного раздражения, а также в формировании мотивационных движений. Они имеют многочисленные связи с корой лимбической и теменной области, хвостатым ядром и др.
Задние ядра таламуса располагаются на границе между задним вентролатеральным ядром, ядрами латерального и медиального коленчатых тел и задним латеральным ядром. Границы его нечеткие, и выделение этой группы ядер является в настоящее время спорным. Задняя группа таламических ядер участвует в передаче болевой и соматической афферектации.
Таким образом, в таламусе можно выделить три основные функциональные группы ядер.
1. Комплекс специфических, или релейных таламических ядер, через которые проводятся афферентные импульсы определенной модальности. К этим ядрам относятся переднедорсальное и передневентральное ядра, группа вентральных ядер, латеральное и медиальное коленчатые тела, уздечка.
2. Неспецифические таламические ядра нс связаны с проведением афферентных импульсов какой-либо определенной модальности. Нейрональные связи ядер спроецированы в коре больших полушарий более диффузно, чем связи специфических ядер- К неспецифическим ядрам относятся: ядра средней линии и прилегающие к ним структуры (медиальное, субмед иальное и медиальное центральное ядра); медиальная часть вентрального ядра, медиальная часть переднего ядра, внутрипластинча-тые ядра (парацентральное, латеральное центральное, парафасцикулярное и центральное срединное ядра); ядра, лежащие в параламинарной части (дорсальное медиальное ядро, переднее вентральное ядро), а также сетчатый комплекс таламуса.
3. Ассоциативные ядра таламуса — это те ядра, которые получают раздражение от других ядер таламуса и пере
252
дают эти влияния на ассоциативные области коры головного мозга. К этим образованиям таламуса относятся дорсальное медиальное ядро, латеральная труппа ядер, подушка таламуса.
Таламус имеет многочисленные связи с другими отделами мозга. Корковоталамические связи образуют так называемые ножки таламуса. Передняя ножка таламуса образована волокнами, связывающими таламус с корой лобной области. Через верхнюю или среднюю ножку к таламусу идут пути от лобнотеменной области. Задняя ножка таламуса образована из волокон, идущих от подушки и наружного коленчатого тела к полю 17, а также височно-таламического пучка, соединяющего подушку с корой височно-затылочной области. Нижневнутренняя ножка состоит из волокон, соединяющих кору височной области с таламусом. Подбугорное ядро (люнсово тело) относится к субталамической области промежуточного мозга. Оно состоит из однотипных мультипо-лярных клеток. К субталамической области относятся также поля Фореля и неопределенная зона (zona incerta). Поле Н1 Фореля располагается под таламусом и включает волокна, соединяющие гипоталамус с полосатым телом — fasciculis thalami. Под полем Н1 Фореля находится неопределенная зона, переходящая в перивентрикулярную зону III желудочка. Под неопределенной зоной лежит поле Н2 Фореля, или fasciculus lenticularis, соединяющий бледный шар с подбугорным ядром и перивентрику-лярнымн ядрами гипоталамуса.
К гипоталамусу (подбугорью) относятся поводок со спайкой, эпиталамическая спайка и эпифиз. В trigonum habenulae располагается gang), habenulae, в котором выделяют два ядра: внутреннее, состоящее из мелких клеток, и наружное, в котором преобладают крупные клетки.
Поражения зрительного бугра вызывают прежде всего нарушения кожной и глубокой чувствительности. Возникает геми анестезия (иди гипестезия} всех видов чувствительности: болевой, термической, суставно-мышечной и тактильной, больше в дистальных отделах ко
нечностей. Гемигипестезии часто сочетаются с гиперпатией. Поражения таламуса (особенно медиальных его отделов) могут сопровождаться интенсивной болью - гемиалгией (мучительные ощущения холода, жжения) и различными вегетативно-кожными расстройствами.
Грубое нарушение суставно-мышечного чувства, а также нарушение мозжечково-таламических связей вызывают появление атаксии, которая обычно носит смешанный характер (сенситивный и мозжечковый) (см. гл. 6).
Следствием поражения под корковых отделов зрительного анализатора (ла-теральныхколенчатыхтел, подушки таламуса) объясняется возникновение гемианопсии — выпадения противоположных половин полей зрения.
При поражении таламуса нарушение его связей со стриопаллндарной системой и экстра пирамидными полями коры (главным образом, лобными долями) может обусловить появление двигательных расстройств, в частности сложных гиперкинезов — хореического атетоза. Своеобразным экстрапира-мидным расстройством является положение, в котором находится кисть; она согнута в лучезапястном суставе, приведена в ульнарную сторону, а пальцы разогнуты и прижаты друг к другу (таламическая рука, или «рука акушера»). Функции таламуса тесно связаны с эмоциональной сферой, поэтому при поражениях его могут возникать насильственный смех, плач и другие эмоциональные расстройства. Нередко при половинных поражениях можно наблюдать парез мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне, который выявляется при движениях по заданию (мимический парез лицевой мускулатуры). К наиболее постоянным таламическим гемисиндромам относятся гемианестезия с гиперпатией, гемианопсия, гемиатаксия.
Таламический синдром Дежерина— Русси: гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гомонимная гемианопсия, ге-миалгия, «таламическая рука», вегетативно-трофические нарушения на противоположной очагу стороне, насильственные смех и плач.
353
Рис. 140. Фронтальный разрез полушарий головного мозга (на уровне базальных ядер):
I —хвостатое ядро; 2— задняя ножка внутренней капсулы; 3 — скорлупа; 4 — бледный шар; 5 — наружная капсула; £ — ограда; 7 —латеральная борозла; 8 — островок; 9—парагнппокампова извилина; 10 — глазодвигательный нерв; ] 1 — мост; 12 — ядро сосцевидного тела;
IS—зрительный тракт; 14 — ядра таламуса.
Базальные ядра мозга.Подкорковые базальные ядра принято делить на две системы, исходя из особенностей гистологического строения: striatum (neostriatum) и pallidum (palaeostriatum). К первой относятся хвостатое ядро и скорлупа (рис. 140); ко второй —медиальный и латеральный бледные шары, связанные с субталамическими ядрами (corpus subthalamicus Luysi), черное вещество (substantia nigra), красные ядра (nucl. ruber) и ретикулярная формация ствола мозга.
Многочисленные круговые связи подкорковых узлов основания с таламусом и обширными корковыми полями (особенно лобных долей) создают сложные экстрапирамидпыс системы, обеспечивающие автоматическую регуляцию непроизвольных двигательных актов и участвующие в регуляции произвольных движений.
При поражении базальных ядер возникают расстройства двигательной активности— дискинезии (гипокинезы или гиперкинезы) и изменения мышечного тонуса (гипотония или ригидность мьппц). Наиболее часто при такой локализации поражения встречается синдром паркинсонизма (см. гл. 5).
Паллидонигроретикулярныи синдром: акинезия (гипокинезия, олигокинезия), пластическая гипертония мьппц, симптом «зубчатого колеса», «восковой кук
лы», брадикинсзия, брадилалия, про-пульсия, латеропульсия, ретропульсия, паркинсоническое топтание на месте, брадипсихия, парадоксальная кинезия; повышение постуральных рефлексов, нарушение позы и походки (голова и туловище наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, нижние конечности полусогнуты в коленных суставах и слегка приведены в тазобедренных суставах), тихий монотонный голос, ахейрокинез, ритмический тремор в покое.
Синдром поражения полосатого тела (гипотонически-гиперкинетический синдром): гипотония мьппц, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицевой гемиспазм или параспазм, торсионный спазм, гемитремор, миоклонии. При поражении субталамического ядра — гемибаллизм. При патологии стриарного отдела чаще возникают сложные гиперкинезы (например, хореоатетоз) в сочетании с мышечной гипотонией, а при нарушениях в паллидонигральной системе более характерны ригидность мьппц и гипокинезия; известны при этом и более простые виды гиперкинеза (стереотипное дрожание, миоклонии).
С преимущественно корково-подкорковой локализацией поражения связывают разные виды гиперкинез-эпи-лепсии [Петелин Л. С., 1967].
Белое вещество полушарий и внутренняя капсула.На горизонтальном срезе мозга — так называемом срезе по Флексигу (см. рис. 37) — можно увидеть белое подкорковое вещество (centrum semiovale) с лучистым венцом и внутренней капсулой. В белом веществе ткани мозга проходят многочисленные проводники, соед иняющие кору мозга с нижележащими отделами центральной нервной системы.
Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра с таламусом — с другой. Во внутренней капсуле различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток, в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (лобпо-мос
254
томозжечковый путь). При их выключении наблюдаются расстройства координации движений и позы тела, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) —лобная атаксия. Передние д ве трети задней ножки внутренней капсулы образованы пирамидным трактом, в колене проходит корково-ядерный путь. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей нижней мимической мускулатуры и половины языка (гемиплегия).
Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих импульсы всех видов чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной половине тела (гемианестезия). К этим синдромам иногда может присоединиться и гемианопсия из-за разрушения зрительной лучистости, примыкающей к задненижним отделам внутренней капсулы.
При капсулярной гемиплегии (или гемипарезе) имеются все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мускулатуры, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных рефлексов (брюшных и др.), появление стопных и кистевых патологических рефлексов, патологических синкинезий и защитных рефлексов. Весьма характерна поза Вернике—Манна (см. рис. 46): верхняя конечность согнута во всех суставах и приведена к туловищу; нижняя конечность выпрямлена н при ходьбе производит циркумдукцирующие (обводящие) движения. Существует несколько объяснений возникновения этой характерной позы. Нам представляется, что возникновение спастичности мышц-сгибателей на верхних конечностях и разгибателей на нижних конечностях вызвано повышением тонуса антигравитационной мускулатуры, сокращения которой направлены на преодоление силы тяжести. Эта автоматическая регуляция осуществляется рефлексами ствола мозга (в особенности вестибулярных систем), и такие
рефлекторные дуги растормаживаются при поражениях внутренней капсулы.
Описанные типичные симптомы капсулярных двигательных расстройств бывают несколько иными в остром периоде заболеваний (особенно в первые дни при мозговых инсультах). Мышечный тонус и глубокие рефлексы оказываются не повышенными, а, наоборот, снижаются. Это используется в диагностике для выявления гемиплегии у больных, находящихся в коматозном или глубоком сопорозном состоянии. Если у лежащего на спине больного согнуть верхние конечности в локтевых суставах и одновременно опустить их, то первым опустится предплечье на стороне гемиплегии (из-за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нижняя конечность больше ротирована кнаружи [Боголепов Н. К., 1956].
Капсулярная геми а нестезия касается всех видов кожной и глубокой чувствительности; при этом в отличие от локализации в коре расстройство чувствительности захватывает всю половину тела, так как проводники во внутренней капсуле расположены компактно.
Гемианопсия при поражении самых задних отделов внутренней капсулы начала зрительной лучистости отличается от трактусовой сохранностью ге-миопической реакции зрачков на свет (см. рис. 61). В этом случае могут выпадать центральные поля зрения, чего не наблюдается при поражении коры затылочных полей (проекционной зоны зрительного анализатора).
При поражениях надкапсулярной зоны, полуовального центра может возникать сходная картина расстройств, но часто наблюдается не выраженная картина «трех геми», а преобладают двигательные расстройства (при поражениях передних отделов) или чувствительные и зрительные поражения средних и задних отделов полуовального центра.
Гипоталамус (подбугорье). Гипоталамус является дном III желудочка мозга (рис. 141) и состоит из скопления вы-сокодиффереицироваиных ядер (32 пары). Различают три группы ядер гипоталамуса —переднюю, среднюю и заднюю.
2SS
Рис. 141. Схема расположения ядер гипоталамической области (заштрихованы):
1—паравентрнкулярнсе; 11 — преоптическое; III — суп-раохггичесгое; IV—заднее; V —дорсальное медиальное;
VI — сосцевидное; VII — медиальное вентральное
К переднему отделу гипоталамуса относятся паравентрнкулярные супраоптические ядра; к среднему отделу — задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества III желудочка, сосцевидно-воронковые (передняя часть), паллидоинфундибулярные, ин-терфорникальные ядра; к заднему отделу — сосцевидное тело, сосцевидно-вороночные ядра (задняя часть), субталамическое ядро. Передние отделы гипоталамуса имеют отношение к ин геграции преимущественно парасимпатической вегетативной нервной системы, задние — симпатической, средние — обеспечивают регуляцию деятельности эп-докрипных желез и обмен веществ.
В подбугорье различают также субталамическую область, включающую субталамическое ядро, неопределенную зону, поля Фореля (Н1 и Ьг) и некоторые другие образования. В функциональном отношении субталамическая область является частью экстрапирамидной системы. В нижней части гипоталамуса располагаются серый бугор и воронка, которая заканчивается нижним придатком мозга — гипофизом. В гипофизе различают переднюю зону (аденогипофиз), заднюю долю (нейрогипофиз) и промежуточную часть, рас-положашую в виду каймы в задней части передней доли.
Гипоталамус является важным вегетативным центром и имеет богатые связи с вегетативными ядрами продолго
ватого мозга, ретикулярной формацией ствола мозга, с гипофизом, эпифизом, серым веществом в окружности III желудочка и водопровода мозга, с таламусом, стриопаллидарной системой, обонятельным мозгом, корой лимбического отдела мозга и др.
Составляя важную часть лимбико-ретикулярного комплекса, гипоталамус влияет на все вегетативно-висцеральные функции организма. Он участвует в регуляции сна и бодрствования, температуры тела, трофики тканей, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно основного состояния желудочно-кишечного тракта, всех видов обмена веществ, функции поперечнополосатой мускулатуры, функции эндокринных желез, половой сферы. Ги-пота замус интимно связан с гипофизом, секретирует, выделяет биологически активные вещества в кровь.
Гипоталамусу принадлежит важная роль в вегетативном обеспечении различных форм соматической и психической деятельности человека [Вейн А. М., 1985]. Поэтому поражение влечет за собой не только вегетативно-висцеральные, но и вегетативно-соматические и вегетативно-психические расстройства.
При поражении гипоталамуса воз-шткают симптомы выпадения в регуляции различных вегетатившлх функций. Чаще наблюдаются симптомы раздражения, которые проявляются в виде пароксизмальных состояний (кризов, припадков). Характер этих пароксизмальных расстройств — преимущественно вегетативно-висцеральный.
Симптомы поражения гипоталамуса чрезвычайно разнообразны. Нарушение сна и бодрствования проявляется в виде пароксизмальной или перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, диссомний.
Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) характеризуется пароксиз-мально возникающим симпатико-адреналовыми, вагоинсулярными и смешанными симпатовагальными кризами (см. гл. 9) с аст ническим синдромом.
Нейроэндокринный синдром с плюри-гландулярной дисфункцией характеризуется различными эндокринными рас-
156
пробствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы желудочно-кишечного тракта), изменениями в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.
Среди нейроэндокринных расстройств характерными являются синдром Ицсн-ко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, нс-сахарный диабет, кахексия.
При синдроме Иценко—Кушинга возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюд аются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, а также в виде сухости кожи. Выявляются стойкое или транзиторное повышение артериального давления, изменения сахарной кривой (уплощенная, двугорбая кривая), снижение содержания в моче 17-корти-костерондов.
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского—Фрелиха): выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер, часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков; трофические изменения кожи в виде се истончения, vulgaris, мра-морности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.
Синдром Лоренса—Муна—Бидля — врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области, характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией (синдактилией), прогрессирующим снижением зрения.
Преждевременное половое созревание (pubertas ргаесох) может быть вызвано опухолью сосцевидных тел заднего отдела гипоталамуса или эпифиза. Чаще встречается у девочек с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным по
ловым созреванием наблюдаются булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, нарушения психики (расстройство эмоционально-волевой сферы с морально-этическими отклонениями, гиперсексуальностью); такие больные становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к бродяжничеству, воровству.
Задержка полового созревания в подростковом возрасте чаще проявляется у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу, гипоплазия половых органов, крипторхизм, мо-норхизм, гипоспадия, гинекомастия. У девочек — задержка наступления менархе, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичного оволосения. Половое созревание подростков задерживается до 17 - 18 лет.
Несахарный диабет развивается вследствие пониженной выработки ан-тидиуретического гормона нейросекреторными клетками супраоптических и паравентрикулярных ядер: полидипсия, полиурия (со сравнительно низкой относительной плотностью мочи).
Церебральный нанизм характеризуется замедлением физического развития: карликовый рост, короткие и тонкие кости, небольшие размеры головы и уменьшенные размеры турецкого седла; наружные половые органы гипоплази-рованы.
При очагах в одной половине гипоталамуса обнаруживается вегетативная асимметрия: кожной температуры, потоотделения, пилоэрекции, артериального давления, пигментации кожи и волос, гемиатрофии кожи и мышц.
При поражении забугорья (metathalamus) нарушаются слух и зрение (гомо-шмная гемианопсия) вследствие нарушения функции наружных и внутренних коленчатых тел.
При эозинофильной аденоме гипофиза с избыточным вьщелением гормона роста или при усилении стимуляции аденогипофиза соматотропин-рили-зинг-гормоном гипоталамуса развивается акромегалия: увеличиваются кисти, стопы, лицевой скелет, внутренние органы, нарушается обмен веществ.
2S7
Глава 13
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГОВОГО СТВОЛА И ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Через мозговой ствол проходят импульсы по всем афферентным и эфферентным путям к полушариям большого мозга и мозжечка. К стволу относятся средний мозг (пластинка крыши среднего мозга) и задний (мост мозга и продолговатый мозг). Некоторые исследователи к стволу мозга относят также таламус и мозжечок.
Нижняя часть ствола является продолжением спинного мозга. Выявляется заметное сходство в строении этих образований. Как и в спинном мозге, в стволе мозга выделяют сегментарный и проводниковый аппараты. Ядра череп
ных первов, сетевидное образование и некоторые другие скопления нервных клеток (красные ядра, черная субстанция и др.) относят к сегментарному аппарату, проводниковый представлен отдельными пучками из восходящих (афферентных) и нисходящих (эфферентных) волокон.
В стволе мозга принято различать три этажа. Нижний, прилежащий к скату черепа, называют основанием (basis). В нем расположены преимущественно нисходящие проводники (tr. cortico-spinalis, tr. corticonuclearis, tr. cortico-pontinus). Участок мозга между основа
Рис. 142. Схема расположения ядер черепных нервов в мозговом стволе:
а — сагиттальный срез; б — фронтальный срез {двигательные ядра—красного цвета, чувствительные — зеленого); I — продолговатый мозг; 2 — мост мозга; 3 — ножка мозга; 4 — водопровод мозга; 5 — ядро глазодвигательного нерва (III лара); б—ядро блокового нерва (IV пара); 7 — tr. mesencephalicusn. trigemini.; 8—двигательное ядро тр 1йннчного нерва; 9—верхнее чувствительное ядро тройничного нерва (V пара); 10—ядро отводящего перва(¥| пара); 11 — ядро улитковой части преддверно-улиткового нерва (VIII пара); 12—ядро лицевого нерва(¥11 пара): 13—вкусовое ядро; >4—ядро преддверной части преддверно-улиткового нерва (VIII пара); 15—двойное ядро (IX и X пары); 16 — ядро подъязычного нерва (XII парах П —дорсальное ядро IX и X лары; 18 — ядро спинномозгового пути тройннчн iro нерва
258
нием ствола, водопроводом мозга и IV желудочком называется покрышкой (tegmentum). Здесь расположены ядра большинства черепных нервов (рис. 142), восходящие (чувствительные, мозжечковые) и часть нисход ящих пучков, клеточные скопления ретикулярной формации экстрапирамидной системы. Структуры над IV желудочком и водопроводом мозга (пластинка крыши среднего мозга, мозжечок, парус передний и задний) относят к верхнему этажу — крыше (tectum).
Поражение всего поперечника мозгового ствола несовместимо с жизнью. В клинической практике приходится встречать больных с очагом поражения в одной половине ствола (правой или левой). Почти всегда при этом вовлекается ядро или корешок какого-либо из черепных нервов. Выключение д вигательного ядра или аксонов его клеток вызывает периферический паралич соответствующих мышц. Кроме того, такой очаг обычно повреждает проходящие по соседству пучки волокон (пи-рамвдный, спинно-таламический, бульботаламический). Возникает паралич черепного нерва на стороне очага, гемиплегии или геми анестезия на противоположной. Такое сочетание неврологических расстройств получило название альтернирующий синдром и позволяет установить поражение мозгового ствола, а поражение черепного нерва определяет уровень очага.
Средний мозг и синдромы его поражения. Крышу среднего мозга составляет пластинка крыши, основание—ножки мозга, в средней части расположены ядра среднего мозга.
Дорсальная часть (крыша) среднего мозга находится кзади от водопровода мозга и представлена пластинкой крыши. Она имеет по два верхних и нижних холмика. Нижние холмики построены более просто и состоят из средних по размеру нейронов. Эти холмики обеспечивают слух и сложные рефлексы в ответ на слуховые раздражения.
Верхние холмики организованы более сложно. Они осуществляют автоматические реакции, связанные со зрительной функцией, т. е. участвуют в осуще
ствлении безусловных рефлексов в ответ на зрительные раздражения (зажмуривание глаз, отдергивание головы и т. п.)— старт-рефлексов. Кроме того, они координируют движения туловища, мимические реакции, движения глаз, головы и др. в ответ на зрительные стимулы. .Эти рефлекторные реакции обеспечиваются покрышечно-спинномозговым трактом, который берет начало в вд>хних холмиках.
Ниже пластинки крыши располагается водопровод мозга, который окружен слоем ретикулярной формации.
Ножки мозга представляют собой плотные тяжи белого вещества (нисходящие пути), условно их можно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового и лобно-мостового путей, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна пирамидной системы (корково-ядерный и корково-спинномозговой путь). Волокна, иннервирующие мышцы лица и языка, расположены медиально, мышцы нижних конечностей—латерально, а мьшщы верхних конечностей — посередине. На границе ножек моста с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. Между крышей среднего мозга и черным веществом находятся красное ядро, ядра глазодвигательного и блокового нервов, медиальный продольный пучок и медиальная петля. Два пучка волокон медиального продольного пучка расположены пара-медиально у дна водопровода мозга. На этом же уровне, более наружно, лежат ядра глазодвигательного (на уровне верхних холмиков) и блокового нервов (на уровне нижних холмиков). Красное ядро оказывается между этими ядрами и медиальным продольным пучком, с одной стороны, и с черным веществом — с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходят афферентные волокна — медиальная петля (состоящая из волокон бульботаламического тракта). Она проводит импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого
15»
Рис. 143. Поперечный срез через передние отделы стволамозга на уровне верхних холмиков пластинки крыши среднего мозга: а— схема образования альтернирующего синдрома Вебера; б — синдром Бенедикта
I — ядро глазодвигательного нерва (Ш пара); 2 — медиальная петля: 3 — черное вещество; 4 — 1г. cccipito-temporo-pentinus; 5 — пирамидный путь; 6 — Ir. fronlo-ponlinus; 7— красное ядро; 8—медиальный продольный лучок. Очаги поражения заштрихованы
мозга и спинно-таламичесжого тракта — проводников поверхностной чувствительности. В переднем отделе среднего мозга, на уровне верхних холмиков, локализуются ядра медиального продольного пучка.
При поражении ядер или корешков глазодвигательного нерва развивается наружная, внутренняя иди тотальная офтальмоплегия; блокового нерва — сходящееся косоглазие, диплопия при взгляде вниз, вертикальный нистагм (спонтанный вертикальный нистагм — бобинг-сиидром), дискоордршация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нот-нагеля (нарушение равновесия, слуха,
паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность (связана с поражением центров среднего мозга, регулирующих мышечный тонус ниже красного ядра).
Синдром Парино: вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век; горизонтальные движения глазных яблок не ограничены; синдром наблюдается при поражении верхних холмиков крыши среднего мозга и при опухоли эпифиза.
Синдром красного ядра: интенционный гемитрсмор, гемигяперкинез; синдром Клода (нижний синдром красного ядра): поражение глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) на стороне очага; интенционный гемитремор, гемиатаксия и мышечная гипотония—иа противоположной стороне. Синдром Фу а (верхний синдром красного ядра): интенционный гемитремор, гемигиперкииез.
Синдром черного вещества: пластическая мышечная гипертония, акинети-коригидный синдром на противоположной очагу стороне.
Тегментальный синдром: на стороне очага — атаксия, синдром Клода Бернара—Горнера, тремор, миоклонии; на противоположной очагу стороне — ге-мигипестезия, нарушения четверхолм-ных рефлексов (быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения — старт-рефлексы).
Синдром Вебера периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез (гемиплегия) — па противоположной; очаграсполагает-еяв основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва (рис. 143, а).
Синдром Бенедикта: паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), интенционное дрожание и атстоцд-иые движения в конечностях на противоположной очагу стороне; очаг повреждает волокна глазодвигательного нерва, красное ядро и подходящие к нему моз
260
жечковые проводники (рис. 143, б) зуб-чато-красноядерного пути.
При поражении одной половины моста мозга развиваются следующие альтернирующие синдромы.
Синдром Мийяра—Гублера—Жюбле: периферический паралич мимических мышц на стороне очага и гемиплегия па противоположной стороне; очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро n. facialis и пирамидный пучок.
Синдром Фовилля'. периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия —на противоположной; этот синдром возникает при поражении нижней части основания моста мозга; поражаются пирамидный пучок, ядро лицево-го и Аксоны клеток ядра отводящего нерва (рис. 144).
Синдром Гасперини: периферический паралич отводящего лицевого нерва, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва на стороне очага и проводниковая гемианесгезия на противоположной стороне; развивается при одностороннем очаге покрышки моста мозга.
Синдром Бриссо—Сикара: спазм мимических мышц на стороне поражения (гемиспазм лицевой мускулатуры от раздражения ядра лицевого нерва) и спастический гемипарез на противоположной очагу стороне (поражения пирамидной системы).
Синдром Раймона—Сестана: паралич, обусловленный сочетанным поражением медиального продольного пучка и мостового цаггра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного тракта; наблюдаются парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатстоидный гиперкинез — на стороне очага; контрала герально — спастический гемипарез и гемианесгезия.
Синдром Грене', на стороне очага — выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу; коигралатерально — гемианестезия поверхностной чувствительности на туловище и конечностях (поражение ядра V пары черепных нервов и спинно-таламического тракта).
Рнс. 144. Срез на границе моста мозга н продолговатого мозга (схема образования альтернирующе-го синдрома Фовилля):
I — пирамидный путь; 2 — передний спинно-мозжечковый путы 3 —ядро лицевого нерва; 4 — медиальная петляв — ядро спинномозгового пути тройничного нервщ б — медиальный продольный пучок: 7 — ядро отводящего нерва; 8—внутреннее колено лицевого нерва; 9 - ядро преддверного нерва; 10 — нижняя ножка мозжечка; I [ — ядро улиткового нерва. Очаг поражения заштрихован
Продолговатый мозг и синдромы его поражения. Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга и имеет сходные с ним черты строения — состоит из проводящих путей и ядер. Спереди он грашгчит с мостом мозга, а сзади без четкой границы переходит в спишгой мозг (условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхнюю границу первых шейных спинномозговых корешков).
На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по ее сторонам — пирамиды. Наружное пирамид находятся нижние оливы, отделенные от них боковой передней бороздой. На дорсальной поверхности продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки различимы задние канатики (тонкий и клиновидный пучки), разделенные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелатеральными бороздами. Дорсальная поверхность переднего отдела продолговатого мозга образует дно IV желудочка (задний угол ромбовидной ямки). Кнаружи от се краев на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживаются нижние ножки мозжечка.
561
Рис. 145. Срез на уровне верхнего отдела продол* говатого мозга (схема образования синдрома Валленберга—Захарченко):
I — медиальный продольный пучок: 2—ядро подъязычного нерва; 3 —дорсальное ядро языкоглоточного н блуждающего нерва; 4—ядро вестибулярной части преддверно-улиткового нервов; 5 —вкусовое ядро; 6—ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 7 — задний спинно-мозжечковый путы 8 — спинно-таламический путь; 9 — нередкий спинно-мозжечковый путы 10 — пирамидный путь; 11 — медиальная петля; 12 — двойное ядро
На поперечном срезе продолговатого мозга в его вентральном отделе проходит пирамидный тракт, в центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли (проводят импульсы глубокой чувствительности от ядер тонкого и клиновидного пучков к таламусу). Вентролатеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальное их проходят восходящие проводники, формирующие нижние ножки мозжечка, а также спинно-таламический пучок. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра задней группы черепных нервов (IX-XII пара), а также слой ретикулярной формации.
В дне IV желудочка (ромбовидная ямка) располагаются ядра многих черепных нервов. На уровне нижнего (заднего) угла находятся ядра подъязычного (медиально) и блуждающего нервов (латерально). На уровне наружного угла ромбовидной ямки параллельно Срединной борозде лежит чувствительное ядро тройничного нерва, латераль-нее его — вестибулярные и слуховые ядра, а медиальнее — ядро одиночного пути (вкусовоеядро языкоглоточного и блуждающего нервов). Парамсдианно
кпереди от ядра подъязычного нерва расположено двигательное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов и слюноотделительные ядра.
Синдромы поражения продолговатого мозга: симптомы нарушения функции ядер и корешков IX, X, XI и XII пар черепных нервов, нижней оливы, спинноталамического тракта, ядер тонкого и клиновидного пучков, пирамидной и нисходящих экстр апирамидных систем, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, заднего и переднего спинно-мозжечковых путей.
Основными альтернирующими синдромами являются следующие.
Синдром Авеллиса; периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки (IX, X, XII пары черепных нервов) на стороне очага и гемиплегия — на противоположной; развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга.
Синдром Джексона', периферический паралич мьппц языка на стороне очага и цетральный паралич противоположных конечностей возникает при поражении одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары черепных нервов.
Синдром Валленберга—Захарченко-. поражение блуждающего нерва на стороне очага (односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания; на этой же стороне симптом Бернара—Горнера, атаксия мозжечкового типа, анестезия лица, диссоциированная анестезия на противоположной стороне (альтернирующая гемианестезия); возникает при нарушении кровообращения в позвоночной или отходящей от псе нижней задней мозжечковой артерии; ишемический очаг расположен в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга (рис. 145).
Синдром Шмидта'. на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы; на противоположной — спастический гемипарез, т. е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар черепных нервов и пирамидной системы.
262
Синдром Тапиа.па стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц (добавочный нерв) и половины языка (подъязычный нерв), контралатерально-спастический гемипарез.
Синдром Воллештейна: на стороне очага парез голосовой связки вследствие поражения nucl. ambiguus, контра-латерально — гемианестезия поверхностной чувствительности (спинно-таламический тракт).
Синдром Бабинского—Нажотта: на стороне очага — мозжечковые симптомы (атаксия, нистагм, асинергия), синдром Клода Бернара—Горнера, гипертермия; контралатерально-спастический гемипарез, диссоциированная геми-анестезия (выпадает болевая и температурная чувствительность); синдром обусловлен поражением заднебокового отдела продолговатого мозга и моста мозга.
Синдром Гликам характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X нервов и пирамидной системы; на стороне очага — понижение зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной области, парез мимических мышц, затруднение глотания; контралатералыю — спастический гемипарез.
При двустороннем поражении ядер и корешков IX, X и XII пар черепных нервов развивается бульбарный паралич. Он характеризуется нарушением глотания (поперхивание, попадание жидкой пищи в нос), изменением звучности голоса (осиплость, афония), появлением носового оттенка речи (назо-лалия), дизартрией. Наблюдаются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка. Исчезает глоточный рефлекс. Синдром этот чаще всего возникает при сосудистых и некоторых дегенеративных заболеваниях (боковой амиотрофический склероз, сиринго-бульбия).
Псевдобулъбарный паралич — это центральный паралич мышц, ш[нервируемых IX, X, XII парами черепных нервов. Развивается при двустороннем поражения корково-ядерных путей. Очаги располагаются i га разных уровнях выше продолговатого мозга, в том числе и
в мозговом стволе. Клинические проявления аналогичны таковым при бульбарном параличе (нарушение глотания, носовой оттенок голоса, дизартрия). При псевдобульбарном параличе появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, языкогубный и др.), насильственный смех и плач. Признаки поражения периферического нейрона (атрофия, фасцикулярные подергивания и др.) отсутствуют. Синдром чаще всего связан с сосудистыми поражениями мозга.
Таким образом, патологические очаги в мозговом стволе могут вовлекать пирамидную систему и двигательные ядра черепных нервов. Кроме того, при этом могут повреждаться проводники чувствительности, а также ядра и корешки чувствительных черепных нервов. Вместе с тем в стволе мозга располагаются нервные образования, оказывающие активирующее и тормозное воздействия на обширные зоны головного и спинного мозга. Имеется в виду функция ретикулярной формации ствола мозга. Она имеет широкие связи с ниже- и вышерасположенными отделами мозга. К ретикулярной формации под ходят многочисленные коллатерали от специфических чувствительных путей. По ней проходят импульсы, которые тонизируют кору и подкорковые образования и обеспечивают их активность и бодрствующее состояние мозга. Торможение восходящих активирующих влияний приводит к снижению тонуса коры и наступлению сонливости или настоящего сна. По нисходящим путям сетевидное образование посылает импульсы, регулирующие мышечный тонус (усиливает или снижает).
Б составе ретикулярной формации имеются отдельные участки, имеющие определенную специализацию функций (дыхательный, сосудодвигательный и другие центры). Ретикулярная формация участвует в поддержании ряда витальных рефлекторных актов (дыхание, сердечно-сосудистая деятельность, обмен веществ и др.). При поражении ствола мозга, особенно продолговатого мозга, помимо описанных выше, приходится встречаться и с такими тяжелыми
мз
симптомами, какрасстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
При нарушении функции ретикулярной формации развиваются расстройства сна и бодрствования.
Синдром нарколепсии: приступы неудержимого стремления больного к засыпанию в соединенно неподходящей обстановке (во время беседы, еды, при ходьбе нт. п.); пароксизмы нарколепсии часто сочетаются с приступообразной утратой мышечного тонуса (катаплексия), возникающей при эмоциях, что приводит к обездвиженности больного в течение нескольких секунд или минут; иногда наблюдается невозможность активных движений в течение короткого периода времени сразу после пробуждения ото сна (катаплексия пробуждения, или «ночной паралич»).
Существует еще один тип расстройства сна — синдром «периодической спячки»: приступы сна, длящиеся от 10 - 20 ч до нескольких суток, синдром Клейне— Левина: приступы сопровождаются булимией. Таким образом, ретикулярная формация может участвовать в формировании синдромов, возникающих при локализации очага не только в стволе, но и в других отделах мозга. Этим подчеркивается существование тесных функциональных связей по принципу нейрональных кругов, включающих корковые, подкорковые и стволовые структуры.
При патологических очагах вне ствола мозга (экстратрункально) могут страдать несколько близко расположенных нервов, возникают характерные синдромы. Среди них важно отметить синдром мостомозжечкового угла —поражение слухового, лицевого и тройничного нервов. Он характерен для невриномы VIII пары черепных нервов и базального арахноидита.
Синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница): поражение слухового нерва, шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу), лицевого нерва (периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза, снижение вкуса на передней трети языка) на стороне очага; возникает также при невриноме VIII пары черепных нервов.
Синдром Градениго—Ланнуа (синдром верхушки пирамиды височной кости): боль в зоне иннервации тройничного нерва (раздражение тройничного узла), паралич наружной прямой мышцы глаза на стороне очага; появляется при воспалении среднего уха и при опухоли, локализующейся в средней черепной ямке.
При опухолевой природе экстра-трункальныхпоражений в последующих стадиях развития заболевания вследствие сдавления ствола мозга присоединяются и провод никовые расстройства.
Мозжечок и симптомы его поражения. Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом. Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую часть (полушария).
В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого вещества — шаровидное ядро (nucl. globusus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, — пробковидное ядро (nucl. embolifomris). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).
Мозжечок имеет три пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нд>ва — вестибуломозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков — бупьбомозжечковый путь, от ретикулярной формации — ретикуло-мозжечковый путь, от нижней оливы— оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинно-мозговой, мозжечково-вестибуло-спин-номозговой — через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-опи-воспинномозговой), в основном связанные со структурами червя мозжечка.
264
В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корковомостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-крас-ноядерно-спинномозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушарий мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.
Симптомы поражения мозжечка: нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, несоразмерность движений (гиперметрия); мимопопада-ние, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор, нистагм, расстройство речи — скандированная речь. Патогенетическая основа всех мозжечковых проявлений — наруше
ние согласованности в действиях мьппц-антагонистов (асинергия).
При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия)', ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).
При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.
При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).
Глава 14 СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА И СПИННОМОЗГОВЫХ КОРЕШКОВ
Спинной мозг — филогенетически наиболее древний отдел центральной нервной системы, расположенный в позвоночном канале и окруженный мозговыми оболочками. Верхняя его граница соответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов и проецируется на край большого затылочного отверстия. Выше он переходит в продолговатый мозг, а внизу оканчивается мозговым конусом на уровне L] _ Г1 позвонков. Длина спинного мозга зависит стросга человека и составляет 42 - 46 см. Условно в спинном мозге выд еляют пять отделов: шейный — pars cervicalis (Cj -С yin); грудной—pars thoracica (Tj - ТИ1); поясничный — pars lumbalis (Ц - Lv); крестцовый —pars sacralis (Sf - Sv) и копчиковый — pars coccigea (Cot - Con).
Строение спинного мозга метамер-ное, что проявляется в сегментарном
расположении 31 - 33-й пар корешков спинномозговых нервов. Сегмент—это отрезок спинного мозга, соответствующий двум парам корешков. В шейном и пояснично-крестцовом отделах спинного мозга имеются утолщения. В шейное утолщение входят нижние шейные сегменты (Cv - Сущ) и верхний грудной сегмент. В состав пояснично-крестцового утолщения включены все поясничные (Lj - Lv) и два крестцовых (St - Sy) сегмента. Шейное утолщение располагается в позвоночном канале на уровне Сш -СуП, пояснично-крестцовое — на уровне ТХ - Туц.
Спинной мозг представляет собой цилиндрический тяж, диаметр которого на разрезе в грудном отделе составляет 10 мм, в области шейного утолще-ния —-12-14 мм, в пояснично-крестцовом— 11-13 мм.
265
Рис. 146. Соотношение позвонков и сегментов спинного мозга
В процессе онтогенеза спинной мозг растет медленнее позвоночного столба, и поэтому у взрослого человека его длина не соответствует длине позвоночного столба — он заканчивается на уровне Lj или верхнего края тела Lu. На уровне шейного отдела разница между соответствующими сегментами и позвонками составляет 1 позвонок, в верхнегрудном отделе — 2, а в нижнегрудном — 3 позвонка (рис. 146). На уровне поясничных и крестцовых позвонков располагается конский хвост, состоящий из спинномозговых корешков LB - Со л и конечной нити спинного мозга.
На всем протяжении спинной мозг разделен на две симметричные половины передней срединной щелью и задней срединной бороздой.
На поперечном разрезе спинного мозга различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. Серое вещество разделяют на передние и задние рога. Ня уровне сегментов CVIII - Lin серое вещество образует боковые рога. Соотношение серого и белого вещества на разных его уровнях неодинаково. В центре спинного мозга наход ится центральный канал. В белом всществеразличатотпар-ные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рогами серого вещества.
Сегмент спинного мозга входите состав метамера тела, к которому относятся также определенный участок кожи (дерматом), мышцы (миотом), кости (склеротом) и внутренние органы (спланхнотом), иннервируемые одним сегментом.
Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают следующие нервные клетки: двигательные (мотонейроны) трех типов — «-большие, а-малыеи у-нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы); чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой температурной чувствительности, их аксоны переходят па противоположную половину спинного мозга впереди центрального канала (передняя белая спайка) и формируют спинно-таламический тракт; клетки мозжечковых проприоцепторов расположены у основания заднего рога, их аксоны формируют передний и задний спинно-мозжечковые пути.
Вегетативные (симпатические и парасимпатические) нейроны расположены в основном в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками; их аксоны входят в состав передних корешков.
Ассоциативные мультиполярные небольшие по размерам нервные клетки расположены во всем сером веществе и
266
обеспечивают межсегментарные и меж-канатиковые связи своей и противоположной стороны.
Белое вещество спинного мозга состоит из миелинизированных волокон и делится на канатики в зависимости от расположения по отношению к серым столбам. Задние канатики расположены между задними столбами, боковые — между задними и передними столбами, и передние расположены между передними столбами.
Задние канатики образованы восходящими проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности. Медиально располагаются проводники глубокой чувствительности от нижних конечностей (тонкий пучок), латерально — от верхних конечностей (клиновидный пучок).
Б боковыхканатиках спинного мозга располагаются нисходящие и восходящие проводники. К нисходящим относятся пирамидный (латеральный корково-спинномозговой) путь, красно-ядсрно-спинномозговой и ретикулярноспинномозговой пути. Все нисходящие пути заканчиваются у клеток переднего рога спинного мозга.
Восходящие пути расположены следующим образом: по наружному краю бокового канатика идут спинно-мозжечковые передний и задний пути; кнутри от переднего спинно-мозжечкового пути проходят восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спинно-таламический тракт).
Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходящими путями от прецентральной извилины, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещен-ный пирамидный путь, преддверно-спинномозгов ой, олив оспинномозго-вон, передний ретикулярно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой пути). Кроме этого, в передних канатиках проходит тонкий чувствительный пучок — передний спинноталамический путь.
Клиннческая картина очаговых поражений спинного мозга весьма вариа
бельна и зависит от распространенности патологического процесса подлинной и поперечной осям спинного мозга.
Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга. Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом с атрофией мышц, иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента — сегментарный илимиотомный паралич (парез). Нередко в них наблюдаются фасцикулярные подергивания. Выше и ниже очага мышцы остаются незатронутыми. Знание сегментарной иннервации мышц позволяет довольно точно локализовать уровень поражения спинного мозга (см. табл. 2). Ориентировочно при поражении шейного утолщения спинного мозга страдают верхние конечности, а поясничного — нижние. Прерывается эфферентная часть рефлекторной дуги, и выпадают глубокие рефлексы. Избирательно передние рога поражаются прн нейровнрусныхи сосудистых заболеваниях.
Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной. тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности). Прерывается афферентная часть рефлекторной дуги, поэтому угасают глубокие рефлексы. Такой синдром обычно встречается при сирингомиелии.
Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставномышечной, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированная анестезия) с сегментарным распределением. Дуга глубокого рефлекса при этом не нарушается, рефлексы сохранены.
Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При пораже-
267
Рнс. 147. Формирование сищфома Броун -Сейера: а — сегментарная локализация патологического очага; ) — спинно-таламический путь (проводники болевой и температурной чувствительности); 2 — пирамидный лучок (проводники произвольного движения); 3 — тонкий пучок (проводники суставно-мышечного и тактильного
нии на уровне Сущ-Тг возникает синдром Клода Бернара—Горнера на гом «латеральной стороне.
Таким образом, для поражения серого вещества спинного мозга характерно выключение функции одного или нескольких сегментов. Клетки, расположенные выше и ниже очагов, продолжают функционировать.
По-другому проявляют себя поражения белого в щества, которое представляет собой совокупность отдельных пучков волокон. Эти волокна являются аксонами нервных клеток, расположенных на значительном расстоянии от тела клетки. Если повреждается такой пучок волокон даже на незначительном протяжении по длине и ширине, изме рнемом в миллиметрах, наступающее расстройство функции охватывает значительную об теть тела.
Синдром задних канатиков характеризуется утратой суставно-мышечного чувства, частичным по-шгжеиием тактильной и вибрационной чувствительности, появлением сенситивной атаксии и парестезий на стороне очага ниже уровня поражения (при поражении тонкого пучка эти расстройства обнаруживают в нижней конечности, клиновидного пучка — в верхней). Такой синдром встречается при сифилисе нервной системы, фуникулярном миелозе и др.
Синдром бокового канатика — спастический паралич на гомо-латеральной очагу стороне, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения. При двустороннем повреждении боковых канатиков развиваются спастическая параплегия или тетраплегня, диссоциированная проводниковая параанестезия, нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка мочи, кала).
чувства). Заштрихован очаг поражения правой половины поперечного среза спинного мозга на уровне сегмента ТЬЯ; б — схемарасстроЙства чувствительности и произвольных движении. Заштрихован участок с утратой болевойн тем-псрачурной чувствительности, точками отмечены участки с утратой суставно-мышечного чувства
268
Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броуп-Сека-р а) заключается в следующем. На стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков — в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на два-три сегмента ниже очага поражения (рис. 147). Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка— при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым —ишемический синдром Броун-Секара).
Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной па-раапестезией, нарушением функции тазовых органов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом спинальном инсульте в бассейне передней спинальной артерии (синдром Преображенского).
Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется спастической нижией параплегией или тетраплегией, периферическим параличом соответствующего миотома, пара анестезией всех видов, начиная с определенного дерматома и ниже, нарушением функции тазовых органов, вегетативно-трофическими расстройствами.
Синдромы поражения по длинной осн спинного мозга. Рассмотрим основные варианты синдромов поражения по длинной оси спинного мозга,
имея в виду полное поперечное поражение в каждом случае.
Синдром поражения верхних шейных сегментов (Cj -С v): спастическая тетраплегия грудино-ключично-сосцевидных, трапециевидных мыпщ (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, нарушение мочеиспускания и дефекации по центральному типу; при разрушении сегмента Cj выявляется диссоциированная анестезия на лице в задних дерматомах Зель-дера (выключение нижних отделов ядра тройничного нерва).
Синдром пора жения шейного утолщения (CVI - ^^периферический паралич верхних конечностей и спастический — нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности с уровня пораженного сегмента, расстройство функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм).
Синдром поражения грудных сегментов (Tj - ТХ[1): спастическая нижняя параплегия, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное расстройство функции тазовых органов, выраженные вегетативно-трофические нарушения в нижней половине туловища и нижних конечностях.
Синдром поражения поясничного утолщения (Lj- Sn): вялая нижняя параплегия, параанестезия на нижних конечностях и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов.
Синдром поражения сегм ен-тов эпиконуса спинного мозга (Ljy - 5ц): симметричный периферический паралич миотомов LIV - SH (мышц задней группы бедер, мышц голени, стопы и ягодичных мышц с выпадением ахилловых рефлексов); параанестезия всех видов чувствительности на голенях, стопах, ягодицах и промежности, задержка мочи и кала.
Синдром поражения сегментов конуса спинногомоз-г а: анестезия в аногенитальной зоне («седловидная» анестезия), утрата
169
анального рефлекса, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи, кала), трофические нарушения в крестцовой области.
Таким образом, при поражении всего поперечника спинного мозга на любом уровне критериями для топической диагностики являются распространенность спастического паралича (нижняя параплегия или тетрашгегня), верхняя граница нарушений чувствительности (болевой, температурной). Особенно информативно (в диагностическом плане) наличие сегментарных нарушений движения (вялые парезы мышц, входящих в состав миотома, сегментарная анестезия, сегментарные вегетативные расстройства). Нижняя граница патологического очага в спинном мозге определяется по состоянию функции сегментарного аппарата спинного мозга (наличие глубоких рефлексов, состояние трофики мышц и вегетативно-сосудистого обеспечения, уровень вызывания симптомов спинального автоматизма и др.).
Сочетание частичного поражения спинного мозга по поперечной и по длинной оси на разных уровнях часто встречаются в клинической практике. Рассмотрим наиболее характерные варианты.
Синдром поражения одной половины поперечного среза сегмента C^jji суббульбарная альтернирующая гемианалгезия, или синдром Опальского, — снижение болевой и температурной чувствительности на лице, симптом Клода Бернара—Горнера, парез конечностей и атаксия на стороне очага; альтернирующая болевая и температурная гипестезия на туловище иконечностях противоположной очагу стороны; возникает при закупорке ветвей задней спинномозговой артерии, а также при неопластическом процессе на уровне краниоспинального перехода.
Синдром пораженияодной половины поперечника сегмен-т о в Сущ - Т, (сочетание синдромов Клода Бернара—Горнера и Броун— Секара): на стороне очага — синдром Клода Бернара—Горнера (птоз, миоз,
энофтальм), повышение кожной температуры на лице, шее, верхней конечности и верхней части грудной клетки, спастический паралич нижней конечности, выпадение суставно-мышечной, вибрационной и тактильной чувствительности на нижней конечности; контралате-ралыю—проводниковая анестезия (утрата болевом и температурной чувствительности) с верхней границей на дерматоме ТИ_1П.
Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения (синдром Ста-ниловского—Танона): нижняя вялая параплегия, диссоциированная пара-анестезия (утрата болевой и температурной чувствительности) с верхней границей на поясничных дерматомах (Ц - Lni), нарушения функции тазовых органов по центральному типу: вегетативно-сосудистые расстройства нижних конечностей; этот симптомокомп-лекс развивается при тромбозе передней спинальной артерии или ее формирующей большой радикуломедулляр-нон артерии (артерии Адамкевича) на уровне поясничного утолщения.
Инвертированный синдром Б ₽ о у н-С е к а р а характеризуется сочетанием спастического пареза одной нижней конечности (на этой же стороне) и диссоциированного расстройства чувствительности (утрата болевой и температурной) сегментарно-проводникового шла; такое расстройство встречается при мелкоочаговых поражениях правой и левой половин спинного мозга, а также прн нарушении венозного кровообращения в нижней половине спинного мозга прн сдавлении крупной корешковой вены грыжей поясничного межпозвоночного диска (дискогенновенозная миелоишемия).
Синдром поражения дорсальной части поперечного среза спинного мозга (синдром Унллиамсона) обычно возникает при поражении на уровне грудных сегментов: нарушение суставно-мышечного чувства и сенситивная атаксия в нижних конечностях, умеренный нижний спастический парапарез с симптомом Бабинского; возможна гипестезия в со-
270
ответсгвующих дерматомах, легкие нарушения функции тазовых органов; синдром описан при тромбозе задней спинальной артерии и связан с ишемией задних канатиков и частично пирамидных трактов в боковых канатиках; на уровне шейных сегментов изредка встречается изолированное поражение клиновидного пучка с нарушением глубокой чувствительности в верхней конечности па стороне очага.
Синдром бокового амиотрофического склероза (БАС): характеризуется постепенным развитием смешанного пареза мышц — снижается мышечная сила, наступает гипотрофия мышц, появляются фасцикулярные подергивания, и повышаются глубокие рефлексы с патологическими знаками; возникает при поражении периферических и центральных мотонейронов, чаше всего на уровне продолговатого мозга (бульбарный вариант БАС), шейного (цервикальный вариант БАС) или поясничного утолщений (люмбальный вариант БАС); может быть вирусной, ишемической или дисметаболической природы*
При поражении спинномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога спинного мозга нарушается функция одних и тех же мышц, составляющих многом. При топической диагностике в пределах этих структур нервной системы учитывается сочетание паралича миотома с чувствительными нарушениями. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах симпаталгической природы. Поражение спинномозгового нерва приводит к параличу миотома и присоединению нарушения всех видов чувствительности в соответствующем дерматоме, а также к появлению боли корешкового характера. Зона анестезии обычно меньше территории всего дерматома из-за перекрытия зон чувствительной иннервации смежными задними корешками.
Наиболее часто встречаются следующие синдромы.
Синдром поражения переднего корешка спинного мозга характеризуется периферическим параличом мышц соответствующего миотома; при нем возможна умеренная тупая боль в третичных мышцах (симпаталгическая миалгия).
Синдром поражения заднего корешка спинного мозга проявляется интенсивной стреляющей (лаицинирующей, как «прохождение импульса электрического тока») болью в зоне дерматома, нарушаются все виды чувствительности в зоне дерматома, снижаются или исчезают глубокие и поверхностные рефлексы, становится болезненной точка выхода корешка из межпозвоночного отверстия, выявляются положительные симптомы натяжения корешка.
Синдром поражения ствола спинномозгового нерва включает в себя симптомы поражения переднего и заднего спинномозгового корешка, т. е. имеются парез соответствующего миотома и нарушения всех видов чувствительности по корешковому типу.
Синдром поражения корешков конского хвоста (Llt - Sv) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижиих конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности; периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахилловых й подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом корешковых болей положения — симптом Денди—Раздольского).
Дифферешшальная диагностика ин-тра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).
т
Глава 15
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Периферическая нервная система — топографически условно выделяемая внемозговая часть нервной системы, включающая задние и передние корешки спинномозговых нервов, спинномозговые узлы, черепные и спинномозговые нервы, нервные сплетения и нервы. Функция периферической нервной системы состоит в проведении нервных импульсов от всех экстеро-, проприо- и интерорецептор ов в сегментарный аппарат спинного и головного мозга и отведении от центральной нервной системы регулирующих нервных импульсов к органам и тканям. Одни структуры периферической нервной системы содержат только эфферентные волокна, другие—афферентные. Однако большинство периферических нервов являются смешанными и содержат в своем составе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна (рис. 148).
Симптомокомплексы пора жения периферической нервной системы слагаются из ряда конкретных признаков. Выключение двигательных волокон (аксонов) приводит к периферическому параличу иннервируемых мьппц. При раздражении таких волокон возникают судорожные сокращения этих мышц (клонические, тонические судороги, мио-кимин), повышается механическая воз-
Рис. 148. Формирование спинномозгового нерва:
I — передний корешок; 2—задний корешок; 3 — корешковый нерв? 4 — спинномозговой узел; 5 — спинальный нерв (канатик); 6 — узел симпатического ствола; 7 — периферический нерв (сплетение)
будимость мышц (которая определяется при ударе молоточка по мышцам).
Для установления топического диагноза необходимо помнить иннервируемые определенным нервом мышцы и уровни отхождения двигательных ветвей нервов. Вместе с тем многие мышцы иннервируются двумя нервами, поэтому даже при полном перерыве крупного нервного ствола двигательная функция отдельных мьппц может страдать лишь частично. Кроме того, между нервами существует богатая есть анастомозов и их индивидуальное строение в различных отделах периферической нервной системы крайне вариабельно— магистральный и рассыпной типы по В. Н. Шсвкунепко (1936). При оценке двигательных расстройств необходимо также иметь в виду наличие компенсаторных механизмов, которые компенсируют и маскируют истинные выпадения функгрти. Однако эти компенсаторные движения никогда полностью не выполняются в физиологическом объеме. Как правило, компенсация более достижима в Bepxinix конечностях.
Иногда источником неправильной оценки объема активного движения могут быть ложные движения. После сокращения мыпщ-антагонистов и последующего их ра села бления конечность обычно пассивно возвращается в исходное положение. Этим симулируются со-кращения парализованной мышцы. Сила сокращения антагонистов парали-зовашгыхмьшщможст быть значительной, что лежит в основе мышечных контрактур.
Последние бывают и другого происхождения. Например, при сдавлении нервных стволов рубцами или костными отломками наблюдаются интенсивные боли, конечность принимает «защитное» положение, в котором уменьшается интенсивность боли. Длительная фиксация конечности в таком положении может приводить к развитию
271
анталгической контрактуры. Контрактура может наступать и при длительной иммобилизации конечности (при травме костей, мышц, сухожилий), а также рефлекторно — при механическом раздражении нерва (при обширном рубцово-воспалительном процессе). Это рефлекторная неврогенная контрактура {физиопатическая контрактура). Иногда наблюдаются и психогенные контрактуры. Следует иметь также в виду существование первично-мышечных контрактур при миопатиях, при хроническом миозите и полинейромиозите (по механизму аутоаллергического иммунологического поражения).
Контрактуры и тугоподвижность суставов являются большой помехой при исследовании двигательных расстройств конечности, которые зависят от поражения периферических нервов. Б случае паралича из-за выпадения функции двигательных нервных волокон мышцы становятся гипотоничными, и вскоре присоединяется их атрофия (через 2 - 3 недели от начала паралича). Снижаются или выпадают глубокие и поверхностные рефлексы, осуществляемые пораженным нервом.
Ценным признаком поражения нервных стволов является расстройство чувствительности в определенных зонах. Обычно эта зона меньше, чем анатомическая территория разветвления кожных нервов. Это объясняется тем, что отдельные участки кожи получают добавочную иннервацию от соседних нервов («зоны перекрытия»). Поэтому выделяют три зоны нарушения чувствительности. Центральная, автономная, зона соответствует области иннервации исследуемого нерва. При полном нарушении проводимости нерва в этой зопе отмечается выпадение всех видов чувствительности. Смешанная зона снабжается как пораженным, так и отчасти соседними нервами. В этой зоне чувствительность обычно только понижена или извращена. Сохраняется лучше всего болевая чувствительность, слабее страдают тактильная и сложные виды чувствительности (локализация раздражений и др.), нарушается способность грубого различения температур. Допол
нительная зона преимущественно снабжается соседним нервом и меньше всего —пораженным нервом. Чувствительные расстройства в этой зоне обычно не обнаруживаются.
Границы нарушений чувствительности колеблются в широких пределах и зависят от вариаций «перекрытий» соседними нервами.
При раздражении чувствительных волокон возникают боли и парестезии. Нередко при частичном поражении чувствительных ветвей нервов восприятие имеет неадекватную интенсивность и сопровождается крайне неприятным ощущением (гиперпатия). Характерным для гиперпатии является повышение порога возбудимости: тонкая дифференциация слабых раздражений выпадает, отсутствует ощущение теплого или прохладного, не воспринимаются легкие тактильные раздражения, имеется длительный скрытый период вос-приятияраздражений. Болевые ощущения приобретают взрывчатый, резкий характер с интенсивным чувством неприятного и со склонностью к иррадиации. Наблюдается последействие: болевые ощущения продолжаются длительное время после прекращения раздражения.
К явлениям раздражения нерва можно отнести и болевой феномен типа кау-залгии (синдром Пирогова—Митчелла) — жгучая интенсивная боль на фоне гиперпатии и вазомоторно-трофических расстройств (гиперемия, мрамор-ность кожных покровов, расширение капиллярной сети сосудов, отечность, гипергидроз и др.). Прикаузалгическом синдроме возможно сочетание боли с анестезией. Это указывает на полный перерыв нерва н на раздражение его центрального отрезка рубцом, гематомой, воспалительным инфильтратом или на развитие невромы — появляются фантомные боли. Диагностическую ценность имеет при этом симптом поколачивания (типа феномена Тинеля при поколачивании по ходу срединного нерва).
При поражении нервных стволов появляются вегетативно-трофические и вазомоторные расстройства в виде из
273
менения цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия, мраморность), пастозности, снижения или повышения температуры кожи (это подтверждается тепловизионным методом исследования), нарушения потоотделения и др.
ПОРАЖЕНИЕ ШЕЙНЫХ НЕРВОВ, ШЕЙНОГО СПЛЕТЕНИЯ И ЕГО ВЕТВЕЙ.
ШЕЙНЫЕ СПИННОМОЗГОВЫЕ НЕРВЫ
Для точного и дифференцированного управления движениями головы многочисленные мышцы шеи требуют раздельной иннервации. Поэтому значительная часть волокон от спинномозговых корешков и нервов, не переплетаясь, проходят прямо к мышцам или коже шеи и головы.
Первый шейный нерв (n. cervicalis primus) выходит из позвоночного канала через щель между затылочной костью и атлантом по sulcus а. vertebralis и делится на переднюю и заднюю ветви.
Передняя ветвь С{ выходит на переднебоковую поверхность позвоночника между латеральной прямой мышцей головы и передней прямой мышцей головы и их иннервирует. Сокращение латеральной прямой мышцы головы на одной стороне способствует наклону головы в эту же сторону, при двустороннем сокращении — вперед. Передняя прямая мышца головы наклоняет голову в свою сторону.
Задняя ветвь Ct называется подзатылочным нервом (n. suboccipitalis) и снабжает большую заднюю и малую заднюю прямые мышцы головы, верхнюю и нижнюю косые мышцы головы. При одностороннем сокращении все эти мышцы наклоняют голову назад и в сторону, при двустороннем — кзади.
Изолированное поражешге I шейного спинномозгового нерва встречается редко и наблюдается при патологических состояниях в верхних шейных позвонках. При раздражении волокон этого нерва возникают судорожные сокращения нижней косой мышцы головы. При односторонней клонической судо
роге этой мышцы голова ритмично поворачивается в пораженную сторону; при ее тонической судороге голова поворачивается медленно и поворот этот более продолжительный. В случае двусторонней судороги происходят повороты головы то в одну, то в другую сторону — вращательная судорога (tic rotatore).
Второй шейный нерв (n. cervicalis secundus), выйдя из межпозвоночного отверстия Си, делится на переднюю и заднюю ветви. Передняя ветвь участвует в образовании шейного сплетения. Задняя ветвь проходит кзади между атлантом и осевым позвонком, огибает нижний край нижней косой мышцы головы и делится на три главные ветви: восходящую, нисходящую и большой затылочный нерв (п. occipitalis major). Две ветви иннервируют часть нижней косой мышцы головы и ременную мышцу. При одностороннем сокращении этих мышц вращается голова в соответствующую сторону, при двустороннем — наклоняется голова назад с разгибанием шеи.
Тест для определения силы задней группы мышц головы: больному предлагают наклонить голову назад, исследующий оказывает сопротивление этому движению.
большой затылочный нерв выходит из-под нижнего края нижней косой мышцы головы и дугообразно направляется вверх. Вместе с затылочной артерией этот нерв прободает сухожилие трапециевидной мышцы вблизи наружного затылочного выступа, проникает под кожу и иннервирует кожу затылочной и теменной областей (рис. 149). При поражении этого нерва (грипп, спопдилоартрит, травмы, опухоли, рефлекторный спазм нижней косой мышцы головы) появляется резкая болезненность в затылке. Боль носит приступообразный характер и усиливается при резких движениях головы. Больные удерживают голову неподвижно, слегка наклоняя ее назад или набок. При невралгии большого затылочного нерва болевая точка локализуется на внутренней трети линии, соединяющей сосцевидный отросток и наружный за-
174
N. supracrbitalis
Рис* 149. Иннервация кожи головы и шеи
тылочный выступ (место выхода этого нерва). Иногда отмечаются гипо- или гиперестезия в области затылка и выпадение волос.
Шейное сплетение (plexus cervicalis). Образуется передними ветвями Ст - С2у спинномозговых нервов и располагается сбоку от поперечных отростков на передней поверхности средней лестничной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку; спереди прикрыто грудино-клю-чично-сосцевидаой мышцей. От сплетения отходят чувствительные, двигательные и смешанные нервы (см. рис. 149). По ходу этих нервов имеются участки прободения через фасции или саму мышцу, где могут создаваться условия для компрессионно-ишемических поражений ствола нерва.
Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor) отходит от шейного сплетения и состоит из волокон спинномозговых нервов Cj - Сщ. Он проходит через фасциальное влагалище верхней косой мышцы головы и разветвляется в коже наружной части затылочной области. Клиника поражения представлена жалобами па парестезии (онемение, покалывание, ползание мурашек) в наружной затылочной области. Они возникают по ночам и после
сна. Выявляются гипсстезия в зоне разветвления малого затылочного нерва и болезненность при пальпации точки у заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы в месте ее прикрепления к сосцевидному отростку.
Сходные ощущения могутвозникать в височно-затылочной области, ушной раковине и наружном слуховом проходе. В таких случаях дифференциальная диагностика проводится с поражением большого ушного нерва, который состоит из волокон С1И спинномозгового нерва. Если парестезии и боли локализуются по наружной поверхности шеи от подбородка до ключицы, можно думать о поражении поперечного нерва шеи (n. transversus colli) — ветвь Сн - Сщ спинномозговых нервов.
От передних ветвей СВ1 и CIV спинномозговых нервов формируются надключичные нервы (пл. supraclavicularcs). Они выходят из-под заднего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы и направляются косо вниз в надключичную ямку. Здесь они делятся на три группы; передние надключичные нервы раз-ветвляютеяв коже над грудинным участком ключицы; средние надключичные нервы пересекают ключицу и снабжают кожу с области груда до IV ребра;
275
Рис. ISO. Тест для определения силы m. stemodei-domastoidei
задние надключичные нервы идут вдоль наружного края трапециевидной мышцы и заканчиваются в коже верхнелопаточной области над дельтовидной мышцей.
Поражение этих нервов сопровождается болями в области шеи, усиливающимися при наклонах головы в стороны. При интенсивных болях возможно тоническое напряжение затылочных мышц, которое приводит к вынужденному положению головы (наклонена в сторону и неподвижно фиксирована). В таких случаях приходится дифференцировать от менингеального симптома (ригидности мышц затылка). Наблюдаются расстройства поверхностной чувствительности (гиперестезия, гипо- или анестезия). Болевые точки обнаруживают при давлении по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Мышечные ветви шейного сплетения иннервируют: межпоперечные мышцы, которые при одностороннем сокращении участвуют в наклоне шеи в сторону (иннервируются сегментом Ct - Сп); длинную мышцу головы — наклоняет шейный отдел позвоночника и голову вперед (иннервируются сегментом С, -Си); нижние под ъязычные мышцы (mm. omohyoideus, stenohyoideus, stemothyroi-deus), которые оттягивают подъязычную кость при акте глотания (иннервируются сегментом Cj - Сн); грудино-ключично-сосцевидную мышцу — при
Рис. ISt. Тест для определения силы верхней порции ш. trapezii
одностороннем сокращении наклоняет голову в сторону сокращения, а лицо при этом поворачивается в противоположную сторону; при двустороннем сокращении — голова запрокидывается назад (иннервируется сегментом Сп -С1П и n. accessorius).
Тесты для определения силы грудино-ключично-сосцевидной мышцы: а) обследуемому пред лагают наклонить голову в сторону, а лицо повернуть в сторону, противоположную наклону головы; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 150); б) предлагают наклонить голову назад; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу.
Мышечные ветви шейного сплетения также иннервируют трапециевидную мышцу, которая приближает лопатку к позвоночнику, если сокращается вся мышца, поднимает лопатку — при сокращении верхних пучков, опускает лопатку — при сокращении нижней порции (иннервируется сегментом Сп - Ск, n. accessorius).
Тест для определения силы верхней части трапециевидной мышцы: обследуемому предлагают пожать плечами; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 151). При со-
276
крашении верхней части m. trapezii лопатка поднимается кверху и нижний угол ее поворачивается кнаружи. При параличе этой мышцы плечо опускается, нижний угол лопатки поворачивается в медиальную сторону.
Тест для определения силы средней части трапециевидной мышцы: обследуемому предлагают двигать плечо назад, обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную часть мышцы. В норме при действии средней части m. trapezii лопатка приводится к позвоночному столбу; при параличе лопатка отводится и слегка отстает от грудной клетки.
Тест для определения силы нижней части трапециевидной мышцы: обследуемому предлагают двигать поднятой верхней конечностью назад, обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную нижнюю часть мышцы. В норме при этом лопатка несколько опускается и приближается к позвоночному столбу. При параличе этой мышцы лопатка несколько поднимается и отделяется от позвоночного столба.
Диафрагмальный нерв (n. phrenicus)—смешанный нерв шейного сплетения—состоит из волокон Сш -Cv спинномозговых нервов, а также симпатических волокон от среднего и нижнего шейных узлов симпатического ствола. Нерв располагается по передней лестничной мышце вниз и проникает в грудную полость, проходя между подключичной артерией и веной. Левый диафрагмальный нерв идет по перед ней поверхности дуги аорты, вперед и корня левого легкого и по левой боковой поверхности перикарда к диафрагме. Правый— располагается впереди корня правого легкого и проходит по боковой поверхности перикарда к диафрагме. Двигательные волокна нерва снабжают диафрагму, чувствительные — иннервируют плевру, перикард печень и ее связки, частично брюшину. Этот нерв анастомозирует с чревным сплетением и симпатическим сплетением диафрагмы.
При сокращении купол диафрагмы уплощается, что увеличивает объем грудной клетки и способствует акту вдоха.
177
Тест для определения действия диафрагмы: обследуемому в положении лежа на спине предлагают глубоко вдохнуть, обследующий пальпирует напряженную стенку живота. При одностороннем параличе диафрагмы отмечается ослабление напряжения соответствующей половины брюшной стенки.
Паралич диафрагмы приводит к ограничению подвижности легких и некоторому нарушению дыхания. При вдохе диафрагма пассивно поднимается мышцами передней брюшной стенки. Тип дыхательных движений становится парадоксальным: при вдохе подложечная область западает, а при выдохе — выпячивается (в норме — наоборот); затруд няются кашлевые движения. Подвижность диафрагмы хорошо оценивается при рентгеноскопическом исследовании.
При раздражении диафрагмального нерва возникает судорога диафрагмы, что проявляется икотой, болями, распространяющимися в область надпле-чья, плечевого сустава, шеи и грудной клетки.
Поражается диафрагмальный нерв при инфекционных заболеваниях (дифтерия, скарлатина, грипп), интоксикациях, травмах, метастазах злокаче-ствешюй опухоли в шейные позвонки и др.
Одновременное поражение всего шейного сплетения встречается редко (при инфекции, интоксикации, травме, опухоли). При двустороннем параличе мышц шеи голова наклоняется вперед, поднять ее больной не может. Раздражение стволов шейного сплетения приводит к судороге, которая распространяется на косые мышцы головы, ременную мышцу шеи и диафрагму. При тонической судороге ременной мышцы шеи голова наклонена назад и в пораженную сторону, при двусторонней — запрокидывается назад, что создает впечатление ригидности мышц затылка.
Невралгический синдром поражения шейного сплетения выражается болью в затылочной области, заднебоковой поверхности шеи и в мочке уха. В этой зоне возможны нарушения чувствительности.
Fhc, 152. Топография плечевого сплетения (Григорович К. А., 198!]:
I —IV шейный спинномозговой нерв: 2 —диафрагмальный нерв; 3 — тыльный нерв лопатки: 4 —V шейный спинномозговой неря;5 — VI шейный спинномозговой нерв: 6—VII шейный спинномозговой нерв; 7—нижний первичный ствол: 8 — надлопаточный нерв, отходящий от Cv; 9 — поперечная артерия шеи; IС — задняя ветвь верхнего ствола; 11 — подключит' нал мышца; 12 — вторичный латеральный ствол; В — малая грудная мышца (рассечена); 14 — латеральная педкежная вена руки; 15 — мышечно-кожный нерв; 16 — срединный нерв; 17 — лучевой нерв; 18 — ветвь подкрыльцовой артерии; 19 —локтевой нерв; 20 — внутренний кожный нерв предплечья; 21 —сухожилие широчайшей мышцы спины; 22 — медиальная подкожная вена руки: 23 — подключичный нерв; 24 — поперечная вена шен; 25 - длинный грудной нерв; 26 — верхний передний грудной нерв; 27 - средний передний трудной нерв; 28 — гшжннЙ передний грудной нерв; 29 — задний вторичный ствол; 30 — подкрыльцовая вена; 31 —длинный грудной нерв: 32 — межребсрно-плечевой нерв; 33 — тыльный ГруДНОН КСрВ
Плечевое сплетение (plexus brachia-lis). Сплетение формируется передними ветвями C]V - Cv - CV]I[ и Т; спинномозговых нервов (рис. 152). Пройдя между передними и задними межпоперечными мышцами, нервные стволы соединяются между собой и образуют три первичных пучка плечевого сплетения: верхний (fasciculus superior, соединение Cv и CVI), средний (fasciculus medius, продолжение одного Cvn) и нижний (fasciculus inferior, соединение Сущ и Тр реже Ои).
Первичные пучки плечевого сплетения проходят между передними и средними лестничными мышцами и направляются в надключичную ямку,
располагаясь выше и сзади подключичной артерии. Далее сплетение переходит под ключицу и подкрыльцовую впадину. Здесь каждый из первичных пучков делится на две ветви: пе-редшого и заднюю. Соединяясь между собой, они образуют три вторичных пучка, окружающих a. axillaris снаружи, сзади и сверху. Наружный вторичный пучок образуется передними ветвями Су - С у, - CVII; он расположен латерально от подкрыльцовой артерии. От этого пучка берут начало мышечно-кожный нерв и часть срединного нерва (верхняя ножка — от Cv[[).
Задний вторичный пучок формируется задними ветвями трех первичных
178
пучковирасполагаетсякзадиота. axillaris. Or него начинаются лучевой и подкрыльцовый нервы.
Внутренний вторичный пучок образуется из передних ветвей нижнего первичного пучка, располагаясь медиально от a. axillaris. От него отход ят локтевой нерв, кожный кожный медиальный нерв плеча, кожный медиальный нерв предплечья и часть срединного нерва (внутренняя ножка, от Сущ - TJ.
Плечевое сплетение посредством rami communicantes связано с симпатическим стволом (средним или нижним шейным его узлом). Сплетение делится на две части: надключичную и подключичную. От разных мест надключичной части плечевого сплетения отходят короткие ветви к мышцам шеи и пояса верхних конечностей (за исключением трапециевидной мьппцы). Из подключичной части сплетения выходят длинные ветви, которые иннервируют мышцы и кожу верхней конечности. Короткие шейные двигательные ветви иннервируют: межпоперечные мьшщы; длинную мышцу шеи (при одностороннем сокращении наклоняет в сторону шейный отдел позвоночника, при двустороннем — сгибает его; участвует в повороте шеи); переднюю, среднюю и заднюю лестничные мьппцы (при фиксированной шее поднимают I - II ребра, при фиксированной грудной клетке наклоняют в свою сторону шейный отдел позвоночника, при двустороннем сокращении наклоняют его вперед).
Короткими нервами плечевого пояса являются: подключичный нерв (n. subclavius, от Cv) — снабжает подключичную мышцу, которая тянет ключицу вниз и медиально; передние грудные нервы (nn. thoracales anteriores, Cv, CVIII, Tj) — снабжают грудные мышцы: большую (приводит и вращает плечо внутрь — пронация) и малую (тянет лопатку вперед и книзу).
Тесты для определения силы грудных мышц: а) больному в положении стоя или сидя предлагают опустить и привести поднятую выше горизонтальной линии верхнюю конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную ключичную
Рис. 153. Тесты для определения силы mtn. perforates major et minor:
a — pars clavicularis; 6—pars stemocostalis
часть мьшщы (рис. 153, а); б) предлагают привести под нятую до горизонтальной плоскости верхнюю конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную грудино-реберную часть мышцы (рис. 153, б). Эти тесты исследуются при поднятой верхней конечности выше горизонтальной линии. Другим способом можно исследовать эту мышцу при положении верхних конечностей ниже горизонтальной линии. Обследуемому предлагают отвесги верхнюю конечность, несколько согнуть ее в локтевом суставе и фиксировать в таком положении; обследующий пытается отвесги верхнюю конечность максимальнее (рис. 154).
279
Рис. 154. Тест для определения силы m. pectoral is major
Изолированное поражение tin. thora-cales anteriores встречается ред ко. Вследствие паралича большой грудной мышцы затрудняется приведение верхней конечности к грудной клетке; больной не может положить верхнюю конечность пораженной стороны на здоровое плечо. Затруднено также опускание приподнятой верхней конечности (например, действие, необходимое прирубке дров). Определяется гипотония, гипотрофия или атрофия передней грудной мышцы.
Задние нервы грудной клет-к и (nn. thoracales posteriores) включают два ствола: тыльный нерв лопатки и длинный нерв грудной клетки.
Тыльный нерв лопатки снабжает ромбовидную мышцу и мышцу, поднимающую лопатку. Ромбовидная мышца приближает лопатку к позвоночному столбу и слегка ее приподнимает.
Тест для определения силы ромбовидной мышцы, больному в положении стоя предлагают положить ладони на талию, привести лопатки и максимально сблизить локти сзади; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу по-позвоночному краю лопатки. При параличе этой мышцы лопатка смещается
Рис. 155. Тест для определения действия m. levaloris scapulae
вниз, нижний угол ее отходит кнаружи и немного отстает от грудной клетки.
Мышца, поднимающая лопатку, поднимает верхневнутренний угол лопатки.
Тест для определения ее действия: предлагают поднять надплечье и подвигать им кнутри; обследующий пальпирует сокращенную мышцу (рис. 155).
Длинный нерв грудной клетки образуется из задних пучков надключичной части верхнего первичного ствола плечевого сплетения. Нерв идет по передней поверхности средней лестничной мышцы позади плечевого сплетения и по боковой стенке грудной клетки подходит к передней зубчатой мышце. При сокращении этой мышцы (при участии ромбовидной и трапециевидной мышц) лопатка приближается к грудной клетке; нижняя часть мышцы вращает лопатку вокруг сагиттальной оси, помогая под ниманию верхней конечности выше горизонтальной плоскости.
Тест для определения действия этой мышцы: исследуемому в положении шля или стоя предлагают поднять верхние конечности выше горизонтальной плоскости. В норме при этом движении лопатка поворачивается вокруг сагиттальной оси, отводится от позвоночного столба, нижний угол ее поворачивается вперед и латерально, прилегая к грудной клетке. При параличе этой мышцы лопатка приближается к позвоночнику, нижний ее угол отстоит от
280
Рис. 156. Крыловидные лопатки
грудной клетки («крыловидная лопатка»), надплечье и лопатка приподняты по сравнению со здоровой стороной (рис. 156). При отведении верхней конечности или поднимании ее кпереди до горизонтального уровня крылообразное отстояние лопатки резко усиливается, затруднено поднимание верхней конечности выше горизонтальной плоскости. Резко усиливает крылообразное отстояние лопатки движение верхней конечности вперед при сопротивлении этому действию.
Основными симптомами поражения длинного нерва грудной клетки являются затрудненное поднимание верхней конечности выше горизонтального уровня, приближение внутреннего края лопатки к позвоночному столбу и отдаление нижнего угла лопатки от грудной клетки, атрофия мышцы. Изолированное поражение этого нерва встречается относительно часто потому, что нерв располагается поверхностно и легко может повреждаться при сдавлении рюкзаком, другими тяжелыми предметами, при ушибах, ишемиях, ранениях и др.
Надлопаточный нерв (п, suprascapularis) образуется из Cv -CV[ спинномозговых нервов. Отойдя от задних отделов верхнего ствола первичного пучка плечевого сплетения, этот нерв идет вниз вдоль наружного края сплетения к надключичной ямке; на уровне ключицы он поворачивается
Рнс. 157. Тесты дм определения силы m. supra-spinati (а), т. infraspinati (Б)
назад и проникает через вырезку лопатки под трапециевидную мышцу. Затем нерв делится на ветви, чувствительная часть которых снабжает связки и капсулу плечевого сустава, двигательная — надостную и подостную мышцы.
Надостная мыпща способствует отведению плеча под углом 15 °.
Тест для определения силы надостной мышцы: обследуемому в положении стоя предлагают отвести плечо под углом 15 °; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует со-кращешцто мышцу в надостной ямке (рис. 157, а).
181
Рис. 158. Топография надлопаточного нерва в эоне клювовидного кольца:
1 — надлопаточная мышца; 2 — клювовидная связка; 3— верхняя артерия нопаткн; 4 — надлопаточный нерв; 5 — поперечная связка лопатки (большая се часть удалена)
Подостная мышца вращает плечо Наружу.
Тест для определения силы подостной мышцы: исследуемому предлагают в положении стоя согнутую в локтевом суставе верхнюю конечность повернуть кнаружи; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу в подостной ямке (рис. 157, б).
Выпадение функции этих мышц обычно компенсируется достаточно хорошо. Затруднение супинации плеча может сказаться лишь при выполнении действий, связанных с частой ротацией плеча кнаружи, особа пю при согнутом предплечье (при шитье и т, п.). Характерно западение над- и подостной ямки из-за атрофии этих мышц.
Для хронического повреждения нерва имеет патогенетическое значение ширина U-образного выреза на верхнем крае лопатки. Она колеблется от 2 см до нескольких мм. Над вырезом, как крыша, перебрасывается поперечная связка лопатки (рис. 158).
При поражении подлопаточного нерва вначале появляются жалобы па «глубинные» боли над верхним краем лопатки и в наружной части плечевого сустава. Они возникают преимущественно в вертикальном положении тела и когда больной лежит па пораженной стороне. При движении возникают боли тянущего характера, которые становятся стреляющими, особенно при
отведении верхней конечности от туловища в сторону. Боли могут иррадиировать в шею. Поражение двигательных волокон, идущих к подостной мышце, приводит к слабости отведения верхней конечности в плечевом суставе, особен! го в начале отведения (угол до 15 °). Выпадение функции подостной мышцы приводит к отчетлив ой слаб ости наружной ротации плеча, из-за чего возникает пронациошюе положение свисающей верхней конечности. Наружная ротация плеча полностью нс нарушается, так как в этом движении участвуют также дельтовидная и малая круглая мышцы. Тем не менее объем ротации плеча кнаружи уменьшается; также выявляется слабость поднимания верхней конечности вперед в первой фазе. В результате ограшшашя движений в плечевом суставе больным трудно подносить ложку ко рту, они не могут причесаться. При правостороннем парезе болыюйвынуж-дсн передвнга гь лист бумаги влево, если пытается быстро писать. Может возникнуть атрофия надостной и подостной мьппц (последняя более заметна). Периферические черты пареза этих мьппц можно подтвердить при электромиографии.
Подлопаточные нервы (пп. subscapulares) снабжают подлопаточную и большую круглую мышцы. Подлопаточная мышца вращает плечо внутрь (иннервируется Cv - С¥ц спинномозговыми нервами). Большая круглая мышца также вращает плечо внутрь (пронация), тянет его назад и приводит к туловищу.
Тест для определения силы подлопаточной и большой круглой мышц: обследуемому предлагают вращать плечо внутрь при согнутой в локтевом суставе верхней конечности; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 159). Снижение силы при выполнении этого теста по сравнению со здоровой стороной, указывает на поражение подлопаточных нервов. При этом верхняя конечность избыточно ротирована кнаружи и с трудом может быть приведена в нормальное положение.
Грудоспинной нерв (тыльный грудной нерв, п. thoraco-
282
Рис. 159. Тест для определения силы m. teres majoris, m. subscapularis
dorsalis) снабжает широчайшую мышцу спины (иннервируется CVII - CVIII), которая приводит плечо к туловищу, тянет руку назад к средней линия, вращая ее внутрь (пронация).
Тесты для определения силы широчайшей мышцы спины: а) исследуемому в положении стоя или сидя предлагают опускать вниз поднятое до горизонтального уровня плечо; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 160, а); б) обследуемому предлагают опустить вниз и на зад поднятую верхнюю конечность, вращая ее внутрь; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу у нижнего угла лопатки (рис. 160, б). При парезе этой мышцы затрудняется движение верхней конечности назад.
От подключичной части плечевого сплетения начинаются один короткий и шесть длинных нервов к верхней конечности.
Подмышечный нерв (n. axillaris) — самый толстый из коротких ветвей плечевого сплетения, формируется из волокон спинномозговых нервов Cv - CVI, прошпсает вместе с a. circumflexa humeri posterior через foramen quadrijatcrum на заднюю поверхность хирургической шейки плечевой кости и дает ветви к дельтовидной и малой круглой мышцам, к плечевому суставу.
Гис. 160. Тесты для определения силы тп. latissimi dorsi:
а—при пошитой верхней конечности; б — при опушенной
Дельтовидная мышца при сокращении передней ее части тянет поднятую верхнюю конечность вперед, средней — отводит плечо до горизонтальной плоскости, задней — тянет поднятое плечо назад.
Тест для определения сипы дельтовидной мышцы: обследуемому в положении стоя или сидя предлагают поднять верхнюю конечность до горизонтальной
283
Рис. 161. Тест для определения силы m. deltoidei
плоскости; обследующий оказывает сопротивление этому д вижению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 161).
Малая круглая мышца способствует вращению плеча кнаружи.
По заднему краю дельтовидной мышцы от подмышечного нерва отходит кожная ветвь — n. cutaneus brachii lateralis superior, которая снабжает кожу в дельтовидной области и на задненаружной поверхности верхней трети плеча. Поражение нерва возможно в зоне четырехстороннего отверстия или в месте выхода в подкожную клетчатку, у края дельтовидной мышцы. Такие больные жалуются на боли в области плечевого сустава, усиливающиеся при движении в этом суставе (отведение верхней конечности в сторону, наружная ротация). Присоединяются слабость н гипотрофия дельтовидной мышцы, повышается ее механическая возбудимость. При параличе этой мышцы невозможны отведение верхней конечности в сторону, поднимание ее вперед и назад; верхняя конечность «висит как плеть». Выявляется гипестезия в дельтовидной области. Положителен симптом сдавления места выхода под кожу чувствительной ветви этого нерва. Дифференциальный диагноз проводится с плечевым периартрозом (при котором ограничена под вижность и пассивных движений в плечевом суставе, болезненна пальпация в местах прикрепления связок и мышц вблизи суставной поверхности плеча, нет нарушений чувствительности) и с дискогенным шейным радикулитом (при этом бывают положи
Рис. 162. Тест для определения силы m. bidpitis brachii
тельными симптомы натяжения спинномозговых корешков, симптом нарастания компрессии в межпозвоночном отверстии — симптом Спилейна, Стейн-броккера и т. п.).
М ы ш е ч и о - к о ж и ы й нерв (и. musculocutaneus) отходит от латерального пучка плечевого сплетения, располагается кнаружи от a. axillaris, следует вниз, прободает клювовидноплечевую мышцу и направляется к области локтевого сустава между двуглавой и плечевой мышцами. Этот нерв снабжает двуглавую мышцу плеча (иннервируется сегментом Су - CVj), клювовидно-плечевую (иннервируется сегментом CVI - CVII) и плечевую (иннервируется сегментом Cv - CVII) мышцы.
Двуглаваямышца плеча сгибает верхнюю конечность в локтевом суставе, су-пинируя предплечье.
Тест для определения силы двуглавой мышцы: обследуемому предлагают сгибать верхнюю конечность в локтевом суставе и супинировать предварительно пронированное предплечье; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 162).
Клювовидно-плечевая мышца способствует подниманию плеча кпереди.
Плечевая мышца сгибает верхнюю конечность в локтевом суставе.
Тест для определения силы плечевой мышцы: обследуемому предлагают согнуть верхнюю конечность в локтевом суставе и супинировать предварительно слегка пронированное предплечье; обследующий оказывает сопротивление
284
этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 163).
У наружного края сухожилия двуглавой мышцы плеча мышечно-кожный нерв прободает фасцию предплечья и продолжается вниз под названием наружного кожного нерва предплечья, который делится на две ветви — переднюю и заднюю.
Передняя ветвь иннервирует кожу наружной половины предплечья до возвышения мышцы большого пальца (те-нара).
Задняя ветвь снабжает кожу радиального края пре/ры чья до лучезапястного сустава (рис. 164).
Итак, мыпгечпо-кожпый нерв по своей функции является главным образом сгибателем предплечья. При его выключении частичное сгибание в локтевом суставе сохраняется в положении пронации за счет сокращения плечелучевой мышцы (иннервируется срединным нервом) и вследствие иннервации двуглавой мышцы двумя нервами -— мышечно-кожным и средаппплм.
При поражении мышечно-кожного нерва ослабляется сила сгибателей предплечья, снижается или исчезает рефлекс с двуглавой мышцы, появляются гипотония и атрофия передних мьппц плеча, снижается чувствительность в зоне его разветвления. Этот нерв поражается при вывихе в плечевом суставе, переломе плеча, сдавлыгии во время сна oi наркоза, при ранениях, инфекциошгых заболеваниях и при дшателъных физических нагрузках (плавание на спине, игра в теннис и т. п.).
Рис. 164. Зоны периферической иннервации кожи верхней конечности:
а—л алойная поверхность: 1—n. cutaneus brachii medial is; 2—n. cutancus antebrachii medians; 3 — r. palmaris n. mediant; 4 —r. cutancus pal mans n. ulnaris; 5 — n. rnedianus;
6 — Г. superficial is n. radial is; 7 — n. cutaneus antebrachii lateralis (or n. rausculocutaneus); 8 — n. cutaneus brachii posterior (от n. radial is); 9 — nn. pectorales lateralis; 10 — пл. fcupradavtcularcs (or pl. cervical is); 1] — n- cutaneus brachii lateralis superior (от n. axillaris); 6 — тыльная поверхность: 1 — n. cutaneus brachii lateralis superior (от n, axillaris); 2 — n. cutaneus brachii posterior et lateralis inferior (orn, radialisX 3 — n. cutaneus antebrachii lateralis (от n. musculocutaneus); 4 — n. cutaneus antebrachii posterior (от n. radialis); 5 — r. superficial is n. radial is; 6 — n. rnedianus; 7 — r cutancus palmaris n. ulnaris; В — г. dorsalis n. ulnaris; 9 — n. cutaneus antebrachii medial is; 10 — n. cutaneus brachii mcdialis; 11 —rr. cutanei lateralis nn. inrercostalium; 12—nn- aupraclaviculares(pl. cervicalis)
Медиальный кожный нерв п л e ч a (n. cutaneus brachii mcdiales) формируется из медиального пучка плечевого сплетения и состоит из чувствительных волокон спинномозговых нервов CVIII - Т]. Он проходит в подмышечной сумке медиально от a. axillaris и, располагаясь подкожно, снабжает медиальную поверхность плеча до локтевого сустава.
На уровне подмышечной ямки этот нерв нередко соединяется с прободающей ветвью второго грудного нерва
285
Рис. 165. Формирование срединного нерва и минер виру ем ые им м ыш цы:
I — соединение средних ветвей внутреннего и наружного стволов плечевого сплетения: 2 — m. pronatcr teres; 3 — in. flexor capri radiahs; 4 — n, flexor digitorurn profundus;
5 — n. flexor polhcis longus; 6 — n. pronator quadralus; 7 — m. abductor potticis brevis; 8 — m. opponents pollicis; 9 — m. flexor poll icis brevis (caput supcrficiale)
(n. intercosto-brachialis). Один или оба этих нерва могут сдавливаться при хождении на костылях, а также при аневризме подмышечной артерии и при рубцовых процессах верхней трети плеча (по медиальной поверхности) после ранений. Клиническими признаками являются парестезии и боль по медиальной поверхности плеча, снижение болевой, тактильной и температурной чувствительности в зоне парестезий. Диагностике способствуют тесты поколачивания, пальцевого сдавления и элсвацион-ный.Медиальный кожный нерв предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis) формируется чувствительными волокнами спинномозговых нервов С Уш - Ть отходит от медиального пуч
ка плечевого сплетения и проходит в подмышечной ямке рядом с локтевым первом. На уровне верхней части плеча он располагается медиально от плечевой артерии рядом с v, basilica, вместе с которой прободает фасцию и становится подкожным. Так он спускается до медиальной поверхности предплечья и иннервирует кожу почти всей медиальной поверхности предплечья от локтя до лучезапястного сустава. Нерв может повреждаться в месте прободения фасции в верхней трети плеча или при рубцовых процессах по медиальной поверхности средней и нижней трети плеча (после ранений, ожога, операций). Клиническая картина характеризуется нарастающими болями, онемением и покалыванием по медиальной поверхности предплечья, гипалгезией в этой же зоне.
Срединный нерв (n. medianus). Этот нерв формируется волокнами спинномозговых нервов Cv - Сущ и Tj, двумя корешками отходит от медиального и латерального вторичных пучков плечевого сплетения (рис. 165). Эти два корешка охватывают спереди подмышечную артерию, соединяются в общий ствол, который ниже располагается в sulcus bicipit alis medialis вместе с плечевой артерией. В локтевом сгибе нерв подходит под мышцы — круглый пронатор и поверхностный сгибатель пальцев. На предплечье нерв идет между поверхностным и глубоким сгибателями пальцев, затем в одноименной бороздке (sulcus medianus). Проксимальнее лучезапястного сустава срединный нерв лежит поверхностно между сухожилиями m. flexor carpi radialis и т. palmaris longus, далее проходит через запястный капал па ладонную поверхность кисти и разветвляется на конечные ветви. На плече срединный нерв ветвей не даст, а на предплечье от него отходят веточки для всех мышц передней сгибательной группы кисти и пальцев за исключением локтевого сгибателя кисти и глубокого сгибателя пальцев.
Этот нерв снабжает следующие мышцы предплечья: круглый пронатор, лучевой сгибатель кисти, длинную ладонную мышцу, поверхностный сгибатель
286
Рнс. 166. Тест для определения силы m. flexoris carpi radialis
пальцев, длинный сгибатель большого пальца, глубокий сгибатель пальцев, квадратную мышцу.
Круглый пронатор проннрует предплечье и способствует его сгибанию (иннервируется сегментом Су] - Cvlj).
Лучевой сгибатель кисти (иннервируется сегментом CVj ~ CVn) сгибает и отводит кисть.
Тест для определения силы лучевого сгибателя: предлагают согнуть и отвести кисть; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует напряженное сухожилие в области лучезапястного сустава (рис. 166).
Длинная ладонная мышца (иннервируется сегментом СУц - CV]I[) напрягает ладонный апоневроз и сгибает кисть.
Поверхностный сгибатель пальцев (иннервируется сегментом CV1I - Tj) сгибает среднюю фалангу II - V пальцев.
Тест для определения силы поверхностного сгибателя: обследуемому предлагают сгибать средние фаланги II - V пальцев при фиксированных основных; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 167).
В верхней трети предплечья от срединного нерва отходит ветвь — n. inte-rosseus antebrachii volaris (межкостный нерв предплечья ладонной стороны), которая снабжает три мьшщы. Длинный сгибатель большого пальца (иннервируется сегментом CVi - CVIII) — сгибает ногтевую фалангу I пальца.
Тесты для определения силы длинного сгибателя пальца: а) обследуемому пред-
Рхс. 167. Тест для определения силы m. flexoris digitorum sublimis
Рнс. 168. Тест для определения силы гп. flexoris pollicis longi
лагают сгибать ногтевую фалангу I пальца; обследующий фиксирует проксимальную фалангу I пальца и препятствует этому движению (рис. 168); б) обследуемому предлагают сжать кисть в кулак и крепко прижать ногтевую фалангу I пальца к средней фаланге III пальца; обследующий пытается разогнуть ногтевую фалангу I пальца.
Глубокий сгибатель пальцев иннервируется сегментом Суц - Тр веточки срединного церва снабжают сгибатель П и III пальцев (снабжение IV и V пальцев — от n. ulnaris).
Тесты для определения его силы различны. Парез легкой степени можно выявить следующим тестом: обследуемому предлагают согнуть ногтевую фалангу II пальца; обследующий фиксирует проксимальную и среднюю фаланги в разогнутом состоянии и оказывает сопротивление этому движению (рис. 169).
Для определения пареза глубокого сгибателя пальцев применяют другой тест с участием мышцы, приводящей большой палец кисти: обследуемому предлагают плотно прижать ногтевую
287
Рис. 169. Тест для определения силы m. flexoris digitorutn profundi
Рис. 170. Тест для определения силы tn. flexoris digitorutn profundi с участием т. adductor pollicis
Рис. 171. Тесты для определения действия т. flexoris digitorutn profundi без активного участия обследующего:
а — с опорой ладони на горизонтальную поверхность: б — без опоры кисти
Рис. 172. Тест для определения силы пип. pronatoris quadrali, pronatoris tertii
фалангу указательного пальца к ногтевой фаланге большого пальца; обследующий пытается разъединить пальцы (рис. 170).
Проведение тестов для определения действия мышцы, приводящей большой палец кисти, возможно и без активного участия обследующего: в горизонтальном положении кисти с опорой — кисть и предплечье обследуемого ладонью вниз укладываются и прижимаются к столу, ему предлагают сделать царапающие движения II и III пальцами (рис. 171, а) и без опоры — предлагают сложить пальцы в кулак. При параличе этой мышцы складывание осуществляется без участия II - III пальцев (рис. 171,6).
Квадратная мышца (иннервируется сегментом CVI - CVIII) пронирует предплечье. Тест для определения силы этой мышцы и круглого пронатора: обследуемому предлагают из положения супинации (рис. 172) пронировать предварительно разогнутое предплечье; обследующий оказывает сопротивление этому движению.
Над лучезапястным суставом срединный нерв даст тонкую кожную ветвь (ramus palmaris), которая снабжает не-
288
Рнс. 173. Тесты для определения силы m. opponens pollicis:
а—пальце-пальцевое исследование; б—с применением бумажной полоски
большой участок кожи в области возвышения большого пальца и ладони. Срединный нерв на ладонную поверхность выходит через canalis carpi ulnaris и делится на три ветви (nn. digitales palmares communis), которые идут вдоль первого, второго и третьего межпястных промежутков под ладонным апоневрозом по направлению к пальцам.
От первого общего ладонного нерва отходят веточки к следующим мышцам. Короткая мышца, отводящая большой палец (иннервируется сегментом CV1 -Суц), отводит I палец.
Тест для определения ее силы: предлагают отвести I палец; обследующий оказывает сопротивление этому движению в области основания I пальца.
Мышца, противопоставляющая большой палец, иннервируется сегментом Су; - Суц.
Тесты для определения ее силы: а) предлагают противопоставить I и V пальцы; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 173, а); б) предлагают сжать полоску плотной бумаги между I и V пальцами; обследующий испытывает силу прижатия (рис. 173, б).
Рис. 174. Тест для определения силы m. flexoris pollicis brevis
Короткий сгибатель большого пальца (иннервируется сегментом Сц-Tj, поверхностная головка — n. medianus, глубокая головка — n. ulnaris) сгибает проксимальную фалангу I пальца.
Тест для определения ее силы: предлагают согнуть проксимальную фалангу I пальца; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 174).
Функциичсрвеобразных мышц (третьей и четвертой) исследуются вместе с другими мышцами, иннервируемыми ветвями локтевого нерва.
Обшне ладонные нервы (3), в свою очередь, делятся иа семь собственных ладонных нервов пальцев, которые идут к обеим сторонам I - III пальцев и к лучевой стороне IV пальца кисти. Эти нервы снабжают кожу наружной части ладони, ладонной поверхности пальцев (I - III и половины IV), а также кожу дистальных фаланг II - III пальцев с тыльной стороны (см. рис. 164).
Следует отметить значительную вариабельность формирования и строения срединного нерва. У одних лиц этот нерв образуется высоко —в подмышечной впадине, у других низко — на уровне нижней трети плеча. Непостоянны и зоны его разветвления, особенно мышечных ветвей. Иногда они ответвляются от основного ствола в проксимальном или среднем участке запястного канала и прободают удерживатель сгибателей пальцев. На месте прободения
289
Рис. 175. Поперечным разрез через проксимальный ряд костей правого запястья:
1 — сухожилие длинной ладо иной мьшгцы; 2—запястный капал (с сухожилиями сгибателей пальцев, расположенных в своих синовиальных влагалищах); 3 —поперечная связка запястья; 4 — канал Гюйона (с локтевым нервом, локтевой артерией и сопровождающими венами); 5—-ладонная часть дорсальной аннулярной связки запястья; 6 — сухожилие локтевого сгибателя кисти; 7 — гороховидная кость; В — дорсальная аннулярная связка; 9 — сух ожил не локтевого разгибателя кисти; 10— трех гран пая кость; 11 —ладьевидная кость
связки мышечная ветвь срединного нерва залегает в отверстии - так называе-мом тенарном туннеле. Мышечная ветвь может ответвляться от основного ствола срединного нерва в запястном канале с локтевой его стороны, далее огибает ствол нерва спереди под удерживателем сгибателей и прободая его, направлястсяк мьппцамтепара. В запястном канале срединный нерв находится под удерживателем сгибателей между синовиальными влагалищами сухожилия длинного сгибателя Г пальца и влагалищами поверхностного и глубокого сгибателей пальцев (рис, 175).
Наружными топографическими ориентирами срединного нерва в области кисти могут служить кожные складки ладони, бугорок кости-трапеции и сухожилие длинной ладонной мышцы. У входа в запястный капал на уровне дистальной кожной складки ладош! от внутреннего края гороховидной кости до локтевого края срединного нерва — в среднем 15 мм, а между внутренним краем трапеции и лучевым краем нерва — 5 мм. В области кисти проекция срединного нерва соответствует проксимальному Koiniy линии кожной складки, ограничивающей возвышение бо н>-шого пальца. Локтевой край срединного нерва всегда соответствует точке максимальной кривизны этой линии.
Рис. 17б₽ Н адм а дм ы шелковый апофиз плеча: 1 — срединный нерв, смешасмый добавочным апофизом: 2 — наднадмыщелковый апофиз; 3 — локтеаая артерия;
4 — лучевая артерия
Учитывать эти анатомические детали необходимо как при диагностике, так и при лечении больных с синдромом запястного канала.
Рассмотрим участки возможной компрессии срединного нерва. На плече срединный нерв может сдавливаться в «наднадмыщелко-вом кольце» или «плечевом канале». Этот капал существует только в тех случаях, когда плечевая кость имеет добавочный отросток, так называемыйнад-надмьпцелковый апофиз, который располагается на 6 см выше медиального надмыщелка на середине расстояния между ним и передним краем плеча. От .медиального надмыщелка плеча донад-надмыщелкового апофиза тянется фиброзный гяж. В результате образуетсяко-стно-связочный канал, через который проходят средишгый нерв и плечевая или локтевая артерия. Существование наднатмыщелкового апофиза изменяет путь срединного нерва. Нерв смещается кнаружи, достигая внутреннего желоба бицепса, и натягивается (рис. 176).
Срединный нерв может сдавливаться также в области предп течья, где он проходит два фиброзно-мышечныхтун-пе.ття (мышечная бутоньерка круглого пронатора и аркада поверхностного сгибателя пальцев). Два верхних пучка круглого пронатора (надмыщелко-
290
Рис. 177. Срединный нерв при прохождении через бутоньерку круглого пронатора (передняя поверхность правого локтевого сустава):
1 — лучевой нерв; 1 — плечевая артерия, 3 — срединный нерв; 4 — локтевая артерия; 5 — круглый пронатор (его авапучка образуют мышечную бутоньерку, через которую протолит срединный нерв); 6 — аркада поверхностногосги-бателя пальцев; 7 — лучевая артерия; 8 — передняя ветвь лучевого нерва; 9— задняя ветвь лучевого нерва
вый —изнутри и венечный—снаружи) образуют кольцо, проходя через которое срединный нерв отделяет я от расположенной латералыю от него плечевой артерии (рис. 177). Несколько ниже нерв, сопровождаемый локтевой артерией и венами, проходит через аркаду поверхностного сгибателя пальцев. Аркада располагается в наиболее выпуклой части косой линии луча, на внутреннем склоне венечного отростка. Анатомической основой для раздражения нерва является гипертрофия круглого пронатора либо, иногда, — необычно толстый апоневротический край поверхностного сгибателя пальцев.
Следующий уровень возможной компрессии срединного нерва — запястье. Здесь расположен запястный канал, дно и боковые стенки которого образуют кости запястья, а крышу — поперечная запястная связка. Через канал проходят сухожилия сгибателей пальцев, а меж-
Рис. 178. Нерпы ладонной поверхности правой кист» и их топография в запястном канале:
1,2 — ветви срединного нерва к капсуле лучезапястного сустава: 3 — тыльная ветвь локтевого нерва; 4 — петля локтевого нерва, охватывающая локтевой сгибатель за* пястья; 5 — глубокая ветвь локтевого нерва; б — ветвь к короткому сгибателю V пальца; 7, 8, 9 — ветви срединного нерва к L II и Ш червеобразным мышцам, 10 —добавочная ветвь к короткому сгибателю большого пальца кнетк; 11 — ветвь к мышечному возвышению большого пальца; 12- удерживатель сгибателя; 13 — срединный
нерв
ду ними и поперечной запястной связ-кой — срединный нерв (рис. 178). Утолщение сухожилий сгибателей пальцев или поперечной запястной связки может привести к компрессии срединного нерва и питающих его сосудов.
Поражения срединного нерва развиваются: при некоторых заболеваниях с пролиферацией соединительной ткани (эндокринные заболевания и расстройства —з оксикозы при беременности, недостаточность функции яичников, сахарный диабет, акромегалия, микседема и др.); диффузшлх заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, поли миозит); заболеваниях, связанных с нарушением обмена веществ — подагра; при местных поражениях стенок и содер
291
жнмого запястного канала (краткосрочные экстремальные нагрузки или менее интенсивные продолжительные нагрузки у гимнастов, доярок, прачек, вязальщиц, машинисток и др.). Кроме того, срединный нерв может поражаться при травме, ранениях, артрозах запястья и суставов пальцев, воспалительных процессах содержимого запястного канала (тевдовагиниты, укусы насекомых). Возможно поражение сред инного нерва при псевдотуморозной гиперплазии и опухолях запястного канала (липоматозная гиперплазия срединного нерва в области канала, нейрофиброматоз Реклинга-узена, экстраневральные ангиомы, миеломная болезнь) и при аномалиях строения скелета, мышц и сосудов в области запястного канала.
Приведем синдромы поражения срединного нерва на разных уровнях. Синдром наднадмыщелкового локтевого желоба — это туннельный синдром, который характеризуется болью, парестезиями и гипесте-зией в зоне иннервации срединного нерва, слабостью сгибателей кисти и пальцев мышц, противопоставляющих и отводящих большой палец. Болезненные ощущения провоцируют разгибание предплечья и пронацию в сочетании с форсированным сгибанием пальцев. Наднадмыщелковый апофиз встречается в популяции примерно у 3 % лиц. Синдром наднадмыщелкового апофиза возникает редко.
Синдром круглого пронатора — компрессия срединного нерва при его прохождении как через кольцо круглого пронатора, так и через аркаду поверхностного сгибателя пальцев. Клиническая картина включает в себя парестезии и боли в пальцах и кисти. Боли нередко иррадиируют на предплечье, реже — на предплечье и плечо. Гипестезия выявляется не только в пальцевой зоне иннервации срединного нерва, но и внутренней половине ладонной поверхности кисти. Часто обнаруживается парез сгибателей пальцев, а также противопоставляющей мышцы и короткой отводящей мышцы I пальца. Постановке диагноза помогают выявление местной болезненности при надавливании в области круг
лого пронатора и возникновение при этом парестезий в пальцах, а также эле-вационный и турникетный тесты.
Синдром запястного канала. В клинической картине при синдроме запястного канала парестезии и боли в пальцах являются основными симптомами. Боли нередко иррадиируют в область предплечья, реже — в область плеча. Гипестезия ограничивается ладонной поверхностью I пальца, тыльной и ладонной поверхностью II - IV пальцев. Чувствительность на ладонной поверхности кисти не нарушается, так как кожная ветвь к внутренней половине ладони отходит от основного ствола рединного нерва несколько выше запястья и поэтому не сдавливается. В отличие от синдрома круглого пронатора приком-прессии рединного нерва в запястном канале пареза сгибателей пальцев не выявляется. На уровне запястья от рединного нрва отходит двигательная ветвь, иннрвирующая мьшщы наружной части тенара I пальца — противопоставляющую, короткую отводящую и короткий сгибатель большого пальца. Последняя мышца имеет двойную иннервацию от рединного и локтевого нрва, поэтому при синдроме запястного канала четко выявляется только слабость противопоставления и отведения большого пальца. Нредко возникает гипотрофия возвышения I пальца (рис. 179). Гипргидроз в кисти возникает при этом заболевании чаще, чем гипогид-роз. Основными диагностическими тестами являются запястный сгибательный тест и симптом поколачивания по проекции рединного нрва на уровне запястья. Дополнительное диагностическое значение имеют турникетный и элевационный тесты.
Дифференциальный диагноз различных топорафических вариантов таких синдромов по ходу рединного нрва основывается на уточнении зоны парестезий, гипалгезии, участия соответствующих мьппц (парез, гипотрофия), дан-пых, полученных при поколачивании и сдавлении по ходу нрва, а также электрофизиологических. В клинической картине наибольший удельный вес занимают п арестезпи в дистальных отделах рук.
292
Рис. 179. Атрофия мышцтенара при синдроме запястного канала: а—вид спереди; б — вид сбоку
В ранние сроки заболевания первыми появляются ночные парестезии с большим постоянством и интенсивностью. Больные просыпаются с ощущением онемения и покалывания преимущественно во II - III пальцах или всей кисти. В начальной фазе заболевания эпизоды парестезий бывают по 1 - 2 - Зраза за ночь и исчезают через несколько минут после пробуждения. Затем ночные парестезии становятся частыми и тягостными, нарушающими сон. Содействуют ночным парестезиям длительный напряженный ручной труд в течение дня и положение рук на грудной клетке. Если больном с двусторонним туннельным синдромом во время сна поворачивается на бок, то парестезии раньше появляются в лежащей выше верхней конечности. Прекратить парестезии удается при потирании и встряхивании кисти, поколачивании или свешивании верхних конечностей за край постели, при ходьбе с махательны-ми движениями.
В последующей фазе заболевания присоединяются и дневные парестезии. Провоцирует дневные парестезии интенсивный ручной труд с длительным напряжением мышц сгибателей пальцев (доение, переноска тяжестей, монтажные работы на конвейере, письмо и т. и.), а также движения верхними конечностями в поднятом положении (маляры, электромонтеры и др.).
Во время приступа парестезий большинство больных испытывает и боли в соответствующей верхней конечности неотчетливой локализации, преимущественно в дистальном отделе ее (пальцы, кисть, предплечье). Иногда боль распространяется в проксимальном направлении — до плечевого сустава. Боль носит тупой, ноющий характер и ощущается в глубоких тканях. По мере прогрессирования заболевания она усиливается и постепенно становится чрезвычайно выраженной, жгучей.
Ранним симптомом туннельного синдрома является утреннее онемение кистей, которое возникает раньше парестезий и боли. После сна больные ощущают одеревенение и припухлость кистей и пальцев рук, но отчетливо видимых признаков отека нет. Утреннее онемение кистей постепенно ослабевает и проходит через 20 - 60 мин. Наиболее частые варианты локализации нарушений чувствительности —ладонная поверхность III (92 % больных) и II пальцев (71 % больных). У половины больных наблюдается гипалгезия кожи IV пальца, а у 40 % — I пальца.
Двигательные нарушения при синдроме запястного канала появляются в поздней стадии поражения ветвей срединного нерва. Вначале выявляется парез соответствующих мышц, а спустя 2 3 педели становится заметной и их ат
393
рофия (в первую очередь атрофируются мышцы тенара). Для клинического анализа двигательных нарушений большое значение имеют варианты индивидуальной иннервации мышц тенара. При д инамометрии сила сжатия на стороне туннельного синдрома меньше на 10-25 кг по сравнению со здоровой кистью.
Вегетативные расстройства при синдроме запястного канала встречаются часто и проявляются акроцианозом или побледнением (спазм сосудов пальцев), нарушением потоотд еления (гипер- или гипогидроз, определяемые по нингидриновым дактилограммам), изменением трофики кожи и ногтей (гиперкератоз рогового слоя ладони, помутнение ногтевой пластинки ит. п.). Вазомоторные нарушения проявляются в повышенной чувствительности к холоду, похолодании кисти в периоды приступа парестезий, изменения окраски кожи пальцев. При значительной выраженности таких проявлений приходится провод ить дифференциальный диагноз с болезнью Рейно. Затихание клинических проявлений после локальных инъекций гидрокортизона или после хирургической декомпрессии карпального канала подтверждает патогенетическую связь их с туннельным синдромом.
Наиболее часто синдром запястного канала приходится дифференцировать от неврологических проявлений шейного остеохондроза при дискогенном (спондилогенном) поражении спинномозговых корешков CVi - CVII[. Оба варианта неврологической патологии встречаются часто в одинаковых возрастных группах и нередко возможно сосуществование этих заболеваний у одного и того же больного. Можно выделить следующие дифференциально-диагностические признаки.
1. Спондилогенный корешковый синдром сопровождается вертебральными симптомами (сглаженность шейного лордоза, ограничение подвижности этого отдела позвоночника, болезненность паравертебральных точек при пальпации, спонтанная боль в области шеи — цервикалгия), напряжением паравертебральных мышц. Эти симптомы
отсутствуют у больных с синдромом запястного канала.
2. Различны локализация нарушений чувствительности и последовательность распространения боли и парестезий. Расстройства болевой и тактильной чувствительности при синдроме запястного канала наблюдаются только в области дистальных фаланг тыльной поверхности пальцев, а при корешковом синдроме пшестезия распространяется на всю кисть и предплечье в зоне дерматома. Для шейного остеохондроза характерно возникновение боли и парестезий от области позвоночного столба и плечевого пояса сраспростра-неиием в дистальном направлении. При синдроме запястного канала парестезии и боли начинаются в дистальном отделе верхней конечности. Только при значительном нарастании интенсивной боли она распространяется в проксимальном направлении до локтевого сустава и не выше плечевого сустава.
3. Двигательные нарушения при шейном корешковом синдроме распространяются на мышцы соответствующего миотома (эти мышцы расположены на кисти, предплечье и плече), снижаются глубокие рефлексы на руке. При синдроме запястного канала выявляются парез и гипотрофия только мышц тенара.
4. Тесты, провоцирующие парестезии в верхних конечностях, почти всегда вызывают парестезии в кисти и пальцах при синдроме запястного канала и отсутствуют при шейном остеохондрозе.
5. Локальные инъекции гидрокортизона в зону запястного канала устраняют боли и парестезии при этом туннельном синдроме. При шейном остеохондрозе такие инъекции неэффективны.
Рентгенологические находки шейного остеохондроза должны трактоваться только с учетом особенностей клинической картины, так как у :/5 больных с синдромом запястного канала также обнаруживаются рентгенологические признаки дегенеративно-дистрофического изменения в шейном отделе позвоночника.
Неред ко приходится дифференцировать синдром запястного канала от
294
спондилогенного синдрома лестничной мышцы (синдром Наффцигера), при котором парестезии и боли распространяются на всю верхнюю конечность, а после ночного сна заметны отечность (пастозность) руки, ее цианотичность. Может снижаться пульсация лучевой артерии при глубоком вдохе и пробе Эдсона. Гнпестезия возникает не только на коже кисти, но и на предплечье, плече. Снижается сгибательно-локтевой рефлекс. Болезненны пальпация и напряжение передней лестничной мышцы. Все эти симптомы отсутствуют при синдроме запястного канала.
При двустороннем синдроме запястного канала следует исключить проявления полиневрита (токсический, ток-сикоинфекционный), эндогенной (цис-метаболический) полинейропатии (диабетической, нефрогенной), вибрационной болезни.
Местные боли с иррадиацией их в дистальном и проксимальном направлениях от кисти бывают при поражешпг связок и сухожильных влагалищ. Иррадиация боли создает сложное впечатление о вовлечении в процесс нервов всей кисти. С синдромом запястного канала эту группу заболеваний сближает общий механизм развития болезни — перенапряжение сухожилий и мьппц кисти. Часто отмечается сочетание поражения связок, влагалищ сухожилий и срединного нерва. При нем следует выделить компонент поражения ветвей срединного нерва и компонент поражения сухожилий и периостальных образований.
Часто встречается болезнь де Кервена (стилоидлт лучевой кости), при которой боль распространяется на кисть н I палец. Однако боли при этом локализуются по лучевой поверхности кисти и I пальца, чего не наблюдается при синдроме запястного канала. При болезни дс Кервена боль наиболее выражена в с блести шиловидного отростка лучевой костп. Она провоцируется ульнарным отведением кисти; амплитуда какого отведения ограничена. Для верификации диагноза проводят рентгенографию области шиловидного отростка с целью выявления отека мягких
тканей и локального утолщения тыльной связки ладони над шиловидным отростком. При болезни де Кервена парестезии возникают редко и связаны со вторичным вовлечением поверхностной ветви лучевого нд>ва. В этих случаях гипестезия распространяется на дорсальную поверхность кисти, чего не наблюдается при синдроме запястного канала.
Боли и нарушения движений пальцев возникают при стенозирующем ли-гаментите сухожильных влагалищ сгибателей пальцев. В начале заболевания боль бывает у основания пальцев, иногда распространяется боль на тыльную поверхность кисти и I - II пальцев, что может создать ложное представление о вовлечении ветвей срединного нерва. При дифференциальном диагнозе учитывается, что боли усиливаются при сгибании и разгибании пальцев. К усилению боли приводит и пальпация этой области или давление на основание пальцев рабочим инструментом. В более поздней стадии затрудняется подвижность в межфаланговых суставах («защелкивающиеся пальцы»), дифференциальная диагностика становится нетрудной.
Синдром интерметакарпалыюго канала возникает при поражении общего пальцевого нерва (n. digitalis communis) на уровне головок метакарпальных костей, который находится в специальном иптерметакарпальном канале. При многократном форсированном разгибании пальцев в основной фаланге может развиться компрессионно-ишемическое поражение этого нерва. Боль при этом локализуется в области тыльной поверхности кисти и распространяется на межпальцевую зону. В фазе обострения эти боли нередко иррадиируют в проксимальном направлении, а также и в дистальные отделы предплечья. Сходная локализация болевых ощущений наблюдается и при обострении синдрома запястного канала, что может служить причиной ошибочного определения уровня поражения срединного нерва. При пальпации между головками метакарпальных костей возникают проекционные парестезии и боли в обращенных друг к другу поверхностях пальцев.
295
Рис. 180. «Обезьянья кисть» при поражении срединного нерва
В развернутой стадии заболевания здесь же определяется зона гипалгезии. Такие локальные симптомы не наблюдаются у больных с синдромом запястного канала.
Синдром переднего межкостного нерва развивается при поражении ветви срединного нерва ниже 1фуглого пронатора. В таких случаях малая дистальная ветвь этого нерва прилежит сначала к передней межкостной мембране, затем к тыльной поверхности надкостницы внутренней части лучевой кости, где делится на рядкорепных тонких веточек, проникающих в тыльную запястную связку и капсулу суставов запястья. Передний межкостный нерв иннервирует спереди лучезапястный и межзапяст-пый суставы.
При поражении конечной ветви переднего межкостного нерва возникает боль в области запястья. Для диагностики этой нейропатии можно проводить новокаиновую блокаду нерва. Игла через мышцу — круглый пронатор — вводится до соприкосновения с костью, и затем кончик иглы слегка отводятся к центру в направлении межкостной мембраны. После анестезии временно прекращается боль в запястье и улучшается функция кисти. Диагностике помогаети запястный гиперэкстсн-зионный тест.
При повреждении общего ствола срединного нерва развивается паралич и атрофия всех иннервируемых мышц, утрачивается возможность сгибания I и II пальцев, противопоставления I паль
ца V (пятому). Это затрудняет схватывание предметов. Изменяется положение I пальца, он располагается в одной плоскости с остальными. Атрофия мьппц тенара приводит к уплощению ладони, и кисть приобретает патологическую форму, напоминающую обезьянью лапу («обезьянья кисть») (рис. ISO). Зона расстройства чувствительности из-за перекрытия соседними нервами меньше, чем территория болевых ощущений, и в основном локализуется на лучевой половине ладонной поверхности кисти и тыле дистальных фаланг II -III пальцев. Глубокая чувствительность утрачивается в концевом межфаланговом суставе II пальца. Нередки выраженные вазомоторные и трофические расстройства в области кожи кисти и ногтей (покраснение или побледнение, гипергидроз или ангидроз, гиперкератоз или истончение кожи, помутнение ногтей, язвы ногтевой фаланги II пальца). При частичном поражении срединного нерва бываеткаузалгическая боль и hypesthesia dolorosa, что связано с наличием в составе этого нерва симпатических волокон. При выраженном кау-залгическом синдроме развивается рефлекторная защитная иммобилизация конечностей с анталгической контрактурой.
Лучевой нерв (n. radialis). Нерв образуется из заднего пучка плечевого сплетения и является производным вентральных ветвей Cv - CVUI спинномозговых нервов (рис. 181). По задней стенке подмышечной впадины нерв спускается вниз, находясь сзади подмышечной артерии и располагаясь последовательно на брюшке подлопаточной мышцы и на сухожилиях широчайшей мышцы спины и большой круглой мышцы. Достигнув плечемышечного угла между внутренней частью плеча и нижним краем задней стенки подмышечной впадины, лучевой нерв прилегает к плотной соединительнотканной ленте, образо-вашгой соединением нижнего края широчайшей мышцы спины и задней сухожильной части длинной головки трехглавой мышцы плеча. Здесь находится место возможной, особешю внешней,
296
Рис. 18L Топография лучевого нерва:
1 — задний ствол плечевого сплетения; 2 — m. triceps brachii: 3 — т. supinator: 4 — т. abductor pollicis longus: 5 — mtn. extensor pollicis longus et brevis; 6 — m. extensor indicts; 7 — n. extensor digit! minimi; 8 — m. extensor carpi ulnaris; 9 — m. extensor digitorum; 10 — mm. extensor carpi radial is brevis ct longus; 11 —Tlk brachioradialis
компрессии лучевого нерва. Далее нерв лежит непосредственно на плечевой кости в борозде лучевого нерва, иначе называемой спиральным желобом. Эта борозда ограничена местами прикрепления к кости наружной и внутренней головок трехглавой мьпгщы плеча. Так образуется капал лучевого нерва, называемый также спиральным, плечелучс-вым или плечемышечным каналом. В нем нерв описывает спираль вокруг плечевойкости, проходя изнутри и кзади в передненаружном направлении. Спиральный канал—второе место потенциальной компрессии лучевого нерва. От него на плече подходят ветви к трехглавой мышце плеча и локтевой мышце. Эти мышцы разгибают верхнюю конечность в локтевом суставе.
Рис. 182. Тест для определения силы гл. triceps brachii
Тест для определения их силы: обследуемому предлагают разогнуть предварительно несколько согнутую в локтевом суставе конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 182).
Луча?ой нерв на уровне наружного края плеча на границе средней и нижней третей плеча изменяет направление своего хода, поворачивает впереди прободает наружную межмышечную перегородку, переходя в передний отсек плеча. Здесь нерв особенно уязвим при сдавлении. Ниже нерв проходит через начальную часть плечелучевой мышцы; иннервирует ее и длинный лучевой разгибатель кисти и опускается между нею и плечевой мышцей.
Плечелучевая мышца (иннервируется сегментом Cv - Cvn) сгибает верхнюю конечность в локтевом суставе и прони-рует предплечье из положения супинации до срединного положения.
Тест для определения ее силы: обследуемому предлагают согнуть конечность в локтевом суставе и одновременно премировать предплечье из положения супинации до среднего положения между супинацией и пронацией; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. i 83).
Длинный лучевой разгибатель кисти (иннервируется сегментом Cv - CVII) разгибает и отводит кисть.
Тест для определения силы мышцы: предлагают разогнуть и отвести кисть; обследующий оказывает сопротивление
297
Рис. 183. Тест для определения силы tn. brachio-radialis
этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 184). Пройдя плечевую мышцу, лучевой нерв пересекает капсулу локтевого сустава и подходит к супинатору. В локтевой области на уровне наружного надмыщелка плеча или же на несколько сантиметров выше или ниже него основной ствол лучевого нерва делится на поверхностную и глубокую ветви. Поверхностная ветвь вдет подплечелучевой мышцей на предплечье. В его верхней трети нерв располагается кнаружи от лучевой артерии и над шиловидным отростком луча проходит через промежуток между костью и сухожилием плечелучевой мьппцы на тыльную поверхность нижнего конца предплечья. Здесь эта ветвь делится на пять тыльных пальцевых нервов (пп. di-gitalesdorsales). Последние разветвляются в лучевой половине тыльной поверхности кисти от ногтевой фаланги I, средней фаланги Пи лучевой половины ПТ пальцев.
Глубокая ветвь лучевого нерва входит в щель между поверхностным и глубоким пучками супинатора и направляется на тыльную поверхность предплечья. Плотный фиброзный верхний край поверхностного пучка супинатора называют аркадой Фрозе. Под аркадой Фрозе находится также место наиболее вероятного возникновения туннельного синдрома лучевого нерва. Проходя через канал супинатора (рис. 185), этот нерв прилежит к шейке и телу лучевой кости и затем выходит на тыльную поверхность предплечья, под коротким и длинным поверностнымн раз-
Рис. 184. Тест для определения силы mtn. ex-tensorium carpi radiatis longi et brevis
гибателями кисти и пальцев. Перед выходом на тыл предплечья эта ветвь лучевого нерва снабжает следующие мышцы.
1. Короткий лучевой разгибатель запястья (иннервируется сегментом Су -Суп) участвует в разгибании кисти.
2. Супинатор (иннервируется сегментом Cv - Сщ) вращает и супинирует предплечье.
Тест для определения силы этой мышцы. исследуемому предлагают из положения пронации супинировать разогнутую в локтевом суставе конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению.
На тыльной поверхности пред плечья глубокая ветвь лучевого нерва иннервирует следующие мьппцы.
1. Разгибатель пальцев кисти (иннервируется сегментом Су - Сущ)разгибает основные фаланги II - V пальцев и одновременно кисть.
Тест для определения ее силы: обследуемому предлагают разогнуть основные фаланги II - V пальцев, когда средние и ногтевые согнуты; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 186).
2. Локтевой разгибатель кисти (иннервируется сегментом CVI - CVI]1) разгибает и приводит кисть.
Тест для определения его силы: обследуемому пред лагают разогнуть и привести кисть; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпи-
398
Рис. ] 85. Прохождение задней веги и правого лучевого нерва через супинатор (вид снаружи):
I —лучевой нерв; 2 — задняя ветвь лучевого нерва; 3 — аркада Фрозе; 4 — передняя ветвь лучевого нерва; 5 — супинатор
рует сокращенную мышцу (рис. 187). Продолжением глубокой ветви лучевого нерва является тылыгый межкостный нерв предплечья. Он проходит между разгибателями большого пальца до лучезапястного сустава и посылает веточки к следующим мышцам.
1. Длинная мышца, отводящая большой палец кисти (иннервируется сегментом CVj - CV1II), отводит I палец.
Тест для определения ее силы: обследуемому предлагают отвести и слегка разогнуть палец; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 188, а).
2. Короткий разгибатель большого пальца (иннервируется сегментом CV1 -Сущ) разгибает основную фалангу I пальца и отводит его.
Тест для определения его силы: обследуемому предлагают разогнуть основную фалангу I пальца; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует напряженное сухожилие мышцы (рис. 188, б).
3. Длинный разгибатель большого пальца (иннервируется сегментом Cvn -
Рис. 186. Тест для определения силы m. < xtensons digitorum communis
Рис. 187. Тестдая определения силы m. extensoris carpi ulnaris
Сущ) разгибает ногтевую фалангу I пальца.
Тест для определения его силы: обследуемому предлагают разогнуть ногтевую фалангу I пальца; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует напряженное сухожилие мышцы (рис. 188, в).
4. Разгибатель указательного пальца (иннервируется сегментом CV[I -Сущ) разгибает указательный палец.
Тест для определения его силы: обследуемому предлагают разогнуть II палец; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 189).
5. Разгибатель мизинца (иннервируется сегментом Cvi - CVII) разгибает V палец.
Тест для определения его силы: обследуемому предлагают разогнуть V палец; обследующий оказывает сопротивление □точу движению (рис. 190).
Задний межкостный нерв предплечья отдает также тонкие чувствительные ветви д ля межкостной перегородки, надкостницы лучевой и локтевой костей, задней поверхности запястного и за-пястнопясгного суставов.
Лучевой нерв является преимущественно двигательным и снабжает глав-
299
в
Рис. 188. Тести для определения силы m. abducloris pollicis longi (a), tn. extensoris pollicis brevis (6), m.extensoris pollicis longi (в)
hmm образом мышцы, разгибающие предплечье, кисть, пальцы.
Для определения уровня поражения лучевого нерва следует знать, где и как от него отходят двигательные и чувствительные ветви. Задний кожный нерв плеча ответвляется в область подмышечного выхода. Он снабжаеттыльную поверхность плеча почти до локтевого отростка. Задний кожный нерв предплечья отделяется от основного ствола нерва в пдечеподмышечном углу или в спиральном канале. Независимо от места
Рис. 189. Тест дня определения силы m. extensoris indicts proprii
Рис. 196- Тест для определения силы tn. extensoris digiti quinli proprii
ответвления эта ветвь всегда проходит через спиральный канал, иннервируя кожу задней поверхности предплечья. Ветви к трем головкам трехглавой мышцы плеча отходят в области подмышечной ямки, плечеподмышечного угла и спирального канала. Ответвления к пле-челучевой мышце, как правило, отходят ниже спирального канала и выше наружного надмыщелка плеча. Ветви к длинном}' лучевому разгибателю запястья обычно отходят от основного ствола нерва, хотя и ниже ветвей к предыдущей мышце, но выше супинатора. Вегвик короткому лучевому разгибателю запястья могут отходить от лучевого нерва, его поверхностной или глубокой ветвей, но также обычно выше входа в канал супинатора. Нервы к супинатору могут ответвляться выше или на уровне этой мышцы. В любом случае по меньшей мере часть из них проходит в канале супи-натора.
Рассмотрим уровни поражения лучевого нерв а. На уровне плечеподмышечного угла лучевой нерв и ото
300
шедшие от него в подмышечной ямке ветви к трехглавой мьшще плеча могут придавливаться к плотным сухожилиям широчайшей мьппцы спины и большой грудной мышцы в сухожильном углу области подмышечного выхода. Этот угол ограничен сухожилиями двух указанных мышц и длинной головки трехглавой мьппцы плеча. Здесь внешняя компрессия нерва может происходить, например, из-за неправильного пользования костылем — так называемый «костыльный» паралич. Нерв может также сдавливаться спинкой стула у канцелярских работников или краем операционного стола, над которым свешивается плечо во время операции. Известно сдавление этого нерва имплантированным под кожу грудной клетки водителем сердечного ритма. Внутренняя компрессия нерва на этом уровне бывает при переломах верхней трети плеча. Симптомы поражения лучевого нерва на этом уровне отличаются прежде всего наличием гипестезии на задней поверхности плеча, в меньшей степени — слабостью разгибания предплечья, а также отсутствием или понижением рефлекса с трехглавой мышцы плеча. При вытягивании верхних конечностей вперед до горизонтальной линии выявляется «свисающая или падающая кисть» — следствие пареза разгибания кисти в лучезапястном суставе и II - V пальцев в пястно-фаланговых суставах. Помимо этого, имеется слабость разгибания и отведения I пальца. Не удается и супинация разогнутой верхней конечности, тогда как при предварительном сгибании в локтевом суставе возможна супинация за счет двухглавой мьппцы. Сгибание в локте проннрованной верхней конечности невозможно из-за паралича плечелучевой мьппцы. Может выявляться гипотрофия мышц тыльной поверхности плеча и предплечья. Зона гипестезии захватывает, помимо задней поверхности плеча и предплечья, наружную половину тыльной поверхности кисти и I пальца, а также основных фаланг II и лучевой половины III пальца.
Компрессионное поражение лучевого нерва в спиральном канале обычно является следствием перелома плеча в
средней трети. Компрессия нерва может возникнуть вскоре после перелома из-за отека тканей н повышения давления в канале. Позднее нерв страд ает при его сдавлении рубцовыми тканями или костной мозолью. При сицдроме спирального канала отсутствует гипестезия на плече. Как правило, не страдает и трехглавая мышца плеча, так как веточка к ней располагается поверхностнее — между латеральной и медиальной головками этой мышцы — в непосредственно к кости не прилежит. В этом туннеле лучевой нерв смещается по длинной оси плечевой кости в период сокращения трехглавой мышцы. Образовавшаяся после перелома плеча костная мозоль может препятствовать таким движениям нерва во время сокращения мьппцы и тем самым способствовать его трению н компрессии. Этим объясняется возникновение болей и парестезии на тыльной поверхности верхней конечности при разгибании в локтевом суставе против действия силы сопротивления в течение I мин при неполном постгравматическом поражении лучевого нерва. Болезненные ощущения удается также вызвать пальцевым сдавлением в течение 1 мин или поколачиванием нерва на уровне компрессии. В остальном выявляются симптомы, аналогичные тем, которые отмечались при поражении лучевого нерва в области плечеподмышечного угла.
На уровне наружной межмышечной перегородки плеча нерв относительно фиксирован. Это место наиболее частого и простого по механизму компрессионного поражения лучевого нерва. Он легко придавливается к наружному краю лучевой кости во время глубокого сна на твердой поверхности (доска, скамейка), особенно если голова придавливает плечо. Из-за усталости, а чаще в состоянии алкогольного опьянения человек вовремя не пробуждается, и функция лучевого нерва выключается («сонный», или «субботний», паралич, «паралич садовой скамейки»). При «сонном параличе» всегда имеются двигательные выпадения, но при этом никогда не бывает слабости трехглавой мышцы плеча, т. е. пареза разгибания предплечья и
301
снижения рефлекса с трехглавой мышцы плеча. У некоторых больных может возникать выпадение не только двигательных функций, но и чувствительных, однако зона гипестезии не распространяется на заднюю поверхность плеча.
В нижней трети плеча выше наружного надмыщелка лучевой нерв покрыт плечелучевой мышцей. Здесь нерв также может сдавливаться при переломах нижней трети плечевой кости или при смещении головки лучевой кости.
Симптомы пора жених лучевого нерва в наднадмыщелковой области могут быть аналогичны «сонному параличу». Однако в нервном случае ие наблюдается изолированных выпадений двигательных функций без чувствительных. Различны и механизмы возникновения этих видов компрессионных нейропатий. Уровень сдавления нерва приблизительно совпадает с местом перелома плеча. В дифференциальной диагностике помогает и определение верхнего уровня провоцирования болезненных ощущений на тыльной поверхности предплечья и кисти при поколачивании и пальцевом сдавлении по проекции нерва.
В некоторых случаях удается определить сдавление лучевого нерва фиброзной дугой латеральной головки m. triceps. Клиническая картина соответствует вышеизложенной. Боль и онемение на тыле кисти в зоне снабжения лучевого нерва периодически могут усиливаться при интенсивной ручной работе, во время бега на длинные дистанции, с резким сгибанием верхних конечностей в локтевом суставе. При этом происходит сдавление нерва между плечевой костью и трехглавой мышцей плеча. Таким больным рекомендуется обращать внимание прн беге на угол сгибания в локтевом суставе, прекращать ручной труд.
Довольно частой причиной поражений глубокой ветви лучевого нерва в области локтевого сустава и верхней части предплечья является сдавление его липомой, фибромой. Их обычно удается пальпировать. Удаление опухоли, как правило, приводит к выздоровлению.
Среди других причин поражения ветвей лучевого нерва следует упомянуть
о бурсите и синовите локтевого сустава, особенно у больных ревматоидным полиартритом, о переломепроксималь-ной головки лучевой кости, травматической аневризме сосудов, о профессиональном перенапряжении с повторяющимися ротационными движениями предплечья (дирижирование и др.). Наиболее часто нерв поражается в канале фасций супинатора. Реже это бывает на уровне локтевого сустава (от места прохождения лучевого нерва между плечевой и плечелучевой мышцами до головки лучевой кости и длинного лучевого сгибателя запястья), что обозначается как радиальный туннельный синдром. Причиной компрессионноишемического поражения нерва могут быть фиброзная лента перед головкой лучевой кости, плотные сухожильные края короткого лучевого разгибателя запястья или аркады Фрозе.
Синдром супинатора развивается при поражении заднего межкостного нерва в области аркады Фрозе. Для него характерны ночные боли в наружных отделах локтевой области, на тыле предплечья и, нередко, на тыле запястья и кисти. Дневные боли возникают обычно во время ручной работы. Особенно способствуют появлению болей ротационные движения предплечья (супинация и пронация). Нередко больные отмечают слабость в кисти, появляющуюся во время работы. Это может сопровождаться нарушением координации движений кисти и пальцев. Обнаруживается местная болезненность при пальпации в точке, расположенной на 4 - 5 см ниже наружного надмыщелка плеча в желоберадиальнее длинного лучевого разгибателя запястья.
Используют пробы, вызывающие или усиливающие боли в руке, например су-пинационный тест: обе ладони обследуемого плотно фиксируются на столе, предплечье сгибается под углом 45 ° и устанавливается в положении максимальной супинации; обследующий пытается перевести предплечье в положение пронации. Эта проба выполняется в течение 1 мин, она считается положительной, если за этот период появляется боль на разгибательной стороне предплечья.
302
Тест разгибания среднего пальца: вызывать боль в руке можно длительным (до 1 мин) разгибанием III пальца при сопротивлении разгибанию.
Наблюдается слабость супинации предплечья, разгибания основных фаланг пальцев, иногда отсутствует разгибание в пястно-фаланговых суставах. Выявляется также парез отведения Г пальца, но сохраняется разгибание концевой фаланги этого пальца. При выпадении функции короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы большого пальца становится невозможным лучевое отведение кисти в плоскости ладони. При разогнутом запястье наблюдается отклонение кисти в лучевую сторону вследствие выпадения функции локтевого разгибателя запястья при сохранности длинного и короткого лучевых разгибателей запястья.
Задний межкостный нерв может сдавливаться на уровне средней или нижней части супинатора плотной соединительной тканью. В отличие от «классического» синдрома супинатора, вызванного компрессией нерва в области аркады Фрозе, в последнем случае симптом пальцевого сдавления оказывается положительным на уровне не верхнего, а нижнего края мышцы. Кроме того, парез разгибания пальцев при «нижнем синдроме супинатора» не сочетается со слабостью супинации предплечья.
Поверхностные ветви лучевого нерва на уровне нижней части предплечья и запястья могут сдавливаться тесным часовым ремешком или наручниками («арестантский паралич»). Однако самой частой причиной поражения нерва является травма области запястья и нижней трети предплечья.
Компрессия поверхностной ветви лучевого нерва при переломе нижнего конца лучевой кости известна под названием «синдром Турнера», а поражение веточек лучевого нерва в области анатомической табакерки называют радиальным туннельным синдромом запястья. Компрессия этой ветви является нередким осложнением болезни де Кервена (лнгаментит I канала тыльной связки запястья). Через этот канал про
ходят короткий разгибатель и длинная отводящая мышца I пальца.
При поражении поверхностной ветви лучевого нерва больные часто ощущают онемение на тыле кисти и пальцев; иногда отмечается жгучая боль на тыле I пальца. Боль может распространяться на предплечье и даже на плечо. Б литературе такой синдром называют парестетической невралгией Вар-тенберга. Чувствительные выпадения чаще ограничиваются дорожкой гипе-етезии на внутренней тыльной стороне I пальца. Нередко гипестезия может выходить за пределы I пальца до проксимальных фаланг II пальца и даже на тыл основных и средних фаланг Ш и IV пальцев.
Иногда поверхностная ветвь лучевого нерва утолщается в области запястья. Пальцевое сдавление такой «псевдоневромы» и вызывает боль. Симптом поколачивания также положителен при поколачивании по ходу лучевого нерва на уровне анатомической таба-керкиили шиловидного отростка лучевой кости.
Дифференциальный диагноз поражения лучевого нерва проводится с синдромом спинномозгового корешка Суц, при котором помимо слабости разгибания предплечья и кисти выявляется парез привед ения плеча и сгибания кисти. Если двигательные выпадения отсутствуют, следует учитывать локализацию боли. При поражении корешка Су,, боль ощущается не только на кисти, но и на тыльной поверхности предплечья, что не характерно для поражения лучевого нерва. Кроме того, корешковая боль провоцируется движениями головы, чиханьем, кашлем.
Для синдромов уровня грудного выхода характерно возникновение или усиление болезненных ощущений в руке при повороте головы в здоровую сторону, а также при выполнении некоторых других специфических тестов. При этом одновременно может урежаться пульс на лучевой артерии. Следует также учитывать, что если на уровне грудного выхода будет сдавливаться преимущественно часть плечевого сплетения, соответствующая корешку CV[1,
зоз
то возникает картина, подобная поражению этого корешка, описанному выше.
Определить уровень поражения лучевого нерва помогает электронейромиография. Можно ограничиться исследованием с применением игольчатых электродов трехглавой мышцы плеча, пле-чслучевой мышцы, разгибателя пальцев и разгибателя указательного пальца. При синдроме супинатора первые две мышцы будут сохранены, а в двух последних во время их полного произвольного расслабления может выявляться спонтанная (денервационная) активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн, а также при максимальном произвольном напряжении мышц — отсутствие или уроженке потенциалов двигательных единиц. При раздражении лучевого нерва на плече амплитуда мышечного потенциала действия с разгибателя указательного пальца бывает значительно более низкой, чем при электростимуляции нерва ниже канала супинатора на предплечье. Уста новлению уровня поражения лучевого нерва может также помочь исследование латентных периодов — времени проведения нервного импульса и скорости распространения возбуждения по нерву. Для определения скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам лучевого нерва проводится электростимуляция в различных точках. Самым высоким уровнем раздражения является точка Боткина—Эрба, расположенная на несколько сантиметров выше ключицы в заднем треугольнике шеи, между задним краем грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и ключицей. Ниже лучевой нерв раздражается в месте выхода из подмышечной ямки в желобе между клювовидно-плечевой мышцей и задним краем трехглавой мышцы плеча, в спиральном желобе на уровне середины плеча, а также на границе между нижней и сред ней третью плеча, где нерв проходит через межмышечную перегородку, еще дистальнее — на 5 - 6 см выше наружного надмыщелка плеча, на уровне локтевого (плечелучевого) сустава, на тыле предплечья на 8 - 10 см выше запястья
или на 8 см выше шиловидного отростка луча. Регистрирующие электроды (чаще концентрические игольчатые) вводятся в место максимального ответа на стимуляцию нерва трехглавой мьппцы — плеча, плечевой, плечелуче-вой, разгибателя пальцев, разгибателя указательного пальца, длинного разгибателя большого пальца, длинной отводящей мышцы или короткого разгибателя большого пальца. Несмотря на некоторые отличия в точках стимуляции нерва и местах регистрации мышечного ответа в норме получаются близкие значения скорости распространения возбуждения по нерву. Ее нижний предел для участка «шея—подмышечная впадина» равняется 66,5 м/с. На д линном участке от надключичной точки Боткина—Эрба до нижней трети плеча средняя скорость бывает 68 - 76 м/с. На участке «подмышечная ямка — 6 см выше наружного надмыщелка плеча» скорость распространения возбуждения в среднем равняется 69 м/с, а на участке «6 см выше наружного надмыщелка плеча — предплечье на 8 см выше шиловидного отростка луча» — 62 м/с при отведении мышечного потенциала от разгибателя указательного пальца. Из этого видно, что скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам лучевого нерва на плече приблизительно на 10 % выше, чем на предплечье. Средние значения на пред плечье — 58,4 м/с (колебания — от 45,4 до 82,5 м/с). Поскольку поражения лучевого нерва обычно односторонние, с учетом индивидуальных различий в скорости распространения возбуждения по нерву, рекомендуется сопоставлять показатели на больной и здоровой сторонах. Исследуя скорость и время проведения нервного импульса начиная от шеи и кончая различными мышцами, иннервируемыми лучевым первом, можно дифференцировать патологию сплетения и различные уровни поражения нерва. Поражения глубокой и поверхностной ветвей лучевого нерва различаются легко. В первом случае возникают только боли в верхней конечности и могут обнаруживаться двигательные выпадения, а поверхностная чувствительность не нарушается.
304
Во втором случае ощущаются нс только боли, но и парестезии, нет двигательных выпадений, но нарушается поверхностная чувствительность.
Следует дифференцировать сдавление поверхностной ветви в локтевой области от вовлечения ее на уровне запястья или нижней трети предплечья. Зона болезненных ощущений и чувствительных выпадений при этом может быть одинаковой. Однако тест произвольного форсированного разгибания запястья будет положительным, если поверхностная ветвь сдавливается только на проксимальном уровне при прохождении через короткий лучевой разгибатель запястья. Следует также проводить пробы с поколачиванием или пальцевым сдавлением по проекции поверхностной ветви. Верхний уровень, на котором при этих воздействиях вызываются парестезии на тыле кисти и пальцев, является вероятным местом компрессии этой ветви. Наконец, уровень поражения нерва можно определить, вводя в это место 2 - 5 мл I % раствора новокаина или 25 мг гидрокортизона, что приводит к временному прекращению болей и/или парестезий. Если блокаду нерва выполнять ниже места его сдавления, интенсивность болезненных ощущений не изменится. Естественно, что временно снять боли можно, блокируя нерв нетолько на уровне компрессии, но и выше ее. Чтобы различить дистальное и проксимальное поражение поверхностной ветви, сначала вводится 5 мл 1 % раствора новокаина на границе средней и нижней трети предплечья у его наружного края. Если блокада эффективна, это указывает на нижний уровень нейропатии. Если эффекта нет, выполняется повторная блокада, но уже в области локтевого сустава, что снимает боль и указывает на верхний уровень поражения поверхностной ветви лучевого нерва.
Диагностике места компрессии поверхностной ветви может также помочь исследование распространения возбуждения по чувствительным волокнам лучевого нерва. Проведение нервного импульса по ним полностью
или частично блокируется на уровне сдавления поверхностной ветви. При частичной блокаде замедляются время и скорость распространения возбуждения по чувствительным нервным волокнам. Используются различные методики исследования. При ортодромией методике возбуждение по чувствительным волокнам распространяется в сторону проведения чувствительного импульса. Для этого раздражающие электроды располагают на конечности более дистально, чем отводящие. При антидромной методике фиксируется распространение возбуждения по волокнам в противоположную сторону — от центра к периферии. В этом случае проксимально расположенные на конечности электроды используются как раздражающие, а дистальные электроды — как отводящие. Недостатком ортодромной методики, по сравнению с антидромной, является то, что при первой регистрируются более низкие потенциалы (до 3 - 5 мкВ), которые могут находиться в пределах шумов электромиографа. Поэтому считается более предпочтительной антидромная методика. Самый дистальный электрод (раздражающий при ортодромной и отводящий — при антидромной методике) лучше накладывать не на тыльную повджность I пальца, а в области анатомической табакерки, приблизительно на 3 см ниже шиловидного отростка, где веточка поверхностной ветви лучевого нерва проходит над сухожилием длинного разгибателя большого пальца кисти. В этом случае амплитуда ответа не только выше, но и подвержена меньшим индивидуальным колебаниям. Такие же преимущества имеет наложение дистального электрода не на I палец, а на промежуток между I и II плюсневыми костями.
Средние скорости распространения возбуждения по чувствительным волокнам лучевого нерва на участке от дистальных электродов до нижних отделов предплечья в ортодромном и антидромном направлениях составляют 55 - 66 м/с. Несмотря на индивидуальные колебания, скорость распространения возбуждения по симметричным
305
Рис. 191. Топография локтевого нерва:
I — мезиальный ствол плечевого сплетения; 2—m. flexor carpi ulnaris; 3 — m. flexor digitorum profundus; 4 — m. palmaris brevis; 5 — m. abductor digili minimi; 6 — m. opponcns digit) minimi; 7—m. flexor digiti minimi brevis; 8 — m. flexor pollicis brevis (caput profundus); 9 — m adductor pollicis
участкам нервов конечностей у отдельных лиц с обеих сторон приблизительно одинакова. Поэтому нетрудно обнаружить замедление скорости распространения возбуждения по волокнам поверхностной ветви лучевого нерва при ее одностороннем поражешги. Скорость распространения возбуждения по чувствительным волокнам лучевого перва несколько различна на отдельных участках: от спирального желоба до локтевой области—77 м/с, от локтевой области до середины пред плечья — 61,5 м/с, от середины предплечья до запястья— 65 м/с, от спирального желоба до середины предплечья — 65,7 м/с, от локтя до запястья — 62,1 м/с, от спирального желоба до запястья — 65,9 м/с. Значительное замедление ско
рости распространения возбуждения по чувствительным волокнам лучевого нерва на двух верхних его отрезках будет свидетельствовать о проксимальном уровне нейропатии. Аналогичным образом можно обнаружить и дистальный уровень поражения поверхностной ветви.
Локтевой нерв (n. ulnaris). Локтевой нерв образуется из волокон CVJII - Tj спинномозговых нервов, которые проходят надключично в составе первичного нижнего ствола плечевого сплетения и подключично — в составе вторичного его медиального пучка. Реже локтевой нерв дополнительно включает в себя волокна из Cvn корешка (рис. 191).
Нерв располагается внача ie кнутри от подмышечной и верхней части плечевой артерии. Затем на уровне средней трети плеча локтевой нерв отходит от плечевой артерии. Ниже середины плеча нерв проходит кзади через отверстие в медиальной межмышечной перегородке плеча и, находясь между ней и медиальной головкой трехглавой мышцы плеча, смещается вниз, достигая промежутка между медиальным надмыщелком плеча и локтевым отростком локтевой кости. Участок фасции, перекинутый между этими двумя образованиями, называют надмыщелковой связкой, а возникший костно-фиброзный канал — надмыщелково-локтевым желобом (рис. 192). Толщина и консистенция участка фасции в этом месте колеблются от тонкого и паутинообразного до плотного и подобного связке образования. В указанном туннеле нерв обычно прилежит к надкостнице медиального надмыщелка в борозде локтевого нерва и сопровождается возвратной локтевой артерией. Здесь находится верхний уровень возможного сдавления нерва в локтевой области. Продолжением надмыщелково-локтевого желоба является щель локтевого сгибателя запястья. Опа существует на уровне верхнего места прикрепления этой мышцы. Это второе вероятное место компрессии локтевого нерва называют кубитальным туннелем. Стенки этого канала ограничены снаружи локтевым отростком и локтевым суставом, изнутри —
306
Рис. 193.11оперечный разрез через локтевой сустав на уровне нижнего сегмента (локтевой нерв располагается в надмыщелково-локтевом желобе);
! —сухожилие двуглавой мышцы плеча; 1—лучевой нерв: 3—плечелучевая мышца; 4—длинный лучевой разгибатель кисти; 5—короткий лучевой разгибатель кисти; 6— локтевая мышца; 7 — сухожилие трехглавой мышцы плеча; 8 — надмыщелково-локтевая связка; 9 — локтевой иерв; 10 — длинная ладонная мышца; 11 — поверхностный сгибатель пальцев; 12 — круглый пронатор; 13 — срединный нерв; 14 — плечевая ртерня; 15 — плечевая мышца
Рис. !92. Схема прохождения правого локтевого нерва через локтевой сгибатель кисти и нтгжнюю часть надмыщелково-локтевого желоба (вид сзади):
1 — трехглавая мы шла плеча; 2 — рассеченная налмы-вделковолоктевая связка; 3— глубокий сгибатель пальцев; 4— локтевой сгибатель кисти; 5 — - аркада локтевого сгибателя кисти; б — полость надмыщелково-локтевого желоба; 7 — медиальный надмыщелок плеча; 8 —локтевой нерв
медиальным надмыщелком и локтевой коллатеральной связкой, частично прилежащей к внутренней губе блока плечевой кости. Крыта кубитального канала образована фасциальной лентой, которая простирается от локтевого отройка до внутреннего надмыщелка, покрывая локтевой и плечевой пучки локтевого сгибателя запястья и пространство между ними (рис. 193). Эта фиброзная лента, которая имеет форму треугольника, называется апоневрозом локтевого сгибателя запястья, а его особенно утолщенное проксимальное основание—дугообразной связкой, Локтевой нерв выходит из кубитального канала и далее располагается на предплечье между локтевым сгибателем запястья и глубоким сгибателем пальцев. Из предплечья па кисть иерв переходит через костне -фиброзный канал Гюйона. Его дайна составляет 1-1,5 см. Эго — третий тузшель, в котором может сдав
ливаться локтевой нерв (см. рис. 175). Крышу и дно канала Гюйона составляют соединительнотканные образования. Верхнее из них называется тыльной запястной связкой, являющейся продолжением поверхностной фасции предплечья. Эта связка подкрепляется сухожильными волокнами локтевого сгибателя запястья и короткой ладонной мышцы- Дно канала Гюйона образовано преимущественно продолжением удерживателя сгибателей связки, которая в лучевой своей части покрывает запястный канал. В дистальной части канала Гюйона дно его включает помимо удерживателя сгибателей также гор о хови дно-крючковидную и гороховидно-пястную связки.
Следующим уровнем возможной компрессии глубокой ветви локтевого нерва является короткий гунпель, через который эта ветвь и локтевая артерия переходят из канала Гюйона в глубокое пространство ладони (рис. 194). Этот туннель называют гороховидно-крючковидным. Крыша входа в этот канал образована соедшпггельной тка-шло, расположышой между гороховид-
307
Рис. 194. Схема гороховидно-крючковидного отверстия:
I — локтевой сгибатель запястья; 2—мышца, отводящая мизинец; 3 — короткий сгибатель мизинца; 4 — мышца, противопоставляющая мизинец; 5 — сухожильная дуга; б — гороховидно-крючковидная связка; 7 — локтевая артерия; 8—локтевой нерв
Рнс. 195. Тест для определения силы m. flexoris carpi ulnaris
Рис. 196. Тест для определения действия m. flexoris digitorum profundi
НОЙ "КОСТЬЮ и крючком крючковидной кости. Эта плотная выпуклая сухожильная дуга является местом начала мышцы — короткого сгибателя мизинца. Дном входа в указанный туннель является гороховидно-крючковидная связка. Проходя между этими двумя образованиями, локтевой нерв затем поворачивает кнаружи вокруг крючка крючковидной кости и проходит под началом короткого сгибателя мизинца и мышцы, противопоставляющей мизинец. На у р овне гороховидно-крючковид ного канала и дистальнее его от глубокой ветви отходят волокла ко всем собственным мышцам кисти, снабжаемым локтевым нервом, кр оме мышцы, отводящей мизинец. Веточка к ней обычно отходит от общего ствола локтевого нерва.
В верхней трети предплечья от локтевого нерва отходят ветви к следующим мышцам.
1. Локтевой сгибатель кисти (иннервируется сегментом Cni - TJ сгибает и приводит кисть.
Тест для определения его силы', обследуемому предлагают согнуть и привести кисть; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 195).
2. Глубокий сгибатель пальцев; его локтевая часть (иннервируется сегментом Сущ - Т]) сгибает ногтевую фалангу IV - V пальцев.
Тесты для определения действия локтевой порции этой мышцы: а) рука обследуемого укладывается ладонью вниз и плотно прижимается к твердой поверхности (стол, книга), после чего ему предлагают делать царапающие движения ногтем пальца (рис. 196); б) обследуемому предлагают сложить пальцы в кулак; при параличе этой мышцы складывание пальцев в кулак происходит без участия IV и Vпальцев (рис. 197, а).
Тест для определения силы этой мышцы: предлагают согнуть дистальную фалангу IV - V пальцев; обследующий фиксирует проксимальные и средние фаланги в разогнутом состоянии и оказывает сопротивление сгибанию дистальных фаланг (рис. 197, б).
На уровне средней трети предплечья от локтевого нерва отходит чувствительная ладонная ветвь, которая иннервирует кожу области возвышения мизинца и несколько выше. Ниже (по границе с нижней третью предплечья, на 3 -10 см выше запястья) отходит еще одна чувствительная тыльная ветвь кисти. Эта ветвь не страдает при патологии в канале Гюйона. Она проходит между сухожилием локтевого сгибателя кисти и локтевой костью на тыл кисти и разделяется на пять тыльных нервов пальцев, которые оканчиваются в коже
308
Рис. 198. Тест для определения силы m. adducloris pollicis
Рис. 197. Тесты для определения действия m. fle-xoris digitorum profundi (а) и силы m. fiexoris digitorum profundi (6)
тыльной поверхности V, IV и локтевой стороны III пальца. При этом нерв V пальца является наиболее длинным и достигает ногтевой фаланги, остальные доходят только до средних фаланг.
Продолжение основного ствола локтевого нерва называется его ладонной ветвью. Она входит в канал Гюйона и в нем на 4 - 20 мм ниже шиловидного отростка лучевой кости делится на две ветви: поверхностную (преимущественно чувственную) и глубокую (преимущественно двигательную).
Поверхностная ветвь проходит под поперечной запястной связкой и иннервирует кор откую ладонную мышцу. Эта мышца подтягивает кожу к ладонному апоневрозу (иннервируется сегментом С-VHI “ Ti).
Ниже ramus superficialis разделяется на две ветви: собственно пальцевой ладонный нерв (снабжает ладонную поверхность локтевой стороны V пальца) и обилий пальцевой ладонный нерв. Последний идет в направлении к IV межпальцевому промежутку и де штся еще на два соб
ственных пальцевых нерва, которые продолжаются по ладонной поверхности лучевой и локтевой сторон IV пальца. Кроме того, эти пальцевые нервы посылают ветви и на тыльную сторону ногтевой фаланги V и локтевой половины средней и ногтевой фаланги IV пальцев.
Глубокая ветвь прошпсает в глубь ладони через промежуток между сгибателем V пальца и мышцей, отводящей мизинец. Эта ветвь дугообразно направляется к лучевой стороне кисти и снабжает следующие мышцы.
I. Мышца, приводящая большой пален руки (иннервируется сегментом CV]n).
Тесты для определения ее силы: а) обследуемому предлагают привести I палец; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 198); б) обследуемому предлагают прижать предмет (полоску плотной бумаги, ленту) основной фалангой I пальца к пястной кости указательного; обследующий вытягивает этот предмет (рис. 199, а).
При парезе этой мышцы больной рефлекторно прижимает предмет ногтевой фалангой I пальца, т. е. использует дииншлй сгибатель I пальца, иннервируемый срединным нервом (рис. 199, б).
2. Мышца, отводящая мизинец (шь нервируется сегментом СУщ - Т]).
Тест для определения ее силы: обследуемому предлагают отвести V палец; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 200).
3. Короткий сгибатель мизгаща (иннервируется сегмаггом CV]]J) сгибает фалангу V пальца.
309
Рис. 199. Тесты для определения силы tn. adductoris pollicis:
а—при выпрямленном пальце; б—при согнутом пальце
Рис. 200. Тест для определения силы m. abductoris digit! quinti
Тест для определения его силы: обследуемому предлагают согнуть проксимальную фалангу V пальца, а остальные пальцы разогнуть; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 201).
4. Мышца, противопоставляющая мизинец (иннервируется сегментом Суц - CV[[[), тянет V палец к средней линии кисти и противопоставляет его.
Тест для определения действия этой мышцы: предлагают привести разогнутый V палец к I пальцу. При парезе мышцы отсутствует движение пятой метакарпальной кости (рис. 202).
5. Короткий сгибатель большого пальца; его глубокая головка (иннервируется сегментом CV]I - Т[) снабжается совместно со срединным нервом.
6. Червеобразные мышцы (иннервируются сегментом Сущ - Tj) сгибают основную и разгибают среднюю и ног-
Pi№. 201. Тест для определения силы tn. flexoris digiti quanti brevis
Рис. 202. Тест для определения действия m. opptmens digiti quinti
тевую фаланги П - V пальцев (I и II mm. lumbricaies снабжаются сред инным нервом).
7. Межкостные мышцы (тыльные и ладонные) сгибают основные фаланги и одновременно разгибают средние ногтевые фаланги II - V пальцев. Кроме того, тыльные межкостные мышцы отводят II и IV пальцы от III; ладонные — приводят II, IV и V пальцы к III пальцу.
Тест для определения действия червеобразных и межкостных мышц: предлагают сгибать основную фалангу II - V пальцев и одновременно разгибать среднюю и ногтевую (рис. 203).
При параличе этих мышц возникает когтеобразное положение пальцев.
Тесты для определения силы этих мыши: а) обследуемому предлагают согнуть основную фалангу II - Ш пальцев, когда средняя и ногтевая разогнуты; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 204); б) то же предлагают проделать для IV - V пальцев; в) затем предлагают разогнуть среднюю фалангу II - III пальцев, когда основные согнуты; обследующий
зю
Рис. 203. Тесты для определения действия mm. lum-bricalium, interosseum pal males
Рис. 204. Тесты для определения силы mm. lum-bricalium, interosseum palmares
оказывает сопротивление этому движению; г) то же обследуемый проделывает для IV - V пальцев.
Тест для определения действия тыльных межкостных л^ыищ: обследуемому предлагают развести пальцы при горизонтальном положении кисти (рис. 205).
Тесты для определения их силы: предлагают отвести II палец от III; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 206, а); б) то же проделывается для IV пальца (рис. 206, б).
Тест для определения действия ладонных межкостных мышц: обследуемому предлагают привести пальцы при горизонтальном положении кисти (рис. 207).
Тесты для определения силы ладонных межкостных мышц: а) обследуемому предлагают зажать плоский предмет (ленту, бумажку) между II и III пальцами; обследующий пытается ее вытащить (рис. 208, а); б) предлагают привести II палец к III; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 208, б).
Клиническая картина поражения локтевого нерва складывается из двигательных, чувствительных, вазомотор-
Гнс. 205. Тест для определения действия m. interos-seorum dorsales
Рпе. 206. Тесты для определения силы mm. interns-seorum dorsales: а — II пальца руки; б — IV пальца руки
пых и трофических расстройств. Вследствие пареза m. flexoris carpi ulnaris и преобладания действия мышц-антаго-нистов кисть отклоняется в лучевую сторону. Из-за пареза m. adductoris pollicis и антагонистического действия m. abductoris pollicis longus et brevis I
311
Рнс. 207. Тест для определения действия н силы mm. interosseorum volares
палец отведен кнаружи; удерживание предметов между I и II пальцами затруднено. Также несколько отведен от IV пальца V палец. Преобладание функции разгибателей приводит к гиперэкстензии основных и согнутому положению ногтевых фаланг пальцев — развивается типичная для поражения локтевого нерва «когтеобразная кисть». Коггеобразность более выражена в IV и V пальцах. Нарушены приведение и разведение пальцев, больной не может схватывать и удерживать предметы между пальцами. Развивается атрофия мьппц первого тыльного промежутка, гипотенара и межкостных мышц.
Чувствительные расстройства распространяются на локтевую часть кисти с ладонной стороны, область V и локтевой стороны IV пальцев, с тыльной же стороны — на область V, IV и половины Ш пальцев. Глубокая чувствительность нарушается в суставах V пальца.
Нередко наблюдаются цианоз, похолодание внутреннего краякисги и особенно мизинца, истончение и сухость кожи.
При поражении локтевого нерва на разных уровнях встречаются следующие синдромы.
Кубитальный синдром локтевого нерва развивается при ревматоидном артрите, при остеофитах дистального конца плечевой кости, при переломах надмыщелка плечевой кости и костей, образующих локтевой сустав. При этом увеличивается угол движения локтевого нерва и удлиняется его путь на плече и предплечье, что заметно при сгибании предплечья. Происходит микротравма-
Рис. 208. Тест для определения силы tmn. micros-seorutn volares:
а — тест с полоской бумаги: б — пальпепальцевое исследование
тизация локтевого нерва, и он поражается по компрессионно-ишемическому механизму (туннельный синдром).
Изредка встречается привычное смещение локтевого нерва (вывих), чему способствуют врожденные факторы (заднее положение медиального надмыщелка, узкий и неглубокий надмыщелково-локтевой желоб, слабость глубокой фасции и связочных образований над этим желобом) и приобретенных (слабость послетравмы). При сгибании предплечья локтевой нерв смещается на переднюю поверхность внутреннего надмыщелка и возвращается обратно на заднюю поверхность надмыщелка при разгибании. Внешняя компрессия нерва бывает у лиц, которые длительно находятся в одной позе (за партой, письменным столом).
Субъективные чувствительные симптомы обычно появляются раньше двигательных. Парестезии и онемение локализуются в зоне снабжения локтевого нерва. Через несколько месяцев или лет присоединяются слабость и гипотрофия соответствующих мьппц кисти. При остром кубитальном синдроме, вызванном сдавлением нерва во время операции, ощущения онемения появля
312
ются сразу же после выхода из наркоза. Парез длинных мышц (например, локтевого сгибателя запястья) выявляется реже, чем парез мышц кисти. Гипесте-зия локализуется на ладонной и тыльной поверхностях кисти, V пальце и локтевой стороне IV пальца.
Поражение локтевого нерва на кисти встречается в виде следующих вариантов: Нечувствительными выпадениями и слабостью собственных мышц кисти; 2) без сенсорных выпадений, но с парезом всех мышц кисти, снабжаемых локтевым нервом; 3) без выпадений чувствительности, но со слабостью иннервируемых локтевым нервом мышц, исключая мышцы гипотенара; 4) только с чувствительными выпадениями, при отсутствии двигательных.
Различают три типа синдромов, объединяя изолированные поражения глубокой двигательной ветви в одну группу. В первый тип синдрома включают парез всех снабжаемых локтевым нервом мышц кисти, а также выпадение чувствительности по ладонной поверхности гипотенара, IV и V пальцев. Эти симптомы могут вызываться сдавлением нерва немного выше канала Гюйона или в самом канале. При втором типе синдрома появляется слабость мышц, иннервируемых глубокой ветвью локтевого нерва. Поверхностная чувствительность в кисти не нарушается. Нерв может сдавливаться в области крючка крючковидной кости между местом прикрепления отводящей мышцы и сгибателя мизинца, при прохождении локтевого нерва через противопоставляющую мышцу мизинца и, реже, в тех случаях, когда нерв пересекает ладонь кзади от сухожилий сгибателей пальцев и впереди пястных костей. Число пораженных мышц зависит от места сдавления по ходу глубокой ветви локтевого нерва. При переломах костей предплечья могут одновременно возникать туннельные синдромы, компрессии срединного и локтевого нерва в области запястья —• третий тип синдрома.
Локтевой синдром запястья (поражение в канале Гюйона) характеризуется парестезиями по внутренней поверхности кисти, иногда с иррадиацией на
предплечье, гипестезией только на ладонной поверхности V пальца. Выявляется слабость сгибания и приведения V пальца, приведения I пальца.
Диагностическое значение имеют провоцирующие болезненные ощущения тесты (пальцевое сдавление, поколачивание, манжетный).
Особую диагностическую ценность имеют электрофизиологические методы исследования. Стимуляцию локтевого нерва можно производить чрескожно, при использовании поверхностных электродов или вводимых в мышцу игольчатых. Для исследования двигательного латентного периода и скорости проведения импульса по локтевому нерву электроды накладываются или вводятся в область мышцы, отводящей мизинец.
Поверхностный активный регистрирующий электрод можно накладывать на середину тенара. Такое расположение электрода позволяет отводить мышечные потенциалы при стимуляции не только локтевого, но и срединного нерва.
Чтобы исследовать проведение импульса по локтевому нерву на всех возможных уровнях его компрессии, необходимо раздражать нерв в четырех точках: в подмышечной области, выше локтя, ниже локтя и на запястье. Эта методика позволяет исследовать четыре моторных латентных периода и три скорости проведения импульсов по локтевому нерву.
Из-за различного месторасположения точек, в которых раздражается локтевой нерв, средние величины скорости проведения импульсов в отдельных сегментах нерва в группах здоровых лиц значительно колеблются. Так, скорость проведения по двигательным волокнам локтевого нерва на плече составляет 65,7 - 53,6 м/с, а в чрезлоктевом сегменте нерва — 57 - 44 м/с. Почти всегда обнаруживается значительное снижение скорости проведения импульсов в чрезлоктевом сегменте нерва по сравнению со скоростью проведения на плече и предплечье. Если это исследование проводится при полном разгибании локтевого сустава, средняя скорость проведе-
313
ция в чрезлоктевом сегменте (49,9 м/с) бывает на 20,2 % ниже,чем на предплечье. Если же средняя скорость определяется при согнутой в локтевом суставе под углом 70е верхней конечности, она повышается в чрезлоктевом сегменте нерва до 62,7 м/с, сравниваясь со скоростью на предплечье.
Дистальный моторный латентный период в норме на участке «запястье — мышца, отводящая мизинец» в среднем равен от 2,3 до (3,38 ± 0,005) м/с. Этот показатель на участке «запястье — мышца, приводящая большой палец кисти» равняется в среднем 2,8 м/с, а на дистанции «выше локтевого сустава — мышца, отводящая мизинец» — (7,9 ± ± 0,85) м/с. При стимуляции нерва выше локтевого сустава и отведении мышечного потенциала с локтевого сгибателя запястья (со средним расстоянием между раздражающим и отводящим электродами 13,5 см) моторный латентный период равняется (3,1 ± 0,3) м/с.
Синдромы поражения плечевого сплетения. Наряду с избирательным поражением отдельных нервов, отходящих от плечевого сплетения, нередко наблюдаются нарушения функции всего или части этого сплетения.
В соответствии с анатомическим строением различаются следующие симп-томокомплексы поражения первичных и вторичных пучков плечевого сплетения. При патологическом процессе в надключичной области поражаются первичные пучки.
Синдром поражения верхнего первичного пучка (Cv - CV]) наблюдается при патологическом очаге после прохождения между лестничными мышцами, особенно на участке фиксации к фасции подключичной мьшщы. Проекционно это место расположено на 2 - 3 см выше ключицы, примерно на ширину пальца кзади от грудино-ключично-сосцевидной мышцы (надключичная точка Эрба). При этом одновременно поражаются подкрыльцовый нерв, длинный нерв грудной клетки, передние грудные нервы, подлопаточный нерв, тыльный нерв лопатки, кожномышечный и часть лучевого нерва.
Верхняя конечность в таких случаях висит, как плеть, больной не может ее активно поднять вверх, согнуть в локтевом суставе, отвести и повернуть кнаружи, супинировать. Нарушена функция плечслучевой мышцы и супинатора (иннервируются Cv - CVI, волокна идут в составе лучевого нерва). Все движения кисти и пальцев сохранены.
Чувствительность нарушается по наружной стороне плеча и предплечья по периферическому типу. Надавливание в надключичной точке Эрба болезненно.
Через 2-3 недели от начала развития паралича развивается атрофия дельтовидной, над- и подостной мышцы, а также мьппц — сгибателей плеча. Исчезают глубокие рефлексы — с двуглавой мьшщы плеча и карпорадиальной.
Поражение верхнего первичного пучка плечевого сплетения носит название паралича Дюшенна—Эрба (рис. 209). Такой тип паралича встречается при травмах (падение на вытянутую вперед верхнюю конечность, при длительном запрокидывании рук за голову во время операции, ношении рюкзака и др.), у новорожденных при патологических родах с применением приемов по родоразреше-нию, после различных инфекций, при аллергических реакциях на введение антирабической и других сывороток.
Одним из клинических вариантов ишемического поражения верхнего ствола плечевого сплетения и его ветвей является невралгическая амиотрофия плечевого пояса (синдром Персонейдэюа— Тернера): вначале возникает нарастающая боль в области надплечья, плеча и лопатки, а через несколько дней интенсивность боли стихает, но развивается глубокий паралич проксимальных отделов руки. Спустя 2 недели выявляются отчетливые атрофии передней зубчатой, дельтовидной, окололопаточных мышц, частично — двуглавой и трехглавой мышц плеча. Сила мышц кисти не изменяется. Умеренная или легкая ги-пестезия в области надплечья и плеча (Cv - CVI).
Синдром поражения среднего первичного пучка плечевого сплетения (Сто) характе-
314
ризуется затруднением (или невозможностью) разгибания плеча, кисти и пальцев. Однако трехглавая мышца плеча, разгибатель большого пальца и длинная отводящая мышца большого пальца оказываются не полностью парализованными, так как к ним подходят волокна не только от сегмента CVII спинного мозга, но и от сегментов Cv и CVI. Сохраняется функция плече, гучевой мышцы, иннервируемой Cv и CVI. Это является важным признаком при дифференциации поражения лучевого нерва и корешков плечевого сплетения. При изолированном поражении спинномозгового корешка или первичного пучка плечевого сплетения наряду с расстройством функции лучевого нерва также нарушается функция латерального корешка срединного нерва. Поэтому будут расстроены сгибание и отведение кисти в лучевую сторону, пронация предплечья и противопоставление большого пальца.
Чувствительные нарушения ограничиваются узкой полоской гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла кисти. Исчезают рефлексы с трехглавой мышцы плеча и пястно-лучевой.
Синдром поражения первичного пучка плечевого сплетения (Cvn - Tj) проявляется параличом Дежерипа-Клюмпке. Выключается функция локтевого, кожных внутренних нервов плеча и предплечья, част срединного нерва (медиальный корешок), что сопровождается параличом кисти.
В отличие от сочетанного поражения срединного и локтевого нервов сохраняется функция мышц, иннервируемых латеральным корешком срединного нерва.
Невозможны или затруднены также разгибание и отведение большого пальца вследствие пареза короткого разт-бателя большого пальца и мышцы, отводящей большой палец, иннервируемых лучевым нервом, так как эти мышцы получают волокна от нейронов, расположенных в сегментах CV[II и Тт. Функция основных мышц, снабжаемых лучевым нервом, при этом синдроме сохраняется.
Чувствительность на верхней конечности нарушается на внутренней стороне плеча, предплечья и кисти по корешковому типу.
Рис. 209. Паралич Дюшенна—Эрба: а — вцд больного сзади; б — вид больного сбоку
315
Если од новременно нарушается функция соединительных ветвей, которые вдут к звездчатому узлу, то развивается синдром Клода Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм, расширение сосудов склеры). При раздражении этих симпатических волокон клиническая картина иная — расширение зрачка и глазной щели, экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти).
При развитии процесса в подключичной области могут формироваться следующие синдромы поражения вторичных пучков плечевого сплетения.
Синдром поражения латерального пучка плечевого сплетения характеризуется нарушением функции кожно-мышечного нерва и верхней ножки срединного нерва.
Синдром поражения заднего пучка плечевого сплетения проявляется выключением функции лучевого и подмышечного нервов.
Синдром поражения медиального пучка плечевого сплетения выражается нарушением функции локтевого нерва, внутренней ножки срединного нерва, медиального кожного нерва плеча и медиального кожного нерва предплечья.
При поражении всего плечевого сплетения (тотальное поражение) нарушается функция всех мышц пояса верхних конечностей. При этом может сохраняться только возможность «пожимать плечами» за счет функции трапециевидной мышцы, иннервируемой добавочным нервом, задними ветвями шейных и грудных спинномозговых нервов. Плечевое сплетение поражается при огнестрельных ранениях над- и под ключичной областей, при переломе ключицы, I ребра, при вывихе плечевой кости, сдавлении его аневризмой подключичной артерии, добавочным шейным ребром, опухолью и т. д. Иногда сплетение поражается вследствие его пере-растяжения при сильно отведенной назад верхней конечности, при закладывании ее за голову, прирезком повороте головы в противоположную сторону, при родовой травме у новорожденных. Реже это бывает при инфекциях, интоксикациях, аллергических реакциях организма. Наиболее часто плечевое спле
тение поражается при спастичности передней и средней лестничных мышц вследствие ирритативно-рефлекторных проявлений шейного остеохондроза — синдром передней лестничной мышцы (синдром Наффцигера).
В клинической картине преобладают жалобы на чувство тяжести и болей в области шеи, дельтовидной области, плече и по ульнарному краю предплечья, кисти. Боль может быть умеренной, ноющей или крайне резкой, вплоть до ощущения «отрывающейся» руки. Обычно вначале боль появляется в ночное время, но вскоре возникает и днем. Она усиливается при глубоком вдохе, поворотах головы в здоровую сторону, при резких д вижениях верхней конечностью, особенно при ее отведении (при бритье, письме, рисовании), при вибрации (работа с отбойными инструментами). Иногда боль распространяется в подмышечную область и грудную клетку (при левосторонней боли нередко возникает подозрение на поражение коронарных сосудов).
Появляются парестезии (покалывание и онемение) по ульнарному краю кисти и предплечья, гипалгезия в этой зоне. Определяются слабость верхней конечности, особенно в дистальных отделах, гипотония и гипотрофия мышц гипотенара, частично и тенара. Возможны отечность и припухлость в надключичной области, иногда в виде опухоли (псевдотумор'Ковтуновича) вследствие лимфостаза. Болезненна пальпация передней лестничной мышцы. Часты вегетативно-сосудистые расстройства на верхней конечности, при осциллографии снижается амплитуда артериальных осцилляций, наблюдаются бледность или цяанотич-ность, пастозность тканей, понижение кожной температуры, ломкость ногтей, остеопороз костей кисти и т. п. Артериальное давление на верхней конечности может изменяться подвлиянием напряжения передней лестничной мышцы (при отведении головы в здоровую сторону).
Существует несколько тестов-проб для выявления этого феномена: проба Итона (поворот головы обследуемого в
31«
сторону больной руки и од новременный глубокий вдох приводят к снижению артериального давления на этой руке; пульс на лучевой артерии становится более мягким); проба Эдсона—Коффи (снижение высоты пульсовой волны и появление чувства ползания мурашек в верхних конечностях при глубоком вдохе обследуемого в положении ецдя с расположенными на коленных суставах ладонями и со слегка выпрямленной головой); проба Таноцци (обследуемый лежит на спине, его голова па сивно несколько отклоняется и поворачивается в сторону, противоположную верхней конечности, па которой определяется пульс, при положительной пробе он снижается); проба Эдсона (уменьшение или даже исчезновение пульсовой волны и снижение артериального давления происходит у обследуемого при глубоком вдохе, поднимании подбородка и повороте головы в сторону конечности, на которой определяется пульс) (рис. 210).
Скаленус-синдром нередко развивается у лиц, носящих тяжести на плечах (включая рюкзаки, военную экипировку), а также при непосредственной травме мышцы, при остеохондрозе и деформирующем спондилоартрозе шейного отдела, опухолях позвоночника и спинного мозга, при туберкулезе верхушки легкого, при раздражении диафрагмального нерва вследствие патологии внутренних органов. Имеют несомненное значение наследственно-конституциональные особенности как самих мьппц, так и скелета.
Дифференциальный диагноз скале-нус-синдрома приходится проводить со многими другими болезненными состояниями, которые также сопровождаются сдавлением и ишемией нервных образований плечевого сплетения или ирритацией рецепторов пояса верхнихко-нсчностей. Диагностике синдр эма добавочного шейного ребра помогает рентгенография шейного отдела позвоночника.
Чрезмерная ротация плеча и отведение его кнаружи (например, при спортивной борьбе) могут приводить к сдавлению подключичной вены между ключицей и передней лестничной мышцей.
Рнс. 210. Проба Эдсона:
активное сокращение лестничных мышц (запрокидывание и поворот головы) приводит к уменьшению пульсовой волны на лучевой артерии
Такое же сдавление вены возможно между I ребром и сухожилием подключичной мышцы. При этом может повреждаться внутренняя оболочка сосуда с последующим тромбозом вены. Развивается периваскулярный фиброз. Все это составляет сущность синдрома Педжета—Шреттера. Клиническая картина характеризуется отеком и цианозом верхней конечности, болью в ней, особешю послерезких движений. Венозной гипертензии сопутствует и спазм артериальных сосудов верхней конечности. Нередко скаленус-синдром приходится дифференцировать от синдрома малой грудной мьшщы.
Синдром малой грудной мышцы развивается при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области подмышечной впадины за счет патологически измененной малой грудной мышцы вследствие нейроосгсофиброза при шейном остеохондрозе. В литературе оп еще обозначается как гиперабдукционньш синдром Райта -Мендловича.
Малая грудная мышца начинается от II - V ребер и поднимается косо кнаружи и вверх, прикрепляясь коротким сухожилием к клювовидному отростку лопатки. При сильном отведении руки с поворотом кнаружи (гиперабдукция) и при поднимании верхней конечности высоко вверх нервно-сосудистый пучок
317
прижимается плотно к натянутой грудной мышце и перегибается через нее над местом прикрепления к клювовидному отростку. При частом повторении таких движений, совершаемых с напряжением, малая грудная мышца растягивается, травмируется, склерозируется и может сдавливать стволы плечевого сплетения и подключичную артерию.
Клиническая картина характеризуется болью в грудной клетке с ирради-а имей в плечо, предплечье и кисть, иногда в лопаточную область, парестезиями в IVV пальцах кисти.
Диагностическое значение имеет следующий прием: руку отводят и закладывают за голову, через 30 - 40 с появляется боль в грудной клетке и области плеча, парестезии на ладонном поверхности кисти, побледнение и отечность пальцев, ослабление пульсации на лучевой артерии. Дифференциальный диагноз приходится проводить также с плечекистевым синдромом Стейнброк-кера и брахиалгией при заболеваниях плечевого сустава.
Синдром Стейнброккера, или синдром «плечо-кисть», характеризуется мучительными жгучими болями в плече и кисти, рефлекторной контрактурой мышцы плечевого и лучезапястного суставов с выраженными вегетативно-трофическими расстройствами, особенно в кисти. Кожа на кисти отечная, гладкая, блестящая, иногда появляется эритема на ладони или цианоз кисти и пальцев. С течением времени присоединяются мышечные атрофии, сгибательная контрактура пальцев, остеопороз кисти (атрофия Зудека) и формируется частичный анкилоз плечевого сустава. Синдром Стейи-броккера обусловлен нейродистрофичес-кими нарушениями при шейном остеохондрозе, при инфаркте миокарда, при ишемии трофических зон спинного мозга , а также при травме верхней конечности и плечевого пояса.
При брахиалгии в связи с артрозами или артритами плечевого сустава и окружающих его тканей (периартрозы) не обнаруживаются симптомы выпадения функции чувствительных и двигательных волокон. Гипотрофия мышцы плеча возможна вследствие длительно
го щажения верхней конечности. Главными д иагностическими критериями являются ограничения под вижности в плечевом суставе, как при активных, так и при пассивных движениях, данные рентгенологического исследования сустава.
Наиболее часто синдром передней лестничной мышцы приход ится дифференцировать от спондилогенных поражений нижних шейных корешков. Сложность проблемы заключается в том, что и скаленус-синдром, и шейный радикулит чаще всего имеют спон-дллогенную обусловленность. Лестничные мышцы иннервируются волокнами СН[ - Суп спиниомозговыхнервов и при остеохондрозе почти всех шейных межпозвоночных дисков рано включаются в ирритативно-рефлекторные расстройства, протекающие с болью и спастичностью именно этих мышц. Спастичная передняя лестничная мышца растягивается при повороте головы в противоположную (здоровую) сторону. В такой ситуации усиливается сдавление подключичной артерии между этой мышцей и I ребром, что сопровождается возобновлением или резким усилением соответствующих клинических проявлений. Поворот головы в сторону пораженной мышцы не вызывает этих симптомов. Если же поворот головы (с нагрузкой на нее или без такой нагрузки) в больную сторону вызывает парестезии и боль в дерматоме CVj - CV1I, решающая роль лестничной мышцы исключается. В таких случаях парестезии и боли могут быть объяснены сдавлением спинномозговых нервов CVI и CVII вблизи межпозвоночного отверстия. Важное значение имеет и проба с введением раствора новокаина <10— 15 мл) в переднюю лестничную мышцу. При ска-ленус-синдроме уже спустя 2 - 3 мин после блокады исчезают боли и парестезии, увеличивается сила в верхних конечностях, повышается кожная температура. При корешковом синдроме клинические явления после такой блокады сохраняются.
Стволы плечевого сплетения могут сдавливаться не только передней лестничной и малой грудной, но иногда и лопаточно-подъязычной мышцей. Су-
318
хожильнаяперемычка и латеральная ее головка в подключичной области располагаются над естничными мышцами. У таких больных боли в области плеча и шеи возникают при отведении верхней конечности назад, а головы —
в противоположную сторону. Боли и пяресте ни усиливаются при давлении на область гипертрофированного латерального брюшка лопаточно-подъязычной мышцы, что соответствует зоне средней и передней лестничных мышц.
Г л а в а 16
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНОГО, КРЕСТЦОВОГО И КОПЧИКОВОГО СПЛЕТЕНИЙ И ИХ НЕРВОВ
ПОЯСНИЧНОЕ СПЛЕТЕНИЕ
Поясничное сплетение (pl. lumbalis) формируется из передних ветвей трех верхних поясничных, а также части волокон TVII и LIV спинномозговых нервов (рис. 211). Оно располагается впереди поперечных отростков поясничных позвонков, на передней поверхности квадратной мышцы поясницы и в толще большой поясничной мышцы. От этого сплетения отходят последовательно следующие нервы: подвздошие -подчревный, подвздошнопаховый, бедренпо-половой, латеральный кожный нерв бедра, запирательный и б дренный При помощи двух-трех соединительных ветвей поясничное сплетение анастомозирует с поясничной частью симпатического ствола. Двигательные волокна, которые входят в состав поясничного сплетения, ишгерви-рутот мышцы бртотпной стенки и тазового пояса. Эти мышцы сгибаются и наклоняют позвоночник, сгибают и разгибают в тазобедрешюм суставе нижнюю конечность, отводят, приводят и ротируют нижнюю конечность, разгибают се в коленном суставе. Чувствительные волокна этого сплетения иннервируют кожу нижпих отделов живота, передней, медиальной и наружной поверхности бедра, мошонки и верхнепа-ружных отделов ягодицы.
Из-за большой протяженности поясничное сплетение полностью поражается сравнительно редко. Иногда это наблюдается при массив!плх травмах острым предметом, костными отломками (при переломах позвоночника и костей
таза) или при сдавлении гематомой, опухолями окружающих тканей, беременной маткой, при воспалительных
Рис. 211. Формирование спинномозговых нервов и сплетений
319
Рис. 212. Иннервация кожи нижних конечностей: а - передняя поверхность: 1 — г. cutaneus lateralis в. iliohypogastrici; 2 - n. genilofem orates; 3 - n. cutaneus femoris lateralis; 4 - rr cuianri anieriores n. fe morales; 5 -r cutaneus h. obluralorii; 6 - f cutaneus surae leleralis (n. peroneus); 7 - n, saphenus (n. femoralis); 8 - n. culaneus surae medialis; 9 - ru peroneus superficial is; 10 — n. suralis; 11 - n. peroneus profundus; 6 - задняя поверхность: 1 — nn. cl unium superiores; 2-nn clunium medii; 3- rm. clunium inferiors; 4- n. cutaneus femons lateralis; 5 - rr. cutanei an leno ns n. fcmoralis; 6 n. cutaneus femons posterior; 7 -r. cutaneus n. obturatorii; 8 - n. cutaneus surae lateralis (от n. peroneus communis); 9 - n. cutaneus surae medialis (от n. tibialis); 10 - n. sural is; 11 - n. plantaris lateralis; 12 -n. plantaris medialis
процессах в забрюшинном пространстве (миозит поясничных мьппц, флег иона, абсцесс) и при инфильтрате вследствие воспалительных процессов в яичниках, червеобразном отростке и др. Чаще встречается одностороннее поражение сплетения, или части его.
Клиническая картина поясничного плексита характеризуется болью в зоне иннервации нижней части живота, поясничной области, костях таза (неврал
гическая форма плексита). Снижаются все виды чувствительности (гипестезия или анестезия кожи тазового пояса и бедер (рис. 212).
Выявляется болезненность при глубокой пальпации через переднюю брюшную стенку боковых отделов позвоночника и сзади в зоне четырехугольного пространства между нижним ребром и подвздошным гребнем, где расположена и прикрепляется квадратная мышца поясницы. Усиление боли возникает при поднятии выпрямленной нижней конечности вверх ( в положении обследуемого лежа на спине) и при наклонах поясничного отдела позвоночника в стороны. При паралитической форме поясничного плексита развиваются слабость, гипотония и гипотрофия мьппц тазового пояса и бедер. Снижается или утрачивается коленный рефлекс. Нарушаются движения в поясничном отделе позвоночника, в тазобедрешюм и ко-лешгом суставах.
Топический дифференциальный диагноз приходится проводить с множественным поражением формирующих его спинномозговых нервов (в начальной фазе инфекционно-аллергического полирадикулоневрнта типа Гийена— Барре—Штроля, при эпидуритс) и при сдавлении верхних отделов конского хвоста.
Подвздошн о-п одчревный нерв (n. iliohypogaslricums) формируется волокнами ТХ11 и L спинномозговых корешков. Из поясничного сплетения он выходит из-под латерального края тп. psoas major и направляется по передней поверхности квадратной поясничной мьппцы (позади нижнего полюса почки) косо вниз и латсрально. Над подвздошным гребнем нерв прободает поперечную мышцу живота и располагается между ней и внутренней косой мышцей живота вдоль и выше cristae iliacae.
Достигнув паховой (пупартовой) связки, подвздошно-подчревный нерв проходит через толщу внутренней косой мышцы живота и располагается под апоневрозом наружной косой мьпппы, вдоль и выше паховой связки, затем подходит к латеральному краю прямой
зю
мышцы живота и разветвляется в коже подчр вной области. По пути этот нерв анастомозирует с поди дошно-паховым нервом, а затем от него отходят три ветви: двигательные (направляются к нижним отделам мьппц брюшной стенки) и две чувствительные—латеральная и передняя кожная ветви. Латеральная и кожная ветвь отходит иад серединой подвздошпого гребня и, прободая косые мышцы, направляется к коже над средней ягодичной мышцей и мышцей, напрягающей фасцию бедра. Передняя кожная ветвь является конечной и проникает через переднюю стенку влагалища прямой мышцы живота над наружным кольцом пахового канала, где и заканчивается в коже выше и мсдиальие наружного отверстия пахового канала.
Обычно этот нерв поражается во время операций на органах живота и малого таза или при грыжесечении. В послеоперациошюм периоде появляется постоянная боль, усиливающаяся при ходьбе и наклонах туловища вперед. Боль локализуется в нижней части живота над паховой связкой, иногда и в зоне большого вертела бедра. Усиление боли и парестезий отмечается при пальпации верхнего края наружного кольца пахового канала и на уровне большого вертела бедра. Гипестезия локализуется над сред ней ягодичной мышцей и в паховой области.
Подвздошно-паховый нерв (n. ilioinguinalis) образуется из передней ветви Lj (иногда — L^) спинномозгового корешка и располагается ниже, параллельно подвздошио-подчревному нерву. В интраабдоминальном участке нерв проходит под большой поясничной мышцей, затем пронизывает или огибает ее наружную часть и далее идет по передней поверхности квадратной мышцы поясницы под фасцией. Кнутри от передневерхней подвздошной ости находится место возможной компрессии нерва, поскольку на этом уровне он пронизывает сначала поперечную мышцу живота или се апоневроз, затем под углом около 90° прободает внутреннюю косую мышцу живота и вновь почти под прямым углом меняет свой ход, направляясь в щель между внутренней и наруж-
Рис. 213. Иннервация кожи паховой области
I — бедренная ветвь бедренно-полового нерва; 2 — половая ветвь бедренно-полового нерва; 3 — бедренно-половой нерв: 4 — подвздошно-подчревный верв; 5 — под-вздопшо-паховый нерв; 6 — зона иннервации подвздошно-подчревного нерва (заштрихована); 7—передняя каждая ветвь подвздошно-пахового нерва; 8 — зона иннервации подвздошно-пахового нерва (заштрихована); 9 — передний мошоночный нерв; Ю—зона иннервации бедренно-полового нерва (заштрихована)
пой косыми мышцами живота. От подвздошно-пахового нерва отходят двигательные ветви к самым нижним отделам поперечной и внутренней косых мышц живота. Конечная чувствительная ветвь пронизывает наружную косую мышцу живота или ее апоневроз сразу вентрокаудальнее от верхней передней подвздошной ости и идет далее внутри пахового канала. Ееразветвления снабжают кожу пяд лобком, а также у мужчин — над корнем полового члена и проксимальной части мошонки, у женщин — верхней части больших поло вых губ. Чувствительные ветви снабжают и небольшую зону в верхнем отделе перед-иевнутренией поверхности бедра, но этот участок может перекрываться бедренно-половым нервом. Имеется еще и чувствительная возвратная ветвь, которая снабжает узкую полоску кожи иад паховой связкой вплоть до подвздошного гребня (рис. 213).
Нетравматическое поражение подвздошно-пахового перва обычно происходит вблизи верхней передней подвздошной ости, где нерв проходит через поперечную и внутреннюю косую мышцы живота и зигзагообразно изменяет свое направление на уровне соприкасающихся краев этих мышц. Здесь
331
нерв может подвергаться механическому раздражению мышечными или фиброзными тяжами, когд а их края, уплотняясь, давят на нерв при постоянном или периодическом мышечном напряжении, например при ходьбе. Развивается компрессионно-ишемическая нейропатия по типу туннельного синдрома. Кроме того, нередко подвздошно-паховый нерв поражается во время оперативных вмешательств, чаще после грыжесечения, аппендэктомии, нефрэктомии. Невралгия подвздошно-пахового нерва после грыжесечения возможна при затягивании нерва шелковым швом в области внутренней косой мышцы живота. Также на нерв может оказывать давление апоневроз после операции, проведенной по способу Басснни, либо нерв может сдавливаться чдэез многие месяцы и д аже годы после операции рубцовой тканью, которая образовывается между внутренней и наружной косыми мышцами живота.
Клинические проявление подвздошно-паховой нейропатии разделяются на две группы — симптомы поражения чувствительных и двигательных волокон. Наибольшую диагностическую ценность имеет поражение чувствительных волокон. У больных возникают боли и парестезии в паховой области, иногда болезненные ощущения распространяются в верхние отделы передневнутренней поверхности бедра и в поясничную область.
Характерна пальпаторная болезненность в типичном месте компрессии нерва — в точке, расположенной чуть выше и на 1-1,5 см кнутри от верхней передней подвздошной ости. Пальцевое сдавление в этой точке при поражении подвздошно-пахового нерва, как правило, вызывает или усиливает болезненные ощущения. Болезненна пальпация в области наружного отверстия пахового канала. Однако этот симптом не является патогномоничным. Пальпаторная болезненность в этой точке отмечается и при поражении бедренно-полового нерва. Кроме того, при компрессионных синдромах весь дистальный отрезок нервного ствола, начиная от уровня сдавления, обладает повышенной возбудимостью на механическое раздражение.
Поэтому при пальцевом сдавлении или поколачивании в области проекции нерва только верхний уровень провокации болезненных ощущений соответствует месту компрессии. Зона чувствительных нарушений включает участок вдоль паховой связки, половину лобковой области, верхние две трети мошонки или большой половой губы, верхний отдел передневнутренней поверхности бедра. Иногда возникает характерная анталгическая поза при ходьбе — с наклоном туловища вперед, небольшим сгибанием и внутренней ротацией бедра на стороне поражения. Подобная анталгическая фиксация бедра отмечается и в положении больного лежа на спине. Некоторые больные принимают вынужденную позу на боку с приведенными к животу нижними конечностями. У больных с такой мононейропатией бывает ограничение разгибания, внутренней ротации и отведения бедра. Отмечается усиление боли по ходу нерва при попытке сесть из положения лежа на спине с одновременной ротацией туловища. Возможно понижение млн повышение тонуса нижних брюшных мышц на стороне поражения. Поскольку подвздошно-паховый нерв иннервирует только часть внутренней косой и поперечной мышц живота, их слабость при указанной нейропатии трудно определить при клинических методах исследования; это удается обнаружить при электромиографии. В покое на стороне поражения отмечаются потенциалы фибрилляций и даже фасцикуляций. При максимальном напряжении (втягивание живота) амплитуда осцилляций на интерференционной электромиограмме значительно снижается по сравнению с нормой. Кроме того, амплитуда потенциалов на пораженной стороне бывает в 1,5-2 раза ниже, чем на здоровой. Иногда оказывается сниженным кремастерный рефлекс.
Поражение подвздошно-пахового нерва нелегко разграничить с патологией бедренно-полового нерва, поскольку они оба иннервируют мошонку или большие половые губы. В первом случае верхний уровень провокации болезненных ощущений при пальцевом сдавлении находится вблизи верхней пе
322
редней подвздошной ости, во втором — у внутреннего отверстия пахового канала. Отличаются и зоны чувствительных выпадений. При поражении генитофеморального нерва отсутствует участок гипестезии кожи вдоль паховой связки.
Бе дренно-полов оЙ нерв (n. genitofemoralis) образуется из волокон Lj и Lin спинномозговых нервов (см. рис. 211). Он проходит косо через толщу большой поясничной мышцы, прободает ее внутренний край и далее следует по передней поверхности этой мышцы. На этом уровне нерв располагается кзади от мочеточника и направляется к паховой области. Бедреннополовой нерв может состоять из одного, двух или трех стволов, но чаще всего он делится на поверхности большой поясничной мышцы (изредка в ее толще) на уровне проекции тела Lin на две ветви — бедренную и половую.
Бедренная ветвь нерва располагается кнаружи и кзади от наружных подвздошных сосудов. Она по своему ходу расположена сначала позадиподрздош-ной фасции, затем впереди нее и далее проходит через сосудистое пространство под паховой связкой, где располагается кнаружи и кпереди от бедренной артерии. Затем она пронзает широкую фасцию бедра в области подкожного отверстия решетчатой пластинки и снабжает кожу этого участка. Другие ее ответвления иннервируют кожу верхней части бедренного треугольника. Эти веточки могут соединяться с перед ними кожными ветвями бедренного нерва и с ветвями подвздошно-пахового нерва.
Половая ветвь нерва располагается на передней поверхности большой поясничной мышцы кнутри от бедренной ветви. Сначала она располагается кнаружи от подвздошных сосудов, затем пересекает нижний конец наружной под вздошной артерии и проникает в паховый канал через глубокое паховое кольцо. В канале вместе с половой ветвью у мужчин находится семенной канатик, у женщин—круглая связка матки. Выходя из канала через поверхностное кольцо, половая ветвь у мужчин направляется далее к мышце, поднимающей мошонку, и к коже верхней части
мошонки, оболочке яичка и к коже внутренней поверхности бедра. У женщин эта ветвь снабжает круглую связку матки, кожу области поверхностного кольца пахового канала и больших половых губ. Этот нерв может поражаться на различных уровнях. Кроме сдавления спайками основного ствола нерва или обеих его ветвей на уровне большой поясничной мышцы, иногда бедренная и половая ветви могут повреждаться избирательно. Сдавление бедренной ветви бывает при ее прохождении через сосудистое пространство под паховой связкой, а половой ветви— при прохождении через паховый канал.
Наиболее частым симптомом нейропатии бедренно-полового нерва является боль в паховой области. Она обычно иррадиирует в верхний отдел внутренней поверхности бедра, изредка — и в нижние отделы живота. Боли постоянные, ощущаются больными ив положении лежа, однако усиливаются при стоянии и ходьбе. В начальной стадии поражения бедренно-полового нерва могут отмечаться только парестезии, боли присоединяются позже.
При диагностике нейропатии бедренно-полового нерва учитываются локализация боли и парестезий, болезненность при пальпации внутреннего пахового кольца; боли при этом иррадиируют в верхнюю часть внутренней поверхности бедра. Характерно усиление или возникновение болей при персраз-гибании конечности в тазобедренном суставе. Гипесгезия соответствует зоне иннервации этого нерва (см. рис. 213).
Латеральный кожный нерв б е д р a (n. cutaneus femoris lateralis) наиболее часто образуется из спинномозговых корешков Lu и Lin, но возможны варианты, при которых он образуется из корешков Lj и Ln, Начинается он от поясничного сплетения, которое расположено под большой поясничной мышцей, затем прободает ее наружный край и продолжается косо вниз и кнаружи, проходит через подвздошную ямку к верхней передней подвздошной ости. На этом уровне он располагается за паховой связкой или в канале, образованном двумя листками наружной части этой связки. В подвздошной ямке нерв
323
располагается забрюшинно. Здесь он пересекает подвздошную мышцу под покрывающей ее фасцией и подвздошную ветвь подвздошно-поясничной артерии. Ретроперитонеально спереди от нерва располагаются слепая кишка, аппендикс и восходящая ободочная кишка, слева — сигмовидная кишка. После прохождения паховой связки нерв чаще всего располагается на поверхности портняжной мышцы, где он делится на две ветви (приблизительно на 5 см ниже верхней передней подвздошной ости). Передняя ветвь продолжается вниз и проходит в канале широкой фасции бедра. Приблизительно на 10 см ниже верхней передней подвздошной ости она прободает фасцию и вновь делится на наружную и внутреннюю ветви для передненаружной и наружной поверхностей бедра соответственно. Задняя ветвь латерального кожного нерва бедра поворачивает кзади, располагается подкожно и делится на ветви, которые достигают и иннервируют кожу над большим вертелом по наружной поверхности верхней половины бедра.
Поражения этого нерва встречаются сравнительно часто. Еще в 1895 г. были предложены две основные теории, объясняющие его поражение: инфекционно-токсическая (Bernhardt) и компрессионная (В. К. Рот). Выяснены некоторые анатомические особенности в месте прохождения нерва, которые могут повышать риск его повреждений вследствие сдавления и натяжения.
1. Нерв при выходе из полости таза под паховую связку делает резкий изгиб под углом и прободает подвздошную фасцию. В этом месте он может сдавливаться и подвергаться трению об острый край фасции нижней конечности в тазобедренном суставе при наклоне туловища впдзед.
2. Сдавление и трение нерва могут возникать в месте его прохождения и изгиба под углом на участке между верхней передней подвздошной остью и местом прикрепления паховой связки.
3. Наружная часть паховой связки нередко раздваивается, образуя канал д ля нерва, который может сдавливаться на этом уровне.
4. Нерв может проходить рядом с неровной костной поверхностью области верхней подвздошной ости вблизи сухожилия портняжной мышцы.
5. Нерв может проходить и сдавливаться между волокнами портняжной мышцы там, где она еще состоит преимущественно из сухожильной ткани.
6. Нерв иногда пересекает подвздошный гребень непосредственно за верхней передней подвздошной остью. Здесь он может сдавливаться краем кости и подвергаться трению при движениях в тазобедренном суставе или наклоне туловища вперед.
7. Нерв может сд авливаться в туннеле, образованном широкой фасцией бедра, и подвергаться трению о край фасции в месте выхода из этого туннеля.
Сдавление нерва на уровне паховой связки является наиболее частой причиной его поражения. Реже нерв может сдавливаться на уровне поясничной или подвздошной мьппц при забрюшинной гематоме, опухоли, беременности, при воспалительных заболеваниях и операциях в брюшной полости и т. п.
У беремениыхкомпрессия нерва происходит йена абдоминальном его отрезке, а на уровне паховой связки. При беременности увеличиваются поясничный лордоз, угол наклона таза и разгибание в тазобедренном суставе. Это приводит к натяжению паховой связки и сдавлению нерва в том случае, если он проходит через дупликатуру в этой связке.
Этот нерв может поражаться при сахарном диабете, брюшном гифе, малярии, опоясывающем лишае, при авитаминозе. Способствовать развитию згой нейропатии может ношение тугого пояса, корсета или тесного нижнего белья.
В клинической картине при поражении латерального кожного нерва бедра наиболее часто встречаются ощущение онемения, парестезии типа ползания мурашек и покалывания, ощущение жжения, холода по передненаружной поверхности бедра. Реже возникает ощущение зуда и нестерпимой боли, которые иногда носят каузалгический характер. Заболевание называется паре-стетическсймералгией (болезнь Рота-Бернгардта). Кожная гипестезия или анестезия встречаются в 68 % случаев.
334
При парестетической мералгии степень выраженности нарушения тактильной чувствительности больше, чем болевой и температурной. Встречается и полное выпадение всех видов чувствительности: исчезает пиломоторный рефлекс, могут развиваться трофические расстройства в виде истончения кожи, гипергидроза.
Болезнь может возникать в любом возрасте, по чаще всего заболевают лица среднего возраста. Мужчины заболевают в три раза чаще, чем женщины. Встречаются семейные случаи этого заболевания.
Типичные приступы парестезий и болей по передненаружной поверхности бедра, которые возникают при стоянии или длительной ходьбе и при вынужденном лежании на спине с выпрямленными ногами, позволяют предположить это заболевание. Диагноз подтверждается возникновением парестезий и болей в нижней конечности при пальцевом сдавлении наружной части паховой связки вблизи верхней передней подвздошной ости. При введении местного анестетика(5 - 10 мл0,5 %раство-ра новокаина) на уровне сдавления нерва болезненные ощущения проходят, что также подтверждает диагноз. Дифференциальный диагноз проводится с поражением спинномозговых корешков Ljj - Lin, что обычно сопровождается и двигательными выпадениями. Прикоксартрозе могут возникать боли неопределенной локализации в верхних отделах наружной поверхности бедра, но при этом нет типичных болевых ощущений и нет гипестезии.
Запирательный нерв (n.obturatorius) является производным преимущественно передних ветвей Ln -LjV (иногда Lj - Lv) спишюмозговых нервов и располагается позади или внутри большой поясничной мьшщы. Далее он выходит из-под внутреннего края этой мышцы, прободает подвздошную фасцию и проходит вниз на уровне крестцово-подвздошного сочленения, затем спускается по боковой стенке таз а и входит в запирательный канал вместе с запирательными сосудами. Это —костно-фиброзный туннель, крышей которого служит запирательный желоб лоб-
Рис. 214. Схема расположения запирательного нерва:
I — запирательный нерв; 2 — запирательное отверстие; 3 наружная запирательная мышца, 4 — внутренняя запирательная мышца; 5 — наклонный сигиттальный разрез участка тазового дна
ковой кости, дно образовано запирательными мышцами, отделенными от нерва запирательной мембраной (рис. 214). Фиброзный неэластичный край запирательной мембраны представляет собой наиболее уязвимое место по ходу нерва. Через запирательный канал из полости таза нерв переходит на бедро. Выше канала от запирательного нерва отделяется мышечная ветвь. Она также проходит через канал и затем разветвляется в наружной запирательной мьппце, котор ая ротирует нижнюю конечность. На уровне запирательного канала или ниже нерв делится на переднюю и заднюю ветви.
Передняя ветвь снабжает длишзую и короткую приводящие мьппцы гонкую и непостоянно — гребенчатую мышцу. Эти длинная и короткая приводящие мышцы приводят, сгибают и вращают бедро кнаружи. Для определения их силы применяют следующие тесты: а) обследуемому, который лежит на спине с выпрямленными нижними конечностями, предлагают их сдвинуть; обследующий пытается их развести (рис. 215, а); б) обследуемому, который лежит на
315
б
Рис. 215. Тесты для определения силы mm. ad-ductorium longi et brevis:
a—в положении обследуемого лежа на спине; б — в положении лежа на боку
боку, предлагают поднять находящуюся сверху нижнюю конечность и привести к ней другую нижнюю конечность. Обследующий поддерживает поднятую нижнюю конечность, а движению другой нижней конечности, которая приводится, оказывает сопротивление (рис. 215, б).
Тонкая мышца (m. gracilis) приводит бедро и сгибает в коленном суставе голень, ротируя ее внутрь.
Тест для определения действия тонкой мышцы: обследуемому, который лежит на спине, предлагают согнуть нижнюю конечность в коленном суставе, поворачивая ее внутрь и приводя бедро; обследующий пальпирует сокращенную мышцу (рис. 216, а).
После отхождения мышечных ветвей передняя ветвь в верхней трети бедра становится только чувствительной и снабжает кожу внутренней поверхности бедра.
Задняя ветвь иннервирует большую приводящую мышцу бедра, суставную сумку тазобедренного сустава и надкостницу задней поверхности бедренной кости.
Большая приводящая мышца приводит бедро.
Тест для определения силы большой приводящей мышцы: обследуемый лежит на спине, выпрямленная нижняя конеч-
Рис. 216. Тесты для определения действия m. gracKs (а) и силы т. adductoris magni (6)
носгь отведена в сторону; ему предлагают привести отведенную нижнюю конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 216, б). Следует отметить индивидуальную вариабельность зоны чувствительной иннервации кожи внутренней поверхности бедра от верхней трети бедра до середины внутренней поверхности голени. Это связано с тем, что чувствительные волокна из состава запирательного нерва объединяются с такими же волокнами бедренного нерва, иногда формируют новый самостоятельный ствол — добавочный запирательный нерв.
Поражения запирательного нерва возможны на нескольких уровнях; в начале отхождения — под поясничной мышцей или внутри ее (при забрюшинной гематоме), на уровне крестцово-подвздошного сочленения (при сакроилеите), в боковой стенке таза (сдавление маткой при беременности, при опухоли шейки матки, яичников, сигм обидной кишки, при аппендикулярном инфильтратев случаетазового расположения аппендикса и др.), на уровне запирательного канала (при грыже запирательного отверстия, лонном остите с отеком тканей, формирующих стенки канала), на уровне верхнемедиальной поверхности бедра (при сдавлении рубцовой тканью, при длительном резком сгибании бедра под
326
наркозом во время оперативных вмешательств и т. д.).
Клиническая картина характеризуется чувствительными и двигательны-мирасстройствами. Боль распространяется из паховой области на внутреннюю часть бедра и бывает особенно интенсивной при сдавлении нерва в запирательном канале. Отмечаются также парестезии и ощущение онемения в области бедра. В случаях сдавления нерва грыжей запирательного отверстия боли усиливаются при повышении давления в брюшной полости, например при кашле, а также при разгибании, отведении и внутренней ротации бедра.
Чувствительные выпадения чаще всего локализуются в средней и нижней третях внутренней поверхности бедра, иногда гипестезия может выявляться и на внутренней поверхности голени, вплоть до ее середины. Из-за перекрытия кожной зоны иннервации запирательного нерва соседними нервами нарушения чувствительности редко доходят до степени анестезии.
При поражении запирательного нерва развивается гипотрофия мышц внутренней поверхности бедра. Она достаточно выражена, несмотря на то, что большая приводящая мышца частично иннервируется и седалищным нервом. Из снабжаемых запирательным нервом мышц наружная запирательная мышца врашает бедро кнаружи, приводящие мышцы участвуют в ротации и сгибании бедра в тазобедренном суставе, а тонкая мышца — в сгибании голени в коленном суставе. Когда выпадает функция всех этих мьппц, заметно нарушается только приведение бедра. Сгибание и наружная ротация бедра, а также движения в копенном суставе в достаточной степени выполняются мышцами, иннервируемыми другими нервами. При выключении запирательного нерва развивается выраженная слабость приведения бедра, но полностью это движение не выпадает. Раздражение нерва может вызвать заметный вторичный спазм приводящих мьппц, а также рефлекторную сгибательную контрактуру в коленном и тазобедренном суставах. Поскольку при раздражении запирательного нерва некоторые движения
бедра могут усиливать боль, у больных появляется щадящая походка, движения в тазобедренном суставе ограничены. Из-за выпадения функции приводящих мышц бедра нарушается устойчивость при стоянии и ходьбе. Переднезаднее направление движения нижних конечностей при ходьбе замещается направленным кнаружи отведением конечности. В этом случае соприкасающаяся с опорой стопа и вся нижняя конечность находятся в неустойчивом положении, и при ходьбе отмечается циркумдукция. На пораженной стороне отмечается также выпадение или снижение рефлекса приводящих мышц бедра. Возникают затруднения при укладывании больной ноги на здоровую (в положении лежа на спине, сидя).
Вегет ативные нарушения при поражении запирательного нерва проявляются в виде ангцдроза в зоне гипестезии на внутренней поверхности бедра.
Диагноз поражения запирательного нерва определяется по наличию характерных болей, чувствительных и двигательных нарушений. Чтобы выявить парез приводящих мьппц бедра, применяют вышеизложенные приемы.
Рефлекс с приводящих мышц бедра вызывается резким ударом перкуссионного молотка по I пальцу врача, наложенному на кожу над приводящими мышцами под прямым углом к их д линной оси, приблизительно на 5 см выше внутреннего надмыщелка бедра. При этом ощущается сокращение приводящих мышц и выявляется асимметрия рефлекса на здоровой и пораженной сторонах.
БЕДРЕННЫЙ НЕРВ
Бедренный н ер в (n. femoralis) образуется из волокон дорсальных ветвей переднего первичного деления Ln -L]V спинномозговых нервов, иногда и Lj. Начинаясь на уровне L], он вначале располагается позади большой поясничной мышцы, затем выходит из-под ее наружного края. Далее нерв наход ится в борозде (желобе) между подвздошной и большой поясничной мышцами. Здесь он покрыт сверху подвздошной
327
Рис. 217. Тесты для определения силы т. iliopsoas; а — в положении больного лежа; б — в положении сидя
фасцией. Фасциальные листки, расположенные над бедренным нервом, делятся на четыре пластинки: подвздошную, предподвздошную, поперечную и брюшинную. Между этими пластинками может существовать до трех сумок, содержащих малое количество соединительной и жировой ткани. Так как бедренный нерв расположен в тесном и фиксированном промежутке между костями таза и подвздошной фасцией, в этом месте он легко может сдавливаться при кровоизлиянии с образованием гематомы. Полость таза нерв покидает, проходя через костно-фиброзный туннель, образованный паховой связкой (спереди), ветвями лонной кости и подвздошной костью. Под связкой нерв проходит через мышечную лакуну. По выходе на бедро нерв располагается под
Рис. 218. Тест для определения действия го. iliopsoas листками широкой фасции бедра, покрывающими подвздошную и гребешковую мышцы. Здесь он наход ится в бедренном треугольнике, ограниченном наверху паховой связкой, снаружи — портняжной и внутри — д линной приводящей мышцами. С латеральной стороны бедренного треугольника глубокий листок широкой фасции бедра переходит в подвздошную фасцию, покрывающую m. iliopsoas. Медиальнее нерва находится бедренная артерия. На этом уровне бедренный нерв также может сдавливаться гематомой.
Выше паховой связки от бедренного нерва отходят ветви к подвздошной, большой и малой поясничным мышцам. Эти мьшщы сгибают бедро в тазобедренном суставе, ротируя его кнаружи; при фиксированном бедре сгибают поясничную часть позвоночного столба, наклоняя туловище вперед.
Тесты для определения силы этих мышц: а) в положении лежа на спине обследуемый поднимает выпрямленную нижнюю конечность вверх; обследующий оказывает сопротивление этому движению, упираясь своей ладонью в середину области бедра (рис. 217, а); б) в положении сидя на ступе обследуемый сгибает нижнюю конечность в тазобедренном суставе; обследующий препятствует этому движению, оказывая сопротивление на уровне нижней трети бедра (рис. 217, б); в) из положения лежа на спине (на жесткой поверхности) обследуемому предлагают сесть без помощи верхних конечностей при фиксированных к постели нижних конечностях (рис. 218).
Под паховой связкой или дистальнее бедренный нерв делится на двигательные и чувствительные ветви. Из них первые снабжают гребенчатую, портняж-
328
ную и четырехглавую мышцы, вторые — кожу, подкожную клетчатку и фасции в области нижних двух третей перед ней и передневнутренней поверхности бедра, пфедневнутренней поверхности голени, иногда и внутреннего края стопы у мед иальной лодыжки.
Гребенчатая мышца (m. pectineus) сгибает, приводит и вращает бедро кнаружи.
Портняжная мышца (m. Sartorius) сгибает нижнюю конечность в тазобедренном и коленном суставах, вращая бедро кнаружи.
Тест для определения силы портняжной мышцы; обследуемому в положении лежа на спине предлагают умеренно согнуть нижнюю конечность в коленном и тазобедренном суставах и вращать бедро кнаружи; исследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 219, а)
Аналогичный тест можно исследовать и в положении обследуемого сидя на стуле (рис. 219, б).
Чегырехпгавая мышца бедра (m. quadriceps femoris) сгибает бедро в тазобедренном суставе и разгибает голень в коленном суставе.
Тест для определения силы четырехглавой мышцы; а) в положении лежа на спине нижняя конечность сгибается в тазобедренном и коленном суставах, обследуемому предлагаютразогнугь нижнюю конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и осматривает сокращенную мышцу (рис. 220, а); б) сидя на стуле, обследуемый разгибает свою нижнюю конечность в коленном суставе; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 220, б).
Наличие гипотрофии этой мышцы можно определить при измерении окружности бедра на строго симметричных уровнях (обычно на 20 см выше верхнего края надколенника.
Бедренный нерв поражается при травме (включая травматическую и спонтанную гематомы по его ходу, например, при гемофилии, лечении антикоагулянтами ит. п.), паховом лимфадените, аппендикулярном абсцессе и др.
Клиническая картина поражения бедренного нерва в области борозды
Рис. 219. Тесты для определения силы m. sartorii: а - в положении больного лежа; б — в положении спая
Рис. 220. Тесты для определения силы т. quad-ricipitis femoris;
а — в положении больного лежа; б — в положении свая
319
Рис. 221. Исследование симптома Вассермана
между ПОДВЗДОШНОЙ И ПОЯСНИЧНОЙ мышцами или в бедренном треугольнике почти идентична. Вначале возникает боль в паховой области. Эта боль иррадиирует в поясничную область и на бедро. Довольно быстро нарастает интенсивность боли до сильной и постоянной.
Тазобедренный сустав обычно удерживается в положении флексии и наружной ротации. Больные принимают характерное положение в постели. Они часто лежат на пораженной стороне, с согнутым в поясничном отделе позвоночником, тазобедренными и коленными суставами—сгибательная контрактура в тазобедренном суставе. Разгибание в тазобедренном суставе усиливает боли, но другие движения возможны, если нижняя конечность остается в согнутом положении.
При кровоизлиянии на уровне подвздошной мышцы возникает паралич мьшщ, снабжаемых бедренным нервом, однако это бывает не всегда. При образовании гематомы обычно поражается только бедренный нерв. В очень редких случаях дополнительно может вовлекаться латеральный кожный нерв бедра. Поражение бедренного нерва, как правило, проявляется выраженным парезом сгибателей бедра и разгибателей голени, выпадением коленного рефлекса. Затрудняются стояние, ходьба, бег и особенно подъем по лестнице. Компенсировать выпадение функции четырехглавой мышцы больные стараются за счет сокращения мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра. Ходьба по ровной поверхности возможна, но походка становится своеобразной; нижняя конечность чрезмерно разгибается в коленном суставе, вследствие чего голень
избыточно выбрасывается вперед и стопа становится на пол всей подошвой. Больные избегают сгибать нижнюю конечность в коленном суставе, так как разогнуть ее не могут. Надколенник не фиксирован, его можно пассивно сдвигать в разные стороны.
Для невралгического варианта поражения бедренного нерва характерным является симптом Вассермана: больной лежит на животе; обследующий поднимает выпрямленную конечность вверх, при этом появляется боль по передней поверхности бедра и в паховой области (рис. 221). То же будет и при сгибании в коленном суставе (симптом Мацкевича). Боль усиливается также в положении стоя при наклоне туловища назад. Нарушения чувствительности локализуются в нижних двух третях передней и передневнутренней поверхности бедра, передневнутренней поверхности голени, внутреннем крае стопы. Могут присоединяться вазомоторные и трофические расстройства.
ПОДКОЖНЫЙ НЕРВ
Подкожный иерв(n.saphenus) является конечной и самой длинной ветвью бедренного нерва, производным L]t - Ljy спинномозговых корешков. После отхождения от бедренного нерва на уровне паховой связки или выше ее он располагается латеральнее бедренной артерии в задневнутренней части бедренного треугольника. Далее он входит вместе с бедренной веной и артерией в привод ящий канал (субсарпюриаль-ныи, или Гюнтеров канал), который имеет в поперечном сечении треугольную форму. Две стороны треугольника образуют мышцы, а крышу канала образует плотный межмышечный листок фасции, который натягивается между медиальной широкой мышцей бедра и длинной приводящей мышцей в верхнем отделе канала. В нижней части канала этот фасциальный листок прикрепляется к большой приводящей мышце (его называют подпортняжной фасцией). Портняжная мышца прилежит сверху к крыше канала и движется относитель
ззо
но нее. Она изменяет степень своего натяжения и величину просвета для нерва в зависимости от сокращения медиальной широкой и приводящих мышц бедра. Обычно перед выходом из канала подкожный нерв делится на д ве ветви — лоднадколенннковую и нисходящую. Последняя сопровожд ает длинную скрытую вену и направляется вниз на голень. Нервы могут проникать через подпортняжную фасцию вместе или через отдельные отверстия. Далее оба нерва располагаются на фасции под портняжной мышцей и затем выходят под кожу, винтообразно огибая сухожилиеэтой мышцы, а иногда прободая его. Более резко меняет направление поднадколеннико-вая ветвь, чем нисходящая. Она расположена вдоль длинной оси бедра, но в нижней трети бедра может изменить свое направление на 100° и направиться почти перпендикулярно к оси конечности. Этот нерв снабжает не только кожу медиальной поверхностиколенно-го сустава, но и его внутреннюю капсулу. От нисход ящей ветви отходят ответвления к коже внутренней поверхности голени и внутреннего края стопы. Представляет практический интерес маленькая веточка, которая проходит между поверхностной и глубокой частью большеберцовой (внутренней) коллатеральной связки. Она может травмироваться (сдавливаться) выпавшим мениском, гипертрофированными костными шпорами по краям сустава, при хирургических вмешательствах.
Поражение подкожного нерва встречается у лиц старше 40 лет без предшествующей травмы. При этом у них выявляются значительные жировые отложения на бедрах и некоторая степень О-образной конфигурации нижних конечностей (genu varum). С синдромом поражения этого нерва часто сочетается внутренняя торсия (поворот вокруг оси) большеберцовой кости. Нередки интраартикулярные и периартикуляр-ные изменения в области коленного сустава. Поэтому часто объясняют зти симптомы только поражением сустава, не предполагая возможного нейрогенного характера боли. Прямая травма бедра при этой нейропатии встречается редко (только у футболистов). У неко
торых больных в анамнезе имеется повреждение коленного сустава, обычно вызванное не прямой его травмой, а передачей на сустав сочетания угловых и торсионных воздействий. Этот тип травм может вызвать отрыв внутреннего мениска в месте его прикрепления или разрыв хряща. Обычно при костномышечных нарушениях или гипермобиль-ности сустава, которые препятствуют движениям, не предполагается нейрогенная основа постоянных болей и нарушения функции. Однако подобные изменения могут явиться анатомической причиной хронической травматиза-ции подкожного нерва.
Клиническая картина поражения подкожного нерва зависит от совместного или изолированного поражения его ветвей. Когда поражается поднад-коленниковая ветвь, боль и возможные нарушения чувствительности будут в большинстве случаев ограничиваться областью внутренней части коленного сустава. При поражении нисходящей ветви подобные симптомы будут относиться к внутренней поверхности голени и стопы. При нейропатии характерно усиление боли при разгибании конечности в коленном суставе. Очень важен для диагностики симптом пальцевого сдавления, если при его выполнении верхний уровень провокации парестезий или болей в зоне снабжения подкожного нерва соответствует точке выхода нерва из приводящего канала. Эта точка находится приблизительно на 10 см выше внутреннего мыщелка бедра. Поиск этой точки производится следующим образом. Кончики пальцев накладываются на этом уровне на передневнутреннюю чапъ медиальной широкой мышцы бедра и затем скользят кзади до соприкосновения с краем портняжной мышцы. Отверстие выхода подкожного нерва находится в этой точке.
При дифференциальном диагнозе следует учитывать область распространения болезненных ощущений. Если боли (парестезии) ощущаются по внутренней поверхности нижней конечности от коленного сустава вниз до I пальца, следует дифференцировать высокий уровень поражения бедренного нерва от нейропатии его конечной ветви —
331
подкожного нерва. В первом случае боли распространяются еще и на переднюю поверхность бедра, а также возможно снижение или выпадение коленного рефлекса. Во втором случае ощущение боли обычно локализуется не выше коленного сустава, отсутствуют выпадение коленного рефлекса и чувствительные нарушения на передней поверхности бедра, а точка провокации болей при пальцевом сдавлении соответствует месту выхода подкожного нерва из канала. Если болезненные ощущения ограничиваются внутренней частью коленного сустава, следует различать нейропатию подкожного нерва от такого, например, положения коленного сустава, как воспаление большеберцовой коллатеральной связки или острое повреждение мениска. Наличие этих нарушений и расстройства функции сустава легко предположить исходя из интенсивной боли, болезненности внутренней поверхности коленного сустава и резкой болезненности при движениях в нем. Окончательному диагнозу нейропатии поднадколенников ой ветви подкожного нерва способствует выявление верхнего уровня провокации болезненных ощущений при пальцевом сдавлении. Этот уровень соответствует месту сдавления нерва. Диагностическое значение имеет хотя бы временное ослабление болей после инъекции гидрокортизона в этой точке, а также выявление чувствительных расстройств в кожной зоне внутренней поверхности коленного сустава.
Для препателлярной невралгии характерны: наличие в анамнезе прямой травмы надколенника, обычно при падении на колени; немедленное или отсроченное на несколько недель от момента травмы возникновение невралгической боли под надколенником; выявление при пальпации болезненной точки только на уровне середины внутреннего края над коленника; невозможность из-за усиления болей стоять на коленях, длительно сгибать нижниеконечпости в коленных суставах, подниматься вверх по лестнице и, в части случаев, вообще ходить; полное прекращение болей после оперативного удаления нсйрососудистого пучка, снабжа-
ющего преднадколенниковые сумки. Все эти симптомы не характерны для поражения подкожного нерва.
КРЕСТЦОВОЕ СПЛЕТЕНИЕ
Крестцовое сплетение (pl. sacralis) является передними ветвями Lv и Sj SjV спинномозговых нервов и 1П1жней частью передней ветви L]V. Нередко его обозначают как «пояснично-крестцовое» сплетение. Оно располагается вблизи крестцово-подвздошного сочленения на передней поверхности грушевидной и отчасти — на копчиковых мышцах, между копчиковыми мышцами и стенкой прямой кишки. От него отходит группа коротких и длинных ветвей. Короткие ветви идут к мышцам таза, ягодичным мышцам и наружным половым органам. Длинными ветвями этого сплетения являются седалищный нерв и задний кожный нерв бедра. Внешне крестцовое сплетение имеет форму треугольника, из вершины которого выходит самый крупный нерв — n. ischiadicus.
Передняя поверхность сплетения покрыта фиброзной пластинкой, составляющей часть апоневроза малого таза и идущей от соответствующих межпозвоночных отверстий до большого седалищного отверстия. Кнутри от нее находится париетальный листок брюшины. Оба этих листка у мужчин и у женщин отделяют сплетение от внутренней подвздошной артерии и вены, симпатического ствола и прямой кишки, кроме того, у женщин—от матки, яичников и труб. Двигательные волокна, входящие в состав коротких ветвей крестцового сплетения, иннервируют следующие мышцы тазового пояса: грушевидную, внутреннюю, запирательную, верхнюю и нижнюю близнецовые, квадратную мышцу бедра, большую, среднюю и малую ягодичные мышцы, напрягатель широкой фасции. Эти мышцы отводят и вращают нижнюю конечность кнаружи, разгибают ее в тазобедренном суставе, в положении стоя выпрямляют туловище и наклоняют его в соответствующую сторону. Чувствительные волокна снабжа-
332
юткожу ягодичной области, промежности, мошонки, задней поверхности бедра, верхних отделов голени.
Крестцовое сплетение целиком поражается сравнительно редко. Это бывает при травме с переломом костей таза, при опухолях органов малого таза, при обширных воспалительных процессах.
Чаще наблюдается частичное поражение крестцового сплетения и его отдельных ветвей.
Клиническая картина характеризуется интенсивными болями в области крестца, ягодиц, промежности, по задней поверхности бедф, голеней и подошвенной поверхности стопы (невралгический вариант крестцового плексита). При более глубоком поражении сплетения к болям и парестезиям указанной выше локализации присоединяются нарушения чувствительности (гипестезия, анестезия) в этой зоне и парез (паралич) иннервируемых мьппц тазового пояса, задней группы бедра, голени и всех мышц стопы, снижаются или угасают ахиллов и подошвенный рефлексы, рефлекс с длинного разгибателя большого пальца ноги.
Внутренний запирательный н ер в (п. obturatorius intemus) формируется двигательными волокнами Ljy спинномозгового корешка и иннервирует внутреннюю запирательную мышцу, которая ротирует бедро кнаружи.
Грушевидный нерв (n. piriformis) состоит из двигательных волокон Sj - Sj[[, спинномозговых корешков и снабжает грушевидную мышцу. Последняя делит седалищное отверстие на две части — над- и подгруше-вцдное отверстия, через которые проходят сосуды и нервы. При сокращении этой мышцы осуществляется наружная ротация бедра.
Нерв квадратной мышцы б е д р a (n. quadratus femoris) образуется волокнами LjV - Sj спинномозговых корешков, иннервирует квадратную мышцу бедра и обе (верхнюю и нижнюю) близнецовые мышцы. Эти мышцы участвуют в ротации бедра кнаружи.
Тесты для определения силы mm. piriformis, obturator» interni, gemellium, quadratifemoris: а) обследуемому, кото-
Рис. 222. Тесты для определения силы mm. piriformis, obturaiorii interni, gemellium, quadrati femoris (a) н их действия (6)
рый находится в положении лежа на животе, нижняя конечность согнута в коленном суставе под углом 90°, предлагают привести голень в сторону другой нижней конечности; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 222, а); б) обследуемому, который находится в положении лежа на спине, предлагают ротировать нижнюю конечность кнаружи (рис. 222, б); обследующий препятствует этому движению — при поражении нерва квадратной мышцы бедра развивается парез указанных выше мышц и ослабляется сопротивление при ротации нижней конечности кнаружи.
Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior) формируется волокнами L]V - Lv, Sj - Sv спинномозговых корешков, проходит над грушевидной мышцей вместе с верхней ягодичной артерией, направляется в ягодичную
333
Рнс* 223* Тест для определения силы m. glutaei maximi
область, проникая под большой ягодичной мышцей, располагается между средней и малой ягодичными мышцами, которые и снабжает. Обе эти мышцы отводят выпрямленную конечность.
Тест для определения силы средней и малой ягодичных мышц: обследуемому, который лежит на спине или на боку с выпрямленными нижними конечностями, предлагают отвести их в сторону или вверх; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу; ветвь этого нерва снабжает также мышцу—напрягатель бедра, ротирующую бедро несколько внутрь.
Клиническая картина при поражении верхнего ягодичного нерва проявляется в затруднении отведения нижней конечности. Частично нарушается ротация бедра кнутри из-за слабости напрягателя широкой фасции. При параличе этих мышц наблюдается умеренная ротация нижней конечности кнаружи, особенно это видно в положении больного лежа на спине и при сгибании нижней конечности в тазобедренном суставе (пояснично-подвздошная мышца при сгибании в тазобедренном суставе ротирует бедро кнаружи). При стоянии и ходьбе средние и малые ягодичные мьппцы участвуют в поддержании вертикального положения туловища. При двустороннем параличе этих мьппц стоит больной нетвердо, походка также характерна — переваливаясь с боку на бок (так называемая утиная походка).
Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior) образуется волокнами Lv - St _ и спинномозговых корешков
и выходит из полости таза через подгрушевидное отверстие, латерально от нижней ягодичной артерии. Иннервирует большую ягодичную мышцу, которая разгибает нижнюю конечность в тазобедренном суставе, несколько ротируя ее кнаружи; при фиксированном бедре —наклоняет таз назад.
Тест для определения силы nt. gluiaei maximi: обследуемому, находящемуся в положении лежа на животе, предлагают поднять выпрямленную нижнюю конечность; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 223).
Поражение нижнего ягодичного нерва приводитк затруднению разгибания нижней конечности в тазобедренном суставе. В положении стоя затруднено выпрямление наклоненного таза (таз у таких больных наклонен вперед, при этом наблюдается компенсаторный лордоз в поясничном отделе позвоночника). У этих больных затруд нены поднимание по лестнице, бег, прыжки, вставание из положения сидя. Наблюдается гипотрофия и гипотония ягодичных мьппц.
Задний кожный нерв бед-р a (n. cutaneus femoris posterior) сплетения формируется чувствительными волокнами Sf - Sin спинномозговых нервов, выходит из полости таза вместе с седалищным нервом через большое седалищное отверстие ниже грушевидной мьппцы. Затем нерв располагается под большой ягод ичной мышцей и проходит на заднюю поверхность бедра. От медиальной стороны нерв д ает ветви, идущие под кожу нижней части ягодицы (пп. clunii inferiores) и к промежности (rami perineales). Подкожно по задней поверхности бедра этот нерв идет до подколенной ямки и разветвляется, иннервируя всю заднюю поверхность бедра и участок кожи на верхней трети зад ней поверхности голени (см. рис. 212).
Наиболее часто нерв поражается на уровне большого седалищного отверстия, особенно при спазме грушевидной мьппцы. Другим патогенетическим фактором ддя этой компрессионно-ишемической нейропатии являются рубцовоспаечные процессы после повреждения глубоких тканей (проникающие ране
334
ния) ягодичной области и верхней трети задней поверхности бедра.
Клиническая картина представлена болью, онемением и парестезиями в ягодичной области области промежности и по задней поверхности бедра. Боли усиливаются при ходьбе и в положении сидя.
Зона патологического процесса определяется пальпяторно, по болевым точкам. Диагностическое значение и лечебный эффект оказывает введение 0,5 - 1 % раствора новокаина паранев-рально или в грушевидную мышцу, после которого боль исчезает.
СЕДАЛИЩНЫЙ НЕРВ
Седалищный н е р в (n. ischia-dicus) является длинной ветвью крестцового сплетения, содержит нервные во -локна нейронов, расположешплх в сегментах спинного мозга Ljy - S]n. Формируется седалищный нерв в полости малого таза около большого седалищного отверстия и покидает ее через подгрушевидное отверстие. В этом отверстии нерв располагается более лате-рально; выше и кнутри от него идут нижняя ягодичная артерия с сопровождающими ее венами и нижний ягодичный нерв. Медиально проходит задний кожный нерв бедра, а также сосудистонервный пучок, состоящий из внутренней половой артерии, вен и полового нерва. Седалищный нерв может выходить через надгрушевидное отверстие или непосредственно через толщу грушевидной мышцы (у 10 % лиц), а при наличии двух стволов — через оба отверстия. Вследствие такого анатомического расположения между грушевидной мышцей и плотной крестцово-остистой связкой (рис. 224) се алишный нерв нередко может подвергаться сдавлению на этом уровне.
По выходе через щель под грушевидной мышцей (подгрушсвиднос отверстие) седалищный нерв располагается наружнее всех нервов и сосудов, проходящих через это отверстие. Нерв здесь находится почти на середине линии, проведенной между седалищным бу г-
Рис. 224. Топография грушевидной мышцы и седалищного нерва:
I — седалищный нерв; 2 — нижняя ягодичная артерия; 3 - крестце в о-остистая свят кщ 4 — грушевиден зя мышца; точки-ориентиры; а — место соединения задней верхней ости подвздошной кости с крест цом; б — седалищный бугор; в — большой вертел бедренной кости
ром и большим вертелом бедра. Выходя из-под нижнего края большой ягодичной мышцы, седалищный нерв лежит в области ягодичной складки вблизи широкой фасции бедра. Ниже нерв прикрыт длинной головкой двуглавой мышцы и располагается между ней и большой приводяще мышцей. На середине бедра длишгая головка двуглавой мышцы бедра располагается поперек седалищного нерва, ниже оп находится между двуглавой мышцей бедра и по-луперепончатой мышцей. Деление седалищного нерва на большеберцовый и общий малоберцовый нервы чаще происходит на уровне верхнего угла подколенной ямки. Однако нередко нерв делится более высоко — в верхней трети бедра (рис. 225). Иногда нерв разделяется даже вблизи крестцового сплетения. В этом случае обе порции седалищного нерва проходят отдельными стволами, из них большеберцовый — через нижний отдел большого седалищного отверстия (подгрушсвиднос отверстие), а общий малоберцовый нерв — через
335
Рис. 225. Строение седалищного нерва (варианты) и его отношение к грушевидной мышце:
а—высокосраиеление (в области таза) седалищного нерва на большеберцовый И малоберцовый нервы: б — низкое (на уровне нижней трети бедра) разделение седалищного нерва; 1 — грушевидная мынща; 2 — евдалншный нерв; 3 — малоберцовый Нерв; 4 — болыдеСерцовЫЙ нерв
а б
надгрушевидное отверстие, или он прободает грушевидную мышцу. Иногда не от крестцового сплетения, а от седалищного нерва отходят ветви к квадратной мышце бедра, близнецовым и внутренней запирательной мышцам. Эти ветви отходят либо в месте прохождения седалищного нерва через подгрушевидное отверстие, либо вьппе. В области бедра от малоберцовой части седалищного нерва отходят ветви к короткой головке двуглавой мышцы бедра, от большеберцовой части—к большой приводящей, попусухожильной и полупсрепончатой мышцам, а также к длинной головке двуглавой мышцы бедра. Ветви к трем последним мышцам отделяются от основного ствола нерва высоко в ягодичной области. Поэтому даже при довольно высоких повреждениях седалищного нерва не нарушается сгибашзе конечности в коленном суставе.
Полуперспончатая и полусухожиль-ная мышцы сгибают нижнюю конечность в коленном суставе, несколько ротируя ее внутрь.
Тест для определения сипы полупере-пончатой и полу сухожильной мышц: обследуемому, находящемуся в положе
нии лежа на животе, предлагают согнуть нижнюю конечность под углом 15” - 160° в коленном суставе, ротируя голень внутрь; обсл дующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует напряженное сухожилие мышц (рис. 226).
Двуглавая мышца бедра сгибает нижнюю конечность в коленном суставе, ротируя голень наружу.
Тесты для определения силы двуглавой мышцы бедра: а) обследуемому, находящемуся в положении лежа на спине с согнутой в коленном и тазобедренном суставах нижней конечностью, предаага-ют согнуть конечность в коленном суставе под более острым углом; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 227, а); б) обследуемому, находящемуся в положении лежа на животе, предлагают согнуть нижнюю конечность в коленном суставе, несколько ротируя се кнаружи; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу и напряженное сухожилие (рис. 227, б).
Кроме того, седалищный нерв обеспечивает иннервацию всех мышц голени и стопы ветвями, которые отходят
336
от стволов большеберцового и малоберцового нервов. От седалищного нерва и его ветвей отход ят ветви к сумкам всех суставов нижних конечностей, включая тазобедренный. От большеберцового и малоберцового нервов отходят ветви, обеспечивающие чувствительность кожн стопы и большей части голени, кроме внутренней ее поверхности. Иногда задний кожный нерв бедра спускается до нижней трети голени, и тогда он перекрывает зону иннервации большеберцового нерва на задней поверхности этой голени.
Общий ствол седалищного нерва может поражаться при ранениях, травме с переломом костей таза, воспалительных процессах в области тазового дна и ягодицы. Однако наиболее часто этот нерв страдает по механизму туннельного синдрома при вовлечении в патологический процесс грушевид ной мышцы.
Механизмы возникновения синдрома грушевидной мышцы сложные. Измененная 1рушевидная мышца может сдавливать нетолько седалищный нерв, но также другие ветви Sn _IV. Следует также учитывать, что между грушевидной мышцей и стволом седалищного нерва располагается сосудистое сплетение, относящееся к системе нижних ягодичных сосудов. При его сдавливании возникают венозный застой и пассивная гиперемия влагалищ ствола седалищного нерва.
Синдром грушевидной мьппцы бывает первичным, вызванным патологическими изменениями в самой мьппце, и вторичным, обусловленным ее спазмом или внешним сдавлением. Нередко этот синдром возникает после травмы крестцово-подвздошной или ягодичной области с последующим образованием спаек между грушевидной мышцей и седалищным нервом, а также при осси-фицирующем миозите. Вторичный синдром грушевидной мьппцы может возникать при заболеваниях крестцово-подвздошного сочленения. Эта мышца рефлекторно спазмируется при спонда-логенном поражении корешков спинномозговых нервов. Именно рефлекторные влияния на мышечный тонус могут возникать при отдаленном от мышцы очаге раздражения нервных волокон.
Рис. 226. Тест для определения силы mm. semi-tendinosi, semimembranosi
Рис. 227. Тесты дня определения силы m. bicipitis femoris;
а—в положении больного лика на спине; б—в положении больного лежа на животе
Наличие спазма грушевидной мышцы при дцекогенных радикулитахподгверж-дается эффектом при новокаиновых блокадах этой мьппцы. После инъекции 0,5 % раствора новокаина (20-30 мл) боли прекращаются или значительно ослабевают на несколько часов. Это связано с временным уменьшением спастичности грушевидной мышцы и ее давления на седалищный нерв. Грушевидная мышца участвует в наружной ротации бедра при разогнутой в тазобедренном суставе нижней конечности, а при ее сгибании—в отведении бедра.
337
При ходьбе эта мышца напрягается при каждом шаге. Седалищный нерв, подвижность которого ограничена, во время ход ьбы получает частые толчки при сокращении грушевидной мышцы. При каждом Таком толчке раздражаются нервные волокна, повышается их возбудимость. Такие больные нередко находятся в вынужденном положении с согнутыми в тазобедренном суставе нижними конечностями. При этом возникает компенсаторный поясничный лордоз и нерв натягивается над седалищной вырезкой. Чтобы компенсировать недостаточную стабилизацию поясничного отдела позвоночника, подвздошно-поясничные и грушевидные мышцы переходят в состояние повышенного тонического напряжения. Это также может быть основой для возникновения синдрома грушевидной мышцы. Седалищный нерв в месте выхода из малого таза через относительно узкое подгрушевцдпое отверстие подвергается довольно сильным механическим воздействиям.
Клиническая картина синдрома грушевидной мышцы состоит из симптомов поражения самой грушевидной мышцы и седалищного нерва. К первой группе симптомов можно отнести: I) болезненность при пальпации верхневнутренней части большого вертела бедра (места прикрепления мышцы); 2) пальпаторную болезненность в нижней части крестцово-подвздошного сочленения (проекция места прикрепления грушевидной мышцы к капсуле этого сочленения); 3) пассивное приведение бедра с ротацией его внутрь, вызывающее боли в ягодичной области, реже — в зоне иннервации седалищного нерва на ноге (симптом Бонне); 4) болезненность при пальпации ягодиц в точке выхода седалищного нерва из-под грушевидной мышцы. Последний симптом в большей степени обусловлен пальпацией измененной грушевидной мышцы, чем седалищного нерва.
Ко второй группе относятся симптомы сдавления седалищного нерва и сосудов. Болезненные ощущения при компрессии седалищного нерва грушевидной мышцей имеют свои особенности. Больные жалуются на чувство тяжести
в нижней конечности или тупую, мозжащую боль. В то же время для компрессии спинномозговых корешков характерен колющий, стреляющий характер болей с распространением их в зоне определенного дерматома. Боли усиливаются при кашле, чихании.
Различить поражения пояснично-крестцовых спинномозговых корешков седалищного нерва помогает выявление характера выпадения чувствительности. При седалищной нейропатии происходит снижение чувствительности на коже голени и стопы. При грыже межпозвоночного диска с вовлечением корешков Lv - S; _ п имеется лампасовцд-ная гипестезия. Истинные дерматомы Lv - St распространяются на всю нижнюю конечность и ягодичную область. При седалищной нейропатии зона сни-жешюй чувствительности не поднимается выше коленного сустава. Расстройства движения также могут быть информативными. Компрессионная рад икулопатия нередко вызывает атрофию ягодичной мускулатуры, чего обычно не бывает при поражении седалищного нерва.
При сочетании дискогенпого пояснично-крестцового радикулита и синдрома грушевидной мышцы наблюдаются и вегетативные нарушения. В большинстве случаев на стороне поражения выявляется снижение кожной температуры и осциллографического индекса, которые повышаются после инъекции новокаина (0,5 % раствора 20 мл) в область грушевидной мышцы. Однако эти аппюспастические явления трудно объяснить одной лишь седалищной нейропатией. Констрикторные влияния на сосуды конечностей могут исходить не только из сдавленного и ишемизированного ствола седалищного нерва, но также из подвергающихся подобному же раздражению нервных корешков. При введении новокаина в область нерва его блокада прерывает идущую из более высоких отделов нервной системы вазоконстрикторную нмпульсацию.
При поражении седалищного нерва на уровне бедра (ниже выхода из малого таза и до уровня деления на мало- н большеберцовый нервы) нарушается сгибание нижней конечности в колен
зз«
ном суставе из-за пареза полусухожиль-ной, полуперепончатой и двуглавой мышц бедра. Нижняя конечность разогнута в коленном суставе вследствие антагонистического действия четырехглавой мышцы бедра. Приобретает особую характерность походка таких больных — выпрямленная нижняя конечность выносится вперед наподобие ходули. Активные движения в стопе и пальцах отсутствуют. Стопа и пальцы умеренно отвисают. При грубом анатомическом поражении нерва через 2-3 недели присоединяется атрофия парализованных мышц.
Постоянным признаком поражения седалищного нерва являются нарушения чувствительности по задненаружной поверхности голени, тылу стопы, пальцам и подошве. Утрачивается мышечно-суставное чувство в голеностопном суставе и межфаланговых суставах пальцев. Вибрационное чувство отсутствует на наружной лодыжке. Характерна болезненность пальпации по ходу седалищного нерва (в точках Валле) — на ягодице посередине между седалищным бугром и большим вертелом, в подколенной ямке и др. Важное диагностическое значение имеет симптом Ласе-га — болезненность в первой фазе его обследования (см. рис. 26). Исчезают ахиллов и подошвенный рефлексы.
При неполном повреждении седалищного нерва боли носят каузалгичес-кий характер, имеются резкие вазомоторные и трофические расстройства. Боли обладают жгучим характером и усиливаются при опускании нижней конечности. Легкое тактильноераздраже-ние (прикосновение одеяла к голени и стопе) может вызвать приступ усиления мучительной боли. Стопа становится цианотичной, холодной на ощупь (в начале заболевания возможно повышение температуры кожи на голени и стопе, однако в последующем кожная температура по сравнению с температурой на здоровой стороне резко снижается). Эго хорошо выявляется при тепловизионном исследовании нижних конечностей. Часто на подошвенной поверхности наблюдается гиперкератоз, ангидроз (или гипергидроз), гипотрихоз, изменение формы, цвета и роста ногтей. Иног
да могут возникать трофические язвы на пятке, наружном крае стопы, тыльной поверхности пальцев. На рентгенограммах выявляется остеопороз и де-кальканинация костей стопы. Мышцы стопы атрофируются.
Такие больные испытывают затруднение при попытке встать на носки и пятки, отбить стопой в такт музыке, поднять пятку, опираясь стопой на носок, и т. п.
Значительно чаще в клинической практике наблюдается поражение не самого ствола седалищного нерва, а его дистальных ветвей — малоберцового и большеберцового нервов.
Седалищный нерв делится несколько выше подколенной ямки на большеберцовый и малоберцовый нервы.
БОЛЬШЕБЕРЦОВЫЙ НЕРВ
Большеберцовый нерв (n. tibialis) образуется волокнами Ljy -Sjn спинномозговых корешков (рис. 228). В дистальной части подколенной ямки от большеберцового нерва отходит медиальный кожный нерв голени. Он проходит между двумя головками икроножной мышцы и прободает глубокую фасцию в средней трети задней поверхности голени. На границе задней и нижней трети голени к этому нерву присоединяется латеральная кожная ветвь общего малоберцового нерва, и с этого уровня он называется икроножным нервом (п. suralis).
Далее нерв проходит вдоль ахиллова сухожилия, отдавая ветвь к задненаружной поверхности нижней трети голени. На уровне голеностопного сустава он располагается сзади сухожилий малоберцовых мьппц и отдает здесь наружные пяточные ветви к голеностопному суставу и пятке. На стопе икроножный нерв располагается поверхностно. Он отдает ветви к голеностопному и тарзальным суставам и снабжает кожу наружного края стопы и V пальца до уровня конечного межфалангово-го сочленения. На стопе икроножный нерв также сообщается с поверхностным малоберцовым нервом. От диаметра этого анастомоза зависит область
339
Рнс. 228. Топография седалищного нерва: а —задняя поверхность; £ —передняя поверхност I — ш. semitrndinosus; 2—m. semimembranosus; 3—m. biceps femoris; 4—m. gastrocnemius; S—m. soleus; 6 — m. tibialis posterior; 7 — m. flexor digitorum longus; 8 — m. flexor hallucis longus; 9 — m. plantaris; 10 — m. peroneus brevis; 11 — m. peroneus longus; 12 — m. tibialis anterior. 13 — m. extensor digitorum longus; 14 — m. extensor hallucis longus; 15— m. extensor digitorum brevis
иннервации икроножного нерва. В нее может войти значительная часть тыла стопы и даже смежные поверхности III и IV межпальцевых промежутков.
Клиническая картина поражения икроножного нерва проявляется в виде болей, парестезий и ощущения онемения и гипестезии или анестезии в области наружного края стопы и V пальца. Имеется соответствующая месту сдавления нерва болезненность при пальпации (сзади и ниже наружной лодыжки или на наружной части пятки, у наружного края стопы). Пальцевое сдавление на этом уровне вызывает или усиливает болезненные ощущения в области наружного края стопы.
Начальные отделы большеберцового нерва снабжают следующие мышцы: трехглавую мышцу голени длинный сги-
Рнс. 229. Тест для определения силы m. gastro-cncmii:
а — в положении больного лежа на спине; б — а положении лежа иа животе
батель пальцев подошвенную, подколенную, заднюю большеберцовую, длинный сгибатель большого пальца и др.
Трехглавую мышцу голени образуют икроножная и камбаловидная мышцы. Икроножная мышца сгибает нижнюю конечность в коленном и голеностопном суставах.
Тесты для определения силы икроножной мышцы: а) обследуемому, находящемуся в положении лежа на спине с выпрямленной нижнем конечностью, предлагают согнуть се в голеностопном суставе; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 229, а); б) обследуемому, находящемуся в положении лежа на животе, предлагают согнуть нижнюю конечность в коленном суставе под утлом 15°; обследующий оказывает сопротивление этому движению (рис. 229, б).
Камбаловид ная мышца сгибает нижнюю конечность в голеностопном суставе.
Тест для определения силы камбаловидной мышцы: обследуемому, находящемуся в положении лежа на животе с согнутойпод углом 90 ° в коленном суставе нижней конечностью, предлагают согнуть ее в голеностопном суставе; обследующий оказывает сопротивление этому движешпо и пальпирует сокращенную мышцу и сухожилие (рис. 230).
340
Рис. 230. Тест для определения силы m. solei
Подошвенная мышца своим сухожилием вплетается в медиальную часть ахиллова сухожилия и участвует в сгибании в голеностопном суставе.
Подколенная мышца участвует в сгибании в коленном суставе и ротации голени внутрь.
Задняя большеберцовая мышца приводит и припод нимает внутренний край стопы (супинирует) и способствует сгибанию в голеностопном суставе.
Тест для определения силы задней большеберцовой мышцы: обследуемый находится в положении дежа на спине с выпрямленной нижней конечностью, сгибает ее в голеностопном суставе и одновременно приводит и приподнимает внутренний край стопы; обследующий оказывает сопротивление тому движению и пальпирует сокращенную мышцу и напряженное сухожилие (рис. 231, а).
Длинный сгибатель пальцев сгибает ногтевые фаланги II - V пальцев стопы.
Тест для определения силы длинного сгибателя пальцев: обследуемому в положении лежа на спине предлагают согнуть в суставе дистальные фаланги П-V пальцев стопы; исследующий препятствует □тому движению и удерживает другой рукой проксимальные фаланги разогнутыми (рис. 231, б). Длинный сгибатель большого пальца сгибает I палец стопы; его функция проверяется аналогично.
Рис. 231. Тесты для определения силы m. libialis postcrioris (а) и m. flexoris digitorum longi (б)
От большеберцового нерва несколько выше внутренней лодыжки отхотят внутренние пяточные кожные ветви, которые иннервируют кожу заднего отдела пяточной области и задней час-ти подошвы. На уровне голеностопного сустава основной ствол большеберцового нерва проходит в жестком остео-фиброзном Tyiniene — тарзальном канале. Этот канал идет косо вниз и вперед, сообщая область голеностопного сустава с подошвой, и делится на 2 этажа: верхний — за лодыжковый и нижний — подлодыжковыи. Верхний этаж ограничивается снаружи костно-суставной стенкой. Изнутри верхний этаж ограничен внутренней кольцеобразной связкой, образующейся из поверхностного и глубокого апоневроза голени
341
(рис. 232, а). Нижний этаж ограничивается снаружи внутренней поверхностью пяточной кости, изнутри —приводящей мышцей большого пальца, зак печенной в дупликатуру внутренней кольцеобразной связки (рис. 232, б). Тарзальный канал имеет два отверстия: верхнее (рис. 233, а) и нижнее (рис. 233, б). Через канал проходят сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сги-
Рис. 232. Топография тарзального канала;
а — верхний этаж: 1 — сухожилие задней большеберцовой мышцы; 2—сухожилие длинного сгибателя пальце»; 3 — сухожилие длинного сгибателя большого пальца; 4 — задняя большеберцовая артерия; 5 — большеберцовый нерв; 6 — внутренняя кольцевая связка; 7 — пяточное сухожилие; 8—пяточная кость: 9—бол ьшеберцоваякость; 10 — малоберцовая кость; б — нижний этаж- I — внутренняя кольцеобразная связка; 2 — сухожилие задней большеберцовой мышцы; 3 — сухожилие длинного сгибателя пальцев; 4—сухожилие дли иного «нбатсля большого пальца; 5 — внутренняя подошвенная ножка; 6 — наружная подошвенная ножка; 7 — поверхностный апоневроз; 8 — при водящая мышца большого пальца; 9 — глубокий апоневроз; 10—квадратная мышца; 11 —межфасцикулярная пластинка; 12 — пяточная кость; 13 — таранная кость; 14—ладьевидная кость. Видно расположение приводящей мышцы большого пальца стопы в дуплн-катуре внутренней кольцеобразной связки. Межфасцнку-лярная пластинка делит тарзальный канал на 2 желобя: передний — внутренняя плантарная ножка и задний — наружная плантарная ножка
бателя пальцев и длинного сгибателя большого пальца, а также задний большеберцовый сосудисто-нервный пучок. Он находится в фиброзном футляре и включает в себя большеберцовый нерв и заднюю большеберцовую артерию с венами спутниками. В верхнем этаже тарзального канала сосудисто-нервный пучок проходит между сухожилиями длинного сгибателя большого пальца. Нерв располагается снаружи и сзади артерии и проецируется на равном расстоянии от пяточного сухожилия до заднего края внутрешгей лодыжки. В нижнем этаже канала сосудисто-нервный пучок прилежит к задненаружной поверхности сухожилия длинного сгибателя большого пальца. Здесь большеберцовый нерв делится на конечные ветви — внутренний и наружный подошвенные нервы. Первый из них иннервирует кожу подошвс1Шой поверхности внутренней части стопы и всех фаланг пальцев, тыльной поверхности концевых фаланг I III и внутренней половины IV пальца, а также короткие сги батели пальцев, которые сгибают средние фаланги II - V пальцев, короткий сгибатель большого пальца, мышцу, отводящую большой палец стопы, и I и II червеобразные мышцы. Наружный подошвенный нерв снабжает кожу наружной части подошвенной поверхности стопы, подошвенной поверхности всех фаланг пальцев и тыльной поверхности концевых фаланг V и наружной половины IV пальца. Двигательные во-
342
Рис. 233. Топография входа в тарзальный какал: а — верхнее отверстие: I — сухожилие задней большеберцовой мышцы; 2 — сухожилие длинного сгибателя пальцев столы; 3—сухожилие длинного сгибателя большого пальца стопы: 4 — большеберцовый нерв; 5 — зад-™ большеберцовая артерия; б — внутренняя кольцеобразная связка; 7 — пяточное сухожилие; б — нижнее отверстие: I — пяточная кость (большая шероховатость); J —заднее отверстие плантарного выхода; 5 — приводящая мышца большого пальца стопы; 6—сухожилие длинного сгибателя пальцев столы; 7 — квадратная мышца
локна иннервируют квадратную мышцу подошвы; сгибанию способствуют I -IV межкостные и II - IV червеобразные мышцы, мышца, отводящая мизинец стопы, и, отчасти, короткий сгибатель мизинца стопы. Кожа области пятки иннервируется внутренним пяточным нервом, отходящим от общего ствола большеберцового нерва немного выше тарзального канала.
При поражении общего ствола большеберцового нерва в подколешюй ямке развивается паралич мышц и утрачивается возможность сгибания нижней конечности в голеностопном суставе, в суставах дистальных фаланг пальцев стопы, средних фаланг II - V пальцев и проксимальной фаланги I пальца стопы. Из-за антагошгстического сокращения разгибателей стопы и пальцев, иннервируемых малоберцовым нервом, стопа находится в положении разгибания (тыльной флексии); развивается так называемая пяточная стопа (pes calcaneus). При ходьбе больной опирается па пятку, подьсм на носок невозможен. Атрофия межкостных и червеобразных мьппц приводит к когтсвидно му положению пальцев стопы (основные фаланги разогнуты в суставах, а средние и концевые—согиу-ты). Отведение и приведение пальцев невозможны.
При поражении большеберцового нерва ниже отхождения ветвей к икроножным мышцам и длинным сгибателям пальцев парализованными оказываются только мелкие мьппцы подошвенной части стопы.
Для топической диагностики уровня поражения этого нерва имеет значение зона нарушения чувствительности. Чувствительные ветви последовательно отходят для иннервации кожи иа задней поверхности голени (медиальный кожный нерв икры — в подколешюй
ямке), наружной поверхности пятки (медиальная и латеральная пяточные ветви — в нижней трети голени и на уровне голеностопного сустава), на наружном крае стопы (латеральный тыльный кожный иерв), на подошвенной поверхности стопы и пальцев (I - V общие подошвенные пальцевые нервы).
343
3
Рис. 234. Зоны иннервации кожи ветвями большеберцового нерва:
а — зоны подошвенной поверхности: б — кожа тыльной поверхности стопы: 1 =эонаболъшсберцовогонерва;2 — зона латерального подошвенного нерва; 3 -— зона медиального подошвенного нерва
При поражении большеберцового нерва на уровне голеностопного сустава и ниже чувствительные расстройства локализуются только на подошве.
В случае частичного поражения большеберцового нерва и его ветвей нередко возникает каузалгический синдром. Мучительные боли распространяются от задней поверхности голени до середины подошвы. Крайне болезненно прикосновение в подошвенной стороне стопы, что мешает при ходьбе. Больной опирается только на наружный край стопы и на пальцы, прихрамывая при ходьбе. Боли могут иррадиировать по всей нижней конечности и резко усиливаться при легком прикосновении к любому участку кожи на этой конечности. Больные не могут ходить даже опираясь на костыли.
Часто боли сочетаются с вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами. Развивается атрофия мышц задней части голени и межкостных мышц, вследствие этого на тыле стопы отчетливо выступают метатарзальные кости. Снижаются или исчезают ахиллов и подошвенный рефлексы.
При поражении концевых ветвей большеберцового нерва иногда наблю
дается рефлекторная контрактур а пораженной конечности с отеком, гиперестезией кожи и остеопорозом костей стопы.
Наиболее часто большеберцовый нерв поражается в зоне тарзального канала по механизму туннельного (компрессионно-ишемического) синдрома.
При синдроме тарзального канала на первый план выступают боли. Чаще всего они ощущаются в задних отделах голени, нередко — в подошвенной части стопы и пальцев, реже иррадиируют в бедро. Наблюдаются парестезии по подошвенной поверхности стопы и пальцев. Здесь же часто возникает ощущение онемения и выявляется снижение чувствительности в пределах зоны иннервации наружного и/или внутреннего подошвенного нерва, а иногда и на участке, снабжаемом пяточным нервом (рис. 234). Реже чувствительных нарушений встречаются двигательные — парез мелких мышц стопы. При этом затруднены сгибанием разведение пальцев, а в далеко зашедших случаях из-за атрофии мышц стопа приобретает вид когтистой лапы. Кожа становится сухой и истончается. При синдроме тарзального канала легкая перк ссия или пальцевое сдавление в области между внутренней лодыжкой и ахилловым сухожилием вызывает парестезии и боли в подошвенной области стопы, последние могут ощущаться в задних отделах голени. Провоцируются болезненные ощущения и при пронации и одновременно сформированной экстензии стопы, а также при форсированном подошвенном сгибании I пальца против действия силы сопротивления.
При указанном туннельном синдроме чувствительные расстройства в пяточной области возникают редко. Слабость сгибания голени и стопы, а также гипестезия по задней наружной поверхности голени — признаки поражения большеберцового нерва выше уровня тарзального канала
МАЛОБЕРЦОВЫЙ НЕРВ
Общий малоберцовый нерв (n. peroneus communis) состоит из волокон Ljv - Lv и S£ - Sj; спинномозговых
344
нервов н проходит через подколенную ямку по направлению к шейке малоберцовой кости. Здесь он делится на поверхностную, глубокую и возвратную ветви. Над этими прилежащими непосредственно к кости ветвями в месте их деления располагается в виде арки фиброзная лента длинной малоберцовой мышцы. Она может придавливать к кости эти нервные ветви, когда мышца натягивается при перерастяжении связок голеностопного сустава с форсированным подниманием ее внутреннего края. При этом натягиваются и нервы. Такой механизм имеется при травме голеностопного сустава с подворачиванием стопы кнутри и одновременным подошвенным сгибанием.
Наружный кожный нерв икроножной мышцы, снабжающий латеральную и заднюю поверхность голени, отходит от ствола общего малоберцового нерва в подколенной ямке, выше места сто деления. На уровне нижней трети голени этот нерв анастомозирует скожным медиальным нервом голени (ветвь большеберцового нерва) и вместе они образуют икроножный нерв (n. suralis).
Поверхностный малоберцовый нерв направляется вниз по передненаружной поверхности голени, отдавая ветви к длинной и короткой малоберцовым мышцам. Эти мышцы отводят и поднимают наружный край стопы (выполняют пронацию, одновременно осуществляя ее сгибание.
Тест для определения силы длинной и короткой малоберцовых мышц: обследуемому в положении лежа на спине предлагают отвести и поднять наружный край стопы, одновременно осуществляя сгибание стопы; обследующий оказывает сопротивление этому д вижению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 235).
На уровне средней трети голени поверхностный малоберцовый нерв, прободая фасцию короткой малоберцовой мышцы, выход ит под кожу и делится на свои конечные ветви — медиальный и промежуточный тыльные кожные нервы.
Медиальный тыльный кожный нерв снабжает внутренний край и часть тыла стопы, I палец и обращенные друг к другу поверхности II - III пальцев стопы.
Рис. 235. Тест для определения силы nun. peronacus longus ei brevis
Промежуточный тыльный кожный нерв отдает веточки к коже нижней трети голени и тыла стопы, к тыльной поверхности между III и IV, IV и V пальцами.
Глубокий малоберцовый нерв, прободая толщу длинной малоберцовой мышцы и переднюю межмышечную перегородку, проникает в переднюю область голени, где он может подвергаться компрессии при ишемическом некрозе мышц. В верхних отделах голени нерв проходит между длинным разгибателем пальцев и передней большеберцовой мышцей, в нижних отделах голени — между последней и длинным разгибателем большого пальца, отдавая ветви к этим мышцам.
Передняя большеберцовая мышца (иннервируется сегментом L1V - Sj) разгибает стопу в голеностопном суставе, приводит и поднимает внутренний ее край (супинация).
Тест для определения силы передней большеберцовой мышцы: больному в положении лежа на спине предлагают разогнуть конечность в голеностопном суставе, привести и поднять внутренний край стопы; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует сокращенную мышцу (рис. 236, а).
Длинный разгибатель пальцев разгибает II - V пальцы и стопу в голеностопном суставе, отвод ит и премирует стопу (иннервируется сегментом L]V - S,).
Тест для определения ее силы: обследуемому в положении лежа на спине предлагают разогнуть проксимальные фаланги II - V пальцев; обследующий оказывает сопротивление этому движению и пальпирует напряженное сухожилие мышцы (рис. 236, б).
345
Рнс. 236. Тесты для определения силы tn. tibialis anterioris (а) и tn. extensoris digitorum longi (6)
Длинный разгибатель большого пальца разгибает I палец стопы н стопу в голеностопном суставе, супинируя ее (иннервируется сегментом Ljv - S,).
Тест для определения ее силы; обследуемому предлагают разогнуть I палец стопы; обследующий препятствует этому движению и пальпирует напряженное сухожилие мьшщы (рис. 237).
При переходе на тыл стопы глубокий малоберцовый нерв располагается сначала под верхней, а затем под нижней связкой разгибателей и сухожилием длинного разгибателя I пальца. Здесь возможна компрессия этого нерва. При выходе на стопу глубокий малоберцовый нерв делится на д ве ветви. Наружная ветвь направляется к коротким разгибателям пальцев, а внутренняя достигает I межкостного промежутка, где, проходя под сухожилием короткого разгибателя I пальца, делится на концевые ветви, разветвляющиеся в коже смежных поверхностей -- - медиальной поверхности I и латеральной поверхности И пальца.
Рнс. 237. Тест для определения силы tn. extensoris hallucis long!
Короткий разгибатель пальцев разгибает II - IV пальцы с незначительным отведением их кнаружи (иннервируется сегментом - St); короткий разгибатель большого пальца разгибает I палеи стопы и несколько отводит его в сторону.
Примерно у 1/4 лиц наружная часть короткого разгибателя пальцев (к IV -V пальцам) иннервируется добавочным глубоким малоберцовым нервом, ветвью поверхностного малоберцового нерва.
При поражении общего малоберцового нерва утрачиваются возможность разгибания стопы в голеностопном суставе и пальцев, отведение стопы и пронация ее наружного края. Стопа вяло отвисает и ротирована кнутри (рис. 238). Пальцы согнуты в проксимальных фалангах. При длительном поражении этого нерва из-за действия мышц-анга-гонистов (икроножные и межкостные мьшщы) может образоваться контрактура, приводящая к стойкой подошвенной флексии стопы и основных фаланг пальцев. Стопа принимает вид «лошадиной стопы» (pes equinovarus). Характерная походка таких больных: чтобы избежать касания пола тыльной поверхностью стопы, больной высоко поднимает бедро, при опускании ее — свисающая стопа сначала опирается на пальцы, а затем опускается на пол всей подошвой. Эта походка похожа на шаг лошади или петуха («лошадиная» или «петушиная» походка — степпаж). Ат
346
рофируются мышцы передненаружной поверхности голени. Зона расстройства чувствительности распространяется на пер днснаружпуто поверхность голени (латеральный кожный нерв голени) и на тыл стопы, включая первый межпальцевой промежуток.
Ахиллов рефлекс сохраняется, однако исчезает или снижается рефлекс с сухожилия длинного разгибателя большого пальца стопы.
Вазомоторные или трофические расстройства выражены гораздо слабее при поражении малоберцового нерва, чем большеберцового, так как в составе малоберцового нерва содержится мало вегетативных волокон.
Поражение глубокого малоберцового нерва приводит к парезу разгибания и поднимания внутреннего края стопы (парез передней большеберцовой мышцы). Стопа отвисает и несколько отведена кнаружи, наружный край стопы нс опушен из-за сохранности функций длинной и короткой малоберцовых мышц (pes equinus). Основные фаланги пальцев стопы согнуты (антагонистическое действие межкостных и червеобразных мьппц при параличе общего разгибателя пальцев и длинного разгибателя большого пальца). Нарушения чувствительности ограничиваются областью первого межпальцевого промежутка.
Поражение поверхностного малоберцового нерва ведет к ослаблению отведения и поднимания наружного края стопы (длинная и короткая малоберцовые мышцы). Стопа несколько отведена кнутри, i шружный ее край опущен (pes varus), но разгибание стопы и пальцев возможно. Чувствительность нарушается в области тыла стопы, за исключением первого межпальцевого промежутка и наружного края стопы.
Наиболее часто малоберцовый нерв поражается при травме по механизму туннельного (компрессионно-ишеми -ческого) синдрома. Можно выделить основные два варианта локализации такого поражения — верхняя и 1шжняя компрессионно-ишемическая нейропатия малоберцового нерва.
Верхний туннельный синдром малоберцового нерва развивается при пора-
Рис. 238. Поражение малоберцового нерва (правого) — свисающая стопа, невозможность стоять на пятке
женин его на уровне шейки малоберцовой кости. Клиническая картина при этом характеризуется параличом разгибания стопы, глубоким парезом разгибателей пальцев ноги, отведение стопы кнаружи с приподниманием ее наружного края; болью и парестезиями в передненаружных >тделах голени, на тыле стопы и пальцев, анестезией в этой зоне.
Нередко такой синдром развивается при длительном пребывании в однообразной позе «на корточках», сидя с закинутой одна на другую ногой или у лиц некоторых профессий (сельскохозяйственные рабочие, укладчики труб и асфальта, манекенщицы, швеи и др.) и обозначается в литературе как «профессиональный паралич перонеального нерва», или синдром Гийена-—де Села—Блонде-на—Вальтера. В позе «на корточках» нерв сдавливается из-за напряжения двуглавой мышцы бедра и сближения ее
347
с головкой малоберцовой кости, а в позе «нога на ногу» нерв сдавливается между бедренной костью и головкой малоберцовой кости. Следует отметить высокую чувствительность именно малоберцового нерва, по сравнению с другими нерва* ми нижней конечности, к воздействию многочисленных факторов (травма, ишемия, инфекции, интоксикации). В составе этого нерва много толстых миелиновых и мало безмяколп,IX волокон. Известно, что при воздействии ишемии в первую очередь повреждаются толстые миелинизированные волокна.
Нижний туннельный синдром малоберцового нерва развивается при поражении глубокого малоберцового нерва на тыле голеностопного сустава под нижней связкой разгибателей, а также на тыле стопы в области основания I кости плюсны. Компрессионно-ишемическое поражение глубокого малоберцового нерва под нижней связкой разгибателей обозначают как передний тарзальный туннельный синдром, а такое же поражошезадцего большеберцового нерва — как медиальный тарзальный туннельный синдром.
Клиническая картина зависит оттого, нарушаются ли обе ветви глубокого малоберцового нерва или же наружная и внутренняя порознь. При изолированном поражении наружной ветви раздражаются волокна — проводники глубокой чувствительности и возникает плохо локализованная боль на тыле стопы. Могут развиваться парез и атрофия мелких мышц стопы. Нарушения кожной чувствительности отсутствуют.
Если сдавливается только внутренняя ветвь, доминируют признаки поражения волокон-проводников поверхностной чувствительности. Боли и парестезии могут ощущаться только в I и II пальцах стопы, если нет ретроградного распространения болезненных ощущений. Нарушения чувствительности соответствуют зоне иннервации кожи I межпальцевого промежутка и смежных поверхностей I и II пальцев, двигательных выпадений нет.
Под нижней связкой разгибателей сдавливается чаще общий ствол глубокого малоберцового нерва или обе его
ветви. В этом случае клиническая картина будет проявляться суммой симптомов поражения наружной и внутренней ветвей. Резкое раздражение чувствительных волокон нерва вследатвие травмы тыла стопы может вызвать местный остеопороз.
Верхний уровень провокации болезненных ощущений на тыле голеностопного сустава в сочетании с парезом короткого разгибателя пальцев и гипе-стезией в кожной зоне указывает на поражение обеих ветвей нерва под связкой разгибателей. Если в этом месте будет сдавливаться только наружная ветвь, выявлению пареза короткого разгибателя пальцев поможет следующий прием. Больного просят с максимальной силой разогнуть пальцы против направления действия силы сопротивления и одновременно форсированно выполнить тыльное сгибание стопы.
Диагностическую ценность имеет исследование дистального моторного периода глубокого малоберцового нерва: величина латентного периода колеблется от 7 до 16,1 мс [средняя величина у здоровых лиц 4,02 (± 0,7) мс, с колебаниями от 2,8 до 5,4 мс]. Скорость проведения возбуждения по двигательным волокнам нерва на участке от уровня головки малоберцовой кости до нижней связки сгибателей остается нормальной. На электромиограмме короткого разгибателя пальцев появляется патологическая спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляции и высокочастотных волн. Через 3 4 недели появляются признаки хронической денервации мышцы.
Для установления места поражения нерва применяется местное введение новокаина. Вначале вводится 3-5 мл 0,5-1 % раствора новокаина подфасци-ально в области проксимального отдела I межплюсневого промежутка. При поражении внутренней ветви нерва на этом уровне наступает прекращение болей после анестезии. Если боли не проходят, такое же количество раствора вводится на тыле голеностопного сустава под заднюю таранно-малоберцовую связку разгибателей. Исчезновение болей под тверждает диагноз переднего
348
тарзального тунсльного синдрома. Естественно, что при более высоком уровне поражения (ствол глубокого или общего малоберцового нерва, седалищный нерв или корешки Lv - S,) блокада в области связки разгибателей не снимет центростремительную болевую аф-ферентацню и не прекратит боль.
ПОЛОВОЙ И КОПЧИКОВЫЙ НЕРВЫ
Половой и ер в (n. pudendus) формируется передними ветвями Sn[-S]V, частично S,j спинномозговых корешков. Он располагается ниже крестцового сплетения на передней поверхности крестца у нижнего края грушевидной мьппцы. От этого нерва отходят двигательные волокна к мышце, поднимающей задний проход, и к копчиковой мьппце. Наиболее крупной ветвью срамного сплетения является одноименный нерв — n. pudendus. Этот нерв выходит из полости таза под грушевидной мышцей, огибает седалищный бугор и через малое седалищное отверстие проходит на латеральную стенку седалищно-прямокишечной ямки. Здесь он разделяется на ветви: а) нижние прямокишечные нервы (проходят к мышце,
сжимающей заднепроходное отверстие, и к коже передней части заднего прохода); б) нерв промежности проходит к поверхностной поперечной мышце промежности, луковичнопещеристой мьппце, а также к коже задней стороны мошонки или больших половых губ.
От полового нерва отходит и тыльный нерв полового члена/клнтора — n. dorsalis penis (clitoridis). Его ветви снабжают глубокую поперечную мышцу промежности и сжимающую первоначальную часть мочеиспускательного канала, а также кожу полового члена/кли-тора и мочеиспускательный канал.
Копчиковый нерв (n.coccygeus) образуется перед ними ветвями нервов Sv и С( _ и и располагается по обеим сторонам крестцовой кости впереди копчиковой мышцы и lig. sacrospinosum. От этого сплетения отходят нервы к мышцам тазового дна, копчиковой мышце и мьппце, поднимающей задний проход. Чувствительные волокна снабжают кожу между копчиком и anus.
При поражении полового нерва и копчикового сплетения наступают расстройства мочеиспускания, дефекации и половой деятельности, выпадает анальный рефлекс с гипестезией в сопутствующих зонах.
Глава 17
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ОБОЛОЧЕК МОЗГА. ИЗМЕНЕНИЯ В СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ
Головной и спинной мозг покрыт тремя оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Твердая мозговая оболочка (dura mater или pachymeninx) состоит из двух листков. Наружный плотно прилегает к костям черепа и позвоночнику и является как бы их надкостницей. Внутренний листок (собственно твердая мозговая оболочка) представляет собой плотную фиброзную ткань. В полости черепа оба этих листка прилежат друг к Другу, только в некоторых местах они расходятся и образуют стенку венозных синусов. В позвоночном канале между листками расположена эпидуральная
клетчатка — рыхлая жировая ткань с богатой венозной сетью.
Паутинная оболочка (arachnoidea) выстилает внутреннюю поверхность твердой и многими тяжами соединена с мягкой мозговой оболочкой. Паутинная оболочка прикрывает ткань мозга и не погружается в борозды. Мягкая мозговая оболочка (pia mater или leptomeninx) покрывает поверхность головного и спинного мозга и, следуя за их рельефом, срастается с мозговым веществом.
Задшю и передние корешки, удаляясь от спинного мозга в сторону и вниз,
349
Рис. 239. Строение ликворопроводя-щих путей головного мозга:
I —диплоические вены (арахноидальные грануляции: 2—Ш желудочек; 3—большая мозговая вена* 4 — твердая мозговая оболочка* 5—латеральная апертура IV желудочка; 6 — IV желудочек: 7 — водопровод мозга; 8—межжелудочковое отверстие; 9 — субарахноидальное пространство*. 10 — верхний сагиттальный синус* П — мозговая вена
проходят сквозь мозговые оболочки. Поэтому при менингитах и других менингеальных поражениях могут вовлекаться в процесс и корешки. Между мягкой и паутинной оболочками имеется пространство, на зываемое субарахноидальным. В нем по ликворопроводящим путям циркулирует спинномозговая жидкость — ликвор (рис. 239). На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует большие полости, наполненные ликвором (базальные цистерны). Самая крупная из иих расположена между мозжечком и продолговатым мозгом — cistema cerebellomedullaris. В позвоночном канале субарахноидальное пространство окружает спинной мозг. Ниже его окончания на уровне позвонков Ц - Ln оно увеличивается в объеме, и в нем располагаются корешки конского хвоста (конечная цистерна, cistema tcrminalis).
Спинномозговая жидкость находится также внутри головного и спинного мозга, заполняя желудочковую систему: правый и левый боковые, III желудочек, водопровод мозга (сильвиев), IV желудочек, центральный спинномозговой канал. Из IV желудочка она попадает в субарахноидальное пространство через срединную апертуру IV желудочка (непарное отверстие Мажанди) и латераль
ную апертуру IVжелудочка (парноеотверстие Лушки) в заднем мозговом парусе.
Спинномозговая жидкость образуется в клетках сосудистых сплетений головного мозга. Это послужило поводом некоторым авторам называть pl. chorio-ideus и tela chorioidea хориоидной железой головного мозга.
Ко ШЧССТВО спинномозговой жидкости у человека относительно постоянно. В среднем оно составляет 120-150 мл. Большая часть ликвора находится в подпаутинном пространстве. В желудочках содержится всего 20 40 мл. Она вырабатывается непрерывно в количестве по 600 мл в течение суток и так же непрерывно всасывается в венозные синусы твердой оболочки головного мозга через арахноидальные ворсинки. Скопление таких ворсинок в венозных синусах (особешю много их в верхнем сагитта льном синусе) называют арахноидальными (пахионовыми) грануляциями. За счет притока и оттока этой жидкости обеспечивается постоянство ее объема в желудочках и в субарахноидальном пространстве. Частично происходит всасывание жидкости и в лимфатическую систему, что осуществляется на уровне влагалищ нервов, в которые продолжаются мозговые обо-
350
лочки. Движение спинномозговой жидкости в разных направлениях связано и с пульсацией сосудов, дыханием, движениями головы и туловища.
Физиологическое значение спинномозговой жидкости многообразно. Прежде всего она служит как бы гидравлической подушкой мозга, которая обеспечивает механическую защиту ткани мозга при толчках и сотрясениях. Вместе с тем она оказывается и внутренней средой, которая регулирует процессы всасывания питательных веществ нервными клетками и поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне. Спинномозговая жидкость обладает также защитными (бактерицидными) свойствами, в ней накапливаются антитела. Она пршпгмает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала. Спишгомозговая жидкость циркулирует не только в желудочках и в субарахноидальном пространстве, она также проникает в толщу мозгового вещества по так называемым периваскулярным щелям (пространство Вирхова—Робена). Небольшое количество ее попадает и в периэидоневральные щели периферических нервов.
При менингитах различной этиологии, кровоизлиянии в субарахноидальное простр анств о и при некоторых других патологических состояниях развивается клиническая картина, получившая название «синдром раздражения мозговых оболочек», или, короче, «менингеальный синдром». Частыми его слагаемыми оказываются головная боль, рвота, болезненность при перкуссии черепа и позвоночника, повышенная чувствительность (общая гиперестезия) на световые, звуковые и кожные раздражения. Типичными признаками раздражения мозговых оболочек являются тоническое напряжение некоторых групп скелетных мьппц: 1) мышц, разгибающих шейный отдел позвоночника; 2)мышц-сгибатетейтазоб дренлых и коленных суставов. При тяжелых формах менингита стойкое тоническое напряжение перечисленных мышечных групп приводитк образованию своеобразной
Рис. 240. Исследование ригидности мышц затылка
позы. Больной лежит на боку, голова запрокинута кзади, бедра прижаты к животу, голени — к бедрам. Иногда тоническое напряжете распространяется и на мьппцы разгибающие позвоночник (опистотоиус). Описашюе вынужденное положение тела в такой выраженной степени встречается сравнительно редко, однако повышенное напряжение перечисленных мышц—постоянное явление при менингитах. Попытка пассивно наклонить голову вперед с при-в депием подбородка к груди при раздражении мозговых оболочек встречает сопротивление вследствие повторяющегося рефлекторного напряжения зад-пешейной мускулатуры. Симптом этот получилпазвание «ригидность затылочных мышц». Правильнее говорить о ригидности заднешейных мышц (рис. 240).
Характерен симптом, описанный петербургским клиницистом В. М. Кернитом в 1882 г. Симптом Керпига выявляют следующим образом: у лежащего на спине больного обследующий сгибает нижнюю конечность в тазобедренном и колешюм суставах под прямым углом (рис. 241); в этом исходном положении пытаются произвести разгибание в коленном суставе, что при менингеальном синдроме встречает сопротивление. Сгибатели голени тонически напрягаются, разогнуть нижнюю конечность в колешюм суставе обычно не удается. Иногда появляется боль в мышцах (сгибателях голени), реже — в поясничной области и вдоль всего позвоночника.
При исследовании тонуса заднсшси-пых мышц (проба па ригидность мышц
3S1
Ряс. 241. Исследование симптома Кернита
затылка), также и при пробе Кернита помимо указанных выше возникают еще и отдаленные рефлекторно-двигательные реакции. Они получили название «менингеальные симптомы Брудзинского» [Brudzinski J., 1908]. Пассивный наклон головы кпереди вызывает легкое сгибание обеих нижних конечностей в тазобедренном и коленном суставах — «верхний симптом Брудзинского» (рис. 242, а). Аналогичное движение нижних конечностей можно вызвать при давлении на область лобкового симфиза — «средний симптом Брудзинского» (рис. 242, б). Такое же сгибательное движение в контралатеральной нижней конечности при пробе Кернита обозначается как «нижний симптом Брудзинского» (рис. 242, в). При менингите наблюдается и симптом Гийена: сдавление чегырехглавой мышцы бедра с одной стороны вызывает непроизвольное сгибание в коленном и тазобедренном суставах противоположной конечности. При менингите у детей наблюдается симптом «подвешивания» по Лесажу. Методика исследования: ребенка приподнимают, поддерживая в подмышечных областях; при этом нижние конечности его непроизвольно подтягиваются к животу за счет сгибания их в тазобедренных и коленных суставах.
Каков механизм двигатепыплх (тонических) расстройств при раздражении мозговых оболочек? Распространена точка зрения, что тоническое напряжение заднешейных мышц и мышц-сгибателей голени при менингите представляет собой рефлекторную защитную
Рис. 242. Исследование менингеальных симптомов Брудзинского.
а — верхнего: б—среднего; в — нижнего
реакцию, уменьшающую натяжение задних корешков, ослабляющую боль. В описанных выше двигательных расстройствах имеется повышенный тонический рефлекс мышц на растяжение. При пробе на ригидность затылочных мышц (при выявлении симптома Кернита) происходит дополнительное растяжение соответствующих мышц и наиболее резкое проявление тонического миотатического рефлекса.
Истинным симптомом раздражения болевых рецепторов мозговых оболочек является симптом Бехтерева: при постукивании по скуловой дуге усиливается головная боль и непроизвольно возникает болевая гримаса на соответствующей половине лица.
Если у больного выявляются симптомы раздражения мозговых оболочек
352
и в спинномозговой жидкости обнаруживаются воспалительные изменения, то диагностируется менингит. Кровь в спинномозговой жидкости указывает на субарахноидальное кровоизлияние. Однако при различных заболеваниях (пневмония, аппендицит и др.), особенно у детей, могут выявляться симптомы раздражения мозговых оболочек без каких-либо изменений в спинномозговой жидкости. В таких случаях говорят о менингизме.
Существуют несколько способов извлечения спинномозговой жидкости: 1) люмбальная пункция конечной цистерны; 2) субокципитальная пункция мозжечково-медуллярной цистерны; 3) вентикулярпая пункция через фрезе-вое отверстие в черепе.
Люмбальная пункция сравнительно безопасна, техника ее несложна. Пунктировать можно в положении больного и сидя, и лежа. Больного укладывают па твердое ложе в положение лежа на боку (рис. 243, а). Нижние конечности должны быть согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Голова максимально наклонена до соприкосновения подбородка с грудиной.
Для определения места пунктирова-ния пальпируют наиболее возвышающиеся точки подвздошных гребней, отмечают их и соединяют прямой линией ватным тампоном, смоченным 3 % спиртовым раствором йода. Это так называемая линия Якоби; она проходит на уровне остистого отростка позвонка Lw (по некоторым авторам, в промежутке ЁП[ - Ljy). Пункцию производят между остистыми отростками Lni - L]V или Ljy - Lv (рис. 243, 6).
После того как намечено место пункции, кожу вокруг него на достаточно большом расстоянии дважды обрабатывают 70 % спиртом, затем смазывают 3 % спиртовым раствором йода. Во избежание попадания его на мозговые оболочки и раздражения их перед проколом излишек снимают марлевым шариком, смоченным в спирте. Затем производится местное обезболивание 0,5 % раствором новокаина до образования «лимонной корочки». Производят инфильтрацию раствором 5 % новокаина
Рнс. 243. Люмбальная пункция:
а—техника процедуры; S —схема прохождения пункционной иглы
в количестве около 3-5 мл по ходу будущей пункции на глубину 2-4 см. После прохождения твердой мозговой оболочки (у взрослых это бывает на глубине 4-7 см, у детей — до 3 см) возникает ощущение «провала» иглы. После этого осторожно извлекают (обычно не полностью) мандрен из иглы. Заметив выделение жидкости, сразу же вставляют в павильон иглы конец соединительной трубки манометра и производят измерение ликворного давления. Б положении больного лежа оно составляет в среднем 100-180 мм вод. ст. В положении сидя ликворное давление несколько выше — 200-300 мм вод. ст. Для измерения ликворного давления обычно используется простой водяной манометр — стерильная стеклянная трубочка с диаметром просвета 1 мм (если уровень ликвора поднимается на 10 см, то это соответствует давлению 100 мм вод ст.).
353
Мм вод. ст.
О....... 1 ....................................
с
Рис. 244» Крнввд регистрации ликнорсдошАМнческнх проб
Патологические процессы, локализующиеся в полости черепа и в позвоночном канале, могут нарушать циркуляцию ликвора.
В нормальных условиях существует тесная взаимосвязь между венозным и ликворным д авлением. Описанные ниже ликвородинамические пробы при блокаде ликворных путей основаны на регистрации нарушения этого соотношения.
Проба Квеккенштедта: помощник I и II пальцами обеих кистей охватывает нижнюю часть шеи больного и сдавливает шейные вены в течение 5 с, максимум 10 с. О наступившем повышении венозного давления в полости черепа судят по набуханию лицевых и височных вен, по гиперемии и цианозу кожи лица и инъецированию склер. Венозное полнокровие головного мозга привод ит к повышению внутричерепного давления и увеличению давления ликвора. Уровень ликворного столбика в манометрической трубке значительно повышается. После прекращения сдавления вен ликворное давление быстро снижается до первоначального уровня. Все это происходит при проходимом субарахноидальном пространстве. При полной непроходимости ликворных путей в пределах спинного мозга при сдавлении шейных вен ликворное давление не повышается. При частичном блоке ликворное давление повышается незначительно и медленно снижается после прекращения сдавления.
Проба Пуссена: голова больного пассивно наклоняется вперед, подбородок прижимается к труди. При этом происходит частичное сдавление шейных вен. Ликворное давление в этот момент повышается на 30-60 мм вод. ст. При возвращении головы в исходное положение ликворное давление понижается до прежних цифр. При блоке субарахноидального пространства проба Пуссепа ликворного давления не повышает.
Проба Стукея: помощник врача надавливает рукой на переднюю брюшную стенку на уровне пупка в течение 20-25 с. В результате сдавливаются брюшные вены и возникает застой в системе вен внутри позвоночного канала. Ликворное давление при этом увеличивается в 1,2-1,5 раза. После прекращения сдавления оно снижается до исходного уровня. Такая реакция ликворного давления сохраняется при наличии блокирования субарахноидального пространства на уровне шейного или трудного отдела позвоночного столба.
Результаты ликвородинамических тестов принято изображать графически: по оси абсцисс отмечают фазу того или другого момента опыта, а по оси ординат — величину ликворного давления (рис. 244). По окончании измерений колебаний давления извлекают 5-8 мл ликвора для клинического исследования. Объем извлекаемого ликвора зависит от состояния больного, характера заболевания, уровня ликворного давления. По окончании перечисленных манипуляций быстро извлекают пункционную иглу, место прокола смазывают 5 % спиртовым раствором йода и закрывают стерильным ватным шариком (лучше — смоченным клеолом). Больному назначают постельный режим на 2-3 суток.
Субокципитальная и вентрикулярная пункции производятся нейрохирургом.
Для того чтобы выполнить субокципитальную пункцию, шею и затылок больного тщательно выбривают, затем обрабатывают 5 % спиртовым раствором йода и 70 % спиртом. Пункцию производят в положении больного лежа на правом боку; под голову подкладывают валик так, чтобы задняя срединная
354
линия туловища и головы находилась на од ной горизонтальной оси с плоскостью, на которой лежит больной. Г олову наклоняют вперед. Пальпируют остистый отросток Сп и пунктируют ткани над отростком по средней линии. Затем иглу направляют косо вверх под углом 45 60 ° к плоскости, проходящей через среднюю линию затылочной кости. В момент ощущения при касании затылочной кости иглу потягивают назад, наружный конец ее осторожно приподнимают и скользящим по чешуе затылочной кости движением вводят иглу вглубь на 3-3,5 см. В момент прокола атлантоокципитальной мембраны определяется некоторое сопротивление, после которого ощущается «провал» вследствие попадания иглы в мозжечково-мозговую цистерну. После извлечения ликвора иглу удаляют плавным движением. Место пункции заклеивают. На 2-3 дня назначают постельный режим. Субокципитальная пункция противопоказана при объемных процессах в задней черепной ямке, опухолях краниоспинальной локализации.
Извлечение 5-8 мл ликвора проходит без осложнений. Изредка могут наблкг-даться явления постпункционного ме-нингизма (в течение нескольких дней у больного отмечается головная боль, иногда возникает рвота). Однако существуют заболевания, при которых проведение люмбальной пункции опасно для жизни и требует особой осторожности. К ним относятся опухоли головного мозга, особенно при расположении их в задней черепной ямке. При подозрении на опухоль задней черепной ямки, высокой внутричерепной гипертензии с застойными дисками зрительных нервов проведение люмбальной пункции противопоказано.
При подозрении на внутричерепную гипертензию необходимо иметь наготове шприц с теплым изотоническим раствором хлорида натрия для форсированного введения жидкости при появлении признаков вклинивания миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Пункцию у таких больных необходимо проводить в условиях нейрохирургического отделения. Требует
осторожности проведение пункции у больных при опухолях спинного мозга (возможно усиление пареза и расстройств чувствительности—так называемый синдром «вклинивания»). После извлечения нужного количества спинномозговой жидкости целесообразно повторно измерить ликворное давление, которое почти всегда оказывается ниже исходного уровня.
Практическое значение может иметь определение индекса Айала J по следующей формуле: J = V • Р,/Рр где V—Kwowecwo взятого ликвора (мл); Р,— остаточное давление ликвора (мм вод. ст.); Р, — начальное давление ликвора (мм вод. ст.). У здоровых лиц индекс колеблется в пределах 5,5 - 6.5. При индексе выше 7 можно предположить гидроцефалию или серозный менингит, индекс менее 5 характерен для блока субарахноидального пространства.
Основными патогенетическими механизмами повышения внутричерепного давления являются избыточная продукция ликвора, затруд нение оттока его при нормальной продукции, сочетание гиперсекреции с нарушенным оттоком. Затруднения оттока спинномозговой жидкости могут быть обусловлены нарушением проходимости ликвороносных путей (окклюзионные формы) и недостаточным ее всасыванием (аре-зорбтивные формы) или их сочетанием. Повышение давления спинномозговой жидкости наблюдается при воспалительных внутричерепных процессах (вследствие избыточной продукции жидкости или повышенной проницаемости стенок сосудов мозга), при опухолях, паразитарных цистах, увеличивающих объем ткани мозга, рубцовоспаечных процессах между мягкой и арахноидальной оболочками, при краниостенозе, травме и др.
Повышение давления ликвора приводитк повышению венозного давления в полости черепа, нарушению метаболической функции ликвора и т. п. Внутричерепная венозная гипертензия приводит к расширению диплоических вен и вен глазного дна, что можно определить при офтальмоскопии.
Симптомокомплекс повышения внутричерепного давления складывается из общемозговых симптомов, связанных со
355
сдавлением мозга и ею оболочек. Больные жалуются на распирающую тупую головную боль в положении лежа, усиливающуюся по ночам и после сна, головокружение, тошноту, «мозговую» рвоту. У них выявляются брадикардия, увеличение вен в диаметре и отек диска зрительного нерва, плазморрагии на глазном дне; на рентгенограммах черепа — преждевременная пневматизация основной пазухи, остеопороз спинки турецкого седла, расширение диплоических вен, усиление рисунка пальцевых вдавлении на костях свода черепа и др.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловлен увеличением количества спинномозговой жидкости в полости черепа и повышением внутричерепного давления. По локализации гидроцефалия бывает внутренней (ликвор накапливается в желудочках мозга), наружной (ликвор накапливается в субарахноидальном пространстве) и смешанной.
При блокаде ликворных путей на уровне срединной и латеральной апертур IV желудочка или водопровода мозга развивается окклюзионный синдром. При острой окклюзии на уровне апертур IV желудочка расширяется IV желудочек мозга и наблюдается синдром Брунса: внезапное развитие тошноты, резкой головной боли, головокружения, атаксии; нарушаются дыхание и сердечно-сосудистая деятельность. Эти явления усиливаются при повороте головы и туловища. В случаях окклюзии водопровода мозга развивается четверохолмный синдром: тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, «плавающий» взор, координаторные расстройства.
При окклюзии на уровне межжелудочкового отверстия (отверстия Монро) развивается расширение боковых желудочков с обшемозговыми симптомами и гипоталамо-гипофизарными расстройствами.
Ликворный гипертензионный синдром следует дифференцировать от дислокационного синдрома и синдрома тенториального намета Бурденко—Крамера.
Дислокационный синдром —смещение ствола мозга, возникающее при отеке и набухании мозга, гематоме, опухоли и др. При объемных супратенториальных образованиях ствола мозга (анизокория, нарушения функции черепных нервов, ретикулярной формации с изменением ясности сознания и т. п.), прн поражении мозга в задней черепной ямке появляются симптомы нарушения функции лобной доли.
Синдром тенториального намета Бурденко—Крамера возникает при раздражении намета мозжечка, иннервируемого веточкой глазного нерва V пары: боль в глазных яблоках, светобоязнь, Блефароспазм, слезотечение, иногда повышенное отделение слизи из носа. При вклинивании и ущемлении ствола мозга и мозжечка в вырезке намета катим симптомам раздражения намета мозжечка присоед иняются интенсивная головная боль со рвотой, головокружение, непроизвольное запрокидывание головы, парез взора вверх, нистагм, синдром Гертвига—Мажанди, вялая реакция зрачков на свет, двусторонние патологические рефлексы на фоне угнетения глубоких рефлексов.
В норме спинномозговая жидкость имеет относительную плотность 1,005— 1,007; реакция ее слабощелочная; pH, подобно крови, близок к 7,4; количество белка от 0,2 до 0,4 г/л. Содержание неорганических веществ в ликворе такое же, как в крови: хлоридов — 7-7,5 г/л; К — 4,09-5,11 ммоль/л; Са — 1,25-1,62 ммоль/л. Концентрация глюкозы в ликворе по сравнению с кровью примерно вдвое меньше и составляет 0,1-0,25 г/л. Состав ликвора в значительной степени зависит от функционирования гематоэнцефалического барьера. Под гематоэнцефалическим барьером понимают гистогематический барьер, избирательно регулирующий обмен веществ между кровью и центральной нервной системой. Он обеспечивает относительную неизменность состава, физико-химических и биологических свойств ликвора и адекватность микросреды отдельных нервных элементов. Морфологическим субстратом гематоэнцефалического барьере являются анатомиче-
35<
Таблнца II
Светя» «о«н>млз1ч>вой жидкости, извлеченной на различаю уровнях
VpoiCHJ» пункции Коипеятряци белка, rfti Числа клеток, itf /п Концентрация ГЛЮКОЗЫ, ШДО-ФЬ/П
Люмбальная 0,15-0.45 0-0,005 2,8—4.2
Субокципитальная 0,25-0,30 0-0,003 2,8-4,4
Вентрикулярная 0,05-0.15 (М).001 3.0-4J
ские элементы, расположенные между кровью и нервными клетками: эндотелий капилляров, базальная мембрана клетки, глия, сосудистые сплетения, оболочки мозга. Особую роль в осуществлении функции гематоэнцефалического барьера выполняют клетки нейроглии, в частности астроциты. Их конечные периваскулярные ножки прилегают к наружной поверхности капилляров, избирательно экстрагируют из кровотока вещества, необходимые для питания нейронов, и возвращают в кровь продукты их обмена. Во всех структурах гематоэнцефалического барьера могут происходить ферментативные реакции, способствующие химическим превращениям поступающих из крови веществ (окисление, нейтрализация и др.). Проницаемость гематоэнцефалического барьера неодинакова в различных отделах мозга и, в свою очередь, может изменяться. Например, в гипоталамусе проницаемость этого барьера по отношению к биогенным аминам, электролитам, некоторым вирусам, токсинам выше, чем в других отделах мозга, что обеспечивает своевременное поступление информации гуморальным путем в высшие вегетативные центры. По отношению к применяемым химиотерапевтическим препаратам и антибиотикам проницаемость гематоэнцефалического барьера избирательна, что приводит к необходимости эвдо-люмбального введения препаратов. В норме существует некоторое различие в составе вентрикулярного и люмбального ликвора (табл. 11). В норме ликвор прозрачный, бесцветный, но при некоторых заболеваниях его характеристики могут изменяться. При менингитах он становится мутным от присутствия большого количества форменных
элементов. Иногда ликвор приобретает желто-зеленоватый цвет. Это так называемая ксантохромия ликвора, которая наблюдается, например, при пневмококковом менингите, после субарахноидального кровоизлияния, при опухолях мозга. При блокаде спинального субарахноидального пространства опухолью в ликворе резко повышается содержание белка и он приобретает желеобразный вид. В сочетании с ксантохромией такое явление обозначается как застойный синдром Фруана или компрессионный синдром Нонне.
Нормальный ликвор содержит в 1 мл до 5 лимфоцитов. У больных с различными заболеваниями нервной системы число их может увеличиваться до десятков, сотен и даже тысяч. Повышение числа клеток в ликворе называется плеоцитозом. В этих случаях также могут обнаруживаться нейтрофилы, эозинофилы, моноциты, тучные клетки, плазматические клетки, макрофаги. Важное диагностическое значение имеет обнаружение в ликворе опухолевых клеток. Это может наблюдаться при саркома-тозе и карциноматозе мозговых оболочек, медуллобластоме мозжечка и других новообразованиях мозга, расположенных близко к ликворным путям.
С помощью биохимических исследований ликвора определяют содержание белка (проба Пандн, методика Робертса— Стольникова). В норме ликвор содержит 0,2-0,4 г/л белка. При помощи реакции Нонне—Апельта ориентировочно выявляют содержание глобулиновой фракции белка в ликворе. Степень выраженности реакции оценивают в крестах (до четырех). Определенное д иагностическое значение может иметь постановка коллоидных реакций Ланге, Та-ката—Ара и др.
357
Та б лица 12
Изменение спммаомозговой жкокосш прн некоторых заболеваниях
Заболевание Давление, ЫЫ ВОД. СТ. Цвет Концентрация белка, г/я Чпспф клеток, 10’/л Концентрация ГЛЮКОЗЫ, ЫПОЛЬ/1
В норме 70-200 Бесцветная 0.15-0.45 0-5 2.S-4.2
Опухоль мел га Повышено (до 600) Бесцветизя или ксантохромнач Повышена (от С.6 до 10.0 и выше) В норме В норме
Менингит:
серозный То же Бесцветная В норме Плеоцитоз (лимфоциты) То же
niofiii ый в М утная ( бел or аты fl, зеленоватый цвет) Повышена ( до 0,6-0.9 и выше) Плеоцитоз (нейтрофилы)
Субшрахноидал ьн ос кровоизлияние Кровянистая (цвет морса) Повышена (до 1,0) Свежие нлп вы щелоченные эритроциты Повышена
При ряде инфекционных заболеваний нервной системы оказывается необходимым проведение бактериологического исследования спинномозговой жидкости (бактериоскопия и посев ее на питательные среды). Только таким путем оказывается возможным с полной достоверностью установить этиологию заболевания и назначить наиболее рациональное лечение. Это прежде всего относится к диагностике гнойных менингитов.
В некоторых случаях приходится проводить вирусологическое исследование ликвора.
При подозрении иа сифилитическое заболевание нервной системы следует производить иммунологические реакции Вассермана и осадочные реакции. Надо учитывать, что реакция Вассермана в ликворе проводится по особой методике, ликвора требуется больше, чем сыворотки (до 1 мл). Сейчас используют более чувствительную реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
У некоторых больных отмечается изолированное увеличение количества белка (гиперпротеиноз) в ликворе, число клеток остается неизменным. Эту картину называют белково-клеточной диссоциацией. Она встречается при опухолях головного и спинного мозга, спинальном арахноидите с наличием блока субарахноидального пространства и венозного застоя (табл. 12).
Чаще в ликворе наблюдается одновременное увеличение числа клеток (плеоцитоз) и увеличение количества белка (гиперпротеиноз). Такая картина ликвора бывает при менингоэнцефалитах разной этиологии.
Ужевидликвора (помутнение) заставляет подумать о менингите. Подсчет клеточных элементов выявляет плеоцитоз. Глобулиновые реакции оказываются положительными, общее содержание белка увеличено. Исследование мазка из осадка ликвора может выявить преимущественно нейтрофильньш плеоцитоз, наличие грам отрицательных диплококков. Внутриклеточная нх локализация вызывает подозрение на менингококковый ме-hiditht. Если обнаруживаются грамполо-жительные внеклеточные диплококки, следует предположить пневмококковый менингит. Для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований, в частности посевов ликвора, которые должны производиться по всем правилам бактериологической техники. Во избежание загрязнений их лучше всего делать так, чтобы пробирку с питательной средой прямо подставлять под капли жидкости из иглы во время прокола. При подозрении па гнойный менингит наиболее подходящими для посева оказываются питательные дзеды, содержащие кровь или кровяную сыворотку. Только при бактериоскопии ликвора с применением окраски по Цилю—Нильсену можно обнаружить редкую форму
358
торулезного менингита, вызываемого особым видом дрожжевого гриба.
При туберкулезном менингите ликвор может оставаться прозрачным. Однако во многих случаях через 12-24 ч в ликворе при стоянии в пробирке появляется тонкая паутинообразная пленка. Из нее можно высеять микобактерии; белковые пробы оказываются положительными. Число форменных элементов увеличено, но в мсныпей степени, чем при гнойных менингитах; обычно преобладают лимфоциты. В мазке из пленки при окраске по Цилю—Нильсену могут обнаружиться микобактерии туберкулеза. Посев ликвора на специальную питательную среду может дать рост только через несколько недель.
При некоторых заболеваниях плеоцитоз по своей выраженности преобладает над кратностью увеличения содержания белка (клеточно-белковая диссоциация). Это встречается при многих нейроинфекциях.
Обнаружение в ликворе эритроцитов иди продуктов их распада указывает на проникновение крови за пределы стенки мозгового сосуда и имеет важное значение в д ифференциальной диагностике характера церебрального инсульта. При значительной примеси крови в ликворе диагностируют субарахноидальное кровоизлияние. В обоих случаях возникает вопрос, является ли примесь крови случайной, зависящей от травмы сосуда пункционной иглой, или
у больного произошло кровоизлияние в полости черепа или позвоночном канале. Существует прием, с помощью которого можно установить случайное попадание крови в ликвор («путевая кровь»). Для этого собирают капающую из пункционной иглы жидкость в несколько пробирок. Если в каждой последующей пробирке жидкость все больше очищается от крови, значит источник ее был близко. В таких случаях эритроциты в пробирках быстро оседают, надосадочная жидкость остается бесцветной. «Путевую» кровь можно отличить от крови, находящейся в субарахноидальном пространстве при нанесении капли вытекающего из пункци-О1ШОЙ иглы ликвора на белую фильтровальную бумагу. Если расплывающееся пятно имеет гомогенный розовый или красный цвет, это указывает на гемолиз вследствие длительного контакта крови с ликвором в субарахноидальном пространстве. При случайном попадании крови пятно имеет две зоны: красную (с агрегированными эритроцитами в центре) и бесцветную (вследствие диффузии нормального ликвора) - по краям.
Если примесь крови в ликворе связана с геморрагическим инсультом, жидкость над осадком имеет желтоватый цвет (ксантохромия). В мазке из осадка под микроскопом можно увидеть разрушенные эритроциты, иногда макрофаги, нагруженные гемоглобином.
Глава 18
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
Дополнительные методы исследования используются для уточнения, подтверждения топического, патогенетического и этиологического диагноза. Только послетщательного анализа клинической картины можно решить вопрос о необходимости проведения дополнительного обследования и его объем.
Люмбальная пункция дает возможность провести различные исследова
ния ликвора — реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию нейтрализации (PH) — при диагностике вирусных и микробных заболеваний нервной системы. Для подтверждения сифилитических поражений нервной системы, кроме реакции Вассермана, используют пробу иммобилизации бледной трепонемы (проба Нельсона—Майера).
35»
Рис. 245. Расп олс жение двигательных то чек ла лице:
1 — n. hypoglossus; 2 — m mentaHs; 3 — m. transversus menti; 4— m. orbiculans oris 5—m. zygomaticus; 6 —pars palpcbralism. orbicularis oculi; 7 —m. corrugator superciln; 8 — n. facialis; 9 — venter frontalis m. cpicranius; 10 — m temporalis; 11 — n. auric ulans posterior; 12 — m. splenitis ccivicis: 13 — n accessorius
Электр офизио логические методы. Классическая электродиагностика — метод исследования реакций скелетных мышц и периферических нервов на раздражите электрическим током. При поражении периферического двигательного нейрона эти реакции имеют своеобразный характер. Существуют' 3 варианта изменений электро-возбудимости мышц: 1) полна я реакция перерождения (денервация); 2) частичная реакция перерождения; 3) количественное понижение элсктровозбудимо-сти. Эти данные электродиагностики позволяют в неясных случаях отличить поражение периферического нейрона от центрального и установит ь степень обратимости поражения периферического мотонейрона.
Для классической электродиагностики применяют переменный (фарадический) и постоянный (гальванический)
Рис. 246. Расположение двигательных точек на верхних конечностях:
в — передняя (ладонная поверхность: б — задняя (тыльная) поверхность:
I — m. dcilcideus; 2 — n. musculo-culaneus; ч — mr biceps brachii; 4 — лк brachialis tntemus; 5 — n, medi-anus; 6 —m. supinator: 7 — m. pro nator teres: E—m. flexor carpi radialii; 9 — m flexor digit о rum superficial^; Ю — m. Hex or pollicis longus; Ц — n midianus; |2 — m, abducior pollicis brevts: 13 — m. opponens pollicis; J4 — m. abductor pollicis brevis; 15 — in. Iumbrica1es1 16 — m- opponens digit! minimi; 17 — m_ flexor digiti minimi; I 8 — m. abducior digit! minimi; T9 — m. palmarisbrevis; 20— n. ulnaris; 21,22 — m. flexor digitorum superficial is; 23 m. flexor digitorum communis profundus; 24 — nt. flexor carpi ulnaris; 25 — n. ulnaris; 26 — m. triceps brachii (caput internum); 27 —m. triceps brachii (caput lingum); 28 — mm. interossei dorsales (I, [I); 29 — m. extensor pollicis brevis; 30 — m. abductor pollicis longus; 31 — m. extensor indicis; 32 — m. extensor dig it orum communis; 33—hl extensor carpi radialis brevis; 34 — m. extensor carpi radialis longus; 35—m. brachialii; 36—n. radialis; 37—tn. triceps brachii (caput externum); 38 — m. extensor carpi ulnaris; 39—m. supinator brevis, 40 — m. extensor digit! minimi; 41 — m. extensor indicis; 42 — m. extensor pollicis longus; 43—m. abductor digiti minimi; 44 — mm. interossei dor-eales(lilt IV)
а
360
ток. Для проведения исследования в настоящее время используют универсальный электр оимпульсатор. Используют два электрода: один нейтральный (представляет собой пластинку из свинца размером 150 300 см2, толщиной 0,4-0,6 мм покрытую чехлом из фланели), он накладывается больному на область груди или поясничную область: другой активный электрод (пуговчатый, с прерывателем), он устанавливается на двигательную точку исследуемой мьппцы (рис. 245 247). Передисследованисмвсе мягкие прокладки электродов смачивают теплой водой или физиологическим раствором.
Вначале исследуют реакции на переменный ток (импульсный ток частотой 100 Гц, длительность импульса 1 мс). Подача импульсного тока осуществ хя-стсяна активный электрод. Каждый раз при включении мышца сокращается, а после размыкания цепи приходит в состояние покоя. Если оставить электрическую цепь замкнутой, мышца будет находиться в состояшш сокращения в течение всего времени действия тока. Такойтипреакции на прерывистый ток в электродиагностике называется тетанусом. Постепенно снижая силу фарадического тока, определяют по миллиамперметру минимальную силу тока, при которой мышца остается в состоянии сокращения (так называемый порог возбудимости мышцы на фарадический ток). Сокращение мышцы при воздействии фарадического тока указывает на отсутствие грубого нарушения ее функции. Частичную реакцшо денервации мьшщы можно определить с помощью постоянного тока. Не смещая активный электрод с двигательной точки, настраивают электроимпульсатор на генерирование постоянного тока так, чтобы активный электрод был присоединен к катоду. В этих условиях сокращение мышцы, в отличие от сокращения при действии фарадического тока, возникает только в момент замыкания и размы-капияэчектричсскойцепи. Принормаль-иом состояшш периферического двигательного нейрона мыпща отвечает энер гичиым сокращением. При поражении периферического мотонейрона (в предс
Рис. 247. Расположение двигательных точек и а нижних конечностях:
а — передняя поверхность; б — задняя поверхность: I —m tibialis anterior; 2 —m. extensor digitorum communis longus; 3 — m. peroneus brevis: 4 — m. extensor hallucis longus; 5 — mm. interossei dorsales; 6 — n. peroneus; 7 — m, gastrocnemius (caput late rale); 8 — m. peroneus longus; 9, 10 — n. soleus; II — m. flexor ba Hue is longus; 12 — m, extensor digitorum communis hallucis longus, 13 — m abductor digiti minimi; 14 — m, biceps femoris (caput brevej; 15— m. biceps femoris (caput tongum}; 16 — it- ischiadieus; 17 — m. gluteus maxim us; 18 — hi. adductor magnus; 19 — m. semitendinosus; 20 — m. sirnimembranosus; 21 —л, tibialis; 22 — m. gastrocnemius (caput mediate); 23 — m. flexor digitorum communis longus; 24 — m. extensor digitorum communis brevis
лак самого тепа клетки и ее отростков) мыпща реагирует вяло, сокращение ее становится медленным, червеобразным.
Если при проведении электродиагностики выявляются высокий порог возбудимости мышцы па фарадический ток и вялое ее сокращениеприраздражения постоянным током, то следует сделать заключите о частичной реакции дегенерации. В норме при одной и той же силе тока сокращение мышцы легче вызывается гоком от катода, чем от анода, т. е. катодозамыкатслыюс сокращение больше анодозамыкатслыгого (КЗС > АЗС). При реакции перерождения, какполпой, так и частичной, обнаруживается извращение этой формулы. Для реакции перерождения считают характерной зависимости КЗС < < АЗС. Вместе с тем признак извращения реакции при КЗС и АЗС является непосто-
3«1
100
Flic. 248. Кривая «интенсивность—длительность»:
а — нормальная кривая; Р — реобаза; Хр — хронаксия (при двойной реобазе); 6 — кривая со здоровой мышцы (I), при частичной денервации мышцы (II), прн полной денервации (III—V)
янным и ненадежным. Основным критерием оценки реакции мышцы на раздражение постоянным током следует считать характер сокращения. В норме мышца сокращается быстро, активно, прн реакции перерождения это осуществляется медленно и вяло. В случае выявления патологии электровозбудимости самой мышцы необходимо проверил* электровозбудимость и иннерви-руемость ее нервом (непрямое исследование электровозбудимости). На схемах зон конечностей и головы (см. рис. 245-247) показаны точки, относящиеся и к нервам (участки наиболее поверхностного их расположения). Техшпса исследования в двигательных точках нервов такая же, как и при раздражении мышц. Естественно, что сокращаются все мышцы, получающие иннервацию от исследуемого нерва. В первую очередь наблюдают за мышцей, которая подверглась ранее прямому исследованию.
Для полной реакции перерождения (РП) характерны угасание пр ямой и непрямой возбудимости при раздражении фарадическим током, угасание непрямой возбудимости при раздражении постоянным током, вялые, червеобразные сокращения при прямом раздражении мышцы, иногда возникает извращение ответа мышц.
Иногда единственным патологическим симптомом при проведении электродиагностики оказывается повышение (или понижение) порога возбудимости нерва как на фарадический, так и па
постоянный ток. Такую картину называют количественным изменением возбудимости. Противоположностью этого является полное отсутствие реакции мышцы на максимально переносимую силу тока, что указывает на полное повреждение нерва и мышцы.
Своеобразные реакции мышцы на раздражение электрическим током наблюдаются при заболеваниях с расстройством проводимости нервно-мышечного соединения. При миастении раздражение фарадическим током вначале вызывает нормальное сокращение мышцы. В дальнейшем сокращение становится все более слабым и совсем угасает (миастеническая реакция). Прими-отонии выключение переменного тока приводит не к быстрому, как в норме, а к медленному возвращению мышцы в состояние покоя (миотоническая реакция).
Основной мерой электровозбудимости при пользовании этим методом является пороговая сила постоянного тока или его пороговое напряжение. Значение времени действия электрического раздражителя мышцы во внимание не принималось.
Однако теоретические основы классической электродиагностики остаются правильными только в частном случае, а именно — при относительно большой длительности воздействия порогового раздражителя (превышающей 0,005 с). Рука пс может произвести более быстрого движения для замыкания и раз
362
мыкания электрической цепи, чем то, которым пользуются при этом исследовании.
Все сказанное хорошо иллюстрируется так называемой кривой зависимости силы — длительности порогового раздражителя мышцы (рис. 248). Закономерности изменения формы этой кривой были установлены и подтверждены J. Weiss (1945) и др. Z. Lapicque (1943) на основании этих данных создал учение о хронаксии (греч. chronos — время, axia — ценность, значимость). J. Bourguignon первым применил измерение хронаксии (хронаксиметрию) в клинике.
Для определения хронаксии нерва или мышцы вначале находят пороговую силу постоянного тока (так называемая реобаза). Затем удваивают силу тока и постепенно увеличивают продолжительность его действия до тех пор, пока не получат минимального сокращения мышцы. Это время и называется хро-наксией.
В нормальных условиях хронаксия мышцы составляет 0,1-1 мс. Мышца и нерв имеют почти одинаковую хронак-сию, что обозначается как изохронизм. Одинаковая хронаксия свойственна мышцам-синергистам. Хронаксия мышц-разгибателей, особенно рук, в два-три раза длительнее, чем сгибателей. Хронаксия в проксимальных отделах конечностей короче, чем в дистальных. При поражении периферического двигательного нейрона хронаксия мышц удлиняется в десятки и даже сотни раз. Этот показатель имеет важное практическое значение в клинике. При поражении центрального двигательного нейрона может изменяться соотношение хронаксии мышц-сгибателей и разгибателей конечностей.
Используемые в настоящее время электроимпульсаторы на полупроводниках позволяют определить пороговое напряжение тока для сокращения мышцы при задаваемом исследующим укорочении времени импульса (интенсивность — длительность). Охватывается широкий диапазон времени (0,05-300 мс). По форме кривой выявляется реакция перерождения мышцы и ее степень (см. рис. 248).
Ценные сведения о состоянии мышц можно получить по электрическим потенциалам, возникающим в самих мышечных волокнах. Эта методика исследования получила название эяектро-миографии. Для записей биотоков мьппц используется осциллограф или электромиограф. Отведение биопотенциалов производится игольчатым или поверхностными электродами. Игольчатые электроды позволяют определить электрическую активность отдельных мышечных волокон. Поверхностные (накожные) электроды регистрируют суммарную биоэлектрическую активность многих мышечных волокон. Электроды располагаются в зоне двигательных точек. Запись биопотенциалов производится при различных состояниях мышцы: при полном произвольном расслаблении мышцы (состояние покоя) и при активном произвольном сокращении (напряжение) мышцы.
Электромиограммы (ЭМГ) анализируются как визуально, так и графически (рис. 249). Оцениваются амплитуда колебаний, частота и общая структура осциллограмм (монотонность осцилляций или расчлененность нх на залпы, форма, длительность и частота залпов). В норме при записи электромиотраммы в состоянии покоя с использованием игольчатых электродов колебаний почти нет или, при применении накожных электродов, они низкой амплитуд ы. Произвольное сокращение здоровой мышцы приводит к появлению частых высоковольтных колебаний (1000-2000 мкВ).
При поражении тел периферических мотонейронов наступает урежение частоты колебаний, амплитуда осцилляций не снижается (до 300 мкВ) или даже повышается; временами регистрируются ритмичные явления фибрилляций и фас-цикуляций с частотой 5-35 Гц (ритм частокола).
При повреждении передних корешков или периферических нервов снижается амплитуда колебаний, возможны фибрилляции.
При полной дегенерации периферических мотонейронов и мышечных волокон потенциалы действия отсутствуют — «биоэлектрическое молчание».
363
11~J Ч'ПоТР
_,100
Хзооо
П~т---J*---200
10 mc
£rUV
ПЖНШ^
2п-Л- --------_ aoo
LU MC
3 IIHW.WV W4WXUW
.. 6(ю £00"йс
Рис. 249. Электромиограммв в норме и при поражении периферического мотонейрона (по Буэталю): а—в норме; б—при параличе (полная денервация); в — прииарезесневральнымиоражением;г— при парезе с поражением клеток переднего рога спинного мозга; I и И — игольчатые электроды н записи от них; I — при расслаблении мышцы (тонус «покоя»); 1—при слабом напряжении мышцы: 3—при максимальном произвольном сокращении мышцы
В случае применения игольчатых электродов можно обнаружить редкие и слабые колебания в покое — «потенциалы дегенерации» (неритмичные фибрилляции с амплитудой до 200 мкВ).
При миопатии отсутствуют потенциалы действий, при атрофии мышц снижается амплитуда осцилляций, укорачивается длительность одиночного потенциала и увепичиваегсяколичество полифазных потенциалов (в норме их до 15-20%).
При миастении в начале сокращения электромиограмма нормальная, затем наступает снижение амплитуды осцилляции.
При миотонии на ЭМГ выявляет «миотоническая задержка» расслабления.
Поражение центральных двигательных нейронов характеризуется асинхронными высокоамплитудными колебаниями.
Частые колебания в виде залпов, иногда в сочетании с медленными низковольтными разрядами, характерны для тремора и гиперкинеза.
Еще более ценные данные можно получить при электрической стимуляции нерва с регистрацией вызванных потенциалов — метод электронейромиографии (ЭНМГ). Этот метод включает: 1) регистрацию и анализ параметров вызванных потенциалов (ВП) мышцы и нерва (латентный период, форма, амплитуда и длительность ВП); 2) определение числа функционирующих двигательных единиц (ЦЕ); 3) определение скорости проведения импульса (СПИ) по двигательным чувствительным волокнам периферических нервов; 4) подсчет мотосснсорного и краниокаудаль-ного коэффициетпов, коэффициентов асимметрии и отклонения от нормы.
Определение скорости проведения импульса по нерву возможно при стимуляции нерва в двух точках, находящихся на определенном расстоянии друг от друга (определяется время прохождения возбуждения между точками стимуляции). Метод определения СПИ применим для любого доступного исследованию периферического нерва (табл. 13). Если топография нерва затрудняет стимуляцию его в двух точках, то косвенное представление о СПИ получают при измерении латентного периода М-ответа при однократном раздражении с одной точки.
М-ответ — вызванный потенциал мышцы, являющийся суммарным синхронным разрядом двигательных единиц мышцы в ответ на электрическое раздражение нерва. М-ответ обычно регистрируется с помощью накожных отводящих электродов, которые более объективно, по сравнению с игольчатыми, отражают суммарную активность мышцы. Пластины электродов помещают поперечно расположению мышечных
364
Таблица 13
Раеполммнне электродов |фи элекзрмкйромиографии
МсспадупноЙ нерв Место расисложсаня стимулнруюшнд электродов (точка раздражения) Место раеположеяяя отводпшл электродов
проксимальная дистальная
Лицевой Кпереди от мочки уха нал околоушной слюнной железой Над мимическими мышцами: а) лобной мышцей—над бронью; б) круговой мышцей глаза — у наружного края глазницы, в) круговой мышцей ртв — у угла рта
Плечевое сплетение В точке Эрба: пал ключицей — Над мышцами: дельтовидной, надостной, подостной, трехглавой, двуглавой плеча
Мышечно-кожный нерв В подмышечной впадине: клади от передней складки — Над брюшком трехглавой мышцы плеча
Срединный На 3-5 см выше локтевой ямки, кнутри от плечевой артерии На 2 см проксимальнее поперечной связки запястья в середине между сухожилиями длинной ладонной мышцы н лучевого сгибателя кисти Над центром тенара
Локтевой На уровне медиального мыщелка (над углублением локтевой костн) На 2 см проксимальнее поперечной связки запястья (ме-днальнее сухожилия локтевого сгибателя кисти) Над латеральным краем гипо тенара
Бедренный По ходу бедренного нерва по передней поверхности верхней половины бедра — Над четырехглавой мышцей бедра (на 14-16 см дистальнее стимулирующего электрода)
Седалищный В ягодичной области между большим вертелом бедра и седалищным бугром или прямо под этой точкой, на лннин, идущей вниз к верхней части подколенной ямкп Кзади от медиальной лодыжки Над мышцей, отводя щей мизинец столы
Большеберцовый В центре подколенной ямки Кзади от медиальной лодыжки Над основанием I и V метатарзальных костей с подошвенной стороны
Малоберцовый Кнутри от латерального края подколенной ямки (медиаль-нее головки малоберцовой кости) Кнаружи от сухожилия длинного разгибателя пальцев, не-сколько ниже уровня латеральной лодыжки (дистальнее и спереди от головки малоберцовой кости) Над коротким разгибателем пальцев столы (наиболее выступающая часть мышцы)
волокон. При анализе М-ответа обращают внимание на интенсивность порогового раздражения, форму вызванного потенциала, его амплитуду и длительность.
При электрическом раздражении нерва можно зарегистрировать моноси-наптический рефлекторный ответ мышцы — Н-рефлекс (по первой букве фамилии исследователя Hoffmann, который в 1918 г. описал этот потенциал). Н-рефлекс является эквивалентом ахиллова рефлекса, определяется в норме только в мышцах голени. В отличие от
М-ответа, обусловленного раздражением двигательных волокон нерва, Н-реф-лекс вызывается раздражением чувствительных волокон. Импульс возбуждения направляется ортодромно к спинному мозгу, а затем по двигательным волокнам — к мышцам. Исследуются такие параметры Н-рефлекса: латентность, форма, амплитуда, длительность. При фоторегистрации Н-рефлекса необходимо фиксировать последовательно изменяющееся соотношение Н- и М-ответов.
Своеобразное соотношение в динамике изменения амплитуды рефлек-
365
торного (Н-рефлекс) и прямого (М-от-вет) ответов мышцы выявляется при постепенном увеличении интенсивности раздражения нерва. Н-рефлекс появляется при подпороговой силе раздражения для М-ответа. По мере возрастания силы амплитуда Н-рефлекса достигает максимума и начинает уменьшаться, а амплитуда М-ответа увеличивается. При супрамаксимальной для М-ответа силе раздражения Н-рефлекс, как правило, уже не определяется.
Потенциал действия (ПД) нерва обусловлен электрической активностью волокон периферических нервов в ответ на электрическое раздражение нервного ствола. Он является суммарным потенциалом действия отдельных нервных волокон. ПД афферентных волокон регистрируется игольчатыми электродами при стимуляции ствола нерва или, наоборот, со ствола нерва при стимуляции концевых его ответвлений. ПД эфферентных волокон можно регистрировать при избирательной стимуляции двигательных волокон нерва (изолированно от чувствительных волокон). При изучении ПД нерва обращают внимание на интенсивность порогового раздражения, форму и амплитуду вызванного потенциала. Порог ПД нерва обычно ниже порога М-ответа. При постепенном наращивании силы раздражения амплитуда ПД нерва увеличивается, затем может несколько уменьшаться при раздражении, надпороговом для получения М-ответа. Повышение порога раздражения наблюдается при денервационных процессах. Потенциал действия нерва обычно двухфазный: негативная фаза непрерывно переходит в позитивную.
Элементарной частицей нервно-мышечного аппарата является двигательная единица (ДЕ): тело мотонейрона, аксон и им иннервируемая группа мышечных волокон (термин ввел С. Sherrington, 1926).
Количество ДЕ определяется по формуле: п = A/а, где А — максимальная амплитуда М-ответа: а — амплитуда отдельной ДЕ; и — число ДЕ.
Метод определения числа функционирующих ДЕ в мышцах (обычно теиа-
ра) основан на феномене дискретного ступенчатого нарастания амплитуды М-ответа при плавном увеличении сипы раздражающего тока. Дискретность увеличения амплитуды объясняется включением в двигательный акт все новых ДЕ.
При поражении центрального и периферического двигательных нейронов наблюдается уменьшение числа функционирующих ДЕ. При миодистрофии уменьшение количества ДЕ менее значительно.
Повторная стимуляция нерва позволяет выявить нарушение нервно-мышечной синаптической передачи и патологической нервно-мышечной утомляемости. О ее наличии судят по снижению амплитуды М-ответа на повторные электростимуляции нерва. Диагностическим критерием миастенического синдрома является феномен декремента (прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа) при частоте стимуляции 30-50 имп/с.
Определение СПИ по периферическому нерву (рис. 250) проводится по сопоставлению латентных периодов ВП при электрическом раздражении двух точек нерва, находящихся на точно измеренном расстоянии друг от друга и вычисляется по формуле: V = S/Т. где V — скорость проведения импульса, м/с; S — расстояние между точками раздражения нерва, мм; Т — разность латентных периодов времени (ПД нерва — для чувствительных, М-ответа —для двигательных волокон), мс.
Параметры СПИ зависят от многих условий —диаметра нервного волокна, степени его миелинизации, температуры, кислотно-основного состояния, электролитного обмена в окружающей нерв ткани, возраста обследуемого, времени суток, лекарственных воздействий и др. СПИ неодинакова в разных сегментах нерва и прямо пропорциональна диаметру волокна. Однако эта закономерность не является абсолютной из-за наличия в стволе нерва волокон различного диаметра и разной степени миелинизации.
Электронейромиография наиболее информативна в диагностике заболеваний с поражениями периферических нервов (мононевриты, полиневриты, радикулиты, невральная ампотрофия,
366
Рис. 250. Определение скор ости проведения импульса (СПИ) по двигательным и чувствительным волокнам срединного нерва и схема вызванных ответов мышцы и нерва:
а — схема расположения электродов; б — запись вызванных потенциалов; 1 — нерва; 2 — мышцы; А — проксимальная точка раздражения; Е — дистальная точка раздражения; В — отводящий электрод; Т, — время потенциала действия чувствительных волокон: Т2 — время М-ответа
полинейропатии при эндокринных, интоксикационных и диффузных болезнях соединительной ткани и других заболеваниях, при которых наблюдается снижение СПИ по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов, снижение амплитуды ВП мышцы и нерва).
Электроэнцефалография (от греч. encephalos — мозг, grapho — пишу)—метод функционального исследования головного мозга, основанный на графической регистрации его потенциалов. Во время нейрохирургических операций иногда регистрируют электрическую активность непосредственно с обнаженного мозга (электрокортикография).
Головной мозг обладает спонтанной ритмической электрической активностью, которая зависит от функциональной организации структуры и изменяется под влиянием афферентных раздражений. Возникновение потенциалов нервных клеток связывают с синаптической активностью, изменением ионного состава среды, проницаемостью мембран.
При расположении электродов на поверхности головы требуется учитывать проекцию анатомических структур
мозга. Для возможности сравнения повторных записей у одного человека или разных людей принята международная система расположения электродов (рис. 251).
На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) у взрослого человека в бодрствующем состоянии можно выделить колебания различной частоты (рис. 252). Обычно преобладает, особенно в затылочных долях, ритм с частотой 8-13 Гц и амплитудой 40-70 мкВ — это a-ритм. Частота 14-30 Гц с амплитудой 10-30 мкВ называется Р-ритмом, 31 Гц и выше — у-ритмом. Эти частые колебания у здоровых регистрируются чаще над лобными долями. На ЭЭГ появляются и более медленные колебания: 4-7 Гц с амплитудой 100-250 мкВ (0-ритм) и 1,5-3 Гц с амплитудой 50-150 мкВ (Л-ритм), что наблюдается нс только при патологических процессах, но и в определенные фазы сна здорового человека.
В зависимости от места отведений и функционального состояния человека на кривых ЭЭГ преобладают определенные ритмы. Например, в состоянии полного покоя на ЭЭГ доминирует а-ритм, наиболее выраженный в зад них отведениях. Внешниераздражения (световая и
367
Рис. 251. Расположение электродов по международной схеме:
а — На правой половине мозгового черепа: б — на левой половине мозгового черепа; в — верхняя часть свода черепа; (А1 —А2) - - аурикулярные; (СЬ1 — СЬ2) — сосцевидные; (Fpl — Fp2) — фронтопариетальные; (F7 — F8) — фронтальные; (F3 — F4)—фронтальные; (СЗ — С4, С J — С6) — срединные; (ТЗ — Т4), (Т5 — Тб)—темпоральные; (РЗ—Р4)— париетальные; (ОJ — 02)—окципитальные; РО — парнстоокципитальиыс: FO— фронтоокципитальные
О2-А2
Р4 - А2
С4—А2 ‘•oWWrtMfWW*"''*4
а
1с
Рис. 252. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ};
а—в пределах нормы; 6 — основные ритмы электроэнцефалограммы; 1 — р (6ета)-ритм; 2 — а (алъфа)-ритм; 3— 6 (тета)-рнтм; 4 —Л (дельта)-ритм; 5—судорожные разряды
368
звуковая стимуляция) или фиксирование внимания приводят к угнетению ритма. В определенные фазы сна на ЭЭГ появляются в основном медленные волны, последние также характерны для биоэлектрической активности мозга в детском возрасте.
Нозологическая специфичность изменений биопотенциалов мозга не обнаружена. При всех заболеваниях признаками патологии на ЭЭГ покоя считаются: стойкое отсутствие доминирующих медленных ритмов (а- и 6-ритмов) и преобладание ритмов высокой частоты и низкой амплитуды (десинхронизация активности), доминирование регулярных а-, р- и 6-колебаниЙ чрезмерно высокой амплитуды (гиперсинхронизация активности), нарушение регулярности колебаний биопотенциалов, появление особых форм колебаний потенциалов высокой амплитуды — Л-волн, пиков и острых воли, волновых комплексов, пароксизмальных разрядов и др.
При разрушении ткани мозга (инфаркт, кровоизлияние, опухоль, абсцесс) нормальные биоэлектрические потенциалы не регистрируются. Отсутствие электрогенеза (биоэлектрическое молчание) наблюдается только при большой величине очага и при расположении его близко от поверхности мозга. При очаговом поражении коры и белого вещества мозга изменения на ЭЭГ выражены в одноименном полушарии. Если очаг расположен в мезоднэп-цефальной области, межполушарная асимметрия выражена слабее, общие сдвиги на ЭЭГ становятся грубее. Ценность данных электроэнцефалографии в клинике увеличивается при наблюдении за динамикой биоэлектрических изменений и при применении функциональных проб — световых и звуковых раздражений, фармакологических проб, функциональных нагрузок в виде гипервентиляции и гипоксии.
При эпилептогенных очагах на ЭЭГ можно видеть различные типы патологической активности: высоковольтные разряды, острыеволны, комплексы «волна-пик», пароксизмы медленных волн. Эпилептогенный очаг на ЭЭГ можно выявить во время таких функциональ
ных нагрузок, как гипервентиляция (путем форсированного дыхания) или фотостимуляция.
ЭЭГ может являться достоверным контролем эффективности лечения противосудорожными средствами. ЭЭГ позволяет также дифференцировать эпилепсию от других пароксизмальных расстройств сознания (обморок, коллапс и т. п.).
Реоэнцефалография(отгреч. rheos — ток, поток, encephalos — мозг и grapho — записываю)—метод изучения показателей гемодинамики в полости черепа путем регистрации изменений электрического сопротивления тканей черепа и мозга при пропускании через них переменного тока высокой (16-300 кГц) частоты (электроплетизмография или импедансплетнзмогра-фия). Колебания электрического сопротивления живых тканей связаны главным образом с изменением кровотока.
Запись кривой реоэнцефалограммы (РЭГ) производится специальным прибором — реографом — или приставкой к электроэнцефалографу.
Реограмма по форме напоминаеткри-вую пульсового давления или объемного пульса (рис. 253), имеет восходящую часть, вершину и нисходящую часть с дополнительным зубцом на ней.
Восходящая часть, определяемая от начала реографической волны до точки максимального ее подъема, соответствует анакротической фазе пульсовой волны, характеризуется быстрым подъемом. Нисходящая идентична катакро-тической фазе, имеет более пологий спуск. Дополнительный зубец соответствует дикротическому зубцу пульсовой волны и обычно расположен на середине нисходящей части реограммы.
Форма реоэнцефалографической волны определяется крутизной подъема, конфигурацией анакротической и ка-такротической фаз и особенно — очертанием вершины волны, отражающим наибольшие изменения электропроводности исследуемой ткани. Если изменения импеданса наступают с большой скоростью, то вершина резко заостряется, что отражает низкий тонус сосудов. Более медленное изменение импс-
369
Рис. 253. Реоэнцефалограммы:
а - здорового взрослого; б—здорового новорожденного; в ~ изменения при различных пвтояогнческнх состояниях; 1 — норме (для сравнения); 2—снижение эластичности сосудистой стенин; 3 — повышение сосудистого тонуса; 4 — снижение сосудистого тонуса: 5 — сосудистая дистония; б — венозный эастсй (появление венозной волны)
данса (спазм сосудов) приводит к округлению вершины. Выраженность и количество дополнительных зубцов также отражают изменения сосудистого тонуса. При повышенном сосудистом тонусе дикротический зубец значительно уменьшается и смещается в сторону вершины волны. При вазодилатации он увеличивается, становится более глубоким, смещается вниз к основанию волны. При неустойчивости сосудистого тонуса отмечается несколько зубцов. Многоволновость отрезка кривой перед началом следующего реографического цикла обычно связана с венозным застоем.
При анализе РЭГ в первую очередь измеряют амплитуду кривой, сопоставляют ее с калибровочным сигналом. Этот параметр отражает степень кровенаполнения измеряемого участка ткани. Далее определяют длительность вос
ходящей части кривой — а-время (в норме 0,06-0,11с)-— показатель растяжения сосудов притекающей кровью, а также скорость кровотока. Наконец, измеряют углы вершины. Д лительность нисходящей части кривой — 0-время (в норме 0,5-0,8 с)—коррелирует с эластичностью сосудистой стенки.
Диагностическое значение реоэнце-фалографии повышается при применении функциональных нагрузок (гипервентиляция, задержка дыхания, физические упражнения, пробы с никотиновой кислотой, нитроглицерином, прижатие общей сонной артерии и др.).
При атеросклерозе церебральных сосудов РЭГ сглаживается, ее вершина уплощается, исчезают дополнительные волны на нисходящей части кривой, снижается амплитуда реографической волны. Удлиняется время восходящей части кривой.
При гипертонической болезни, артериальной гипотензии и вегетативно-сосудистой дистонии также отмечается выраженная вариабельность формы и амплитуды кривой. Такого рода изменения наблюдаются и при функциональных и фармакологических нагрузках.
Ультразвуковое исследо-ванне (УЗИ) занимает одно из ведущих мест в современной клинической медицине. Этому способствует достоверность получаемых результатов, не-инвазивность, доступность и относительная простота процедуры. Исследования можно повторять неоднократно.
Мягкие ткани и кости черепа, ткань головного мозга имеют различное акустическое сопротивление и в разной степени отражают ультразвук. Возвращающиеся ультразвуковые сигналы регистрируют при помощи электронно-лучевой трубки эхоэнцефалографа (ЭХО-11, ЭХО-12 и др.).
Эхоэнцефалоскопия — метод исследования головного мозга с помощью ультразвука.
Для лучшего акустического контакта место наложения датчиков смазывают вазелиновым маслом или глицерином. Датчики (передающий и воспринимающий) накладывают и медленно перемещают (при локационном режиме
37В
;i О н
. ЛишЛ JTJ____п.
Рис. 254. Эхоэнцефалограм-мы в норме н при патологических внутричерепных про* цессах:
а—в норме; б — при гидроцефалии; в — при опухоли полушария мозга; г — при внутричерепной гематоме; Л—при абсцессе мозга
?_Ш1 ГuLuR
работы энцефалографа) от лобной области к затылочной по линии головы, соединяющей надпереносье (glabella), и наружного затылочного выступа. Затем датчики устанавливаются в строго симметричных точках височных, задних отделов лобных и передних отде лов затылочных областей. В этих точках регистрируется эхоэнцефалограмма (эхоЭГ)- Если направление посылки импульса перпендикулярно к височной кости, то он отражается не только от прилежащей кости, но и от внутренней поверхности одноименной кости противоположной сторошл черепа. Эти отраженные импульсы регистрируются в виде двух четких пиков на кривой, отстоящих друг от друга на определенном расстоянии. Примерно на половине расстояния между ними в норме появляется срединный пик несколько меньшей интенсивности. Этот отраженный сигнал от III желудочка, прозрачной перегородки и межполушарной щели обозначают как «срединное эхо» (М-эхо). При исследовании симметричных точек справа и слева М-эхо у здоровых людей возникает в одном и том же месте
экрана. При патологическом очаге в одном полушарии мозга (опухоль, гематома, киста, отек и т. п.) срединное эхо обычно смещается более чем на 2 мм. Патологическими считают и такие изменения эхоЭГ, как различное число отраженных сигналов при исследовании правого и левого полушарий мозга, появление сигналов, певозникающих в норме, или увеличенных по интенсивности, вариабельных по форме и т. п. (рис. 254).
Разработана двухмерная эхоэнцефа-лография, которая осуществляется специальными сканирующими ультразвуковыми аппаратами, позволяющими получить изображение в поперечном сечении, выявить локализацию, форму, размеры и структуру обследуемого участка.
Эхографию применяют также для диагностики расширения и пульсации сонных и позвоночных артерий. Используя эффект Допплера, можно получать сведения о скорости движения элементов крови (движущиеся клетки отражают частоту ультразвука, которая изменяется пропорционально скорости их движения) и направлении кровото-
371
Рис. 255. Рентгенограммы черепа: а — при гиперостозе теменной кости (менингиома); б — при болезни Педжета
ка, что имеет значение для диагноста-ки синдромов «обкрадывания» с ретроградным кровотоком по сонным и позвоночным артериям.
С помощью эхоэнцефалоскопии можно определить ширину III желудочка (в норме она до 5 мм), что важно для диагностики внутренней гидроцефалии и ее динамики при лечении дегидратаци-ошп>1ми препаратами.
Рентгенологические методы и селе до в а ния. На рентгенограммах черепа можно обнаружить це
лый ряд рентгенологических признаков повышения внутричерепного давления: «пальцевидные в давления» на костях свода черепа, преждевременная пневматизация пазухи основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 35 годам жизни), избыточное развитие диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки, расхождение швов черепа (у детей) и др. Нередко удается выявить характерные локальные изменения в костях черепа.
372
Рис. 256. Рентгенограммы позвоночника:
в — боковая проекция шейного отдела позвоночника’ видны патологическое сращение тел С1И _п (анкилоз), склероз замыкательных пластинок и снижение высоты межпозвонкового пространства Cv _Ч1 в Си. М] (остеохондроз межпозвоночных дисков), обызвествление передней и задней продольных связок (деформирующий спондилез); б — боковая проекция пояснично-крестцового отдела позвоночника; склероз замыкающих пластинок тел всех поясничных позвонков, деформирующий спондилез на уровне передней продольной связки LIU l-jy. отчетливое обызвествление стенок брюшной аорты
Например, при опухоли гипофиза увеличиваются размеры турецкого седла, дно его становится трехконтурным, спинка отклоняется кзади. При невриномах слухового нерва расширяется внутренний слуховой проход в пирамиде височной кости. При менингиомах в области свода черепа отмечаются участки утолщения костей черепа в виде экзостозов, эпдостозов (рис. 255, а). Краниография является основным методом в диагностике метастазов зяокачествсшшх новообразований, миеломной болезни, эозинофильной гранулемы, болезни Педжета, переломов и трещин костей свода черепа (рис. 255, б). Трещины основания черепа часто не видны на рентгенограммах, и диагноз устанавливается на основании клинических признаков.
На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда удается увиден, следы компрессионной атрофии костной ткани, увеличение расстояния между внутренними краями корней дужек (сим
птом Элсберга—Дайка). При невриноме, расположенной в области межпозвоночного отверстия (или опухоли типа «песочных часов»), наблюдается расширение соответствующего межпозвоночного отверстия. Однако гораздо чаще на спондилограмме можно обнаружить не следствие первичного заболевания нервной системы, а причинный фактор сдавления корешков или вещества спинного мозга. Большое распространение имеют дегенеративно-дистрофические изменения позвоночного столба в виде остеохондроза межпозвоночшлх дисков, деформирующего спондилеза, деформирующего спондилоартроза (рис. 256). Выбухание диска или разрастание паравертебральных тканей может приводить к сдавлению не только нервных образовании, но и питающих их сосудов (позвоночная артерия, крупные радикуломедуллярпые артерии и вены).
Неврологические расстройства могут обуславливаться некоторыми де-
373
Рис. 257. Рентгеноконтрастное исследование позвоночного канала:
а—пневмомвелограмма(вндво сужение дурального мешка иа уровне межпозвоночного диска L^- Lv— выбухание грыжи диска в позвоночный канал): б —майодиловая миелограмма в примой проекции; в—в боковой проекции (виден дефект контрастного столба на уровне - L¥)
фектами развития скелета (конкресцен-ция, нез ар ащеинс дужек позвонков, добавочные шейные ребра, кифосколиоз, клиновидный позвонок Урбана и др.).
Спондшюграфия показана д ля диагностики травм (переломов или вывихов) позвонков, а также спондилитов, метастазов опухолей (при раке, саркоме, миеломной болезни и др.).
В настоящее время разработаны ней-рорснтгенологические методики с применением рентгеноконтрастных веществ, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного мозга.
Миелография —контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства спинного мозга. Существуют две модификации миелографии: восходящая и нисходящая.
Восходящая миелография проводится через люмбальный прокол. Вначале выпускается часть ликвора (10-20 мл), затем в субарахноидальное пространство вводится кислород или воздух до ощущения сопротивления (до 120 мл газа). Эта модификация получила название пневмомиелография (ПМГ). Если больной укладывается на бок с приподнятым головным концом, газ поднимается вверх и останавливается на уровне патологического очага или иногда огибает его. На произведенных рентгенограммах (пневмомисюграммах) можно определить контур и конфигурацию воздушной ткани вокруг спинного мозга и его корешков (рис. 257, а).
Для нисходящей миелографии используются вещества с относительной плотностью выше, чем у ликвора: ли-поидол, майодил и др. Препарат в количестве 2-6 мл вводится в положении больного сидя в субокципитальное субарахноидальное пространство. По мере опускания вещества производятся спондияограммы (рис. 257, б, в). При блоке субарахноидального пространства контрастное вещество останавливается над верхним полюсом патологического очага (опухоль, арахноидальная киста, перелом позвонка). При той или другой степени проходимости подпаутинного пространства это вещество огибает патологический очаг, временно задерживается на его уровне. Эти же вещества можно вводить и при люмбальной пункции, в таком случае
374
продвижение контрастного вещества по позвоночному каналу наблюдается при положении больного с опущенным головным концом и приподнятым тазовым концом тела.
Важное диагностическое значение имеет неврологическая динамика после контрастной миелографии: обострение корешковых, болей, нарастание пареза, нарушений чувствительности, дисфункций тазовых органов.
Рентгенологическим признаком субдуральной экстрамедуллярной опухоли может служить задержка контрастного вещества над опухолью в виде конуса, обращенного основанием вниз. При интрамедуллярной опухоли контрастное вещество имеетвиднеровныхсуженных полос вдоль соответствующих сег ментов спинного мозга. Для хронического спинального арахноидита характерно разделение контрастного вещества на отдельные капли разной формы и величины. Змеевидные просвет кния свидетельствуют о варикозном расширении вен спинного мозга. При экстрадуральной опухоли или грыже диска на соответствующем уровне появляется деформация мешка твердой мозговой оболочки.
Пневмоэнцефалография (ПЭГ) — метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющей получить изображение желудочковой системы и субарахноидального пространства головного мозга путем введения воздуха или кислорода посредством люмбальной или субокципитальной пункции. В положении больного сидя производится люмбальная пункция, выпускается ликвор (10-70 мл), вводится при помощи шприца воздух. Воздух поднимается вверх по позвоночному каналу и проникает из субарахноидального пространства через срединную и боковую апертуру IV желудочка, по водопроводу мозга — в III и через межжелудочковые отверстия — в боковые желудочки. На пневмоэнцефалограммах хорошо видны желудочки мозга, их конфигурации и размеры (рис. 258, 259). Можно увидеть также наружное субарахноидальное пространство и цистерны основания мозга.
б
Рис. 258. Пневмознцефвлограмма в норме;
а—рентгенограмма: б — схема конфигурации желудочковой системы в задней проекции: I — сагиттальный синус; 2 — передний рог бокового желудочка; 3 — нижний (височный) рог бокового желудочка; 4 — Ш желудочек;
S — IV желудочек
При гидроцефалии обнаруживаются расширенные желудочки мозга. При опухоли полушария большого мозга наблюдают асимметричное заполнение желудочков, смещение ликворосодсржа-щих резервуаров в здоровую сторону. При атрофическом процессе в головном мозге (рубцовые изменения, ишемическая атрофия) отмечается расширение соответствующих участков желудочковой системы.
При опухолях в задней черепной ямке или в IV желудочке с выраженными явлениями застоя на глазном дае
375
производится в условиях нейрохирургического стационара пункция боковых желудочков мозга (через фрезевое отверстие), и после эвакуации части ликвора вводится воздух или кислород непосредственно в желудочковую систему, затем выполняются рентгенограммы. Такой вариант ПЭГ называется пневмовентрикулографией.
В клинической практике используется еще один метод рентгенологического контрастного исследования. После введения воздуха в субарахноидальное пространство спинного мозга или в желудочковую систему головного мозга производят не только обычные обзор-
Рис. 259. Боковая пневмоэицефалография в норме: а — рентгенограмма; б — схема боковой конфигурации желудочковой системы мозга; 1 — передний рог бокового желудочка; 2 — постцентральная борозда; 3 — задний рог бокового желудочка; 4 — водопровод мозга; 5 — IV желудочек; 6—большая мозжечков о-мозгобая цистерна; 7—нижний (височный) рог бокового желудочка; Е — III желудочек; $ — цистерна зрительного перекреста; 10 — межжелудочковое отверстие
ные рентгенограммы, то и томограммы позвоночника (пневмотомомиелогра-фия) или черепа (пневмотомоэнцефало-графия). По таким рентгенограммам можно более точно оценить состояние отдельных участков желудочковой системы или субарахноидального пространства (рис. 260).
Во время введения воздуха при ПЭГ могут возникнуть или усилиться головная боль разной интенсивности, тошнота, рвота. Если у больного возникло оглушенное состояние, появилась аритмия, нарушения дыхания, бледность кожшлх покровов, процедуры прекращают. При рвоте вводят кофеин, беи-
376
Рис. 260. Пневмотомоэнцефалограмма (в норме)
зоат натрия (10 % раствор 2 мл). Для профилактики побочных явлений перед пневмоэнцефалографией необходимо провести сеанс транскраниальной Электр оаналгезии. После процедуры больному назначается постельный режим с горизонтальным положением головы (без подушки) на 3-5 дней, вводятся анальгетики, антибиотики, дегидрата-ционные препараты. При артериальной гипотензии вводят внутривенно капельно изотонический раствор натрия хлорида и 0,5 % раствор глюкозы.
Показания к ПЭГ: опухоли, абсцессы, кисты, туберкулемы, гуммы, эхинококки, цистицерки, эпилепсия (травматическая, генуинная), последствия травм и воспалительных поражений головного мозга без выраженных симптомов окклюзии ликворных путей.
Противопоказания к ПЭГ: блокада ликворных путей, локализация патологических процессов в задней черепной ямке, окклюзионная форма гидроцефалии, опухоли височной доли, симптомы дислокации ствола мозга, выраженный застой дисков зрительных нервов, тяжелое общее состояние больного, гипертермия. В таких случаях показано проведение замедленной направленной пневмоэнцефалографии, когда ликвор
почти не выводится, а воздух вводится небольшими порциями по 10-15 мл.
Церебральная ангиогра-ф и я. Ангиография дает возможность увидеть на рентгенограмме четкое изображение сосудистого русла мозга (рис. 261, 262). Рентгенограммы черепа производятся непосредственно после введения контрастного вещества. Чрескожные пункции общей сонной или позвоночной артерии, а также зондирование артерии или катетеризация аорты по Сетьдингеру позволяют ввести контрастное вещество в сосуды мозга. Разработаны методы селективной ангиографии спинальных сосудов при катетеризации межреберпых и поясничных артерий, через которые контрастный раствор попадает в артерии, снабжаю-щи спинной мозг. Рентгенография вен позвоночника называется вепоспонди-лографией (контрастное вещество вводят в губчатую ткань остистого отростка позвонка).
Ценные сведения о состояшш артериальных и венозных сосудов головного мозга можно получить при серийной ангиографии. Выдели пл три фазы про-хождешы контрастного вещества: артериальная — длится 2-3 с; капилляр-
377
8
б
Рис. 26!. Церебральная ангиограмма (схема). Расположение сонной артерии на рентгенограмме:
а — на боковой; б — на прямой; I — внутренняя сонная артерия; 2 — глазничная артерия; 3 — задняя соединительная артерия; 4 — хориоидальная артерия; 5 — передняя мозговая артерия; 6 — лобные ветви; 7 — каллозомаргинальная артерия; 8— перикаллезная артерия; 9 — средняя мозговая артерия; 10 —лобио-темспные ветви; 11 — задняя теменная ветвь; 12 — артерия угловой извилины; 13 — задняя височная ветвь
ная — 12 с; венозная — 3-4 с. Ангиография производится с целью уточнения места закупорки как экстракраниальных, так и интракраниальных артерий, что имеет значение для решения вопроса о возможности оперативного лечения (тромбэктомии и др.).
Ангиография позволяет выявлять различные сосудистые аномалии в полости черепа, в частности артериальные и артериовенозные аневризмы, а также косвенным образом (по смещению крупных артериальных ветвей), новообразования и гематомы.
К редким осложнениям церебральной ангиографии относятся преходящие парезы, парестезии, головная боль, кратковременные судороги.
Показания к ангиографии: аномалии развития и строения сосудов головного
Рис. 262. Церебральная ангиограмма при тромбозе внутренней сонной артерии: а — передняя проекция; б — боковая проекция
и спинного мозга (мальформации сосудов в виде артериальных и артериовенозных аневризм), эпидуральные и
378
субдуральные гематомы, тромбоз пре-церебральных сосудов, опухоли, абсцессы, кисты, туберкулемы мозга, поздний период черепно-мозговой травмы со смещением сосудов вследствие рубцовоспаечных процессов и образованием ликворных кист.
Противопоказаниями к ангиографии являются общее тяжелое состояние больного с гипертермией, опухоли желудочков мозга.
Радионуклидные исследования в неврологии. Радионуклидные исследования исполь уют для выявления патологических очагов, прежде всего опухолей, в головном и спинном мозге. Они нужны также для изучения кровотока в бассейне coiniux и позвоночных артерий и для оценки распределения и движения спинномозговой жидкости. В комплексе с другими методами исследования они способствуют распознаванию многих заболеваний нервной системы.
В клинической практике применяют следующие варианты радионуклидных исследований центральной нервной системы.
Гамма-топография головного мозга: внутривенно вводится радиофармацевтический препарат (РФП), который накапливается в опухоли в большем количестве, чем в неизмененной мозговой ткани (рис. 263, а, б). Если этот препарат излучает у-кванты, то опухоль обнаруживают с помощью наружной детекции. В качестве РФП применяют 99тТс-пертехнетат активностью 400-600 мегабеккерель (МБк), который вводят внутривенно. Исследование начинают через 1 ч. Для получения гамма-то-пограммы используют ряд проекций (переднюю и заднюю прямые, правую и левую боковые, теменную). Показаниями к гамма-топографии головного мозга являются подозрение на первичную или метастатическую опухоль, постоянные головные боли с очаговыми неврологическими нарушениями, повышение внутричерепного давления, подозрение на абсцесс мозга, ушибы головного мозга, изменение типа и частоты приступов эпилепсии и др.
Гамма-топография выполняется с помощью гамма камеры.
Рис. 263. Сциитиграмма головы. Накопление ""Тс в опухоли лобной доли: в—передняя проекция; б— боковая проекция
Введенный внутривенно РФП накапливается не только в головном мозге, но и в других органах и тканях головы и шеи. Поэтому в норме на гамма-топо-граммах обнаруживается изображение мягких тканей и костей лицевого и мозгового черепа, шеи, слизистых оболочек ротовой и носовой полостей. Очень четко вырисовываются слюнные железы, поскольку они обладают свойством «улавливать» из крови и выделять со слюной соединения технеция. Гематоэнцефалический барьер в норме не пропускает соединения технеция в ткань мозга, поэтому на сцинтиграмме головной мозг имеет наименьший уровень накопления препарата. Выявление опухоли головного мозга с помощью гамма-то-пограмм основано на способностиряда радиоактивных соединений накапливаться в опухоли в большем количестве,
379
чем в окружающих их тканях мозга. Эго происходит потому, что многие опухоли мозга богато васкуляризированы — здесь нарушается прошщаемость гематоэнцефалического барьера, и клетки опухоли поглощают радиоактивные соединения.
Возможность обнаружения патологического очага, его положения, формы, очертаний и степени накопления радионуклида зависит от гистологической структуры и биологических особенностей опухоли. Наиболее высокий уровень накопления РФП характерен для арах-ноидондотелиом, злокачественных глиом и метастазов злокачественных опухолей в мозг. Доброкачественные опухоли глиальной природы радионуклид накапливают хуже. Слабо поглощают РФП и плохо распознаются при радиоизотопном исследовании опухоли гипофиза, краниофарингиомы и эпидермоиды. Опухоли малой величины (менее 1,5 см в диаметре) выявляются с большим трудом даже при интенсивном накоплении радионуклида.
Для арахноидэндотелиом типичными являются следующие признаки: быстрое появление очага повышенной радиоактивности, что связано с обильным кровоснабжением опухоли; правильная форма (преимущественно овальная) с ровными и четкими очертаниями — вследствие экспансивного характера роста опухоли; равномерность и большая величина накопления препарата в опухоли (в 1,5-2 раза выше, чем в мягких тканях головы); расположение очага в районе конвекситальной или базальной поверхности мозга и частая связь его с венозными коллекторами.
Менингосаркомы также быстро и интенсивно накапливают РФП, однако имеют неправильную форму и нечеткие контуры. Злокачественные внутримозговые опухоли интенсивно накапливают РФП. Этот препарат в зоне опухоли распределяется неравномерно, границы очага на гамма-топограмме неровные и нечеткие (вследствие инфильтрирующего роста опухоли). Участок повышенной радиоактивности при этих опухолях нередко имеет клиновидную форму с основанием, обращенным к поверхности мозга, и вершиной, уходящей внутрь
полушария. Метастатические опухоли чаще невелики, имеют округлую форму и четкие очертания, локализуются в поверхностях мозга.
Доброкачественные глиомы мало отличаются от нормальной мозговой ткани по характеру кровоснабжения и обмена веществ. На гамма-топограммах изображение такой опухоли почти неразличимо; иногда его удается заметить лишь через 4-6 ч после введения препарата в кровь.
Внутрижелудочковые опухоли довольно интенсивно накапливаютрадио-активное соединение и имеют четкие границы. Главная особенность сцинтиграфической картины прн этом заключается в том, что подобные опухоли расположены соответственно какому-либо отделу желудочковой системы мозга и их формы могут повторять конфигурацию пораженного отдела желудочка.
При травме мозга в зоне ушиба выявляется очаг повышенного накопления РФП с неравномерным распределением радионуклида н нерезкими границами.
Местоположение и протяженность опухоли можно уточнить во время нейрохирургической операции с помощью бета-радиометрии мозга. С этой целью вводят в кровь радионуклид Э2Р в форме назрия фосфата активностью до 9,25 кБк за 1 ч до операции. После трепанации черепа и вскрытия твердой мозговой оболочки проводят радиометрию ткани мозга специальным мозговым зондом (бета-зонд), в который вмонтирован газоразрядный счетчик. Степень интенсивности излучения отражается па световом табло радиометра в цифровом виде или в звуковом (щелчки, издаваемые прибором).
Исследование начинают с измерения интенсивного P-излучения нормальной мозговой ткани. За контроль принимают радиоактивность интактного белого и серого мозгового вещества вдали от предполагаемой локализации опухоли. Затем приступают к поиску новообразования. Для этого подводят д етектор к месту ожидаемого расположения опухоли н постепенно погружают его в глубину ткани мозга. В момент контакта счетчика с опухолевой тканью увеличиваются сила и высота звука, издаваемо
го
го звуковым индикатором радиометра. Затем, не сдвигая счетчика, регистрируют интенсивность излучения по цифрам на световом табло прибора. Если счетчик действительно вошел в соприкосновение с опухолью, то диагностический показатель должен быть выше 5 (диагностический показатель — отношение радиоактивности опухоли к радиоактивности белого вещества головного мозга). Границы опухоли уточняют при погружении зонда вглубь и в стороны от обнаруженного участка повышенной радиоактивности. После удаления опухоли снова проверяют детектором все стенки раны, чтобы убедиться, не оставлены ли элементы опухолевой ткани в стенках операционной раны. Для этого детектор снабжают щелевым коллиматором или же предварительно заполняют операционное ложе изотоническим раствором натрия хлорида, чтобы до счетчика не доход или р-частицы из смежных отделов мозга. Этот метод позволяет определить наличие опухоли не меиее 0,3 см в диаметре.
Радионуклидная цистернография применяется для изучения циркуляции спинномозговой жидкости, а такжераз-меров желудочков мозга и базальных цистерн, состояния субарахноидального пространства и определения места блокады ликворных пространств мозга. После люмбальной пункции и получения ликвора вводят равное по объему количество радиофармацевтического препарата "“Тс-ДТПА, 1П1п-ДТПА активностью 40-60 МБк. Гамма-топографию производят через 2, 4, 8, 24 ч, а иногда и через 48 и 72 ч. В течение 2 ч после люмбального введения препарат достигает базальных цистерн мозга. На скорость перемещения препарата не влияют ни быстрота ее введения, ни изменения положения головы и туловища. У детей радионуклид проникает в базальные цистерны быстрее, чем у взрослых. Из базальных цистерн РФП через цистерны латеральной борозды и межполушарную щель постепенно (через 6-8 ч) поступает в субарахноидальное пространство конвекситальной поверхности мозга. Однако в желудочки в норме он не переходит. Через 24 ч весь препарат на гамма-топограммах опре-
деляется на конвекситальной поверхности мозга.
При облитерации ликворного пространства вследствие воспалительного процесса или опухоли РФП не может пройти препятствие, что выражается в асимметрии подвижного препарата. При атрофической форме водянки головного мозга ликворопроводящие пути могут быть нормальными, но размеры базальных цистерн увеличиваются. Крометого, замедляется распространение препарата: через 24 ч наибольшая радиоактивность еще будет регистрироваться над базальными цистернами латеральной ямки большого мозга (сильвиева цистерна).
Радионуклидная миелография — методика определения проходимости субарахноидального пространства спинного мозга. После люмбальной пункции и проведения ликвородинамических проб извлекают 2-3 мл ликвора для анализа и вводят в субарахноидальное пространство 2 см ' смеси воздуха с |33Хе активностью 3,7-37 МБк. После инъекции больного следует сразу посадить на 20-30 с или приподнять головной конец кровати, чтобы пузырек радиоактивного газа, который легче спинномозговой жидкости, устремился вверх по субарахноидальному пространству. О положении пузырька судят по изображению на дисплее гамма-камеры с помощью сканера или коллимированного сциитиля-циопного датчика.
При свободной проходимости субарахноидального пространства по всему ддиннику позвоночника определяется примерно одинаковая низкая интенсивность излучения, что обусловлено наличием в спинномозговой жидкости растворенного газа. Основной же пузырек газа находится в мозжечково-мозговой цистерне, поэтому над затылочной областью отмечается резкий подъем активности.
При полной блокаде субарахноидального пространства максимум интенсивности излучения определяется у нижней границы патологического очага, так как именно здесь останавливается пузырек газа; выше патологического очага показатели излучения снижаются до минимума.
381
При неполной блокаде субарахноидального пространства максимум радиоактивности также обычно отмечается у нижнего полюса патологического очага, но выше него регистрируется наличие радионуклида, поскольку часть его проникла выше места закупорки. Кроме того, улавливается повышение радиоактивности над большой цистерной. При выявлении блокады субарахноидального пространства на кожу больного соответственно очагу повышенной радиоактивности приклеивают лейкопластырем свинцовую метку и производят рентгенографию позвоночника. Тень от свинцовой метки проецируется на позвонок, располагающийся на уровне нижней границы блокирующего образования.
Радионуклидная миелография наиболее точно позволяет определить уровень расположения опухоли спинного мозга. Значительно труд нее распознать с помощью этого метода спинальный арахноидит, который по клиническому течению напоминает экстрамедуллярную опухоль, но не вызывает полной блокады субарахноидального пространства.
Радионуклидные исследования мозгового кровотока применяются для диагностики многих заболеваний центральной нервной системы. Разработаны радионуклидные метода! изучения транспортной и метаболической фазы мозгового кровотока.
Транспортная фаза мозгового кровотока по скорости перемещения РФП по кровеносным сосудам. Для этого над изучаемой областью головного мозга устанавливают несколько датчиков. Затем внутривенно вводят препарат, не диффундирующий через сосудистую стенку (1000 МБк 99тТс-альбумнна человеческой сыворотки), в объеме не более 1 мл («болюс» РФП). Небольшой объем меченого соединения исключает значительное «размывание» препарата и обеспечивает его компактное передвижение по сосудам.
Все датчики, расположенные над головой, соединены с самописцем, который в виде кривой регистрирует сроки прохождения порции РФП по отдель
ным отрезкам сосуд истой системы мозга. Получаемые кривые (/-хронограммы) имеют крутой и высокий подъем и примерно такой же крутой спад, причем нисходящее колено не достигает осевой (базисной) линии вследствие рециркуляции индикатора. Вершина кривой в норме имеет острый угол. Расстояние между пиками кривых, зафиксировавших прохождение «волны радиоактивности» над исследуемым участком, позволяет судить о скорости прохождения крови. Сравнение у-хронограмм можно проводить и по другим показателям: по крутизне подъема кривой, сред нему времени пребывания РФП над исследуемой областью. Следует, однако, помнить, что эти параметры не соответствуют физиологическим фазам кровообращения -- артериальной, капиллярной и венозной, а количественно характеризуют только прохождение РФП в исследуемой области.
Клиническое значение имеет выявление у больного асимметрии в кровоснабжении полушарий головного мозга. Снижение амплитуды кривой, ее постепенное нарастание, пологий растянутый спуск, мед ленный переход от максимума к минимуму—все это указывает на снижение кровотока и наблюдается при односторонних окклюзирующих поражениях сонных артерий и местных нарушениях кровообращения в мозге. При артериовенозной аневризме гамма-хронограмма имеет характерный вид—на ней отмечается резкий, почти вертикальный подаем, сменяющийся столь же крутым спадом после острой вершины. Подобная кривая возникает в связи с быстрым сбросом большой массы артериальной крови в венозную систему в обход капиллярной седи. Быстрое появление радионуклида в зоне слияния венозных синусов мозга вслед за поступлением в сонную артерию указывает на кзротцдно-кавернозное шунтирование крови.
Зафиксировать прохождение РФП по кровеносным сосудам головного мозга можно на гамма-топограммах или наблюдая непосредственно на экране гамма-камеры. После введения в виде болюса в локтевую вену РФП регнетри-
3S2
руется в сонных артериях через 6-7,5 с на уровне шеи, а через 7,5-9 с видно изображение сонных артерий на всем их протяжении до слияния в области артериального круга большого мозга. В этот же период начинают контрастироваться бассейны передней и средней мозговых артерий. На 9-10,5-й секунде их заполнение нарастает, препарат диффузно распределяется в полушариях мозга. На 10-12-й секунде диффузное распределение препарата продолжается и начинает выявляться изображение сагиттального синуса. На 12-13,5-й секунде основная масса радиоактивного соединения покидает сосуды головного мозга. Через 15 с после инъекции на сцин-гиграммах определяется также изображение сосудов системы наружной сонной артерии, ветвящихся в твердой мозговой оболочке, костях, кожных покровах, и сосудов, снабжающих кровью лицевой отдел черепа, включая полость носа и рта.
Радионуклидная ангиография помогает обнаружить стеноз или полную окклюзию сосудов системы сонной артерии. Обработка серии гамма-топо-грамм на ЭВМ позволяет оценить более локально состояние кровообращения (бассейны отдельных мозговых артерий, пути венозного оттока и т. д.).
Метаболическая фаза мозгового кровотока исследуется при введении 2-3 мл изотонического раствора натрия хлорида с растворенным в нем |33Хе активностью 7,5 МБк во внутреннюю сонную артерию. При этом газ быстро переходит из артериальной кровив ткань мозга, а из нее — в венозную кровь. Поэтому непосредственно после инъекции содержание РФП в мозговой ткани и оттекающий от нее венозной крови будет одинаковым, а в артериальной крови радионуклида уже не будет. Артериальная кровь начинает «вымывать» препарат из мозговой ткани со скоростью, зависящей от количества крови, перфузирующей данный участок мозга. Попав в малый круг кровообращения, газ почти полностью выделяется легкими с выдыхаемым воздухом.
Регистрацию «вымывания» препарата из мозга производят на гамма-каме
ре или используют от 4 до 32 и более детекторов, установленных над различными областями изучаемого полушария мозга. Коллимированные счетчики позволяют достоверно оценивать динамику кровотока в сравнительно небольших участках мозговой ткани (от 50 до 70 см3). Получаемые кривые имеют характерный вид. Они отличаются быстрым под ъемом (момент перфузии головного мозга изотоническим раствором натрия хлорида с растворенным в нем 133Хе) с последующим постепенным снижением, отражающим процесс «вымывания» 133Хе из ткани мозга.
Если считать, что «вымывание» радиоактивного газа 133Хе из мозговой ткани происходит по экспоненциальному закону, то кровоток в ткани мозга (МК) вычисляется по формуле
МК = al 100[т1»0гтаани]. где <х — показатель экспоненты, в с-1; X— константа равновесия, отражающая характер перехода газа из крови в ткань; ш — количество крови в мл; в — время вымывания радионуклида из ткани мозга в мил.
Регионарное снижение мозгового кровотока можно предположить лишь в том случае, если показатели мозгового кровотока в одной области превышают такие показатели на 15-20 % в другой, так как колебания в пределах 10 % являются физиологическими. Снижение кровотока отмечается после исчезновения острой стадии спазма или тромбоза сосудов мозга, а также в области доброкачественной глиальной опухоли мозга. Повышение регионарного кровотока на 35 % и более свидетельствует о синдроме избыточной перфузии мозга. Относительная гиперемия возникает в области опухолей мозга, богатых сосудами (арахноидантотели-ома, мультиформная глиома, метастазы рака), а также при черепно-мозговой травме и в острой стадии церебрального инсульта.
Значительные перспективы в изучении мозгового кровотока, в особенности регионарного, открывает радионуклидная томография. С помощью одно
383
фотонной эмиссионной томографии можно избежать проекционного наслоения изображений и детально оценить кровоток в любом участке мозга. На позитронном томографе при быстром кратковременном вдыхании |5О удается определил, экстракцию кислорода из крови в мозговую ткань. Применяя в качестве РФП ’“F-флюородеоксиглю-козу, можно регистрировать утилизацию глюкозы в тканях мозга. Радионуклидная томография позволяет установить содержание воды в структурах мозга, а также подсчитать регионарный кровоток в миллилитрах крови на 1 см3 ткани в минуту.
Компьютерная томография головы и позвоночника появилась с середины 70-х годов. Она стала основным методом инструментального неинвазивного исследования мозга, так как головной мозг оставался до последнего времени недоступным для визуального наблюдения в процессе диагностики. Живой мозг можно было увидеть лишь непосредственно на операции. Сейчас это позволяет сделать компьютерная томография (КТ). Этот метод соединил в себе последние достижения рентгеновской и вычислительной техники. Он впервые позволил получать не косвенные, а прямые данные о структурах мозга, а также об изменениях, развивающихся в них при различных заболеваниях.
Принцип компьютерной томографии основан на технике последовательного сканирующего просвечивания тонким рентгеновским лучом объекта исследования (головы, позвоночника), последующей регистрации непоглощенной части пучка, проходящего через объект под разными углами, и математическом восстановлении двухмерного распределения коэффициентов поглощения рентгеновского излучения в структурах полученного слоя. Восстановленное пространственное распределение коэффициентов поглощения с помощью ЭВМ преобразуется в изображение на экране полутонового дисплея, доступное визуальному и количественному анализу. Таким образом, в методике КТ используется 3 базисные идеи:
сканирующее просвечивание узким пучком рентгеновских лучей, цифровое представление результатов измерения степени ослабления сканирующего луча и вычислительная, математическая реконструкция цифрового изображения объекта исследования по различным проекциям луча.
Компьютерная томография позволяет получить на одном срезе изображение костей черепа, структур головного мозга, желудочковой системы мозга, субарахноидального пространства и др. (рис. 264). Современные компьютерные томографы позволяют выделять слои толщиной от 2 до 10 мм при скорости сканирования одного слоя 2-5 с с моментальным воспроизведением изображения в черно-белом или цветном варианте.
С помощью КТ можно обнаружить незначительные изменения плотности головного и спинного мозга (опухоль, гематому, размягчение, кисту, абсцесс, отек, атрофию, бляшку рассеянного склероза и др.) размдюм от 1-2 мм и более (рис. 264, б).
Компьютерную томографию головы можно сочетать с контрастной ангиографией, исследуя состояние мозговых сосудов на срезах мозга.
Компьютерная томография стала родоначальницей других, более совершенных и информативных методов исследования, таких как томография с использованием эффекта магнитного резонанса (MP-томография)и позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). При МР-томографин получение изображения основано на определении в мозговом веществе распределения плотности ядер водорода (протонов) и на регистрации некоторых их физических характеристик, в частности времени релаксации. К особенностям МР-то-мографических изображений относится то, что они позволяют получить не только анатомические, но и физико-химические сведения. Это позволяет более четко отличать здоровые ткани от поврежденных. Преимущество МР-томо-графии по сравнению с КТ в том, что в ней не используется ионизированное излучение и возможно получение «сре-
384
Рис. 264. Компьютерная томограмма голоны и мозга, а — расширение желудочков мозга; б — опухоль полушария мозга
зов» мозга в различных плоскостях, а изображение имеет большую контрастность при той же степени пространственного разрешения и отсутствии артефактов на границах костей и вещества мозга (рис. 265).
Противопоказания для МРТ: абсолютные — наличие водителей сердечного ритма, трахеостомической трубки или дыхательной трубки у реанимируемых больных, металлических тел в полости черепа (осколки, операционные клипсы на внутричерепных сосудистых мальформациях), металлических тел в орбите, глазном яблоке, металлических протезов зубов; относительные — наличие вентрикулоперитонеального шунта, искусственных клапанов сердца, в первом триместре беременности. Металлические тела в головном мозгу при МРТ могут смещаться и усиливать его повреждение.
Воздерживаться о г этого метода исследования целесообразно и при повышенной судорожной готовности мозга (пароксизмальная активность на ЭЭГ), и при эпилепсии.
Удачно сочетает возможности КТ и радионуклидной диагностики позитронная эмиссионная томография (ПЭТ). С ее помощью воз
можно осуществление прижизненного картирования на «срезах» мозга и регионарного метаболизма, и кровотока. При этом используются ультракоротко-живущие позитронизлучающисизотопы, входящие в состав естественных метаболитов мозга. Применение функциональных нагрузок для стимуляции отдельных анализаторов мозга позволяет получазъ уникальную информацию о взаимосвязи метаболизма и кровотока в функционально значимых зонах коры мозга.
Медико-генетические методы исследования. Среди заболеватш нервной системы значительный удельный вес занимают наследств енные дегенер ативпо-дистр офичес-кие поражения различных систем мозга (системные дегенерации). Вместе с тем при хронических эндогенных и экзогенных интоксикациях, хронической ишемии головного и спишюго мозга, некоторых вирусных заболеваниях и др. также могут развиваться дегенеративные поражения отдельных систем моз-га( пирамидной, мозжечковой, экстра-пирамидной и др.). Для отграничения фснокопий от генокопий необходимо тщательное генетическое исследование (изучение родословных, цитогенетичес-
385
Рис. 265. Томограмма при магнитном резонансе: а—головного мозга; б—ствола мозга н шейного отдела спинного мозга
кис и биохимические методы). Важную информацию получают и при клиническом обследовании, выявлении стигм дизэмбриогенеза. Информативны данные, полученные при электроэнцефалографии, например, при одновременном обследовании больного и родственников можно выявить наследственный характер эпилептиформного синдрома.
Анализ родословных. Важным методом изучения больных с наследственными заболеваниями нервной системы является составление родословных таблиц. Для обозначения больных, их родственников, предков, потомства используют условные знаки (рис. 266). Объективность информации о наследственности достигается только при врачебном осмотре не только больного, по и всех или части родствешш-ков, так как многие больные с наследственной патологией склонны дезинформировать врача о наличии сходных болезненных признаков у их родственников. Также у многих родственников возможны стертые варианты наследственной патологии и сами они себя считают вполне здоровыми.
Анализ родословной позволяет установить тип наследования заболеваний или патологического признака. Достоверное определение типа наследования нередко является решающим в диагностике некоторых заболеваний со сход-
зплми клиническими проявлениями, помогает определить прогноз и терапевтическую тактику.
При доминантном типе наследования выявляется повторение заболевания в каждом поколении.
При рецессивном типе наследования заболевание проявляется обычно у детей, родившихся от здоровыхродигелей однако его можно выявить среди родственников по боковым линиям (двоюродные братья и сестры, дяди, теги, племянники). Некоторые заболевания передаются по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой (с половой хромосомой).
При аутосомно-рецессивном типе наследования оба родителя больного ребенка имеют по одному мутантному из двух аллельных генов (гетерозиготное состояние). Родители при этом практически здоровы. Половина половых клеток каждого родителя несет мутантный ген и половина — немутантный (здоровый) ген. При слиянии половых клеток возможны 4 варианта: 1) оба гена мутантиы — ребенок болен (гомозиготное состояние); 2) оба гена нему-тантны -— ребенок здоров; 3) мутантный ген матери и немутантный ген отца —ребенок здоров, но является гетерозиготным носителем; 4) мутантный ген отца и нсмутантный ген матери — результат тот же, что и в предыдущем
386
- мужской пол
- женский пол
- супруги
связь
- родственный брак
ф - интерсекс
- дети
- однояйцовые близнецы
- двуяйцовые близнеДы
- пол неизвестен
О 1 I “ больные:
ао - больной с абортивными формами болезни;
□ О - фенотипически здоровый; носитель рецессивного признака;
-предполагаемый носитель признака;
И 0 ~ непроверенные данные об аномалиях;
С) -выкидыш, мертворожденный;
О -аборт медицинский или рождение мертвого плода;
1X1 0) - умер в возрасте до 1 года
Буквенные обозначения ставятся в фигуру при необходимости обозначить не одну, а несколько болезней
А —ал коголизм;
3-эпилепсия;
М-мигрень;
О - олигофрения;
С—аномалия скелета;
П—порок развития сердца;
Г -гормональные нарушения;
Д-душевные болезни
Рис. 266. Условные обозначения для составления генеалогических таблиц
варианте. В итоге при аутосомно-рецессивном типе наследования 25 % детей больны, 25 % здоровы и 50 % также не больны, но являются гетерозиготными носителями мутантного гена так же, как и их родители.
Псевдодоминантный тип наследования возможен при рецессивных генах, если один из родителей гетерозиготный носитель, а другой болен (имеет оба мутантных гена), поэтому в 50 % вероятно рождение больного ребенка, а в 50 % — клинически здорового гетерозиготного носителя. Повторение заболевания в поколениях созд ает ложную видимость доминантности наследования.
Для выявления генетических дефектов используют и дерматоглифику — изучение отпечатков кожного рисунка ладоней н стоп. Например, для болезни Дауна характерна поперечная (четырехпалая) борозда, представляющая линию, проходящую через всю ладонь в поперечном направлении, на V пальце вместо двух поперечных складок отмечается одна складка.
Наркологические методы исследования включают изучение хромосомного
набора на материале культуры лимфоцитов периферической крови на стадии метафазыклегочного деления и изучения интерфазных ядер соматических клеток.
Аномалии кариотипа делят на 2 основные группы: нарушения числа хромосом (анэуплоидии) и нарушения структуры отдельных хромосом (перестройки). В норме кариотип человека состоит из 22 пар аутосом и пары половых хромосом (XX — у женщин и XY — у мужчин). При хромосомных перестройках может изменяться количество генетического материала, что вызывает развитие различных хромосомных синдромов. Среди нарушений нормальной структуры хромосом различают делении, дупликации, инсерцин, транслокации, инверсии и т. д.
Делецией называется утрата участка хромосомы. Примером делеционно-го синдрома является «синдром кошачьего крика».
Инверсии и транслокации являются результатом двух хромосомных разрывов. Инверсия — изменение последовательности участков одной хромосомы. При наличии разрывов в двух хромосо
ЗЯ7
мах возможны взаимные перемещения участков этих хромосом — транслокация. При этом часто появляются несбалансированные хромосомы с дупликациями (участками удвоения хромосомы).
В интерфазных ядрах соматических клеток (эпителий слизистой оболочки щеки) изучают половой хроматин. Х-по-ловой хроматин представляет собой инактивированную Х-хромосому. Независимо от числа Х-хромосом в клетке активно функционирует лишь одна из них, а остальные конденсируются в тельца Барра — плотно окрашивающиеся маленькие глыбки, расположенные около ядерной мембраны. В норме у мужчин эти тельца практически не обнаруживаются, а у женщин выявляется одно тельце Барра.
Этим методом можно выявить патологические состояния половых хромосом (XXY, XXXY, ХО, XXX).
Наиболее распространенной формой хромосомных болезней является трисо-мия-Х-хромосомы—синдром трипло-Х: женский фенотип со слабым развитием вторичных половых признаков, с грубыми чертами лица, фигурой, несколько похожей на мужскую — широкую в плечах. Наблюдается первичная аменоррея, недоразвитие яичников. Отмечаются черты умственной отсталости. Наличие лишней Х-хромосомы при мужском фенотипе (XXY) проявляется синдромом Клайнфельтера: высокий рост, некоторые миопатические черты, слабо развитые вторичные половые признаки, дисгенезия н недоразвитие гонад, стерильность, умственная отсталость. Среди олигофренов изредка встречаются несколько добавочных Х-хромосом (XXXXY). Наличие добавочной Y-хромосомы (XYY) проявляется высоким ростом, физической силой, необузданным темпераментом с тенденцией этих индивидуумов к асоциальным поступкам. При уменьшении числа хромосом — ХО — развивается синдром Шерешевского— Тернера: девочки небольшого роста с характерной кожной склад кой на шее, нередко первичная аменоррея, недоразвитие вторичных половых признаков, отставание в нервно-психическом развитии, возможна психопатизация с утрированными желаниями (мечтают стать балери
ной, кинозвездой, артисткой, что не соответствует их возможностям). Отсутствие Х-хромосомы при мужском кариотипе среди живорожденных не описано, беременность таким плодом завершается спонтанным абортом. Трисомия 21-й хромосомы вызывает синдром (болезнь) Дауна: микроцефалия, эпиканг, небольшой рост, крупный язык, узкие глаза с косым разрезом, вдавленная переносица, выраженное снижение интеллекта при относительно сохранных эмоциях. Характерна широкая кисть с короткими пальцами и изогнутым V пальцем. Гипотония мышцы с чрезмерной подвижностью в суставах. Трисомия аутосом D приводит к синдрому Патау: микроцефалия, деформация лицевого и мозгового черепа, расщепление верхней губы и/или неба, часто отмечается микро- или анофтальмия и диффузные капиллярные гемангиомы, рудиментарные пальцы на ногах, дефект межжелудочковой перегородки, гидронефроз, почечные кисты, необычная дольчатость легких, двурогая матка, добавочная селезенка; дерматоглифика: поперечная складка на ладони, истинные узоры на тенаре и ги-потснаре, высокий дистальный трирадц-ус; умственная отсталость. Трисомия 18-й аутохромосомы вызывает синдром Эдвардса: мышечная гипертония (конечности согнуты и приведены к туловищу, флексорная деформация пальцев рук), выступающий затылок, микроцефаль-ная форма черепа, птичий профиль, гипертелоризм, низко расположенные деформированные ушные раковины, укороченная грудина, паховые и пупочные грыжи; гипоплазия мозжечка, отсутствие мозолистого тела, микрогирия, внутренняя гидроцефалия.
Клиницисту-неврологу систематически приходится проводить д ифференциальный диагноз поражений нервной системы. Для наследственно-дегенеративного поражения нервной и мышечной системы характерна системность, диффузность, симметричность наруше-инй функции нейронов, постепенно прогрессирующее развитие болезни, нередкое выявление случаев аналогичной болезни среди родственников (с определением типа наследования болезненных признаков).
ПРИЛОЖЕНИЕ
Для успешной диагностики неврологических заболеваний и правильного оформления истории болезни как важного медицинского и юридического документа необходимо выбрать наиболее рациональный план обследования больного, проводить соответствующие записи.
I. Анамнестические данные
1. Паспортная часть
Фамилия, имя и отчество больного. Год рождения. Национальность. Место жительства. Место работы и занимаемая должность. Дата поступления в стационар.
2. Жалобы и их характеристика
Жалобы, предъявляемые больным. Характер расстройств, их локализация, интенсивность, длительность, периодичность. Факторы, усиливающие или уменьшающие расстройства. Как отражается заболевание на практических возможностях больного (трудовая деятельность, самообслуживание, передвижение).
3. Анамнез болезни
Начало заболевания — острое, подострое, постепенное. Точная или приблизительная дата появления расстройств (отмечать по календарю).
Начальные симптомы: условия, при которых они возникли, обстоятельства, предшествующие или сопутствующие появлению болезни.
Течение заболевания—прогрессирующее, ремиттирующее (временное уменьшение или исчезновение симптомов с последующим их усилением или возникновением новых проявлений болезни), приступообразное (периодическое острое возникновение тех или иных расстройств), рецидивирующее (повторные обострения одного итого жезаболевания), регистрирующееся после острой фазы стабильное состояние (в течение какого периода времени). Последовательность возникновения и развития симптомов. Изменения работоспособности по этапам заболевания.
Условия и воздействия, ухудшающие или улучшающие состояние. Предшествующее лечение н его результаты. Сведения о диагностических исследованиях в других лечебных учреждениях и точное состояние неврологического статуса на тот период.
4. Анамнез жизни
Особенности развития по возрастным этапам. С какого возраста в детстве начал ходить, говорить, посещать школу. Условия жнзии и воспитания в семье. Успеваемость в школе. Образование.
Заболевания, перенесенные в детском возрасте (обратить внимание при расспросе на наличие или отсутствие припадков, снохождсния, заикания, ночного недержания мочи) и во взрослом состоянии.
Половая жизнь, с какого возраста. У женщин — начало менструаций, беременности, аборты медицинские н самопроизвольные.
Семейное положение, состав семьи. Заболевания у ближайших родственников (составить родословную).
Интоксикации (алкоголь, табак, пищевые и Др.). Физические травмы, перенесенные операции. Травмы черепа и позвоночника, расстройства в остром периоде и последствия. Психические перенапряжения, пережитые лишения, неудачи, конфликтные ситуации н реакция на них.
Трудовая деятельность: профессия, квалификация и стаж работы, условия труда. Профессиональные вредности.
Жилищные условия и материальная обеспеченность.
Характерологические особенности больного (по анамнестическим данным). Работоспособность до болезни и в связи с настоящим заболеванием. Инициатива и настойчивость, выдержка н выносливость, умение сосредоточиться, впечатлительность, самообладание. Сон, его длительность и глубина, скорость засыпания.
П. Данные клинико-неврологического исследования
1. Общее состояние
Тяжесть состояния: удовлетворительное, среднее, тяжелое. Положение больного (активное, пассивное, вынужденное, может ходить, стоять, сидеть — самостоятельно, с опорой).
2. Физическое развитие и состояние внутренних органов
Телосложение, рост, масса тела. Изменения скелета и суставов. Подкожный жировой слой (состояние питания, отеки). Кожные покровы п видимые слизистые оболоч-
389
кп (цвет, тургор, наличие ран, сыпи, пигментаций).
Лимфатические узлы и миндалины. Щитовидная железа. Форма грудной клетки. Тип, частота и ритм дыхания. Данные перкуссии и аускультации легких.
Граница сердечной тупости. Тоны сердца. Температура тела. Частота сердечных сокращений, характеристика пульса на лучевых, сонных, артериях тыла стоп и др. Артериальное давление. Состояние подкожных вен.
Язык и зубы. Жнвот и его конфигурация, участие в акте дыхания. Пальпация органов брюшной полости (их размеры, консистенция, болезненность). Перкуссия живота (границы печени, селезенки). Функция органов пищеварения.
Мочеполовая система. Функция тазовых органов (мочеиспускание, дефекация, половые функции).
5. Состояние психики
Контакт с больным. Состояние сознания (при нарушении отметить степень и характер расстройств сознания: оглушение, сопор, кома, делирий, аменция, оиейроцд, сумеречное расстройство сознания, бред и галлюцинации, психомоторное возбуждите и др.).
Умственное развитие (соответствие его возрасту и образованию). Внимание и память (на ближайшие и отдаленные события). Амнезии ретро- и антеградные. Сообразительность. Эмоциональный фон: повышенная раздражительность, апатия, депрессия, эйфория, слабодушие. Мнительность, навязчивые страхи, мысли, действия.
Отношениексвоемузаболеванию. Оценка тяжести состояния и жизненных перспектив, связанных с заболеванием (критическая, необоснованно преувеличенные опасения).
Поведение при исследовании: мимика, жестикуляции, манера изложения (последовательное, беспорядочное, тенденциозное, с театральной аффектацией). Эмоциональные реакции на беседу с врачом.
4. Речь, гнозис, праксис
Речь больного (отметить дизартрию, скандирование, монотонность, брдцилалню, заикание, косноязычие). Спонтанная речь и понимание речи (при наличии афазии проводится исследование по специальной схеме). Сохранность целенаправленных действий (праксис), понимание значения зрительных, слуховых раздражителей, ориентировка в пространстве и топография частей своего тела (гнозис). При наличии апраксии
или агнозни исследование проводится по специальной схеме (см. гл. 8).
5. Функции черепных нервов
I пара. Обоняние (аносмия).
11 пара. Острота зрения без коррекции и с коррекцией. Цветоощущение. Поля зрения. Исследование глазного дна.
HI-IV-VI лары. Зрачки — их форма, величина, равномерность, анизокорня. Реакции зрачков на свет (прямая н содружественная), иа конвергенцию и аккомодацию. Ширина н равномерность открытия глазных щелей. Движения глазных яблок вверх, вниз и кнутри. Дивергенция. Диплопия. Движения глазных яблок книзу н кнаружи, в стороны. Сходящееся косоглазие. Нистагм, его темп, ритм и направление.
V пара. Болевая, температурная и тактильная чувствительность кожи лица и головы, слизистой оболочки полости рта и языка. Болезненность прн давлении на точки выхода ветвей тройничного нерва. Корнеальный рефлекс. Функция жевательных мышц. Нижнечелюстной рефлекс.
VII. Функция мимических мышц. Надбровный рефлекс. Феномен Хвостека. Симптомы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный и др.).
VIII пара. Острота слуха на разговорную и шепотную речь. Шумы в ушах, их характер. Воздушная и костная проводимость звука. Головокружение (характер, постоянное, приступы). Переносимость вестибулярных нагрузок (при поездке в автобусе, метро, трамвае, самолете, иа корабле и др.).
IX-X пары. Фонация. Глотание. Подвижность мягкого неба. Небный и глоточный рефлексы. Исследование вкусовой чувствительности.
XI пара. Контуры и функции трапециевидных и грудиноключично-сосцевидных мышц.
XII пара. Внешний вид языка (атрофии, фасцикулярные подергивания), подвижность его, отклонение прн высовывании изо рта.
б. Двигательные функции
Осмотр мускулатуры, выявление атрофий, гипертрофий, фасцикулярных подергиваний.
Активные п пассивные движения (ограничения показать в градусах для каждого сустава). Определение мышечного тонуса (во время пассивных движений и при ощупывании мышц), выявлениегипотоиии, спастичности, ригидности, контрактур.
Сипа мышц шен, конечностей и туловища. Динамометрия.
390
Двигательная активность, наличие физиологических синергий и патологических сиикинезий. Отметить бедность, замедленность движений. При наличии гиперкинезов указать их локализацию и характер (амплитуда, темп, ритм, стереотипность или разнообразие, постоянство, в покое или в движении). Судорожные припадки, их подробное описание (если они наблюдались во время осмотра). Глубокие и кожные рефлексы (отметить живость, высоту, рефлексогенные зоны, неравномерность). Клонусы и патологические рефлексы (иа руках—рефлекс Россолимо—Вендеровича, на ногах — рефлексы Бабинского, Бехтерева, Россолимо, Оппенгейма и др.). Защитные рефлексы. Механическая возбудимость мышц и нервных стволов.
7. Чувствительность
Боль и парестезии, их подробная характеристика. Условия, при которых они возникают, усиливаются или стихают. Боли при натяжении нервных стволов и корешков (симптом Ласега, Вассермана, Нери, Бехтерева и др.). Анталгические позы и контрактуры. Пальпация нервов и корешков (пара-вертебрально), болевые точки. Болезненность при перкуссии черепа и позвоночника.
Проверка болевой, температурной, тактильной и суставно-мышечной чувствительности. Определение степени и характера расстройств (анестезия, гиперестезия, гнпер-патия, дизестезия), а также границ нарушений чувствительности (в невральных, сегментарных или проводниковых эонах).
8. Координация движение
Проверка точности и плавности движений, выявление тремора (пальценосовая, указательная и пяточно-коленная пробы). Тесты на промахиваиие, гиперметрню, диа-дохокииез. Проверка почерка. Проба Ромберга. Ходьба.
Р. Менингеальные симптомы
Ригидность затылочных мышц, симптомы Кегннга, Брудзинского (верхний, средний, нижний) и др.
10. Вегетативные функции
Местные изменения температуры и окраски кожи. Дермографизм местный и рефлек
торный. Пиломоторные рефлексы. Потоотделение. Салоотделение. Слюноотделение.
Трофические изменения кожи и ее придатков. Пролежни. Трофические изменения в костях и суставах.
Болезненность при пальпации вегетативных узлов и сплетений (периартериальных, шейных симпатических, солнечного и др.). Ортоклииостатмческая проба, глазо-сердеч-иый рефлекс.
Пароксизмальные вегетативные расстройства (обмороки, головокружения, акроцианоз, отек Квинке, крапивница, вазомоторный ринит, бронхиальная астма, гипоталамические криз ы, приступы сонливости, вегетативно-внсц^альные ауры и др.).
Ш. Лабораторные и специальные исследования
Клинические анализы крови и мочи, кала иа яйца глистов, рентгеноскопия и флюорография органов грудной клетки, реакция Вассермана проводится у всех больных. Остальные клинические, биохимические, иммунологические и микробиологические анализы, инструментальные исследования и консультации с представителями других специальностей проводят по показаниям.
IV, Анализ данных анамнеза н объективного исследования
I. Выделение клинических симптомоком-плексов (синдромов).
2. Установление топического диагноза.
3. Дифференциальный патогенетический диагноз.
4. Клинический диагноз (основное и сопутствующие заболевания). Лечение, прогноз и экспертиза.
1. План лечения.
2. Наблюдение за результатами лечения (в дневнике).
3. Прогноз в отношении жюнн, выздоровления, трудоспособности.
4. Трудовая (и военная) экспертиза.
5. Эпикриз.
При массовых профилактических осмотрах неврологический статус исследуется в такой же последовательности, а запись проводится в специально подготовленные бланки (карты), адаптированные для машинной (компьютерной) обработки данных.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Акимов Г. А., Ерохина Л. Г., Стыка» О. А. Неврология сиикопальных состояний. — М.: Медицина, 1987.
Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. — М.: Медицина, 1975.
Антонов И, П.. Лупъян Я. А. Справочник по диагностике и прогнозированию нервных болезней в таблицах н перечнях. — Минск: Беларусь, 1986.
Бадалян Л. О. Детская неврология. — М.: Медицина, 1984.
Бадалян Л. О.. Скворцов И. А. Клиническая электронейромиография. — М.: Медицина, 1986.
Барон М. А.. Майорова Н. А. Функциональная стереоморфология мозговых оболочек. — М.: Медицина, 1982.
Бехтерева Я. П.. Комбарова Д. К., Поздеев В. К. Устойчивое патологическое состояние прн болезнях мозга. —Л.: Медицина, 1978.
Благовещенская Я. С. Клиническая отонсврологпя при поражениях головного мозга. - М.: Медицина, 1976.
Благовещенская Я. С. Остоневрологические симптомы и синдромы. — М.: Медицина, 1990.
Блюменау Л. В. Мозг человека. — Л.: 1925.
Боголепов Я. К. Клинические лекции по невропатологии. — М.: Медицина, 1971.
Боголепов И. К„ Иргер И. М.. Гручко В. Ей др. Клиническая эхознцефалография. — М.: Медицина, 1973.
Богородинский Д. К.. Скоромец А. А., Шварев А. И. Руководство к практическим занятиям по нервным болезням. — М.: Медицина, 1977.
Болезни нервной системы ! Пол ред. П. В. Мельничука. — М.; Медицина, 1982. — Т. 1, 2.
Бочков Я. П., Захаров А. Ф., Иванов В. И. Медицинская генетика. — М.: Медицина, 1984.
Брагина И. И., Доброхотова Т. А. Функциональные асимметрии человека. — М.: Медицина, 1988.
Бредбери М. (Bradbury М.). Концепция гематоэнцефалического барьера. — М.: Медицина, 1983.
Вартенберг В. Диагностические тесты в неврологии. — М.: Медгнз, 1961.
Вегетативные расстройства. Клиника. Диагностика. Лечение. — М.: Медицинское информационное агентство, 1998.
Вейн А. М.. Соловьева А. Д., Колосова О. А. Вегетососудистая дистония. — М.: Медицина, 1981.
Велъховер Е. С.. Шулепина Н. В.. Алиева 3. А., Ромашов Ф. И. Основы иридодиагностики. — Баку, 1982.
Велъховер Е. С., Никифоров В, Г. Основы клинической рефлексологии. — М.: Медицина, 1984, Верещагин Н. В., Брагина Л. К.. Вавилов С. Б„ Левина Г. Я. Компьютерная томография мозга. — М.: Медицина, 1986.
Виллигер Э. Головной и спинной мозг. — М.-Л.: Мелгнз, 1931.
Виноградова О. С. Гиппокамп и память. — М.: Наука, 1975.
Войткевич А. А., Дедов И. И. Ультраструктурные основы гипоталамической нейросекреции. — М.: Медицина, 1972.
Гескилл С„ Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. — М.: АОЗТ «Антипор», 1996.
Горбач И. Я. Критерии диагностики в неврологии. Нозоматика. — Минск: Выш. шк., 1997.
Гусев Е. И.. Гречко В. Е., Бурд Г. С. Нервные болезни. — Мл Медицина, 1988.
Гранит Р. (Granit R.) Основы регуляции движении. — М.: 1973.
Григорович К. А. Хирургическое лечение повреждений нервов. — Л.: Медицина, 1981.
Дифференциальная диагностика нервных болезней / Под ред. Г. А. Акимова. — СПб.: Гиппократ, 1997.
Доброхотова Т. А.. Брагина И. И. Функциональная асимметрия и психопатология очаговых поражений мозга. — М.: Медицина, 1977.
Донат Т. (Donal Т.). Толковый анатомический словарь. — Будапешт, 1964.
ДуусП. (Duos Р.) Топический диагноз в неврологии. — М.: НПЦ «Вазар-Ферро», 1995.
Качан А. Т„ Богданов И. И.. Варнаков П. X. Анатомо-топографическое расположение корпоральных точек акупунктуры и показания к их применению. — Воронеж. 1986.
Карлов В. А. Неврология лица. — М : Медицина. 1991.
Карлов В. А.. Стулин И. Д„ Богин Ю. Я. Ультразвуковая и тепловизионная диагностика сосудистых поражений нервной системы. — М.: Медицина, 1986.
Кейдель В. Д. (Keidel W. D.). Физиология органов чувств. — М.: Медицина, 1985.
Клиническая неврология с основами медико-социальной экспертизы/Подред. А. Ю. Макарова.—СПб.: Золотой век, 1998.
Клиническая нейрофизиология: Руководство по физиологии / Подред. Н. П. Бехтеревой.—Л.: Наука, 1972. Клиническая ультразвуковая диагностика / Под ред. Н. М. Мухарлямова. — М.: Медицина, 1987. — Т. 1-2.
Коллинз Р.Д. (Collins R. D-). Диагностика нервных болезней. — М.: Медицина, 1986.
Костюк Я. Г. Структура н функция нисходящих систем спинного мозга. —Л.: Наука, 1973.
Корниенко В. Я., Васин Я. Я., КузьменкоВ. А. Компьютерная томография в диагностике черепно-мозговой травмы. — М.: Медицина, 1987.
Кроль М. Б.. Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы. — М.: Медицина, 1966.
Кфыжановский Г. Я. Детермниацтные структуры в патологии нервной системы. — М.: Медицина, 1980.
Куффлер С., Николс Дж. (Kufiler S. W., Nicholls J. G.). Or нейрона к мозгу. — М.: Мир, 1980.
Лайбер Б., Олъбрих Г. (Leiber Б., Olbrich G.). Клинические синдромы. — М.: Медицина, 1974.
392
Лебедев Б. В., Барашнев Ю. И., Якунин Ю. А. Невропатология раннего детского возраста. — М.: Медицина, 1981.
Ленц В (Lens W.). Медицинская генетика. — М.: Медицина, 1984.
ЛувсанГ. Традиционные и современные аспекты восточной рефлексотерапии. — М-: Наука, 1986.
Лурия А. В. Основные проблемы нейролингвистики. — М.: Медицина, 1975.
Мартынов Ю. С. Нервные болезни. — М.: Медицина, 1988.
Мартынов Ю. С.. Малкова Е. В., Борисова Н. Ф Пропедевтика нервных болезней. — М.: Медицина. 1983.
Мачерет Е Л., Лысенюк В. П., СамосюкИ. 3. Атлас акупунктурных зон.—Киев: Биш. шк., 1986.
Мерфи Э., Чейл Г. (Murphy Е. М., Ghase G.). Основы медико-генетического консультирования. — М.: Медицина, 1979.
Могун Г. (Magoun Н-). Бодрствующий мозг. — М.: Мнр, 1965.
Нейроафталъмология / Под ред. С. Лесселла, Дж. Вам Далена (Lessell 3., Van Dalen J.) — M.: Медицина, 1983.
Оке С. (Ochs 8.). Основы нейрофизиологии. — М.: Мнр, 1969.
Олисов В. С. Лабирнитопатни. —Л.: Медицина, 1973.
Павлов И. П. Поли. собр. трудов. — М.; Л.; Медицина, 1940-1949. — Т. 1-4.
Пенфилд В., Робертс Л. (Penfield W., Roberts L.) Речь н мозговые механизмы. — Л.: Медицина, 1964.
Плам Ф.. Познер Дне. (Plum F., Posner J.) Диагностика ступора и комы. — М.: Медицина, 1986.
Полонский С. П. Диагностика поражений спинномозговых нервов. — Л.: Медгиэ, 1957.
Прибрам К. (Pribram К.). Языки мозга. — М.: Прогресс, 1975.
Пулатов А. М.. Никифоров А. С. Справочник по семиотике нервных болезней. — Ташкент: Медицина (УзССР), 1983.
Ратнер А. ТО.. Бондарчук С. В. Топическое значение безусловных рефлексов новорожденных. — Казань: КГУ, 1992.
Руководство по детской неврология / Под ред. В. И. Гузевой. — СПб.: СПбГПМА, 1998.
Самойлов В. И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы. — СПб.: Специальная литература, 1997. — Т. 1,2.
Сеченов И. М. Рефлексы головного мозга. — М.; Изд-во АН СССР, 1961.
СвядогцА. М. Неврозы. — М.: Медицина, 1982.
Смирнов В. М. Стереотаксическая неврология.—Л.: Медицина, 1976.
Сдмьен Дж. (Sornjen G.). Кодирование сенсорной информации. — М.: Мир, 1975.
Стерки П. (Sturkie Р. D.). Основы физиологии. — М.: Мнр, 1984.
Судаков К, В. Общая теория функциональных систем. — М.: Медицина, 1984.
ТабееваД М. Руководство по иглорефлексотерапни. — М.: Медицина, [980.
Тамар Г. (Tamar Н.). Основы сенсорной физиологии. — М.: Мнр, 1976.
Топическая диагностика заболеваний н травм нервной системы / Под ред. М. М. Одинака. —- СПб.: ДЕАН, 1997.
Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — Л.: Медицина, 1974.
ТронЕ. ЯС Заболевания зрительного пути.—Л.: Медицина, 1968.
Уолкер А. Э. (Walcer А.). Смерть мозга. — М.: Медицина, 1988.
Фридман А. П. Основы ликворологни.—Л.: Медицина, 1971.
Цветкова Л. С. Нейропсихологическая реабилитация больных.— М.: МГУ, 1985.
Циммерман Г. С Ухо и мозг. — М.: Медицина, 1974.
Цукер М. Б. Клиническая невропатология детского возраста. — М.: Медицина, 1986.
Холин А. В., Макаров А. ТО., Мазуркевич Е. А. Магнитная резонансная томография позвоночника н спинного мозга. — СПб.: КООП ПНЦМ «Лито-Снтез», 1995.
Хофман И. (Hoffmann I.). Активная память. Экспериментальные исследования и теории человеческой памяти. — М.: Прогресс, 1986.
Хъюбел Л., Стивен Ч., Кейдел В. (Hubei D., Sliwens Ch., Keidel W.) и др. Мозг. — М.: Мир, 1984.
Шабалов Н. П. Неонатология. — СПб.: Специальная литература, 1995.
ШадеДж., Форд Д. (Shade J., Ford D-). Основы неврологии. — М.: Мир, 1976.
Юделъсон Я. Б., Грибова Н. П. Лицевые гиперкинезы и дистонии. — Смоленск: СГМА, 1997.
Adams R..D., Victor М., Hopper А. Н. PrinciplessofNeurology.—New York: Health professionsDivision, 1997.
Bannister P. Brain's Clinical Neurology.—London: Oxford University Press. — New York, Delhi, 1975.
Bing R. Compendium of the Brain and Spinal Cord Diagnosis. — Schwabe: Basel, 1945.
Bogorodinski D. K., Skoromcts A. A., Shvarev A. I. Manual de ejercicios practices para les endermedades del sistema nervioso. — Moscu: Mir., 1979.
Brett E M. Paediatric Neurologu. — New York: Churchill Livingstone, 1997.
ChysidJ. G. Correlative Neuroanatomy and Functional Neurology. —Los Altos, California, 1976.
Lewit К Manuelle Medizin — im Pahmen dermedizinischen Rehabilitation. 5. Aufl. —Leipzig: Barth, 1986.
Merritt H. H. A textbook of Neurology. Lea & Febiger. -— Philadelphia, 1974.
Mumenthaler M. Neurologic Differential Diagnosis. Thieme-Stratton Inc. — New York, 1985.
Sidman M„ Sidman R. L. Neuroanalomie programmierly.— Berlin: Springer-Verlag, 1971.
Volpe Neurology of the Newborn. — Saunders: MP.CP 22, 1996.
И'а/гоя J. Б. Brain's Diseases of the Nervous System. — Oxford: Oxford University Press. — New York, Toronto, 1977.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
А Брадикинезия 80,91
Автоматизмы — височные 248 —лобные 245 Агевзня 127 Агнозня J40-143, 233, 251 Аграфия 140 Адверсивиые припадки 245 Адиадохокинез 91, 265 Айала индекс 355 Акайрня81 Акалькулня 247 Аксон 8,14,17 Алалня 140 Алексия 140,247 Аллохейрия 48 Амавроз 98, 100,246,263 Амблиопия 98, 246 Амелия 53 Амнезия 146, 153, 238.250 Анакузия 125 Анализатор 34 Аналгезия 47, 270 Ангиография церебральная 377 Анестезия 48,49,52-54, 247, 253,261-263 Анизокорня 109, 182,356 Анозогнозня 53, 143,247 Аносмия 96.97,246 Апоптоз 8 Апраксия 144, 145, 247,250 Арефлексия 63 Асинергия 90, 263,265 Астазия — абазия 248 Астванатурова рефлекс 131, 207, 244 Астериксис 84 Астереогиоз 42, 48,247 Атаксия 88 — динамическая 91 —лабиринтная 93,124 —лобная 245 — мозжечковая 89 — сенситивная 88 — статико- локомоторная 89 Атетоз 82,88,89,199 Атония мышечная 63 Атрофия мышечная 63 Ауготопагнозия 53, 247 Аура 233, 234,247 Аурикулотерапия 177 Афазия 138-140, 245,248 Афония 128,131 Ахейрокннез 80 Ахроматопсия 103 Браднлалия 80,92 Брадиисихия 81,136 Брока центр речи 136, 138, 140 В Валле точки 46,339 Вебера прием 125 Вегетативная нервная система 154-180 парасимпатический отдел 155,162-163,227 — симпатический отдел 155,159-160,227 Вендеровича ульнарный дефект 67,195 Верге полость 12 Вернике центр речи 136,139,140,248 Вернике—Манна поза 63,70,71,255 Винивартера—Бюргера болезнь 240 Височная доля 134, 137, 157,247-250 Взора паралич 108,109,113 Вкус, исследование 126, 127, 145 Внутренняя капсула 57, 108,251, 254 Бюрпа губной рефлекс 131. 207 Г Галлюцинации вкусовые 97 — обонятельные 96-97 Гематоэнцефалический барьер 19,379 Гемианестезия 53,54 — альтернирующая 53 Геыианопсня 99, 101, 253, 255,257 Гемнатаксия 93, 253, 260 Гемибаллпзм 82,83,254 Гемиплегия 68,70,117,255,260-262 — альтернирующая 70 Гемиспазм лицевой 84, 122, 254, 261 Г ипроцефалия 356,388 Гнперакузня 120 Гиперестезия 48,275,351,391 Гиперкинез 75,78-84,199 Г нперкннез-эпилепсня 84 Гиперметрия 92,265 Гнперпатня 47, 273,391 Г нлертония мышечная 254,260,388 Гнпестезия47,253,275,284. 292,319-321,338,344 Гипокальциемия 228 Гипокинезия 81,254 Гипосмия 96,97, 246 Гипоталамус 14.24,76,81,157,255 -257,357 Глия 7,13,18,26 Глоссоплегня 131 Головная боль 228-242 Головокружение 93, 123,356,390 Голубоватое место 73,78 Графоспазм 83
Б Гюйона канал 307
Бабинского симптом 64,182, 270 Барре проба 67 Белла феномен 119 Беца клетки 13.55 Блефароспазм 84, 229,356 Боль — протопатическая 44 — эликритическая 44 д Дальтонизм 102 Двигательная единица 366 Дебильность 148 Дежерин—Клюмпке паралич 315 Дейтеранопия 102 Дендриты 8,18,37
394
Деменция148, 250
Дермографизм 170,391
Дефекация 390
Диабет несахарный 257
Дизартрия 131.132,140
Дизестезия 391
Динамическая поляризация нейрона — закон 14
Диплегия 68
Диплопия 104-111,260,390
Дисметрия 92
Диспросодня 251
Дистония торзионная 82
Дисфагия 128,131
Дисфония 128
Дофаминергическая нейрональная система 76
Дрожание 81.82,
3
Задний мозг 8-10
Затылочная доля 134, 137, 249-250
Захарьина-—Геда зона 45, 175-177
И
Иридодиагностика 165-167
Истерия 72, 140, 153
Ишурия парадоксальная 169
К
Каузалгия 45, 46, 180
Квеккеншгедга проба 354
Кефалогематома 187
Кирлиан-эффект 175
Клиппеля—Вейля феномен 69
Клонусы 391
Кома 90-92, 182-184
Компьютерная томография 384-392
Конечный мозг 9
Контрактура мышечная 272
Конфабуляция 147
Копролалня 84
Косоглазие 104-110, 121, 183, 189
Кранностеноз 185
Кривошея спастическая 83,189
Криз гипоталамический 158,391
Л
Лагофтальм 119, 121
Лэтеропулъсня 80
Лизосомы 18
Лимбический отдел 249
Лобная доля 134, 243-246
Лушки отверстие 12, 350
м
Магнитно-резонансная томография 180, 384
Мажанди отверстие 12
Макр(микр)опспя 249
Маринеску—Радовичи рефлекс 131,207, 244
Мегалография 92, 265
Медико-генетическое исследование 385
Мезодерма 18
Менннгизм 225
Метаморфопсия 102,249
Мигрень 231-235
Мидриаз 106, 107,109, 158, 222,260
Миелинизация 10, 11, 17,73
Миелография 374,381
Миелиновая оболочка 11, 14,18, 19
Микрография 80
Микропсия 102,249
Минора метод 172
Миоклония 82
Митохондрии 16,18
Мозжечок 10,85-87, 264
Мозолистое тело 22,250
Монопарез 67,244
Мория 245
Мотонейроны 9,27,266
Мочеиспускание 165, 222, 232, 245,390
Мышечное веретено 27,75,86
Мышление 147-148
Мутнзм 138
н
Н азо л алия 131, 263
Нарколепсия 264
Нейрон 7-9, 13
— периферический двигательный 55,63
— центральный двигательный 55,63
Нейрона ядро 15
Нери феномен 46,69
Нерв бедра кожный латеральный 323
— бедренно-половой 323
— бедренный 327-330
— блоковый 94, 107
— блуждающий 128-129
— большеберцовый 339,342-344
— большой каменистый 119
— возвратный 128
-— Врисберга 117
— глазодвигательный 94, 103-107. 110, 190,254
— грудной длинный 280
— грушевидный 333
—диафрагмальный 277, 278
— добавочный 94, 129, 263, 326
— запирательный 325
— затылочный большой 274
— зрительный 93,97-99, 101, 107,190
— квадратной мышцы бедра 333
— копчиковый 349
—лицевой 94, 116-122, 131, 192
— локтевой 306-309,313
— лучевой 71, 296-299,301.306
— малоберцовый 344-347
— медиальный кожный плеча 285
— медиальный кожный предплечья 286
— мышечно-кожный 71, 278, 284
— надлопаточный 279,281
— обонятельный 93, 94,189
— отводящий 94, 107, 109
— подвздошно-паховый 321
— лодвздошио-подчревиый 320
— подключичный 279
— подлопаточный 282,314
— подкожный 331
— подмышечный 283
— половой 349
395
— подъязычный 9-4, 130,263
— преддверно-улитковый 94, 122-126, 192
— седалищный 332, 334-337,349
— срединный 286-296, 306
— тройничный 113-116.192
— ягодичный 333-334
— языкоглоточный 94,126
Ннгралъная система 74
Нистагм 92, 111, 112, 123, 224,356
О
Олигокпнезия см. Гипокинезия 75
Оппенгейма рефлекс 64
Опсоклонус 113
Ортнера рефлекс 158
Остроумова-Бейлиса феномен 157
Офтальмоплегия 113, 240, 260
п
Паллидарная система 73
Память 145-148,390
Паралич бульбарный 131, 193, 263
— атонический 63, 68
— м иотома 68,71,271
— периферический 63,68
—- псевдобульбарпый 131, 193
— спастический 51,63,68, 268-270
— центральный 63,68
Параанестезия 51
Парапарез 67, 196, 202, 204, 205, 270
Параплегия 51, 67, 68,71,268-270
Параспазм лицевой 84, 122, 254
Парестезия 39, 52,97, 292
Паркинсонизм 17,80-82.84, 110, 244,254
Пейпеца круг 251
Передний мозг 8,9
Периферическая нервная система 272-274
Писчий спазм 83
Пневмоэннефалографня 375
Подкорковые отделы мозга 251
Поле зрения 98-100. 112, 141
Полиэстезия 48
Половое созревание 97,257
Потоотделение 172, 391
Почерк 80,92,265, 391,396
Проба(ы)
— Бабинского 90
— Итона 316
— Квеккенштедга 354
— коордипагорные 91
— Леиьель-Лавастипа 170
— Мак-Кдюра—Олдрича 175
— на диадох окииез 91
— на соразмерность движений 9]
— пальценосовая 90,391
— Пуссспа 354
— пяточно-коленная 90, 391
— Ромберга 89, 391
— Стукея 354
— Таноцци 317
— указательная 92,391
— Шильдера 92
— Эдсона 295, 317
— Элсона—Коффи 317
Продолговатый мозг 8, 10, 24, 261-265
Промежуточный мозг 8,9
Пропульсня 80, 254
Протанопия 102
Псевдополимелия 247
Псевдореминесценцня 146
психика лобная 250
Птоз 104,107, ПО, 260, 269,270,316
Пункция люмбальная 353,354
— субокципитальная 353-355
Пуркинье клетки 85
Путь
— Говерса передний спинно-мозжечковый 87
— затылочно-внсочно-мосго-мозжечковый 87
— корково-мышечный 55-58
—лобно-мосто-мозжечковый 87
— Флексига задний спинно-мозжечковый 86,87
Пучок Бурдаха клиновидный 40
— Г олля тонкий 40
— Грасколе зрительная лучистость 98
— продольный медиальный 75,109,122-124,259-263
Р
Радионуклидные исследования 379-384
Рсоэнцефалография 369
Ретропулъсия 254
Рефлекс(ы)
— анальный 33, 183, 349
— Асгвацатурова 131.207, 244
— ахиллов 31
— Бабинского 64,66, 152, 202
— Бабкина 207
— Бехтерева—Марн-Фуа 66
— Бехтерева—Менделя 65
— бицепса 29
— брюшные 30,32
— Веркома 209
— Вилли 213
— глубокие 28, 29, 201
— Г орлона 64,202
— Гоффмана 65
— Гроссмана 65, 202
— Давиденкова 66
— Данпелополу 158
— Даньнни—Ашнера глазосердечный рефлекс 158
— дистантно-оральный 131
— Жуковского 65
— Жуковского—Корнилова 65
— запястно-лучевой 29
— Карчикяна 131, 207, 244
— коленный 26,30, 183,320
— кремастерный 32, 183,322
—Ландау 219
— Магнус—Клейна 216
— Маринеску—Радовича 131, 207, 244
— миотатический 27, 29,55,214, 215
— Моро 210
— назолальпебральный 121
— нижнечелюстной 115,116
— новорожденных 206-214
— Оппенгейма 64, 206, 391
— орального автоматизма 131-132, 183, 206, 244
— Ортнера 158
— Переза 213
396
— поверхностные 28, 32,64,194, 201, 271, 273
— пиломоторный 171, 325
— подошвенный 32,64, 183,333, 339, 344
— Превеля 158
— проприоцептивный 27
— Ремака защитный бедренный 66
— Робинзона 209
— роговично-подбородочный 131
— роговичный 115,116,183
- - Россолимо 65, 202
— Россолимо—Вендеровича 65, 202
—солярный 158
— сосательный 206
— трицепса 29
— хоботковый 131,182, 228,244,263
— Чеддока 65
— шейный тонический 217
— Шеффера 64
— - хватательный 208
— Якобсона—Ласка 66
— Янишевского 209,244
— Янишевского—Бехтерева 244
Рецепторы 20,34-37,78
Речь 137-141, 194, 206. 251. 265
Ригидность затылочных мышц 351
Ромберга проба 89
Рота—Бернгардта болезнь 324
С
Сезонное аффективное расстройство 158
Симптом
— Бабинского 64, 182, 270
— Бехтерева 352
— Брудзииского 225,352
— Вассермана 330
— «заходящего солнца» 191
— «зубчатого колеса» 81,254
— Кернига 225,351-353
— Кохановского 182, 244
—Ласега 46, 339
— Лесажа 352
— Мацкевича 46, 330
— Мебиуса 192
— Мннгаццннп 67
— «мокрой тряпки» 46, 180
— натяжения корешков 46
— Нерн 46
— Ожеховского 90
— отсутствия «обратного толчка» 91
— протнводержання 244
— Раймисга 69
— ресниц 119
— Ринне 125
— Элсберга—Дайка 373
Синдром
— Авеллнса 262
— акинетнко-рнгцдный 80
— Алиса в стране чудес 103,233
— альтернирующие бульбарные 262
— — педуикулярные 260
---понтинные 261
— амекгивный 152
— амиостатический 80
—Антона—Бабинского 143
— апатико-абулическнй 245
— Аргайла Робертсона 110
— Бабинского—Нажотта 263
— Бабинского—Фрелиха 257
— Бенедикта 260
— Бернара—Горнера 164, 191, 268-270, 316
— бокового амиотрофического склероза 271
— бокового канатика 86, 122, 268
— Бриссо—Снкара 261
— Броун-Секара 48,269
— Броун-Секара инвертированный 270
— Брунса 356
— Бурденко—Крамера 229,356
— Валленберга—Захарченко 262
— Вебера 260
— вегетативно-сосудистый 256
— вклинивания 355
— Воллештенна 263
— Г асперннн 261
— Герстмана 247
— Гертвига—Мажанди 109,356
— Гийеиа—де Сеза—Блоцдеиа—Вальтера 347
— гипсртензионно-гидроцефальный 356
— Глика 263
— Граденнго—Лануа 264
— Грене 261
— грушевидной мышцы 337
— Дежерина—Клюмпке 315
— Дежерина—Русси таламический 253
— де ла Туретта 84
— Джексона 262
— дислокационный 356
— Дюшенна—Эрба 314
— замыкания в себе 153
— заднего рога 86,87, 114, 267
— заднего канатика 268
— запястного канала 292-296
— запястно-локтевой 313
— Ицеико—Кушинга 159, 257
— Каллманна 97
— Кеннеди 246
— Клейне—Левина 264
— Клода 260, 263, 268-270,316
— красного ядра 260
— круглого пронатора 292
— кубитальный локтевого нерва 312
— Лоренса—Муна—Билля 257
— лобно-калезный 250
— Ляипца 264
— Мнйяра—Гюблсра—Жюбле 121,26]
— медиальный тарзальный 348
— наднадмыщелкового локтевого желоба 292
— Наффцнгера 316
— Нонне 357
— Опальского 270
— ладищдо-нигро-ретикулярный 254
— Ларине 109,260
— Педжета—Шреггера 317
— переднего рога 68,267.364
— периодической спячки 264
— Персонецджа—Тернера 314
— Преображенского 269
— полосатого тела 254
— псевдобульбариын 263
— Пурфюр дю Пти 110,164, 191,316
— радиальный туннельный 303
— Раймона—Сестана 261
397
— Райта—Мендловнча 317
— Станнловского—Танона 270
- Стейнброккера 318
— супинатора 302
— Тапиа 263
— тарзальный передний 348
— тарзального канала 344
—тегментальный 260
— Толосы—Ханта 240
— Унллиамсоиа 270
— Фовилля 121,261
- Фру ала 357
— Фуа 260
— четверохолмный 356
— черного вещества 260
— Шмидта 262
Синкинезия 69,80, 191
— Бабинского 69
— глобальные 69
— имитационные 69,70
— координсторные 69
— - Маркуса—Гунна 191
— патологические 69,120
— Раймнста 69
— тнбиальная Штрюмпеля 69
Симпаталгия 179
Скотома отрицательная ] 00
— положительная 100
Сознание 152-154,181
Сон 149-151
Сопор 152, 182
Спинной мозг 8, 22,24,265, 266,349,350,377
Спинномозговая жидкость 350-359
Сплетение плечевое 278, 279,316
— крестцовое 332
— поясничное 319
— шейное 275
Спонднлографня 373
Средний мозг 8, 258, 259-26]
Судорога взора тоническая 84
Судороги новорожденных 220
т
Таламус 13,35-38.250-254
Таламическая рука 253
Теменная доля 134, 246-247
Температура кожи 173, 180,318,339
Термография 174
Тест Вестфаля стопный 80
— манжетный 313
— маятникового качания 79
— наклона головы 79
— Нойка—Гапева 79
— падения верхних конечностей 79
— разгибания кисти 46,301
— разгибания в лучезапястном суставе 79
— сгибания кисти 47, 303
— Тинеля 273
— фиксации позы 79
— Формана 79
Тнкн84,119. 122
Тодда паралич 245
Торсионная дистония 84
Транс 153
Трансмиттеры 14,77
Тремор 81,85,91.124. 158, 180,197,254,364
Тризм 116
Тританопня 102
Ф
Фасцикуляции 130
Фотомы 249
X
Хореический атетоз 82
Хортона болезнь 240
Хронаксия 363
ч
Черное вещество 73,254, 261
Чувствительность 34
— болевая 37,51,52, 54, 263, 273
— глубокая 36,40-42,52-54
— патология 42-54
— тактильная 41
— температурная 39
Э
Эйфория 232,245
Экзофтальм 107, 109, 110, 316
Эксграпирамндная система 74,79
Эксцентрического расположения длинных проводников закон 38
Эктодерма 7
Электродиагностика 360
Электрокортикография 367
Электромиографня 62,363
Электронейромнография 365
Электроэнцефалография 367
Эпилепсия джексоновская 108,122, 247
— кожевниковская 72
— миоклоническая 224
Эрба—Дюшенна паралич 71
Эхоэнцефалоскопия 370
Я
Ядро Бехтерева преддверное верхнее 122
— Бурлака клиновидного пучка 40
— Вестфаля —Эдингера добавочное 105
— Голля тонкого пучка 40
— двойное 126, 128, 129, 259, 263
— Дейтерса преддверное латеральное 87, 122
— Кахаля 108,122
— красное 73,75,86. 103, 122,259-261,265
— Перлиа 105
— Роллера 122
— слуховые 262
— спинномозгового пути тройничного нерва 114, 115,259, 260,263
— таламуса 78, 84, 251-252
— трапециевидного тела 124
— шатра 85, 122,264
— Швальбе преддверно-медиальное 122
— Якубовича добавочное 105, 159
Топическая диагностика заболеваний нервной системы: руководство для врачей. 12-е изд., перераб.и доп
В руководстве изложены современные данные нейронаук об эмбриологии, анатомии и физиологии нервной системы. Приведены методики исследования нервной системы и нарушений ее функций, основные неврологические симптомы и признаки, их топографо-анатомическое объяснение. Описаны клинические варианты поражения центральной и периферической нервных систем, включая туннельные невропатические синдромы. Изложены диагностические тесты для выявления патологии отдельных мышечных групп. Включена глава об исследовании нервной системы новорожденных и детей раннего возраста. Приведены современные методики дополнительного исследования больных в неврологических и нейрохирургических стационарах. Третий раздел руководства посвящен анализу симптомов, составляющих жалобы пациентов неврологического профиля, и выявляемых признаков при исследовании неврологического статуса, указаны наиболее частые причины таких расстройств. Определено понятие смерти мозга. Приведен словарь терминов в неврологии.
В 12-е издание вошли статьи об истории клинической неврологии и о вкладе академика РАН профессора А. А. Скоромца в отечественную неврологию (к 85-летнему юбилею).
Руководство предназначено для интернов, клинических ординаторов, аспирантов и врачей — неврологов, нейрохирургов и других специалистов, студентов медицинских вузов для углубленного изучения программы по клинической неврологии.
ID товара
2535941
Год издания
2014
ISBN
978-5-7325-1044-7
Количество страниц
623
Размер
24.3×17.3×3.5
Тип обложки
Твердый переплёт
Тираж
2000
Вес, г
1100
Руководство для врачей.
В руководстве изложены современные данные нейронаук об эмбриологии, анатомии и физиологии нервной системы. Приведены методики исследования нервной системы и нарушений ее функций, основные неврологические симптомы и признаки, их топографо-анатомическое объяснение. Описаны клинические варианты поражения центральной и периферической, нервных систем, включая туннельные невропатические синдромы. Изложены Диагностические тесты для выявления патологии отдельных мышечных групп. Включена глава об исследовании нервной системы новорожденных и детей раннего возраста. Приведены современные методики дополнительного исследования больных в неврологических и нейрохирургических стационарах. Введен новый (третий) раздел руководства, посвященный анализу симптомов, составляющих жалобы пациентов неврологического профиля, и выявляемых признаков при исследовании неврологического статуса, указаны наиболее частые причины таких расстройств. Определено понятие смерти мозга. Впервые приведен словарь терминов в неврологии.
Руководство предназначено для интернов, клинических ординаторов, аспирантов и врачей — неврологов, нейрохирургов и других специалистов, студентов медицинских вузов для углубленного изучения программы по клинической неврологии.
Руководство для врачей.
В руководстве изложены современные данные нейронаук об эмбриологии, анатомии и физиологии нервной системы. Приведены методики исследования нервной системы и нарушений ее функций, основные неврологические симптомы и признаки, их топографо-анатомическое объяснение. Описаны клинические варианты поражения центральной и периферической, нервных систем, включая туннельные невропатические синдромы. Изложены Диагностические тесты для выявления патологии отдельных мышечных групп. Включена глава об исследовании нервной системы новорожденных и детей раннего возраста. Приведены современные методики дополнительного исследования больных в неврологических и нейрохирургических стационарах. Введен новый (третий) раздел руководства, посвященный анализу симптомов, составляющих жалобы пациентов неврологического профиля, и выявляемых признаков при исследовании неврологического статуса, указаны наиболее частые причины таких расстройств. Определено понятие смерти мозга. Впервые приведен словарь терминов в неврологии.
Руководство предназначено для интернов, клинических ординаторов, аспирантов и врачей — неврологов, нейрохирургов и других специалистов, студентов медицинских вузов для углубленного изучения программы по клинической неврологии.
Политехника
На товар пока нет отзывов
Поделитесь своим мнением раньше всех
Как получить бонусы за отзыв о товаре
1
Сделайте заказ в интернет-магазине
2
Напишите развёрнутый отзыв от 300 символов только на то, что вы купили
3
Дождитесь, пока отзыв опубликуют.
Если он окажется среди первых десяти, вы получите 30 бонусов на Карту Любимого Покупателя. Можно писать
неограниченное количество отзывов к разным покупкам – мы начислим бонусы за каждый, опубликованный в
первой десятке.
Правила начисления бонусов
Если он окажется среди первых десяти, вы получите 30 бонусов на Карту Любимого Покупателя. Можно писать
неограниченное количество отзывов к разным покупкам – мы начислим бонусы за каждый, опубликованный в
первой десятке.
Правила начисления бонусов
Книга «Топическая диагностика заболеваний нервной системы: руководство для врачей / 9-е изд.» есть в наличии в интернет-магазине «Читай-город» по привлекательной цене.
Если вы находитесь в Москве, Санкт-Петербурге, Нижнем Новгороде, Казани, Екатеринбурге, Ростове-на-Дону или любом
другом регионе России, вы можете оформить заказ на книгу
Александр Скоромец
«Топическая диагностика заболеваний нервной системы: руководство для врачей / 9-е изд.» и выбрать удобный способ его получения: самовывоз, доставка курьером или отправка
почтой. Чтобы покупать книги вам было ещё приятнее, мы регулярно проводим акции и конкурсы.